BERITA ACARA PRESENTASI PORTOFOLIO

Pada hari ini tanggal 24 Aprili 2015 telah dipresentasikan portofolio oleh:

Nama Peserta : dr. Inka Fransiska Maria

Dengan judul/topik : Kasus Medik

Nama Pendamping : dr. Akhyarudin Noor dan dr. Siti Rahmaniah

Nama Wahana : RSUD Ansari Saleh, Banjarmasin, Kalimantan Selatan

No. Nama Peserta Presentasi No. Tanda Tangan

1 1

2 2

3 3

4 4

5 5

6 6

7 7

8 8

9 9

10 10

11 11

Berita acara ini ditulis dan disampaikan sesuai dengan yang sesungguhnya.

Pendamping

( )

Catatan: Halaman portofolio ini sebaiknya disalin sinar (fotokopi) karena anda akan membuat sejumlah laporan yang sekaligus merupakan catatan untuk bekal dan berpraktik nantinya.

Borang Portofolio

Nama Presentan : dr.Inka Fransiska Maria

Nama Wahana: RSUD Ansari Saleh, Banjarmasin, Kalimantan Selatan

Topik: Kasus Medik

Tanggal (kasus):10 april 2015Nama Pasien: Nn. S

Tanggal Presentasi: 10 april 2015 Nama Pendamping: dr. Akhyarudin Noor dan dr. Siti Rahmaniah

Tempat Presentasi: Ruang Komite Medik

Obyektif Presentasi:

Keilmuan Keterampilan Penyegaran Tinjauan Pustaka

Diagnostik Manajemen Masalah Istimewa

Neonatus Bayi Anak Remaja Dewasa Lansia Bumil

Deskripsi: wanita usia 27 tahun dengan keluhan benjolan di zygomatic dextra yang membesar selama 6 bulan

Tujuan: mengetahui diagnosis hemangioma sehingga dapat segera dilakukan tatalaksana secara cepat dan tepat.

Bahan bahasan: Tinjauan Pustaka Riset Kasus Audit

Cara membahas: Diskusi Presentasi dan diskusi Email Pos

Data pasien: Nama: Nn. S Nomor Registrasi:

Nama klinik: ruang poli bedahRS Ansari Saleh

Telp: Terdaftar sejak:

Data utama untuk bahan diskusi :

1. Diagnosis/Gambaran Klinis : hemangioma pada pipi kanan

2. Riwayat Penyakit dahulu : Riwayat keluhan yang sama disangkal.

3. Riwayat kebiasaan dan psikososial: merokok (-), tidak minjum minuan beralkohol

4. Riwayat pekerjaan: karyawati

5. Keluhan Utama : benjolan di pipi kanan

Riwayat Penyakit Sekarang : benjolan di pipi kanan sejak 6 bulan lalu, tidak nyeri, hanya agak gatal sesekali, benjolan bertambah besar dalam waktu enam bulan terakhir ini pasien juga sering menggaruk-garuk benjolan . benjolan awalnya hanya berupa titik dan sekarang berukuran sebesar kacang merah .benjolan ini belum pernah diobati sebelumnya

Riwayat penyakit dahulu : - pasien belum pernah mengalami hal seperti ini sebelumnya. 1.

Pemeriksaan Fisik :

Keadaan Umum : tampak sakit ringan, Kesadaran : kompos mentis

TD : 110/70 mmHg, Nadi : 90x/menit, Suhu: 37,1,⁰C, RR: 20x/menit

Mata : konjungtiva anemis -/-, sclera ikterik -/-

Abdomen : datar, supel, hepar/lien tak teraba, nyeri tekan (-), bising usus (+) normal

Ekstremitas : akral hangat, edema -/-, CRT < 2”. Ptekie (-)

Status lokalis :

Region : zygomatic dextra

Tampak benjolan sebesar kacang merah warna kemerahan konsistensi lunak

Pemeriksaan Penunjang : Tidak dilakukan

Terapi : rujuk poli bedah plastik

Hasil Pembelajaran:

1. Diagnosis hemangioma

2. Anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang mendukung hemangioma

3. Tatalaksana hemangioma

4. Edukasi dan motivasi pasien tentang hemangioma

2. Subyekti f: Pasien memiliki keluhan . timbul benjolan di pipi kanan sejak 6 bulan lalu,

tidak nyeri, hanya agak gatal sesekali, benjolan bertambah besar dalam waktu enam bulan

terakhir ini pasien juga sering menggaruk-garuk benjolan . benjolan awalnya hanya berupa

titik dan sekarang berukuran sebesar kacang merah .benjolan ini belum pernah diobati

sebelumnya

Hemangioma merupakan tumor jinak pembuluh darah yang berproliferasi dari sel-sel

endotelium pembuluh darah diikuti involusi terus menerus meyebabkan kelainan yang

merupakan hasil dari anomali perkembangan pleksus vaskular. Hemangioma sering

terjadi pada bayi yaitu 1,1% sampai 2,6% dan anak-anak yaitu 10% sampai 12%. Lesi ini

lebih sering terjadi pada wanita dibanding pria dengan rasio 3:1. Lesi hemangioma tidak

ada pada saat kelahiran. Mereka bermanifestasi pada bulan pertama kehidupan,

menunjukkan fase proliferasi yang cepat dan perlahan-lahan berinvolusi menuju bentuk

lesi yang sempurna.3,4

Sampai saat ini etiologi hemangioma masih belum jelas, ada banyak hipotesis yang

menyatakan tentang etiologi hemangioma. Namun proses angiogenesis memegang

peranan penting. Sitokin, seperti basic fibroblast growth factor (bFGF) dan vascular

endothelial growth factor (VEGF) telah terbukti berhubungan dengan proses

angiogenesis. Peningkatan kadar faktor angiogenesis tersebut dan atau berkurangnya

kadar angiogenesis inhibitor seperti gamma interferon (Ύ-IF), tumor necrosis factor-beta

(TNF-β) dan transforming growth factor-beta (TGF-β) diduga menjadi penyebab

terjadinya hemangioma.2,6

Ada beberapa hipotesis yang dikemukakan mengenai patofisiologi dari hemangioma,

diantaranya menyatakan bahwa proses ini diawali dengan suatu proliferasi dari sel-sel

endotelium yang belum teratur dan dengan perjalanan waktu menjadi teratur dengan

membentuk pembuluh darah yang berbentuk lobus dengan lumen yang berisi sel-sel

darah. Sifatpertumbuhan endotelium tersebut jinak dan memiliki membran basalis tipis.

Proliferasi tersebut akan melambat dan akhirnya berhenti.4

Hipotesis dari Takahashi menyatakan bahwa dalam trimester terakhir dari kehamilan, di

dalam fetus terbentuk endotelium immature bersama dengan pericyte yang juga immature

yang memiliki kemampuan melakukan proliferasi terbatas dimulai pada usia 8 bulan

sampai dengan 18 bulan pertama masa kehidupan setelah dilahirkan maka pada usia

demikian terbentuk hemangioma.4

Selama aktivitas proliferasi endotelium terjadi influks sejumlah sel mast dan tissue

inhibitors of metalloproteinase (TIMP atau inhibitor pertumbuhan jaringan). Proliferasi

endotelium kembali normal setelah fase proliferasi berhenti atau involusi. Sebagian besar

hemangioma akan mengalami involusi spontan pada usia 5-7 tahun atau sampai usia 10-

12 tahun.Hemangioma yang terjadi pada jaringan lunak mulut bentuknya sama dengan

hemangioma pada kulit. Lesi yang muncul biasanya berupa lesi berbentuk rata atau

menggembung pada mukosa, berwarna merah tua atau merah kebiruan dan tidak berbatas

tegas. Daerah yang sering terkena adalah bibir, lidah, mukosa bukal, dan palatum. Tumor

hemangioma sering diikuti trauma dan berlanjut mengalami ulserasi dan infeksi

sekunder. Pada rongga mulut, tulang dan otot juga dapat terkena hemangioma,

sebagaimana mukosa dan kulit. Insiden hemangioma intraosseous bervariasi yaitu 0,5 –

1,0 % dari seluruh neoplasma intraosseous. Tulang wajah yang paling sering terkena

adalah mandibula, maksila, dan tulang hidung. Lesi intraosseous lebih sering mengenai

mandibula dibandingkan maksila yaitu 2:1. Hemangioma intramuskular di rongga mulut

paling sering mengenai otot masseter, dengan insiden sekitar 5% seluruh hemangioma

intramuskular. diagnosis hemangioma dilihat dari riwayat pasien dan pemeriksaan klinis

yang tepat. Secara klinis diagnosis hemangioma tidaklah sulit, terutama pada lesi yang

khas. Diagnosis banding dari hemangioma adalah terhadap tumor kulit lainnya yaitu

limfangioma, higroma, lipoma, neurofibroma, malformasi vaskular kongenital, venous

stars, dan herediter hemorragik telangiektasis (Rendu-Osler-Weber

Syndrome).kavernosum, dan campuran. Kortikosteroid yang dipakai adalah prednisone,

yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi.

2. Objektif:

Hasil pemeriksaan jasmani dan anamnesis mendukung ke arah adanya herpes zoster

Pada kasus ini diagnosis ditegakkan berdasarkan:

· Gejala klinis (timbul benjolan di pipi kanan)

Pemeriksaan fisik (benjolan di pipi kanan sebesar kiacang merah berwarna kemerhan

konsistensi lunak )

Beberapa klasifikasi telah digunakan untuk mengelompokkan berbagai bentuk

hemangioma, tetapi tidak seluruhnya dijelaskan secara rinci. Pada tahun 1982 Mulliken

dan Glowacki memperkenalkan skema klasifikasi hemangioma berdasarkan pemeriksaan

fisik, sifat klinik dan selular dari lesi. Mereka membagi tumor vasoformatif ke dalam dua

kategori yaitu hemangioma dan malformasi vaskular.

Secara umum para ahli mengklasifikasikan hemangioma menjadi tiga jenis yaitu (1)

hemangioma kapiler, yang terdiri atas hemangioma kapiler pada anak (nevus vasculosus,

strawberry nevus), granuloma piogenik, dan cherry-spot. (2) hemangioma kavernosum

dan (3) hemangioma campuran. Malformasi vaskular lebih lanjut terbagi menjadi

malformasi arterial, venous, kapilari, dan malformasi limfatik.

Neville dkk, mengklasifikasikan hemangioma menjadi hemangioma kapiler,

hemangioma juvenile, hemangioma kavernosa dan hemangioma arterivenosa.

Hemangioma kapiler merupakan yang paling sering ditemukan, karena warnanya disebut

juga hemangioma stroberi. Hemangioma juvenile lebih sering ditemukan pada daerah

parotis, hemangioma kavernosa umumnya diameternya lebih besar serta melibatkan

struktur yang lebih dalam. Hemangioma arterivenosa merupakan suatu keadaan dimana

terjadi hubungan yang abnormal antara arteri dan vena.

Sebuah klasifikasi sederhana yang dibuat oleh Watson dan McCarty berdasarkan 1308

jenis tumor pembuluh darah yaitu hemangioma kapiler, hemangioma kavernous,

hemangioma hipertrophik/angioblastik, hemangioma recemose, hemangioma sistemik

difus, hemangioma metastase (menyebar), nevus vinosus atau port-wine stain, dan

telangiektasia hemoragik herediter. Lesi pada hampir seluruh kasus hemangioma muncul

saat bayi baru lahir dan meningkat pada tahun pertama. Menurut laporan Watson dan

McCarthy, 85% dari 1308 lesi telah terbentuk pada akhir tahun pertama usia bayi. Daerah

yang paling sering terkena lesi adalah kepala dan leher yaitu sekitar 56% kasus,

sementara sisanya dapat terjadi pada enam sampai tujuh permukaan kulit tubuh.9

Gambaran klinis hemangioma bervariasi sesuai dengan jenisnya. Hemangioma kapiler

(nevus strawberry) tampak sebagai bercak merah menyala, tegang dan berbentuk lobular,

berbatas tegas, yang dapat timbul pada berbagai tempat pada tubuh. Berbeda dengan

hemangioma kapiler, lesi pada hemangioma kavernosum tidak berbatas tegas, dapat

berupamakula eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan

mengempis dan akan cepat menggembung kembali apabila dilepas.7,8

Gambaran klinis hemangioma campuran merupakan gabungan dari jenis kapiler dan jenis

kavernosum. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang pada

perkembangannya dapat memberikan gambaran keratotik dan verukosa. Sebagian besar

ditemukan pada ekstremitas inferior dan biasanya unilateral.7,8

·

3. ”Assessment”( penalaran klinis) and planning:

Ada berbagai jenis terapi hemangioma dengan keuntungan dan kerugian masing-masing.

Secara umum perawatan hemangioma dapat dibagi menjadi terapi secara konservatif

(observasi) di mana secara alamiah lesi hemangioma akan mengalami perubahan dalam

bulan-bulan pertama, kemudian mencapai besar maksimum dan setelah itu terjadi regresi

spontan sekitar usia 12 bulan. Lesi terus mengadakan regresi sampai usia lima tahun. Selain

perawatan secara konservatif, lesi hemangioma juga dapat dilakukan secara aktif yaitu

tindakan bedah, radiasi, penggunaan kortikosteroid, dan, elektrokoagulasi.8

Perawatan dengan tindakan bedah telah banyak berkembang, beberapa diantaranya adalah

eksisi, laser, bedah krio, dan skleroterapi. Eksisi biasanya jarang dilakukan karena

hemangioma cenderung untuk berdarah. Eksisi dilakukan dengan cara dikombinasikan

dengan skleroterapi untuk mengurangi perdarahan tersebut.9,12

Penggunaan laser telah banyak digunakan untuk merawat hemangioma. Ada beberapa jenis

laser seperti : yellow light laser, Nd: YAG laser, Argon laser, Carbondioxide laser. Tindakan

bedah mnggunakan Argon laser telah dikenal dalam memberikan hasil yang lebih baik.12

Indikasi untuk dilakukan tindakan bedah adalah:

1. Terdapat tanda – tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu

lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.

2. Hemangioma yang besar dengan trombositopenia.

3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6 - 7 tahun.

Perawatan dengan radiasi pada tahun – tahun terakhir sudah banyak ditinggalkan karena

penyinaran berakibat kurang baik pada anak – anak yang pertumbuhan tulangnya masih aktif,

komplikasi perawatan berupa keganasan yang terjadi dalam jangka waktu lama, dan

menimbulkan fibrosis pada kulit yang masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan

suatu tindakan.Perawatan dengan bedah krio merupakan aplikasi dingin dengan memakai

nitrogen cair. Sedangkan pengobatan dengan kortikosteroid dilakukan untuk jenis

hemangioma stroberi

Pengobatan:

· Penyekat Beta

Lebreze pertama kali melaporkan efek kebetulan dari propranolol pada anak dengan

hemangioma infantil. Setelah itu banyak penelitian yang ingin membuktikan manfaat

penyekat beta (propranolol) dalam tatalaksana hemangioma infantil.

Awalnya,mekanismepenyekat beta dalam hemangioma dianggapsebagai agen vasokonstriksi,

namun penelitian terbaru menemukan penurunan ekspresi gen VEGF dan FGFβ melalui

penghambatan dari jalur RAF-mitogen-activated protein kinase dan memicu apoptosis sel

endotel

Dosis propranolol yang diberikan antara 2-3 mg/kg/hari, atau Acebutolol 10 mg/kg/hari.

Penggunaan penyekat beta dalam hemangioma masih banyak diteliti dan dikatakan akan

menjadi terapi pilihan lini pertama karena efek sampingnya yang minimal.

· Kortikosteroid

Hemangioma kutaneus yang terlokalisasi dengan baik (<2,5 cm diameternya) diberikan

kortikosteroid intralesi. Triamcinolone(25 mg/mL) diinjeksikan perlahan dengan tekanan

endah (3 mLsyringe, 30gauge needle), diberikan tidak lebih dari 3-5 mg/kg tiap prosedur.

Biasanya 3-5 kali injeksi diperlukan, diberikan dalam interval 6-8 minggu.

Respon yang terjadi hampir mirip dengan pemberian kortikosteroid sistemik. Terdapat

pengecualian pada kasus hemangioma eyelid/kelopak mata karena injeksi kortikosteroid

pada area ini dapat menyebabkan oklusi embolik pada arteri retina.

Kortikosteroid sistemik dapat diberikan untuk hemangioma yang besar, berbahaya, atau

mengancam nyawa. Prednisolone oral 3 mg/kg/hari diberikan secaradosis tunggal di pagi hari

selama 4-6 minggu, lalu dosisnya dikurangi secara perlahanselama beberapa bulan dan

dihentikan pada usia 10-11 bulan. Karena kortikosteroid menyebabkan iritasi gaster jadi

diberikan pula H2 reseptor inhibitor. Hemangioma yang sensitif akan menunjukkan respon

sekitar beberapa hari sampai 1 minggu. Dengan terapi kortikosteroid oral, parenteral, maupun

intralesi, tingkat responnya kira-kira 85%, baik regresi yang lebih cepat maupun

pertumbuhannya yang stabil. Pemberian kortikosteroid harus dihentikan jika tidak terjadi

perubahan seperti warnanya lebih terang, menjadi halus, atau pertumbuhannya hilang/tidak

berlanjut. Tumor dapat tumbuh kembali jika pengurangan dosis kortikosteroid terlalu

tajam/cepat. Pemberian vaksin ditahan selama terapi. Komplikasi yang mungkin terjadi pada

pemberian kortikosteroid adalah miopati, kardiomiopati, premature thelarche,dan hirsutism.

Mekanisme bagaimana kortikosteroid dalam mengobati hemangioma belumsepenuhnya jelas.

Namun terdapat bukti yang mengarahkan kita kepada mekanisme yang mendasarinya,

yaitumeningkatkan sensitifitas hemangioma untuk secara fisiologis mengalami vasokontriksi

(interaksi dengan agen vasokontriksi), memblok reseptor estradiol pada hemangioma, dan

berfungsi sebagai angiogenic-inhibitor jika terdapat heparin

Interferon

Interferon (IFN) α-2a atau 2b merupakan terapi lini kedua untuk hemangioma yang berbahaya

atau mengancam nyawa. Indikasinya adalah jika gagal /tidak ada respon terhadap terapi

kortikosteroid atau penyekat beta, kontraindikasi pemberian kortikosteroid yang lama, terjadi

komplikasi kortikosteroid, atau penolakan orangtuaterhadap terapi kortikosteroid. Kortikosteroid

dan interferon sedapat mungkin tidak diberikan bersama, pengurangan dosis kortikosteroid harus

dipercepat jika dipilih terapi dengan interferon

Dosis terapi interferon adalah 2-3 mU/m2, diinjeksi subkutan tiap hari.Dosis interferon

ini dititrasi seiring bertambahnya berat bayi, jika tidak dapat terjadi pertumbuhan tumor

kembali. Tingkat respon terhadap terapi ini >80%, dan biasanya diberikan dalam 6-10

bulan. Bayi yang diberikan interferon biasanya akan mengalami demam pada 1-2minggu awal.

Pemberian acetaminophen 1 atau 2 jam sebelum injeksi memperkecil respon febril. Pemberian

interferon dapat mengakibatkan toksikosis reversibel, sampai 5x menginduksi transaminase liver,

neutropeni transien, dan anemia

Pendidikan: menjelaskan kepada pasien dan keluarga pasien bahwa penyakitnya

bukan ditularkan dari orang lain dan sifatnya tidak menular dan juga agar pasien

tidak sering menyentuh benjolannya apalagi sampai menggaruk

Konsultasi: evaluasi pengobatan dilakukan pada hari ke7

Quo ad vitam : dubia ad bonam

Quo ad fungsionam : dubia ad bonam

Quo ad sanactionam : dubia ad bonam