RETINABLASTOMA

A. Definisi

Retinablastoma merupakan tumor ganas yang berkembang dari sel-sel retina blast. Retina Blastoma merupakan keganasan intra okuler, pada anak yang paling sering terjadi.

B. Klasifikasi ( International Classification Of Intraocular Retinabastoma1. Group A

Tumor kecil ( < 3 mm ), tidak ada penyebaran ke vitreus dan sub retinal.2. Group B

Tumor lebih besar ( > 3 mm), atau tumor di makula atau tumor di sub retinal.3. Group C

Tumor terlokalisir di sub retina atau vitreus.4. Group D

Tumor menyebar di sub retina atau vitreus.5. Group E

Tumor mengenai lensa, glaucoma neovaskular, tumor di depan corpus vitreus dan masuk ke corpus siliaris atau kamera oculi anterior, diffuse infiltrating retina blastoma, nekrosis tumor dan selulitis orbital aseptik dan pthisis bulbi.

C. Anamnesis Biasanya orang tua penderita mengatakan bahwa mata pada anaknya terdapat bintik putih (leukoria). Kadang-kadang terdapat mata merah, nyeri, strasbismus, cat’s eye. Pada keadaan lebih lanjut mata menonjol.

D. Pemeriksaan fisik1. Leukokoria (56%).2. Mata merah, tanda-tanda inflamasi3. Menonjol.4. Strabismus5. Hifema dan Hipopion.6. Adanya Uveitis atau gloukoma.

E. Kriteria Diagnosa1. Dari anamnesis dan pemeriksaan fisik.2. Pemeriksaan penunjang

USG Orbital MRI Histopatologi

F. Diagnosa Kerja

OD atau OS

Retinablastoma

G. Diagnosis Banding1. Katarak Kongenital2. Dysplasia Retina3. Infeksi Kongenital, seperti toxocariasis4. Gloucoma Kongenital, bila ditemukan mata merah, berair, dan keruh.

F. Pemeriksaan Penunjang1. USG Orbital2. MRI3. Histopatologi

G. Tatalaksana1. Tujuan terapi pada retina blastoma adalah mempertahankan kehidupan, menyelamatkan

penglihatan sebaik mungkin.2. Terapi fokal, terutama untuk tumor dengan ukuran kecil, terapi local dan sistemik

digunakan untuk terapi retinablastoma lebih lanjut. Krioterapi Terapi laser

3. EnukleasiTindakan yang paling sering dilakukan pada pasien retinablastoma. Setelah dilakukan enukleasi, dilanjutkan dengan terapi lainya untuk mencegah metastasis (kemoterapi). Tindakan enukleasi, dilakukan pada retina blastoma intra okuler.

4. Lama perawatan : 5-7 hari (Enukleasi)

H. Prognosis1. Tergantung dari stadium klinis tumor, tumor dengan ukuran kecil atau sedang jika

diterapi dengan tepat memiliki survival rate 95% pada negara maju. Sedangkan pada negara berkembang 50%.

2. Tumor yang tidak diterapi dapat menyebabkan invasi local dan metastasis dan biasanya pasien akan meninggal dalam waktu kurang dari 2 tahun.

I. Evidensi1. Retinablastoma terjadi pada 1 : 15.000 sampai 1 : 20.000 kelahiran hidup.2. Tidak terdapat hubungan antara jenis kelamin atau ras terhadap kejadian retinablastoma.3. Sekitar sepertiga atau seperempatnya mempunyai riwayat pengobatan keluarganya

dengan retinablastoma.

J. Kepustakaan

1. Aerts I, Ronic LL, et al, 2006, review : retinanlastoma, orphaset journal of rare disease, 1 : 3 .

2. Augsburger JJ, et al, 2008. Yanoff dan Duker ophthalmology Intra Ocular tumor, China. Elsevier.

3. Deegan WF. 2005 : Retinablaastoma A Review of Current Treatment Strategies : Journal of Ophthalmic Prostetics.

4. Reddy Vap dan Honavar SG. 2008, Retinablastoma : Advanced in Management Apollo Medicine 5 (3) : 183-9