REFERAT

TULI MENDADAK (SUDDEN DEAFNESS)

Disusun Oleh

Novi Alfirahmi

1102010209

PEMBIMBING

Dr. Hidayat Anwar Sp.THT

KEPANITERAAN BAGIAN THT

RSUD PASAR REBO JAKARTA

Periode 12 Oktober – 14 November 2015

DAFTAR ISI

DAFTAR ISI ....................................................................................................................... 1

1. Anatomi dan Fisiologi Pendengaran.......................................................................... 2

1.1 Anatomi Telinga.................................................................................................. 2

1.2 Fisiologi Pendengaran.......................................................................................... 4

2. Tuli Mendadak (Sudden Deafness)............................................................................. 5

2.1 Definisi ................................................................................................................ 5

2.2 Klasifikasi ............................................................................................................ 5

2.3 Etiologi dan Patogenesis....................................................................................... 6

2.4 Gejala Klinis....................................................................................................... 7

2.5 Diagnosis .......................................................................................................... 8

2.6 Penatalaksanaan.................................................................................................. 9

2.7 Prognosis............................................................................................................. 10

DAFTAR PUSTAKA ................................................................................................... 11

1

1. Anatomi dan Fisiologi Telinga

1.1 Anatomi Telinga

Telinga dibagi menjadi telinga luar, tengah, dan dalam.

Gambar 1. Anatomi telinga

a. Telinga Luar

Terdiri dari daun telinga (pinna), liang telinga (meatus auditorius eksternus) sampai

membran timpani. Daun teling terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga

berbentuk huruf S dengan tulang rawan pada sepertiga luar, dan tulang pada dua pertiga

dalam, Panjang liang telinga sekitar 2,5-3 cm.

Pada sepertiga luar liang telinga terdapat kelenjar serumen dan rambut. Kelenjar

keringat terdapat pada sepanjang liang telinga. Pada dua pertiga dalam liang telinga

didapatkan sedikit kelenjar serumen.

Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat melalui liang telinga.

Bagian atas membran timpani disebut pasrs flaksida (membran Shrapnell), sedangkan

bagian bawah membran timpani disebut pars tensa (membran propria). Pars flaksida

terdiri atas dua lapis, yaitu lapisan epitel kulit pada bagian luar dan lapisan dengan sel

2

kubus bersilia di bagian dalam. Pars tensa terdiri atas tiga lapis, yaitu lapisan epitel kulit

pada bagian luar, lapisan berserat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan secara

radier (luar) dan sirkuler (dalam) pada bagian tengah, dan lapisan dengan sel kubus

bersilia.

Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membran timpani disebut umbo.

Dari umbo terbentuk suatu refleks cahaya (cone of light) yang berada di arah jam 5 pada

telinga kanan, dan arah jam 7 pada telinga kiri. Refleks cahaya menjadi salah satu

penilaian, misalkan refleks cahaa pada membran timpani mendatar, menunjukkan adanya

gangguan pada tuba eustachius.

Membran timpani dibagi menjadi 4 kuadran. Menjadi anterior-superior, posterior-

superior, anterior-inferior, posterior-inferior. Pada tindakan miringotomi, insisi dilakukan

pada kuadran posterior-inferior, sesuai dengan arah serabut membran timpani. Pada

daerah ini tidak terdapat tulang-tulang pendengaran.

Tulang pendengaran terdiri atas maleus, incus, dan stapes yang saling berhubungan.

Processus longus maleus melekat pada membran timpani, stapes melekat pada oval

window pada koklea. Hubungan antar tulang pendengaran adalah persendian.

Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Pada daerah ini terdapat aditus

ad antrum yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum mastoid. Pada teling

tengah juga terdapat saluran yang menghubungkan antara telinga dan nasofaring, yaitu

tuba eustachius.

b. Telinga Tengah

Telinga tengah berbentuk kubus dengan batas-batas sebagai berikut1:

Batas luar: membran timpani

Batas depan: tuba eustachius

Batas bawah: vena jugularis (bulbus jugularis)

Batas belakang: aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis

Batas atas: tegmen timpani (meningen/otak)

Batas dalam: dari atas ke bawah, kanalis semisirkularis horizontalis, kanalis fasialis,

tingkap bundar (round window) dan promontorium.

c. Telinga dalam

3

Telinga dalam terdiri dari koklea yang berupa dua setengah lingkaran dan

vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis. Puncak dari koklea disebut

helikoterma yang menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli.

Kanalis semisirkularis berhubungan dan membentuk lingkaran yang tidak

lengkap. Pada potongan melintang koklea tampak skala vestibuli pada sebelah atas,

skala timpani di sebelah bawah dengan skala media di antaranya. Skala vestibuli dan

skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media berisi endolimfa. Ion dan garam

yang berada di perilimfa berbeda dengan endolimfa. Dasar skala vestibuli disebut

membran vestibuli (Reissner’s membrane) sedangkan dasar skala media disebut sebagai

membrana basalis. Pada membran ini terletak organ corti.

Pada skala media terdapat bagian yang berben lidah yang disebut membran

tektoria. Pada membran basal menempel sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam,

sel rambut luar, dan kanalis corti yang membentuk organ corti.

1.2 Fisiologi Pendengaran

Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya gelombang suara oleh daun telinga

yang dihantarkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran tersebut menggetarkan

membran timpani dan diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian tulang pendengaran

yang akan mengamplifikasi getaran melalu daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian

luas membran timpani dan oval window. Energi getar yang telah diamplifikasi diteruskan ke

tulang stapes yang menggerakkan oval window sehingga perilimfe pada skala vestibuli

bergerak. Getaran diteruskan melalui membrana Reissner yang mendorong endolimfa,

sehingga menimbulkan gerak relatif antara membran basilaris dan membran tektoria.

Gerakan stapes yang mirip piston terhadap jendela oval memicu gelombang tekanan

pada kompratemen atas. Tekanan disebarkan melalui dua cara ketika stapes menyebabkan

jendela oval menonjol ke dalam:

a. Penekanan jendela bundar

b. Defleksi membran basilaris

Gelombang tekanan mendorong maju perilimfe di kompartemen atas, mengelilingi

helikoterma, dan masuk ke kompartemen bawah, dimana jendela bundar akan terdorong

keluar (ke arah telinga tengah) untuk mengompensasi peningkatan tekanan. Sewaktu stapes

bergerak mundur dan menarik jendela oval keluar (ke arah telinga tengah), perilimfe

4

mengalir ke arah berlawanan, menyebabkan jendela bundar menonjol ke dalam. Hal ini

mengurangi tekanan dalam koklea.

Gelombang tekanan di kompartemen atas disalurkan melalui membran vestibularis

yang tipis menuju duktus koklearis, kemudian melalui membran basilaris di kompartemen

bawah. Transmisi gelombang tekanan melalui membran basilaris menyebabkan membran ini

bergerak naik turun, atau bergetaar, sesuai gelombang tekanan. Karena organ corti berada

diatas membran basilaris maka sel rambut juga bergetar saat membran basilaris bergetar.

Proses ini menjadi sebuah rangsangan mekanik yang menyebabkan terjadinya

defleksi stereosilia sel rambut sehingga kanal ion terbuka dan terjadi pelepasan ion bermuatan

listrik dari badan sel. Keadaan ini menyebabkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga

melepaskan neurotransmiter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada

saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area

39-40) pada lobus temporalis otak.

2. Tuli Mendadak (Sudden Deafness)

2.1 Definisi

Tuli mendadak (sudden deafness) ialah tuli yang terjadi secara tiba-tiba, bersifat

sensorineural dan penyebabnya tidak dapat langsung diketahui, biasanya terjadi pada satu

telinga. Beberapa ahli mendefinisikan tuli mendadak sebagai penurunan pendengaran

sensorineural 30 dB atau lebih, paling sedikit tiga frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan

audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. Oleh karena kerusakannya

terutama di koklea dan biasanya bersifat permanen, kelainan ini dimasukkan ke dalam

keadaan darurat neurotologi.

2.2 Klasifikasi

WHO mengklasifikasikan derajat penurunan pendengaran, yaitu:

Derajat Penurunan Pendengaran

Ambang Pendengaran Pada Audiometri Nada Murni

Temuan Klinis

0 – Tidak ada penurunan pendengaran

<25 dB Tidak ditemukan masalah pendengaran. Mampu mendengar suara bisikan.

1 – Penurunan pendengaran ringan

26-40 dB Mampu mendengar dan mengulang kata-kata pada suara percakapan biasa dalam jarak 1 meter.

5

2 – Penurunan pendengaran sedang

41-60 dB Mampu mendengar dan mengulai kata-kata pada suara yang lebih keras dari percakapan biasa dalam jarak 1 meter.

3 – Penurunan pendengaran berat

61-80 dB Hanya mampu mendengar beberapa kata pada suara teriakan di telinga yang sehat.

4 – Penurunan pendengaran sangat berat termasuk ketulian

≥81 dB Tidak mampu mendengar dan mengerti kata pada suara teriakan keras.

2.3 Etiologi dan Patogensis

Tuli mendadak dapat disebabkan oleh berbagai hal, antara lain oleh iskemia koklea,

infeksi virus, trauma kepala, trauma bising yang keras, perubahan tekanan atmosfir,

autoimun, obat ototoksik, penyakit Meniere dan neuroma akustik. Tetapi yan biasanya

dianggap sebagai etiologi adalah iskemia koklea dan infeksi virus.

Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli mendadak. Keadaan ini dapat

disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau perdarahan arteri auditiva interna. Pembuluh

darah ini merupakan arteri ujung (end artery), sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh

darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan. Iskemia mengakibatkan degenerasi

luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis. Kemudian diikuti oleh

pembentukan jaringan ikat dan penulangan. Kerusakan sel-sel rambut tidak luas dan

membran basal jarang terkena.

Beberapa jenis virus, seperti virus parotis, virus campak, virus influenza B dan

mononukleosis menyebabkan kerusakan pada organ korti, membran tektoria dan selubung

myelin saraf akustik. Ketulian yang terjadi biasanya berat, terutama pada frekuensi sedang

dan tinggi.

Empat teori utama penyebab tuli mendadak yaitu :

Infeksi virus

Belum ada bukti yang kuat mengapa virus menjadi salah satu penyebab timbulnya tuli

mendadak. Namun di suatu penelitian, didapatkan kerusakan koklea yang konsisten

dengan infeksi virus.2 Beberapa jenis virus seperti virus parotis, virus campak, virus

influenza B dan mononukleosis menyebabkan rusaknya membran corti, membran tektoria

dan selubung myelin saraf akustik. Ketulian yang terjadi biasanya berat terutama pada

frekuensi sedang dan tinggi.1 Ditemukan juga hilangnya sel rambut dan sel penyokong,

6

atrofi membran tektoria, atrofi stria vaskularis, dan hilangnya sel neuron, yang

berhubungan dengan mumps virus, maternal rubella, dan virus campak.

Kelainan vaskular

Iskemia koklea merupakan penyebab utama dari tuli mendadak karena koklea mendapat

asupan darah dari arteri labirintin atau arteri auditiva internya. Pembuluh darah tersebut

merupakan end artery yang tidak memiliki vaskularisas kolateral, dimana saat pembuluh

darah tersebut terganggu dapat menyebabkan kerusakan koklea. Iskemia koklea ata oklusi

pembuluh darah seperti trombosis atau embolus, vasospasme, atau berkurangnya aliran

darah dapat menyebabkan degenerasi luas sel ganglion stria vaskularis dan ligamen

spiralis yang diikuti pembentukan jaringan ikat dan penulangan.

Kerusakan membran intrakoklea

Terdapat membran tipis yang memisahkan telinga dalam dan luar, juga terdapat membran

tipis yang memisahkan ruang perilimfe dan endolimfe dalam koklea. Robekan salah satu

atau kedua membran ini menyebabkan tuli sensorineural. Kebocoran cairan perilimfe

kedalam telinga tengah (melalu round window dan oval window) dikatakan sebagai

penyebab ketulian, atau membentuk hidrops endolimfe relatif atau menyebabkan robeknya

membran intrakoklea. Robeknya membran intrakoklea menyebabkan tercampurnya

perilimfe dan endolimfe yang menyebabkan perubahan potensial endokoklea.

Kelainan imunologik

Pada kondisi ini, penurunan pendengaran terjadi secara progresif. Adanya aktivitas imun

pada koklea mendukung teori ini. Gangguan pendengaran pada sindrom Cogan, SLE, dan

kelaian reumatik autoimun lainnya telah diketahui. Pada sebuah studi juga ditemukan

adanya beberapa kelainan yang berkaitan dengan sistem imun (multiple immune-mediated

disorders).

2.4 Gejala Klinis

Timbulnya tuli pada iskemia koklea dapat bersifat mendadak atau menahun secara

tidak jelas. Kadang-kadang bersifat sementara atau berulang dalam serangan, tetapi biasanya

menetap. Tuli dapat unilateral atau bilateral, disertai tinnitus dan vertigo.

Pada infeksi virus timbulnya mendadak dan biasanya unilateral disertai dengan

tinnitus dan vertigo. Kemungkinan ada gejala dan tanda penyakit viral seperti parotis,

varisela, variola atau dari anamnesis didapat riwayat baru sembuh dari penyakit virus

tersebut. Pada pemeriksaan klinis tidak didapat kelainan telinga.

2.5 Diagnosis

7

Pada anamnesis ditanyakan onset dan proses terjadinya ketulian (berlangsung tiba-

tiba, progresif cepat atau lambat, fluktuatif, atau stabil), sifat ketulian (unilateral atau

bilateral). Selain itu, ditanyakan juga gejala yang menyertai seperti sensasi penuh pada

telinga, tinitus, vertigo, disequilibrium, otalgia, otorea, nyeri kepala, keluhan neurologis, dan

keluhan sistemik lainnya. Riwayat trauma, konsumsi obat-obat ototoksik, serta faktor

predisposisi lain yang penting juga perlu ditanyakan.

Pada pemeriksaan fisik dengan otoskopi hampir selalu didapatkan hasil yang normal.

Sementara dengan pemeriksaan pendengaran didapatkan hasil sebagai berikut:

Tes penala

Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang sehat, Schwabach memendek.

Kesan : Tuli sensorieural

Audiometri nada murni

Tuli sensorineural ringan sampai berat.

Audiometri khusus

- Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor 100% atau kurang dari

70%

Kesan : dapat ditemukan rekrutmen

- Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif.

Kesan : Bukan tuli retrokoklea

Audiometri tutur (speech audiometry)

- SDS (speech discrimination score) dengan skor kurang dari 100%

Kesan : Tuli sensorineural

Audiometri impedans

Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif sedangkan

kolateral positif.

Kesan : Tuli sensorineural Koklea

BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry)

Menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat.

Pemeriksaan penunjang lainnya seperti :

CT-Scan dan MRI dengan kontras diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis seperti

neuroma akustik dan malformasi tulang temporal.

Pemeriksaan Laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa kemungkinan infeksi virus,

bakteri, hyperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid, tes autoimun seperti antibodi

antinuklear dan reumatic, faal hemotasis dan faktor kuagalasi (PTT)

8

2.6 Tatalaksana

Terapi untuk tuli mendadak adalah :

a. Tirah baring sempurna(total bed rest) istirahat fisik dan mental selama 2 minggu untuk

menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan

neovaskular.

b. Vasodilatansia yang cukup kuat misalnya dengan pemberian Complamin injeksi.

3x 1200 mg (4 ampul) selama 3 hari

3x 900 mg (3 ampul) selama 3 hari

3x 600 mg (2 ampul) selama 3 hari

3x 300 mg (1 ampul) selama 3 hari

Disertai dengan pemberian tablet vasodilator oral tiap hari.

c. Prednison 4x 10 mg (2 tablet), tappering off tiap 3 hari (hati– hati pada penderita DM).

d. Vitamin C 500 mg 1x1 tablet/hari

e. Neurobion 3x1 tablet /hari

f. Diit rendah garam dan rendah kolesterol

g. Inhalasi oksigen 4x15 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus penyebab

h. Hipertonik oksigen terapi (HB)

Pada pasien diabetes perlu diperhatikan, sebaiknya diberikan kortikosteroid injeksi dan

bila perlu dilakukan pemeriksaan gula darah secara rutin setiap hari serta konsultasi ahli

penyakit dalam. Saat ini dikenal terapi oksigen bertekanan tinggi dengan teknik pemberian

oksigen hiperbarik adalah dengan memasukkan pasien ke dalam ruangan (chamber) yang

bertekanan 2 ATA.

Evaluasi fungsi pendengaran dilakukan setiap minggu selama 1 bulan. Kallinen et al

(1997) mendefinisikan perbaikan pendengaran pada tuli mendadak adalah sebagai berikut:

Sangat baik, apabila perbaikan >30 dB pada 5 frekuensi.

Sembuh, apabila perbaikan ambang pendengaran <30 dB pada frekuensi 250 Hz, 500 Hz,

1000 Hz, 2000 Hz dan dibawah 25 dB pada frekuensi 4000 Hz.

Baik, apabila rerata perbaikan 10- 30 dB pada 5 frekuensi.

Tidak ada perbaikan, apabila terdapat perbaikan <10 dB pada 5 frekuensi.

Bila gangguan pendengaran tidak sembuh dengan pengobatan di atas, dapat

dipertimbangkan pemasangan alat bantu dengar (hearing aid). Apabila dengan alat bantu

dengar juga masih belum dapat berkomunikasi secara adekuat perlu dilakukan psikoterapi

dengan tujuan agar pasien dapat menerima keadaan. Rehabilitasi pendengaran agar dengan

9

sisa pendengaran yang ada dapat digunakan secara maksimal bila memakai alat bantu dengar

dan rehabilitasi suara agar dapat mengendalikan volume, nada dan intonasi oleh karena

pendengarannya tidak cukup untuk mengontrol hal tersebut.

2.7 Prognosis

Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktor, yaitu: kecepatan pemberian

obat, Respon 2 minggu pengobatan pertama, usia, derajat tuli saraf dan adanya faktor- faktor

predisposisi.

Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar kemungkinan untuk

sembuh, bila telah lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjaadi lebih kecil.

Penyembuhan dapat sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh

10

DAFTAR PUSTAKA

1. Soetirto I., et al. Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher. Edisi 7. Jakarta:

Badan Penerbit FKUI, 2014: 10-14.

2. Novita S. dan Yuwono N. Diagnosis dan Tatalaksana Tuli Mendadak. Dalam CDK-

210 vol. 40 no. 11, 2013.

3. Sherwood L. Fisiologi Manusia. Edisi 6. Jakarta: EGC, 2009: 235-36.

4. Bashiruddin J. dan Indro S. Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher. Edisi 7.

Jakarta: Badan Penerbit FKUI, 2014: 39-41.

11