Identitas Pasien Nama : An. S.A Umur : 10 bulan

JK

: Perempuan RM : 557856 MRS : 08/1/2013 Perawatan : Lontara 3 B. Saraf Kamar 3 Bed 3 Jaminan: Jamkesmas

Anamnesis Keluhan Utama : Benjolan pada wajah Anamnesis terpimpin : Dialami sejak lahir. Awalnya benjolan hanya sebesar telur yang makin lama makin membesar perlahan-lahan. Riwayat sering demam (+) riwayat kejang (+). Riwayat keluarga dengan penyakit yang sama (-) riwayat trauma (-). Riwayat operasi pemasangan VP shunt pada tanggal 11/9/2012. .

Riwayat kehamilan: Ibu pasien sering demam dan

berobat dari puskesmas. Ibu pasien sering kontrol kehamilan di bidan. Riwayat kontak dengan kucing (+) Riwayat persalinan : melahirkan di rumah, persalinan ditolong oleh bidan. Pasien lahir normal dengan kehamilan cukup bulan, segera menangis dan bernafas spontan. Berat badan lahir 2,7 kg.

Pemeriksaan Fisis STATUS PRESENTS STATUS GENERALIS Sakit sedang/ Gizi baik/ Sadar BB : 8 kg PB : 64 cm STATUS VITALIS TD : 100/70 mmHg N : 100 x/menit, regular, kuat angkat P : 28 x/menit, spontan, tipe torakoabdominal S : 36,9oC per aksilla

Status RegionalKEPALA Rambut : hitam,lurus, sukar dicabut Wajah : inspeksi : tampak benjolan dengan ukuran 3x5cm pada daerah nasofrontal Palpasi : Nyeri tekan (-) konsistensi kenyal Mata : konjungtiva kedua mata tidak anemis, sklera tidak hiperemis, bola mata kiri agenesis

Hidung : tidak simetris Bibir : tidak tampak sianosis Leher Inspeksi : warna kulit sama dengan sekitar, tidak ada hematoma Palpasi : nyeri tekan (-), tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening, kaku kuduk (-)

Jantung

Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak Palpasi : Iktus kordis tidak teraba Perkusi : Pekak Batas jantung kiri: linea parasternalis sinistra Batas jantung kanan: linea midclavicularis dekstra Auskultasi : Bunyi jantung I/II dalam batas normal, bising ()

Abdomen

Inspeksi : Datar, ikut gerak napas Palpasi : Massa (-), nyeri tekan (-). Perkusi : Timpani Auskultasi : Peristaltik ada kesan normal. Metalic sound (-)

Ekstremitas

Ekstremitas superior kanan dan kiri :

Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitarnya, tidak tampak jejas dan hematoma, edema tidak ada Palpasi : Nyeri tekan tidak ada, krepitasi tidak ada ROM : sulit dinilai NVD : Arteri radialis kanan dan kiri teraba, sensibilitas dalam batas normal, dan Capilarry Refill Time kurang dari 2 detik

Ekstremitas inferior kanan dan kiri

Inspeksi

Palpasi ROM NVD

: Warna kulit sama dengan sekitarnya, tidak tampak jejas dan hematoma, edema tidak ada : Nyeri tekan tidak ada, krepitasi tidak ada : Sulit dinilai : Arteri dorsalis pedis kanan dan kiri teraba, sensibilitas dalam batas normal, dan Capilarry Refill Time kurang dari 2 detik

SYARAF-SYARAF OTAK N. Olfaktorius

Penciuman N.Opticus

Kanan sulit dinilai

Kiri sulit dinilai Kiri sulit dinilai sulit dinilai

Kanan Visus sulit dinilai Lapangan pandang sulit dinilai

Nn. Occulomotorius, Trochlearis dan Abducens

Kanan Diplopia

Kiri sulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai

sulit dinilai Ptosis

tidak ada Strabismus tidak ada Exophtalmus tidak ada Gerakan bola mata sulit dinilai

Pupil

Bentuknya

bulat Besarnya

sulit dinilaisulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai

2,5 mm

Isokor/anisokor Midriasis/miosis tidak ada Refleks cahaya - Langsung (+) - Tidak langsung sulit dinilai

sulit dinilaisulit dinilai

N.Trigeminus Motorik

Menggigit Trismus Refleks kornea Sensorik Dahi Pipi Dagu

tidak ada kelainan tidak ada kelainan tidak ada kelainan tidak ada kelainan tidak ada kelainan tidak ada kelainan

N.Facialis

Kanan

Kiri sulit dinilai tidak ada kelainan

Motoriksulit dinilai Sensorik tidak ada kelainan N. Cochlearis sulit dinilai N. Vestibularis Nistagmus

tidak ada

N. Glossopharingeus dan N. Vagus

Arcuspharingeus Uvula Gangguan menelan Suara serak/sengau Denyut jantung N. Accessorius Mengangkat bahu Memutar kepala N. Hypoglossus Mengulur lidah Disartria

tdp tdp tidak ada kelainan tidak ada kelainan tidak ada kelainan sulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai sulit dinilai

MOTORIKP

N N N N -

K 5 5

5 5

T N N N N

Rp -

Rf N N N N

SENSORIK

Dalam batas normal GAIT DAN KESEIMBANGAN Gait KeseimbangandanKoordinasi Sulit dinilai Sulit dinilai GERAKAN ABNORMAL Tremor

: sulit dinilai

GEJALA RANGSANG MENINGEAL

Kaku kuduk : tidak ada Brudzinsky : tidak ada

Laboratorium (15/01/2012)Pemeriksaan WBC RBC HGB HCT PLT Hasil 11,63.10^3 6,71.10^6 13,9 g/dl 45,5% 392.10^3 Pemeriksaan CT BT PT APTT GDS Hasil 800 300 10,0 30,8 67

UreumKreatinin GOT GPT

90,2 25 12

NaK Cl HBsAg

1475,4 115 Negative

CT Scan 09/11/2012

Tanpak defek pada os nasal disertai massa hipodens tepi

ireguler kesan berasal dari lapisan menings dan CSF Tampak ujung VP shunt pada ventrikel lateralis kanan Tampak dilatasi berat dari seluruh sistem ventrikel terutama ventrikel lateralis kiri Pons dan cerebellum dalam batas normal Orbita yang terscan dalam batas normal Sinus paranasalis yang terscan dalam batas normal Kesan: meingocystocele Hydrocephalus communicating

Foto Thorax Ap 09/11/2012

Posisi asimetris, kondisi film cukup, inspirasi kurang VP shunt terpasang dengan ujung caudal di dalam

rongga abdomen setinggi CV L3 Corakan bronkovaskular dalam batas normal Cor: CTI dalam batas normal, apex terletak di kanan Kedua sinus dan diafragma baik Tulang-tulang intak

Kesan: pulmo normal dextrocardia

DiagnosisMeningoencephalocele regio Frontonasal

Rencana Tindakan Rekonstruksi Meningoencephalocele

DISKUSI

Meningoensefalokel Meningoensefalokel (meningoencephalocele) atau

disebut juga ensefalokel (encephalocele) adalah kelainan kongenital akibat defek tuba neuralis. Hal ini dimulai pada masa embrio pada minggu ke III sampai dengan minggu ke IV; tidak menutupnya tuba neuralis pada ujung kranial dapat menimbulkan herniasi jaringan saraf pusat

Meningoensefalokel

Meningoensefalokel Isi meningoensefalokel dapat diketahui dengan

transiluminasi dan USG, pada pemeriksaan mikroskopis, biasanya akan didapatkan jaringan otak abnormal/displasia

Meningokel: bila yang herniasi meningens dan LCS di

dalamnya Meningoensefalokel: meningens dan sistem saraf (otak) herniasi melalui defek Hydrosefalomeningokel: meningoensefalokel dengan system ventrikel herniasi melalui defek.

Etiologi Kegagalan

penutupan tuba neural selama perkembangan janin Infeksi pada saat kehamilan terutama kekuranagn asam folat, infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiologi), obat obatan yang mengandung bahan yang teratogenik

Patofisiologi Gangguan perkembangan kegagalan penutupan Neuroskisis terbentuk celah pada tuba yang telah

menutup

Klasifikasi Suwanwela Ensefalomeningokel oksipital 70 % Ensefalomeningokel lengkung tengkorak (parietal) Ensefalomeningokel fronto-ethmoidal Nasofrontal Naso-ethmoidal Naso-orbital Ensefalomeningokel basal Kranioskhisis

Manifestasi Klinis Gejala-gejala sehubungan dengan malformasi otak

adalah mental retardasi, ataxia spastik, kejang, buta dan gangguan gerakan bola mata. Meningoensefalokel anterior sering bersamaan dengan anomali muka, seperti bibir dan langit-langit bercelah. Empat anomali yaitu meningoensefalokel oksipital, hidrosefalus, deformitas Klippel-Feil, dan langitlangit bercelah sering terjadi sebagai tetrad.

Diagnosis Pemeriksaan radiologis dilakukan untuk menilai

struktur patologis sefalokel: daerah defek tulang, ukuran serta isi sefalokel, ada atau tidaknya anomali SSP, dan dinamika CSS Lubang defek tulang pada meningoensefalokel oksipital mudah dikenal pada foto polos tengkorak.

Meningoensefalokel pada pada occipital

Komplikasi Kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia

spastik) Gangguan perkembangan Mikrosefalus Hidrosefalus Gangguan penglihatan Keterbelakangan mental dan pertumbuhan Ataksia Kejang

Penatalaksanaan Hampir semua meningoensefalokel memerlukan

intervensi bedah saraf untuk menghindari infeksi Tujuan operasi adalah menutup defek (watertight dural closure), eksisi masa otak yang herniasi serta memelihara fungsi otak.

Penatalaksanaan1. Penanganan Pra Bedah Segera setelah lahir lesi yang terpapar harus ditutupi kasa steril yang tidak melekat untuk mencegah jaringan saraf yang terpapar menjadi kering.

Penatalaksanaan2. Perawatan pasca bedah Jika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negatif dan wadah. Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu.

Prognosis Penatalaksanaan meningoensefalokel tergantung dari

isi dan luas dari anomali. Pada meningokel oksipital, di mana kantung tidak mengandung jaringan saraf, hasil dari pembedahan hampir selalu baik. Tetapi pada meningoensefalokel yang berisi jaringan otak biasanya diakhiri dengan kematian dari anak.

Terima Kasih