referat henoch sconlein purpura.doc

7/24/2019 referat henoch sconlein purpura.doc

1/17

REFERAT

HENOCH SCHNLEIN PURPURA

Disusun untuk Memenuhi Sebagian Syaat Mengikuti U!ian

"agian I#mu $esehatan Anak RSUD Ti%a Mage#ang

Dia!ukan ke&a%a'

%( Ant) Atsant)* S&(A

Disusun )#eh'

Rae+a Sen%y Chastity

,--.(-/0(-012

SMF ILMU $ESEHATAN ANA$

RSUD TIDAR $OTA MA3ELAN3

FA$ULTAS $EDO$TERAN DAN ILMU $ESEHATAN

UNI4ERSITAS MUHAMMADI5AH 5O35A$ARTA

,-0,


2/17

HALAMAN PEN3ESAHAN

REFERAT

HENOCH SCHNLEIN PURPURA

Disusun Untuk Mengikuti Ujian Stase Ilmu Kesehatan Anak

di RSUD Tidar Magelang

Disusun O#eh'

Rae+a Sen%y Chastity

,--.(-/0(-012

Te#ah %i&esentasikan &a%a tangga# Se&tembe ,-0,

%an te#ah %isetu!ui )#eh '

D)sen Pembimbing

%( Ant) Atsant)* S&(A

$ATA PEN3ANTAR

2


3/17

Puji syukur penulis ucapkan atas limpahan karunia Tuhan Yang Maha Esa penulis telah

menyelesaikan re!erat yang "erjudul #HENOCH SCHNLEIN PURPURA$% Penulis

"erharap sem&ga tulisan ini dapat menam"ah 'a'asan dan pengetahuan "agi teman(teman

seja'at yang sedang menempuh pendidikan kepaniteraan umum% Tidak lupa penulis ucapkan

"anyak terima kasih kepada )

*% dr% Ant& Artsant& Sp%A yang telah mem"eri penulis "im"ingan dan ilmu yang

"erman!aat selama penulis mengikuti kepaniteraan umum di SM+ Ilmu Kesehatan

Anak%

,% Mama Papa Kakak dan Adik yang selalu mendukung dengan d&a%

-% Pera'at(pera'at dan seluruh karya'an "agian kesehatan anak di RSUD Tidar

Magelang atas "im"ingannya%.% Pihak(pihak lain yang telah mem"antu yang tidak "isa dise"utkan satu persatu%

"A" IPENDAHULUAN

A( LATAR "ELA$AN3

/en&ch(Sch0nlein Purpura 1/SP2 adalah sindr&m klinis yang dise"a"kan &leh

3askulitis pem"uluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi spesi!ik "erupa purpura

n&ntr&m"&sit&penik artritis atau atralgia nyeri a"d&men atau perdarahan gastr&intestinalis

3


4/17

dan kadang 4 kadang ne!ritis atau hematuria 1*,-2% 5ama lain penyakit ini adalah purpura

ana!ilakt&id purpura alergik dan 3askulitis alergik%1*2

Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur , 4 *6 tahun 1usia anak sek&lah2

dengan puncaknya pada umur . 4 7 tahun% Terdapat le"ih "anyak pada anak laki 4 laki

di"anding anak perempuan 1*6 ) *2%1*-2

Sampai sekarang penye"a" penyakit ini "elum diketahui% Diduga "e"erapa !akt&r

memegang peranan antara lain !akt&r genetik in!eksi traktus respirat&rius "agian atas

makanan gigitan serangga paparan terhadap dingin imunisasi 1 3aksin 3arisela ru"ella

ru"e&lla hepatitis A dan 8 parati!&id A dan 8 ti!&id k&lera2 dan &"at 4 &"atan 1ampisillin

eritr&misin kina penisilin 9uinidin 9uinin2%1*-.62

Diagn&sis le"ih "anyak ditegakkan "erdasarkan gejala klinis yang spesi!ik daripada

dengan "antuan pemeriksaan penunjang% :ejala yang dapat mengarahkan kepada diagn&sis

/SP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di "&k&ng dan ekstremitas "agian "a'ah

dengan satu atau le"ih gejala "erikut) nyeri a"d&men atau perdarahan gastr&intestinalis

artralgia atau artritis dan hematuria atau ne!ritis%1*,-.62

Tidak ada peng&"atan de!initi! pada penderita /SP% Peng&"atan adalah sup&rti! dan

simt&matis meliputi pemeliharaan hidrasi nutrisi keseim"angan elektr&lit dan mengatasi

nyeri dengan analgesik%1*,62

"( TU6UAN PENULISAN1. Tujuan Umum) Untuk mengetahui de!inisi eti&l&gi pat&!isi&l&gi mani!estasi klinis

diagn&sis dan terapi dariHenoch-Schnlein Purpura%

2.Tujuan Khusus) se"agai syarat ujian stase ilmu kesehatan anak pr&gram pendidikan

pr&!esi d&kter umum peri&de .- +akultas Ked&kteran UMY%

4


5/17

"A" IIHENOCH SCNLEIN PURPURA

A( DEFINISI

/en&ch(Sch0nlein purpura 1/SP2 adalah sindr&m klinis yang dise"a"kan &leh



dan kadang 4 kadang ne!ritis atau hematuria 1*,-2% 5ama lain penyakit ini adalah purpura

ana!ilakt&id purpura alergik dan 3askulitis alergik%1*2

/en&ch(Sch0nlein purpura 1/SP2 adalah 3askulitis pem"uluh darah kecil yang

dimediasi &leh immun&gl&"ulin 1Ig2 A yang secara pred&minan mempengaruhi anak(anak

tetapi juga terlihat pada &rang de'asa% /SP merupakan su" keadaan dari 3askulitis

nektr&tisasi yang dikarakteristikkan dengan kerusakan !i"rin&id pem"uluh darah dan

leuk&sit&klasis% 1;2

"( EPIDEMIOLO3I

Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur , 4 *6 tahun 1usia anak sek&lah2

dengan puncaknya pada umur . 4 7 tahun% Terdapat le"ih "anyak pada anak laki 4 laki

di"anding anak perempuan 1*6 ) *2%1*-2

Insiden dan pre3alensi /SP kemungkinan di ke"a'ahkan karena kasus tidak

dilap&rkan ke agensi kesehatan masyarakat% 8agaimanapun dari -*%--- pasien "aru yang

terlihat di 6. pusat reumat&l&gi di United States *%*,< mempunyai "e"erapa "entuk

3askulitis dan 66= diklasi!ikasikan se"agai /SP% Meskipun /SP "erkisar *> dari ra'atan

rumah sakit di masa lalu peru"ahan dalam praktik medis telah menurunkan !rekuensi

pera'atan?


6/17

di"andingkan pada &rang de'asa dengan ke"anyakan kasus tim"ul antara ,(= tahun dari

usia le"ih sering pada "ulan("ulan yang dingin% Baki(laki , kali !rekuensinya di"andingkan

dengan 'anita% Kesemua insiden dijumlahkan dan "erkisar antara @* pasien dan gagal ginjal terminal tim"ul kurang dari *>% /SP "erkisar

antara -(*6> pada anak yang memasuki pr&gram dialisis%172

C( ETIOLO3I

Sampai sekarang penye"a" penyakit ini "elum diketahui% Diduga "e"erapa !akt&r

memegang peranan antara lain !akt&r genetik in!eksi traktus respirat&rius "agian atas

makanan gigitan serangga paparan terhadap dingin imunisasi 1 3aksin 3arisela ru"ella

ru"e&lla hepatitis A dan 8 parati!&id A dan 8 ti!&id k&lera2 dan &"at 4 &"atan 1ampisillin

eritr&misin kina penisilin 9uinidin 9uinin2%1*-.62In!eksi "isa "erasal dari "akteri 1spesies

/aem&philus Myc&plasma Parain!luenae Begi&nella Yersinia Shigella dan Salm&nella2

ataupun 3irus 1aden&3irus 3arisela, par3&3irus 3irus Epstein(8arr2%1*-2askulitis juga dapat

"erkem"ang setelah terapi antireumatik termasuk penggunan met&treksat dan agen anti T5+

1Tumor Necrosis Factor2%

1*2

5amun IgA jelas mempunyai peranan penting ditandai dengan

6


7/17

peningkatan k&nsentrasi IgA serum k&mpleks imun dan dep&sit IgA di dinding pem"uluh

darah dan mesangium renal%1*-2/SP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan

kelainan pada IgA* daripada IgA,%1-2

8er"agai k&ndisi yang dapat menye"a"kan /SP antara lain)1-2

In!eksi ) ( M&n&nukle&sis ( In!eksi par3&3irus 8*

( In!eksi Strept&k&kus grup A ( In!eksi Yersinia

( Sir&sis karena /epatitis(F ( /epatitis

( In!eksi Mik&plasma ( In!eksi Shigella

( irus Epstein(8arr ( In!eksi Salm&nella

( In!eksi 3iral ariella(&ster( Enteritis Fampyl&"acter

aksin ) ( Ti!&id ( K&lera

( Fampak ( Demam kuning

Alergen) ( G"at 1ampisillin eritr&misin penisilin kuinidin kuinin2

( Makanan( :igitan serangga

( Paparan terhadap dingin

Penyakit idi&patik ) Glomerulocystic kidney disease

7


8/17

Tabe# 0% Eti&l&gi "erkaitan dengan terjadinya /SP1Tiard*2

D( PATOFISIOLO3I

Dari "i&psi lesi pada kulit atau ginjal diketahui adanya dep&sit k&mpleks imun yang

mengandung IgA% Diketahui pula adanya akti3asi k&mplemen jalur alternati!% Dep&sit

k&mpleks imun dan akti3asi k&mplemen mengaki"atkan akti3asi mediat&r in!lamasi

termasuk pr&staglandin 3askular seperti pr&stasiklin sehingga terjadi in!lamasi pada

pem"uluh darah kecil di kulit ginjal sendi dan a"d&men dan terjadi purpura di kulit ne!ritis

artritis dan perdarahan gastr&intestinalis%1*-2

8e"erapa !akt&r imun&l&gis juga diduga "erperan dalam pat&genesis P/S seperti

peru"ahan pr&duksi interleukin dan !akt&r pertum"uhan yang "erperan dalam mediat&r

in!lamasi%1*2T5+ IB(* dan IB(; "isa memediasi pr&ses in!lamasi pada /SP% Meningkatnya

kadar !akt&r pertum"uhan hepat&sit selama !ase akut /SP dapat menunjukkan adanya

kemungkinan kerusakan atau dis!ungsi sel end&tel% 1*-2 Meningkatnya !akt&r pertum"uhan

end&tel 3askuler dapat setidaknya menginduksi se"agian peru"ahan ini% Sit&kin dianggap

terli"at dalam pat&genesis /SP dan end&telin 1ET2 yang merupakan h&rm&n 3as&k&nstrikt&r

yang dipr&duksi &leh sel end&telial juga dianggap turut "erperan% Kadar ET(* jauh le"ih

"esar pada !ase akut penyakit ini di"anding pada !ase remisi%1*-25amun tingginya kadar ET(*

tidak memiliki hu"ungan dengan tingkat m&r"iditas keparahan penyakit atau resp&n reaktan

!ase akut%1-2

%

8


9/17

3amba 0(Pat&!isi&l&gi /SP 1=2

E( MANIFESTASI $LINIS

/SP "iasanya muncul dengan trias "erupa ruam purpura pada ekstremitas "a'ah

nyeri a"d&men atau kelainan ginjal dan artritis% 5amun trias tidak selalu ada sehingga

seringkali mengarahkan kepada diagn&sis yang tidak tepat%162

:ejala klinis mula 4 mula "erupa ruam makula erit&mat&sa pada kulit ekstremitas

"a'ah yang simetris yang "erlanjut menjadipalpable purpuratanpa adanya tr&m"&sit&penia%

Ruam a'alnya ter"atas pada kulit male&lus tapi "iasanya kemudian akan meluas ke

permukaan d&rsal kaki "&k&ng dan lengan "agian luar% Dalam *, 4 ,. jam makula akan

"eru"ah menjadi lesi purpura yang "er'arna merah gelap dan memiliki diameter


10/17

Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan 1pressure-bearin

sur!aces2% Kelainan kulit ini ditemukan pada *


11/17

Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal meliputi hematuria pr&teinuria

1,g@d2 sindr&m ne!r&tik 1pr&teinuria J.


12/17

&edem penis &rkitis priapisme perdarahan intrakranial hemat&ma su"peri&steal &r"ital

"ilateral hemat&ma adrenal dan pankreatitis akut%1-2

3amba 0( Hen)7h S7h)n#ein Pu&ua &a%a ke%uai tungkai 89:

F( DIA3NOSIS

Diagn&sis le"ih "anyak ditegakkan "erdasarkan gejala klinis yang spesi!ik daripada

dengan "antuan pemeriksaan penunjang% :ejala yang dapat mengarahkan kepada diagn&sis

/SP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di "&k&ng dan ekstremitas "agian "a'ah

dengan satu atau le"ih gejala "erikut) nyeri a"d&men atau perdarahan gastr&intestinalis

artralgia atau artritis dan hematuria atau ne!ritis%1*,-.62

$iteia De;inisi

Pu&ua n)n t)mb)sit)&enia 8&a#&ab#e

&u&ua:

Besi kulit hem&ragik yang dapat dira"a

terdapat ele3asi kulit tidak "erhu"ungan

dengan tr&m"&sit&penia

Usia )nset < ,- tahun Gnset gejala pertama N ,< tahun

3e!a#a ab%)mina# = gangguan sa#uan

7ena 8")>e# angina:

5yeri a"d&minal di!us mem"erat

setelah makan atau diagn&sis iskemia

usus "iasanya termasuk 8A8 "erdarah

3anu#)sit %in%ing &a%a bi)&sy Peru"ahan hist&l&gi menunjukkan

12


13/17

granul&sit pada dinding arteri&l atau

3enula

Tabe# 0( %iambi# %ai "uku A!a A#egi?Imun)#)gi Anak ,--.(

3amba ,( 3ambaan hist)&at)#)gi HSP &a%a gin!a#@ te%a&atnya neut)&hi#i7 %an e)sin)&hi#i7

in;i#tate 8:

Untuk kepentingan klasi!ikasi pasien dikatakan mempunyai /SP "ila memenuhi

setidaknya , dari kriteria yang ada%

3( DIA3NOSIS "ANDIN3

Di!erensial diagn&sis dari /SP "erdasarkan gejala yang dapat tim"ul antara lain akut

a"d&men meningitis aki"at mening&k&kus SBE end&karditis "akterial ITP demam

reumatik %ocky mountain spotted !e&er reaksi alergi &"at 4 &"atan ne!r&pati IgA artritis

reumat&id%1,-.62

H( TERAPI

Tidak ada peng&"atan de!initi! pada penderita /SP% Peng&"atan adalah sup&rti! dan

simt&matis meliputi pemeliharaan hidrasi nutrisi keseim"angan elektr&lit dan mengatasi

nyeri dengan analgesik%1*,62 Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan

GAI5S seperti i"upr&!en%1*,62D&sis i"upr&!en yang dapat di"erikan adalah *


14/17

perut diet di"erikan dalam "entuk makanan lunak% Penggunaan asam asetil salisilat harus

dihindarkan karena dapat menye"a"kan gangguan !ungsi tr&m"&sit yaitu petekie dan

perdarahan saluran cerna% 8ila ada gejala a"d&men akut dilakukan &perasi% 8ila terdapat

kelainan ginjal pr&gresi! dapat di"eri k&rtik&ster&id yang dik&m"inasi dengan

imun&supresan% Metilprednis&l&n I dapat mencegah per"urukan penyakit ginjal "ila

di"erikan secara dini%1*2D&sis yang dapat digunakan adalah metilprednis&l&n ,6< 4 76< mg@hr

I selama - 4 7 hari dik&m"inasi dengan sikl&!&s!amid *


15/17

Pr&gn&sis "uruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam - minggu setelah &nset

eksaser"asi yang dikaitkan dengan ne!r&pati penurunan akti3itas !akt&r III hipertensi

adanya gagal ginjal dan pada "i&psi ginjal ditemukan "adan kresens pada gl&meruli in!iltrasi

makr&!ag dan penyakit tu"ul&interstisial%1*2

15


16/17

"A" III

$ESIMPULAN

/en&ch(Sch0nlein purpura 1/SP2 adalah sindr&m klinis yang dise"a"kan &leh



dan kadang(kadang ne!ritis atau hematuria%

:ejala klinis mula 4 mula "erupa ruam makula erit&mat&sa pada kulit ekstremitas

"a'ah yang simetris yang "erlanjut menjadipalpable purpuratanpa adanya tr&m"&sit&penia%

Ruam a'alnya ter"atas pada kulit male&lus tapi "iasanya kemudian akan meluas ke

permukaan d&rsal kaki "&k&ng dan lengan "agian luar% Dalam *, 4 ,. jam makula akan

"eru"ah menjadi lesi purpura yang "er'arna merah gelap dan memiliki diameter


17/17

DAFTAR PUSTA$A

0( Mat)n%ang CS* R)ma 6% Purpura /en&ch(Sch&nlein% Dalam) Akip AAP Munair O

Kurniati 5 penyunting% 8uku Ajar Alergi(Imun&l&gi Anak% Edisi ke(,% Cakarta) Ikatan

D&kter Anak Ind&nesia ,

referat henoch sconlein purpura.doc

Documents