Download - Pemeriksaan Fisik Dan Pemeriksaan Penunjang
-
7/25/2019 Pemeriksaan Fisik Dan Pemeriksaan Penunjang
1/5
Pemeriksaan Fisik
Pasien dengan talasemia minor jarang menampilkan ketidaknormalan secara fisik,
karena anemia tidak parah dan dalam kebanyakan kasus, tingkat Hb tidak kurang dari 9-10 g /
dL, pucat dan splenomegali jarang didapatkan !nati ", #oureldine $", $ansour ", "bbas
H" %omplikasi endokrin dan tulang pada &-thalassemia intermedia' current understanding
and treatment #orth "merica' (iomed )es !nt* +01 h' 1
Pada pasien talasemia parah, penemuan pemeriksaan fisik bersifat sangat luas dan
ber.ariasi, tergantung dari terkontrol atau tidaknya penyakit tersebut (iasanya terdapat' !nati
", #oureldine $", $ansour ", "bbas H" %omplikasi endokrin dan tulang pada &-
thalassemia intermedia' current understanding and treatment #orth "merica' (iomed )es
!nt* +01 h' 1
"nak yang tidak mendapat transfusi mempunyai penampilan fisik yang berkarakter
sehingga pemeriksa dapat dengan cepat menduga diagnosis
& thalassemia mayor parah yang tidak diterapi meliputi beberapa kriteria seperti'
o "nemia berat, dengan tingkat Hb dari -g / dL
o hepatosplenomegali besar
o hambatan pertumbuhan yang parah
o deformitas tulang
%elainan tulang antara lain penonjolan os frontal, tulang ajah yang prominen, dan
maloklusi gigi yang biasanya muncul
2ajah yang sangat pucat, penyakit kuning yang parah, dan ditandai dengan
hepatosplenomegali
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan darah lengkap dan pemeriksaan darah tepi biasanya memberikan hasil yang
cukup untuk menegakan diagnosis 3.aluasi hemoglobin dapat mempertegas diagnosis beta-
talasemia Langlois 4, 5ord 67, 7hitayat 8, et al 4krining talasemua karier dan
hemoglobinopati 7anada' 6 bstet :ynaecol 7an* +00; h'91
8alam bentuk parah dari thalassemia, tingkat Hb berkisar +-; g / dL
Mean corpuscular volume dan mean corpuscular Hb secara signifikan
akan rendah, namun tidak seperti thalassemia trait, thalassemia mayor dikaitkan
dengan )82 nyata ditinggikan, mencerminkan anisocytosis ekstrim
4el darah putih biasanya meningkat pada & thalassemia mayor, pergeseran ke kiri juga
ditemui, mencerminkan proses hemolitik ?rombosit biasanya normal kecuali terdapat pembesaran limpa yang bermakna
-
7/25/2019 Pemeriksaan Fisik Dan Pemeriksaan Penunjang
2/5
Pemeriksaan sediaan darah tepi mengungkapkan adanya tanda hipokromasia dan
mikrositosis, hipokromik makrosit yang menggambarkan sel-sel polikromatofilik, sel
darah merah berinti, basophilic stippling, dan leukosit yang belum matang dapat
sesekali ditemukan seperti gambar di baah ini
:ambar dibaah ini menunjukan HbH disease, alfa-talasemia
:ambar @ tanda yang menunjukan Hb H diseasemenunjukan adanya tampilan HeinA
bodies
-
7/25/2019 Pemeriksaan Fisik Dan Pemeriksaan Penunjang
3/5
Pemeriksaan 5e %adar 5e dalam serum meningkat, dengan saturasi yang dapat
mencapai ;0C 4inger 4?, "taga %! Hypercoagulability in sickle cell disease and
beta-thalassemia #e Bealand' Curr Mol Med* +00; h'9
?ingkat serum ferritin biasanya sebagai monitor kelebihan 5e dalam darah juga
meningkat
Pemeriksaan radiologi
Pada studi pencitraan mengungkapkan perubahan klasik tulang yang biasanya ditemui
pada pasien yang tidak mendapat transfusi secara teratur 8el.ecchio $, 7a.allo L :roth
and endocrine function in thalassemia major in childhood and adolescence 7roatia J
Endocrinol Invest +010 h'D1-;
Pelebaran yang mencolok pada sumsum eritroid memperlebar ruang susmsum tulang,
penipisan korteks dan menyebabkan osteoporosis Perubahan ini terjadi dari pelebaran ruang
sumsum tulang, namun dapat dikurangi dengan memberikan transfusi yang adekuat
steoporosis dan osteopenia dapat menyebabkan patah tulang, bahkan pada pasien yang
kondisinya terkendali dengan baik8el.ecchio $, 7a.allo L :roth and endocrine function
in thalassemia major in childhood and adolescence 7roatiaJ Endocrinol Invest +010 h'D1-
;
4elain tampilan klasik Ehair on endE pada tengkorak, yang ditunjukkan di baah ini,
yang terjadi dar pelebaran ruang diploic dan diamati pada foto polos, maFilla dapat tumbuh
terlalu cepat, yang mengakibatkan rahang atas dan rahang baah tumpang tindih atau
overlapping, gigi seri yang menonjol dan peregangan orbit gigi Perubahan ini memberikan
gambaran klasil chipmunk facies.8el.ecchio $, 7a.allo L :roth and endocrine function
in thalassemia major in childhood and adolescence 7roatiaJ Endocrinol Invest +010 h'D1-
;
-
7/25/2019 Pemeriksaan Fisik Dan Pemeriksaan Penunjang
4/5
:ambar )oentgenogram tulang tengkorak pasien thalassemia8el.ecchio $, 7a.allo
L :roth and endocrine function in thalassemia major in childhood and
adolescence 7roatiaJ Endocrinol Invest +010 h'D1-;
4truktur tulang lainnya, seperti tulang rusuk, tulang panjang, dan tulang pipih, tidak
menutup kemungkinan dapat terjadinya deformitas mayor 5oto polos tulang panjang dapat
mengungkapkan pola trabekular yang terkena Perubahan di panggul, tengkorak, an tulang
belakang menjadi lebih jelas selala dekade kedua kehidupan, ketika sumsum tulang perifer
menjadi tidak aktif sementara akti.itas lebih banyak terjadi pada tulang tengah8el.ecchio
$, 7a.allo L :roth and endocrine function in thalassemia major in childhood and
adolescence 7roatiaJ Endocrinol Invest +010 h'D1-;
$)! dan 7? scan biasanya digunakan dalam mendiagnosis komplikasi tersebut 5oto
toraks digunakan untuk menge.aluasi ukuran dan bentuk jantung 8el.ecchio $, 7a.allo L
:roth and endocrine function in thalassemia major in childhood and adolescence 7roatia J
Endocrinol Invest +010 h'D1-;
-
7/25/2019 Pemeriksaan Fisik Dan Pemeriksaan Penunjang
5/5
Pemeriksaan histologis
4emua bentuk parah dari thalassemia menunjukkan sumsum tulang yang hiperaktif
dengan erythroid hyperplasia dan meningkatkan simpanan Aat besi dalam sumsum, hati, dan
organ lainnya Pasien dengan penyakit berat yang tidak diobati, salah satu komplikasi yang
tidak biasa adalah hematopoeisis eFtramedular 3ngkakul P, $ahashoklertattana P,
6ao.isidha 4, 7huansumrit ", Poomtha.orn P, et al GnrecogniAed .ertebral fractures in
adolescents and young adults ith thalassemia syndromes (eirut $ilan'J pediatr Hematol
Oncol* +01 h'+1+
Hiperplasia eritroid diamati pada spesimen sumsum tulang Peningkatan deposisi besi
biasanya hadir dalam sumsum, seperti yang digambarkan pada gambar di baah, hati,
jantung, dan jaringan lain3ngkakul P, $ahashoklertattana P, 6ao.isidha 4, 7huansumrit ",
Poomtha.orn P, et al GnrecogniAed .ertebral fractures in adolescents and young adults ith
thalassemia syndromes (eirut $ilan'J pediatr Hematol Oncol* +01 h'+1+
:ambar