purpura hencoh

Upload: dipika-awinda

Post on 09-Jan-2016

212 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

purpura henoch schonlein JARS joint abdominal cramp renal skin

TRANSCRIPT

Purpura Hencoh-Shonlein adalah suatu penyakit peradangan pada pembuluh darah kecil yang menyerang 10 sampai 20 anak per 100.000 populasi. Prevalensi tertinggi pada usia dibawah 10 tahun dengan puncak umur 4 sampai 6 tahun (75%); kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi. Anak berkulit putih dan ras Asia lebih rentan terhadap penyakit ini dibandingkan dengan ras Afrika. Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan (rasio 2 :1) Kriteria konsensus terbaru yang diterbitkan pada tahun 2010 oleh European League Against Rheumatism dan Pediatric Rhuematology European Society state untuk diagnosis HSP, purpura teraba harus disertai dengan setidaknya salah satu dari berikut: sakit perut, dominasi deposisi IgA pada biopsi spesimen, arthritis atau arthralgia, atau keterlibatan ginjal ditunjukkan oleh hematuria / proteinuria. HSP sering mengikuti suatu infeksi saluran pernapasan atas, dengan sebagian besar kasus terjadi pada musim gugur dan musim dingin. Meskipun banyak kasus tidak memiliki pemicu infeksi khusus diidentifikasi, berbagai agen virus dan bakteri telah dikaitkan dengan HSP, kelompok A -hemolitik streptokokus yang paling umum. Patogenesis telah dikaitkan dengan IgA1, subclass dari IgA, dan deposisi yang dicatat dalam glomerulus, kulit, dan pembuluh darah dari gastrointestinal (GI) saluran. Abnormal O-glikosilasi IgA1 telah diidentifikasi pada pasien dengan HSP nefritis dan pada pasien dengan nefropati IgA, penyakit dibedakan dari HSP pada biopsi ginjal. Ciri dari HSP adalah teraba purpura pada kulit , sering melibatkan ekstremitas bawah dan bokong . Munculnya ruam dalam pola ini mencerminkan kecenderungan untuk mendistribusikan di daerah tekanan, sehingga pada bayi ruam mungkin benar-benar muncul di daerah tubuh bagian atas , seperti ekstremitas atas atau wajah . Lesi , yang timbul pada tanaman dan terakhir 3 sampai 10 hari , bervariasi dalam ukuran dari petechiae ke besar , konfluen , ekimosis teraba . Meskipun HSP sebagian besar merupakan diagnosis klinis , spesimen biopsi kulit akan mengungkapkan leukocytoclastic vasculitis atau infiltrasi granulocytic pembuluh kecil , bersama dengan deposisi IgA di dinding pembuluh . Sebuah edema nonpitting yang melibatkan kulit kepala , wajah , batang , dan / atau ekstremitas juga umum , terutama pada bayi dan anak-anak . Pembengkakan ini tidak berkorelasi dengan tingkat proteinuria atau tingkat albumin serum , meskipun pasien dengan HSP mungkin juga memiliki pitting edema sebagai akibat dari hilangnya protein dalam urin.Keterlibatan GI diamati dalam sebanyak 75% dari pasien, yang sering hadir dengan difus, nyeri kolik. Umumnya, IgA vaskulitis dari HSP mempengaruhi pembuluh dinding usus, sehingga perdarahan dari saluran GI atas dan bawah dan edema usus. Edema usus juga dapat menyebabkan komplikasi dari intususepsi; kejadian dilaporkan bervariasi dari 0,6% menjadi 3,5%. Komplikasi utama lainnya, meskipun jarang, termasuk iskemia usus, nekrosis, dan perforasi. Bahkan tanpa perdarahan terang, kejadian perdarahan GI tinggi: bangku guaiac-positif dapat dilihat di lebih dari 50% pasien. Seperti dengan lesi kulit, spesimen biopsi dari usus akan mengungkapkan vaskulitis leukocytoclastic dengan deposito IgA vaskular. Keterlibatan sendi umum di HSP, mempengaruhi hingga 80% dari pasien. Arthritis atau arthralgia sering bermigrasi dan terutama melibatkan sendi besar ekstremitas bawah. Sendi bisa menyakitkan dan bengkak. Meskipun ambulasi mungkin terbatas dari arthralgia selama sakit, keterlibatan sendi tidak menyebabkan kerusakan permanen pada artikular