pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang

7/25/2019 Pemeriksaan Fisik Dan Pemeriksaan Penunjang

1/5

Pemeriksaan Fisik

Pasien dengan talasemia minor jarang menampilkan ketidaknormalan secara fisik,

karena anemia tidak parah dan dalam kebanyakan kasus, tingkat Hb tidak kurang dari 9-10 g /

dL, pucat dan splenomegali jarang didapatkan !nati ", #oureldine $", $ansour ", "bbas

H" %omplikasi endokrin dan tulang pada &-thalassemia intermedia' current understanding

and treatment #orth "merica' (iomed )es !nt* +01 h' 1

Pada pasien talasemia parah, penemuan pemeriksaan fisik bersifat sangat luas dan

ber.ariasi, tergantung dari terkontrol atau tidaknya penyakit tersebut (iasanya terdapat' !nati

", #oureldine $", $ansour ", "bbas H" %omplikasi endokrin dan tulang pada &-

thalassemia intermedia' current understanding and treatment #orth "merica' (iomed )es

!nt* +01 h' 1

"nak yang tidak mendapat transfusi mempunyai penampilan fisik yang berkarakter

sehingga pemeriksa dapat dengan cepat menduga diagnosis

& thalassemia mayor parah yang tidak diterapi meliputi beberapa kriteria seperti'

o "nemia berat, dengan tingkat Hb dari -g / dL

o hepatosplenomegali besar

o hambatan pertumbuhan yang parah

o deformitas tulang

%elainan tulang antara lain penonjolan os frontal, tulang ajah yang prominen, dan

maloklusi gigi yang biasanya muncul

2ajah yang sangat pucat, penyakit kuning yang parah, dan ditandai dengan

hepatosplenomegali

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan darah lengkap dan pemeriksaan darah tepi biasanya memberikan hasil yang

cukup untuk menegakan diagnosis 3.aluasi hemoglobin dapat mempertegas diagnosis beta-

talasemia Langlois 4, 5ord 67, 7hitayat 8, et al 4krining talasemua karier dan

hemoglobinopati 7anada' 6 bstet :ynaecol 7an* +00; h'91

8alam bentuk parah dari thalassemia, tingkat Hb berkisar +-; g / dL

Mean corpuscular volume dan mean corpuscular Hb secara signifikan

akan rendah, namun tidak seperti thalassemia trait, thalassemia mayor dikaitkan

dengan )82 nyata ditinggikan, mencerminkan anisocytosis ekstrim

4el darah putih biasanya meningkat pada & thalassemia mayor, pergeseran ke kiri juga

ditemui, mencerminkan proses hemolitik ?rombosit biasanya normal kecuali terdapat pembesaran limpa yang bermakna


2/5

Pemeriksaan sediaan darah tepi mengungkapkan adanya tanda hipokromasia dan

mikrositosis, hipokromik makrosit yang menggambarkan sel-sel polikromatofilik, sel

darah merah berinti, basophilic stippling, dan leukosit yang belum matang dapat

sesekali ditemukan seperti gambar di baah ini

:ambar dibaah ini menunjukan HbH disease, alfa-talasemia

:ambar @ tanda yang menunjukan Hb H diseasemenunjukan adanya tampilan HeinA

bodies


3/5

Pemeriksaan 5e %adar 5e dalam serum meningkat, dengan saturasi yang dapat

mencapai ;0C 4inger 4?, "taga %! Hypercoagulability in sickle cell disease and

beta-thalassemia #e Bealand' Curr Mol Med* +00; h'9

?ingkat serum ferritin biasanya sebagai monitor kelebihan 5e dalam darah juga

meningkat

Pemeriksaan radiologi

Pada studi pencitraan mengungkapkan perubahan klasik tulang yang biasanya ditemui

pada pasien yang tidak mendapat transfusi secara teratur 8el.ecchio $, 7a.allo L :roth

and endocrine function in thalassemia major in childhood and adolescence 7roatia J

Endocrinol Invest +010 h'D1-;

Pelebaran yang mencolok pada sumsum eritroid memperlebar ruang susmsum tulang,

penipisan korteks dan menyebabkan osteoporosis Perubahan ini terjadi dari pelebaran ruang

sumsum tulang, namun dapat dikurangi dengan memberikan transfusi yang adekuat

steoporosis dan osteopenia dapat menyebabkan patah tulang, bahkan pada pasien yang

kondisinya terkendali dengan baik8el.ecchio $, 7a.allo L :roth and endocrine function

in thalassemia major in childhood and adolescence 7roatiaJ Endocrinol Invest +010 h'D1-

;

4elain tampilan klasik Ehair on endE pada tengkorak, yang ditunjukkan di baah ini,

yang terjadi dar pelebaran ruang diploic dan diamati pada foto polos, maFilla dapat tumbuh

terlalu cepat, yang mengakibatkan rahang atas dan rahang baah tumpang tindih atau

overlapping, gigi seri yang menonjol dan peregangan orbit gigi Perubahan ini memberikan

gambaran klasil chipmunk facies.8el.ecchio $, 7a.allo L :roth and endocrine function

in thalassemia major in childhood and adolescence 7roatiaJ Endocrinol Invest +010 h'D1-

;


4/5

:ambar )oentgenogram tulang tengkorak pasien thalassemia8el.ecchio $, 7a.allo

L :roth and endocrine function in thalassemia major in childhood and

adolescence 7roatiaJ Endocrinol Invest +010 h'D1-;

4truktur tulang lainnya, seperti tulang rusuk, tulang panjang, dan tulang pipih, tidak

menutup kemungkinan dapat terjadinya deformitas mayor 5oto polos tulang panjang dapat

mengungkapkan pola trabekular yang terkena Perubahan di panggul, tengkorak, an tulang

belakang menjadi lebih jelas selala dekade kedua kehidupan, ketika sumsum tulang perifer

menjadi tidak aktif sementara akti.itas lebih banyak terjadi pada tulang tengah8el.ecchio

$, 7a.allo L :roth and endocrine function in thalassemia major in childhood and

adolescence 7roatiaJ Endocrinol Invest +010 h'D1-;

$)! dan 7? scan biasanya digunakan dalam mendiagnosis komplikasi tersebut 5oto

toraks digunakan untuk menge.aluasi ukuran dan bentuk jantung 8el.ecchio $, 7a.allo L

:roth and endocrine function in thalassemia major in childhood and adolescence 7roatia J

Endocrinol Invest +010 h'D1-;


5/5

Pemeriksaan histologis

4emua bentuk parah dari thalassemia menunjukkan sumsum tulang yang hiperaktif

dengan erythroid hyperplasia dan meningkatkan simpanan Aat besi dalam sumsum, hati, dan

organ lainnya Pasien dengan penyakit berat yang tidak diobati, salah satu komplikasi yang

tidak biasa adalah hematopoeisis eFtramedular 3ngkakul P, $ahashoklertattana P,

6ao.isidha 4, 7huansumrit ", Poomtha.orn P, et al GnrecogniAed .ertebral fractures in

adolescents and young adults ith thalassemia syndromes (eirut $ilan'J pediatr Hematol

Oncol* +01 h'+1+

Hiperplasia eritroid diamati pada spesimen sumsum tulang Peningkatan deposisi besi

biasanya hadir dalam sumsum, seperti yang digambarkan pada gambar di baah, hati,

jantung, dan jaringan lain3ngkakul P, $ahashoklertattana P, 6ao.isidha 4, 7huansumrit ",

Poomtha.orn P, et al GnrecogniAed .ertebral fractures in adolescents and young adults ith

thalassemia syndromes (eirut $ilan'J pediatr Hematol Oncol* +01 h'+1+

:ambar

pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang

Documents