referat multiple sklerosis (ms)

7/29/2019 Referat Multiple Sklerosis (MS)

1/16

Bagian Neurologi

Fakultas Kedokteran Referat

Universitas Haluoleo Agustus2013

MULTIPLE SKLEROSIS

Oleh:

Silvana Hitipeuw, S.Ked

Pembimbing:

dr. Irmayani Aboe Kaism, M.Kes, Sp.S

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik

Bagian Neurologi Fakultas Kedokteran

Universitas Haluoleo

2013


2/16

MULTIPLE SKLEROSIS

Silvana Hitipeuw, Irmayani Aboe Kasim

A. PENDAHULUAN

Multiple Sklerosis (sclerotic multiple) adalah suatu penyakit yang

disebabkan oleh virus yang secara genetis rentan, menyebabkan perubahan pada

mekanisme immune di dalam susunan saraf pusat (SSP)(1).

Multiple sklerosis termasuk penyakit-penyakit demielinisasi. Di dalam

susunan saraf sentral terjadi daerah-daerah yang mengalami demielinisasi. Gejala-

gejalanya hilang timbul dalam serangan-serangan dan tiap serangan meninggalkan

cacat. Gejala-gejala neurologis tergantung dari bagian yang mengalami kerusakan.

Karena keadaan alergi juga dapat menimbulkan demielinisasi dalam susunan saraf

sentral, (vaksinasi terhadap cacar, pengobatan anti-rabies), orang menduga bahwa

multipel sklerosis juga merupakan penyakit auto-immune(2).

Selain karena gambaran klinisnya yang khas, saat ini di Eropa Utara

multiple sklerosis merupakan penyakit neurologik yang paling sering ditemukan.


3/16

Prevalensinya yaitu jumlah kasus yang serentak ditemukan dalam populasi, paling

tinggi di Eropa Utara dan Tengah, termasuk Swiss, Rusia, Kanada, dan Amerika

Serikat bagian utara, Selandia Baru, dan bagian barat daya Australia. Di antara

populasi multirasial, orang kulit putih memiliki resiko yang paling tinggi. Selain

itu, belum diketahuinya secara pasti etiologi dari penyakit ini, adanya keterlibatan

faktor genetik dan kemungkinan dapat ditularkannya penyakit ini sehingga hal ini

sangat menarik untuk didiskusikan(3).

B. ETIOLOGI

Etiologi penyakit ini sampai kini masih belum jelas. Dalam sejarah

multiple sklerosis ini tidak sedikit teori yang telah diajukan untuk menerangkan

timbulnya penyakit ini. Hanya teori infeksi yang sampai kini masih bertahan

karena teori infeksi ini memiliki dasar yang cukup kuat, yaitu infeksi virus yang

lambat dengan masa inkubasi yang melebihi 15 tahun(7).

Beberapa keadaan lain yang dianggap sebagai faktor pencetus timbulnya

multiple sklerosis, diantaranya adalah kehamilan, stress emosional dan cedera.

Serangan pertama biasanya dapat sembuh dengan sempurna. Remisi biasanya

terjadi dalam waktu satu sampai tiga bulan, dan disusul dengan serangan-serangan

berikutnya. Akan tetapi pada akhirnya penyembuhan tidak lagi sempurna dan

pasien akan menderita kerusakan permanen tambahan pada setiap kali serangan (4).

C. EPIDEMIOLOGI

Kasus ini sedikit lebih banyak menyerang wanita dibandingkan dengan

pria, usia rata-rata penderita penyakit ini adalah 30 tahun, dengan batas antara 18

40 tahun. Lebih sering dijumpai pada daerah yang beriklim sedang (Eropa Utara


4/16

dan Amerika Utara), dengan insiden kurang lebih 10 per 10.000 penduduk.

Penyakit ini jarang ditemukan di daerah tropis(4)

.

Multiple sklerosis secara dominan menyerang orang kulit putih, informasi

terakhir cenderung menunjukkan bahwa multiple sklerosis adalah suatu penyakit

bawaan dan mungkin dapat ditularkan. Adanya bukti bahwa hubungan antara

HLA system (Human Leukocyte Antigen) dan multiple sklerosis menunjukkan

suatu kerentanan genetis terhadap penyakit itu(1).

D. DEFINISI

Sklerosis Multipel adalah suatu kelainan dimana saraf-saraf pada mata,

otak dan tulang belakang kehilangan selubung sarafnya (mielin). Istilah sklerosis

multipel berasal dari banyaknya daerah jaringan parut (sklerosis) yang mewakili

berbagai bercak demielinasi dalam sistem saraf. Pertanda neurologis yang


5/16

mungkin dan gejala dari sklerosis multipel sangat beragam sehingga penyakit ini

tidak terdiagnosis ketika gejala pertamanya muncul.

Lama-lama penyakit ini akan semakin memburuk secara perlahan.

Penderita biasanya mengalami periode bebas gejala (remisi) yang diselingi

dengan serangan penyakit (eksaserbasi).

E. PATOGENESIS

Patogenesis dari multiple sklerosis berlawanan dengan teori mekanisme

autoimun. Teori ini didukung oleh model percobaan ensefalomielitis alergika

eksperimental pada binatang. Pada tahun-tahun terakhir ini, perjalanan penyakit

yang berulang telah ditemukan pada binatang percobaan. Suatu sensitisasi yang

terlambat terhadap protein ensefalitogenik dari SSP telah diperlihatkan terjadi

melalui reaksi imun seluler. Limfosit yang tersensitasi merupakan karier yang

paling penting dari proses ini. Beberapa penelitian menemukan bahwa infeksi


6/16

virus herpes simpleks tipe I terjadi masa kanak-kanak. Yang kemudian

menyebabkan persistensi virus dalam bentuk klinis yang tenang atau suatu reaksi

imunologik yang abnormal yang semula bersifat laten. Infeksi herpes simpleks

tipe 2 berikutnya mungkin yang bertanggung jawab untuk menyebarnya infeksi

virus tersebut atau timbulnya reaksi autoimun (3).

F. GEJALA KLINIS

Gambaran Kli nis yang Khas1. Serangan yang berulang terjadi pada interval yang tidak teratur, dengan

penyembuhan yang sempurna atau parsial dari tanda dan gejalanya di

antara setiap serangan pada kira-kira 60% kasus(3).

2. Lokasi kelainan yang tersebar di seluruh SSP, sehingga menimbulkangambaran klinis yang sangat bervariasi(3).

3. Pada saat yang sama, tanda-tanda penyakit dapat ditemukan yangmenunjukkan fokus-fokus demielinisasi pada berbagai lokasi misalnya

atrofi optik disertai paraplegia(3).

4. Serangan yang berturut-turut dari penyakit ini dapat menyebabkankelainan berbagai sistem, misaslnya kelumpuhan okuler yang diikuti satu

tahun kemudian oleh gangguan miksi(3).


7/16

Gambaran Klinis I ndividualLokasi lesi menentukan manifestasi klinisnya. Segala bentuk kombinasi

tanda dan gejala berikut ini dapat terjadi :

1. Gangguan sensorik

Parestesia (baal, perasaan geli, perasaan mati, tertusuk-tusuk jarum

dan peniti) mungkin berbeda-beda tingkatannya dari hari ke hari. Jika

lesi terdapat pada kolumna posterior medulla spinalis servikalis, fleksi

leher menyebabkan sensasi seperti syok yang berjalan ke bawah

medulla spinalis (tanda Lhermitte).


8/16

Gangguan proprioseptif sering menimbulkan ataksia sensorik dan

inkoordinasi lengan. Sensasi getar seringkali menghilang. Karena

gangguan sensorik tak dapat diperagakan secara obyektif, maka gejala-

gejala tersebut dapat disalahduga sebagai histeria(4,8).

2. Gangguan penglihatan

Sejumlah besar pasien menderita gangguan penglihatan sebagai

gejala-gejala awal. Dapat terjadi kekaburan penglihatan, lapang

pandang yang abnormal dengan bintik buta (skotoma) baik pada satu

maupun pada kedua mata. Salah satu mata mungkin mengalami

kebutaan total selama beberapa jam sampai beberapa hari. Gangguan-

gangguan visual ini mungkin diakibatkan oleh neuritis saraf optikus.

Selain itu, juga ditemukan diplopia akibat lesi pada batang otak yang

menyerang nukleus atau serabut-serabut traktus dari otot-otot

ekstraokular dan nistagmus(8).

3.

Kelemahan spastik anggota gerak

Keluhan yang sering didapatkan adalah kelemahan satu anggota

gerak pada satu sisi tubuh atau terbagi secara asimetris pada keempat

anggota gerak. Pasien mungkin mengeluh merasa lelah dan berat pada

satu tungkai, dan pada waktu berjalan terlihat jelas kaki yang sebelah


9/16

terseret maju, dan pengontrolannya kurang sekali. Pasien dapat

mengeluh tungkainya kadang-kadang seakan

akan meloncat secara

spontan terutama apabila ia sedang berada di tempat tidur. Keadaan

spatis yang lebih berat disertai dengan spame otot yang nyeri. Refleks

tendon mungkin hiperaktif dan refleks-refleks abdominal tidak ada.

Respons plantar berupa ekstensor (tanda Babinski). Tanda-tanda ini

merupakan indikasi terserangnya lintasan kortikospinal(8,9).

4. Tanda-tanda serebelum

Gejala-gejala lain yang juga sering ditemukan adalah nistagmus

(gerakan osilasi bola mata yang cepat dalam arah horisontal atau

vertikal) dan ataksia serebelar dimanifestasikan oleh gerakan-gerakan

volunter, intention tremor, gangguan keseimbangan dan disartria

(bicara dengan kata terputus-putus menjadi suku-suku kata dan

tersendat-sendat)(4,8,9).

5.

Disfungsi kandung kemih

Lesi pada traktus kortikospinalis seringkali menimbulkan

gangguan pengaturan sfingter sehingga timbul keraguan, frekuensi dan

urgensi yang menunjukkan berkurangnya kapasitas kandung kemih

yang spastis. Kecuali itu juga timbul retensi akut dan inkontinensia(4,9).


10/16

6. Gangguan afek

Banyak pasien menderita euforia, suatu perasaan senang yang tidak

realistik. Hal ini diduga disebabkan terserangnya substansia alba lobus

frontalis. Tanda lain gangguan serebral dapat berupa hilangnya daya

ingat dan demensia(4,8,9).

G. DIAGNOSIS

Diagnosis dapat ditegakkan, bila ada ditemukan :

1. Suatu penyakit yang memperlihatkan suatu gambaran yang menunjukkanadanya remisi dan eksaserbasi dalam perjalanannya yang senantiasa mundur

secara progresif.

2. Gamma-globulin dalam liquor serebrospinalis adalah meningkat.3. CT Scan polos dapat memperlihatkan daerah-daerah dengan attenuasi rendah

di periventrikulus terutama di daerah trigonum. CT Scan dengan xenon

enhancement sewaktu-waktu dapat membantu. Xenon ini diserap oleh jaringan

yang banyak lemaknya seperti mielin. Attenuasi mielin itu dengan demikian

akan meningkat sebanyak 20 Hounsfield. Daerah-daerah dengan demielinisasi

tentu tidak dapat menyerap xenon dan oleh karena itu, plak-plak sklerotik akan

tampak sebagai bercak-bercak hipodens(7).


11/16

4. MRI

MRI scan lebih senstif, memperlihatkan lebih banyak plak dari pada CT

scan, begitu juga lesi-lesi sampai sekecil 4 x 3 mm. Dengan MRI dan

enhancement gadolinium, plak-plak yang segar dapat diidentifikasi yang akan

menghilang setelah eksaserbasi mereda. Pemeriksaan ini termasuk pemeriksaan

yang mahal maka perlu dipertimbangkan hanya pada sekelompok kecil kasus

yang mana pemeriksaan klinis dan pemeriksaan penunjang tersebut di atas gagal

menegakkan diagnosis(3)

.

H. DIAGNOSIS BANDING

Adapun diagnosis banding dari multiple sclerosis antara lain :

1. Ensefalomielitis diseminata akuta.Perjalanan penyakit ini adalah akut dan monofasik, dan tidak seperti

pada multiple sklerosis kronis progresif dengan remisi eksaserbasi.


12/16

2. Tumor medulla spinalis dan tumor serebri.3. Lues serebrospinalis4. Penyakit degeneratif seperti ataksia Friedreich dan degenerasioolivoponto-serebelaris(7).

I. PENATALAKSANAAN

Dari berbagai pengobatan yang diajukan, kortikosteroid dan terutama

ACTH dan imunosupresan azatioprin pada kasus-kasus selektif ternyata

merupakan pengobatan satu-satunya yang mempengaruhi serangan-serangan

individual atau merubah perjalanan penyakit(3).

Serangan akut diobati dengan : infus 0,5 mg ACTH sintetik intravena

dalam 500 ml larutan salin fisiologik atau 80 unit kortikotropin per hari selama 10

hari. Untuk 3 minggu berikutnya suntikan intramuskuler gel ACTH yang

diberikan, dosis dan frekuensi suntikan dikurangi secara progresif. Suntikan

intramuskuler dapat diberikan sejak permulaan. Pengobatan oral dengan

dexametason atau preparat kortikosteroid lainnya dalam dosis yang ekuivalen

dapat dipakai menurut regimen berikut ini : untuk 3 hari pertama 3 x 2,5 mg

dexametason sehari, hari keempat 25 unit ACTH, hari kelima sampai kedelapan

0,5 dexametason 3 kali sehari. Ini dapat diikuti dengan gel ACTH dalam dosis

yang dikurangi, seperti di atas. Pemberian suplemen kalium dan antibiotik

profilaksis dapat juga diberikan, jika perlu. Suntikan hidrokortison intratekal 25

mg 75 mg 2-3 kali seminggu, melalui pungsi lumbal ke dalam ruang

subarachnoid, ternyata hanya menimbulkan efek yang sementara pada tanda-tanda

spastisitas(3)

.


13/16

Pada pasien-pasien yang spesifik, terutama yang tidak berhasil pulih

setelah serangan dan yang memperlihatkan deteriorasi yang setahap demi setahap

dan kadang-kadang dengan serangan yang sering, terapi imunosupresif yang

intensif dapat dipertimbangkan selama setahun atau lebih, dengan tujuan untuk

menstabilkan perjalanan penyakitnya. Efektifitas dari imunosupresi pada kasus-

kasus yang progresif belum terbukti : 10% dari pasien-pasien ini menderita tumor

ganas setelah 5 tahun atau lebih(1,3).

Spastisitas dapat diobati dengan diazepam atau derivat GABA baclofen

(lioresal R) 10-50 mg pada malam hari. Pengobatan dengan vinkristin untuk

memprovokasi neuropati (dan dapat mengurangi spastisitas) juga pernah diajukan.

Percobaan dengan baclofen intratekal sedang dilakukan(3).

Tindakan lainnya termasuk diet rendah lemak. Disamping itu, fisioterapi

memiliki peranan yang signifikan. Ini meliputi latihan aktif, perawatan yang

cermat, dan pengobatan komplikasi sekunder (dekubitus, infeksi urinarius). Yang

terutama sukar untuk diobati adalah tremor intensi, seringkali sangat mengganggu

pasien. Isoniazid pernah dianjurkan dan hasil yang baik pernah dilaporkan dengan

operasi stereotaktik. Bantuan psikologik untuk pasien sangat penting.

Keterbukaan dan ketulusan penting dimana dokter harus menunjukkan prilaku

yang teliti dan membesarkan semangat pasien(1,3).

J. PROGNOSIS

Sklerosis multipel memiliki perjalanan penyakit yang bervariasi dan tidak

bisa diramalkan. Pada banyak penderita, penyakit ini dimulai dengan gejala

tertentu, yang selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun kemudian tidak


14/16

menunjukkan gejala lebih lanjut. Pada penderita lainnya, gejala semakin

memburuk dan lebih meluas dalam beberapa minggu atau beberapa bulan. Cuaca

hangat, mandi air panas atau demam bisa memperberat gejala.

Kekambuhan bisa terjadi secara spontan atau dipicu oleh infeksi (misalnya

influenza). Jika kekambuhan sering terjadi maka kelainan semakin memburuk dan

bisa bersifat menetap.


15/16

DAFTAR PUSTAKA

1. Chusid J.G, Multiple Sclerosis, pada Neuroanatomi Korelatif dan NeurologiFungsional, Yogyakarta : Gadjah Mada University Press, 1994

2. Lumbantobing.S, Multiple Sclerosis, pada Kapita Selekta Neurologi.Yogyakarta : Gadjah Mada Universitay Press, 1996

3. Mardjono, M dan Priguna S, Multiple sclerosis, pada Neurologis KlinisDasar, Jakarta ; Dian Rakyat, 2000

4. Markam Soemarsono. dr, Multiple Sclerosis, pada Neurologi Praktis, Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1990

5. Ngoerah I, Multiple Sklerosis, pada Dasar-dasar Ilmu penyakit Saraf,surabaya : Airlangga University Press, 1991

6. Price S dan Lorraine M, Multiple Sklerosis, pada Patofisiologi, buku II, Edisi4, Jakarta : EGC, 1995

7. Snell Richard S.M.D. Ph.D, Multiple Sclerosis, pada Neuroanatomi Klinik,Edisi 2, Jakarta : EGC, 1996

8. Wiyono Budi Oetomo. dr, Multiple Sclerosis , pada Pedoman Praktispengobatan Penyakit Saraf, Jayapura, 2001

9. Rodriguez M, Siva A, Ward J, et al. Impairment, disability, and handicapin multiple sclerosis: a population-based study in Olmsted County,

Minnesota.Neurology 1994;44:2833

10. Tintore M, Rovira A, Rio J, et al. New diagnostic criteria for multiplesclerosis: application in first demyelinating

episode.Neurology2003;60:27

30

11. Kidd D, Barkhof F, McConnell R, et al. Cortical lesions in multiplesclerosis.Brain 1999;122:1726

12. Craner MJ, Newcombe J, Black JA, et al. Molecular changes in neurons inmultiple sclerosis: altered axonal expression of Nav1.2 and Nav1.6

sodium channels and Na+/Ca2+ exchanger.Proc Natl Acad Sci

USA2004;101:816873


16/16

13. Montalban X. Primary progressive multiple sclerosis.Curr Opin Neurol2005;18:26166

14. Oksenberg JR, Hauser SL. Genetics of multiple sclerosis.Neurol

Clin2005;23:6175

15.Lublin FD, Reingold SC. Defining the clinical course of multiple sclerosis:

results of an international survey. National Multiple Sclerosis Society

(USA) Advisory Committee on Clinical Trials of New Agents in Multiple

Sclerosis.Neurology 1996;46:90711

referat multiple sklerosis (ms)

Documents