REFERAT

Kepaniteraan Klinik Mahasiswa Bagian Ilmu Penyakit Dalam RSUD ArjawinangunFakultas Kedokteran Universitas YARSI

2011

Disusun Oleh : Putri Nisrina Hamdan NIM : 1102011213 Pembimbing : dr. Sibli, SpPD

SIROSIS HEPATIS

ANATOMI HEPAR

FUNGSI HEPAR

• Metabolisme Karbohidrat• Metabolisme Lemak• Metabolisme Protein• Tempat Penyimpanan Vitamin• Menyimpan Besi dalam Bentuk Ferritin

SIROSIS HEPATIS

Kerusakan sel-sel parenkim hati

FIBROSIS

Nekroinflamasi

Tabel 1. Sebab-sebab sirosis dan/ atau penyakit hati kronik2

Penyakit infeksi - Bruselosis- Ekinokokus - Skistosomiasis- Toksoplasmosis - Hepatitis virus ( hepatitis B , hepatitis C, hepatitis D,

sitomegalovirus)

Penyakit keturunan dan metabolic- Difisiensi alfa1- antitrypsin - Sindrom fanconi - Galaktosemia - Penyakit gaucher - Penyakit simpanan glikogen - Hemokromatosis- Intoleransi fluktosa glikogen - Tirosinemia herediter - Penyakit Wilson

Obat dan Toksin- Alkoholik - Amiodaron- Arsenic- Obstruksi bilier- Penyakit perlemakan hati non

alkoholik- Sirosis bilier primer - Kolangitis sclerosis primerPenyebab lain atau tidak terbukti- Penyakit usus inflamasi kronik - Fibrosis kistik - Pintas juejunoileal- Sarkoidosis

• Faktor keturunan dan malnutrisi kekurangan protein << asam amino (metionin) mencegah perlemakan hati <<

• Hepatitis virus virus hepatitis B hepatitis aktif kronik sirosis

• Zat hepatotoksik alkohol pemakaian berulang kali dan terus menerus penimbunan lemak dalam hati kerusakan hati akut : nekrosis / degenarasi lemak , kronis : sirosis

Epidemiologi

• Di Indonesia terbanyak o/ hepatitis B (40-50%), hepatitis C (30-40%)

• Di negara luar (Amerika) o/ alkoholik >160 g/hari selama >10th

KLASIFIKASI

Sirosis secara konvensional di Mikronodular,

Makronodular, Campuran (yang memperlihatkan gambaran mikro-dan

makronodular)

Sirosis fungsional: Sirosis hati kompensata, Sirosis hati

dekompensata

Klasifikasi Sirosis berdasarkan

penyebabnya : Sirosis Alkoholik, Sirosis Biliaris,

Sirosis pasca nekrotik, Cardiac Cirrhosis

Sirosis Laenec

Sirosis pasca

Necrotik

Sirosis Biliaris

Sirosis cardiac

KlasifikasiAlkohol akumulasi lemak berlebih menurunkan oksidasi asam lemak nekrosis sel hati menciut, keras & tidak memiliki parenkim normal.

Terjadi setelah nekrosis berbercak pada jaringan hati hepatosit terpisah oleh jaringan parut >> kehilangan sel hati

Stasis empedu penumpukan empedu didalam hati Kerusakan sel hati dimulai dari sekitar duktus biliaris ikterik, hati membesar , keras, bergranula halus dan bewarna kehijauan.

Peningkatan tekanan vena cava inferior dan vena hepatica akumulasi abnormal di hati udem hati

Klasifikasi

• Secara patologianatomi dibagi menjadi

Mikronodular• <3mm, difus,

disebabkan oleh bahan kimia seperti alkohol

Makronodular• >3mm, ireguler,

disebabkan oleh virus

Campuran• Mikronodular

yang mengalami regenerasi seiring berjalannya waktu

Klasifikasi • Secara klinis dan fungsional dibagi menjadi

kompensata• Gejala klinis belum jelas

dekompensata• Disertai dengan tanda-tanda kegagalan

hepatoselular dan hipertensi portal

Patogenesis

Patofisiologi

Infeksi hepatitis B/C → peradangan → nekrosis → kolaps lobulus hati → fibrosis dan nodul

PATHWAYS

Patogenesis

Sering tanpa gejala Gejala awal (kompensata) : perasaan mudah lelah dan

lemas, selera makan berkurang, perasaan perut kembung, mual, berat badan menurun, pada laki-laki testis mengecil, buah dada membesar, impotensi.

Bila berlanjut (dekompensata) : gangguan tidur, demam tidak terlalu tinggi,hilangnya rambut badan

Gangguan pembekuan darah, perdarahan gusi, epistaksis, gangguan siklus haid, ikterus dengan air kemih berwarna seperti teh pekat, hematemesis, melena, serta perubahan mental, meliputi mudah lupa, sukar konsentrasi, bingung, agitasi, sampai koma.

Gejala klinik

Manifestasi Klinis

Manifestasi Klinis

Produksi protein yang rendah, gangguan hormon

diafragma

menyempit

nafas

Diagnosis

• Kompensata sulit karena gejala klinis belum jelas

• Dekompensata tidak terlalu sulit karena gejala klinis sudah tampak + komplikasi

• Gold standard: biopsi hati• Biopsi hati tidak diperlukan jika gejala klinis

dan pemeriksaan penunjang menunjukkan kecenderungan SH

DIAGNOSIS• kriteria Soedjono dan Soebandiri tahun 1973,

yaitu bila ditemukan 5 dari 7 keadaan berikut: 1. eritema palmaris, 2. spider nevi, 3. vena kolateral 4. asites dengan atau tanpa edema, 5. splenomegali, 6. hematemesis dan melena, 7.rasio albumin dan globulin terbalik

eritema palmarisspider nevi

Vena kolateral

Pemeriksaan Diagnostik

• Skan / biopsi hati• Kolesistografi atau

kolangiografi • Esofaguskopi• Portografi transhepatic

perkutanius• Bilirubin serum • AST (SGOT) atau ALT

(SGPT), LDH• Alkalin fosfatase • Albumin Serum Globulin

(IgA dan IgG) • Darah Lengkap

• Masa Protrotombin atau PTT

• Fibrinogen • BUN • Amonia Serum • Glukosa Serum • Elektrolit • Kalsium • Pemeriksaan Nutrien• Urobilinogen Urin• Urobilinogen Fekal

Laboratorium : SGOT/SGPT meningkat tak terlalu

tinggi Alkali fosfatase meningkat kurang

dari 2-3 kali diatas normal Gamma-glutamil transpeptidase

(GGT) meningkat Bilirubin meningkat Konsentrasi albumin menurun,

globulin cenderung meningkat Waktu protrombin akan memanjang Konsentrasi Na akan menurun Gangguan hematologi : anemia,

trombositopenia,leukopenia

USG Abdomen, CT Scan Abdomen, EGD

Penatalaksanaan• Sesuai dengan penyebab• Tujuan: mengurangi progresifitas penyakit semakin lanjut,

menurunkan terjadinya karsinoma hepatoselular• Penyebab tersering di Asia Tenggara: HBV dan HCV• HBV: preparat interferon inj. atau po. + analog nukleosida

jangka panjang (IF α 4.5 juta unit sc atau im 3x seminggu selama 6 bulan + lamivudin 1x100 mg)

• HCV: preparat interferon (IF α 2b 3.6 juta unit sc 3x seminggu selama 12 minggu + ribavirin 400 mg pagi hari atau 600 mg pada sore hari, atu peg IF 1.5 mcg/kgBB selama 12 minggu dikombinasi dengan ribavirin)

• Preparat interferon tidak direkomendasikan pada SH dekompensata

Sirosis Hepatis dengan Asites• e/: hipertensi portal, hipoalbuminemia, disfungsi ginjal• Th/:

– Tirah baring– Diit rendah garam: 5.2 g atau 9 mmol/hari, jika tidak berhasil

kombinasi dengan antidiuretik– Antidiuretik: awali dengan spironolakton 100-200 mg/hari max 400

mg. Jika respon tidak adekuat kombinasi dengan furosemide 20-40 mg/hari max 160 mg/hari

– Respon diuretik dimonitor dengan penurunan BB: 0.5 kg/hari tanpa edema dan 1 kg/hari dengan edema

– Parasentesis bila asites sangat besar. Pengeluaran asites sampai 4-6 liter berikan albumin 8-10 g iv per liter cairan parasentesis (jika >5 L)

– Restriksi cairan: direkomendasikan jika natrium serum < 120-125 mmol/L

Sirosis Hepatis dengan Varises Gastroesofagus

• Merupakan kolateral portosistemik yang terbentuk karena hipertensi portal• 40% SH & 85% SH CTP C VE• VE pecah perdarahan (hematemesis-melena) fatal,kegawatdaruratan• Perlu skrining untuk antisipasi dan pencegahan perdarahan VE• Pencegahan:

– Propanolol 40-80 mg oral 2x/hari– Isosorbid mononitrat 20 mg oral 2 kali/hari

• Perdarahan akut:– Resusitasi dengan cairan kristaloid/koloid/transfusi darah (PRC 230

cc/hari). Pertahankan Hb 7-8 g/dL untuk menghindari overtransfusion rebleeding

– Hentikan perdarahan dengan preparat vasokonstriktor splanchnic: somatostatin atau Octreotide 50-100 μg/jam dengan infus kontinyu

– Kemudian dilakukan endoskopi terapeutik (skleroterapi atau ligasi varises) untuk menghentikan perdarahan & mencegah rebleeding

• Pembedahan Transjugular Intrahepatic Portosistemic (TIPS) dapat dilakukan. e/s: ensefalopati hepatik

Sirosis Hepatis dengan Peritonitis Bakterial Spontan

• Merupakan komplikasi berat SH; frekuensi SBP 30%, mortalitas 25%• Sering terjadi pada asites;ditandai dengan infeksi spontan cairan asites

tanpa fokus infeksi intraabdominal• D/ sel netrofil >250/mm3 pada sampel cairan asites pencegahan• Pencegahan:

– profilaksis cefotaxime 2g iv tiap 8 jam – albumin 1.5 gr/kgBB/6 jam iv, 1gr/kgBB iv hari ke-3

• Th/: – Norfloksasin: profilaksis1x400mg po; terapi 2x400 mg po;

perdarahan GIT 2x400 mg selama 7 hari po;– Trimethoprim/sulfametoxazole: profilaksis 1x1 tab; perdarahan GIT

2x1tab selama 7 hari

Sirosis Hepatis dengan Ensefalopati Hepatikum

• Frekuensi: 28% penderita SH• e/ hiperammonia karena penurunan hepatic uptake

akibat dari intrahepatic portal-systemic shunts &/ penurunan sintesis urea dan glutamik

• Presipitasi: infeksi, perdarahan, ketidakseimbangan elektrolit

• Th/: – Laktulosa: 30-45 ml syr 3-4x/hari po; atau 300 ml

enema sampai 2-4x BAB/hari dan perbaikan status mental

– Neomisin: 4-12 gr/hari po dibagi tiap 6-8 jam; dapat ditambahkan pada pasien yang refrakter laktulosa

Sirosis Hepatis dengan Sindroma Hepatorenal (HRS)

• Merupakan ggg f/ ginjal tanpa kelainan organik ginjal• Ditemukan pada SH tahap lanjut; sering pada SH

dengan sites refrakter• HRS tipe 1: penurunan creatinine clearance scr

bermaka dlm 1-2 mgg; tipe 2: penurunan GFR dg peningkatan serum kreatinin (prognosis lebih baik)

• Th/ : – Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS)

menurunkan hipertensi portal dan memperbaiki HRS– terapi definite: transplantasi hati

Penatalaksanaan Diet• Tidak minum alkohol.• Pengobatan untuk mengendalikan virus hepatitis.• Steroid atau obat penekan kekebalan lainnya untuk

mengobati penyakit autoimun menyebabkan kerusakan hati.

• Obat-obatan yang dapat membantu mengurangi hipertensi portal (diuretic)

• Istirahat yang cukup sampai terdapat perbaikan ikterus, asites, dan demam.

• Makanan tinggi kalori dan protein.• Mengatasi infeksi dengan antibiotik.• Memperbaiki keadaan gizi.• Roboransia. Vitamin B Kompleks yang cukup.• Dilarang makan-makanan yang mengandung alkohol.

Komplikasi • Varises Esofagus• Hepatic encephalopathy• Hepatorenal syndrome• Hepatopulmonary syndrome• Hypersplenism • Kanker Hati (hepatocellular

carcinoma)• Perdarahan

Gastrointestinal• Koma hepatikum• Ulkus peptikum • Infeksi• Peritonitis

Bacterial Spontan

KOMPLIKASIKomplikasi yang sering dijumpai antara lain peritonitis bacterial spontan

Pada sindrom hepatorenal terjadi gangguan penurunan perfusi ginjal yang berakibat pada penurunan filtrasi glomerulus

Hipertensi portal adalah varises esophagus mengakibatkan pendarahan.

Ensefalopati hepatic, merupakan kelainan neuro psikiatrik akibat disfungsi hati. selanjutnya dapat timbul gangguan kesadaran yang berlanjut sampai koma.

Pada sindrom hepatopulmonal terdapat hidrotoraks dan hipertensi portipulmonal.2

ParameterSkor

1 2 3

Ascites tidak ada

Mudah dikontrol

(minimal) Sukar

PSE/Ensefalopati tidak ada Minimal( derajat I-II) Berat/koma(derajat III-IV)

Bilirubin total (mg/dl) <2,0 2-3 >3,0

Albumin (g/dl) >3,5 2,8-3,5 <2,8

PT INR <1.7 1.7-2.3 >2.3

PROGNOSIS CHILD PUGH

Kategori Skor 1 tahun 2 tahun

A 5-6 100% 85%

B 7-9 81% 57%

C 10-15 45% 35%

PROGNOSIS

CHILD A100 %

CHILD B80 %

CHILD C45 %

Tabel 2. Klasifikasi Child Pasien Sirosis Hati dalam Terminologi Cadangan Fungsi Hati.2

Derjat kerusakan Minimal Sedang BeratBil. Serum (mu.mol/dl) Alb. Serum (gr/dl)Asites PSE/ensefalopatiNutrisi

<35>35NihilNihilSempurna

35-5030-35Mudah dikontrolMinimalBaik

>50<30Sukar Berat/komaKurang / kurus

KESIMPULAN

• Sirosis merupakan stadium akhir fibrotik hati akibat penyakit hati kronik difus yang ditandai dengan adanya perubahan arsitektur hati yang membentuk jaringan ikat dangambaran nodul.

• • Penyakit ini dapat disebabkan berbagai etiologi. Infeksi virus hepaittis B dan C merupakan

penyebab yang sering di Indonesia, sedangkan alkohol merupakan penyebab terbanyak di daerah Barat. Seiring meningkatnya obesitas, diabetes mellitus,penyakit jantung koroner, maka non alkoholik steatohepatitis juga menjadi etiologi sirosis yang penting.

• • Pengobatan penyakit ini didasarkan pada etiologi dan gejala klinis yangtampak serta ada

tidaknya komplikasi yang timbul. Prognosis penyakit ini baik jika diobati pada stadium dini (kompensata), namun jika telah lanjut, akan sulit untuk bertahan hinggalebih dari 5 tahun, karena sirosis bersifat irreversibel. Terapi pasien sirosis dapat diberikan mulai dari medikamentosa hingga transplantasi hepar.

• • Umumnya menegakkan diagnosis diperlukan pemeriksaan klinis dan pemeriksaan

laboratorium terhadap sirosis hepatis tersebut. Namun penemuan sirosis hati yang masih terkompensasi mempunyai prognosa yang baik. Oleh karena itu ketepatan diagnosa dan penanganan yang tepat sangat dibutuhkan dalam penatalaksanaan sirosis hati.

ANY QUESTION ???????

??