BRONKIEKTASIS

Definisi

Bronkiektasi adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi (ektaksis) dan

distorsi bronkus local yang bersifat patologis dan berjalan kronik, persisten atau ireversibel.

Kelainan bronkus tersebut disebabkan oleh perubahan-perubahan dalam dinding bronkus berupa

destruksi elemen-elemen elastic, otot-otot polos bronkus, tulang rawan dan pembuluh-pembuluh

darah. Bronkus yang terkena umumnya adalah bronkus kecil (medium size), sedangkan bronkus

besar umumnya jarang. (IPD)

Bronkiektasis merupakan dilatasi bronkus yang abnormal dan permanen. Dilatasi bronkus

ini bisa setempat (fokal) dengan melibatkan jalan nafas yang memasok bagian parenkim paru

yang terbatas atau difus dengan melibatkan jalan nafas dalam distribusi yang lebih tersebar luas.

Meskipun definisi ini didasarkan pada perubahan patologis yang terjadi dalam bronkus,

diagnosis bronkiektasis kerap kali ditunjukkkan oleh konsekuensi klinis infeksi yang kronik atau

yang rekuren pada jalan nafas yang melebar dan oleh sekret yang menyertai serta bertumpuk

didalam jalan nafas tersebut.

Anatomi dan Fisiologi Sistem Pernafasan

Proses pernafasan terdiri dari beberapa langkah dan terdapat peranan yang sangat penting

dari system pernafasan, system saraf pusat, serta system kardiovaskuler. Saluran penghantar

udara yang membawa udara ke dalam paru adalah hidung, faring, laring, trakea, bronkus,dan

bronkiolus. Saluran pernafasan dari hidung sampai bronkiolus diapisi oleh membrane mukosa

bersilia. Ketika masuk rongga hidung sampai, udara disaring, dihangatkan dan dilembabkan.

Ketiga proses ini merupakan fungsi utama dari mukosa respirasi yang terdiri dari epitel toraks

bertingkat, bersilia dan sel goblet. Permukan epitel diliputi oleh lapisan mucus yang disekresi

oleh sel goblet dan kelenjar mucus.partikel debu yang kasar disaring oleh rambut-rambut yang

terdapat dalam lubang hidung, sedangkan partikel yang halus akan terjerat dalam lapisan

mucus.lapisan mucus memberikan air untuk kelembaba, dan banyaknya jarinagan pembuluh

darah dibawahnya akan menyuplai panas keudara. Tempat trakea bercabang menjadi bronkus

utama kiri dan kanan dikenal sebagai karina. Karina memiliki banyak saraf dan dapat

menyebabkan bronkospasme dan batuk berat jika dirangsang.

.

Etiologi

Penyebab bronkiektasi sampai sekarang masih belum diketahui dengan jelaS. Pada

kenyataannya kasus-kasus bronkiektasis dapat timbul secara Kongenital maupun didapat.

Kelainan Kongenital

Dalam hal ini bronkiektasis terjadi sejak individu masih dalam kandungan. Factor

genetic atau factor pertumbuhan dan perkembangan fetus memegang peranan penting.

Bronkiektasis yang timbul Kongenital mempunyai ciri sebagai berikut :

Pertama, bronkiektasis mengenai hampir seluruh cabang bronkus pada satu atau dua

paru.

Kedua, bronkiektasis congenital sering menyertai penyakit-penyakit kongenital lainnya,

misalnya ; Mucoviscidosis (Cystic pulmonary fibrosis), sindrom kartagener

(bronkiektasis congenital, sinusitis, paranasal dan situs inversus), hipo atau

agamaglobulinemia.

Bronkiektasis pada anak kembar satu telur (anak yang satu dengan bronkiektasis,

ternyata saudara kembarnya juga menderita bronkiektasis). Bronkiektasis sering

bersamaan dengan kelainan kongenital berikut : tidak adanya tulang rawan bronkus,

penyakit jantung bawaan, kifoskoliosis congenital.

Kelainan didapat

Brokiektasis sering merupakan kelainan didapat dan kebanyakan merupakan

akibat proses sebagai berikut :

Infeksi

Bronkiektasis sering terjadi sesudah seseorang anak menderita pneumonia

yang sering kambuh dan berlangsung lama. Pneumonia ini umumnya merupakan

komplikasi pertusis maupun influenza yang diderita semasa anak, tuberculosis

paru.

Obstruksi bronkus

Obstruksi bronkus yang dimaksudkan disisni dapat disebabkan oleh

berbagai macam sebab : korpus alienum, karsinoma bronkus tidak selalu secara

nyata (automatis) menimbulkan bronkiektasis. Oleh karenanya diduga mungkin

masih ada factor instriksik (yang sampai sekarang belum diketahui) ikut berperan

terhadap timbulnya bromkiektasis.

Patologi

Dilatasi bronkus pada bronkiektasis berhubungan dengan kerusakan dan perubahan

keradangan dalam dinding jalan nafas berukuran sedang, sering pada tingkat segmental atau sub

segmental bronkus. Komponen struktural normal dinding bronkus, termasuk tulang rawan, otot

dan jaringan elastik, dihancurkan dan mungkin digantikan dengan jaringan fibrosa. Jalan nafas

yang berdilatasi kadang mengandung kolam-kolam berisi bahan puluren dan lengket, sementara

jalan nafas yang lebih perifer sering tersumbat oeh sekret atau mengalami obliterasi dan

digantikan oleh jaringan fibrosa. Gambaran mikroskopik tambahan memperlihatkan peradangan

peribronkial dan bronchial juga fibrosis, ulserasi dinding bronkus, metaplasia skuamosa dan

hyperplasia kelenjar mukus. Parenkim yang biasanya disuplai oleh jalan nafas yang terganggu

menjadi abnormal, terdiri atas gabungan fibrosis, emfisema, bronkopneumonia dan atelektasis.

Sebagai akibat peradangan, vaskularisasi dinding bronkus akan meningkat, disertai dengan

pembesaran arteri bronkus dan anastomosis antara sirkulasi arteri bronkus dan pulmonal.

Tiga pola bronkiektasis yang berbeda dijelaskan oleh Reid pada tahun 1950. Pada bronkiektasis

silindris, bronkus tampak sebagai tabung yang berdilatasi yang berakhir secara keseluruhan pada

titik jalan nafas yag lebih kecil yang tersumbat akibat secret. Pada bronkiektasis varikosa,

bronkus yang terinfeksi memperlihatkan gambaran dilatasi yang tidak teratur atau manic-manik

menyerupai vena varikosa. Pada bronkiektasis sakuler (kistik), bronkus memperlihatkan

gambaran membesar seperti balon (ballooned) dibagian perifer, berakhir pada sakus buntu tanpa

struktur bronkus yang dapat dikenal pada distal

Pathogenesis

Bronkiektasis terjadi akibat inflamasi dan destruksi komponen structural dinding

bronkus. Infeksi merupakan keadaan yang lazimnya menyebabkan inflamasi, tetapi kadang-

kadang cedera jalan nafas disebabkan oleh toksin atau respon imun. Faktor sekunder dapat

mengabadikan inflamasi dan mengganggu fungsi muskosilier untuk membersihkan jalan nafas

(klirens mukosilier) sehingga mempermudah timbulnya infeksi lebih lanjut. Mikroorganisme

seperti Pseudomonas aeruginosa dan Haemophilus influenza akan menghasilkan pigmen, enzim

protease dan toksin lainnya yang mencederai epitel pernafasan dan mengganggu klirens

mukosilier. Respon inflamasi pada penjamu sekalipun di satu pihak memberikan perlindungan,

juga menyebabkan cedera epitel yang terutama terjadi akibat zat mediator yang dilepaskan dari

sel neutrofil. Sebagai contoh, protease serin dengan aktivitas elastolitik dan radikal bebas yang

berasal dari oksigen dapat menghasilkan kerusakan tambahan pada epitel bronkus dan lebih

lanjut akan mengganggu klirens mukosiliar. Dengan terganggunya system perlindungan terhadap

infeksi, jalan nafas yang melebar menjadi lebih rentan terhadap kolonisasi dan pertumbuhan

bakteri. Dengan demikian, siklus yang semakin memperkuat proses inflamasi daapt terjadi,

dengan inflamasi yang menimbulkan kerusakan pada jalan nafas, gangguan klirens

mikroorganismedan infeksi lebih lanjut yang kemudian akan melengkapi siklus tersebut dengan

memicu inflamasi lebih kuat lagi.

Sebab infeksiosa

Infeksi, yang dapat sebagai atau kejadian tunggal yang berat atau sebagai

permasalahan yang berulang-ulang, merupakan pemicu untuk terjadinya inflamasi dan

destruksi dinding bronkus pada sebagian besar kasus. Jika penyebabnya adalah serangan

infeksi yang tunggal, pejamu biasanya tidak memiliki gangguan yang mendasari pada

mekanisme pertahanan yang local atau sistemik. Sebaliknya, karakteristik penyebab

infeksi dan intensitas respons inflamasi diperkirakan menjadi gambaran yang penting.

Banyak agen infeksi yang dapat menimbulkan bronkiektasi. d