BAB I

PENDAHULUAN

Hemangioma adalah tumor jaringan lunak yang tersering pada bayi baru

lahir dengan persentase 5-10% pada anak-anak yang berusia kurang dari satu

tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar pada

anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya dapat dimengerti, dan

penanganan yang terbaik untuk hemangioma masih kontroversial.

Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas

atau hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma

kavernosa, dan hemangioma campuran antara keduanya.

Hemangioma muncul saat lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri

beberapa bulan setelah lahir. Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian

tubuh, meskipun demikian hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua

ketika hemangioma tumbuh pada muka atau kepala bayi.

Selain hemangioma ada juga kelinan pembuluh darah lain yang dijumpai.

Kelainan ini sering disebut dengan malformasi vaskuler. Secara umum gambaran

malformasi vaskuler mirip dengan hemangioma. Perbedaan yang paling mendasar

antara malformasi vaskuler dan hemangioma yaitu pada malformasi vaskuler tidak

terjadi proliferasi endotel seperti yang dijumpai pada hemangioma.

1

BAB II

HEMANGIOMA

A. Definisi

Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal

dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah (Anonim, 2005).

Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi dan anak.

Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang tua,

contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma senilis yang biasanya

jinak, kecil, red-purple papule pada kulit orang tua.

B. Etiologi

Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesis

sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines,

seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial

Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis.

Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar

angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–

beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi terjadinya

hemangioma.

C. Patofisiologi

Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan

dan involusi hemangioma tidak begitu dimengerti, pengetahuan mengenai

pertumbuhan dari pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat

dijadikan petunjuk. Vaskulogenesis menunjukkan suatu proses dimana

prekursor sel endotel meningkatkan pembentukan pembuluh darah, mengingat

angiogenesis berhubungan dengan perkembangan dari pembuluh darah baru

yang ada dalam sistem vaskular tubuh. Selama fase proliferasi, hemangioma

mengubah kepadatan dari sel-sel endotel dari kapiler-kapiler kecil. Sel marker

dari angiogenesis, termasuk proliferasi dari antigen inti sel, collagenase tipe

2

IV, basic fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor,

urokinase, dan E-selectin, dapat dikenali oleh analisis imunokimiawi.

Hemangioma superfisial dan dalam, mengalami fase pertumbuhan cepat

dimana ukuran dan volume bertambah secara cepat. Fase ini diikuti dengan

fase istirahat, dimana perubahan hemangioma sangat sedikit, dan fase involusi

dimana hemangioma mengalami regresi secara spontan. Selama fase involusi,

hemangioma dapat hilang tanpa bekas. Hemangioma kavernosa yang besar

mengubah kulit sekitarnya, dan meskipun fase involusi sempurna, akhirnya

meninggalkan bekas pada kulit yang terlihat. Beberapa hemangioma kapiler

dapat involusi lengkap, tidak meninggalkan bekas.

D. Klasifikasi

Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma

kapiler dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (superfisial

hemangioma) terjadi pada kulit bagian atas, sedangkan hemangioma

kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis

dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini dapat terjadi

bersamaan atau disebut hemangioma campuran.

1. Hemangioma kapiler

a. Strawberry hemangioma (hemangioma

simplek)

Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa

hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan

menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu. Tampak

sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya

menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas,

dan keras pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya

warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih

mendatar.

3

Gambar 1. Strawberry hemangioma.

b. Granuloma piogenik

Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi

sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun

sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi

pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal

tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul

eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat

mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.

2. Hemangioma kavernosum

Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau

nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis

dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen

vaskular yang matang.

Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan.

Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan

yang dalam, pada otot atau organ dalam.

4

Gambar 2. Hemangioma kavernosum

3. Hemangioma campuran

Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis

kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis

tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya

unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-anak. Lesi

berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada

perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa.

Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan

dalam, atau organ dalam.

Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya:

1. Intramuscular hemangioma

Intramuscular hemangioma sering terjadi pada dewasa muda, 80-

90% diderita oleh orang yang berumur kurang dari 30 tahun. Hemangioma

ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas

ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan warna pada

permukaan kulit di sekitar area hemangioma. Intramuscular hemangioma

bisa asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala-gejala seperti

5

pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma,

perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit.

Gambar 3. Intramuscular hemangioma pada daertah betis

2. Synovial hemangioma

Synovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio

sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukkan

gejala gangguan mekanik.

6

Gambar 4. gambaran MRI dari Synovial hemangioma

Gambar 5. gambaran histopatologi dari Synovial hemangioma

3. Osseous hemangioma

Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil,

tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat

berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada

kasus-kasus yang jarang, vertebrae hemangioma bisa menyebabkan

penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebrae hemangioma

biasanya asimptomatik.

Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang) atau

fokal (melibatkan satu tulang atau tulang di dekatnya pada satu area).

Penulis lain memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis mengatakan

bahwa hemangiomatosis merupakan multipel hemangioma yang berlokasi

di antara tulang yang saling berdekatan atau bersebelahan. Multipel

hemangioma juga dihubungkan dengan cystic angiomatosis tulang dimana

tidak didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal

angiomatosis diartikan sebagai hemangioma yang mempengaruhi kanalis

vertebralis.

7

Gambar 6. Gambaran MRI dari seorang pria usia 61th dengan temuan

klinis teraba massa pada bagian anterior kaki bagian bawah. Anak panah

pemdek menunjukkan gambaran hemangioma pada daerah fibula

4. Choroidal hemangioma

Choroidal hemangioma dapat tumbuh di dalam pembuluh darah

retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat penglihatan)

atau terdapat kebocoran cairan dapat menyebabkan pelepasan jaringan

retina (retinal detachment). Perubahan ini dapat mempengaruhi

penglihatan. Kebanyakan choroidal hemangioma tidak pernah tumbuh atau

terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat diobservasi tanpa pengobatan.

Gambar 7. Circumscribed Choroidal Hemangioma

5. Spindle cell hemangioma

Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi

vaskular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau

subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan).

8

6. Gorham disease.

Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan

jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita

biasanya berumur kurang dari 40 tahun. Secara histologi Gorham disease

khas menampakkan hipervaskularisasi dari tulang. Proliferasi vaskular

sering mengisi kanalis medularis.

Gambar 8. Gambaran radiografi pada pasien dengan Gorham disease.

7. Kasabach-Merritt syndrome.

Kasabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh

darah yang cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni,

dan koagulopati. Kasabach-Merritt syndrome terlihat berhubungan dengan

stagnasi aliran pada hemangioma yang besar, dengan banyaknya trombosit

yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak diketahui

sebabnya (consumptive coagulopathy)

9

Gambar 9. gambar pasien dengan Kasabach-Merritt syndrome

Gambar 10. gambar apusan darah tepi pada pasien Kasabach-Merritt

syndrome. Dengan gambaran schizocytesm (panah tegak), keratinocyte

(panah mendatar), spherocytes, stomatocytes, dan spheroacanthocyte

(panah miring).

E. Manifestasi klinis

Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran yang

ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. Pada bayi

baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis.

Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah

menyala, mulai menonjol, dan noncompressible plaque. Hemangioma yang

terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna

kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam

kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa

sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh

pada bayi dengan lesi yang multipel.

10

Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita

hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat pada bayi

prematur. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan

perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. Dulunya,

hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan

kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma

menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir.

Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat

sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk

setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang

maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin

berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2

tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya

digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau keabu-

abuan. Kira-kira 20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit,

hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya

involusinya lambat dan sangat besar. Hemangioma superfisial pada muka

sering meninggalkan noda berupa sikatrik.

Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak

lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam

beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang bila jenis

strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah

tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap.

F. Diagnosis

Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran

lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi

susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih

dalam.

Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan

dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu

11

dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma

yang agresif.

Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena

tidak bersifat invasif dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang

tinggi yang merupakan karakteristik dari hemangioma, demikian dapat

membedakan antara hemangioma dengan tumor solid.

Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang

digunakan karena tidak dapat menggambarkan masa yang lunak, sedangkan

pada hemangioma kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area

kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan pada cavitas cavernosum

(phleboliths). Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan

peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang

digunakan. Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga

untuk mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari

suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di

sekitarnya.

Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus

hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat dikerjakan untuk

memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat.

G. Komplikasi

1. Perdarahan

Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi

lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding

pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma,

sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh.

2. Ulkus

Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi,

perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat

juga terjadi akibat ruptur.

12

Gambar 11. Hemangioma anogenital dengan nyeri dan ulserasi

3. Trombositopenia

Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar.

Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang

hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma

terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi.

4. Gangguan penglihatan.

Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan

penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan

hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan

komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan

tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar .

Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan

penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama

kehidupan.

5. Masalah psikososial.

6. Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa

menyebabkan obstruksi jalan nafas, gagal jantung.

13

H. Prognosis

Hemangioma pada perkembangannya ada yang dapat menghilang

dengan sendirinya (involusi spontan), ada yang semakin membesar dan

memerlukan tindakan medis. Pada hemangioma simplek involusi spontan

lebih sering terjadi, sedangkan pada hemangioma kavernosum jarang terjadi

involusi spontan.

I. Terapi

Terapi yang dapat diberikan saat ini ada beberapa macam. Pada masa sekarang

ini sudah tidak diperbolehkan lagi suatu hemangioma hanya dibiarkan saja

tanpa ada pengawasan lebih lanjut. Selain itu pengobatan pada setiap kasus

hemangioma dapat berbeda-beda, tergantung dari jenis hemangioma, lokasi

dari hemangioma dan umur dari pederita.

Secara garis besar ada 4 macam pengobatan yang ada saat ini yaitu :

1. Observasi

Jenis pengobatan ini dimasukkan karena kadang hal terbaik yang dapat

kita lakukan adalah mengamati lebih lanjut. Hal ini berbeda dengan ”

diamkan saja dan itu akan hilang sendiri”. Pada observasi kita tidak

membiarkannya, tetapi memang kita harus menunggu untuk melihat

perkembangannya lebih lanjut. Contoh jika ada seorang anak berumur 1

bulan datang ke tempat praktek dengan hemangioma pada punggung

bagian atas, yang dapat kita lakukan adalah kita awasi perkembangannya 1

– 2 bulan lagi, hal ini untuk memberi kesempatan pada pasien untuk

tumbuh dan berkembang, serta untuk lebih mendapatkan berat badan

untuk tindakan berikutnya. Jadi observasi bukanlah membiarkannya, ini

merupakan proses aktif, buakn pasif.

2. Steroid

Steroid dosis tinggi dapat dipergunakan untuk menekan pertumbuhan

hemangioma. Tujuan dari penggunaan steroid ini untuk menekan

14

pertumbuhan dari hemangioma. Steroid ini hanya efektif pada fase

proliferasi, akan tetapi banyak yang melakukannya pada fase involusi

sehingga hasilnya tidak bermanfaat.

Penggunaan steroid ini memerlukan pengawasan yang ketat karena efek

yang ditimbulkan. Sebuah penelitian menyebutkan efek yang ditimbulkan

oleh steroid yang digunakan untuk pengobatan hemangioma biasanya

hanya efek samping yang singkat sementara efek jangka panjang jarang

terjadi.

3. Pembedahan dengan Laser

Ada beberapa tipe laser yang dapat digunakan, yang terpenting adalah

tujuan dari terapi ini untuk menghilangkan secara menyeluruh kelainan

hemangioma.

4. Pembedahan

Tujuan dari terapi ini sebenarnya sama dengan pembedahan dengan laser

yaitu untuk menghilangkan secara menyeluruh kelainan yang ada. Teknik

ini sebenarnya sekarang sudah banyak ditinggalkan karena berbagai resiko

yang ada seperti perdarahan yang lebih banyak dibandingkan dengan laser.

Tujuan dari semua terapi di atas adalah untuk menghilangkan hemangioma

yang terjadi semaksimal mungkin, tanpa menimbulkan efek samping yang

berarti bagi pasien.

15

BAB III

MALFORMASI VASKULER

A. Pendahuluan

Pembuluh-pembuluh darah pertama kali muncul pada umur janin 2

minggu diantara ektoderm dan membentuk daerah vaskuler yang terpisah-

pisah. Kemudian terbentuk suatu jenis sel baru, yaitu angioblast, yang seperti

mesoblast berasal langsung dari primitive streak. Sel-sel ini akan berkumpul

dan membentuk suatu masa yang padat dan kemudian membentuk suatu

pleksus. Di dalam pleksus ini akan berbentuk lumen dan di dalamnya

terkumpul plasma. Sel-sel yang di tepi berbentuk lumen dan di dalamnya

terkumpul plasma. Sel-sel yang ditepi berbentuk gepeng menjadi endotel,

sedangkan sel-sel darah merah terbentuk dari sisa angioblast yang sebelah

lumen. Sel darah merah akan melepaskan diri dan terbawa oleh plasma.

Dengan demikian terjadilah apa yang disebut pulau-pulau vaskuler dengan

sedikit demi sedikit di dalamnya akan terkumpul hemoglobin. Semua

pembuluh darah dalam tubuh dibentuk dari pleksus ini.

Menurut Hertig (1935) sirkulasi di dalam embrio sudah mulai tampak pada

hari ke 13. Pada deferensiasi selanjutnya berkembang menjadi sistem arteri

vena, dapat terjadi malformasi dimana satu atau lebih hubungan arteri vena ini

menetap atau tidak diserap. Maka terjadilah hubungan anomali antara arteri

dan vena. Hal ini dapat pula terjadi sepanjang hidup seseorang oleh banyak

hal, seperti trauma dan lain-lain.

Malformasi vaskuler bawaan relatif jarang ditemukan pada pasien, tetapi

luas serta beratnya manifestasi klinik dapat mengejutkan. Sistem arteri, vena

dan limfe dapat terlibat sendiri-sendiri atau bersamaan seperti pada sindrom

Parker-Weber, Malfucci, dan Klippel-Trenaunay. Diagnosis dan manajemen

dari malformasi vaskuler bawaan ini membutuhkan pendekatan multidisipliner

dan meliputi pengetahuan patofisiologi pembuluh darah. Kita harus

16

menentukan berapa jauh investigasi yang diperlukan pada pasien malformasi

vaskuler. Bila gejala klinik menunjukkan bahwa sesuatu dapat dilakukan maka

tantangan pertama adalah menentukan pendekatan masalahnya. Bila tidak,

maka keinginan untuk investigasi sebaiknya diganti dengan pikiran sehat serta

pertimbangan demi kebaikan pasien. Harus diingat bahwa tumor dengan kaya

vaskularisasi mungkin menyerupai malformasi vaskuler, dan harus dibedakan

dengan biopsi.

Malformasi vaskuler, diklasifikasikan lagi atas dasar tipe pembuluh darah

yang dominan dan sifat aliran :

1. Kelainan dengan aliran lambat, termasuk kapiler, limfe, dan malformasi

vena

2. Kelainan dengan aliran cepat, termasuk malformasi arteri, fistel arteri

vena, dan malformasi arteri vena.

B. Malformasi Vena

Malformasi vena adalah yang paling sering dijumpai, dan kira-kira dua per

tiga dari seluruh kelainan vaskuler bawaan. Kelainan ini harus dibedakan

dengan varises, tumor jaringan lunak, dan malformasi vaskuler lainnya.

Varises Malformasi vena

Perjalanan penyakit Hipertensi, Refluk, Trombosis

Sudah ada sejak lahir, lama kelamaan dapat menjadi lebih parah

Morbiditas Gejala jelas Gejala lebih berat, sering terjadi trombosis

Bentuk nyata Vena yang berkelok-kelok karena fungsi katup yang rusak

Warna kebiruan yang melibatkan jaringan subkutan

Gambaran histologi Dinding vena dengan kerusakan jaringan elastik dan endotel, yang makin parah sesuai penyakit

Dinding pembuluh dengan lapisan otot tipis, dan perisit yang berkurang, serta lapisan endotel yang tipis dan

17

kaku.

Diagnosis dimulai dengan evaluasi klinik yang cermat. Adanya hipertrofi

jaringan, varises vena dan noda hemangioma kapiler memberi kesan suatu

mutasi genetik yang terdiri atas sindrom klippel-trenaunay, Parker-Weber dan

Sturges-Weber. Malformasi vena serta fistel arteri vena bawaan akan

mengakibatkan hipertensi vena dan seterusnya menjadi CVI. Kelainan tulang

dan tulang rawan sering dijumpai pada sindrom malfucci, sedangkan pada

hemangioma luas dengan flebolit sebaiknya diperiksa jaringan lunak dan

skelet.

Pemeriksaan dengan doppler dua arah dapat memperagakan refluks pada

sistem vena tepi, batasan vena abnormal pada sindrom klippel-trenauanay, dan

vena perforantes yang melebar pada fistel arteri vena. Duplek scanning yang

berwarna menunjukkan tempat serta luasnya refluks, ada atau tidaknya sistem

vena dalam, adan aneurisma vena yang sering (5-20%) menyertai malformasi

vena bawaan. Dengan pletismografi diukur pertambahan aliran darah pada

pasien dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk

menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting atau pintasan pada pasien

dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk

menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting (pintasan) pada pasien

dengan fistel arteri-vena luas. Dalam hal ini arteriografi seri atau digital

computed arteriografy (CT-angio) akan membantu menentukan daerah luas

dan beratnya shunting.

Ascending dan descending flebografi diperlukan dalam suatu investigasi

malformasi vena untuk memperagakan anatomi setempat dan menentukan titik

dimana kumpulan kelainan vena ini bermuara dan masuk ke sistem dalam.

Descending flebografi dilakukan untuk menentukan refluks dan menemukan

ketidakhadiran katup, sedangkan ascending flebografi dipakai untuk

menentukan serta menemukan distribusi sistem kolektor perforator dan derajat

aplasi atau hipoplasi dari sistem vena.

18

Baik CT scan maupuan MRI dapat dipakai untuk menentukan luasnya

malformasi vena. MRI sanggup menegakkan diagnosis atresia vena besar dan

memeragakan lokalisasi kolektor vena yang abnormal serta distribusi

malformasi diantara jaringan lunak. Pemeriksaan radiologi biasa dapat dipakai

untuk evaluasi derajat osteolisis dan perpendekan atau pembesaran tulang.

Limfoskintografi dianjurkan bila ada kemungkinan terlibatnya istem limfe .

Trombosis dapat terjadi karena aktivasi protein-C, protein-S atau kelainan

antitrombin lainnya. Trombositopenia dan kelainan perdarahan sering ditemui

pada hemangiomatosis. Biopsi jaringan diperlukan, karena degenerasi

keganasan sering menghasilkan koreng menahun, seperti Enchondroma dan

degenerasi ganas pada hemangiomatosis.

Perawatan harus dilakukan oleh ahli khusus dengan memakai alat canggih,

seperti embolisasi dengan kelereng silikon atau eksisi luas dengan ligasi bila

mungkin.

C. Fistula Arteri Vena Bawaan

Terjadinya suatu fistula bawaan antara arteri dan vena adalah akibat

menetapnya hubungan antara arteri dan vena sejak pembentukannya.

Hubungan ini memang banyak terdapat pada masa pembentukan sistem

sirkulasi, tetapi berobliterasi sebelum lahir. Banyak ahli berpendapat bahwa

pada hakekatnya suatu hemangioma adalah suatu fistula arteri vena bawaan,

seperti juga apa yang disebut circoid aneurism atau pulsating haemangiom.

Fistula arteri vena bawaan ini dapat memberikan gejala segera setelah lahir

atau sama sekali tidak ada gejala. Faktor yang dapat mempercepat timbulnya

gejala klinik adalah pubertas, kehamilan dan trauma. Darah dalam arteri

mengalir ke vena melalui fistula dan hanya sebagian kecil mengalir ke distal.

Volume darah yang mengalir dalam fistula tergantung dari besarnya fistula

dan arteri mana yang terlibat. Pada fistula antara aorta dan vena kava inferior

misalnya dengan cepat akan mengakibatkan kelainan jantung, sedangkan

fistula yang sama besarnya antara arteri dan vena femoralis dapat berlangsung

bertahun-tahun tanpa ada kelainan jantung. Fistula di panggul, abdomen dan

19

ekstremitas bawah sering menyebabkan pembesaran jantung dari pada fistula

di kepala, leher, atau ekstemitas atas. Fistula ini sering-sering multipel, tapi

untunglah biasanya terdapat di lengan atas dan bawah.

Akibat aliran darah yang tidak adekuat ke distal, maka daerah ini akan

terasa dingin dan agak sianotik serta membengkak, terutama bagian akral.

Juga terlihat pelebaran dari pembuluh darah vena dan kadang-kadang terdapat

ulserasi. Gambaran klinik dari fistula arteri vena bawaan ini berbeda-beda dari

naevus cutaneus sampai deformitas yang luas dan dapat merusak seluruh

muka, scapula, ekstremitas, paru, ginjal, otak, karena itu dapat memberi

gambaran seperti ganas. Darah vena di daerah fistula ini lebih merah daripada

darah di vena yang sehat, karena saturasi zat asam yang lebih tinggi.

Menegakkan diagnosis fistula arteri vena bawaan ini tidak sukar. Biasanya

penderita datang dengan keluhan pelebaran pebuluh vena, perubahan warna

dan suhu dari anggota yang terlibat. Kadang-kadang ada palpitasi, takhikardi

atau kelainan jantung lain yang ringan. Di daerah fistula terdengar bising dan

teraba getaran, dan apabila daerah ini ditekan maka nadi akan menurun yang

disertai dengan meningginya tekanan sistole dan diastole. Diagnosis pasti

didapat dengan arteriografi dimana terlihat pengisian arteri dan vena secara

simultan oleh bahan kontras.

Tanda radiologi pada angiogram adalah :

1. Dilatasi pembuluh arteri yang masuk ke fistula

2. Arteri yang keluar dari fistula tidak terlihat

3. Daerah fistula penuh dengan tumpukan arteri

4. Pengisisan yang relatif cepat pada vena yang keluar dari fistula

Fistula dapat juga diketahui pada destruksi tulang, kelainan kulit seperti

nevus teleangiektasi. Tanda lain di klinik kita lihat edema dan ekstemitas

hipertrofi. Sering kita jumpai kelainan berupa varises di daerah fistula. Fistula

dapat pula ditemui pada thoraks, leher, kepala dan paru.

D. Perawatan

Ligasi arteri yang masuk ke fistula, biasanya tidak memberikan hasil yang

memuaskan. Lebih baik mengangkat seluruh tumor vaskuler, walaupun

20

kadang-kadang secara teknik sukar dilakukan. Menutup semua arteri yang

menuju fistula, misalnya pada fistula arteri vena di daerah bahu melakukan

ligasi pada a. subklavia, a.aksilaris, dan a.brachialis.

Embolisasi memakai gelfoam atau butylcyanoacrylaat yang didorong

dengan kateter sampai ke dekat ujung arteri yang bocor. Semua ini dilakukan

dengan pertolongan gambar di layar rontgen. Embolisasi dapat pula dilakukan

untuk menutup aneurisma otak, perdarahan di saluran pencernaan atau di

pinggul kecil. Biarpun hasil embolisasi ini dapat menghilangkan fistula tapi

dapat terjadi nekrose di daerah distal dari fistula.

Urutan perwatan fistula arteri vena adalah sebagai berikut :

1. Reseksi total dari fistula arteri vena

2. Bila tidak mungkin, dikerjakan embolisasi

3. Reseksi fistula dan peroperatif embolisasi

4. Embolisasi sisa fistula

5. Ligasi arteri yang bocor

6. Ligasi semua arteri di daerah fistula

7. Amputasi bagian yang mengalami nekrose

Pasien dengan kelainan anomali vaskuler mungkin pula mempunyai

bentuk koagulasi yang tidak normal, dan akan bereaksi dengan bahan tertentu.

Karena itu kita harus berhati-hati memilih bahan sklerotik bila akan melakukan

skleroterapi atau embolisasi. Tidak semua bahan skeroterapi sama bahkan ada

yang berbahaya pada perawatan malformasi arteri-vena.

Pemakaian dehydrateldalcohol atau sodium tetradecyl sulfate nyata-nyata

berhubungan dengan perubahan sistem koagulasi, seperti platelet dan fibrinogen

yang menurun, waktu protrombin meninggi, dan perubahan d-dimer dari negatif

ke positif, dan dengan demikian dapat menambah resiko perdarahan, trombosis,

atau hematom. Skleroterapi atau embolisasi dapat dilaksanakan dengan memakai

cyanocrilic, alkohol foam, dan platinum microcoils.

21

BAB IV

PENUTUP

Hemangioma adalah suatu kalinan yang terjadi pada pembuluh darah.

Hemangioma ada beberapa jenis yaitu hemangioma kapilare, hemangioma

kavernosa, dll. Malformasi vaskuler adalah kelainan bawaan yang mengenai

pembuluh darah. Gambaran kedua kelainan ini secara klinis mirip. Perbedaan

yang paling mendasar dari kedua kelainan ini yaitu pada hemangioma terjadi

proliferasi endotel, sedangkan pada malformasi vaskuler tidak terjadi proliferasi

endotel.

Yang terpenting dari pengobatan hemangioma dan malformasi vaskuler

adalah menghilangkan kelainan yang ada setuntas mungkin dan mencegah

kekambuhan kembali serta meminimalkan efek samping dari tindakan yang kita

berikan kepada pasien.

22

BAB V

DAFTAR PUSTAKA

http://medlinux.blogspot.com/2007/09/hemangioma.html

http://www.conectique.com/tips_solution/parenting/health/article.php?

article_id=4600

http://en.wikipedia.org/wiki/Hemangioma

http://www.nice.org.uk/nicemedia/pdf/ip/IPG090publicinfoenglish.pdf

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001459.htm

http://www.emedicine.com/oph/topic691.htm

http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html

http://en.wikipedia.org/wiki/Hemangioma

http://medlinux.blogspot.com/2007/09/hemangioma.html

Jusi, Djang H. 2004. Dasar-Dasar Ilmu Bedah Vaskuler. Jakarta : Balai Penerbit

FKUI: pp 156-162.

23