referat - sudden deafness finish
TRANSCRIPT
REFERATTULI MENDADAK / SUDDEN DEAFNESS
PEMBIMBING:dr. Markus Rambu, Sp.THT-KL
OLEH:Baiq Trisna Satriana
H1A008042
DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK MADYA BAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT THT-KL
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MATARAMRUMAH SAKIT UMUM PROPINSI NTB
2013
BAB I
PENDAHULUAN
Tuli mendadak (sudden deafness) ialah tuli yang terjadi secara tiba-tiba, bersifat
sensorineural dan penyebabnya tidak dapat langsung diketahui, biasanya terjadi pada satu
telinga. Beberapa ahli mendefinisikan tuli mendadak sebagai penurunan pendengaran
sensorineural 30 dB atau lebih, paling sedikit tiga frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan
audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. Oleh karena kerusakannya
terutama di koklea dan biasanya bersifat permanen, kelainan ini dimasukkan ke dalam
keadaan darurat otology.1,2
Ketulian pada tuli mendadak sebagian besar kasus terjadi pada satu telinga
(unilateral) dan hanya 1,7% - 2% kasus terjadi pada dua telinga (bilateral). Di Amerika
Serikat terjadi 5-20 kasus tuli mendadak per 100.000 penduduk pertahun. Hadjar E
melaporkan di sub bagian Neurotologi THT FKUI/ RS Cipto Mangunkusumo Jakarta pada
tahun 1999 sampai dengan tahun 2001 terdapat 262 pasien tuli mendadak yang merupakan
6,24 % dari seluruh penderita ketulian dan 10% dari tuli sensorineural dan 36% dari penderita
tuli akibat kelainan vaskuler.2,3
Pada umumnya terjadi penurunan pendengaran secara tiba-tiba. Kadang bersifat
sementara atau berulang dalam serangan, tetapi biasanya bersifat menetap. Tuli yang bersifat
sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung lama. Kemungkinan sevagai pegangan
harus diingat bahwa perubahan yang menetap akan terjadi sangat cepat. Ketulian paling
banyak bersifat unilateral dan hanya sekitar 4% yang bilateral, dan biasanya disertai dengan
tinnitus dan vertigo.1
Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktor, yaitu: kecepatan pemberian
obat, Respon 2 minggu pengobatan pertama, usia, derajat tuli saraf dan adanya faktor- faktor
predisposisi. Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar kemungkinan
untuk sembuh, bila telah lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjaadi lebih kecil.
Penyembuhan dapat sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh.1
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Anatomi Telinga
Struktur telinga terbagi menjadi bagian luar, tengah, dalam. Telinga bagian luar dan
tengah hanya berperan dalam proses pendengaran, sedangkan telinga bagian dalam berperan
dalam pendengaran dan keseimbangan. Telinga bagian luar terdiri dari aurikula dan meatus
akustikus eksternus dan berakhir pada sisi medial di membran timpani. Telinga bagian tengah
terletak di rongga berisi udara dalam bagian petrosus os temporal, dan terdiri dari osikel
auditori (malleus, inkus, stapes), dan di telinga bagian dalam, terdapat organ sensori untuk
pendengaran dan keseimbangan4.
Gambar 1. Telinga4
2.1.1 Anatomi Telinga Luar
Telinga luar terdiri dari daun telinga atau pinna dan liang telinga sampai membran
timpani. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk
huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar dan rangka tulang pada dua
pertiga bagian dalam. Panjang liang telinga kira-kira 2,5 – 3 cm.5
2
Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar serumen
(modifikasi kelenjar keringat) dan rambut halus. Kelenjar terdapat pada seluruh kulit liang
telinga. Pada dua pertiga bagian dalam hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen.7 Serumen
menjaga membran timpani tetap lunak dan tahan-air serta melindungi telinga tengah dan
dalam dari benda asing berukuran kecil dan serangga.5
2.1.2 Anatomi Telinga Tengah
Telinga tengah adalah suatu ruang yang terisi udara yang terletak di bagian petrosum
tulang pendengaran. Telinga tengah berbentuk kubus dengan batas-batas sebagai berikut:6
Batas luar: membran timpani
Batas depan: tuba Eustachius
Batas bawah: vena jugularis (bulbus jugularis)
Batas belakang: aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis
Batas atas: tegmen timpani (meningen/ otak)
Batas dalam: Berturut-turut dari atas ke bawah kanalis semisirkularis horizontal,
kanalis fasialis, tingkap lonjong, tingkap bundar dan promontorium.
Gambar 2. Telinga tengah.5
Organ telinga tengah terdiri dari:
a. Membran timpani.
Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan
terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida (membran
Sharpnell) sedangkan bagian bawah disebut pars tensa (membran propria). Pars flaksida
hanya berlapis dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam
dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel mukosa saluran pernapasan. Pars tensa memiliki
3
satu lapisan lagi di tengah yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin
yang berjalan secara radier di bagian luar dan sirkuler di bagian dalam.6
Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membran timpani disebut sebagai
umbo. Dari umbo bermula suatu refleks cahaya (cone of light) ke arah bawah, yaitu pada arah
jam 5 untuk membran timpani kanan, sementara membran timpani kiri pada arah jam 7.
Refleks cahaya adalah cahaya dari luar yang dipantulkan oleh membran timpani. Di membran
timpani terdapat dua serabut yaitu sirkuler dan radier sehingga menyebabkan timbulnya
refleks cahaya.6
Membran timpani dibagi menjadi empat kuadran dengan menarik garis searah dengan
prosesus longus maleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo, sehingga
didapatkan bagian/kuadran, yaitu atas-depan, atas-belakang, bawah depan, dan bawah
belakang.6
Vaskularisasi membran timpani telah dipelajari dengan berbagai cara. Cabang-cabang
dari arteri karotis eksterna dalam meatus auditori eksternal, memberikan suplai darah pada
pars flaksida, bagian manubrial dari pars tensa dan persimpangan antara cincin
fibrokartilaginosa dari membran timpani dan sulkus timpanikum pada tulang temporal.7
Pembuluh darah yang mensuplai daerah pars flaksida dan bagian manubrial cincin
fibrokartilaginosa terdapat dibawah lapisan epitel skuamosa, dekat dengan sel mast dan
bundel saraf. Pembuluh darah yang berasal dari rongga timpani yang juga berasal dari arteri
karotis eksterna mensuplai daerah perifer dari pars tensa dengan cabang-cabang kecil,
terlokalisasi tepat dibawah epitel membran timpani. Jika dibandingkan dengan bagian
manubrial, pars tensa memiliki vaskularisasi yang lebih sedikit. Sehingga bagian sentral dan
sebagian besar dari pars tensa mendapatkan nutrisi secara difusi intra sel. Keadaan kurangnya
pembuluh darah ini juga menyebabkan imunitas pada pars tensa ini lebih sedikit dari bagian
lainnya. Sehingga kecenderungan terjadinya perforasi akibat infeksi sering berada pada
bagian ini.7
4
Gambar 3. Membran timpani.6
b. Rongga timpani.
Epitel yang melapisi rongga timpani dan setiap bangunan di dalamnya merupakan
epitel selapis gepeng atau kuboid rendah, tetapi di bagian anterior pada celah tuba auditiva
(tuba Eustachius) epitelnya selapis silindris bersilia. Lamina propria tipis dan menyatu
dengan periosteum.4
c. Tulang pendengaran.
Tulang pendengaran terdiri dari tulang maleus, inkus dan stapes. Ketiga tulang ini
merupakan tulang kompak tanpa rongga sumsum tulang. Tulang maleus melekat pada
membran timpani. Tulang maleus dan inkus tergantung pada ligamen tipis di atap ruang
timpani. Lempeng dasar stapes melekat pada tingkap celah oval (fenestra ovalis) pada
dinding dalam.4
d. Otot
Terdapat 2 otot kecil yang berhubungan dengan ketiga tulang pendengaran. Otot-otot
ini berfungsi protektif dengan cara meredam getaran-getaran berfrekuensi tinggi. Otot
tersebut adalah:4
Muskulus tensor timpani. Otot tensor timpani terletak dalam saluran di atas tuba auditiva,
tendonnya berjalan mula-mula ke arah posterior kemudian mengait sekeliling sebuah
tonjol tulang kecil untuk melintasi rongga timpani dari dinding medial ke lateral untuk
berinsersi ke dalam gagang maleus.
5
Muskulus stapedius. Tendon otot stapedius berjalan dari tonjolan tulang berbentuk
piramid dalam dinding posterior dan berjalan anterior untuk berinsersi ke dalam leher
stapes.
e. Dua buah tingkap.
Tingkap oval pada dinding medial ditutupi oleh lempeng dasar stapes, memisahkan
rongga timpani dari perilimfe dalam skala vestibuli koklea. Oleh karenanya getaran-getaran
membrana timpani diteruskan oleh rangkaian tulang-tulang pendengaran ke perilimf telinga
dalam. Untuk menjaga keseimbangan tekanan di rongga-rongga perilimf terdapat suatu katup
pengaman yang terletak dalam dinding medial rongga timpani di bawah dan belakang tingkap
oval dan diliputi oleh suatu membran elastis yang dikenal sebagai tingkap bulat (fenestra
rotundum). Membran ini memisahkan rongga timpani dari perilimf dalam skala timpani
koklea.4
f. Tuba auditiva (tuba Eustachius).
Tuba auditiva menghubungkan rongga timpani dengan nasofaring, lumennya gepeng,
dengan dinding medial dan lateral bagian tulang rawan biasanya saling berhadapan menutup
lumen. Epitelnya bervariasi dari epitel bertingkat, hingga selapis silindris bersilia dengan sel
goblet dekat faring. Dengan menelan dinding tuba saling terpisah sehingga lumen terbuka
dan udara dapat masuk ke rongga telinga tengah. Dengan demikian tekanan udara pada kedua
sisi membran timpani menjadi seimbang.4
2.1.1. Telinga Dalam
Telinga bagian dalam berisi cairan dan terletak dalam os temporal di sisi medial
telinga tengah. Telinga dalam terdiri dari dua bagian labirin (labirin vestibula dan labirin
membranosa). Labirin vestibula merupakan ruang berliku berisi perilimfe (menyerupai cairan
serebrospinal) dan di labirin membranosa yang mengandung cairan endolimfe (menyerupai
cairan intraselular). Bagian ini melubangi bagian petrosus os temporal dan terbagi menjadi
tiga bagian: vestibula, kanalis semisirkular, dan koklea (seperti siput). Bagian dari telinga
dalam yang berkaitan dengan proses pendengaran adalah koklea 4.
6
Gambar 4. Koklea, Organ Corti, dan Stereosillia4
a. Koklea
Koklea merupakan suatu tuba yang melingkar-lingkar, pada potongan melintang
tampak tiga tuba melingkar yang saling bersisian : skala vestibuli, skala media dan skala
timpani. Skala vestibuli dan media di pisahkan satu sama lain oleh membran reissner atau
membran vestibular. Sedangkan skala timpani dan media di pisahkan satu sama lain oleh
membran basilaris. Pada permukaan membran basilaris terletak organ Corti yang
mengandung serangkaian sel yang sensitif secara elektromagnetik dan membangkitkan
impuls saraf sebagai respon terhadap getaran suara, yaitu sel-sel rambut atau stereosilia. Sel-
sel rambut ini akan mengeluarkan potensial reseptor sewaktu tertekuk akibat gerakan cairan
di koklea. Sel rambut ini tidak memiliki akson, namun pada bagian basis dari tiap sel rambut
terdapat terminal sinaps dari neuron sensori yang nantinya akan berkumpul menjadi ganglion
spiral dan nantinya akan menjadi nervus vestibulocochlearis (VIII). Di atas organ corti
terdapat membran stasioner, membran tektorial tempat stereosilia terbenam. Membran
tektorial ini akan menekuk stereosilia apabila terjadi getaran pada membran basilaris. Getaran
yang datang dari telinga tengah akan masuk ke dalam skala vestibuli melalui membran tipis,
tingkap lonjong (oval window) dan getaran tersebut akan keluar dari koklea melalui tingkap
bundar (round window) 4.
7
b. Organ Korti
Gambar 5. Organ Korti4
Organ korti, struktur yang mengandung sel-sel rambut yang merupakan reseptor
pendengaran, terletak di membran basilaris. Organ ini berjalan dari apex ke dasar koklea dan
dengan demikian bentuknya seperti spiral. Tonjolan-tonjolan sel rambut menembus retina
reticularis yang kuat dan berbentuk seperti membrane. Lamina ini ditunjang oleh pilar korti.
Sel-sel rambut tersusun dalam 4 baris: 3 baris sel rambut luar yang terletak lateral terhadap
terowongan yang terbentuk oleh pilar-pilar korti dan satu baris sel rambut dalam yang
terletak sebelah medial terhadap terowongan. Di setiap koklea manusia terdapat 20.000 sel
rambut luar dan 3.500 sel rambut dalam. Terdapat membrane tektorium yang tipis, liat, tetapi
elastic yang menutupi barisan sel-sel rambut. Ujung-ujung sel rambut luar terbenam di
dalamnya, tetapi ujuhng sel rambut dalam tidak. Badan-badan sel neuron aferen yang
menyebar di sekitar dasar sel rambut terletak di ganglion spinalis di dalam mediulus, bagian
tengah yang bertulang tempat koklea melingkar. 90-95% dari neuron aferen ini mempersarafi
sel rambut dalam; hanya 5-10% yang mempersarafi sel rambut luar yang jumlahnya lebih
banyak, dan setiap neuron mempersarafi sel luar ini. Sebagai bandingan, sebagian besar serat
eferen di neuron auditorius berakhir di sel rambut luar bukan di sel rambut dalam. Akson
neuron aferen yang mempersarafi sel rambut membentuk bagian auditorius (koklear) neuron
8
akustik vestibulokoklear dan berakhir di nucleus koklear ventralis dan dorsalis di medulla
oblongata. Jumlah total serat aferen dan eferen di tiap-tiap nucleus auditorius sekitar 28.000.4
Di koklea, terdapat tight junction antara sel rambut dan sel phalanges di dekatnya,
tight junction ini mencegah endolimfe mencapai dasar sel. Namun membrane basilaris
relative permeable terhadap perilimfe di skala timpani, dan dengan demikian, terowongan
organ korti dan dasar sel rambut dibasahi oleh perilimfe. Oleh karena adanya tight junction
serupa, keadaan sel rambut dibagian lain telinga dalam serupa; yaitu tonjolan-tonjolan sel
rambut dibasahi oleh endolimfe, sementara dasarnya dibasahi oleh perilimfe4.
c. Kanalis Semisirkularis
Di kedua sisi kepala, terdapat kanalis-kanalis semisirkularis yang tegak lurus satu
sama lain, sehingga berorientasi dalam 3 bidang dalam ruang. Di dalam kanalis tulang,
terbentang kanalis membranosa yang terendam dalam perilimfe. Terdapat struktur reseptor,
Krista ampularis, di ujung tiap-tiap kanalis membranosa yang melebar (ampula). Krista
terdiri dari sel rambut dan sel sustenkularis yang dilapisi oleh pemisah glatinosa (kupula)
yang menutup ampula. Tonjolan sel-sel rambut terbenam dalam kupula, dan dasar sel rambut
berkontak erat dengan serat aferen neuron vestibulokoklearis bagian vestibularis.4
2. 2. Fisiologi Pendengaran
Seseorang dapat mendengar melalui getaran yang dialirkan melalui udara atau tulang
langsung ke koklea. Aliran suara melalui udara lebih baik dibandingkan aliran suara melalui
tulang.6
Getaran suara ditangkap oleh daun telinga yang dialirkan ke liang telinga dan
mengenai membran timpani, sehingga membran timpani bergetas. Getaran ini diteruskan ke
tulang-tulang pendengaran yang berhubungan satu sama lain. Selanjutnya stapes
menggerakkan tingkap lonjong (foramen oval) yang juga menggerakkan perilimf dalam skala
vestibuli. Selanjutnya getaran diteruskan melalui membran Reissner yang mendorong
endolimf dan membran basal ke arah bawah, Perilimf dalam skala timpani akan bergerak
sehingga tingkap bundar (foramen rotundum) terdorong ke arah luar.6
Skala media yang menjadi cembung mendesak endolimf dan mendorong membran
basal, sehingga menjadi cembung ke bawah dan menggerakkan perilimf pada skala timpani.
Pada waktu istirahat ujung sel rambut berkelok-kelok, dan dengan berubahnya membran
9
basal ujung sel rambut menjadi lurus. Rangsangan fisik tadi diubah oleh adanya perbedaan
ion Kalium dan ion Natrium menjadi aliran listrik yang diteruskan ke cabang-cabang n.VIII,
yang kemudian meneruskan rangsangan itu ke pusat sensorik pendengaran di otak (area 39-
40) melalui saraf pusat yang ada di lobus temporalis.6
2.2 Tuli Mendadak
2.3.1. Definisi
Tuli mendadak (sudden deafness) ialah tuli yang terjadi secara tiba-tiba, bersifat
sensorineural dan penyebabnya tidak dapat langsung diketahui, biasanya terjadi pada satu
telinga. Beberapa ahli mendefinisikan tuli mendadak sebagai penurunan pendengaran
sensorineural 30 dB atau lebih, paling sedikit tiga frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan
audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. Oleh karena kerusakannya
terutama di koklea dan biasanya bersifat permanen, kelainan ini dimasukkan ke dalam
keadaan darurat otology.1,2
2.3.2. Epidemiologi
Ketulian pada tuli mendadak sebagian besar kasus terjadi pada satu telinga
(unilateral) dan hanya 1,7% - 2% kasus terjadi pada dua telinga (bilateral). Di Amerika
Serikat terjadi 5-20 kasus tuli mendadak per 100.000 penduduk pertahun. Hadjar E
melaporkan di sub bagian Neurotologi THT FKUI/ RS Cipto Mangunkusumo Jakarta pada
tahun 1999 sampai dengan tahun 2001 terdapat 262 pasien tuli mendadak yang merupakan
6,24 % dari seluruh penderita ketulian dan 10% dari tuli sensorineural dan 36% dari penderita
tuli akibat kelainan vaskuler.1,3
Diperkirakan sekitar 4000 kasus sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) terjadi di
USA setiap tahunnya. Insidens kejadian di US ini berkisar antara 5-20 kasus per 100.000
orang. Banyak kasus yang tidak dilaporkan, sehingga sangat besar kemungkinan angka
tersebut bisa lebih tinggi. Hal ini dikarenakan tuli mendadak dapat teratasi sebelum pasien
tersebut mengunjungi tempat pelayanan kesehatan.2
Distribusi antara pria dan wanita terlihat hampir sama. Berdasarkan data dari beberapa
penelitian, menyimpulkan bahwa sekitar 53% pria terkena tuli mendadak dibandingkan
wanita. Jenis kelamin bukan merupakan suatu faktor risiko yang mempengaruhi kejadian
kasus ini. Tuli mendadak dapat mengenai semua golongan usia, walaupun pada beberapa
penelitian, hanya sedikit ditemukan pada anak-anak dan lansia. Puncak insidensi muncul
10
pada usia 50an. Dewasa muda memiliki angka kejadian yang hampir sama dengan dewasa
pertengahan-tua. Usia rata-rata sekitar 40-54 tahun.2
2.3.3. Etiologi
Etiologi dari tuli mendadak dapat dibagi menjadi kategori yang luas: (1) virus dan
infeksi, (2) autoimun, (3) ruptur membran labirin/ trauma, (4) vaskular, (5) neurologik, dan
(6) Neoplastik. Terdapat bermacam kondisi didalam setiap kategori ini yang berhubungan
dengan tuli mendadak, diantaranya:8
Infeksi:
- Meningococcal meningitis
- Herpesvirus (simplex, zoster, varicella,
cytomegalovirus)
- Mumps
- Human immunodeficiency virus
- Lassa fever
- Mycoplasma
- Cryptococcal meningitis
- Toxoplasmosis
- Syphilis
- Rubeola
- Rubella
- Human spumaretrovirus
Autoimun:
- Autoimmune inner ear disease (AIED)
- Ulcerative colitis
- Relapsing polychondritis
- Lupus erythematosus
- Polyarteritis nodosa
- Cogan’s syndrome
- Wegener’s granulomatosis
Trauma
- Perilymph fistula
- Inner ear decompression sickness
- Temporal bone fracture
- Inner ear concussion
- Otologic surgery (stapedectomy)
- Surgical complication of nonotologic
surgery
Vaskular
- Vascular disease/alteration of
microcirculation
- Vascular disease associated with
mitochondriopathy
- Vertebrobasilar insufficiency
- Red blood cell deformability
- Sickle cell disease
- Cardiopulmonary bypass
Neurologic
- Multiple sclerosis
Neoplastic
- Acoustic neuroma
11
- Focal pontine ischemia
- Migraine
- Leukemia
- Myeloma
- Metastasis to internal auditory canal
- Meningeal carcinomatosis
- Contralateral deafness after acoustic
neuroma surgery
Faktor Predisposisi
Terdapat faktor predisposisi pada kasus-kasus tuli mendadak saat ini masih banyak
diperdebatkan. Penggunaan alkohol yang berlebihan, kondisi emosional penderita, kelelahan,
penyakit metabolik (diabetes melitus, hiperlipidemia), penyakit kardiovaskuler, stres, umur
dan kehamilan sering dianggap sebagai faktor predisposisi terjadinya tuli mendadak. Banyak
ahli berpendapat bahwa keadaan kardiovaskuler sangat berpengaruh terhadap kejadian tuli
mendadak.7
2.3.4. Patogenesis
Tuli mendadak dapat disebabkan oleh berbagai hal, antara lain oleh iskemia koklea,
infeksi virus, trauma kepala, trauma bising yang keras, perubahan tekanan atmosfir,
autoimun, obat ototoksik, penyakit Meniere dan neuroma akustik. Tetapi yang biasanya
dianggap sebagai etiologi adalah iskemia koklea dan infeksi virus. 1
Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli mendadak. Keadaan ini dapat
disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau perdarahan arteri auditiva interna. Pembuluh
darah ini merupakan arteri ujung (end artery), sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh
darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan. Iskemia mengakibatkan degenerasi
luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis. Kemudian diikuti oleh
pembentukan jaringan ikat dan penulangan. Kerusakan sel-sel rambut tidak luas dan
membran basal jarang terkena.1
Beberapa jenis virus, seperti virus parotis, virus campak, virus influenza B dan
mononukleosis menyebabkan kerusakan pada organ korti, membran tektoria dan selubung
myelin saraf akustik. Ketulian yang terjadi biasanya berat, terutama pada frekuensi sedang
dan tinggi 3. Ada beberapa jalan yang dilalui virus untuk dapat sampai ke telinga dalam yaitu
12
yang paling sering melalui aliran darah (viremia). Pada fase awal virus akan dideposit dalam
membrane koklea. Selain itu virus dapat masuk ke telinga dalam dari ruang subaraknoidea
melalui akuaduktus koklearis masuk ke ruang perilimfe. Jalur lain adalah langsung dari
telinga tengah masuk ke telinga dalam, seperti pada otitis media nonsupurativa akibat infeksi
saluran nafas. Partikel virus akan memperbanyak diri, mempercepat terjadinya perubahan-
perubahan patologis, yang kadang-kadang masih reversible tapi dapat juga berupa kelainan
yang menetap. Mula-mula virus akan melekat pada endotel pembuluh darah, terjadi
pembengkakan dan proliferasi endotel sehingga mengakibatkan menyempitnya lumen
pembuluh darah dan berkurangnya aliran darah. Hemaglutinasi dan penyumbatan akan terjadi
apabila partikel virus menempel pada sel-sel darah merah, selain itu juga akan menyebabkan
keadaan hiperkoagulasi dan menyumbat pembuluh darah kapiler. Apabila terjadi pada arteri
yang mendarahi koklea akan muncul keluhan tinnitus dan ketulian. Bila terjadi sumbatan
yang lebih proksimal, akan terjadi gangguan pada fungsi vestibuler berupa vertigo.7
Teori lainnya terjadi tuli adalah akibat ruptur membran intrakoklea. Membran ini
memisah telinga tengah dan telinga dalam. Di dalam koklea juga terdapat membran-membran
halus memisah ruang perilimfe dan endolimfe. Secara teoritis, ruptur dari salah satu atau
kedua jenis membran ini dapat mengakibatkan tuli mendadak. Kebocoran cairan perilimfe ke
ruang telinga tengah lewat round window dan oval window telah diyakini sebagai mekanisme
penyebab tuli. Ruptur membran intrakoklea menyebabkan bercampurnya perilmfe dan
endolimfe dan merubah potensi endokoklea secara efektif.7
2.3.5. Gejala Klinis
Pada umumnya terjadi penurunan pendengaran secara tiba-tiba. Kadang bersifat
sementara atau berulang dalam serangan, tetapi biasanya bersifat menetap. Tuli yang bersifat
sementara biasanya tidak berat dan tidak berlangsung lama. Kemungkinan sebagai pegangan
harus diingat bahwa perubahan yang menetap akan terjadi sangat cepat. Ketulian paling
banyak bersifat unilateral dan hanya sekitar 4% yang bilateral, dan biasanya disertai dengan
tinnitus dan vertigo.1
Timbulnya tuli pada iskemia koklea dapat bersifat mendadak atau menahun secara
tidak jelas. Pada infeksi virus, timbulnya tuli mendadak biasanya pada satu telinga, dapat
disertai dengan tinitus dan vertigo. Kemungkinan ada gejala dan tanda penyakit virus seperti
parotis varisela, variola atau pada anamnesis baru sembuh dari penyakit virus tersebut.1
13
2.3.6. Diagnosis
Diagnosis didapatkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan
penunjang audiologi dan laboratorium.
a. Anamnesis 1,2,3
1. Kehilangan pendengaran tiba-tiba biasanya satu telinga yang tidak jelas
penyebabnya berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari.
2. Pasien biasanya mengingat dengan jelas kapan tepatnya mereka kehilangan
pendengaran, pasien seperti mendengar bunyi ”klik” atau ”pop” kemudian pasien
kehilangan pendengaran.
3. Gejala pertama adalah berupa tinitus, beberapa jam bahkan beberapa hari sebelumnya
bisa didahului oleh infeksi virus, trauma kepala, obat-obat ototoksik, dan neuroma
akustik.
4. Pusing mendadak (vertigo) merupakan gejala awal terbanyak dari tuli mendadak yang
disebabkan oleh iskemik koklear dan infeksi virus, dan vertigo akan lebih hebat pada
penyakit meniere, tapi vertigo tidak ditemukan atau jarang pada tuli mendadak akibat
neuroma akustik, obat ototoksik.
5. Mual dan muntah.
6. Demam tinggi dan kejang.
7. Riwayat infeksi virus seperti mumps, campak, herpes zooster, CMV, influenza B.
8. Riwayat hipertensi.
9. Riwayat penyakit metabolik seperti DM.
10. Telinga terasa penuh, biasanya pada penyakit meniere.
11. Riwayat berpergian dengan pesawat atau menyelam ke dasar laut.
12. Riwayat trauma kepala dan bising keras.
b. Pemeriksaan fisik
14
Pemeriksaan kepala, leher dan kelenjar getah bening regional dianjurkan untuk
dilakukan. Limfadenopati dapat mengindikasi adanya keganasan atau infeksi telinga tengah
yang berefek pada nervus fasialis. Abnormalitas nervus kranialis dapat memberi kecurigaan
adanya lesi intrakranial (seperti neuroma akustik atau keganasan) atau sklerosis multipel.3
Pada pemeriksaan fisik dengan otoskop, tidak ditemukan kelainan pada telinga yang
sakit. Sementara dengan pemeriksaan pendengaran didapatkan hasil sebagai berikut:1,2,3
Tes penala :
Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang sehat, Schwabach memendek.
Kesan : Tuli sensorieural
Audiometri nada murni :
Tuli sensorineural ringan sampai berat.
c. Pemeriksaan penunjang
Audiometri khusus 1
- Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor : 100% atau kurang dari 70%
- Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif.
Kesan : Bukan tuli retrokoklea
Audiometri tutur (speech audiometry)1
- SDS (speech discrimination score): kurang dari 100%
Kesan : Tuli sensorineural
Audiometri impedans1
Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif
sedangkan kolateral positif.
Kesan : Tuli sensorineural Koklea
BERA ( Brainstem Evolved Responce Audiometry)
Menunjukkan tuli sensorineural ringan sampai berat
15
ENG ( Electtronistagmografi), mungkin terdapat paresis kanal
Radiologi, pemeriksaan CT can dan MRI dengan kontras diperlukan untuk menyingkirkan
diagnosis seperti neuroma akustik dan malformasi tulang temporal
Arteriografi, dilakukan untuk kasus yang diduga akibat trombosis
Pemeriksaan Laboratorium
- Hitung sel darah lengkap.
- LED.
- Faal Hemotasis dan faktor kuagalasi (PTT.
- Kultur bakterik.
- Eletrolit pada kadar glukosa .
- Kolesterol dan trigliserida
- Uji fungsi tiroid
- Tes autoimun seperti antibodi antinuklear dan reumatic1
2.3.7. Penatalaksanaan
Pengobatan untuk tuli mendadak sampai saat ini merupakan suatu hal yang kontroversi,
tingginya angka perbaikan secara spontan ke arah normal maupun mendekati normal
menyulitkan evaluasi pengobatan untuk tuli mendadak. Tak ada studi terkontrol yang
dilakukan yang dapat membuktikan bahwa suatu obat secara bermakna menyembuhkan tuli
mendadak.Seperti diketahui angka penyembuhan secara spontan tuli mendadak terjadi antara
40-70% kasus.Ada pendapat ahli menyatakan bahwa sebagian besar kasus tuli mendadak
mengalami proses penyembuhan secara partial terutama selama 14 hari pertama setelah onset
penyakit.1
Terapi untuk tuli mendadak adalah: 1
1. Tirah baring sempurna(total bed rest) istirahat fisik dan mental selama 2 minggu untuk
menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan
neovaskular.
2. Vasodilatansia yang cukup kuat misalnya dengan pemberian Complamin injeksi.
3x 1200 mg (4 ampul) selama 3 hari
3x 900 mg (3 ampul) selama 3 hari
3x 600 mg (2 ampul) selama 3 hari
3x 300 mg (1 ampul) selama 3 hari
Disertai dengan pemberian tablet vasodilator oral tiap hari.
16
3. Prednison 4x 10 mg (2 tablet), tappering off tiap 3 hari (hati– hati pada penderita DM).
4. Vitamin C 500 mg 1x1 tablet/hari
5. Neurobion 3x1 tablet /hari
6. Diit rendah garam dan rendah kolesterol
7. Inhalasi oksigen 4x15 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus penyebab
8. Hipertonik oksigen terapi
Pada pasien diabetes perlu diperhatikan, sebaiknya diberikan kortikosteroid injeksi
dan bila perlu dilakukan pemeriksaan gula darah secara rutin setiap hari serta konsultasi ahli
penyakit dalam. Apabila hasil konsultasi dengan Sub Bagian hematologi Penyakit Dalam dan
Bagian kardiologi ditemukan kelainan, terapi ditambah sesuai dengan nasehat bagian
tersebut.1
Evaluasi fungsi pendengaran dilakukan setiap minggu selama 1 bulan. Kallinen et al
(1997) mendefinisikan perbaikan pendengaran pada tuli mendadak adalah sebagai berikut:
1. Sangat baik, apabila perbaikan >30 dB pada 5 frekuensi.
2. Sembuh, apabila perbaikan ambang pendengaran <30 dB pada frekuensi 250 Hz, 500
Hz, 1000 Hz, 2000 Hz dan dibawah 25 dB pada frekuensi 4000 Hz.
3. Baik, apabila rerata perbaikan 10- 30 dB pada 5 frekuensi.
4. Tidak ada perbaikan, apabila terdapat perbaikan <10 dB pada 5 frekuensi.
Bila gangguan pendengaran tidak sembuh dengan pengobatan di atas, dapat
dipertimbangkan pemasangan alat bantu dengar (hearing aid). Apabila dengan alat bantu
dengar juga masih belum dapat berkomunikasi secara adekuat perlu dilakukan psikoterapi
dengan tujuan agar pasien dapat menerima keadaan. Rehabilitasi pendengaran agar dengan
sisa pendengaran yang ada dapat digunakan secara maksimal bila memakai alat bantu dengar
dan rehabilitasi suara agar dapat mengendalikan volume, nada dan intonasi oleh karena
pendengarannya tidak cukup untuk mengontrol hal tersebut.1
2.3.8. Prognosis
Prognosis tuli mendadak tergantung pada beberapa faktor, yaitu: kecepatan pemberian
obat, respon 2 minggu pengobatan pertama, usia, derajat tuli saraf dan adanya faktor- faktor
predisposisi. Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar kemungkinan
untuk sembuh, bila telah lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil.
Penyembuhan dapat sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh. Prognosis tuli
mendadak tidak sejelek yang diperkirakan. Hampir 1/3 penderita dapat sembuh sampai
17
normal kembali, 1/3 masih ada sisa 40-80 SRT (Speech Recognition Threshold) dan 1/3
lainnya mengalami tuli total. 2
18
BAB III
KESIMPULAN
1. Tuli mendadak (sudden deafness) ialah tuli yang terjadi secara tiba-tiba, bersifat
sensorineural dan penyebabnya tidak dapat langsung diketahui, biasanya terjadi pada
satu telinga. Beberapa ahli mendefinisikan tuli mendadak sebagai penurunan
pendengaran sensorineural 30 dB atau lebih, paling sedikit tiga frekuensi berturut-turut
pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari 3 hari. Oleh
karena kerusakannya terutama di koklea dan biasanya bersifat permanen, kelainan ini
dimasukkan ke dalam keadaan darurat otology
2. Ketulian pada tuli mendadak sebagian besar kasus terjadi pada satu telinga (unilateral).
Diperkirakan sekitar 4000 kasus sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) terjadi di
USA setiap tahunnya. Insidens kejadian di US ini berkisar antara 5-20 kasus per 100.000
orang.
3. Tuli mendadak dapat disebabkan oleh berbagai hal, antara lain oleh iskemia koklea,
infeksi virus, trauma kepala, trauma bising yang keras, perubahan tekanan atmosfir,
autoimun, obat ototoksik, penyakit Meniere dan neuroma akustik. Tetapi yan biasanya
dianggap sebagai etiologi adalah iskemia koklea dan infeksi virus.
4. Terdapat 4 teori yang dipostulasikan bagi terjadinya tuli mendadak yaitu infeksi viral
labirin, gangguan vaskuler labirin, ruptur membran intrakoklear dan penyakit telinga
dalam yang berhubungan dengan imun
5. Gejala klinis timbulnya tuli pada iskemia koklea dapat bersifat mendadak atau menahun
secara tidak jelas. Pada infeksi virus, timbulnya tuli mendadak biasanya pada satu
telinga, dapat disertai dengan tinitus dan vertigo.
6. Diagnosis didapatkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan
penunjang audiologi dan laboratorium
7. Terapi yang diberikan yaitu tirah baring, vasodilatansia, kortikosteroid, pengaturan
dietrendah garam dan rendah kolesterol, inhalasi oksigen, terapi kausa viral, oksigen
hipertonik.
8. Pada umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar kemungkinan untuk
sembuh, bila telah lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjaadi lebih kecil
19
DAFTAR PUSTAKA
1. Jenny B dan Indro S. Tuli mendadak. Dalam: Soepardi EF, dkk (editor). Buku Ajar Ilmu
Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher, edisi keenam. Jakarta: Balai
Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2007. Hal 46-48
2. Stachler JR, et al. Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss. Otolaryngology –
Head and Neck Surgery 146(1S) S1–S35 © American Academy of Otolaryngology—
Head and Neck Surgery Foundation 2012: p.1-28
3. Foden N, Mehta N, Joseph T. Sudden onset hearing loss: Causes, investigations and
management. Australian Fa mily Physician Vol. 42, No. 9, September 2013: p.641-644
4. Seeley, Stephen, Tate. The Special Sense. Anatomy and Physiology. The McGraw-Hill
Companies, 2004: p. 528-540
5. Van De Graaff. Head. Human Anatomy, 6th edition. New York: The McGraw-Hill
Companies. 2001. pg 516-519
6. Indro S, Hendarto H., dan Jennt B. Gangguan Pendengaran (Tuli). Dalam: Soepardi EF,
dkk (editor). Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala dan Leher,
edisi keenam. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2007.
Hal 10 – 13
7. Suckfull M. Continuing Medical Education :Perspectives on the Pathophysiology and
Treatment of Sudden Idiopathic Sensorineural Hearing Loss. Deutsches Ärzteblatt
International | Dtsch Arztebl Int 2009; 106(41): 669–76
8. Muller C, Vrabec J, Quinn FB. Sudden Sensorineural Hearing Loss. USA: UTMB Dept.
of Otolaryngology.June 13, 2001: p.1-15
20