BAB I

LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS PASIEN

Nama lengkap : R. Deki Ardiansyah (32-49-31) Jenis kelamin : Laki-laki

Umur : 16 Tahun Suku bangsa : Jawa

Status perkawinan : Belum menikah Agama : Islam

Pekerjaan : Administrasi Pendidikan : SMA

Alamat : Kampung Melayu RT 3/2 Tanggal masuk RS:6/2/2013

Batu Besar Masuk dari IGD: Pukul 15.00

II. ANAMNESIS

Diambil dari autoanamnesis tanggal 6 Februari 2013, pk. 15.00

II.1. Keluhan Utama:

Nyeri di belakang lutut kanan sejak 6 bulan sebelum masuk rumah sakit

II.2. Riwayat Penyakit Sekarang:

Os datang ke IGD RSOB dengan keluhan utama nyeri di belakang lutut kanan sejak 6

bulan sebelum masuk rumah sakit. Nyeri diakui muncul pertama kali 6 bulan yang

lalu setelah mengalami trauma pada lutut kanan ( di tackle saat bermain sepak bola).

Nyeri menetap dan tidak hilang dengan istirahat. Oleh Os sempat dibawa ke

pengobatan alternatif (diurut) namun keluhan nyeri tidak hilang, dan lama-kelamaan

timbul benjolan dan bengkak. Benjolan dirasakan semakin membesar, merah, nyeri

apabila tersentuh, dan disertai perdarahan merembes. Sendi lutut dan pergelangan

kaku sisi yang sama diakui semakin bengkak dan tidak dapat digerakan. Selama 6

bulan terakhir berat badan dirasakan semakin menurun disertai badan terasa semakin

lemah.

Os kemudian berobat ke RS Tanjung Pinang dan didiagnosis terdapat cairan di

sendinya, kemudian dilakukan operasi dan di gips. Namun keluhan bengkak dan nyeri

tidak hilang sehingga kemudian dirujuk ke RSOB.

Riwayat demam, paparan sinar Rontgen, dan konsumsi pengobatan kanker disangkal

oleh pasien.

1

II.3. Penyakit Dahulu

Riwayat penyakit yang sama, hipertensi, penjakit jantung, asma bronchiale, dan

kencing manis disangkal oleh Os.

II.4. Riwayat Penyakit Keluarga

Penyakit yang sama pada keluarga disangkal. Riwayat keganasan mammae pada

nenek pasien. Hipertensi, penyakit jantung, dan kencing manis diderita oleh kedua

kakek pasien. Asma disangkal oleh pasien.

II.5. Riwayat Pengobatan

Riwayat pengobatan lama dan terpajan pengobatan radiasi disangkal oleh Os.

B. PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan Umum

Keadaan Umum : Tampak sakit berat dan pucat

Kesadaran : Compos Mentis

Tekanan Darah : 120 / 80 mmHg

Nadi : 125 x/menit

Suhu : (-)

Pernafasaan : (-)

Keadaan gizi : Gizi kurang

Kelenjar Getah Bening

Submandibula : tidak teraba membesar

Supraklavikula : tidak teraba membesar

Lipat paha : tidak teraba membesar

Leher : tidak teraba membesar

Ketiak : tidak teraba membesar

Kepala

Normosefali, konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-

Telinga

Tuli : -/- Selaput pendengaran : intak

2

Lubang : lapang Penyumbatan : -/-

Serumen : -/- Perdarahan : -/-

Cairan : -/-

Mulut

Bibir : tidak kering Tonsil : T1 –T1 tenang

Langit-langit : tidak ada tonjolan Bau pernapasan : tidak ada

Gigi geligi : OH baik Trismus : tidak ada

Faring : tidak hiperemis Selaput lendir : tidak ada

Lidah : licin, atrofi papil (-)

Leher

Tekanan Vena Jugularis (JVP) : tidak dilakukan

Kelenjar Tiroid : tidak tampak membesar.

Dada

Bentuk : Simetris

Pembuluh darah : Tidak tampak pelebaran pembuluh darah

Buah dada : Simetris, ginekomastia (-), benjolan (-)

Paru – Paru

Pemeriksaan Depan Belakang

Inspeksi Kiri Simetris saat statis dan dinamis Simetris saat statis dan dinamis

Kanan Simetris saat statis dan dinamis Simetris saat statis dan dinamis

Palpasi Kiri - Tidak ada benjolan

- Fremitus taktil simetris

- Tidak ada benjolan

- Fremitus taktil simetris

Kanan - Tidak ada benjolan

- Fremitus taktil simetris

- Tidak ada benjolan

- Fremitus taktil simetris

Perkusi Kiri Sonor di seluruh lapang paru Sonor di seluruh lapang paru

Kanan Sonor di seluruh lapang paru Sonor di seluruh lapang paru

Auskultasi Kiri - Suara vesikuler

- Wheezing (-), Ronki (-)

- Suara vesikuler

- Wheezing (-), Ronki (-)

Kanan - Suara vesikuler

- Wheezing (-), Ronki (-)

- Suara vesikuler

- Wheezing (-), Ronki (-)

3

Jantung

Inspeksi Tidak tampak pulsasi iktus cordis

Palpasi : Teraba iktus cordis pada sela iga V, 1 cm medial linea midklavikula kiri.

Perkusi :

Batas kanan : sela iga III-V linea sternalis kanan.

Batas kiri : sela iga III-V, 1cm sebelah medial linea midklavikula kiri.

Batas atas : sela iga III linea parasternal kiri.

Auskultasi: Bunyi jantung I-II murni reguler, Gallop (-), Murmur (-).

Perut

Inspeksi : tidak ada lesi, tidak ada bekas operasi, datar, simetris, smiling umbilicus (-),

dilatasi vena (-)

Palpasi

Dinding perut : supel, tidak teraba adanya massa / benjolan, defense muscular (-),.

Hati : tidak teraba

Limpa : tidak teraba

Ginjal : ballotement -/-, nyeri ketok costovertebral -/-

Perkusi : timpani di keempat kuadran abdomen

Auskultasi : bising usus (+) normal

STATUS LOKALIS

Regio Genu posterior dextra

Look : Massa di daerah distal femur, ukuran 40 cm x 20 cm x 20 cm, warna

hiperemis dan kehitaman, ulkus (+) rembesan darah (+)

Feel : tidak dilakukan

Move : tidak dilakukan

4

5

Gambar 1. Tungkai kanan pasien

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium, (diambil 6 Februari 2013)

Hematologi

Darah Nilai Normal Darah Nilai Normal

Leukosit 16,6 3,5-10 x 103 mm3 MPV 9,6 6,5-11 fL

Eritrosit 2,81 3,8-5,8 x 106

mm3

PDW 10,5 10-18 L%

Hb 6,7 11-16,5 g/dL Ureum 21,6 10-50 mg/dl

Ht 21,8 35-50 % Creatinin 0,37 0,7-1,2mg/dl

Trombosit 474 150-350x103

mm3

Albumin 2,2 3,4 – 4,8 g/dl

Natrium

Kalium / Cl

134

4,0 / 105

125 – 147 mg/dl

3,5 – 5,0 mg/dl ;

Gula darah

sewaktu

108 <120 mg/dL

6

94-111 mg/dl

MCV 77,6 80-97 fL Golongan Darah A

MCH 23,8 26,5-33,5 pq CT 2’15” 1-6 menit

MCHC 30,7 31,5-35 g/dL BT 7’ 6-11 menit

RDW 19,6 10-15% LED 108 mm/jam

Radiografi

7

Gambar 2. Foto Rontgen pada pasien

8

RINGKASAN

Seorang laki –laki usia 16 tahun datang ke IGD RSOB dengan keluhan utama nyeri di

belakang lutut kanan sejak 6 bulan sebelum masuk rumah sakit. Riwayat trauma 6

bulan lalu mencetus kan nyeri. Nyeri menetap dan tidak hilang dengan istirahat.

Lama-kelamaan timbul benjolan dan bengkak. Benjolan dirasakan semakin

membesar, merah, nyeri apabila tersentuh, dan disertai perdarahan merembes. Sendi

lutut dan pergelangan kaki sisi yang sama diakui semakin bengkak dan tidak dapat

digerakan. Badan semakin lemah dan berat badan semakin menurun. Pada

pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum tampak sakit berat. Frekuensi nadi 125

denyut per menit. Kedua konjungtiva pucat. Pada region belakang lutut kanan tampak

terdapat massa di daerah distal femur, ukuran 40 cm x 20 cm x 20 cm, warna

hiperemis dan kehitaman, dengan ulkus dan rembesan darah.

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan hasil penurunan nilai hemoglobin,

hematokrit, MCV, MCH, dan MCHC, serta penurunan kadar albumin darah.

Didapatkan peningkatan nilai leukosit dan laju endap darah.

DIAGNOSIS KERJA DAN DASAR DIAGNOSIS

Diagnosis Kerja :

1. Tumor distal femur dextra suspek malignancy

2. Anemia mikrositik hipokrom

3. Hipoalbuminemi

Dasar Diagnosis :

1. Tumor distal femur dextra suspek malignancy

Anamnesis : Benjolan pada femur distal disertai rembesan darah

Nyeri progresif disertai penurunan berat badan

Pemeriksaan Fisik : Tampak massa di daerah distal femur, ukuran 40 cm x 20 cm x 20

cm, warna hiperemis dan kehitaman, dengan ulkus dan rembesan darah.

Pemeriksaan penunjang: (espertise tidak ada) Tampak gambaran sunburst appearace, massa

jaringan lunak, dan kalsifikasi pada foto rontgen tungkai kanan.

2. Anemia mikrositik hipokrom

Pemeriksaan fisik : konjungtiva pucat

Pemeriksaan penunjang: Hb : 6,7 g/dl , MCV : 77,6 , MCH : 23,8 , MCHC : 30,7

9

3. Hipoalbuminemi

Pemeriksaan penunjang: Albumin : 2,2 g/dl

RENCANA PENGELOLAAN

Non medikamentosa

Hospitalisasi

Diit tinggi karbohidrat tinggi protein ekstra telur

Medikamentosa:

o Terapi IGD :

IVFD : Ringer Laktat / 8 jam

Inj. Sulbacef 2x1 gram

Inj. Pantotis 1x1 vial

Rencana transfusi PRC 3 pack

o Terapi Pre Operasi :

IVFD RL + Ketesse + Norages / 8jam

NaCl 100 + Norages 1 amp + Ketesse 1 amp / 8 jam

Hemobion 2x 1

Zegavit 1x1

Lyvica 2 x75 mg

Vitamin C 1x1

Vitamin K 1x1

Kalnex 3 x 500 mg

Sulbacef 2x1 gr

Transfusi PRC 7 pack

o Terapi Post Operasi :

Sulbacef 2x1 gr

10

Cefazol 2x1 gr

Drip Cernevit 1 ampul / 24 jam

PROGNOSIS

Ad vitam : dubia ad malam

Ad functionam : malam

Ad sanationam : dubia ad malam

LAPORAN PEMBEDAHAN

Tanggal 12 Februari 2013 Nomor MR 32-49-31

Nama Pasien R. Deki Ardiansyah Jenis kelamin Laki-laki

Umur 16 tahun Ahli anestesi Dr. Dyah

Bagian Orthopedi As. Anestesi Fatimah

Operator Dr. Jorianto J Ning Teknik Anestesi GA

Asisten operasi Eko /Boby ASA III

Instrumen Nofri

D/ prabedah Tumor femur dextra suspek ganas

D/ pascabedah sda

Nama Pembedahan Disarticulasi hip joint

Sifat Pembedahan Elektif OP theatre II

Mulai 10.34 Selesai 13.00

Lama Pembedahan 146 menit

Uraian Pembedahan

Pasien posisi supine dalam GA

A dan antisepsis daerah operasi dan sekitarnya

Dilakukan disartikulasi sendi panggul kanan cara Boyd

Perdarahan dirawat, luka ditutup dengan meninggalkan drain vaccum

Operasi selesai

Instruksi / Terapi Pasca Pembedahan

Sulbacef 2x1 gram

Drip Norages 1 amp + Ketesse 1 amp dalam NaCl 100 / 8 jam

11

Vit C 1x1 amp

Kalnex 500 3x1 amp

Periksa DL pasca operasi

LEMBAR JAWABAN PEMERIKSAAN PA

Tanggal terima 15 Februari 2013 No PA 0178/13E

Tanggal jawab 17 Februari 2013

Dokter Dr. Jorianto Pasien R. Deki A

Rumah sakit RS. Otorita Batam L 16 tahun

Bagian Orthopedi Bangsa Indonesia

Makroskopik :

Jaringan berlendir agaknya sebagian dari jaringan besar, padat putih.

Vol. 15 cc

Sebagian cetak

Mikroskopik :

Sediaan terdiri atas massa tumor ganas dengan sel yang sangat pleomorfik disertai nekrosis

dan massa miksomatosa

Mitosis mudah ditemukan

Kesimpulan :

Tumor ganas jenis sarcoma

DD/ 1. Fibromyxosarcoma

2. Malignant fibrous histiocytoma

3. Osteosarcoma paraosteal

12

BAB II

ANALISA KASUS

Pada laporan kasus didapatkan penyakit ini terjadi pada laki-laki, usia 16 tahun. Hal

ini sesuai dengan insidensi yang dinyatakan pada referensi, bahwa kanker tulang

(osteosarkoma ) lebih sering menyerang kelompok usia 15 – 25 tahun ( pada usia

pertumbuhan ). Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada umur 15 tahun. Angka kejadian pada

anak laki-laki sama dengan anak perempuan. Tetapi pada akhir masa remaja penyakit ini

lebih banyak di temukan pada anak laki-laki.

Dari anamnesis didapatkan keluhan nyeri dan benjolan yang berkembang secara

progresif. Keluhan nyeri pada pasien dengan kanker dapat disebabkan oleh kompresi oleh

tumor, infiltrasi ke jaringan, atau oleh perubahan respon imun dan hormon tubuh. Pada

osteosarcoma terjadi invasi sel-sel kanker ke dalam tulang dan jaringan lunak sekitar. Di

dalam sumsum tulang, sel tersebut akan menginisiasi respon imun yang meningkatkan

sensitivitas nyeri serta memproduksi suatu senyawa kimia yang dapat menstimulasi reseptor

nyeri (nociceptor). Dalam pertumbuhan nya tumor dapat menyebabkan kompresi, infiltrasi ,

dan menghambat aliran darah dimana semua ini dapat menyebabkan nyeri.

Sifat nyeri yang timbul pada pasien adalah menetap, tidak hilang dengan istirahat,

menetap dan menyebabkan keterbatasan dalam bergerak.. Hal ini sesuai dengan referensi

mengenai gejala nyeri pada penderita osteosarkoma yaitu keluhan sudah ada 3 bulan

sebelumnya ( pada pasien 3 bulan lalu sudah berobat ke RSUD), nyeri semakin bertambah,

dirasakan menetap baik saat istirahat dan menyebabkan keterbatasan dalam bergerak.

Keluhan benjolan besar dan bengkak pada tungkai distal juga terdapat pada pasien,

terletak pada sendi lutut kanan, dan muncul bersamaan dengan munculnya nyeri. Pada

referensi disebutkan bahwa benjolan dapat tumbuh dekat sendi, sering kali sangat besar,

disertai nyeri tekan, pelebaran pembuluh darah pada permukaan kulit dan disertai efusi pada

sendi yang berdekatan.

Menurut pasien keluhan pada laporan kasus didahului oleh trauma. Dari referensi

tidak ada yang menyatakan bahwa trauma dapat menyebabkan osteosarkoma. Namun pada

referensi didapatkan bahwa pasien sering kali menghubungkan keluhan dengan trauma.

13

Berdasarkan lokasi timbul keluhan benjolan dan nyeri, pada laporan kasus didapatkan

pada regio genu posterior. Pada referensi disebutkan bahwa osteosarkoma konvensional

muncul paling sering pada metafisis tulang panjang, terutama pada distal femur (52%),

proximal tibia (20%) dimana pertumbuhan tulang tinggi.

Pada laporan kasus juga dikeluhkan berat badan yang semakin berkurang dimana

sesuai dengan referensi bahwa osteosarcoma disertai dengan gejala sistemik salah satunya

adalah penurunan berat badan yang tidak jelas penyebabnya.

Pada riwayat penyakit keluarga tidak ada keluarga pasien yang mengalami kelainan

yang serupa dengan pasien. Terdapat riwayat penyakit keganasan payudara pada nenek

pasien. Pada referensi disebutkan bahwa hubungan kekerabatan dapat menjadi faktor

presdiposisi. Walaupun pada kasus, berupa keganasan mammae, dapat dianalisis bahwa

keganasan pada mammae sendiri juga dapat disebabkan suatu presdiposisi yang sama dengan

osteosarcoma (contoh Li Fraumeni Syndrome).

Pada pemeriksaan fisik didapatkan gejala berupa takikardi, yaitu frekuensi nadi 125

denyut per menit dan kedua konjunctiva mata pucat. Hal ini kemungkinan merupakan suatu

kompensasi dan tanda bahwa tubuh mengalami anemia. Anemia pada kasus dapat disebabkan

oleh karena perdarahan yang terjadi melalui rembesan darah pada benjolan dan intake nutrisi

yang kurang. Hal ini didukung pada pemeriksaan laboratorium dengan hasil kadar

hemoglobin yang rendah ( 6,7 g/dL). Didapatkan pula penurunan nilai MCV, MCH, dan

MCHC yang menunjukan bahwa anemia yang terjadi bersifat anemia mikrositik hipokrom

dimana dapat disebabkan oleh hal-hal sebagai berikut.

Kehilangan besi (perdarahan kronis)

Asupan nutrisi yang tidak adekuat / absorbsi besi yang kurang

Pada pemeriksaan status lokalis didapatkan pada Regio Genu posterior dextra terdapat

massa di daerah distal femur, ukuran 40 cm x 20 cm x 20 cm, warna hiperemis dan

kehitaman, disertai ulkus dan rembesan darah. Hal ini didukung oleh gambaran klinis

osteosarkoma yang terpadat pada referensi bahwa benjolan pada daerah sendi yang sering

kali sangat besar disertai dengan nyeri tekan dan tampak pelebaran pembuluh darah pada

kulit di permukaannya. Dapat timbul efusi pada sendi yang berdekatan.

14

15

Pada pemeriksaan laboratorium selain didapatkan penurunan kadar hemoglobin juga

didapatkan penurunan kadar albumin. Hal ini mungkin disebabkan oleh intake nutrisi yang

buruk pada pasien.

Pada pemeriksaan radiografi didapatkan hasil foto sebagai berikut.

Berdasarkan referensi pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang

digunakan untuk investigasi. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk

menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. CT

kurang sensitif bila dibandingkan dengan MRI untuk evaluasi lokal dari tumor namun dapat

digunakan untuk menentukan metastase pada paru-paru. Pada laporan kasus pemeriksaan

radiologi yang dilakukan adalah X-ray.

16

Pada laporan kasus, pemeriksaan X-ray menunjukkan penyebaran pada jaringan lunak

sering terlihat sebagai massa jaringan lunak dekat dengan persendian. Gambaran ini sulit

dibedakan dengan efusi. Terlihat area seperti awan dimana dari referensi disebutkan

dikarenakan produksi osteoid yang maligna dan kalsifikasi terutama apabila korteks tulang

sudah ditembus. Pada X-ray pasien juga dapat dilihat terdapat gambaran sunburst appearance,

dimana dimana meruapakan kombinasi antara tulang reaktif dan tulang neoplastik yang

dibentuk sepanjang pembuluh darah berjalan radier dari kortek tulang ke arah masa tumor.

Pada referensi disebutkan bahwa pada X-ray juga dapat dijumpai terdapat gambaran segitiga

codman, namun pada X-ray pasien sulit ditentukan.

Diagnosis yang ditegakkan adalah tumor distal femur dextra suspek ganas, terutama

osteosarcoma. Beberapa massa pada tulang yang sering sulit dibedakan dengan osteosarcoma

adalah sebagai berikut.

1. Ewing’s sarcoma

Merupakan keganasan yang jarang dimana ditemukan pada tulang dan jaringan

lunak. Predileksi nya adalah pelvis, femus, humerus, tulang rusuk, dan clavicula.

Ewing’s sarcoma sering muncul pada remaha dan dewasa muda.

Pada pemeriksaan radiografi konvensional penampakan paling sering adalah

reaksi periosteal yang secara klasik dideskripsikan sebagai bentuk lamellar atau

“onion skin”. Hal ini yang membedakan dengan osteosarcoma.

Gambar 3. Ewing’s Sarcoma

17

2. Osteomyelitis

Merupakan suatu proses inflamasi akut ataupun kronis dari tulang dan struktur-

struktur disekitarnya akibat infeksi dari kuman-kuman piogenik. Secara klinis,

penderita memiliki gejala dan tanda dari inflamasi akut. Nyeri biasanya terlokalisasi

meskipun bisa juga menjalar ke bagian tubuh lain di dekatnya. Sebagai contoh,

apabila penderita mengeluhkan nyeri lutut, maka sendi panggul juga harus dievaluasi

akan adanya arthritis. Penderita biasanya akan menghindari menggunakan bagian

tubuh yang terkena infeksi.

Pada pemeriksaan biasanya ditemukan nyeri tekan lokal dan pergerakan sendi yang

terbatas, namun oedem dan kemerahan jarang ditemukan. Dapat pula disertai gejala

sistemik seperti demam, menggigil, letargi, dan nafsu makan menurun.

Pada osteomielitis awal, tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan radiologi.

Setelah 7-10 hari, dapat ditemukan adanya area osteopeni, yang mengawali destruksi

cancellous bone. Seiring berkembangnya infeksi, reaksi periosteal akan tampak, dan

area destruksi pada korteks tulang tampak lebih jelas. Osteomielitis kronik

diidentifikasi dengan adanya detruksi tulang yang masif dan adanya involukrum, yang

membungkus fokus sklerotik dari tulang yang nekrotik yaitu sequestrum.

Infeksi jaringan lunak biasanya tidak dapat dilihat pada radiograf kecuali apabila

terdapat oedem. Pengecualian lainnya adalah apabila terdapat infeksi yang

menghasilkan udara yang menyebabkan terjadinya ‘gas gangrene’. Udara pada

jaringan lumak ini dapat dilihat sebagai area radiolusen, analog dengan udara usus

pada foto abdomen.

Gambar 4. Ostemyelitis

18

Pada tatalaksana, pasien dirawat di rumah sakit. Tujuan hospitalisasi adalah ssecara

umum untuk keperluan monitoring baik pre operasi maupun operasi. Mengingat pada kasus

keadaan umum pasien buruk, disertai dengan anemia dan hipoalbuminemi. Selain itu juga

diberikan antibiotik, analgetik, dan antipiretik atas indikasi pengobatan simptomatik pada

pasien (pasien dalam keadaan demam, leukositosis, dan nyeri hebat).

Penanganan di rumah sakit juga diperlukan untuk kontrol lokal dari tumor baik pembedahan

maupun pasca pembedahan.

Berdasarkan referensi tatalaksana terhadap kasus osteosarkoma adalah preoperative

kemotrapi diikuti dengan pembedahan limb-saring dan diikuti dengan kemotrapi

postoperative. Pada pasien kemotrapi belum dilakukan sampai dengan saat laporan kasus ini

dibuat. Dari referensi disebutkan bahwa penanganan osteosarkoma secara primer dengan

pembedahan saja (biasa amputasi) dapat mengontrol tumor secara local dengan baik, namun

rekurensi tumor terjadi pada 80 % terutama ke paru-paru.

Pada hasil pemeriksaan patologi anatomi didapat kan kesimpulan tumor ganas jenis

sarcoma dengan diagnosis banding, fibromyxosarcoma, malignant fibrous histiocytoma, dan

osteosarcoma paraosteal.

Sarcoma adalah keganasan yang muncul dari sel-sel jaringan mesenkim. Jaringan ini

terdapat pada tulang, kartilago, lemak, otot, pembuluh darah dan jaringan

hemopetik.Bermacam-macam nama sarcoma diberikan berdasarkan dari mana jaringan itu

berasal. Sebagai contoh apabila berasal dari tulang osteosarcoma, dari kartilago disebut

chondrosarcoma, dari lemak disebut liposarcoma, dan apabila berasal dari otot polos maka

disebut leiomyosarcoma.

Pada laporan kasus disebutkan salah satu diagnosis banding dari jenis keganasan

sarcoma pada pasien adalah osteosarcoma paraosteal dimana sesuai dengan gambaran klinis

yang muncul pada pasien, sering muncul pada bagian posterior distal femur (predileksi).

Dari hasil pemeriksaan patologi anatomy dan klinis dapat ditentukan staging pada

kasus ini adalah stadium IB menurut Enneking yaitu berdiferensiasi derajat rendah dan

bersifat ekstrakompartemen.

19

BAB III

OSTEOSARKOMA

Definisi (1)

Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma ganas yang

berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada

anak-anak.1 Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik

sel mesensim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang tersering

nomer setelah myeloma multipel.

Epidemiologi(5)

Menurut badan kesehatan dunia ( World Health Oganization ) setiap tahun jumlah

penderita kanker ± 6.25 juta orang. Di Indonesia diperkirakan terdapat 100 penderita kanker

diantara 100.000 penduduk per tahun. Dengan jumlah penduduk 220 juta jiwa terdapat sekitar

11.000 anak yang menderita kanker per tahun.

Menurut Errol Untung Hutagalung, seorang guru besar dalam Ilmu Bedah Orthopedy

Universitas Indonesia, dalam kurun waktu 10 tahun (1995-2004) tercatat 455 kasus tumor

tulang yang terdiri dari 327 kasus tumor tulang ganas (72%) dan 128 kasus tumor tulang

jinak (28%). Di RSCM jenis tumor tulang osteosarkoma merupakan tumor ganas yang sering

didapati yakni 22% dari seluruh jenis tumor tulang dan 31 % dari seluruh tumor tulang ganas.

Dari jumlah seluruh kasus tumor tulang 90% kasus datang dalam stadium lanjut.

Kanker tulang ( osteosarkoma ) lebih sering menyerang kelompok usia 15 – 25 tahun

( pada usia pertumbuhan ). Rata-rata penyakit ini terdiagnosis pada umur 15 tahun. Angka

kejadian pada anak laki-laki sama dengan anak perempuan. Tetapi pada akhir masa remaja

penyakit ini lebih banyak di temukan pada anak laki-laki. Sampai sekarang penyebab pasti

belum diketahui.

Tumor Frequency %

Telangiectatic 3.5-11

Parosteal 3-4

Periosteal 1-2

Gnathic 6-9

Small cell 1

20

Intraosseous, low grade <1

Surface, high grade <1

Secondary 5-7

Etiologi

Penyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. Adanya hubungan kekeluargaan

menjadi suatu predisposisi, begitu pula adanya hereditery retinoblastoma dan sindrom Li-

Fraumeni. Dikatakan beberapa virus dapat menimbulkan osteosarkoma pada hewan

percobaan. Pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai predisposisi osteosarkoma,

seperti yang terlihat bahwa insidennya meningkat pada saat pertumbuhan remaja.

Lokasi osteosarkoma paling sering pada metafisis, dimana area ini merupakan area

pertumbuhan dari tulang panjang. 

Radiasi ion dikatakan menjadi 3% penyebab langsung osteosarkoma, begitu pula

alkyleting agent yang digunakan pada kemoterapi.

Akhir-akhir ini dikatakan ada dua tumor suppressor gene yang berperan secara signifikan

terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma.

Predisposisi genetik: displasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous

dysplasia, enchondromatosis, dan hereditary multiple

exostoses and retinoblastoma (germ-line form). Kombinasi dari mutasi RB gene

(germline retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan resiko tinggi untuk

osteosarkoma.

Patofisiologi

Proses perjalanan penyakit pada osteosarkoma belum dapat diketahui dengan jelas

dan pasti, dari beberapa penelitian mengungkapkan adanya pembelahan sel-sel tumor

disebabkan karena tubuh kehilangan gen suppressor tumor, sehingga sel-sel tulang dapat

membelah tanpa terkendali.

Adanya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diinvasi oleh sel tumor.

Timbul reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses destruksi atau

penghancuran tulang dan respon osteoblastik atau proses pembentukan tulang. Terjadi

destruksi tulang lokal.. Pada proses osteoblastik, karena adanya sel tumor maka terjadi

penimbunan periosteum tulang yang baru dekat lempat lesi terjadi sehingga terjadi

pertumbuhan tulang yang abortif.

21

Adanya tumor tulang

Jaringan lunak di invasi oleh tumor

Reaksi tulang normal

Osteolitik (destruksi tulang)

Osteoblastik (pembentukan tulang)

Destruksi tulang local

Periosteum tulang yang baru dapat tertimbun dekat tempat lesi

Pertumbuhan tulang yang abortif

Gejala Klinis (3)

1. Nyeri dan/ atau pembengkakan ekstremitas yang terkena.

Penderita biasanya datang karena nyeri atau adanya benjolan. Pada hal

keluhan biasanya sudah ada 3 bulan sebelumnya dan sering kali dihubungkan dengan

trauma. Nyeri semakin bertambah, dirasakan bahkan saat istirahat atau pada malam

hari dan tidak berhubungan dengan aktivitas.Terdapat benjolan pada daerah dekat

sendi yang sering kali sangat besar, nyeri tekan dan tampak pelebaran pembuluh

darah pada kulit di permukaannya. Tidak jarang menimbulkan efusi pada sendi yang

berdekatan. Sering juga ditemukan adanya patah tulang patologis.

2. Fraktur patologik.

3. Pembengkakan pada atau di atas tulang atau persendian serta pergerakan yang

terbatas.

4. Teraba massa tulang dan peningkatan suhu kulit di atas massa serta adanya pelebaran

vena

5. Gejala-gejala penyakit metastatik meliputi nyeri dada, batuk, demam, berat badan

menurun dan malaise.

22

Lokasi (2)

Osteosarkoma konvensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang,

terutama pada distal femur (52%), proximal tibia (20%) dimana pertumbuhan tulang tinggi.

Tempat lainnya yang juga sering adalah pada metafisis humerus proximal (9%). Penyakit ini

biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis.Kebanyakan dari osteosarkoma

varian juga menunjukkan predileksi yang sama, terkecuali lesi gnathic pada mandibula dan

maksila, lesi intrakortikal, lesi periosteal dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget

yang biasanya muncul pada pelvis dan femur proximal.

Pasien dengan osteosarkoma di femur distal

23

Anatomi tulang

24

Klasifikasi (2)

Berdasarkan atas gradasi, lokasi, jumlah dari lesinya, penyebabnya, maka osteosarkoma

dibagi atas beberapa klasifikasi atau variasi yaitu:

1. Osteosarkoma klasik.

2. Osteosarkoma hemoragi atau telangektasis

3. Parosteal osteosarkoma.

4. Periosteal osteosarkoma.

5. Osteosarkoma sekunder

6. Osteosarkoma intrameduler derajat rendah.

7. Osteosarkoma akibat radiasi.

8. Multifokal osteosarkoma.

Osteosarkoma Klasik

Osteosarkoma klasik merupakan tipe yang paling sering dijumpai. Tipe ini disebut

juga: osteosarkoma intrameduler derajat tinggi (High-Grade Intramedullary Osteosarcoma).

Tipe ini sering terdapat di daerah lutut pada anak-anak dan dewasa muda, terbanyak pada

distal dari femur. Sangat jarang ditemukan pada tulang kecil di kaki maupun di tangan, begitu

juga pada kolumna vertebralis. (6)

Apabila terdapat pada kaki biasanya mengenai tulang besar pada kaki bagian

belakang (hind foot) yaitu pada tulang talus dan calcaneus, dengan prognosis yang lebih

jelek.

25

BEBERAPA VARIASI DARI OSTOSARKOMA (3)

a. Telangiectasis Osteosarkoma

Telangiectasis osteosarkoma pada plain radiografi kelihatan gambaran lesi yang

radiolusen dengan sedikit kalsifikasi atau pembentukan tulang. Dengan gambaran seperti ini

sering dikelirukan dengan lesi binigna pada tulang seperti aneurysmal bone cyst. Terjadi pada

umur yang sama dengan klasik osteosarkoma. Tumor ini mempunyai derajat keganasan yang

sangat tinggi dan sangat agresif. Diagnosis dengan biopsi sangat sulit oleh karena tumor

sedikit jaringan yang padat, dan sangat vaskuler. Pengobatannya sama dengan osteosarkoma

klasik, dan sangat resposif terhadap adjuvant chemotherapy.

b. Paraosteal Osteosarkoma

Parosteal osteosarkoma yang tipikal ditandai dengan lesi pada permukaan tulang,

dengan terjadinya diferensiasi derajat rendah dari fibroblas dan membentuk woven bone atau

lamellar bone. Biasanya terjadi pada umur lebih tua dari osteosarkoma klasik, yaitu pada

umur 20 sampai 40 tahun. Bagian posterior dari distal femurmerupakan daerah predileksi

yang paling sering, selain bisa juga mengenai tulang-tulang panjang lainnya. Tumor dimulai

dari daerah korteks tulang dengan dasar yang lebar, yang makin lama lesi ini bisa invasi

kedalam korteks dan masuk ke endosteal.

Pengobatannya adalah dengan cara operasi, melakukan eksisi dari tumor dan survival

ratenya bisa mencapai 80 - 90%

c. Periosteal Osteosarkoma

Periosteal osteosarkoma merupakan osteosarkoma derajat sedang (moderate-grade) yang

merupakan lesi pada permukaan tulang bersifat kondroblastik, dan sering terdapat pada

daerah proksimal tibia.Sering juga terdapat pada diafise tulang panjang seperti pada femur

dan bahkan bisa pada tulang pipih seperti mandibula. Terjadi pada umur yang sama dengan

pada klasik osteosarkoma. Derajat metastasenya lebih rendah dari osteosarkoma klasik yaitu

20%- 35% terutama ke paru-paru.

Pengobatannya adalah dilakukan operasi marginal-wide eksisi (wide-margin surgical

resection), dengan didahului preoperatif kemoterapi dan dilanjutkan sampai post-operasi.

d. Osteosarkoma Sekunder

Osteosarkoma dapat terjadi dari lesi jinak pada tulang, yang mengalami mutasi sekunder dan

biasanya terjadi pada umur lebih tua, misalnya bisa berasal dari paget’s disease,

26

osteoblastoma, fibous dysplasia, benign giant cell tumor. Contoh klasik dari osteosarkoma

sekuder adalah yang berasal dari paget’s disease yang disebut pagetic osteosarcomas. Di

Eropa merupakan 3% dari seluruh osteosarkoma dan terjadi pada umur tua. Lokasi yang

tersering adalah di humerus, kemudian di daerah pelvis dan femur. Perjalanan penyakit

sampai mengalami degenerasi ganas memakan waktu cukup lama berkisar 15-25 tahun

dengan mengeluh nyeri pada daerah inflamasi dari paget’s disease. Selanjutnya rasa nyeri

bertambah dan disusul oleh terjadinya destruksi tulang. Prognosis dari pagetic osteosarcoma

sangat jelek dengan five years survival rate rata-rata hanya 8%. Oleh karena terjadi pada

orang tua, maka pengobatan dengan kemoterapi tidak merupakan pilihan karena toleransinya

rendah.

e. Osteosarkoma Intrameduler Derajat Rendah

Tipe ini sangat jarang dan merupakan variasi osseofibrous derajat rendah yang terletak

intrameduler. Secara mikroskopik gambarannya mirip parosteal osteosarkoma. Lokasinya

pada daerah metafise tulang dan terbanyak pada daerah lutut. Penderita biasanya mempunyai

umur yang lebih tua yaitu antara 15- 65 tahun, mengenai laki-laki dan wanita hampir sama.

Pada pemeriksaan radiografi, tampak gambaran sklerotik pada daerah intrameduler

metafise tulang panjang. Seperti pada parosteal osteosarkoma, osteosarkoma tipe ini

mempunyai prognosis yang baik dengan hanya melakukan lokal eksisi saja.

f. Osteosarkoma Akibat Radiasi

Osteosarkoma bisa terjadi setelah mendapatkan radiasi melebihi dari 30Gy.Onsetnya

biasanya sangat lama berkisar antara 3- 35 tahun, dan derajat keganasannya sangat tinggi

dengan prognosis jelek dengan angka metastasenya tinggi. (7)

g. Multisentrik Osteosarkoma (3)

Disebut juga Multifocal Osteosarcoma. Variasi ini sangat jarang yaitu terdapatnya lesi

tumor yang secara bersamaan pada lebih dari satu tempat. Hal ini sangat sulit membedakan

apakah sarkoma memang terjadi bersamaan pada lebih dari satu tempat atau lesi tersebut

merupakan suatu metastase.

Ada dua tipe yaitu: tipe Synchronous dimana terdapatnya lesi secara bersamaan pada

lebih dari satu tulang. Tipe ini sering terdapat pada anak-anak dan remaja dengan tingkat

keganasannya sangat tinggi. Tipe lainnya adalah tipe Metachronous yang terdapat pada orang

27

dewasa, yaitu terdapat tumor pada tulang lain setelah beberapa waktu atau setelah pengobatan

tumor pertama. Pada tipe ini tingkat keganasannya lebih rendah.

Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan peningkatan alkaline phosphatase dan

lactic dehydrogenase, yang mana ini dihubungkan dengan kepastian diagnosis dan prognosis

dari osteosarkoma tersebut.

Stadium (3)

Stadium konvensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya tidak tepat

untuk digunakan pada tumor skeletal, karena tumor ini sangat jarang untuk bermetastase ke

kelenjar limfa. Pada tahun 1980 Enneking memperkenalkan sistem stadium berdasarkan

derajat, penyebaran ekstrakompartemen, dan ada tidaknya metastase. Sistem ini dapat

digunakan pada semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan lunak). Komponen

utama dari sistem stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau rendah), lokasi

anatomi dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase.

Untuk menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara periosteum.

Lesi tersebut mempunyai derajat IIA pada sistem Enneking. Jika osteosarkoma telah

menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi IIB. Untuk kepentingan secara

praktis maka pasien digolongkan menjadi dua yaitu pasien tanpa metastase (localized

osteosarkoma) dan pasien dengan metastse (metastatic osteosarkoma).

Pemeriksaan Penunjang

28

1. Laboratorium

Kebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan dengan

penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ sebelum pemberian

kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah kemoterapi. Pemeriksaan darah untuk

kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase (LDH) dan alkaline phosphatase (ALP).

Pasien dengan peningkatan nilai ALP pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih

besar untuk mempunyai metastase pada paru. Pada pasien tanpa metastase, yang mempunyai

peningkatan nilai LDH kurang dapat menyembuh bila dibandingkan dengan pasien yang

mempunyai nilai LDH normal.

Beberapa pemeriksaan laboratorium yang penting termasuk:

o LDH

o ALP (kepentingan prognostik)

o Hitung darah lengkap

o Hitung trombosit

o Tes fungsi hati: Aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT),

bilirubin, dan albumin.

o Elektrolit : Sodium, potassium, chloride, bicarbonate, calcium, magnesium,

phosphorus.

o Tes fungsi ginjal: blood urea nitrogen (BUN), creatinine

o Urinalisis

2. Radiografi (1)

Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk investigasi. Ketika

dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan untuk menentukan distribusi tumor pada

tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. CT kurang sensitif bila dibandingkan

dengan MRI untuk evaluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk menentukan

metastase pada paru-paru. Isotopic bone scanning secara umum digunakan untuk mendeteksi

metastase pada tulang atau tumor synchronous, tetapi MRI seluruh tubuh dapat menggantikan

bone scan.

29

Radiologi : Didapat 3 macam gambar radiologi yaitu:

1. Gambaran osteolitik, dimana proses destruksi merupakan proses utama.

2. Gambaran osteoblastik, yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang.

3. Gambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang.

a. X-ray

Gambaran radiologis didapat adanya gambaran osteolitik dan osteoblatik, pada MRI

ditemukan garis destruksi. Pada MRI ditemukan garis akibat proses destruksi dan ekstensi

jaringan lunak sel-sel tumor. Foto polos merupakan hal yang esensial dalam evaluasi pertama

dari lesi tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan

lebih jauh yang tepat. Gambaran foto polos dapat bervariasi, tetapi kebanyakan menunjukkan

campuran antara area litik dan sklerotik. Sangat jarang hanya berupa lesi litik atau sklerotik.

Lesi terlihat agresif, dapat berupa moth eaten dengan tepi tidak jelas atau kadangkala terdapat

lubang kortikal multipel yang kecil. Setelah kemoterapi, tulang disekelilingnya dapat

membentuk tepi dengan batas jelas disekitar tumor. Penyebaran pada jaringan lunak sering

terlihat sebagai massa jaringan lunak. Dekat dengan persendian, penyebaran ini biasanya sulit

dibedakan dengan efusi. Area seperti awan karena sclerosis dikarenakan produksi osteoid

yang maligna dan kalsifikasi dapat terlihat pada massa. seringkali terdapat ketika tumor telah

menembus kortek. Berbagai spektrum perubahan dapat muncul, termasuk Codman

triangles dan multilaminated, spiculated, dan reaksi sunburst, yang semuanya

mengindikasikan proses yang agresif.(3)

Pertumbuhan neoplasma yang cepat mengakibatkan terangkatnya periosteum dan

tulang reaktif terbentuk antara periosteum yang terangkat dengan tulang dan padaX-

Ray terlihat sebagai segitiga Codman. Kombinasi antara tulang reaktif dan tulang neoplastik

yang dibentuk sepanjang pembuluh darah berjalan radier dari kortek tulang ke arah masa

tumor membentuk gambaran Sunbrust.(1)

30

Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle (arrow) dan difus,

mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak.

Perubahan periosteal berupa Codman triangles (white arrow) dan masa jaringan lunak yang

luas (black arrow).

Sunburst appearance pada osteosarkoma di femur distal

b. CT Scan

CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan, terutama pada

area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada perubahan di mandibula dan maksila

pada osteosarkoma gnathic dan pada pelvis yang berhubungan dengan osteosarkoma

sekunder). Gambaran cross-sectional memberikan gambaran yang lebih jelas dari destruksi

31

tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. CT dapat

memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang tidak terlihat pada gambaran

foto polos. CT terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit

untuk diinterpretasikan. CT jarang digunakan untuk evaluasi tumor pada tulang panjang,

namun merupakan modalitas yang sangat berguna untuk menentukan metastasis pada

paru.CT sangat berguna dalam evaluasi berbagai osteosarkoma varian. Pada osteosarkoma

telangiectatic dapat memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan bersama kontras dapat

membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras diberikan maka

akan terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik.(2)

c. MRI

MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor karena

kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak. MRI merupakan

tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari osteosarkoma dan

membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari

tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan

hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian

dari kompartemen. Penyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Fitur yang

penting dari penyakit intraoseus adalah jarak longitudinal tulang yang mengandung tumor,

keterlibatan epifisis, dan adanya skip metastase. Penilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus

melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan hubungan tumor dengan struktur

neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting untuk menghindari pasien mendapat

reseksi yang melebihi dari kompartemen yang terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa

ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan kartilago. (1,2)

32

Gambaran MRI menunjukkan kortikal destruksi dan adanya massa jaringan lunak.

d. Ultrasound

Ultrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari lesi.

Ultrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan percutaneous biopsi. Pada

pasien dengan implant prostetik, Ultrasonography mungkin merupakan modalitas pencitraan

satu satunya yang dapat menemukan rekurensi dini secara lokal, karena penggunaan CT atau

MRI dapat menimbulkan artefak pada bahan metal. Meskipun ultrasonography dapat

memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan lunak, tetapi tidak bisa digunnakan untuk

mengevaluasi komponen intermedula dari lesi. (2)

e. Nuclear Medicine

Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop pada bone

scan yang menggunakan technetium-99m methylene diphosphonate (MDP). Bone scan

sangat berguna untuk mengeksklusikan penyakit multifokal. skip lesion dan metastase paru-

paru dapat juga dideteksi, namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan MRI.

Karena osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone scan

bersifat sensitif namun tidak spesifik. (1,2)

33

f. Patologi anatomi

Gambar Patologi : Gambaran histologinya bervariasi.

Kriteria untuk diagnosis adalah didapatnya stroma sarkoma dengan pembentukan osteoid

neoplastik dari tulang disertai gambaran anaplasia yang menyolok. Sel-sel ganas menembus

rongga antara kumpulan osteoid.

Gambaran patologis ditemukannya stroma sarcoma dan anaplasia.

g. Angiografi

Angiografi merupakan pemeriksaan yang lebih invasif. Dengan angiografi dapat ditentukan

diagnose jenis suatu osteosarkoma, misalnya pada High-grade osteosarcoma akan ditemukan

adanya neovaskularisasi yang sangat ekstensif. Selain itu angiografi dilakukan untuk

mengevaluasi keberhasilan pengobatan preoperative chemotheraphy, yang mana apabila

terjadi

mengurang atau hilangnya vaskularisasi tumor menandakan respon terapi kemoterapi

preoperatif

berhasil.

34

Gambaran angiografi pada Osteosarkoma

DIAGNOSIS BANDING

Beberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering sulit

dibedakan dengan osteosarkoma, baik secara klinis maupun dengan pemeriksaan

pencitraan. Adapun kelainan-kelainan tersebut adalah:

1. Ewings sarcoma

2. Osteomyelitis

3. Osteoblastoma

4. Giant cell tumor

5. Aneurysmal bone cyst

6. Fibrous dysplasia

Penatalaksanaan

Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat dilakukan pada 80%

pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan standar manajemen.

Osteosarkoma merupakan tumor yang radioresisten, sehingga radioterapi tidak mempunyai

peranan dalam manajemen rutin.3,4

Medikamentosa

Sebelum penggunaan kemoterapi (dimulai tahun 1970), osteosarkoma ditangani

secara primer hanya dengan pembedahan (biasanya amputasi). Meskipun dapat mengontrol

35

tumor secara lokal dengan baik, lebih dari 80% pasien menderita rekurensi tumor yang

biasanya berada pada paru-paru. Tingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bahwa pada

saat diagnosis pasien mempunyai mikrometastase. Oleh karena hal tersebut maka

penggunaan adjuvant kemoterapi sangat penting pada penanganan pasien dengan

osteosarkoma. Pada penelitian terlihat bahwa adjuvant kemoterapi efektif dalam mencegah

rekurensi pada pasien dengan tumor primer lokal yang dapat direseksi. Penggunaan

neoadjuvant kemoterapi terlihat tidak hanya mempermudah pengangkatan tumor karena

ukuran tumor telah mengecil, namun juga dapat memberikan parameter faktor prognosa.

Obat yang efektif adalah doxorubicin, ifosfamide, cisplatin, dan methotrexate dosis tinggi

dengan leucovorin. Terapi kemoterapi tetap dilanjutkan satu tahun setelah dilakukan

pembedahan tumor.

Pembedahan

Tujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Reseksi harus sampai batas

bebas tumor. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani pembedahan jika

memungkinkan reseksi dari tumor prmer. Tipe dari pembedahan yang diperlukan tergantung

dari beberapa faktor yang harus dievaluasi dari pasien secara individual. 

Batas radikal, didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh kompartemen yang terlibat

(tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. Hasil dari kombinasi kemoterapi dengan

reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal tanpa terapi adjuvant,

dengan tingkat 5-year survival rates sebesar 50-70% dan sebesar 20% pada penanganan

dengan hanya radikal amputasi. Fraktur patologis, dengan kontaminasi semua kompartemen

dapat mengeksklusikan penggunaan terapi pembedahan limb salvage, namun jika dapat

dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb

salvage dapat dilakukan.

Pada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan pilihan terapi, namun lebih

dari 80% pasien dengan osteosarkoma pada eksrimitas dapat ditangani dengan

pembedahan limb salvage dan tidak membutuhkan amputasi. Jika memungkinkan, maka

dapat dilakukan rekonstruksi limb-salvage yang harus dipilih berdasarkan konsiderasi

individual, sebagai berikut

Autologous bone graft: hal ini dapat dengan atau tanpa vaskularisasi. Penolakan tidak

muncul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah. Pada pasien yang mempunyai

lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai pilihan yang terbatas untuk fiksasi tulang

yang stabil (osteosynthesis).

36

Allograft: penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi permasalahan, terutama selama

kemoterapi. Dapat pula muncul penolakan graft.

Prosthesis: rekonstruksi sendi dengan menggunakan prostesis dapat soliter

atau expandable, namun hal ini membutuhkan biaya yang besar. Durabilitas merupakan

permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien remaja.

Rotationplasty: tehnik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan tumor yang berada pada

distal femur dan proximal tibia, terutama bila ukuran tumor yang besar sehingga alternatif

pembedahan hanya amputasi. Selama reseksi tumor, pembuluh darah diperbaiki dengan

cara end-to-end anastomosis untuk mempertahankan patensi dari pembuluh darah.

Kemudian bagian distal dari kaki dirotasi 180º dan disatukan dengan bagian proksimal

dari reseksi. Rotasi ini dapat membuat sendi ankle menjadi sendi knee yang fungsional.

Resection of pulmonary nodules: nodul metastase pada paru-paru dapat disembuhkan

secara total dengan reseksi pembedahan. Reseksi lobar atau pneumonectomy biasanya

diperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor. Prosedur ini dilakukan pada saat yang

sama dengan pembedahan tumor primer. Meskipun nodul yang bilateral dapat direseksi

melalui median sternotomy, namun lapangan pembedahan lebih baik jika

menggunakan lateral thoracotomy. Oleh karena itu direkomendasikan untuk

melakukan bilateral thoracotomies untuk metastase yang bilateral (masing-masing

dilakukan terpisah selama beberapa minggu).6

Penanganan jangka panjang (7)

Rawat inap

Siklus kemoterapi: hal ini secara umum memerlukan pasien untuk masuk rumah sakit

untuk administrasi dan monitoring. Obat aktif termasuk methotrexate, cisplatin,

doxorubicin, and ifosfamide. Pasien yang ditangani dengan agen alkylating dosis tinggi

mempunyai resiko tinggi untuk myelodysplasia dan leukemia. Oleh karena itu hitung

darah harus selalu dilakukan secara periodik. 

Demam dan neutropenia: diperlukan pemberian antibiotic intravena. 

Kontrol lokal: penanganan di rumah sakit diperlukan untuk kontrol lokal dari tumor

(pembedahan), biasanya sekitar 10 minggu. Reseksi dari metastase juga dilakukan pada

saat ini. 

37

Rawat jalan

Hitung jenis darah: pengukuran terhadap hitung jenis darah dilakukan dua kali seminggu

terhadap granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) pasien, pengukuran G-CSF

dapat dihentikan ketika hitung neutrophil mencapai nilai 1000 atau 5000/μL. 

Kimia darah: sangat penting untuk mengukur kimia darah dan fungsi hati pada pasien

dengan nutrisi parenteral dengan riwayat toksisitas (terutama jika penggunaan antibiotik

yang nephrotoxic atau hepatotoxic dilanjutkan.

Monitoring rekurensi: monitoring harus tetap dilanjutkan terhadap lab darah dan

radiografi, dengan frekuensi yang menurun seiring waktu. Secara umum kunjungan

dilakukan setiap 3 bulan selama tahun pertama, kemudian 6 bulan pada tahun kedua dan

seterusnya. 

Follow-up jangka panjang: ketika pasien sudah tidak mendapat terapi selama lebih dari 5

tahun, maka pasien dipertimbangkan sebagai survivors jangka panjang. Individu ini harus

berkunjung untuk monitoring dengan pemeriksaan yang sesuai dengan terapi dan efek

samping yang ada termasuk evaluasi hormonal, psychosocial, kardiologi, dan neurologis. 

Prognosis

Angka harapan hidup penderita kanker tulang mencapai 60% jika belum terjadi

penyebaran ke paru-paru. Sekitar 75% penderita bertahan hidup sampai 5 tahun setelah

penyakitnya terdiagnosis. Sayangnya penderita kanker tulang kerap datang dalam keadaan

sudah lanjut sehingga penanganannya menjadi lebih sulit. Jika tidak segera ditangani maka

tumor dapat menyebar ke organ lain, sementara penyembuhannya sangat menyakitkan karena

terkadang memerlukan pembedahan radikal diikuti kemotherapy.

Pada permulaannya prognosis Osteosarkoma adalah buruk 5 years Survival Rate-

nya hanya berkisar antara 10-20%. Belakangan ini dengan terapi adjuvan berupa sitostatik

yang agresif dan intensif yang diberikan prabedah dan pasca bedah maka Survival

Rate menjadi lebih baik dapat mencapai 60-70%. Berkat terapi adjuvan juga terapi amputasi

belakangan ini sudah berkurang, sekarang pada pusat-pusat pengobatan kanker yang lengkap,

maka terapi non amputasi atau Limb Salvage lebih sering dilakukan.

38

39

DAFTAR PUSTAKA

1. Salter, Robert B. Textbook of disorders and injuries of the musculoskeletal

system. 3rd ed.; 1999.p.400-3. Lippincott Williams & Wilkins : Philadeiphia.

2. Skinner, Harry B. Current diagnosis & treatment in orthopaedics. Lange

Medical Book. 3rd ed. 2003.p.312-8. McGraw-Hill : NewYork

3. Gebhardt, Mark C, Hornicek, Francis J. Osteosarcoma. Orthopaedic

knowledge update musculoskeletal tumors. American Academy of

Orthopaedic Surgeons. 2002.p.175-82. 1st ed. McGraw-Hill: New York

4. Reksoprodjo, Soelarto. Kumpulan kuliah ilmu bedah. 2008. Edisi 2. Hal.522-

533. Binarupa Aksara : Tangerang.

5. Tersedia di www.medicastore.com. Diakses 7 Juni 2010.

6. Tsuji Y, Kusuzaki K, Kanemitsu K, et al. Calcaneal osteosarcoma associated

with werner syndrome. The Journal of Bone and Joint Surgery 2000;82:9-12.

7. Bechler JR, Robertson WW, Meadows AT, Womer RB. Osteosarcoma as a

second malignant neoplasmin children. J Bone Joint Surg Am1992. 74:1079-

83.

40

CASE

OSTEOSARKOMA

OLEH:IVAN

030.08.129

PEMBIMBING:DR JORIANTO J NING, SP.BO

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH RS OTORITA BATAMFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

BATAMMARET 2013

41