RhabdomiosarkomaDefinisiRhabdomiosarkoma adalah adalah kanker jaringan lunak dengan derajat keganasan tinggi dan timbul dari sel-sel mesenkimal primitive yang akan menjadi otot lurik. EpidemiologiKanker ini paling sering ditemukan pada anak-anak. Sebagian besar terjadi pada anak usia 1-5 tahun. Rhabdomiosarkoma lebih sering terjadi pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan dengan perbandingan 2:1. Rhabdomiosarkoma embryonal adalah tipe yang paling banyak ditemukan dan mencapai 70- 80% kasus. Rhabdomiosarkoma alveolar lebih banyak terjadi pada orang dewasa dengan lokasi tersering di ekstrimitas dan mempunyai prognosis buruk. PredileksiLokasi paling sering terdapatnya rabdomiosarkoma: Kepala dan leher : 35-40% Vesica urinaria : 20% Otot, ekstremitas, thoraks dan abdomen : 15-20% (thoraks terbanyak).EtiologiEtiologi dari rabdomiosarkoma tidak diketahui pasti, diduga berhubungan dengan kelainan kongenital. Rabdomiosarkoma mulai tumbuh ketika manusia masih berupa janin. Rabdomioblast adalah sel pada stadium awal yang tumbuh pada bayi yang belum dilahirkan. Sel ini akan menjadi matang dan tumbuh ke dalam otot. Rabdomiosarkoma biasanya memiliki sel tumor dengan kromosom yang abnormal. Pada anak-anak yang menderita embrional rabdomiosarkoma, biasanya memiliki kelainan kromosom 11.Pada alveolar rabdomiosarkoma, terdapat perubahan susunan kromosom antara kromosom 2 dan 13. Perubahan susunan ini menyebabkan perubahan posisi dan fungsi gen, yang akan menyebabkan penyatuan gen yang dinamakan fusion transcript. Pasien yang memiliki fusion transcript melibatkan dua gen yaitu PAX3 dan FKHR.Rabdomiosarkoma kemungkinan disebabkan oleh kelainan genetik, contohnya mutasi p53. Hal ini didukung dengan adanya risiko yang meningkat pada pasien dengan penyakit genetik, contohnya Li fraumeni syndrome, neurofibromatosis, fetal alcohol syndrome, dan nevoid basal cell carcinoma.

TipeBerdasarkan histologis, terdapat 4 tipe rabdomiosarkoma: 1. Tipe embrional : sel sel nya mirip dengan sel embrio berusia 6-8 minggu. Merupakan tipe yang terbanyak pada rabdomiosarkoma, sekitar 60 %. Predilesi nya adalah kepala, leher, dan tractus genitourinaria. 2. Tipe alveolar : sel-sel nya mirip dengan sel embrio berusia 10-12 minggu. Tipe ini memiliki karakteristik adanya translokasi kromosom 1 dengan 13 atau 2 dengan 13. Angka kejadian sekitar 15% dari kasus. Tipe ini menyerang anak yang lebih dewasa dan remaja. Tipe ini merupakan prognosa yang terburuk. Sel tumor ini cenderung tumbuh di bagian inti lalu membetuk celah menyerupai alveoli. Predilesinya adalah batang tubuh dan ekstremitas. 3. Tipe botryoid : merupakan variasi dari tipe embrional, berbentuk seperti anggur. Predilesi nya adalah vagina, uterus, vesica urinaria, nasofaring, dan telinga tengah. 4. Tipe pleomorfik : banyak terdapat pada orang dewasa, jarang pada anak-anak (1%).Gejala KlinisRabdomiosarkoma adalah tumor yang sangat agresif dan cenderung berinfiltrasi di permukaan dan dalam jaringan di sekitarnya dan juga menyebar secara limfogen dan hematogen. Gejala klinik sesuai dengan tempat di mana tumor tersebut tumbuh: Kepala dan leher : jika mengenai mata atau alis mata, maka dapat menyebabkan mata menonjol, bengkak pada palpebra, atau paralisis otot-otot mata. Jika mengenai sinus, maka dapat menyebabkan hidung tersumbat, terkadang sekret hidung berupa darah atau nanah. Bila mengenai parameningeal, maka dapat terjadi kelumpuhan saraf kranial. Pada lokasi lain kepala dan leher, gejala umum yang timbul adalah benjolan yang tidak sakit atau bengkak yang cepat membesar. Rabdomiosarkoma yang terdapat dekat dengan tulang tengkorak dapat mengerosi tulang yang melindungi otak, menyebabkan sakit kepala dan mual. Tractus genitourinaria : sulit berkemih, hematuria, kontipasi, benjolan pada vagina, sekret vagina yang mengandung darah, atau pembesaran salah satu scrotum namun tidak sakit. Ekstremitas dan batang tubuh : berupa benjolan dengan atau tanpa rasa sakit, lunak, dan berwarna kemerahan. (Rudolph. A. M., 2002.)Diagnosis Anamnesis mengenai perjalanan penyakit termasuk riwayat adanya kecenderungan kanker dalam keluarga (li-Fraumenn), pemeriksaan fisik yang teliti untuk menentukan letak dan ukuran tumor dan kelenjar gerah bening regional. Pemeriksaan laboratorium yang diperlukan termasuk darah lengkap, faal hati dan ginjal, elektrolit serum, kalsium dan bila mungkin kadar magnesium, asam urat dan fungsi pembekuan. Aspirasi sumsum tulang juga diperlukan untuk dugaan RMS parameningeal. Pemeriksaan radiologi yang dianjurkan adalah foto rontgen toraks. CT scan dan USG daerah tumor primer, bila memungkinkan dilakukan pmeriksaan MRI terhadap tumor primer. Selanjutnya dilauakn biopsi dari tumor primer dan kelenjar getah bening yang dicurigai.StagingStaging System 1. Stadium I (16% kasus)Kanker hanya terdapat pada tempat awal kanker muncul Pada pemeriksaan mikroskopis, tidak terdapat sel kanker pada jaringan setelah tumor diangkat.2. Stadium II (28% kasus) Terbagi menjadi II A, II B, dan II C II A : Kanker dapat diangkat, tetapi secara mikroskopis, masih terdapat sel kanker yang tersisa pada jaringan. Tidak ada kelenjar limfe yang terkena. II B : Kanker terlokalisasi, dapat diangkat, engan atau tanpa keterlibatan kelenjar limfe II C : Kanker telah menyebar ke kelenjar limfe. Kanker dan kelenjar limfe masih dapat diangkat melalui pembedahan, namun masih terapat sel kanker yang tersisa secara mikroskopis. 3. Stadium III (36% kasus)Kanker dapat diangkat melalui pembedahan, namun masih terdapat sisa kanker yang dapat dilihat tanpa mikroskop. Kanker belum menyebar ke tempat yang jauh.4. Stadium IV (20% kasus) Kanker telah menyebar ke tempat yang jauh.

Risk GroupSistem ini digunakan untuk rencana terapi. Dibagi atas: 1. Risiko rendah: jika memenuhi salah satu kriteria sebagai berikut: a. Tumor embrional dengan ukuran berapapun yang ditemukan pada favorable site. Tumor itu mungkin merupakan tumor yang masih tersisa setelah pembedahan yang dapat terlihat tanpa mikorskop. Kanker ini mungkin sudah menyebar ke kelenjar limfe. Favorable site tersebut adalah: Mata atau daerah sekitar mata. Kepala dan leher (tetapi tidak pada jaringan yang menyelimuti otak dan medulla spinalis). Kandung empedu dan saluran empedu. Dekat testis atau vagina (tetapi bukan ginjal, kandung kemih, atau prostat). b. Tumor embrional dengan ukuran berapapun yang tidak ditemukan pada favorable site. Tumor ini mungkin tumor yang tersisa setelah pembedahan yang hanya dapat dilihat dengan mikroskop. Kanker ini mungkin sudah menyebar ke kelenjar limfe.2. Risiko menengah : jika memenuhi salah satu kriteria sebagai berikut: a. Tumor embrional dengan ukuran berapapun yang tidak ditemukan pada favorable site. Tumor itu mungkin merupakan tumor yang masih tersisa setelah pembedahan yang dapat terlihat dengan atau tanpa mikroskop. Kanker ini mungkin sudah menyebar ke kelenjar limfe terdekat. b. Tumor alveolar dengan ukuran berapapun yang ditemukan pada favorable atau unfavorable site. Tumor itu mungkin merupakan tumor yang masih tersisa setelah pembedahan yang dapat terlihat dengan atau tanpa mikroskop. Kanker ini mungkin sudah menyebar ke kelenjar limfe terdekat. 3. Risiko tinggi : semua tipe rabdomiosarkoma yang mungkin sudah menyebar ke kelenjar limfe dan sudah menyebar ke jarak yang jauh.TerapiStadium I: Operasi Kemoterapi selama 1 tahun Radiasi tidak diperlukan Stadium II Operasi Radiasi pada sisa tumor yang terlihat secara mikroskopik. Kemoterapi sealama 1 tahun Stadium III Biopsi atau reseksi parsial Kemoterapi untuk mengecilkan tumor secara maksimal dan mencegah pemotongan organ penting. Kemoterapi primer diiukuti radiasi atau eksisi tumor atau dilakuakn dua-dua nya. Kemoterapi maintenance : 12-18 bulan Stadium IV Kemoterapi primer Operasi atau radiasi dapat dilakukan bila remisi sebagian atau sempurna Maih dalam penelitian : menggunakan kemoterapi masif diikuti autologous bone graftPrognosis Tergantung dari: Stadium tumor, Tipe histologis dan sitologis, Lokasi tumor primer, Lokasi metastasis, Usia. 5 year survival rate umunya sekitar 72%. Tipe embrional merupakan tipe yang paling banyak dapat disembuhkan. Jika terdapat metastasis, maka akan memperburuk prognosis. Lokasi tumor primer yang terdapat pada mata dan traktus genitourinarius memiliki prognosa yang lebih baik dibandingkan letak tumor primer di kepala dan leher.