1HEMANGIOMA INFANTILE : SEBUAH UPDATE PADAPATHOGENESIS DAN THERAPIHemangioma infantil (IH) adalahtumorpembuluh darah yang paling umumditemukan pada anak , diderita ~ 5% dari semua bayi yanglahir di Amerika Serikat.Sebuahpenelitianprospektif daribayi yangbarulahir di Australiabarubaruinimen!atatke"adianhemangioma#,$% padabayi usia $ minggu dan sebuah studi diAmerikadengandesain serupa yangmenemukan bah%a &,5% daribayimengembangkanIH, yangsemuanyamun!ulpadausia'bulan. IHadalahtumor"inakyangbiasanyatidakmun!ulpadasaat lahir tetapiditemukanmun!ul padabeberapa minggupertama kehidupan. (esi pendahulunya umum tetapiseringhalus)*emuan mungkin termasuk telangie!tasias, tampak pu!at, penampilan bruise like, dan"arang ditemukan ulserasi. IHbiasanya memilikifase proliferatif a%al, denganpertumbuhan tumor yang !epat dalam beberapa bulan pertama kehidupan. Ini diikutiolehtahapin+olusi, denganresolusi spontanyanglambat dalamrentangtahun.Setelah in+olusi komponen +askular, massa fibrofatty sisa sering berlan"ut.,eskipun banyakdarilesi inisembuhspontantanpakomplikasi,tetapisebuah proporsiyang signifikansering menu"u pada konsekuensiyangmengan!amfungsidankelainankosmetik.-ntukfungsional signifikanatau lesi berpotensideformasi,inter+ensi yang tepat %aktupenting untukmeminimalkan kemungkinanhasil yangburukdan"aringanparut permanen..erbagai penemuanpentingdanmana"emenyang mengubahpandangan tenetangIHtelah ter"adidalamdekadeterakhir. .erikut ini menyoroti yang paling penting dari temuan ini.2PhatofisiologiIHs adalah tumor pembuluh darah yang melibatkan proliferasi "inak selendothelialyangmemilikipenandahistokimia(/(-*0, (e%is1antigen, 2!y3II,dan merosin)) penanda ini "uga hadir padapembuluh darah plasenta. 4rofilimunohistokimia membedakan IH dari tanda lahir +askuler atau tumor.4atofisiologi terkait denganse"arahalamyangunikdari lesi ini, denganproliferasi a%alyang!epat diikuti oleh in+olusi bertahap dan regresi, belumsepenuhnya di"elaskan. Salah satu hipotesis etiologi berspekulasi bah%a selsel yangberembolidari plasenta.4enelitian (ain menun"ukkan bah%a IHs hasil dari mutasisomatik pada gen yang mediasi proliferasi sel endotel. 5ata terakhir menun"ukkan selprogenitor endotel sebagai sumber asal dari tumor. *elah diduga bah%a hipoksia, baikse!ara sistemik (misalnya, karena insufisiensi plasenta) atau di area 6ni!he6 tertentudari "aringanyangmemilikiperfusiburukmerangsangsel endothelial progenitorberkembangbiaktidaktepat.3angkumanberikut inimenun"ukkanberbagai teoriphatogenesis IH (lihat *abel 0) .*eoriplasentamenarikkarenaakanmen"elaskanprogram siklushidupdariIH. Setelah penemuan 7orth8smengenai kesamaan histokimia dari IH dan plasenta,.arnes et al men!atat bah%a plasenta dan IH memiliki tingkat kemiripan genetik biladibandingkan dengan tumor pembuluh darah laindan stru!tures normal.9aner et almen!atat bah%a IH!enderung untuk mengembangkan di sepan"ang garis fusiembrionikdari pla!odes%a"ah.,engungkap#faktaini yangtampaknyaberbedabersamasama, ,ihmetalmenyarankanbah%aIHmungkinme%akili6metastasis"inak6 yangberasal dari plasentaatausel lainyangberkembangbiakdi daerahtekananoksigenrendah, seperti 6arteri akhir, pembuluhdarahbuntu6 situs yangter"adi didaerahfusi embrionik. 4ittmanet al tidakdapatmendeteksi keberadaankeadaan !himeraibu"anin dalam"aringan IH, tapi ini tidak mengesampingkankemungkinan "aringan IH berasaldariplasenta karena plasenta didominasi"aringanyang berasal dari "anin.3Ini "uga telahdihipotesiskanbah%a sel endoteldan peri!ytes de%asa,yanghidup berdampingan dalam tahap akhir dari perkembangan "anin, mungkinmempertahankansifatproliferatifpersistenuntuk"angka%aktusetelahlahir, yangmengarah ke pengembangan IH. 7amun, .oye et al menun"ukkan :lonalitas sel IH,sehingga ke!il kemungkinan bah%a kelompokdari sel yangberbeda berfungsisebagai sumber tumor ini.Hipoksiatelah diusulkansebagaifaktor pendoronguntukpatogenesisproliferasi +askular pada umumnya. 4roliferasi IH mungkin upaya homeostasis untukmenormalkan"aringanhipoksia.*emuanepidemiologimendukunghipotesis ini,mengingat bah%afaktorfaktor yangdidugaterkait denganhipoksia,seperti beratlahirrendahdanusiaibulan"ut,yangmendudukipadapopulasiIH.*emuanlainadalahmendukungasosiasiIHdenganretinopatiprematuritas,kondisi yang dikenaldihubungkandenganiskemia. /(-* 0,hadirpada"aringanIH,adalahtransporterglukosa fasilitatif yang merupakan sensor penting bagi hipoksia.4ertumbuhan IH kemungkinan melibatkan peptida angiogenik, seperti faktorpertumbuhan +askular endotel (;