BAB III

EMBRIOLOGI USUS BELAKANG/HIND GUT DAN KELAINANNYA

3.1. Embriologi Usus Belakang (Hind Gut)

Sebagai hasil dari lipatan mudigah ke arah sefalokaudal dan lateral, sebagian

dari rongga kantung kuning telur yang dilapisi endoderm bergabung ke dalam

mudigah membentuk usus primitif. Dua bagian lain dari rongga erlapis endoderm

tersebut, kantung kuning telur dan allantois, tetap berada di luar mudigah. Di

bagian kepala dan ekor mudigah, usus primitif membetuk sebuah tabung berujung

buntu, masing-masing usus depan dan usus belakang. Bagian tengah, yaitu usus

tengah, untuk sementara tetap berhubungan dengan kantung kuning telur

melalui duktus vitellinus atau tangkai kuning telur.

Perkembangan usus primitif dan turunannya biasanya dibahas dalam empat

bagian; (a) usus faringeal atau faring, yang membentang dari membran

bukofaringeal hingga ke ventrikulum trakeobronkialis (b) usus depan , yang

terletak di sebelah kaudal tabung faring tersebut, serta membentang ke kaudal

hingga ke tunas hati; (c) usus tengah, mulai dari sebelah kaudal tunas hati dan

berjalan sampai ke suatu titik tempat kedudukan, pada orang dewasa, pertemuan

dua pertiga kanan dan sepertiga kiri kolon tranversum; dan (d) usus belakang,

yang membentang dari sepertiga kiri kolon tranversum hingga ke membrana

kloakalis.

Usus Belakang (Hind Gut)

Usus belakang membentuk sepertiga distal kolon desendens, sigmoid, rektum,

bagian atas kanalis ani. Endoderm usus belakang ini juga membentuk lapisan

dalam kandung kemih dan uretra. Bagian akhir usus belakang bermuara ke dalam

kloaka, suatu rongga yang dilapisi endoderm yang berhubungan langsung dengan

ektoderm permukaan. Daerah pertemuan antara endoderm dan ektoderm

membentuk dengan membentukmembran kloaka. Hindgut meluas dari midgut

hingga ke membran kloaka, membran ini tersusun dari endoderm kloaka, dan

ektoderm dari protoderm / analpit .

Pada perkembangan selanjutnya, timbulnya timbul suatu rigi melintang, yaitu

septum urorektal, pada sudut antara allantois dan usus belakang . Sekat ini tumbuh

ke arah kaudal, karena itu membagi kloaka menjadi bagian depan, yaitu sinus

urogenitalis primitif, dan bagian posterior, yaitu kanalis anorektalis. Ketika

mudigah berumur 7 minggu, septum urorektal mencapai membran kloaka, dan di

daerah ini terbentuklah korpus perinealis. Membrana kloakalis kemudian terbagi

menjadi membrana analis dibelakang, dan membrana urogenitalis di depan.

Sementara itu, membrana analis dikelilingi oleh tonjol-tonjol mesnkim, dan

pada minggu ke-8 selaput ini terletak di dasar cekungan ektoderm, yang dikenal

sebagai celah anus atau proktodeum . Pada minggu ke-9, membrana analis koyak,

dan terbukalah jalan antara rektum dan dunia luar.

Bagian atas kanalis analis berasal dari endoderm dan diperdarahi oleh

pembuluh nadi usus belakang, yaitu arteri mesenterika inferior. Kanalis analis

berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm, sedangkan rektum

berasal dari endoderm. Karena perbedaan asal anus dan rektum ini maka

perdarahan, persarafan, serta penyaliran vena dan limfanya juga berbeda,

demikian pula epitel yang menutupinya. Rektum dilapisi oleh mukosa glanduler

usus sedangkan kanalis analis oleh anoderm yang merupakan lanjutan epitel

berlapis gepeng kulit luar. Daerah batas rektum dan kanalis analis ditandai

dengan perubahan jenis, epitel. Kanalis analis dan kulit luar di sekitarnya kaya

akan persarafan sensoris somatik dan peka terhadap rangsangan nyeri, sedangkan

mukosa rektum mempunyai persarafan autonom dan tidak peka terhadap nyeri.

Sepertiga bagian bawah kanalis analis berasal ari ektoderm dan diperdrahi

oleh aa.rektales, yang merupakan cabang dari arteri pudenda interna. Tempat

persambungan antara bagian endoderm dan ektoderm dibentuk oleh linea

pektinata, yang terdapat tepat di bawah kolumna analis. Pada garis ini, epitel

berubah dari epitel torak menjadi epitel berlapis gepeng.

3.2. Malformasi Anorektal

3.2.1. Definisi

Malformasi anorektal merupakan suatu spektrum dari anomali kongenital

yang terdiri dari anus imperforata dan kloaka persisten. Anus imperforata

merupakan kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna,

sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus

urinarius, traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi. Ketika malformasi

terjadi, otot dan saraf yang berhubungan dengan anus juga sering mengalami

malformasi dalam derajat yang sama. Tulang belakang dan saluran urogenital juga

dapat terlibat.

Kerusakan yang paling sering terjadi pada pria adalah anus imperforata

denga fistula rektouretra, diikuti fistula rektoperineum kemudian fistula

rektovesika atau bladder neck. Pada wanita, yang tersering adalah defek

rektovestibuler, kemudian fistula kutaneusperineal. Yang ketiga yang tersering

adalah persisten kloaka. Lesi ini adalah malformasi yang berspektrum luas dimana

rektum, vagina, dan traktus urinarius bertemu dan bersatu membentuk satu

saluran. Pada pemeriksaan fisik, dapat dilihat satu lubang saja pada perineum.

Dan terletak dimana uretra biasanya ada. Pada keaadaan ini, genital eksternanya

hipoplastik.

3.2.2. Epidemiologi

Malformasi anorektal terjadi setiap 1 dari 5.000 kelahiran. Malformasi ini

lebih sering terjadi pada pria dan pria dua kali lebih banyak mengalami

malformasi anorektal letak tinggi atau intermediet. Empat puluh sampai tujuh

puluh persen dari penderita mengalami satu atau lebih defek tambahan dari sistem

organ lainnya. Defek urologi adalah anomali yang paling sering berkaitan dengan

malformasi anorektal, diikuti defek pada vertebra, ekstrimitas dan sistem

kardiovaskular.

Cara berpikir dan bertindak dalam menangani malformasi anorektal

banyak berubah sejak tahun 1980-an. Douglas Stephen dan Durham Smith (1965)

(FD Stephen dan ED Smith keduanya ahli bedah anak dari Melbourne, Australia)

yang pertama menganjurkan penanganan malformasi anorektal sesuai letak ujung

atresia terhadap otot dasar panggul (levator ani), sehingga timbul pembagian

anomali tersebut menjadi supra levator, translevator dan intermediet (konsensus

international, Melbourne 1970).

Alberto Pena dan de Vries (1982) (A Pena, ahli bedah anak Mexico dan P

de Vries, ahli bedah anak Kansas, USA) memperkenalkan cara eksplorasi

malformasi anorektal melalui deseksi postern sagital mulai dari os coccygeus ke

distal tanda anus melalui garis tengah. Deseksi ini dapat memperlihatkan

komponen otot dasar panggul dan jugs ketiga ikat serabut sfingter ani eksterna

yang diabaikan pada metode yang terdahulu. Cara operasi seperti ini dikenal

dengan nama postern sagital anorektoplastik. Suatu konsensus international

tentang malformasi anorektal ini diadakan di Wingspread (1984), sehingga timbul

klasifikasi Wingspread yang membedakan malformasi pada laki-laki dan wanita

menjadi 2 golongan.

3.3. Embriologi

Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan

perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak

tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator

berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali

letak tinggi, otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot

sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter.

Tahap-tahap pertumbuhan terjadi pada formasi anatomi normal dari bagian

bawah yaitu anus, rektum dan saluran urogenital. Pada minggu ke-4 pertumbuhan

terdapat kloaka dan struktur yang disebut membran kloaka. Kloaka adalah

struktur normal pada burung dan ada pada manusia untuk waktu yang singkat

pada tahap pertumbuhan. Sebelum manusia lahir, kloaka adalah struktur dimana

kolon, saluran urin, dan genital bermuara kemudian keluar dari tubuh melalui satu

lubang. Manusia melalui suatu tahap pertumbuhan dimana kloaka merupakan

struktur yang normal, kemudian tumbuh lubang yang terpisah untuk rektum dan

traktus urin dan pada wanita juga terbentuk vagina. Perkembangan normal ini juga

terjadi pada perkembangan struktur yang disebut membran kloaka. Jika membran

ini tidak berkembang normal, kloaka mungkin masih terdapat setelah kelahiran

pada wanita atau pada pria akan berkembang bentuk dari anus imperforata.

3.4. Patofisiologi  

Malformasi anorektal terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal

pada kehidupan embrional.  Manifestasi klinis  diakibatkan adanya obstruksi dan

adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan,

muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju

rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperchloremia,

sebaliknya feses mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang.

Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan organ

sekitarnya. Pada wanita 90% dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau

perineum (rektovestibuler). Pada laki2 biasanya letak tinggi , umumnya fistula

menuju ke vesika urinaria atau ke prostate. (rektovesika). pada letak rendah fistula

menuju ke urethra (rektourethralis).

Atresia anorektal terjadi karena ketidaksempurnaan dalam proses

pemisahan. Secara embriologis hindgut dari apparatus genitourinarius  yang

terletak di depannya atau mekanisme pemisahan struktur yang melakukan

penetrasi sampai perineum. Pada atresia letak tinggi atau supra levator, septum

urorektal turun secara tidak sempurna atau berhenti pada suatu tempat jalan

penurunannya

Urorektal dan rektovaginal bisa terjadi karena septum urorektal turun ke

bagian kaudal tidak cukup jauh, sehingga lubang paling akhir dari hindgut

berbelak ke anterior sehingga lubang akhir hindgut menuju ke uretra atau ke

vagina. Atresia rektoanalmungkin dapat meninggalkan jaringan fibrous atau

hilangnya segmen dari rektum dan anus, defek ini mungkin terjadi karena adanya

cedera vaskular pada regio ini sama dengan yang menyebabkan atresi pada bagian

lain dari usus. Anus imperforata terjadi ketika membran anal gagal untuk hancur.

3.5.  Klasifikasi

Melbourne membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang melewati

ischii kelainan disebut :

·      Letak tinggi   rektum berakir diatas m.levator ani (m.pubo coxigeus)

·      Letak intermediet akhiran rektum terletak di m.levator ani

·      Letak rendah   akhiran rektum berakhir bawah m.levator ani  

Menurut Ladd dan Gross (1966) anus imperforata dalam 4 golongan, yaitu:

1. Stenosis rektum yang lebih rendah atau pada anus

2. Membran anus yang menetap

3. Anus imperforata dan ujung rektum yang buntu terletak pada bermacam-

macam jarak dari peritoneum

4. Lubang anus yang terpisah dengan ujung rektum

Modifikasi Klasifikasi (Wingspread 1984)

Penggolongan anatomis untuk terapi dan prognosis:

Laki-laki:

Golongan I Tindakan

1. Fistel urine Kolostomi neonatus

2. Atresia rekti Operasi definitif

3. Perineum datar Usia 4-6 bulan

4. Tanpa fistel. Udara > 1 cm

dari kulit pada invertogram

Invertogram adalah teknik pengambilan foto untuk menilai jarak puntung distal

rektum terhadap marka anus di kulit peritoneum. Pada teknik bayi diletakkan erek

terbalik (kepala di bawah) atau tidur telungkup (prone), dengan sinar horisontal

diarahkan ke trohanter mayor. Dinilai ujung udara yang ads di distal rektum ke

marka anus.

Golongan II Tindakan

1. Fistel perineum

2. Membran anal meconeum tract Operasi definitif pada neonatus

3. Stenosis ani Tanpa kolostomi

4. Bucket handle

5. Tanpa fistel. Udara < 1 cm

dari kulit pada invertogram

Wanita:

Golongan I Tindakan

1. Kloaka

2. Fistel vagina Kolostomi neonatus

3. Fistel vestibulum ano atau Usia 4-6 bulan

rekto, vestibules

4. Atresia rekti

5. Tanpa fistel. Udara > 1 cm

dari kulit pada invertogram

Golongan II Tindakan

1. Fistel perineum

2. Stenosis Operasi definitif pada neonatus

3. Tanpa fistel. Udara > 1 cm

dari kulit pada invertogram

3.6.Diagnosis

Untuk menegakkan diagnosis Malformasi anorektal adalah dengan anamnesis dan

pemeriksaan perineum yang teliti .

·      Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir

·      Tidak ditemukan anus, kemungkinan ada fistula

·      Bila ada fistula pada perineum (mekoneum +) kemungkinan letak rendah

Persisten kloaka dapat didiagnosa secara klinik. Adanya lubang tunggal pada

perineum merupakan suatu petunjuk klinik dari kloaka persisten. Genitalia

eksternanya sering berukuran kecil. Pada pemeriksaan abdomen terkadang dapat

ditemukan massa pada abdomen, yang mungkin merupakan vagina yang

mengalami distensi (hidrokolpos) dan ini ada pada 50% pasien dengan kloaka

persisten.

PENA menggunakan cara sebagai berikut:

1    Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urine bila :

·  Fistel perianal (+) , bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti

atresia letak rendah, dilakukan Minimal PSARP tanpa kolostomi

·  Mekoneum (+)  atresia letak tinggi dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan

8 minggu kemudian dilakukan tindakan definitif.

Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram .Bila

·  Akhiran rektum  < 1 cm dari kulit disebut letak rendah

·  Akhiran rektum  > 1 cm disebut letak tinggi

Pada laki-laki fistel dapat berupa rectovesikalis, rektourethralis dan

rektoperinealis.

 

2    Pada bayi perempuan 90 % malformasi anorektal disertai dengan fistel. Bila

ditemukan

·  Fistel perineal (+) minimal PSARP tanpa kolostomi.

·  Fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih

dahulu.

·  Fistel (-) invertrogram :

-  Akhiran  < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti

-  Akhiran  > 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu

 

Leape (1987)  menyatakan bila mekonium didadapatkan pada perineum,

vestibulum atau fistel perianal berarti letak rendah . Bila Pada pemeriksaan Fistel

(-) Letak tinggi atau rendah

Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar usus terisi

udara, dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertical

dengan kepala dibawah) atau knee chest position (sujud) bertujuan agar udara

berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi.

 

A. Pemeriksaan klinis

1. pemeriksaan neonates secara keseluruhan untuk mengetahui umur

kehamilan, berat, temperature, warna, tangisan, pernapasan, ada tidaknya

jaundice, distensi abdomen, septicemia, dan anomaly congenital lainnya.

Yang harus dipertimbangkan adalah: a. dengan malformasi apakah bayi

tersebut lahir, b. apa yang sudah diakibatkan malformasi tersebut pada bayi.

2. Pemeriksaan untuk menentukan tipe dan asal dari anomaly. Secara klinik

dapat dilakukan pada bayi perempuan tetapi tidak semua bayi laki-laki. Pada

wanita jumlah lubang pada perineum sangatlah signifikan. Jika terdapat tiga

lubang berarti masalah dapat diatasi cukup dari perineum, sedangkan jika

hanya ada dua atau satu lubang berarti memerlukan pembedahan.

3. Ada atau tidaknya anomali yang berkaitan. Periode embriologi pada saat

ujung kaudal dari fetus berdiferensiasi (5-24 minggu) merupakan waktu

dimana sistem tubuh lainnya juga sedang berkembang. Sehingga tidak sulit

untuk membayangkan jika terjadi defek embriologi pada waktu ini yang

menyebabkan malformasi anorektal juga akan menyebabkan insidensi yang

tinggi dari anomali lainnya. Istilah “asosiasi VACTERL” telah ditentukan

untuk menunjukkan grup non-acak dari anomali yang berkaitan.

1. Pemeriksaan Umum

Pemeriksaan rutin tetap harus dilakukan untuk mencari ke lain-lain 50%

sampai 60% penderita ini mempunyai kelainan kongenital di tempat lain.

Yang sering ditemukan adalah:

a. pada traktus genito urinarius

b. kelainan jantung

c. traktus gastrointestinal, misalnya atresia esofagus, atresia

duodenum

d. tulang, misalnya tulang radius tidak ada.

2. Pemeriksaan khusus untuk kelainan anorektal

a. Wanita

Umumnya pada 80-90% wanita ditemukan fistula ke vestibulum atau vagina,

hanya pada 10-20% tidak ditemukan fistel.

Golongan 1

1. Kloaka

Pemisahan antara traktus urinarius, traktus genitalia dan traktus digestivus

tidak terjadi. Evakuasi feses umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat

dilakukan kolostomi.

2. Fistel vagina

Mekonium tampak keluar dari vagina. Evakuasi feses bisa tidak lancar,

sebaiknya cepat dilakukan kolostomi.

3. Fistel vestibulum

Muara fistel di vulva di abwah vagina. Umumnya evakuasi feses lancar selama

penderita hanya minum susu. Evakuasi mulai terhambat saat penderita mulai

makan makanan padat. Kolostomi dapat direncanakan bila penderita dalam

keadaan optimal.

4. Atresia rekti

Kelainan dimana anus tampak normal, tetapi pada pemeriksaan colok dubur

jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm. Tidak ada evakuasi sehingga perlu

segera dilakukan kolostomi.

5. Tanpa fistel

Udara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi sehingga perlu

segera dilakukan kolostomi.

Golongan 2

1. Fistel perineum

Terdapat lubang antara vulva dan tempat dimana lokasi anus normal. Dapat

berbentuk anus anterior, tulang anus tampak normal, tetapi marks anus yang

rapat ada di posteriornya. Umumnya menimbulkan obstipasi.

2. Stenosis ani

Lubang anus terletak di lokasi normal, tetapi sangat sempit. Evakuasi feses

tidak lancar. Sebaiknya secepat mungkin lakukan tetapi definitif

3. Tanpa fistel

Udara < 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi sehingga perlu

segera dilakukan kolostomi.

b. laki-laki

Perlu diperhatikan hal-hal seperti berikut:

1. Perineum: bentuk dan adanya fistel

2. Urine: dicari ada tidaknya butir-butir mekonium di urin.

Dari kedua hal tersebut di atas pada anak laki dapat dibuat golongan-golongan

seperti berikut:

Golongan 1

1. Fistel urine

Tampak mekonium keluar dari orificium urethrae eksternum. Fistula dapat

terjadi bila terdapat fistula baik ke urethra maupun ke vesika urinaria. Cara

praktis untuk membedakan lokasi fistel ialah dengan memasang kateter urine.

Bila keteter terpasang dan urine jernih, berarti fistel terletak di urethra yang

terhalang kateter. Bila dengan kateter, urine berwarna hijau, berarti fistel ke

vesika urinaria. Evakuasi feses tidak lancar, dan penderita mernedukan

kolostomi segera.

2. Atresia rekti. Sama dengan wanita. Perineum datar. Menunjukkan bahwa

otot yang berfungsi untuk kontinensi tidak terbentuk sempurna.

3. Tanpa fistel

Udara > 1 cm dari kulit pada invertogram. Karena tidak ada evakuasi feses

maka perlu segera dilakukan kolostomi.

Golongan 2

1. Fistel perineum. Sama dengan wanita.

2. Membran anal. Anus tertutup selaput tipis dan sering tampak bayangan

jalan mekonium di bawah kulit. Evaluasi feses tidak ada. Secepat mungkin

sebaiknya dilakukan terapi definitif.

3. Stenosis ani. Sama dengan wanita.

4. Bucket handle (gagang ember).

Daerah lokasi anus normal tertutup kulit yang berbentuk gagang ember.

Evakuasi feses tidak ada. Perlu secepatnya dilakukan terapi definitif.

5. Tanpa fistel

Udara < 1 cm dari kulit pada invertogram. Tidak ada evakuasi feses,

sehingga perlu segera dilakukan kolostomi.

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan malformasi anorektal tergantung klasifikasinya. Pada

malformasi anorektal letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada

beberapa waktu lalu penanganan malformasi anorektal menggunakan prosedur

abdominoperineal pullthrough, tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen

feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Pena dan Defries pada tahun

1982 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital

anorektoplasty, yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan

muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan

pemotongan fistel .

Bedah tradisional tidak memperbolehkan tindakan pada bagian posterior

midline Karena otot pada bagian ini dipercaya menyebabkan inkontinensia pada

anak-anak. Sehingga pendekatan dokter bedah untuk malformasi ini

menggunakan kombinasi melalui, abdomen, sacral, dan perineum dengan lapang

pandang yang terbatas

Abdominoperineal pullthrough dilakukan dengan membuka rongga

abdomen agar mendapat visualisasi yang jelas dan identifikasi yang tepat dari otot

puborektalis. Pada operasi “pullthrough” ini bagian usus yang terbawah

dimobilisasi, dan saluran baru dibuat melalui dinding pelvis dengan menggunakan

satu pasang forsep kurva melaluinya, dipertahankan agar tetap dekat dengan

uretra, menuju letak dari anus yang baru dimana rectum dijahit dengan kulit

perineum, membentuk hubungan mukokutaneus.

Secara umum, ketika terdapat lesi letak rendah, yang diperlukan hanyalah

operasi daerah perineal tanpa kolostomi, sedangkan lesi letak tinggi memerlukan

kolostomi segera setelah lahir. Ketika terdapat kloaka persisten, saluran urin perlu

dievaluasi lebih teliti pada saat membuat kolostomi untuk memastikan bahwa

pengosongan yang normal dapat terjadi dan menentukan apakah buli-buli perlu

didrainase dengan vesikostomi. Jika ada keraguan terhadap jenis lesi, lebih aman

untuk melakukan kolostomi daripada membahayakan kesempatan jangka panjang

kontinensia pada bayi dengan melakukan operasi perineal yang tidak tepat.

Keberhasilan penatalaksanaan malformasi anorektal dinilai dari fungsinya

secara jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk

kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Sebagai Goalnya adalah defekasi secara

teratur dan konsistensinya baik.

Untuk menangani secara tepat, harus ditentukankan ketinggian akhiran

rektum yang dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan

pemeriksaan fisik, radiologis dan USG.  Komplikasi yang terjadi pasca operasi

banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan

operasi yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan

operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk. Dari berbagai

klasifikasi penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran

rektum dan ada tidaknya fistula.

Leape (1987) menganjurkan pada :

Atresia letak tinggi & intermediet sigmoid kolostomi atau TCD dahulu,

setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP)

Atresia letak rendah perineal anoplasti, dimana sebelumnya dilakukan tes

provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani

ekternus,  

Bila terdapat  fistula cut back incicion

Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan Pena dimana

dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.

 

Pena secara tegas menjelaskan bahwa Malformasi anorektal letak tinggi

dan intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan

diversi. Operasi definitif setelah 4 – 8 minggu.  Saat ini tehnik yang paling banyak

dipakai adalah posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited atau full

postero sagital anorektoplasti

Prinsip pengobatan operatif pada malformasi anorektal dengan eksplorasi

postero sagital anorektal plastik, akan banyak menggunakan kolostomi

perlindungan atau kolostomi sementara. Ada dua tempat kolostomi yang

dianjurkan dipakai pada neonatus dan bayi, yaitu: transversokolostomi (kolostomi

di kolon transversum) dan sigmoidostomi (kolostomi di sigmoid). Bentuk

kolostomi yang mudah dan aman adalah laras ganda (double barrel).

Kolostomi dilakukan pada saat neonates, manfaat melakukan kolostomi

adalah

a. mengatasi obstruksi usus

b. memungkinkan pembedahan rekonstruktif untuk dikerjakan dengan

lapangan operasi yang bersih

c. memberi kesempatan pada ahli bedah untuk melakukan pemeriksaan

lengkap dalam usaha menentukan letak ujung rektum yang buntu serta

menemukan kelainan bawaan yang lain.

Setelah dilakukan kolostomi, tindakan definitif akan dilakukan 3-4 bulan

kemudian. Dengan alasan pasien diharapkan telah memiliki keadaan umum yang

baik, fungsi peristaltis dari pasien sudah membaik. Dan komplikasi-komplikasi

untuk tindakan bedah sudah teratasi seperti gangguan sirkulasi, gangguan jalan

napas, dan keseimbangan cairan elektrolit telah terjaga. Kenapa diambil waktu 3-4

bulan karena menurut Albanese et al, semakin cepat perbaikan dari suatu

malformasi keongenital semakin baik hasil yang didapatkan dan juga lebih cepat

untuk melatih reflex defekasi dari otak merupakan hal yang sangat penting

DAFTAR PUSTAKA

Anonim. 2008. Atresia Ani. Available from http://www.bedah–ugm.net (accessed:

1st January 2009).

Bhargava P, Mahajan J. K, Kumar A. 2003. Anorectal Malformations in Children.

J Indian Assoc Pediatric Surgery/Jul-Sept/Vol 11/Issue 3

Brunicardi F C. 2003. Schwartz’s principal of surgery: eight edition. New york:

McGraw-Hill medical publishing division

Chandler L R. Congenital Malformations Of The Rectum And Anus: Their

Surgical Treatment. California And Western Medicine Journal Vol. 51,

No. 2

Joseph D. 2005. Management Of Anorectal Malformations And Hirschsprung

Disease In Guyana. Dept. of Pediatric Surgery Georgetown Public

Hospital Corporation

Kella N, Memon A B, Qureshi G. A. 2006. Urogenital Anomalies Associated with

Anorectal Malformation in Children. World Journal of Medical Sciences 1

(2): 151-154

Mittal A, et al. 2004. Associated Anomalies with Anorectal Malformation. Indian

Journal of Pediatrics, Volume 71--June, 2004

O'Neill. 2003. Principle of Pediatric Surgery: Imperforate Anus. Elsevier

Sadler T W. 2000. Embriologi Kedokteran Langman: edisi ke-7. Jakarta: EGC

penerbit buku kedokteran

Sjamsuhidajat R, de Jong W. 2005. Buku Ajar Ilmu Bedah: edisi 2. Jakarta: EGC

penerbit buku kedokteran

Thayeb. A. Malformasi Anorektal. Pada: Reksoprodjo, S editor. Kumpulan Kuliah

Ilmu Bedah. Jakarta: Binarupa Aksara

2.4 Patofisiologi

Gambar 3. Macam-macam Fistula pada Laki-laki & Perempuan8