Referat hipertensi pulmonal

Definisi

Klasifikasi

Etiologi

Patogenesis

Gambaran Radiologi

Suatu penyakit yang jarang didapat namun

progresif oleh karena peningkatan resistensi

vaskular pulmonal yang menyebabkan

menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh

karena peningkatan afterload ventrikel

kanan.

Kriteria diagnosis menurut NIH :

Tekanan sistolik arteri pulmonalis

>35 mmHg atau mean tekanan arteri

pulmonalis > 25 mmHg pada saat istirahat

atau > 30mmHg saat aktivitas.

Klasifikasi

Etiologi

Patogenesis

Gambaran Radiologi

Klasifikasi Klinik Hipertensi Pulmonal yang direvisi (Venice 2003)Hipertensi arteri pulmonal

Idiopatik atau primer

Familial

Hipertensi yang berhubungan dengan

:

• Penyakit kolagen pada pembuluh darah

• Shunt kongeni`tal sistemik ke pulmonal

• Hipertensi portal• Infeksi HIV• Toksin & obat-obatan• penyakit lain (kelainan tiroid,

kelainan penyimpanan glikogen, penyakit Gaucher, hemoragik telangiektasis herediter, hemoglobinopati, kelainan mieloproliferatif, splenektomi.

Hipertensi arteri pulmonal

• Yang berhubungan dengan keterlibatan vena atau kapiler

• Penyakit oklusi vena pulmonal• Hemangiomatosis kapiler pulmnal

• Hipertensi pulmonal dengan penyakit jantung kiri

• Penyakit atrium atau ventrikel kiri jantung

• Penyakit katup jantung kiri

Etiologi

Patogenesis

Gambaran Radiologi

Etiologi tidak diketahui dgn pasti.Berhubungan dengan (sebagian kecil):

Obat penekan nafsu makan (fenfluramin, deksfenfluramin )

Familial (autosomal dominan dgn rasio wanita dan pria 2 : 1) lengan panjang dari kromosom

2 (q31).

Methamphetamine

Kokain

Infeksi terutama HIV – 1

Penyakit tiroid autoimun

Hipertensi pulmonal sekunder Penyakit atrium

atau ventrikel kiri jantung

Penyakit katup jantung kiri

Penyakit paru obstruksi kronik

Penyakit jaringan paru

Gangguan napas saat tidurKelainan

hipoventilasi

alveolar

Tinggal lama di tempat yang

tinggi

Perkembangan abnormal

Obstruksi tromboembolik

arteri pulmonalis proksimal

Obstruksi tromboembolik

arteri pulmonalis distal

Emboli pulmonal non trombotik

(tumor, parasit, benda asing)

Patogenesis

Gambaran Radiologi

Normal Reversible Disease

Irreversible Disease

Gambar 1 A: Pada pemeriksaan radiologis thoraks postero-anterior pada pasien dengan Hipertensi pulmonal menunjukkan ditandai kardiomegali, pembesaran atrium kanan (panah hitam), dilatasi arteri paru sentral (arteri pulmonalis kanan, panah putih) dan pengurangan

menyebar di vaskularisasi perifer. Sebuah kateter intravaskular untuk infus obat juga terlihat. B: Foto X-ray thoraks lateralis pada pasien yang sama diperbesar ventrikel kanan (panah

hitam).

Gambar pertama menunjukkan radiograf frontal dari seorang pasien yang menderita hipertensi paru sekunder untuk COPD. Ada lonjong pembesaran dan tiba-tiba dari kanan dan

kiri arteri pulmonalis (panah). Kontras Axial ditingkatkan CT (gambar kedua) menunjukkan pembesaran arteri pulmonalis utama (P) yang memiliki diameter lebih besar dari aorta

ascending (A).

• Trakea terlihat di tengah • Cor terlihat membesar ke kiri,

dengan CTR ± 54%. Apeks terangkat

• Aorta knob mengecil• Sinus costrophrenicus dan

diafragma normal• Pulmo :- Hilus kanan dan kiri melebar- Corakan bronkovaskuler ramai

kanan-kiri- Terdapat penonjolan arteri

pulmonalis • Tampak adanya cranialisasi vena

pulmonalis • kiri• - Tidak tampak adanya infiltrat,

kalsifikasi, dan • perselubungan pda seleuruh

lapang paru.• Tulang dan soft tissue normal• Kesan : Kardiomegali (RVH),

dilatasi arteri dan vena pulmonalis kemungkinan hipertensi pulmonal

• DD : Stenonis Mitral• Saran : Foto polos Lateral kiri

Aorta knob

A. Pulmonalis kiri

Atrium kiri

Ventrikel kiri

Hilus kanan