Penanganan pada Pasien dengan Ventricular Septal Defect

Reynaldi Sanjaya Iskandar

102013274

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jl. Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11510, Telp. (021) 56942061

sanjaya_reynaldi28@yahoo.com

Pendahuluan

Fungsi utama jantung adalah untuk memompakan darah ke seluruh tubuh dengan cara

mengembang dan menguncup yang disebabkan oleh karena adanya rangsangan yang berasal

dari susunan saraf otonom. Seperti pada organ-organ yang lain, jantung juga dapat

mengalami kelainan ataupun disfungsi. Sehingga muncullah penyakit jantung yang dapat

dibedakan dalam dua kelompok, yaitu penyakit jantung didapat dan penyakit jantung bawaan.

Penyakit jantung bawaan adalah kelainan struktural jantung yang kemungkinan terjadi

sejak lahir dan beberapa waktu setelah bayi dilahirkan. Salah satu jenis penyakit jantung yang

tergolong penyakit jantung bawaan adalah VSD yang paling sering ditemukan, yaitu 30%

dari semua jenis penyakit jantung bawaan. . Untuk menghindari atau mencegah penyebab

dari penyakit ini semaksimal mungkin perawat harus berusaha memberikan nasehat terutama

pada ibu yang sedang hamil untuk tidak mengkonsumsi alkohol ataupun pengobatan

sembarangan.1

Skenario

Seorang bayi laki – laki berusia 4 bulan dibawa ibunya ke UGD karena sesak nafas sejak

6 jam SMRS. Keluhan sesak didahului batuk pilek dan demam sejak 3 hari yang lalu. Selama

ini pasien sering batuk dan pilek yang berulang dan sulit sembuh. Riwayat menetek sebentar-

sebentar, sehingga berat badannya sulit naik ada. Bayi lahir spontan, ditolong bidan, langsung

menangis, tidak biru saat lahir.

Rumusan Masalah

Seorang bayi laki-laki berusia 4 bulan sesak nafas sejak 6 jam yang lalu, batuk pilek, saat

menetek sebentar- sebentar saat lahir tidak biru

1

Anamnesa

Anamnesis merupakan kumpulan informasi subjektif yang diperoleh dari apa yang

dipaparkan oleh pasien terkait dengan keluhan utama yang menyebabkan pasien mengadakan

kunjungan ke dokter.2 Anamnesis diperoleh dari komunikasi aktif antara dokter dan pasien

(auto anamnesis) atau keluarga pasien (allo anamnesis).

Tujuan pertama anamnesis adalah memperoleh data atau informasi tentang

permasalahan yang sedang dialami atau dirasakan oleh pasien. Apabila anamnesis dilakukan

dengan cermat maka informasi yang didapatkan akan sangat berharga bagi penegakan

diagnosis, bahkan tidak jarang hanya dari anamnesis saja seorang dokter sudah dapat

menegakkan diagnosis. Secara umum sekitar 60-70% kemungkinan diagnosis yang benar

sudah dapat ditegakkan hanya dengan anamnesis yang benar.2

Pada pasien dengan dugaan penyakit jantung bawaan penting sekali untuk mengajukan

beberapa pertanyaan seperti berikut:

1. Apakah kulit dan mukosa si anak membiru?

2. Apakah si anak mudah lelah dalam aktivitasnya sehari-hari?

3. Bagaimanakah pertumbuhan dan perkembangan anak? Apakah sesuai dengan anak-

anak sebayanya?

4. Apakah si anak sering mengalami infeksi saluran pernapasan atas? Batuk pilek?

5. Apakah anak tersebut lahir premature?

Riwayat :

Famili dengan penyakit herediter, saudaranya dengan PJB

Kehamilan dan perinatal : infeksi virus, obat yang dikonsumsi si ibu terutama

saat kehamilan trimester I.

Postnatal : kesulitan minum, sianosis sentral.

Pemeriksaan Fisik

Untuk membantu menegakan diagnosis suatu penyakit, selain melalui anamnesis adalah

dengan cara melakukan pemeriksaan fisik pada pasien tersebut. Dalam hal ini, pasien adalah

bayi laki-laki 4 bulan, sehingga dapat diperiksa keadaan umum, panjang badan, berat badan,

tanda-tanda vital (frekuensi nadi, frekuensi nafas, suhu tubuh), inspeksi, palpasi, auskultasi.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan anak sesak, sianosis (-), diaforetik (+). frekuensi nadi 160

kali/ menit, frekuensi nafas 64 kali/ menit, suhu 38,5oC. Pada pemeriksaan thoraks ditemukan

2

retraksi suprasternal dan intercostal, suara nafas bronkovesikuler dan ronki basah halus pada

kedua basal paru, wheezing -/-. Bunyi jantung regular dan ditemukan murmur holosistolik

grade 4/6 di ICS 4 LLSB, gallop (-). Pemeriksaan jantung ini berupa inspkesi, palpasi,

perkusi dan auskultasi. Pada inspeksi perhatikan apakah terdapat kelainan bentuk dada.

Pembesaran jantung kanan dapat menyebabkan bulging dada kiri. Hipertensi pulmonal pada

pirau kiri ke kanan dapat menyebabkan dada tampak membulat. Penonjolan dada yang difus

dapat terjadi akibat hipertrofi biventrikuler yang berat dan berlangsung lama. Perhatikan iktus

kordis serta terdapatnya pulsasi epigastrium yang mungkin disebabkan oleh hiperaktvitas

ventrikel kanan.2

1. Inspeksi

Denyut apeks atau iktus kordis pada anak yang kurus atau terdapat kardiomegali

akan mudah terlihat.

Kulit dan mukosa anak membiru (sianosis) terutama saat menangis.

2. Palpasi

Iktus kordis yang teraba, yang sangat baik teraba saat anak duduk atau sedikit

membungkuk

Pada pembesaran ventrikel kiri, apeks jantung akan tergeser ke bawah dan laterl,

biasanya isertai denyut apeks yang lebih kuat yang menunjukkan terdapatnya

peningkatan aktivitas ventrikel kiri.

Detak pulmonal, pada keadaan normal bunyi jantung II tidak teraba. Pada

hipertensi pulmonal, bunyi jantung II mengeras sehingga daoat diraba di sela iga

ke 2 tepi kiri sternum, yang disebut sebagai detak pulmonal. Penyebab paling

sering hipertensi pulmonal adalah penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke

kanan yang besar.

Getaran bisisng atau thrill, adalh bising jantung yang dapat diraba. Perabaan dapat

dilakukan dengan ujung-ujung jari II atau III atau telapak tangan dengan palpasi

ringan. Getaran bisisng yang terdapat pada defek septum ventrikel atau VSD

adalah getaran bising sistolik. Pada VSD thrill teraba di sela iga III- IV tepi kiri

sternum.

3. Perkusi

Pada anak besar, perkusi dari perifer ke tengah dapat memberi kesan besarnya

jantung, terutama bila terdapat kardiomegali yang nyata. Saat ini perkusi untuk

menentukan besar danbentuk jantung cenderung ditinggalkan.

3

4. Auskultasi

Defek kecil : bunyi jantung biasanya normal

Defek sedang : bunyi jantung II dapat agak keras, “split” sempit pada sela iga II

kiri dekat sternum. Bunyi jantung I biasanya sulit dipisahkan dari bising

holosistolik/ pansistolik yang kemudian segera terdengar; bising bersifat kasar.

Punctum maksimum pada sela iga III, IV, dan V kiri langsung kiri dekat sternum.

Intensitas bising derajat II s/d VI

Defek besar : bunyi jantung I mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti

‘click’ sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal

arterial pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung II mengeras, terutama pada sela

iga II kiri, umumnya closed splite.2

Pemeriksaan Penunjang

Rontgen dada

Pemeriksaan foto dada pasien dengan VSD kecil biasanya memperlihatkan bentuk

dan ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit

meningkat. Pada defek sedang, tampak kardiomegali sedang dengan konus

pulmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran

pembuluh darah di sekitar hilus. Pada defek besar tampak kelainan yang lebih berat,

dan pada defek besar dengan hipertensi pulmonal atau sindrom Eisenmenger

gambaran vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer.3

Bila VSD besar dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar, gambarannya:

1. Hipertrofi biventricular

2. Hipertrofi atrium kiri

3. Pembesaran batang arteri pulmonalis

4. Corakan pulmonal bertambah

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis akan membesar, tetapi

corakan pulmonal bagian tepi kurang menonjol. 3

4

Gambar 1. VSD3

EKG

Penilaian EKG pada bayi dan anak pada penyakit apa pun harus dilakukan dengan

hati-hati karena nilai normal sangat bergantung pada umur pasien. Pada bayi dan anak

dengan defek kecil gambaran EKG sama sekali normal atau sedikit terdapat

peningkatan aktivitas vertrikel kiri. Gambaran EKG pada neonatus dengan defek

sedang dan besar juga normal, namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada

umumnya menunjukkan kelainan.

EKG berguna untuk mengevaluasi volume overload ventricular dan hipertrofi

pada VSD sedang dan besar. EKG pada VSD menunjukan adanya gambaran

hiopertrofi ventrikel kiri tipe volume, yaitu R meninggi di V5 dan V6, S memanjang

di V1 V2, dan Q yang dalam di V5 atau V6, T yang runcing dan simetris. Hipertrofi

ventrikel kiri disertai hipertrofi atrium kanan, atau hipertrofi biventricular dengan

hipertrofi atrium kiri. Pada VSD besar dengan hiopertnsi pulmonal permanen,

gambaran EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan murni.3

5

Gambar 2. There is voltage criteria for LVH and as the RVH forces appear normal

there is biventricular hypertrophy. This is typical of a significant infant VSD with

moderate sized defect and a large left to right shunt.4

Ekokardiogram

Pemeriksaan ekokardiografi, yang pada saat ini hanya dapat dilakukan di tempat-

tempat tertentu dengan tenaga ahli yang masih sangat terbatas, perlu untuk

menentukan letak serta ukuran defek septum ventrikel di samping untuk menentukan

kelainan penyerta.

6

Gambar 3. Transesophageal echocardiographic (TEE) A and B, Left ventricular long

axis view without (A) and with color Doppler (B) showing the muscular VSD

(arrow); C, TEE image in the long-axis view demonstrating passage of the delivery

sheath from the right to the left ventricle through the VSD. D, TEE image in the 4-

chamber view during deployment of the LV disk (arrow). E and F, TEE images

without (E) and with color Doppler (F) after a 6-mm Amplatzerâ MVSD device

(arrow) has been deployed demonstrating good device position and no residual shunt.

AO, aorta, LA, left atrium; LV, left ventricle; RV, right ventricle.4

Kateterisasi jantung dan Angiografi jantung.

Kateterisasi jantung dilakukan pada kasus VSD sedang atau besar untuk menilai

besarnya pirau (flow ratio) yaitu perbandingan antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi

sistemik. Operasi harus dilakukan bila rasio tersebut sama dengan atau lebih besar

dari 2.

Metode ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di ruang

jantung serta mengukur besar shunt. Dengan injeksi kontras melalui kateter dapat

diperoleh gambaran radiografis (Angiografi). Risiko tindakan:4

1. Sakit sehingga perlu anestesi

2. Perlu waktu dan persiapan

3. Risiko stroke (terbentuk thrombus)

4. Perforasi jantung atau arteri besar

7

5. Risiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi)

Kateterisasi jantung ada 2 macam, yaitu melalui jantung kiri dan jantung kanan.

Kateterisasi jantung juga digunakna sebagai metode perbaikan lesi jantung, sebagai

contoh, pada stenosis katup jantung atau vena (dengan balon kateter), menutup defek

hubungan dengan menmpatkan small umbrella misalnya pada VSD.4

Working Diagnosis

Ventricel Septum Defect

Istilah defek septum ventrikel menggambarkan suatu lubang pada sekat ventrikel. Defek

tersebut dapat terletak di manapun pada sekat ventrikel, dapat tunggal atau banyak, dan

ukuran serta bentuknya dapat bervariasi. Lubang pada septum interventrikuler yang

menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri. Secara normal

lubang tersebut akan menutup selama akhir minggu keempat massa embrio. Lubang tersebut

dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa

janin dalam kandungan.3

Gambar 10. VSD

Defek sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat interventrikuler

pada 7 minggu pertama kehidupan intrauterine, yaitu saat terjadi interaksi antara bagian

muscular interventrikular, bagian dari endokardium, dan bagian dari bulbus kordis. Pada saa

itu terjadi kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikular; membrane, muscular, jalan

masuk, jalan keluar, atau kombinasinya, yang bias bersifat tunggal atau multiple. Penyebab

kegagalan fusi ini belum diketahui.

8

Ada 2 kemungkinan anomaly embrional yang timbul yaitu :

- Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Bisanya kelainan ini

adalah tipe yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa.

- Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang

lain. Malalignment muncul pada pertemuan konus septum dan septum pars

muskularis. Defek malalignment anterior biasanya disertai dengan obstruksi aliran

keluar ventrikel kanan, misalnya Tetralogi Fallot. Sebal;iknya defek malalignment

posterior biasanya berhubungan dengan obstruksi aliran keluar ventrikel kiri,

misalnya interrupted aortic arch.

Klasifikasi:

I. Berdasarkan kelainan hemodinamik:

1. Defek kecil dengan tahanan paru normal

Ada efek kecil ini terjadi pirau kiri ke kanan yang tidak bermakna, sehingga tidak

terjadi gangguan hemodinamik yang berati. Dengan perkataan lain bahwa status

kardivaskular masih dalam batas normal.

2. Defek sedang dengan tahanan vaskular paru normal

Ada defek ini sering terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Akibatnya terjadi

peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah yang kembali ke atrium kiri

bertambah akibatnya atrium kiri akan melebar dan ventrikel kiri mengalami hipertrofi

dan dilatasi.

3. Defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik

Pasien dengan defek besar mengalami pirau kiri ke kanan yang hebat, sedangkan

teknan di ventrikel kanan dan arteri pulmonalis mendekati tekanan sistemik. Di

samping beban volume, vebtrikel kanan juga mengalami beban tekanan. Hal ini sering

merupakan stadium awal dari hipertensi pulmonal yang ireversibel.

4. Defek besar dengan penyakit obstruksi vaskular paru

Sebagian besar defek septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik

akan menderita penyakit obstruksi vaskular paru sehingga menjadi hipertensi

pulmonalyang ireversibel. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi vaskuler

parutanpa melalui fase hiperkinetik. Pirau kiri ke kanan yang semula besar, dengan

meningkatnya tekanan ventrikel kanan, akan berkurang. Bila tekanan ventrikel kanan

sama dengan tekanan sistemik, maka tidak terjad pirau sama sekali, bahkan dpat

terjadi pirau terbalik (sindrom Eisenmenger).

9

II. Berdasarkan letak anatomis

defek di daerah pars membranosa septum

disebut juga defek membrane atau perimembran. Berdasarkan perluasan defeknya,

defek perimembran ini dibagi lagi menjadi yang perluasan ke outlet, inlet, dan

perluasan ke daerah trabekular.

defek muscular

dibagi menjadi muscular inlet, outlet, trabekular

defek subarterial

terletak tepat dibawah kedua katup aorta dan arteri pulmonalis, karena itu disebut juga

Doubly Committed Subarterial VSD. Defek ni dahulu disebut defek suprakristal, karena

letakny di atas Kristal supraventrikularis. Pada defek ini tinggi katup aorta dan

pulmonal terletak pada ketinggian yang sama dengan defek septum tepat berada

dibawah katup tersebut.

Differential Diagnosis

1. Atrium Septum Defect

Atrium septum defect atau yang disingkat ASD adalah salah satu penyakit jantung

bawaan yang insidensi penyakitnya cukup banyak. Pada ASD terjadi suatu lubang pada

sekat atrium yangmenyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Pada pediatric

sendiri, kasus ASD sukar ditentukan secara pasti karena banyaknya kasus defek sekat

atrium yang ditemukan di luar kelompok pediatric, yang artinya gejala muncul setelah 4 –

5 dekade kehidupan penderita. Hal ini disebabkan bising jantung yang tidak mudah

didengar (sehingga terabaikan) danlebih sering tanpa gejala klinis (asimtomatis). Pada

usia muda aliran shunt dari atrium kiri ke atrium kanan tidak terlalu kuat, karena :

- Perbedaan tekanan antara kedua atrium tidak terlalu besar

- Struktur ventrikel kanan yang tebal dan kurang lentur pada saat bayi. Setelah

bertambah dewasa akan semakin besar, lentur, dan tipis sehingga semakin kuatlah

shunt dan gejalanya pun akan semakin tampak.

Sebagian besar pasien defek septum atriumsekundum asimtomatik. Kecurigaan

biasanya timbul pada pemeriksaan rutin ditemukan bising jantung. Infeksi saluran napas

berulang tidak begitu berat dibandingkan dengan defek septum ventrikel. Gagal jantung

10

biasanya tidak terjadi pada masa bayi dan anak, sekalipun demikian, akhir-akhir ini makin

banyak dilaporkan bayi yang menderita ASD mengalami gagal jantung kongestif.

Pertumbuhan fisik umumnya normal atau hampir normal. Hanya pada defek yang sangat

besar didapatkan deformitas dada. Pada palpasi tidak ditemukan getaran bising. Kadang

dapat diraba aktivitas ventrikel kanan yang meningkat. Pada auskultasi didapatkan bunyi

jantung I normal, sedangkan bunyi jantung II terdengar dengan split yang lebar dan

menetap. Split yang menetap terjadi karena jumlah darah dalam jantung kanan relative

tetap, karena fluktuasi derajat pirau yang seimbang dengan fluktuasi alir balik dengan

respirasi. Dalam keadaan normal, pada waktu inspirasi alir balik darah ke jantung kanan

akan bertambah, sehingga waktu ejeksi ventrikel kanan juga bertambah lama.5

Pada defek septum atrium penambahan alir balik ke jantung kanan akan menyebabkan

tekanan di atrium kanan bertambah sehinga pirau kiri ke kanan melinytasi defek akan

berkurang. Sebaliknya ekspirasi pengurangan alir balik ke jantng kanan akan

menyebabkan berkurangnya tekanan atrium kanan, sehinga pirau kiri ke kanan

bertambah. Dengan demikian maka jumlah darah dari ventrikel kanan, baik pda fase

inspirasi maupun fase ekspirasi lebih kurang sama. Akibatnya split bunyi jantung II

menetap. Split yang melebar dan menetap ini merupakan tanda fisk yang sangat penting

pada ASD.5

2. Patent (persisten) Ductus Arteriosus

Patent Ductus Arteriosus, adalah suatu keadaan dimana terjadinya komunikasi

persisten antara aorta desendens dan arteri pulmonal yang terjadi karena ada kegagalan

penutupan normal dari duktus fetus. PDA sendiri termasuk dari kelainan jantung bawaan

yang sering dijumpai.

Penampilan klinis PDA sama dengan VSD yaitu tergantung pada besarnya lubang dan

tahanan vaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak

membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya

bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal,

yaitu di parasternal sela iga 2–3 kiri dan dibawah klavikula kiri.

Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA yang besar akan

terlihat saat usia 1–4 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Gagal

jantung kongestif akan timbul disertai infeksi paru. Nadi akan teraba jelas dan keras

karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari aorta

ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru,

11

bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar

hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri

pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan.

Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi

prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif

vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi

prematur ini otot polos vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses

penurunan tahanan vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan

akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia neonates.5

Manifestasi Klinik

Pasien dengan ASD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan. Sepuluh persen dari

bayi baru lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue

(napas cepat), tidak kuat menyusu, gagal tumbuh (pada VSD besar), gagal jantung kongestif, 

dan infeksi saluran pernapasan berulang.5 

1. VSD kecil

Pasien asimtomatik. Pada hari-hari pertama pasca lahir tahanan vascular masih tinggi,

sehingga belum ada perbedaan tekanan yang bermakna antara ventrikel kiri dan ventrikel

kanan. Pada saat tersebut biasanya bising belum terdengar. Setelah bayi berusia 2-6

minggu, dengan penurunan tahanan vakular paru terjadilah pirau dari kiri ke kanan,

sehingga terdengar bising yang klasik, yaitu bising pansistolik denga punctum maksimum

di sela iga 3 dan 4 tepi kiri sternum. Derajat bising dapat mencapai 4/6 disertai getaran

bising atau thrill. Pertumbuhan pasien biasanya normal. Kelainan ini dikenal pula dengan

malaide de Roger.

2. VSD sedang

Penderita mudah lelah, jarang terjadi gagal jantung, kecuali bila terjadi endokarditis

infektif atau karena anemia. Terdapat pansistolik cukup keras (derajat 3) nada tinggi,

kasar, pada ICS N3-4 parasternalis kiri.

3. VSD besar

Ditemukan sesak napas, bulging, dan prekordial yang hiperaktif, bising pansistolik derajat

3-4 nada tinggi, dengan punctum maksimum di ICS 3-4 linea parasternalis kiri, bising

12

diastolic pendek pada ICS 4 linea midclavikularis setelah bunyi jantung ke 2 (terjadi

hipertensi pulmonal).

Etiologi

1. Kegagalan fusi pada fase embrional (penyebab kegagalan fusi belum diketahui), tapi

kemungkinannya :5

- Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Bisanya kelainan ini

adalah tipe yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa.

- Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang

lain. Malalignment muncul pada pertemuan konus septum dan septum pars

muskularis. Defek malalignment anterior biasanya disertai dengan obstruksi aliran

keluar ventrikel kanan, misalnya Tetralogi Fallot. Sebal;iknya defek malalignment

posterior biasanya berhubungan dengan obstruksi aliran keluar ventrikel kiri,

misalnya interrupted aortic arch.

2. Kromosomal

Adanya beberapa kelainan kromosom dan sindrom tertentu yang mencakup VSD,

yaitu :

- Sindrom Holt-Oram

- Sindrom Down (trisomi 21)

- Trisomi 13

- Trisomi 18

3. Familial

3% anak dari orang tua dengan VSD juga menderita VSD

4. Geografis

Populasi di Asia (Jepang dan Cina mempunyai insidensi defek pulmonal lebih sering

adanya perbedaan dalam penemuan kasus)

5. Lingkungan (radiasi)

6. Obat-obatan (talidomid, ACE inhibitor, ARB)

7. Virus (rubella)

13

Epidemiologi

Defek septum ventrikel adalah kelainan jantung congenital yang paling sering ditemukan,

yaitu :6

1. 20-30% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan.

2. 1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup

3. Frekuansi pada wanita 56% sedangkan laki-laki 44%

4. Sering dijumpai pada sindrom Down

5. Kelainan tunggal dan kelainan jantung congenital yang muncul bersama dengan VSD

adalah 50% dari seluruh kasus kelainan jantung congenital

6. Insiden tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering disbanding bayi

aterm.

Patofisiologi

Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada septum

intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah mengalir dengan deras dari

ventrikel kiri ke ventrikel kanan menimbulkan bising. Darah dari ventrikel kanan didorong

masuk ke arteri pulmonalis. Semakin besar defek, semakin banyak darah masuk ke arteri

pulmonalis. Tekanan yang terus-menerus meninggi pada arteri pulmonalis akan menaikan

tekanan pada kapiler paru. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum

ada perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri-arteri kecil paru), tetapi kemudian

pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang

permanen. Bila tahanan pada a.pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel

kanan juga jadi tinggi dan permanen.

VSD ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah mengalir

langsung antar ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. Diameter defek bervariasi dari 0,5 – 3,0

cm. Kira – kira 20% dari defek ini pada anak adalah defek sederhana, banyak diantaranya

menutup secara spontan. Kira – kira 50 % - 60% anak – anak menderita defek ini memiliki

defek sedang dan menunjukkan gejalanya pada masa kanak – kanak. Defek ini sering terjadi

bersamaan dengan defek jantung lain. Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut : 1.

Tekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah kaya oksigen melalui

defek tersebut ke ventrikei kanan. 2. Volume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru,

yang akhirnya dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular pulmonar. 3.

Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat menyebabkan pirau 14

terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari ventrikel kanan ke kiri menyebabkan

sianosis ( sindrom eisenmenger).3

Pathway Ventrikel Septal Defek

VSD

Tekanan tinggi resistensi sirkulai arteri lebih tinggi Ventrikel kiri ke kanan dibandingkan resistensi pulmonal

Darah mengalir ke arteri pulmonal Melalui defek septum

Volume darah di paru-paru meningkat

Resistensi pembuluh darah paru meningkat

Tekanan di ventrikel kanan meningkat risiko endokarditis

Hipertofi otot ventrikel kanan

Hipertropi pulmonal

Aliran darah ke paru meningkat

Workload/peningkatan beban kerja

Kebutuhan O2 dan zat nutrisi untuk Atrium kanan tidak dapat Metabolisme tidak seimbang Mengimbangi peningkatan workload

15

Takipnea, sesak napas saat aktivitas Pembesaran atium kanan untuk

mengatasi resistensi yang disebabkan oleh pengosongan atrium yang tidak

Berat badan sukar naik Sempurna

Intoleransi aktivitas Gejala-gejala CHF : murmur, Distensi vena jugularis, edema,

Hepatomegali

Penurunan curah jantung

Sesak napas, nutrisi kurang terpenuhi, gangguan tumbuh kembang Hypoxia kronis

Penatalaksanaan Umum

Tirah baring, posisi setengah duduk.

Pengurangan aktivitas fisik merupakan sandaran utama pengobatan gagal jantung dewasa,

namun sukar pada anak. Olahraga kompetitif, yang memerlukan banyak tenaga atau

isometrik harus dihindari, namun tingkat kepatuhan anak dalam hal ini sangat rendah. Jika

terjadi gagal jantung berat, aktivitas fisik harus sangat dibatasi. Saat masa tirah baring

seharian, sebaiknya menyibukkan mereka dengan kegiatan ringan yang mereka sukai yang

dapat dikerjakan diatas tempat tidur (menghindari anak berteriak-teriak tidak terkendali).3

Sedasi kadang diperlukan: luminal 2-3 mg/kgBB/dosis tiap 8 jam selama 1-2 hari.2,7

a. Penggunaan oksigen.

Penggunaan oksigen mungkin sangat membantu untuk penderita gagal jantung dengan

udem paru-paru, terutama jika terdapat pirau dari kanan ke kiri yang mendasari

dengan hipoksemia kronik.(3) Diberikan oksigen 30-50% dengan kelembaban tinggi

supaya jalan nafas tidak kering dan memudahkan sekresi saluran nafas keluar.2

Namun, oksigen tidak mempunyai peran pada pengobatan gagal jantung kronik.

b. Koreksi gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit.

16

c. Pembatasan cairan dan garam. Dianjurkan pemberian cairan sekitar 70-80% (2/3) dari

kebutuhan.

Sebelum ada agen diuretik kuat, pembatasan diet natrium memainkan peran penting

dalam penatalaksanaan gagal jantung. Makanan rendah garam hampir selalu tidak

sedap, lebih baik untuk mempertahankan diet adekuat dengan menambah dosis

diuretik jika diperlukan. Sebaiknya tidak menyarankan untuk membatasi konsumsi air

kecuali pada gagal jantung yang parah.

d. Diet makanan berkalori tinggi

Bayi yang sedang menderita gagal jantung kongestif banyak kekurangan kalori karena

kebutuhan metabolisme bertambah dan pemasukan kalori berkurang. Oleh karena itu,

perlu menambah kalori harian. Sebaiknya memakai makanan berkalori tinggi, bukan

makanan dengan volume yang besar karena anak ini ususnya terganggu. Juga

sebaiknya makanannya dalam bentuk yang agak cair untuk membantu ginjal

mempertahankan natrium dan keseimbangan cairan yang cukup.

e. Pemantauan hemodinamik yang ketat.

Pengamatan dan pencatatan secara teratur terhadap denyut jantung, napas, nadi,

tekanan darah, berat badan, hepar, desakan vena sentralis, kelainan paru, derajat

edema, sianosis, kesadaran dan keseimbangan asam basa.

f. Hilangkan faktor yang memperberat (misalnya demam, anemia, infeksi) jika ada.

Peningkatan temperatur, seperti yang terjadi saat seorang menderita demam, akan

sangat meningkatkan frekuensi denyut jantung, kadang-kadang dua kali dari frekuensi

denyut normal. Penyebab pengaruh ini kemungkinan karena panas meningkatkan

permeabilitas membran otot ion yang menghasilkan peningkatan perangsangan

sendiri. Anemia dapat memperburuk gagal jantung, jika Hb < 7 gr % berikan transfusi

PRC. Antibiotika sering diberikan sebagai upaya pencegahan terhadap miokarditis/

endokarditis, mengingat tingginya frekuensi ISPA (Bronkopneumoni) akibat udem

paru pada bayi/ anak yg mengalami gagal jantung kiri.12 Pemberian antibiotika

tersebut boleh dihentikan jika udem paru sudah teratasi. Selain itu, antibiotika

profilaksis tersebut juga diberikan jika akan dilakukan tindakan-tindakan khusus

misalnya mencabut gigi dan operasi. Jika seorang anak dengan gagal jantung atau

17

kelainan jantung akan dilakukan operasi, maka tiga hari sebelumnya diberikan

antibiotika profilaksis dan boleh dihentikan tiga hari setelah operasi.

g. Penatalaksanaan diit pada penderita yang disertai malnutrisi.

Memberikan gambaran perbaikan pertumbuhan tanpa memperburuk gagal jantung

bila diberikan makanan pipa yang terus-menerus.

Karena penyebab gagal jantung begitu bervariasi pada anak, maka sukar untuk membuat

generalisasi mengenai penatalaksanaan medikamentosa. Walaupun demikian, dipegang

beberapa prinsip umum. Secara farmakologis, pengobatan adalah pendekatan tiga tingkat,

yaitu:

1. Memperbaiki kinerja pompa jantung

2. Mengendalikan retensi garam dan air yang berlebihan

3. Mengurangi beban kerja

Pendekatan pertama adalah memperbaiki kinerja pompa dengan menggunakan digitalis,

jika gagal jantung tetap tidak terkendali maka digunakan diuretik (pegurangan prabeban)

untuk mengendalikan retensi garam dan air yang berlebihan. Jika kedua cara tersebut tidak

efektif, biasanya dicoba pengurangan beban kerja jantung dengan vasodilator sistemik

(pengurangan beban pasca). Jika pendekatan ini tidak efektif, upaya lebih lanjut memperbaiki

kinerja pompa jantung dapat dicoba dengan agen simpatomimetik atau agen inotropik positif

lain. Jika tidak ada dari cara-cara tersebut yang efektif, mungkin diperlukan transplantasi

jantung. Untuk menilai hasilnya harus ada pencatatan yang teliti dan berulangkali terhadap

denyut jantung, napas, nadi, tekanan darah, berat badan, hepar, desakan vena sentralis,

kelainan paru, derajat edema, sianosis, dan kesadaran.2,7

Penatalaksaan Medis

A. Pembedahan

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen: biasanya pada

keadaan menderita gagal jantung sehingga dalam pengobatannya menggunakan digitalis.

Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit terpampat selanjutnya diteruskan terapi besi.

Operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan atau bila ada gangguan dapat

dilakukan setelah berumur 6 bulan.

18

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen:operasi paliatif atau operasi

koreksi total sudah tidak mungkin karena a.pulmonalis mengalami arteriosklerosis. Bila

defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat sekali dan akhirnya akan

mengalami dekompensasi. Bila defek tidak ditutup, kelebihan tekanan pada ventrikel

kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek.

1) Antibiotic profilaksis → mencegah endokarditis pada tindakan tertentu

2) Penanganan gagal jantung jika terjadi operasi pada umur 2-5 tahun

3) Prognosis operasi baik jika tahanan vascular paru rendah, pasien dalam keadaan

baik, BB 15 kg. Bila sudah terjadi sindrom Eisenmenger → tidak dapat dioperasi.

Sindrom Eisenmenger diderita pada penderita dengan VSD yang berat, yaitu

ketika tekanan ventrikel kanan sama dengan ventrikel kiri, sehingga shuntnya

sebagian atau seluruhnya telah menjadi dari kanan ke kiri sebagai akibat

terjadinya penyakit vaskuler pulmonal.

4) Penatalaksanaan Bedah: Perbaikan defek septum ventricular

Perbaikan dini lebih disukai jika defeknya besar. Bayi dengan gagal jantung

kronik mungkin smemerlukan pembedahan lengkap atau paliatif dalam bentuk

pengikatan atau penyatuan arteri pulmoner jika mereka tidak dapat distabilkan

secara medis. Karena kerusakan yang ireversibel akibat penyakit vaskular paru,

pembedahan hendaknya tidak ditunda sampai melewati usia pra sekolah atau jika

terdapat resistensi vaskular pulmoner progresif.

Dilakukan sternotomi median dan bypass kardiopulmoner, dengan

penggunaan hipotermia pada beberapa bayi. Untuk defek membranosa pada

bagian atas septum, insisi atrium kanan memungkinkan dokter bedahnya

memperbaiki defek itu dengan bekerja melalui katup trikuspid. Jika tidak,

diperlukan ventrikulotomi kanan atau kiri. Umumnya Dacron atau penambal

perikard diletakkan di atas lesi, meskipun penjahitan langsung juga dapat

digunakan jika defek tersebut minimal. Pengikatan yang dilakukan tadi diangkat

dan setiap defornitas karenanya diperbaiki.

Respon bedah harus mencakup jantung yang secara hemodinamik normal,

meskipun kerusakan yang disebabkan hipertensi pulmoner itu bersifat ireversibel.

Berikut ini adalah komplikasi dari gangguan tersebut :

a) Kemungkinan insufisiensi aorta (terutama jika sudah ada sebelum

pembedahan)

19

b) Aritmia

Blok cabang ikatan kanan (ventrikulotomi kanan)

Blok jantung

c) Gagal jantung kronik, terutama pada anak dengan hipertensi pulmoner dan

ventrikulotomi kiri

d) Perdarahan

e) Disfungsi ventrikel kiri

f) Curah jantung rendah

g) Kerusakan miokardium

h) Edema pulmoner

Defek septum ventrikular residual jika perbaikannya tidak menyeluruh karena

adanya defek septum ventrikular multiple.

B. Farmakologi

Penatalaksanaan secara medika mentosa pada VSD bertujuan untuk menghindari atau

menanggulangi gagal jantung kongestif (congestive heart failure, CHF). Pasien dengan

CHF dapat diberi obat-obatan seperti agen pengurang-afterload, β-blockers, diuretik, dan

digitalis. 3,5,6

1. Agen pengurang-afterload oral meningkatkan cardiac output dengan mengurangi

tahanan vaskuler sistemik. ACE-inhibitor merupakan terapi lini pertama pada pasien

dengan CHF yang membutuhkan pengobatan jangka panjang. Agen ini secara umum

berguna pada anak dengan jantung normal secara struktural tetapi terdapat

pengurangan fungsi miokardial ventrikel kiri. Agen ini juga berguna dalam

memperbaiki insufisiensi aorta dan mitral dan mempunyai peran dalam mengontrol

gagal jantung refrakter pada pasien dengan pirau kiri-ke-kanan yang besar dimana

tahanan vaskuler sistemik meningkat.3,5

2. β-blocker dapat menjadi terapi tambahan yang berguna pada anak dengan gagal

jantung refreakter yang telah menerima ACE inhibitor. Adanya katekolamin yang

bersirkulasi berlebih karena aktivasi dari sistem saraf simpatik merupakan hasil dari

gagal jantung. Meskipun respons kompensasi ini menguntungkan saat akut, fibrosis

miokardial, hipertrofi miosit, dan apoptosis miosit dapat berkontribusi memperparah

gagal jantung. β-blocker mengantagaonis aktivasi simpatis ini dan menghilangkan

efek-efek tersebut. Efek samping dari β-blockers berbahaya dan meliputi bradikardia

20

simtomatik dan hipotensi, dan perburukan gagal jantung dapat terjadi pada beberapa

pasien.3,5

3. Terapi diuretik dapat diperlukan dalam penatalaksanaan CHF untun menjaga pasien

dalam tingkat euvolemik. Furosemide dapat diberikan intravena maupun oral.

Furosemide membuang sebagian besr kalium dan klorida dari dalam tubuh,

menyebabkan alkalosis metabolic hipokloremia bila digunakan dalam waktu lama.

Elektrolit harus dimonitor saat terapi jangka panjang. Tiazid dapat digunakan untuk

kasus CHF parah. Spironolakton dapat digunakan sebagai kombinasi dengan

furosemide atau tiazid untuk memperkuat efek diuretik. Karena sifatnya menghemat

kalium, pemberian kalium tambahan harus dihindari. Spironolakton dapat juga

digunakan sebagai antagonis neurohormonal dengan keuntungan potensial pada CHF

selain dari efek diuretiknya.3,5,6

4. Digitalis merupakan glikosida jantung yang mempunyai efek inotropic positif untuk

jantung dengan efek penurunan tahanan vaskuler sistemik. Preparat standar digitalis

yang digunakan pada praktik adalah digoksin. Pemberian digitalis inni pertama

setengah dari total dosis yang ditentukan, lalu seperempat dosis setelah 6 sampai 12

jam setelah pemberian pertama. Setelah 24 jam berikan dosis maintenance. Perhatikan

pula bila terjadi toksisitas digitalis. Bigeminus ventrikel dan blok AV derajat satu-tiga

merupakan karakteristik dari toksisitas digitalis.3,5

5. Pembatasan asupan cairan jarang diaplikasikan pada anak seiring dengan efektivitas

dari diuretik. Memastikan asupan kalori untuk mencapai pertumbuhan normal

merupakan tujuan penting untuk pasien anak dengan CHF. 3,5

Komplikasi

1. Gagal jantung kronik

2. Endokarditis infektif

3. Terjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonary

4. Penyakit vaskular paru progresif

5. kerusakan sistem konduksi ventrikel, Ro toraks memperlihatkan kardiomegali dengan

pembesaran LA, LV, dan kemungkinan RV. Terdapat peningkatan PVM. Derajat

kardiomegali dan peningkatan PVM sesuai dengan bertambahnya besar defek VSD.

Bila telah terjadi PVOD maka gambaran lapangan paru akan iskemik dan segmen PA

akan membesar

21

6. Kelainan fungsi ventrikel

7. Gagal jantung

Prognosis

- Surgical mortality 3-5% dari perbaikan VSD

- Pasien dengan VSD kecil yang asimtomatik memeliki prognosis baik

- Pasien dengan VSD sedang – besar tergantung pada besarnya defek,

perkembangan vaskularisasi paru, outflow dari ventrikel kanan-hipertrofi-dan

obstruksi, gagal jantung, insufiensi aorta, dan endokarditis

- Pasien dengan Eisenmenger syndrome survival rate nya turun, dan dianjurkan

untuk melakukan transplantasi jantung-paru.

Pencegahan

1.    Anak diberikan asupan kalori yang memadai agar mencapai pertumbuhan yang optimal.

2. Sebelum dan selama hamil ibu menghindari pemakaian alkohol, merokok dan mengontrol

diabetesnya secara teratur.

3.  Menurut Artikel Ventricular Septum Defect pasien Small Ventricular Septum Defect

dengan tekanan arteri paru normal, fungsi ventrikel normal, dan tidak ditemukan lesi

memiliki toleransi aktifitas yang normal dan tidak ada batasan berolahraga. Sedangkan yang

memiliki pulmonary arterial hypertension  biasanya memiliki batasan dalam berolahraga.

Dan juga pada wanita hamil dengan Small Ventricular Septum Defect tanpa hipertensi paru

tidak menimbulkan resiko pada kehamilan. Sedangkan moderate defects dapat meningkatkan

aliran darah pada paru-paru selama kehamilan.

Penutup

Berdasarkan dari hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik, bayi laki-laki 4 bulan tersebut

terdiagnosa mengalami penyakit jantung kongenital berupa defek septum ventrikel/

ventricular spetal defect (VSD). Ventricular septal defect (VSD) merupakan penyakit jantung

bawaan dimana sekat antar-ventrikel mengalami pirau. Pirau tersebut dikelompokkan

menjadi kecil hingga besar. Pada pirau yang kecil, anak tidak mengalami gejala klinis,

sedangkan pada pirau besar anak akan mengalami hipertensi pulmonal sampai gagal jantung.

Penatalaksanaannya berupa tindakan bedah dan pemberian beberapa preparat seperti diuretik,

β-blocker, ACE inhibitor, dan digitalis.

22

Daftar Pustaka

1. Staf pengajar ilmu kesehatan anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Penyakit jantung bawaan. Dalam: Buku ajar ilmu kesehatan anak. Jakarta: bagian

ilmu kesehatan anak FK UI; 1991. Hlm.528-98.

2. Wahidiyat I, Matondang CS Sastroasmoro, editors. Diagnosis fisis pada anak. Jakarta:

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.

3. Wahab AS. Kardiologi anak : penyakit jantung congenital yang tidak sianotik.

Jakarta: EGC; 2009.

4. Crawford MH, Srivathson K, McGlothlin DP. Current consult cardiology. USA: Mc

Graw Hill; 2006.

5. Rilantono LI. Penyakit kardiovaskular. Jakarta : Badan Penerbit FKUI;2013.h.509-42

6. Marcdante KJ, Kliegman RM, Jenson HL, Behrman RE, editors. Nelson essential of

pediatrics. 6 th edition. USA: Saunders Elsevier; 2011.

7. Ooi H, Colucci WS. Pengobatan Farmakologis Gagal Jantung. Dalam: Tim Alih

Bahasa Sekolah Farmasi ITB. Translator. Goodman & gilman dasar farmakologi

terapi. ed. 10. vol. 1. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2012. h. 1745-55

23