BAB I PENDAHULUAN

Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi dan distorsi b r o n k u s u k u r a n s e d a n g ( d i a m e t e r j a l a n n a p a s l e b i h d a r i 2 mm) yang bersifat permanen dan ireversibel. dalam Dilatasi paru tersebut menyebabkan berkurangnya aliran udara dari dan ke paru-paru. obstruktif Bronkiektasis kronik yang digolongkan bermanifestasi penyakit sebagai peradangan mukus yang dapat dari

saluran napas lalu menyebabkan obstruksi aliran udara dan menimbulkan biasanya terjadi Bronkiektasis melalui sesak, bukan gangguan dan cara merupakan pembersihan kadang-kadang penyakit dan merupakan disertai batuk hemoptisis. akibat

tunggal,

berbagai

beberapa keadaan yang mengenai dinding bronkial. Bronkiektasis merupakan penyebab kematian yang amat penting di negara-negara berkembang terutama negara dengan sarana medis dan terapi antibiotika terbatas. Bronkiektasis umumnya terjadi pada penderita dengan umur rata-rata 39 tahun, terbanyak pada usia 60 80 tahun. Sebab kematian yang terbanyak pada bronkiektasis adalah karena gagal napas. Lebih sering terjadi pada perempuan daripada laki-laki, dan yang bukan perokok.

1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

I.

DEFINISI Bronkiektasis bersifat patologik adalah dan suatu penyakit kronik, yang ditandai atau adanya dilatasi (ektasi) dan distorsi bronkus lokal yang berjalan dalam persisten ireversibel. Kelainan bronkus tersebut disebabkan oleh perubahan-perubahan dan dinding bronkus yang berupa terkena bronkus destruksi elemen elastis, otot polos bronkus, tulang rawan pembuluh-pembuluh bronkus darah. Bronkus umumnya ukuran sedang, sedangkan

besar umumnya jarang. Berdasarkan lokasinya, bronkiektasis dibagi menjadi: Setempat (localized ) yaitu di lobus bawah, lobus tengah berat, d a p a t j u g a k a r e n a penyumbatan oleh kanan atau lingula, b i a s a n y a s e b a g a i k o m p l i k a s i d a r i pneumonia benda asing, tumor atau penekanan dari luar (kompresi oleh tuberkulosis kelenjar limfa). Bronkiektasis di lobus atas biasanya disebabkan oleh tuberkulosis atau aspergilosis bronkopulmonar. em Menyeluruh (generalized ) , b i a s a n y a k a r e n a i n f e k s i s i s t p e r n a p a s a n y a n g berulang disertai kelainan imunitas

ataupun kelainan mucocilliary clearance. Penyebab lainnya adalah vaskulitis, defisiensi -1-antitripsin, AIDS, sindrom merfan, SLE, sindrom syorgen dan sarkoidosis.

II. ETIOLOGI Penyebab bronkiektasis sampai saat ini belum diketahui dengan jelas. Namun diduga bronkiektasis dapat timbul secara kongenital maupun didapat.

2

Faktor

Kelainan Kongenital genetik atau pertumbuhan penting. atau kedua dan perkembangan karena itu, peranan satu Bronkiektasis bronkus.

memegang bronkus

kongenital biasanya mengenai hampir seluruh cabang pada Selain bronkiektasis kongenital biasanya menyertai penyakitpenyakit kongenital seperti fibrosis kistik, Kertagener Syndrome, William Campbell Syndrome, Mounier-Kuhn Syndrome dan lain-lain. o Kelainan Didapat Infeksi Bronkiektasis sering terjadi sesudah seorang anak menderita pneumonia yang sering kambuh dan berlangsung lama. Pneumonia merupakan komplikasi pertusis maupun influenza yang diderita semasa anak, tuberkulosis paru, dan sebagainya. Aspergillosis menyebabkan bronkopulmonalis karena alergi jamur dapat pada bronkiektasis invasi

saluran napas yang kemudian merusak saluran napas. o Obstruksi Bronkus

Obstruksi bronkus dapat disebabkan oleh berbagai macam sebab seperti korpus alienum, karsinoma bronkus atau tekanan dari l u a r l a i n n y a t e r h a d a p bronkus. (automatis) menimbulkan bronkiektasis. Menurut penelitian para ahli diketahui bahwa infeksi ataupun obstruksi bronkus tidak selalu nyata

III.

PATOFISIOLOGI Belum diketahui secara sempurna, tetapi nampaknya y a n g m e n j a d i p e n y e b a b utama adalah peradangan dengan destruksi otot, jaringan elastik dan tulang rawan dinding bronkus, oleh mukus yang terinfeksi yang kontak lama dan erat dengan dinding bronkus. Mukus

3

mengandung produk-produk neutrofil yang bisa merusak j a r i n g a n p a r u (protease serin, elastase, kolagenase), oksida nitrit, sitokin inflamasi (IL8) dan substansi yang menghambat gerakan silia dan mucociliary clearance. Terjadi mukokel yang terinfeksi setelah dilatasi mekanik bronkus yang telah lunak oleh pengaruh proteolitik. Inflammatory insult yang pertama akan diikuti oleh kolonisasi bakteri yang akan menyebabkan kerusakan bronkus lebih lanjut dan predisposisi untuk kolonisasi lagi dan ini merupakan lingkaran yang tidak terputus. Pada akhirnya terjadi fibrosis dinding bronkus dan jaringan paru sekitarnya menyebabkan penarikan dinding bronkus yang sudah lemah sehingga terjadi distorsi. Distensi juga bisa diperberat oleh atelektasis paru sekitar bronkus yang menyebabkan bronkus mendapatkan tekanan intratorakal yang lebih besar.

Gambar 1. Perbandingan bronkus normal dengan bronkus pada bronkiektasis

DIAGNOSIS 1. Manifestasi Klinis Manifestasi klasik dari bronkiektasis adalah batuk dan produksi sputum harian yang mukopurulen sering b e r l a n g s u n g b u l a n a n s a m p a i t a h u n a n . Sputum yang bercampur darah atau hemoptisis dapat menjadi akibat dari kerusakan jalan napas dengan infeksi akut. Dahulu, jumlah total sputum harian digunakan untuk membagi karakteristik berat-ringannya bronkiektasis. Sputum yang kurang dari 10 ml

4

digolongkan sebagai bronkiektasis ringan, sputum dengan jumlah 10-150 ml per hari digolongkan sebagai bronkiektasis moderat dan sputum lebih dari 150 ml per hari digolongkan sebagai bronkiektasis berat. Namun sekarang diklasifikasikan berdasarkan temuan radiologis. Pada pasien fibrosis kistik, volume sputum pada umumnya lebih banyak dibandingkan dengan penyebab bronkiektasis lainnya. Hemoptisis terjadi pada 56-92% pasien dengan bronkiektasis. Homoptisis mungkin terjadi masif dan berbahaya bila terjadi perdarahan pada arteri bronkial. hemoptisis biasanya terjadi pada bronkiektasis kering, walaupun angka kejadian dari bronkiektasis tipe ini jarang ditemukan. Dyspnea terjadi pada kurang lebih 72% pasien bronkiektasis tapi bukan merupakan temuan yang universal. Biasanya terjadi pada pasien dengan bronkiektasis luas yang terlihat pada gambaran radiologisnya. Wheezing sering dilaporkan dan mungkin akibat obstruksi jalan napas yang diikuti oleh destruksi dari cabang bronkus. Seperti dyspnea, ini juga mungkin merupakan kondisi yang mengiringi, seperti asma. Nyeri dada pleuritik kadang-kadang ditemukan, terjadi pada 46% pasien pada sekali observasi. Paling sering merupakan akibat sekunder pada batuk kronik, tetapi juga terjadi pada eksaserbasi akut. Penurunan berat badan sering terjadi pada pasien dengan bronkiektasis yang berat. Hal ini terjadi sekunder akibat peningkatankebutuhan kalori berkaitan dengan peningkatan kerja pada batuk dan pembersihan sekret pada jalan napas. Namun, pada umumnya semua penyakit kronik disertai dengan penurunan berat badan. Demam biasanya terjadi akibat infeksi yang berulang. 2. Pemeriksaan Fisik Ditemukannya suara napas tambahan pada pemeriksaan fisik dada termasuk crackles (70%), wheezing (34%) dan ronki (44%) adalah petunjuk untuk diagnosis. Dahulu, clubbing finger adalah gambaran yang sering ditemukan tapi saat ini prevalensi gambaran tersebut hanya 3%. Penyakit utama yang mengaburkan bronkiektasis adalah penyakit paru obstruktif kronis (PPOK).

5

3.

Pemeriksaan Penunjang Spirometri Pada spirometri sering menunjukkan keterbatasan aliran udara dengan rasio penurunan (FEV1) volume untuk ekspirasi paksa dalam satu detik

memaksa volume kapasitas paksa (FVC). FVC normal atau sedikit berkurang dan FEV1 menurun. Penurunan FVC menunjukkan bahwa saluran udara tertutup oleh lendir, di mana saluran napas kolaps saat ekspirasi paksa atau adanya pneumonitis pada paru. Pada tampak Pemeriksaan Patologi Anatomi gambaran dilatasi makroskopis permanen paru dari bronkiektasis jalan napas

Gambaran Makroskopis

subsegmental yang mengalami inflamasi, berliku-liku dan sebagian atau sepenuhnya dipenuhi mukus. Proses ini meliputi bronkiolus dan bagian akhir jalan napas yang ditandai dengan fibrosis jalan napas kecil. Pada a s p e r g i l o s i s b r o n k o p u l m o n a r i s a l e r g i perubahan umumnya terjadi pada jalan napas yang proksimal. Bronkiektasis yang disebabkan oleh kistik fibrosis umumnya lebih pada lobus superior. Klasifikasi bronkografi) : 6 menurut Reid (atas dasar hubungan patologi dan

Bronkiektasis tabung Variasi ini merupakan bronkiektasis yang paling ringan. Bentuk ini sering ditemukan pada bronkiektasis yang menyertai bronkitis kronik

Bronkiektasis sakuler Merupakan bentuk bronkiektasis yang klasik, ditandai dengan adanya dilatasi dan penyempitan bronkus yang bersifat ireguler. Bentuk ini kadang-kadang berbentuk kista.

Bronkiektasis varicose Bentuknya merupakan bentuk antara diantara bentuk tabung dan kantong. Istilah ini digunakan karena perubahan bentuk bronkus yang menyerupai varises pembuluh vena

Gambaran Mikroskopis Seluruh lapang pandang tampak inflamasi kronik pada dinding bronkus dengan sel inflamasi dan mukus di dalam lumen. Terdapat destruksipada lapisan elastin pada dinding bronkus dengan fibrosis. Netrofil merupakan populasi sel terbanyak dalam lumen bronkus, sedangkan sel yang terbanyak pada dinding bronkus adalah mononuklear. o ukuran jumlah grapes. Pemeriksaan Radiologis Rontgen Thoraks Ring Shadow (dapat satu mencapai lebih diameter bayangan 1 cm) dengan sehingga kelainan

Terdapat bayangan seperti cincin dengan berbagai atau cincin

membentuk honeycomb appearance atau bounches of Bayangan tersebut menunjukkan yang terjadi pada bronkus.

7

Gambar 2. Gambaran Ring Shadow Tramline Shadow ini dapat terlihat pada bagian perifer paru.

Gambaran

Bayangan ini terlihat terdiri atas dua garis paralel yang putih dan tebal yang dipisahkan oleh daerah berwarna hitam. Gambaran seperti ini sebenarnya normal ditemukan pada daerah parahilus. Tramline shadow yang sebenarnya terlihat lebih tebal dan bukan pada daerah parahilus Tubular Shadow Gambaran ini sebenarnya menunjukkan bronkus ini

mm.

Ini merupakan bayangan yang putih dan tebal. Lebarnya dapat mencapai 8 yang penuh dengan sekret. Gambaran ini jarang ditemukan, namun khas untuk bronkiektasis. gambaran

8

Gambar 3. Gambaran Tubular Shadow o pengisian bronkus Bronkografi merupakan kontras berbagai ini juga pemeriksaan ke dalam (AP, posisi foto sistem lateral, dengan saluran oblik). adanya media pada

Bronkografi

Pemeriksaan bronkiektasis bronkiektasis. Pemeriksaan penderita paru yang

selain

menentukan

menentukan juga yang

bentuk-bentuk dilakukan akan pada

bronkografi bronkiektasis mengalami

dilakukan yang akan

pembedahan pengangkatan untuk menentukan luasnya bronkiektasis diangkat.

9

Gambar 4. Bronkografi yang menunjukkan bronkiektasis silindris disertai dilatasi bronkus lobus bawah o CT Scan Thoraks

CT Scan dengan resolusi tinggi menjadi pemeriksaan penunjang terbaik untuk mendiagnosis bronkiektasis, mengklarifikasi temuan dari foto thoraks dan melihat kelainan jalan napas yang tidak terlihat pada foto polos thoraks. CT Scan resolusi tinggi mempunyai sensitivitas 97% dan spesifisitas 93%. CT Scan resolusi tinggi akan memperlihatkan dilatasi bronkus dan penebalan dinding bronkus. Modalitas ini juga mampu mengetahui lobus mana yang terkena terutama penting untuk menentukan apakah diperlukan pembedahan.

Gambar 5. CT Scan thoraks menunjukkan adanya dilatasi bronkus pada lobus inferior kiri

V.DIAGNOSIS BANDING Beberapa penyakit yang perlu dipertimbangkan jika berhadapan dengan bronkiektasis : Bronkitis kronik Tuberkulosis paru

10

Abses paru Penyakit paru penyebab hemoptisis,

misalnya karsinoma paru, adenoma paru.

VI.PENATALAKSANAAN Pengelolaan Konservatif o Pengobatan Umum Pengelolaan umum ini ditujukan terhadap semua pasien bronkiektasis, meliputi : a. Menciptakan Contohnya hangat, udara lingkungan membuat kering, yang tepat bagi pasien dengan ruangan ruangan menjadi atau mencegah

menghentikan merokok, mencegah atau menghindari debu, asap dan sebagainya. b. Memperbaiki drainase sekret bronkus Melakukan Drainase Postural

Melakukan drainase portural tindakan ini merupakan cara yang paling efektif untuk mengurangi gejala, tetapi harus terjadi secara terusmenerus. Pasien diletakkan dengan posisi tubuh sedemikaian rupa sehingga dapat dicapai drainase sputum secara maksimal. Tiap kali melakukan drainase postural dikerjakan selama 10-20 menit samapi sputum tidak keluar lagi dan tiap hari dikerjakan 2 sampai 4 kali. Prinsip drainase postural ini adalah usaha mengeluarkan sputum dengan bantuan gravitasi. Untuk keperluan tersebut, posisi tubuh saat dilakukan drainase postural harus disesuaikan dengan letak bronkiektasisnya. Tujuannya adalah untuk menggerakkan sputum dengan pertolongan gaya gravitasi agar menuju ke hilus paru bahkan mengalir sampai tenggorokan sehingga mudah dibatukkan keluar. Apabila dengan mengatur posisi tubuh pasien seperti tersebut diatas belum diperoleh drainase sputum secara maksimal dapat dibantu

11

dengan tindakan memberikan ketukan dengan jari pada punggung pasien (tabotage). Mencairkan Sputum yang Kental

Hal ini dapat dilakukan dengan jalan inhalasi uap air panas atau dingin, menggunakan obat-obatan mukolitik dan perbaikan hidrasi tubuh. Posisi Mengatur Posisi Tempat Tidur Pasien tempat rupa tidur pasien sebaiknya tidur diatur pasien sehingga posisi

sedemikian

dapat memudahkan drainase sekret bronkus. Mengontrol Infeksi Saluran Napas dengan mencegah harus pajanan segera kuman diobati

Adanya infeksi saluran napas akut (ISPA) harus diminimalisir dan bila sudah terinfeksi

agar tidak berkelanjutan. o Pengobatan Khusus Kemoterapi Kemoterapi pada bronkiektasis dapat digunakan: 1). Secara kontinyu untuk mengontrol infeksi bronkus (ISPA), 2). Untuk pengobatan eksaserbasi infeksi akut pada bronkus/paru, atau 3). Keduanya. Kemoterapi disini mengunakan obat antibiotik tertentu. Pemilihan antibiotik mana yang harus dipakai sebaiknya berdasarkan hasil uji sensitivitas kuman terhadap antibiotik. Antibiotik hanya diberikan kalau diperlukan saja, yaitu apabila terdapat eksaserbasi infeksi akut. Antibiotik diberikan selama 7-10 hari, terapi tunggal atau kombinasi beberapa antibiotik, sampai kuman penyebab infeksi terbasmi atau sampai terjadi konversi warna sputum yang semula berwarna kuning/hijau menjadi mukoid (putih jernih). Selanjutnya ada dosis pemeliharaan. Ada yang berpendapat bahwa kemoterapi dengan antibiotik ini apabila berhasil akan

12

dapat mengurangi gejala batuk, jumlah sputum dan gejala lainnya terutama pada saat ada eksaserbasi akut, tetapi keadaan ini hanya bersifat sementara. Drainase Sekret dengan Bronkoskop

Cara ini penting dikerjakan terutama pada permulaan perawatan pasien. Keperluannya antara lain adalah untuk 1). Menentukan darimana asal sekret, 2). Mengidentifikasi lokali stenosis atau obstruksi bronkus, dan 3). Menghilangkan obstruksi bronkus dengan sustion drainage daerah obstruksi tadi (misalnya pada pengobatan atelektasis paru). faal paru (% VEP Pengobatan Simtomatis Pengobatan Obstruksi Bronkus < 70%) dapat diberikan obat bronkodilator. Apabila ditemukan tanda obstruksi bronkus yang diketahui dari hasil uji1

Sebaiknya sewaktu dilakukan uji faal paru dan diketahui adanya tanda obstruksi saluran napas sekaligus dilakukan tes terhadap obat bronkodilator. Apabila hasil tes bronkodilator positif, pasien perlu diberikan obat bronkodilator tersebut. Pengobatan Hipoksia hipoksia (terutama terjadinya eksaserbasi akut) perlu diberikan

pada waktu

Pada pasien yang mengalami

oksigen. Apabila pada pasien telah terdapat komplikasi bronkitis kronik, pemberian oksigen harus hati-hati, harus dengan aliran rendah (cukup 1 liter/menit). Pengobatan Hemoptisis perdarahan tidakan arterial yang

merupakan memerlukan

Apabila perdarahan cukup banyak (masif),mungkin operatif segera untuk

menghentikan perdarahannya, dan sementara harus diberikan transfusi darah untuk menggantikan darah yang hilang.

13

Pada pasien

Pengobatan Demam dengan eksaserbasi akut sering terdapat

demam, terlebih jika terjadi septikemia. Pada keadaan ini selain perlu diberikan antibiotik yang sesuai, dosis cukup, perlu ditambahkan obat antipiretik lainnya. Pengobatan Pembedahan Tujuan (reseksi) pembedahan segmen/lobus Indikasi tidak adalah paru untuk yang mengangkat terkena pembedahan tindakandengan dengan kronik

bronkiektasis. resektabel mengalami hemoptisis dan pasien yang

dilakukannya berespon

antara lain pada pasien bronkiektasis yang terbatas dan terhadap pasien pasien korpulmonal tindakan konservatif yang adekuat, pasien yang sering infeksi masif. dengan tidak berulang dan Sedangkan komplikasi boleh

bronkiektasis disertai PPOK, pasien bronkiektasis berat dekompensata pembedahan. Syarat-syarat dilakukannya pengobatan pembedahan adalah terkena kelainan telah harus resektabel, daerah paru yang dan mengalami perubahan ireversibel dilakukan pengobatan

bagian paru yang lain harus masih baik.

VII.

KOMPLIKASI Beberapa komplikasi yang dapat ditemui pada pasien bronkiektasis antara lain : Kegagalan paling pernapasan, akhir yang merupakan timbul pada komplikasi

bronkiektasis berat dan luas.

14

pada lanjut terjadi venous

Abses otak sebagai akibat dari penyebaran Amiloidosis dengan gagal ginjal pada pasien Kor pulmonal kronik (KPK) sering terjadi pasien atau dengan mengenai bronkiektasis beberapa cabang-cabang dapat yang arteri terjadi Pada berlanjut berat paru. dan dan Bila vena bagian

infeksi secara hematogen. dengan bronkiektasis berat dan berlangsung lama.

anastomosis shunt

pulmonalis pada dinding bronkus akan terjadi arteriosehingga timbul terjadi yang terjadi akan kronik gangguan yang kor akan keadaan oksigenasi selanjutnya selanjutnya pulmonal darah, sianosis hipertensi bila sentral pumonal,

hipoksemia.

menyebabkan gagal jantung kanan.

VIII.

PROGNOSIS a. Kelangsungan Hidup Prognosis pasien bronkiektasis tergantung pada berat-ringannya serta luasnya penyakit waktu pasien berobat pertama kali. Pemilihan pengobatan secara tepat (konservatif atau pembedahan) dapat memperbaiki prognosis penyakit. Pada kasus-kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya jelek, survivalnya tidak akan lebih dari 5-15 tahun. Kematian pasien tersebut biasanya karena pneumonia, empiema, payah jantung kanan, hemoptisis danlain-lain. Pada kasus-kasus tanpa komplikasi bronkitis kronik berat dan difus biasanya disabilitasnya ringan. b. Kelangsungan Organ

Kelainan pada bronkiektasis biasanya mengenai bronkus dengan ukuran sedang. Adanya peradangan dapat menyebabkan destruksi lapisan muskular dan elastik dari bronkus serta dapat pula menyebabkan kerusakan daerah peri bronchial. Kerusakan ini biasanya akan menyebabkan timbulnya daerah fibrosis terutama pada daerah peribronkial. 15

IX.

PENCEGAHAN Timbulnya bronkiektasis sebenarnya dapat dicegah kecuali pada bentuk kongenital. Beberapa usaha untuk mencegah bronkiektasis antara lain : Pengobatan dengan antibiotika dan terapi suportif Tindakan vaksinasi pertusis, influenza dan lainnya secara tepat tehadap semua bentuk pneumonia. pneumonia pada anak.

16

DAFTAR PUSTAKA

1.

Rahmatullah P.

Bronkiektasis, Buku Ajar

I l m u P e n y a k i t D a l a m J i l i d I I E d i s i Ketiga. Editor Slamet Suyono. Balai Penerbit FKUI. Jakarta. 2001. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Benditt, JO. Lung and Airway Disorder: B r o n c h i e c t a s i s . www.merck.com Alsagaff H, Mukty A. Bronkiektasis, Dasar-dasar Ilmu Penyakit Paru, Emmons EE. Bronchiectasis. Available at : www.emedicine.com Hassan I. Bronchiectasis. Available at : www.emedicine.com JW. Trachea dan Bronchus. Diktat Anatomi Systema Respiratorius. A Lan F. B Arker , M.D., BRONCHIECTASIS, N Engl J Med, Vol. Wilson LM. Patofisiologi (Proses-Proses Penyakit) Edisi enam. Editor Airlangga University Press. Surabaya. 2006.

Bagian Anatomi FKUH. Makassar. 2004. 346, No. 18 May 2, 2002. Hartanto Huriawati, dkk. EGC. Jakarta 2006. hal 737-740

17