preskas sle putri nisrina

65
BAB I TINJAUAN PUSTAKA Autoimun Hemolytic Anemia (AIHA) Systemic Lupus Erythematosus (SLE) A. DEFINISI Lupus eritematosus sistemik (systemic lupus erythematosus) (SLE) merupakan penyakit inflamasi autoimun kronis dengan etiologi yang belum diketahui serta manifestasi klinis, perjalanan penyakit dan prognosis yang sangat beragam. Penyakit ini terutama menyerang wanita usia reproduksi dengan angka kematian yang cukup tinggi. Faktor genetik, imunologik dan hormonal serta lingkungan diduga berperan dalam patofisiologi SLE. 1 SLE terutama menyerang wanita muda dengan insidens puncak pada usia 15-40 tahun selama masa reproduktif dengan ratio wanita dan laki-laki 5:1. Etiologinya tidak jelas, diduga berhubungan 1

Upload: putri-nisrina

Post on 25-Jan-2016

32 views

Category:

Documents


1 download

DESCRIPTION

n

TRANSCRIPT

Page 1: Preskas Sle Putri Nisrina

BAB I

TINJAUAN PUSTAKA

Autoimun Hemolytic Anemia (AIHA)

Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

A. DEFINISI

Lupus eritematosus sistemik (systemic lupus erythematosus) (SLE) merupakan penyakit

inflamasi autoimun kronis dengan etiologi yang belum diketahui serta manifestasi klinis,

perjalanan penyakit dan prognosis yang sangat beragam. Penyakit ini terutama menyerang

wanita usia reproduksi dengan angka kematian yang cukup tinggi. Faktor genetik, imunologik

dan hormonal serta lingkungan diduga berperan dalam patofisiologi SLE.1

SLE terutama menyerang wanita muda dengan insidens puncak pada usia 15-40 tahun

selama masa reproduktif dengan ratio wanita dan laki-laki 5:1. Etiologinya tidak jelas, diduga

berhubungan dengan gen respons imun spesifik pada kompleks histokompatibilitas mayor klas

II, yaitu HLA-DR2 dan HLA-DR3.2

B. ETIOLOGI DAN PATOGENESIS

Patogenesis LES belum diketahui secara utuh, namun demikian banyak fakta yang

menunjukan bahwa fatogenesis LES bersifat multifaktorial, meliputi genetik yakni HLA-DR2

(ras Asia/Jepang) dan HLA-DR3 (ras Kaukasia), hormonal terhadap respon imun dan lingkungan.

Penelitian terakhir menunjukan bahwa banyak sekali gen (lebih dari 100) yang berperan,

1

Page 2: Preskas Sle Putri Nisrina

terutama yang berfungsi mengkode unsur-unsur sistem imun. Selain HLA-DR2 , komplemen

yang berperan pada fase awal reaksi ikatan komplemen (yaitu C1q, C1r, C1s, dan C2) telah terbukti

keterlibatannya. Gen-gen lain yang mulai terlihat ikut berperan adalah gen yang mengkode

reseptor sel T, imunoglobulin dan sitokin.2

Etiologi utama SLE sampai saat ini belum diketahui, namun beberapa faktor predisposisi

dapat berperan dalam patogenesis terjadinya penyakit ini. Diantara beberapa faktor predisposisi

tersebut, sampai saat ini belum diketahui faktor yang paling dominan berperan dalam timbulnya

penyakit ini. Berikut ini beberapa faktor predisposisi yang berperan dalam timbulnya penyakit

SLE:2

1. Faktor Genetik

Berbagai gen dapat berperan dalam respon imun abnormal sehingga timbul produk

autoantibodi yang berlebihan. Kecenderungan genetik untuk menderita SLE telah

ditunjukkan oleh studi yang dilakukan pada anak kembar. Sekitar 2-5% anak kembar dizigot

berisiko menderita SLE, sementara pada kembar monozigot, risiko terjadinya SLE adalah

58%. Risiko terjadinya SLE pada individu yang memiliki saudara dengan penyakit ini adalah

20 kali lebih tinggi dibandingkan pada populasi umum. Studi mengenai genome telah

mengidentifikasi beberapa kelompok gen yang memiliki korelasi dengan SLE. MHC (Major

Histocompatibility Complex) kelas II khususnya HLA- DR2 (Human Leukosit Antigen-DR2),

telah dikaitkan dengan timbulnya SLE. Selain itu, kekurangan pada struktur komponen

komplemen merupakan salah satu faktor risiko tertinggi yang dapat menimbulkan SLE.

Sebanyak 90% orang dengan defisiensi C1q homozigot akan berisiko menderita SLE. Di

Kaukasia telah dilaporkan bahwa defisiensi varian S dari struktur komplemen reseptor 1,

akan berisiko lebih tinggi menderita SLE.

2

Page 3: Preskas Sle Putri Nisrina

Gene Protein

C1QA, B, and

CComplement component C1q

C2 Complement component

C4A and C4B Complement component C4

CRP C-reactive protein

FCGR2A Activating Fcγ RIIA

FCGR3A Activating Fcγ RIIIA

FCGR2B Inhibitory Fcγ RIIb

IRF5 Interferon regulatory factor 5

TYK2 Tyrosine kinase 2

MBL Mannose-binding lectin

2. Faktor Imunologi

Pada LE terdapat beberapa kelainan pada unsur-unsur sistem imun, yaitu :

a. Antigen

Dalam keadaan normal, makrofag yang berupa APC (Antigen Presenting Cell) akan

memperkenalkan antigen kepada sel T. Pada penderita lupus, beberapa reseptor yang

berada di permukaan sel T mengalami perubahan pada struktur maupun fungsinya

sehingga pengalihan informasi normal tidak dapat dikenali. Hal ini menyebabkan

reseptor yang telah berubah di permukaan sel T akan salah mengenali perintah dari sel T.

b. Kelainan intrinsik sel T dan sel B

3

Page 4: Preskas Sle Putri Nisrina

Kelainan yang dapat terjadi pada sel T dan sel B adalah sel T dan sel B akan teraktifasi

menjadi sel autoreaktif yaitu limfosit yang memiliki reseptor untuk autoantigen dan

memberikan respon autoimun. Sel T dan sel B juga akan sulit mengalami apoptosis

sehingga menyebabkan produksi imunoglobulin dan autoantibodi menjadi tidak normal.

c. Kelainan antibodi

Ada beberapa kelainan antibodi yang dapat terjadi pada SLE, seperti substrat antibodi

yang terlalu banyak, idiotipe dikenali sebagai antigen dan memicu limfosit T untuk

memproduksi autoantibodi, sel T mempengaruhi terjadinya peningkatan produksi

autoantibodi, dan kompleks imun lebih mudah mengendap di jaringan.

3. Faktor Hormonal

Peningkatan hormon dalam tubuh dapat memicu terjadinya LE. Beberapa studi

menemukan korelasi antara peningkatan risiko lupus dan tingkat estrogen yang tinggi. Studi

lain juga menunjukkan bahwa metabolisme estrogen yang abnormal dapat dipertimbangkan

sebagai faktor resiko terjadinya SLE.

4. Faktor Lingkungan

Beberapa faktor lingkungan dapat bertindak sebagai antigen yang bereaksi dalam tubuh

dan berperan dalam timbulnya SLE. Faktor lingkungan tersebut terdiri dari:

a. Infeksi virus dan bakteri

Agen infeksius, seperti virus dan bakteri, dapat berperan dalam timbulnya SLE. Agen

infeksius tersebut terdiri dari Epstein Barr Virus (EBV), bakteri Streptococcus dan

Clebsiella.

b. Paparan sinar ultra violet

4

Page 5: Preskas Sle Putri Nisrina

Sinar ultra violet dapat mengurangi penekanan sistem imun, sehingga terapi menjadi

kurang efektif dan penyakit SLE dapat kambuh atau bertambah berat. Hal ini

menyebabkan sel pada kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin sehingga terjadi

inflamasi di tempat tersebut secara sistemik melalui peredaran pembuluh darah.

c. Stres

Stres berat dapat memicu terjadinya SLE pada pasien yang sudah memiliki

kecenderungan akan penyakit ini. Hal ini dikarenakan respon imun tubuh akan terganggu

ketika seseorang dalam keadaan stres. Stres sendiri tidak akan mencetuskan SLE pada

seseorang yang sistem autoantibodinya tidak ada gangguan sejak awal.

d. Obat-obatan

Obat pada pasien SLE dan diminum dalam jangka waktu tertentu dapat menyebabkan

Drug Induced Lupus Erythematosus (DILE). Jenis obat yang dapat menyebabkan DILE

diantaranya kloropromazin, metildopa, hidralasin, prokainamid, dan isoniazid.7 Lupus karena

obat: procainamide, hydralazine, isoniazide, antibiotika sulfa, agen biologik untuk terapi

artritis reumatoid seperti etanercept, infliximab, dan adalimumab dapat mencetuskan lupus.

Biasanya lupus karena obat akan membaik setelah obat yang bersangkutan diberhentikan.

Adapun patogenesis LES dihipotesiskan sebagai berikut :2

Adanya satu atau beberapa factor pemicu yang tepat pada individu yang mempunyai

predisposisi genetik akan menghasilkan tenaga pendorong abnormal terhadap sel T CD4+,

mengakibatkan hilangnya toleransi sel T terhadap self antigen. Sebagai akibatnya munculah

sel T autoreaktif yang akan menyebabkan induksi serta ekspansi sel B, baik yang

memproduksi autoantibody maupun yang berupa sel memori. Pada LES autoantibody yang

terbentuk ditujukan terhadap antigen yang terutama terletak pada nukleoplasma. Antigen

5

Page 6: Preskas Sle Putri Nisrina

sasaran ini meliputi DNA, protein histon dan non histon. Kebanyakan diantaranya dalam

keadaan alamiah terdapat dalam bentuk agregat protein dan atau komplek ptotein-RNA yang

disebut partikel ribonukleoprotein (RNA). Ciri khas autoantigen ini ialah mereka tidak

spesifik untuk jaringan tertentu tetapi merupakan komponen integral semua jenis sel.2

Antibodi ini secara bersama-sama disebut ANA (anti nuclear antibody). Dengan

antigennya yang spesifik, ANA membentuk kompleks imun yang beredar dalam sirkulasi.

Telah ditunjukkan bahwa penanganan kompleks imun pada LES terganggu. Dapat berupa

gangguan klirens kompleks imun besar yang larut, gangguan pemprosesan kompleks imun

dalam hati, dan penurunan uptake kompleks imun pada limpa. Gangguan-gangguan ini

memungkinkan terbentuknya deposit kompleks imun di luar sistem fagosit mononuklear.

Kompleks imun ini akan mengendap pada berbagai macam organ dengan akibat terjadinya

fiksasi komplemen pada organ tersebut. Peristiwa ini menyebabkan aktivasi komplemen

yang menghasilkan substansi penyebab timbulnya keluhan gejala pada organ atau tempat

yang bersangkutan seperti ginjal,sendi,pleura,pleksus koroideus, kulit dan sebagainya.2

C. GAMBARAN KLINIS

Manifestasi klinis penyakit ini sangat beragam dan seringkali pada keadaan awal tidak

dikenali sebagai LES. Hal ini dapat terjadi karena manifestasi klinik penyakit LES ini seringkali

tidak terjadi secara bersamaan. Seseorang dapat saja selama beberapa lama mengeluhkan nyeri

sendi yang berpindah-pindah tanpa adanya keluhan lain. Kemudian diikuti oleh manifestasi

klinis lainnya seperti fotosensitifitas dan sebagainya yang pada akhirnya akan memenuhi kriteria

6

Page 7: Preskas Sle Putri Nisrina

LES. Gambaran klinis keterlibatan sendi atau muskoloskeletal dijumpai pada 90% kasus LES,

walaupun artritis sebagai manifestasi awal hanya dijumpai pada 55% kasus.2

Manifestasi klinis SLE sangat luas, meliputi keterlibatan kulit dan mukosa, sendi, darah,

jantung, paru, ginjal, susunan saraf pusat (SSP) dan sistem imun. Manifestasi klinis pasien SLE

terbanyak berturut-turut adalah:

1. Artritis sebesar 48,1%,

2. Ruam malar 31,1%,

3. Nefropati27,9%,

4. Fotosensitif 22,9%,

5. Keterlibatan neurologik 19,4%, dan

6. Demam 16,6%

Sedangkan manifestasi klinis yang jarang dijumpai adalah miositis 4,3%, ruam discoid 7,8 %,

anemia hemolitik 4,8%, dan lesi subkutaneus akut 6,7%.3

Manifestasi Konstitusional

Kelelahan

Kelelahan ini dapat diukur dengan Profile of Mood States (POMS) dan tes toleransi latihan.

Apabila kelelahan diakibatkan oleh aktivitas penyakit SLE ini, maka diperlukan pemeriksaan

penunjang lainnya, yaitu kadar C3 serum yang rendah. Kelelahan pada penyakit ini

memberikan respon terhadap pemberian steroid dan latihan.2

Penurunan berat badan

Penurunan berat badan dapat disebabkan oleh berkurangnya nafsu makan atau gejala

gastrointestinal akibat SLE.2

Demam

7

Page 8: Preskas Sle Putri Nisrina

Sulit dibedakan dengan penyebab lain seperti infeksi, karena suhu tubuh dapat mencapai 40 oC

tanpa adanya bukti infeksi lain seperti leukositosis. Namun demam pada SLE biasanya tidak

disertai menggigil.2

Lain-lain

Gejala lain yang dapat dijumpai pada penderita SLE sebelum ataupun seiring dengan aktivitas

penyakitnya adalah rambut rontok, hilangnya nafsu makan, pembesaran kelenjar getah

bening, bengkak, sakit kepala, mual, dan muntah.2

Kelainan Mukokutaneus :2

Erupsi kulit, terdapat pada 40 % penderita. Erupsi di wajah (malar rash, discoid rash)

dengan bentuk seperti kupu-kupu terdiri dari eritema dan edem selama fase akut. Sedangkan

pada fase kronis muncul atrofi dan teleangiektasis. Erupsi kulit ini dipresipitasi atau

diperparah dengan paparan sinar ultraviolet.

Fotosensitifitas

Alopesia

Ulkus pada mukosa nasal atau oral

Xeroftalmia dan xerosmia = sicca syndrome/ Sjogren syndrome

Lupus hair yaitu rambut-rambut pendek yang patah-patah di atas dahi

Muskuloskeletal2

- Artritis, mialgia (nyeri otot), atralgia (nyeri sendi), sendi yang terlibat yaitu tangan, kaki dan

juga sendi-sendi besar. Sendi terlihat kemerahan, hangat dan terdapat efusi sinovial.

- Fibromialgia, miositis (disertai peningkatan CPK dan kelemahan otot proksimal)

8

Page 9: Preskas Sle Putri Nisrina

- Osteoporosis dan osteonekrosis, terutama penderita dengan pengobatan steroid dosis tinggi

jangka panjang.

Kelainan Ginjal1

Ginjal merupakan organ yang sering terlibat pada pasien dengan SLE. Lebih dari 70%

pasien SLE mengalami keterlibatan ginjal sepanjang perjalanan penyakitnya. Lupus nefritis

memerlukan perhatian khusus agar tidak terjadi perburukan dari fungsi ginjal yang akan berakhir

dengan transplantasi atau cuci darah. Bila tersedia fasilitas biopsi dan tidak terdapat kontra

indikasi, maka seyogyanya biopsi ginjal perlu dilakukan untuk kon irmasi diagnosis, evaluasi

aktivitas penyakit, klasi ikasi kelainan histopatologik ginjal, dan menentukan prognosis dan

terapi yang tepat. Klasifikasi kriteria World Health Organization (WHO) untuk lupus nefritis

sudah diperbaharui oleh International Society of Nephrolog dan Renal Pathology Society

(ISN/RPS) tahun 200363 Klasi ikasi WHO dinilai berdasarkan pola histologi dan lokasi dari

imun kompleks, sementara klasi ikasi ISN/RPS juga membagi menjadi lesi fokal, difus, aktif,

tidak aktif, dan kronis.1

Tabel 1. Klasifikasi lupus nefritis menurut World Health Organization

9

Page 10: Preskas Sle Putri Nisrina

Merupakan manifestasi yang paling serius dari LES. Kelainan ginjal sangat bervariasi

dari proteinuri minimal dan sedikit cast sel-sel darah merah sampai hematuri dan proteinuri

masive. Nefritis lupus terdiri dari beberapa kelas :

Tabel 2. Klasifikasi Nephritis Lupus berdasarkan staging dari WHO (2003) :

Kelas Deskripsi Gambaran Klinis

I

II

Glomerulus normal (dengan pemeriksaan

mikroskop cahaya, imunofluoresen,

mikroskop elektron)

Perubahan pada mesangial :

a. Normal dengan mikroskop cahaya,

deposit pada mesangial dengan

Tanpa gambaran klinis atau Proteinuri +

Proteinuria persisten

10

Page 11: Preskas Sle Putri Nisrina

III

IV

V

imunofluoresen dan atau

mikroskop cahaya

b. Hiperselularitas mesangial dan

terdapat deposit pada

imunofluoresen dan atau

mikroskop elektron

Fokal segmental Glomerulonephritis

a. Lesi nekrotik aktif

b. Lesi sklerotik aktif

c. Lesi sklerotik

Glomerulonephritis Difus (Proliferasi luas

pada mesangial, endokapiler atau

mesangiokapiler dan atau deposit luas

subendotel)

a. Tanpa lesi segmental

b. Dengan lesi nekrotik aktif

c. Dengan lesi aktif dan sklerotik

d. Dengan lesi sklerotik

Glomerulonephritis membranosa difus :

a. Glomerulonephritis membranosa

Hematuri mikroskopik dan bisa terdapat

silinder leukosit / eritrosit dan / proteinuria

tanpa hipertensi,tanpa sindroma nefrotik /

gangguan fungsi ginjal

Hematuri dan proteinuria ditemukan pada

seluruh pasien, sebagian pasien ditemukan

hipertensi, sindroma nefrotik dan penurunan

fungsi ginjal

Hematuri dan proteinuria ditemukan pada

seluruh pasien (sindroma nefritik akut)

sedangkan sindroma nefritik, hipertensi, dan

penurunan fungsi ginjal ditemukan pada

hampir seluruh pasien

Sindroma nefritik ditemukan pada hampir

seluruh pasien sebagian dengan hematuri

atau hipertensi akan tetapi fungsi ginjal

11

Page 12: Preskas Sle Putri Nisrina

VI

murni

b. Berhubungan dengan lesi kelas II

(a atau b)

Glomerulonephritis sklerotik lanjut

masih normal atau sedikit menurun

Biasanya menimbulkan penurunan fungsi

ginjal yang lambat dengan kelainan urin

yang relatif normal

Kelainan Neuropsikiatri : nyeri kepala, kejang, neuropati perifer, neuropati kranial dan depresi

Kelainan Serosa : pleuritis eksudatif, perikarditis eksudatif namun jarang sampai menimbulkan

gangguan hemodinamika, peritonitis (ditandai dengan nyeri difus pada abdomen).

Kelainan Vaskular : Fenomena Raynaud’s, vaskulitis, vaskulopati (inflamasi ringan pembuluh

darah), hipertensi, miokaditis, endokarditis Libman-Sacks, thromboembolic events (terutama

yang menggunakan antikardiolipin atau antikoagulan lupus positif).

Lain-lain : Perdarahan paru, hipertensi pulmonal, pneumonitis interstitialis, ocular (cytoid

bodies), gastrointestinal (lupoid hepatitis, pankreatitis).

D. DIAGNOSIS

Batasan operasional diagnosis SLE yang dipakai dalam rekomendasi ini diartikan sebagai

terpenuhinya minimum kriteria (de initif) atau banyak kriteria terpenuhi (klasik) yang mengacu

pada kriteria dari the American College of Rheumbatology (ACR) revisi tahun 1997.7,9 Namun,

mengingat dinamisnya keluhan dan tanda SLE dan pada kondisi tertentu seperti lupus nefritis,

neuropskiatrik lupus (NPSLE), maka dapat saja kriteria tersebut belum terpenuhi. Terkait dengan

dinamisnya perjalanan penyakit SLE, maka diagnosis dini tidaklah mudah ditegakkan. SLE pada

tahap awal, seringkali bermanifestasi sebagai penyakit lain misalnya artritis reumatoid,

12

Page 13: Preskas Sle Putri Nisrina

gelomerulonefritis, anemia, dermatitis dan sebagainya. Ketepatan diagnosis dan pengenalan dini

penyakit SLE menjadi penting.

Tabel 3. Monitoring dan penilaian awal pada LES1

13

Page 14: Preskas Sle Putri Nisrina

Tabel 4. Kriteria Diagnosis Lupus Eritematosus Sistemik

14

Page 15: Preskas Sle Putri Nisrina

Bila dijumpai 4 atau lebih kriteria diatas, diagnosis SLE memiliki sensitiitas 85% dan�

spesiisitas 95%. Sedangkan bila hanya 3 kriteria dan salah satunya ANA positif, maka sangat�

mungkin SLE dan diagnosis bergantung pada pengamatan klinis. Bila hasil tes ANA negatif,

maka kemungkinan bukan SLE. Apabila hanya tes ANA positif dan manifestasi klinis lain tidak

ada, maka belum tentu SLE, dan observasi jangka panjang diperlukan.2

E. PEMERIKAAN PENUNJANG

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pemeriksaan Penunjang Minimal Lain yang Diperlukan untuk Diagnosis dan Monitoring1

1. Hemoglobin, lekosit, hitung jenis sel, laju endap darah (LED)*

2. Urin rutin dan mikroskopik, protein kwantitatif 24 jam, dan bila diperlukan kreatinin

urin.

3. Kimia darah (ureum, kreatinin, fungsi hati, profil lipid)*

4. PT, aPTT pada sindroma antifosfolipid

5. Serologi ANA ***, anti-dsDNA**, komplemen (C3,C4)**

6. Foto polos thorax

7. PT/PTT, protrombin time/partial tromboplastin time

Keterangan:

* : Setiap 3-6 bulan bila stabil

15

Page 16: Preskas Sle Putri Nisrina

** : Setiap 3-6 bulan pada pasien dengan penyakit ginjal aktif.

*** : Pemeriksaan hanya untuk awal diagnosis, tidak diperlukan untuk monitoring.

Pemeriksaan tambahan lainnya tergantung dari manifestasi SLE. Waktu pemeriksaan untuk

monitoring dilakukan tergantung kondisi klinis pasien.

Test ANA merupakan test yang sensitif, namun tidak spesifik untuk SLE

Test ANA dikerjakan hanya jika terdapat kecurigaan terhadap SLE

Test Anti dsDNA positif menunjang diagnosis SLE, namun jika negatif tidak menyingkirkan

diagnosis SLE

(Rekomendasi Perkumpulan Reumatologi Indonesia, 2011)

Kelainan Hematologi7

Anemia normositik ringan (50%-80%) seperti umumnya pada tipe penyakit kronis;

kadang-kadang terjadi anemia hemolitik autoimmune dengan hasil Coombs’ test direk

yang positif.

Leukopenia sedang sebagai akibat dari mekanisme autoimmune.

Lymphocytopenia, akibat lymphocytoxic antibodies; seringkali merupakan kelainan

laboratorium pertama yang ditemukan.

Thrombocytopenia, akibat mekanisme autoinum, sering menggambarkan aktivitas

penyakit.

Peningkatan fibrin split products, sering ditemukan pada nefritis lupus.

Pemeriksaan Protein Plasma

16

Page 17: Preskas Sle Putri Nisrina

Penurunan kadar albumin (50%-60%), menggambarkan penyakit kronis atau kehilangan albumin

melalui urine pada sindroma nefrotik dari lupus nephiritis. Peningkatan LED dan

CRP,menggambarkan aktivitas penyakit.

Urinalisis

Heumaturia, cellular casts, dan proteinuria +++ (>500mg/dl) pada lupus nephritis.

Cairan Sinovial

Leukopenia (<3000/mm3); dengan predominan lymphocytes, LE cells dan antinuclear antibodies

positif. Penurunan kadar complement.

Cairan Spinal

Dapat ditemukan meningitis aseptik.

Pemeriksaan Immunologi

*Antinuclear antibodies positif ( 98% ) dengan pola homogen atau rim.

*Anti-DNA antibodies positif ( double stranded or native ),spesifitas sangat tinggi untuk

LES. Ditemukan pada hampir seluruh pasien dengan keterlibatan ginjal ( 90% ) dan pada

pasien yang dengan aktivitas penyakitnya berat meski tanpa keterlibatan ginjal (50%).

Titernya menggambarkan aktivitas penyakit; tidak ditemukan pada drug-induced LE.

*Antibodi yang menyerang antigen inti sel (extractable nuclear antigens). Terdiri dari nuclear

ribonuclear protein (nRNP ) dan nuclear nonnucleic acid glycoprotein ( Smith {SM}

antigen ). Anti SM ini memiliki sensitifitas yang tingggi untuk pasien LES; ditemukan pada

25%-30% pasien LES.

*LE cells positif (70%-85%) spesifik untuk LES tapi tidak sesensitif antinuclear antibobies ;

LE cells dapat ditemukan pada cairan sinovium, pleural, dan pericardial.

17

Page 18: Preskas Sle Putri Nisrina

*Ditemukannya circulating immune complexes, menggambarkan aktifitas penyakit.

Penurunan kadar complemen serum (75%), menggambarkan utilisasi oleh kompleks immun

pada penyakit yang sedang aktif.

Peningkatan y-globulins serum (80%),menggambarkan peningkatan aktivitas sistim immun.

Rheumatoid factor dapat positif (20%-35%).

False-positive nontreponemal test untuk syphilis (15%-20%).

*Biopsi Ginjal dan Kulit

Pemeriksaan dengan Immunofluorescent memperlihatkan deposit immunoglobulin dan

komplemen.

*Bila ditemukan, penunjang diagnostik

GAMBARAN RADIOLOGIS

Subluksasi, dislokasi dan deviasi ulnar, osteoporosis, osteonekrosis ( hips, bahu, lutut,

tangan dan kaki ), atropi jaringan lunak dan pengapuran sendi.

Tangan: deviasi ulnar, boutonnierel, swan neck deformities, osteoporosis, fraktur

spontan.

Spine: instabilitas atlantoaxial, compression fractures.

Thorax: Efusi pleura dan penebalan pleura, kardiomegali, efusi pericardial.

F. PENATALAKSANAAN

Pilar Pengobatan Lupus Eritematosus Sistemik7

I. Edukasi dan konseling

1. Penjelasan tentang apa itu lupus dan penyebabnya.

18

Page 19: Preskas Sle Putri Nisrina

2. Tipe dari penyakit SLE dan perangai dari masing-masing tipe tersebut.

3. Masalah yang terkait dengan fisik: kegunaan latihan terutama yang terkait dengan

pemakaian steroid seperti osteoporosis, istirahat, pemakaian alat bantu maupun diet,

mengatasi infeksi secepatnya maupun pemakaian kontrasepsi.

4. Pengenalan masalah aspek psikologis: bagaimana pemahaman diri pasien SLE, mengatasi

rasa lelah, stress emosional, trauma psikis, masalah terkait dengan keluarga atau tempat

kerja dan pekerjaan itu sendiri, mengatasi rasa nyeri.

5. Pemakaian obat mencakup jenis, dosis, lama pemberian dan sebagainya. Perlu tidaknya

suplementasi mineral dan vitamin. Obat-obatan yang dipakai jangka panjang contohnya

obat antituberkulosis dan beberapa jenis lainnya termasuk antibiotikum.

6. Dimana pasien dapat memperoleh informasi tentang SLE, adakah kelompok pendukung,

yayasan yang bergerak dalam pemasyarakatan SLE dan sebagainya.

II. Program rehabilitasi

Salah satu hal penting adalah pemahaman akan turunnya masa otot hingga 30% apabila

pasien dengan SLE dibiarkan dalam kondisi immobilitas selama lebih dari 2 minggu. Disamping

itu penurunan kekuatan otot akan terjadi sekitar 1-5% per hari dalam kondisi imobilitas.

Berbagai latihan diperlukan untuk mempertahankan kestabilan sendi. Modalitas fisik seperti

pemberian panas atau dingin diperlukan untuk mengurangi rasa nyeri, menghilangkan kekakuan

atau spasme otot. Demikian pula modalitas lainnya seperti transcutaneous electrical nerve

stimulation (TENS) memberikan manfaat yang cukup besar pada pasien dengan nyeri atau

kekakuan otot. Secara garis besar, maka tujuan, indikasi dan tekhnis pelaksanaan program

rehabilitasi yang melibatkan beberapa maksud di bawah ini, yaitu:

19

Page 20: Preskas Sle Putri Nisrina

a. Istirahat

b. Terapi fisik

c. Terapi dengan modalitas

d. Ortotik

e. Lain-lain. (Rekomendasi Perkumpulan Reumatologi Indonesia, 2011)

III. Pengobatan medikamentosa

Pengobatan SLE Berdasarkan Aktivitas Penyakitnya.

a. Pengobatan SLE Ringan

Pilar pengobatan pada SLE ringan dijalankan secara bersamaan dan berkesinambungan

serta ditekankan pada beberapa hal yang penting agar tujuan di atas tercapai, yaitu:

Obat-obatan

- Penghilang nyeri seperti paracetamol 3 x 500 mg, bila diperlukan.

- Obat anti inflamasi non steroidal (OAINS), sesuai panduan diagnosis dan pengelolaan nyeri

dan inflamasi.

- Glukokortikoid topikal untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi ringan)

- Klorokuin basa 3,5-4,0 mg/kg BB/hari (150-300 mg/hari) (1 tablet klorokuin 250 mg

mengandung 150 mg klorokuin basa) catatan periksa mata pada saat awal akan pemberian

dan dilanjutkan setiap 3 bulan, sementara hidroksiklorokuin dosis 5- 6,5 mg/kg BB/ hari

(200-400 mg/hari) dan periksa mata setiap 6-12 bulan.

- Kortikosteroid dosis rendah seperti prednison < 10 mg / hari atau yang setara.

20

Page 21: Preskas Sle Putri Nisrina

- Tabir surya: Gunakan tabir surya topikal dengan sun protection factor sekurang-kurangnya

15 (SPF 15)

b. Pengobatan SLE Sedang

Pilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan kecuali pada

pengobatan. Pada SLE sedang diperlukan beberapa rejimen obat-obatan tertentu serta mengikuti

protokol pengobatan yang telah ada. Misal pada serosistis yang refrakter: 20 mg / hari prednison

atau yang setara.

c. Pengobatan SLE Berat atau Mengancam Nyawa

Pilar pengobatan sama seperti pada SLE ringan kecuali pada penggunaan obat-obatannya.

Pada SLE berat atau yang mengancam nyawa diperlukan obat-obatan sebagaimana tercantum di

bawah ini. (Rekomendasi Perkumpulan Reumatologi Indonesia, 2011)

21

Page 22: Preskas Sle Putri Nisrina

22

Page 23: Preskas Sle Putri Nisrina

23

Page 24: Preskas Sle Putri Nisrina

G. Prognosis

Morbititas dan mortalitas pasien SLE masih cukup tinggi. Pola prognosis pada penderita SLE

berupa pola bimodal, dimana prognosis buruk biasanya dicetuskan oleh adanya suatu infeksi.

Berturut-turut survival rate pada pasien SLE untuk 20 tahun adalah 53-64%. Angka kematian

pasien dengan SLE hampir 5 kali lebih tinggi dibandingkan populasi umum. Pada tahun-tahun

pertama mortalitas SLE berkaitan dengan aktivitas penyakit dan infeksi (termasuk infeksi M.

tuberculosis, virus, jamur dan protozoa, sedangkan dalam jangka panjang berkaitan dengan

penyakit vaskular aterosklerosis.,3,4

BAB II

LAPORAN KASUS

I. IDENTIFIKASI

Nama : Ny. Roijah

Usia : 23 tahun

Jenis kelamin : Perempuan

Alamat : Cisaat

Status : Menikah

Masuk RS : 5 Agustus 2015

Keluar RS : 11 Agustus 2015

II. ANAMNESA (AUTOANAMNESA)

Keluhan Utama

24

Page 25: Preskas Sle Putri Nisrina

Pusing berputar

Riwayat Perjalanan Penyakit

Pasien datang ke RSUD Arjawinangun dengan keluhan pusing berputar sejak 3 hari

SMRS. Pusing dirasakan terus menerus sepanjang hari. Keluhan disertai dengan demam

yang naik turun dan mengalami mimisan sekitar 2 hari yang lalu. Pasien mengaku mudah

lelah, lemas badan kurang lebih semenjak 1 minggu yang lalu, dirasakan makin memberat

dan menjadi tidak bersemangat melakukan kegiatan sehari-hari. Pasien juga mengatakan

bahwa rambutnya mudah rontok, telinga berdenging dan kadang-kadang mengalami nyeri

sendi. Kejang-kejang disangkal. BAB dan BAK tidak ada keluhan. Tidak tahan terhadap

sinar matahari dan bengkak kemerahan pada wajah disangkal.

Riwayat Penyakit Dahulu

Riwayat SLE tidak diketahui

Riwayat ISK (+)

Riwayat epistaksis (+)

Riwayat darah tinggi (-)

Riwayat kencing manis (-)

Riwayat alergi (-)

Riwayat peny. jantung (-)

Riwayat TB paru (-)

Riwayat Penyakit dalam keluarga

Riwayat dalam penyakit keluarga (-)

25

Page 26: Preskas Sle Putri Nisrina

III.PEMERIKSAAN FISIK

Status generalis

Keadaan sakit : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis

Tekanan Darah : 120 /80 mmHg

Nadi : 108 x/ menit

RR : 20 x/ menit

Suhu : 37,6 C

Berat Badan / Tinggi Badan : 52 kg/153cm

Status Gizi / BMI : 22,2

Keadaan Spesifik

Kulit

Warna sawo matang, jaringan parut (-),turgor tidak menurun, eritema (-), ruam

discoid (-).

Kelenjar Getah Bening

Kelenjar getah bening submandibular (+/-), leher (-/-), axilla (-/+) dan inguinal (-/-)

Kepala

Normocephal, rambut rontok (+),malar rash (-)

Mata

Eksopthalmus dan endopthalmus (-/-), edema palpebra (-/-), conjunctiva anemis (+/+)

pada kedua mata, sklera ikterik (-/-) pada kedua mata, perdarahan subkonjumgtiva (-/-),

26

Page 27: Preskas Sle Putri Nisrina

pupil isokhor, reflek cahaya langsung dan tidak langsung (+/+) normal, pergerakan bola

mata ke segala arah baik, lapangan pandang luas.

Hidung

Normoseptal, mukosa hidung lembap (+/+), hiperemis (-/-), epistaksis (-/-),

pernafasan cuping hidung (-), rhinore (-/-).

Telinga

Kedua meatus akustikus dalam keadaan normal, lubang telinga cukup bersih, tophi(-),

nyeri tekan proc. mastoideus (-), selaput pendengaran tidak ada kelainan.

Mulut

Bibir simetris, pembesaran tonsil (-), gusi berdarah (-), stomatitis (+), atropi papil (-),

sianosis (-), Oral ulcer (-).

Leher

Pembesaran kelenjar tiroid (-), JVP tidak meningkat, hipertrofi M.

Sternocleidomastoideus (-), kaku kuduk (-), eritema (-).

Paru-paru

Inspeksi : statis & dinamis simetris kanan sama dengan kiri

Palpasi : fremitus kanan sama dengan kiri

Perkusi : sonor di kedua lapangan paru

Auskultasi : vesikuler (+), bronkial (+) basal paru kanan dan kiri, wheezing (-),

rhonki (-)

Jantung

Inspeksi : iktus kordis tidak terlihat

Palpasi : iktus kordis teraba di ICS V linea midclavicula sinistra

27

Page 28: Preskas Sle Putri Nisrina

Perkusi

- Batas Jantung Kanan : ICS V linea sternalis dextra

- Batas Jantung Kiri : ICS V linea midclavicula sinistra

- Batas Atas Jantung :ICS III linea Parasternalis sintra

Auskultasi : Bunyi Jantung I II reguler, Murmur (-), Gallop (-)

Abdomen

Inspeksi : Bentuk abdomen datar, eritema (-),

Palpasi : Nyeri tekan (+) kuadran epigastrium, hepar tidak teraba, lien tidak teraba,

Ballotement (-)

Perkusi : Terdengar suara timpani di seluruh lapang abdomen

Auskultasi :Bising usus (+) normal

Genital

Tidak diperiksa

Ekstremitas

Ekstremitas atas : nyeri sendi (+), gerakan bebas, pitting edema (-), jaringan parut (-),

pigmentasi normal, telapak tangan pucat (-), jari tabuh (-) turgor

kembali lambat (-), eritema (-),ruam diskoid (-),eritema palmaris (-)

Ekstremitas bawah : nyeri sendi (+), gerakan bebas, pitting edema (-), jaringan parut (-),

pigmentasi normal, telapak kaki pucat (-), jari tabuh (-), turgor kembali

lambat (-)

28

Page 29: Preskas Sle Putri Nisrina

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Darah Lengkap (5 Agustus 2015) pukul 13.05 WIB

LAB RESULT FLAGS UNIT NORMAL

Darah Rutin

WBC 2,1 L 103/uL 3,8-10,6

RBC 2,30 L 106/uL 3,8-5,9

HGB 6,4 L g/dL 11,7-17,3

HCT 18,0 L % 35,0-52,0

MCV 78,30 L µm3 80-100

MCH 27,8 Pg 26,0-34,0

MCHC 35,6 g/dL 32,0-36,0

RDW 14,4 % 11,5-14,5

PLT 12 L 103/ul 150-440

MPV 9,0 µm3 7,0-11,0

PCT 0,012 L % 0,200-0,500

PDW 5,3 L % 10,0-18,0

Limfosit 0,6 L 103/µL 1,0-3,0

Monosit 0,1 L 103/µL 0,2-1,0

Granulosit 1,4 L 103/µL 2,0-7,0

Limfosit% 27,6 % 25,0-40,0

Monosit% 6,9 % 2,0-8,0

29

Page 30: Preskas Sle Putri Nisrina

Granulosit% 65,5 % 50,0-70,0

KGDS : 89 mg/dl

Pemeriksaan Darah Lengkap (5 Agustus 2015) pukul 18.00 WIB

LAB RESULT FLAGS UNIT NORMAL

Darah Rutin

WBC 1,9 L 103/uL 3,8-10,6

RBC 2,03 L 103/uL 3,8-5,9

HGB 6,1 L g/dL 11,7-17,3

HCT 17,1 L % 35,0-52,0

MCV 84,2 L µm3 80-100

MCH 30,0 Pg 26,0-34,0

MCHC 35,7 g/dL 32,0-36,0

RDW 15,0 H % 11,5-14,5

PLT 12 L 103/ul 150-440

MPV 10,0 µm3 7,0-11,0

PCT 0,012 L % 0,200-0,500

PDW 8,0 L % 10,0-18,0

Limfosit 0,5 L 103/µL 1,0-3,0

Monosit 0,1 L 103/µL 0,2-1,0

30

Page 31: Preskas Sle Putri Nisrina

Granulosit 1,3 L 103/µL 2,0-7,0

Limfosit% 25,9 % 25,0-40,0

Monosit% 7,5 % 2,0-8,0

Granulosit% 66,6 % 50,0-70,0

Golongan darah : A

Pemeriksaan Darah Lengkap (8 Agustus 2015) Pukul 08:34

LAB RESULT FLAGS UNIT NORMAL

Darah Rutin

WBC 7,4 L 103/uL 3,8-10,6

RBC 2,31 L 106/uL 3,8-5,9

HGB 6,3 L g/dL 11,7-17,3

HCT 18,0 L % 35,0-52,0

MCV 77,9 L µm3 80-100

MCH 27,3 Pg 26,0-34,0

MCHC 35,0 g/dL 32,0-36,0

RDW 17,5 H % 11,5-14,5

PLT 28 L 103/ul 150-440

MPV 10,7 µm3 7,0-11,0

PCT 0,030 L % 0,200-0,500

PDW 9,2 L % 10,0-18,0

31

Page 32: Preskas Sle Putri Nisrina

Limfosit 0,9 L 103/µL 1,0-3,0

Monosit 0,6 L 103/µL 0,2-1,0

Granulosit 5,9 L 103/µL 2,0-7,0

Limfosit% 12,0 % 25,0-40,0

Monosit% 7,6 % 2,0-8,0

Granulosit% 80,4 H % 50,0-70,0

Pemeriksaan Darah Lengkap (10 Agustus 2015) Pukul 09.31

LAB RESULT FLAGS UNIT NORMAL

Darah Rutin

WBC 8,2 103/uL 3,8-10,6

RBC 3,19 L 106/uL 3,8-5,9

HGB 8,6 L g/dL 11,7-17,3

HCT 23,9 L % 35,0-52,0

MCV 74,9 L µm3 80-100

MCH 27,0 Pg 26,0-34,0

MCHC 36,0 g/dL 32,0-36,0

RDW 18,7 H % 11,5-14,5

PLT 143 L 103/ul 150-440

32

Page 33: Preskas Sle Putri Nisrina

MPV 9,6 µm3 7,0-11,0

PCT 0,137 L % 0,200-0,500

PDW 15,6 L % 10,0-18,0

Limfosit 1,2 103/µL 1,0-3,0

Monosit 0,8 103/µL 0,2-1,0

Granulosit 6,2 103/µL 2,0-7,0

Limfosit% 14,1 L % 25,0-40,0

Monosit% 10,1 % 2,0-8,0

Granulosit% 75,8 H % 50,0-70,0

Pemeriksaan Darah Lengkap (11 Agustus 2015) Pukul 07.32

LAB RESULT FLAGS UNIT NORMAL

Darah Rutin

WBC 7,0 103/uL 3,8-10,6

RBC 2,8 L 106/uL 3,8-5,9

HGB 8,3 L g/dL 11,7-17,3

HCT 23,0 L % 35,0-52,0

MCV 79,9 L µm3 80-100

MCH 28,8 Pg 26,0-34,0

MCHC 36,1 g/dL 32,0-36,0

RDW 17,3 H % 11,5-14,5

33

Page 34: Preskas Sle Putri Nisrina

PLT 74 L 103/ul 150-440

MPV 9,3 µm3 7,0-11,0

PCT 0,069 L % 0,200-0,500

PDW 11,4 % 10,0-18,0

Limfosit 1,0 103/µL 1,0-3,0

Monosit 0,6 103/µL 0,2-1,0

Granulosit 5,4 103/µL 2,0-7,0

Limfosit% 13,7 L % 25,0-40,0

Monosit% 9,1 H % 2,0-8,0

Granulosit% 77,2 H % 50,0-70,0

Pemeriksaan Kimia Klinik (5 Agustus 2015) Pukul 19.05

Fungsi Hati Hasil Metode Nilai Normal Satuan

Albumin 1,22 BCG Alb Plus 3,5-5,0 gr/dl

34

Page 35: Preskas Sle Putri Nisrina

Pemeriksaan Urin Rutin (5 Agustus 2015) Pukul 20.06 WIB

Pemeriksaan Hasil Metode Nilai Normal Satuan

Warna

PH

Berat Jenis

Nitrit

Protein

Glukosa

Keton

Bilirubin

Urobilinogen

Sedimen

Leukosit

Eritrosit

Epitel

Kristal

Silinder

Kuning

6,5

1.015

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

(+) 2-4

(+) 4-6

(+) 0-2

Negatif

Negatif

Carik Celup

Carik Celup

Carik Celup

Carik Celup

Carik Celup

Carik Celup

Carik Celup

Carik Celup

Carik Celup

Mikroskopis

Mikroskopis

Mikroskopis

Mikroskopis

Mikroskopis

Kuning Jernih

5,0-8,0

1.005 – 1.030

-

Negatif

-

-

Negatif

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

/LPB

/LPB

/LPB

/LPB

/LPB

35

Page 36: Preskas Sle Putri Nisrina

Pemeriksaan Gambaran Darah Tepi (6 Agustus 2015) Pukul 00.00

Pemeriksaan Fungsi Hati (19 juni 2015)

Fungsi Hati Hasil Metode Nilai Normal Satuan

Albumin 2,94 BCG Alb Plus 3,5-5,0 gr/dl

Pemeriksaan Imunologi (18 Oktober 2015)

Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Metode

36

Eritrosit : Hipokrom Mikrositer Burr Cell Target Cell Ovalosit Tear Drop Cell

Lekosit : Jumlah sel Menurun Tidak Ditemukan Sel Muda

Trombosit : Jumlah Menurun Giant Trombosit

Retikulosit : 1,9 %

Kesan : -

Page 37: Preskas Sle Putri Nisrina

Immunologi

Rheumatik dan Protein Spesifik

ANA Test Positif indeks : 9,6 Negatif indeks <1,0

Low Positip indeks 1,0-<2,0

Positif indeks >=2,0

ELISA

V. RINGKASAN

Pasien datang ke RSUD Arjawinangun dengan keluhan pusing berputar sejak 3 hari

SMRS. Pusing dirasakan terus menerus sepanjang hari. Keluhan disertai dengan demam

yang naik turun dan mengalami mimisan sekitar 2 hari yang lalu. Pasien mengaku mudah

lelah, lemas badan kurang lebih semenjak 1 minggu yang lalu, dirasakan makin memberat

dan menjadi tidak bersemangat melakukan kegiatan sehari-hari. Pasien juga mengatakan

bahwa rambutnya mudah rontok, telinga berdenging dan kadang-kadang mengalami nyeri

sendi. Kejang-kejang disangkal. BAB dan BAK tidak ada keluhan. Tidak tahan terhadap

sinar matahari dan bengkak kemerahan pada wajah disangkal. Status generalis didapatkan

Keadaan tampak sakit sedang, composmentis, tekanan darah 120/80 mmHg, Nadi 108 x/

menit, RR 20 x/ menit, Suhu 37,6 oC. Pada kulit ditemukan eritema (+), ruam discoid (+).

Pada mata terdapat perdarahan subkonjumgtiva (+). ekskoriasi pada lubang hidung (+),

pada mulut terdapat stomatitis (+), pada paru paru terdengan suara tambahan rhonki (+)

pada daerah basal medial kiri. Pada ekstremitas atas terdapat nyeri sendi (+), eritema

(+),ruam diskoid (+),eritema palmaris (+). Pemeriksaan penunjang didapatkan RBC 2.3

106/uL, HGB 6,4 g/dL, HCT 18 %, MCV 788,3 Fl, RDW 14,4 %, Limfosit 27,6 %,

Monosit 6,9 %. Albumin 1,22 gr/dl, ANA test positif.

37

Page 38: Preskas Sle Putri Nisrina

VI. DIAGNOSIS

Autoimun Hemolytic Anemia e.c SLE

VII. DIAGNOSIS BANDING

- Sindroma Sjogren

- Fibromialgia

VIII. PENATALAKSAAN

Non-medikamentosa:

• Bedrest

• Diet tinggi protein

• Diet Cair

Medikamentosa:

- RL 20 tpm

- Omeprazol 3x1

- Vit. K 3x1

- AS. 3X1

- SADT

- Transfusi 2 PRC

- Mucostatin 4x1 cc

- Curcuma 3x1

- Ceftriakson 1x2 gram

- Furosemid 1x1 amp

38

Page 39: Preskas Sle Putri Nisrina

- Ranitidin 2x1 amp

- Metilprednisolon 2 x 125 mg

IX.Rencana Pemeriksaan

- Foto polos thorax

- Anti-dsDNA, komplemen (C3,C4)

- Profil lipid

- Serum Iron, Transferin

- Gds

X.Prognosis

- Quo ad vitam : dubia ad malam

- Quo ad functionam : dubia ad malam

- Quo ad sanactionam : dubia ad malam

XI. Daftar Masalah

• Nefritis lupus

• SLE

• Pansitopenia

• Suspect Autoimun Disease

• AIHA

FOLLOW UP PASIEN SELAMA DIRAWAT

Tanggal 5 Agustus 2015, pukul 07:00 WIB

39

Page 40: Preskas Sle Putri Nisrina

S : lemas (+), pusing kepala (+), panas wajah (-), Gatal-gatal (-), eritema (+), ruam diskoid

(+),stomatitis (+),

O :

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Kompos mentis

Tekanan Darah : 120/80 mmhg

Nadi : 108 x/menit

Pernapasan : 22 x/menit

Suhu : 37,6 oC

Kepala : Sklera ikterik -/-, Konjunctiva anemis -/-

Leher: : teraba KGB di Submandibulla dan supraclavicula

Cor : BJ 1 & 2 normal reguler, murmur (-), gallop (-)

Pulmo : Suara nafas vesikuler +/+, Ronki -/-, wheezing -/-

Abdomen : : datar, supel, nyeri tekan (+) di region epigastrium, bising usus (+)

normal

Extremitas : Edema extr. superior -/-, akral hangat

Edema extr. Inferior -/-, akral hangat

A : Anemia

P :

Non-medikamentosa:

• Bed rest

• Diet tinggi protein

40

Page 41: Preskas Sle Putri Nisrina

Medikamentosa:

- RL 20 tpm

- Mucostatin 4x1 cc

- Curcuma 3x1

- Ceftriakson 1x2 gram

- Furosemid 1x1 amp

- Ranitidin 2x1 amp

- Metilprednisolon 2 x 125 mg

Tanggal 8 Agustus 2015, pukul 07:00 WIB

S : panas wajah (-), Gatal-gatal (-), eritema (--), ruam diskoid (-),ekskoroasi pada lubang

hidung (-), stomatitis (-), batuk (-), hidung tersumbat (-), perdarahan subkonjungtiva (-)

O :

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Kompos mentis

Tekanan Darah : 110/70mmhg

Nadi : 80 x/menit

Pernapasan : 20 x/menit

Suhu : 36,3 oC

Kepala : Sklera ikterik -/-, Konjunctiva anemis -/-

Leher: : tidak teraba KGB

Cor : BJ 1 & 2 normal reguler, murmur (-), gallop (-)

41

Page 42: Preskas Sle Putri Nisrina

Pulmo : Suara nafas vesikuler +/+, Ronki -/-, wheezing -/-

Abdomen : : datar, supel, nyeri tekan (-), bising usus (+)

Extremitas : Edema extr. superior -/-, akral hangat

Edema extr. Inferior -/-,akral hangat

A : Lupus Eritematosus Sistemik

P : Terapi lanjut

Non-medikamentosa:

• Bed rest

• Diet tinggi protein

Medikamentosa:

- RL 20 tpm

- Mucostatin 4x1 cc

- Curcuma 3x1

- Ceftriakson 1x2 gram

- Furosemid 1x1 amp

- Ranitidin 2x1 amp

- Metilprednisolon 2 x 125 mg

Tanggal 10 Agustus 2015, pukul 07:00 WIB

S : panas wajah (-), Gatal-gatal (-), eritema (-), ruam diskoid (-),ekskoroasi pada lubang

hidung (-), stomatitis (-), batuk (-), hidung tersumbat (-), perdarahan subkonjungtiva (-), sesak

(-), nyeri ulu hati (-).

42

Page 43: Preskas Sle Putri Nisrina

O :

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Kompos mentis

Tekanan Darah : 110/80mmhg

Nadi : 100 x/menit

Pernapasan : 20 x/menit

Suhu : 36,6 oC

Kepala : Sklera ikterik -/-, Konjunctiva anemis -/-

Leher: : tidak teraba KGB

Cor : BJ 1 & 2 normal reguler, murmur (-), gallop (-)

Pulmo : Suara nafas vesikuler +/+, Ronki + pada basal dan media paru

kiri, wheezing -/-

Abdomen : : datar, supel, nyeri tekan (-), bising usus (+)

Extremitas : Edema extr. superior -/-, akral hangat

Edema extr. Inferior -/-,akral hangat

A : Suspect Autoimun Disease

P : terapi lain lanjut

`Non-medikamentosa:

• Bed rest

• Diet tinggi protein

Medikamentosa:

43

Page 44: Preskas Sle Putri Nisrina

- RL 20 tpm

- Mucostatin 4x1 cc

- Curcuma 3x1

- Ceftriakson 1x2 gram

- Furosemid 1x1 amp

- Ranitidin 2x1 amp

- Metilprednisolon 2 x 62,5 mg

BAB III

ANALISA KASUS

44

Page 45: Preskas Sle Putri Nisrina

I. DAFTAR MASALAH

Pansitopenia

Suspect Auto Imun Disease

Auto Imun Hemolytic Anemia

Systemic Lupus Erythematosus

II. PENGKAJI

1. Pansitopenia

Atas dasar….

Dengan suspect pansitopenia

Planning diagnosis :

- Darah rutin : menilai kadar Hemoglobin, Hematokrit, Leukosit,

Trombosit, karena

Terapi Farmakologi :

Terapi Non Farmakologi :

2. Autoimun Disease

Atas dasar….

Dengan suspec Autoimun Disease

Planning diagnosis :

Terapi Farmakologi :

45

Page 46: Preskas Sle Putri Nisrina

Terapi Non Farmakologi :

3. Auto Imun Hemolytic Anemia (AIHA)

Atas Dasar….

Dengan suspec AIHA

Planning diagnosis :

Terapi Farmakologi :

Terapi Non Farmakologi :

4. Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

Lupus eritematosus sistemik (systemic lupus erythematosus) (SLE) merupakan penyakit

inflamasi autoimun kronis dengan etiologi yang belum diketahui serta manifestasi klinis,

perjalanan penyakit dan prognosis yang sangat beragam. Kriteria ACR 1982 diagnosis SLE

ditegakkan bila dijumpai 4 atau lebih diantara 11 kriteria SLE yaitu ruam discoid, oral ulcer,

photosensitivity, arthritis, malar rash, immunologic, neurologic disorders, renal disorders, ANA

test (+), serositis, hematologic disorders. Pada pasien ini datang dengan keluhan, pemeriksaan

fisik dan pemeriksaan penunjang yang memenuhi kriteria SLE yaitu ruam discoid, malar rash,

46

Page 47: Preskas Sle Putri Nisrina

arthritis, renal disorders berupa peningkatan ureum dan kreatinin, ANA tes (+) dan Hematologic

disorders berupa anemia.

Atas dasar ruam discoid, malar rash, oral ulcer, arthritis,alopesia, renal disorders berupa

peningkatan ureum dan kreatinin, ANA tes (+) dan Hematologic disorders berupa anemia.

Assesment : Lupus eritematosus sistemik

Diagnosis Banding:

Sindroma Sjogren

Fibromialgia

Planning :

Foto polos thorax

Anti-dsDNA, komplemen (C3,C4)

Profil lipid

Serum Iron, Transferin

Gds

Terapi

Nonfarmakologis:

Bedrest

Diet tinggi protein

Farmakologis:

Metilprednisolon

paracetamol

47

Page 48: Preskas Sle Putri Nisrina

NSAID

Klrorokuin

Nefritis Lupus

Atas dasar:

Nyeri sendi, renal disorders berupa peningkatan ureum dan kreatinin, proteinuri +1

Assesment : Nefritis Lupus

Planning :

- Urin rutin

- Anti-dsDNA, komplemen (C3,C4)

-Pantau tekanan darah

- profil lipid

- Biopsi Ginjal

Terapi

Nonfarmakologis: Farmakologis

- Bedrest - metilprednisolon

- Diet rendah garam - Antimalaria

- paracetamol

DAFTAR PUSTAKA

48

Page 49: Preskas Sle Putri Nisrina

1. Rekomendasi Perkumpulan Reumatologi Indonesia. Rekomendasi Perhimpunan

Reumatologi Indonesia Untuk Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus

Sistemik.Jakarta. 2011. H: 6-41.

2. Isbagio H, Albar Z, Kasjmir YI, Setiyohadi B. Lupus Eritematosus Sistemik dalam Buku

Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Ed. V. Jilid II. Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I,

Simadibrata M, Setiati S. Penerbit Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. Jakarta.

2010. H: 1224-1231.

3. Cervera R, Khamashta MA, Font J, Sebastiani GD, Gil A, Lavilla P, et al. Morbidity and

mortality in systemic lupus erythematosus during a 10-year period, a comparison of early

and late manifestation in a cohort of 1000 patients. Medicine. 2003. Vol 82:299-308.

4. Shakra AM, Urowitz MB, Gladman DD, Gough J. Mortality studies in systemic lupus

erythematosus. Results from a single center. I. Causes of death. J Rheumatol. 1995. Vol

22(7):1259-1264.

5. Urowitz MB, Bookman AAM, Koehler BE, Gordon DA, Smythe HA, Ogryzlo MA. The

bimodal mortality pattern of systemic lupus erythematosus.Am J Med.1976.Vol 60:221-5

6. Oktaria S. Diagnosis dan Terapi Lupus Eritematosus Sistemik. Abdullah AA, Badri C,

Hamdani C, Junadi P, Jusuf A. Makalah Kedokteran Indonesia.Jakarta.2010.Vol 60:435-

436.

7. Crow MK. Systemic Lupus Erythematosus in Goldman: Cecil Medicine. Ed. 23rd.

Saunders Elsevier. [Web] www.elsevier.com. 2007.

49

Page 50: Preskas Sle Putri Nisrina

50