pectus excavatum

14
Pectus excavatum (a Latin yang berarti istilah dada cekung) adalah yang paling umum kongenital cacat dinding dada anterior, di mana beberapa tulang iga dan sternum tumbuh tidak normal. Ini menghasilkan menyerah-in atau tampilan cekung dari dada . ini dapat hadir saat lahir atau tidak berkembang sampai pubertas. Pectus excavatum kadang-kadang dianggap sebagai kosmetik, namun tergantung parahnya, hal ini dapat merusak jantung dan pernapasan fungsi dan menyebabkan nyeri di dada dan punggung.Orang dengan kelainan mungkin pengalaman negatif psikososial efek, dan menghindari kegiatan yang mengekspos dada.Pectus excavatum kadang-kadang disebut sebagai tukang sepatu (cobbler's chest), dada cekung(sunken chest), saluran dada (funnel chest) atau penyok di dada . Gejala 1. Kondisi penampilan The hallmark cekung sternum, 2. Jantung dapat dipindahkan dan / atau diputar. 3. Kemungkinan terdapatMitral valve prolapse , 4. Base kapasitas paru-paru menurun. Penyebab

Upload: prince-muabhi

Post on 31-Jul-2015

156 views

Category:

Documents


8 download

TRANSCRIPT

Page 1: Pectus Excavatum

Pectus excavatum (a Latin yang berarti istilah dada cekung)  adalah yang paling umum

kongenital cacat dinding dada anterior, di mana beberapa tulang iga dan sternum tumbuh tidak

normal. Ini menghasilkan menyerah-in atau tampilan cekung dari dada . ini dapat hadir saat lahir

atau tidak berkembang sampai pubertas.

Pectus excavatum kadang-kadang dianggap sebagai kosmetik, namun tergantung parahnya,

hal ini dapat merusak jantung dan pernapasan fungsi dan menyebabkan nyeri di dada dan

punggung.Orang dengan kelainan mungkin pengalaman negatif psikososial efek, dan

menghindari kegiatan yang mengekspos dada.Pectus excavatum kadang-kadang disebut sebagai

tukang sepatu (cobbler's chest), dada cekung(sunken chest), saluran dada (funnel chest) atau

penyok di dada .

        Gejala

1.      Kondisi penampilan The hallmark cekung sternum,

2.      Jantung dapat dipindahkan dan / atau diputar.

3.      Kemungkinan terdapatMitral valve prolapse,

4.      Base kapasitas paru-paru menurun.

        Penyebab

Para peneliti saat ini tidak yakin penyebab sebenarnya excavatum pectus tetapi hipotesa

cacat genetik. Sekitar 37% dari individu dengan excavatum pectus mempunyai anggota keluarga

pertama dengan kondisi derajat. Fisiologis, meningkatkan tekanan di dalam rahim,rakitis dan

meningkatkan traksi pada tulang dada karena kelainan dari diafragma telah didalilkan sebagai

mekanisme-mekanisme khusus. Pectus excavatum juga merupakan gejala yang relatif umum dari

sindrom Marfan . Banyak anak dengan Spinal Muscular Atropi mengembangkan excavatum

pectus karena pernapasan diafragma yang umum dengan penyakit ini.

Page 2: Pectus Excavatum

        Patofisiologi

Karena jantung terletak di belakang tulang dada, dan karena individu dengan excavatum

pectus telah terbukti memiliki cacat terlihat dari jantung (terlihat baik pada pencitraan radiologis

dan setelah autopsi), telah hipotesis bahwa ada penurunan fungsi sistem kardiovaskular pada

individu dengan excavatum pectus. Sementara beberapa studi telah menunjukkan penurunan

fungsi kardiovaskular pada excavatum pectus, belum ada konsensus dicapai berdasarkan tes

fisiologis baru (seperti ekokardiografi ) dari kehadiran atau derajat penurunan fungsi

kardiovaskular pada orang dengan excavatum pectus. Demikian pula, tidak ada konsensus pada

tingkat perbaikan fungsional setelah operasi korektif.

        Diagnosa

Pectus excavatum awalnya dicurigai dari pemeriksaan visual dari dada anterior.

Auskultasi dada dapat mengungkapkan pengungsi detak jantung dan prolaps katup. Bisa ada

murmur jantung yang terjadi selama sistol disebabkan oleh jarak antara tulang dada dan arteri

Page 3: Pectus Excavatum

paru-paru .Lung suara yang biasanya jelas belum berkurang karena kapasitas dasar paru-paru

menurun.

Banyak sisik telah dikembangkan untuk menentukan tingkat cacat pada dinding dada.

Sebagian besar merupakan varian pada jarak antara tulang dada dan tulang belakang . Satu

indeks tersebut adalah rasio Backer yang nilai keparahan cacat yang didasarkan pada rasio antara

diameter tubuh vertebral terdekat untuk sambungan xiphosternal dan jarak antara persimpangan

xiphosternal dan badan vertebra terdekat. Lebih baru-baru ini indeks Haller telah digunakan

berdasarkan CT scan pengukuran. Indeks lebih dari 3,25 sering didefinisikan sebagai berat.

Indeks Haller merupakan perbandingan antara jarak horizontal dari bagian dalam tulang rusuk

dan jarak terpendek antara tulang dan tulang dada.

Peti x-ray di excavatum pectus dapat menunjukkan opacity di daerah paru kanan yang

dapat salah untuk menyusup (seperti yang terlihat dengan pneumonia ). Beberapa penelitian juga

menunjukkan bahwa indeks Haller dapat dihitung berdasarkan dada x-ray sebagai lawan dari CT

scan pada individu yang tidak mempunyai batasan dalam fungsi mereka.

Pectus excavatum dibedakan dari penyakit lain dengan serangkaian penghapusan tanda

dan gejala. Pectus carinatum dikeluarkan oleh pengamatan sederhana dari sternum runtuh

daripada tonjolan. Kyphoscoliosis dikeluarkan oleh pencitraan diagnostik tulang belakang, di

mana pada excavatum pectus tulang belakang normal biasanya muncul dalam struktur.

  Ras

Pectus Excavatum  tampaknya yang paling lazim dalam putih. Sayangnya, tidak ada data

spesifik yang tersedia tentang distribusi rasial, namun, observasi klinis menunjukkan bahwa

memperlakukan excavatum pectus di Afrika Amerika tidak biasa.

  Seks

Rasio laki-laki-wanita adalah 3:1. Meskipun observasi tersebut, tidak ada faktor genetik yang

dikenal terkait dengan X atau kromosom Y telah dilaporkan.

  Age/ Usia

Page 4: Pectus Excavatum

Kebanyakan kasus yang parah excavatum pectus melihat saat lahir, dengan memburuknya

progresif pertumbuhan dan perkembangan anak. Lebih dari 80% dari semua kasus yang

diidentifikasi dalam waktu 1-2 tahun pertama kehidupan. Kondisi ini biasanya menjadi lebih

jelas saat pubertas, selama waktu yang cepat dan pertumbuhan tulang tulang rawan. Kebanyakan

pasien dibawa ke perhatian medis selama belasan tahun karena perubahan signifikan dalam

penampilan dada mereka.

        Pengobatan dan Perbaikan

Pengobatan untuk excavatum pectus dapat melibatkan baik invasif atau non-invasif teknik atau

kombinasi keduanya. Sebelum operasi hasil beberapa tes biasanya harus dilakukan. Ini termasuk,

tetapi tidak terbatas pada, CT scan , tes fungsi paru , dan kardiologi ujian (seperti auskultasi dan

ECGs ). Setelah CT scan indeks Haller diukur. Pasien Haller dihitung dengan memperoleh rasio

dari diameter transversa (jarak horizontal dari bagian dalam tulang rusuk) dan diameter

anteroposterior (jarak terpendek antara tulang dan tulang dada). Sebuah Indeks Haller lebih besar

dari 3,25 adalah umumnya dianggap parah, sementara dada normal memiliki indeks 2,5. Tes

cardiopulmonary digunakan untuk menentukan kapasitas paru-paru dan untuk memeriksa

murmur jantung.

  Bedah

Bedah koreksi telah ditunjukkan untuk memperbaiki gejala fungsional yang mungkin terjadi

dalam kondisi, seperti masalah pernafasan atau murmur jantung, dengan ketentuan bahwa

kerusakan permanen belum sudah muncul dari kasus yang sangat parah.

  Teknik Ravitch

Teknik Ravitch adalah operasi invasif yang diperkenalkan pada tahun 1949 dan dikembangkan

pada tahun 1950 untuk mengatasi kondisi tersebut. Prosedur ini melibatkan membuat sayatan

sepanjang tulang rawan dada yang akan dihapus dan sternum terpisah. Sebuah bar kecil yang

kemudian dimasukkan di bawah sternum untuk menahannya di posisi yang diinginkan. Bar

dibiarkan tertanam sampai tulang rawan tumbuh kembali, biasanya sekitar 6 bulan. Bar ini

Page 5: Pectus Excavatum

kemudian dihapus dalam prosedur keluar-pasien sederhana. Teknik Ravitch tidak dilakukan

secara sangat invasif. Hal ini sering digunakan dalam pasien yang lebih tua, di mana sternum

telah kaku, ketika cacat adalah asimetris, atau ketika prosedur Nuss kurang invasif telah terbukti

berhasil. Prosedur ini juga dapat dilakukan untuk pasien dengan tulang belakang melengkung.

  prosedur Nuss

-Ray dari seorang yang telah menjalani prosedur Nuss

Page 6: Pectus Excavatum

Perbaikan

Dr Donald Nuss di Rumah Sakit Anak-anak dari The King's Daughters (CHKD) di

Norfolk, Virginia , telah mengembangkan teknik yang minimal invasif Prosedur Nuss

melibatkan satu atau lebih baja cekung bar ke dada, di bawah sternum. Bar membalik ke posisi

cembung sehingga mendorong ke luar pada tulang dada, memperbaiki cacat tersebut. Bar

biasanya tetap dalam tubuh selama sekitar dua tahun, walaupun banyak ahli bedah sekarang

bergerak ke arah meninggalkan mereka hingga lima tahun. Ketika tulang telah dipadatkan ke

tempatnya, bar dihapus melalui operasi rawat jalan .

  bel Vacuum

Sebuah alternatif yang relatif baru untuk operasi adalah bel vakum. Ini terdiri dari mangkuk

berbentuk perangkat yang cocok “caved-in area”, udara ini kemudian dibuang dengan

menggunakan pompa tangan. Kekosongan yang diciptakan menariktulang dada, mengurangi

keparahan cacat tersebut.

digunakan setelah pembedahan korektif untuk menghindari pneumonia dan

meningkatkan kapasitas dasar paru-paru

  Kosmetik dan perawatan ringan

Page 7: Pectus Excavatum

Penampilan kosmetik excavatum pectus dapat diobati dengan pengisi dermal disebut Bio-

Alcamid . Namun, karena hal ini tidak berbuat sesuatu untuk mengurangi cacat yang sebenarnya

tidak akan mencegah gejala fisiologis yang disebabkan oleh kondisi tersebut.

implan silikon porex telah berhasil digunakan selama bertahun-tahun dengan hasil yang

dapat diterima dalam beberapa kasus.Baru-baru ini implan porex telah digunakan yang

merupakan bahan yang sama yang digunakan untuk menggantikan tengkorak di operasi otak dan

cedera kepala berat

  Magnetik mini-mover procedure

The magnetic mini-mover procedure (3MP) adalah teknik yang digunakan untuk mengoreksi

excavatum pectus dengan menggunakan dua magnet untuk menyetel kembali sternum dengan

sisa dada dan tulang rusuk. Satu magnet dimasukkan 1 cm ke dalam tubuh pasien di bawah akhir

sternum, yang lain ditempatkan eksternal ke penjepit dipasang kustom. Kedua magnet

menghasilkan sekitar 0,04 tesla (T) untuk memindahkan perlahan ke arah luar tulang dada

selama beberapa tahun. Maksimum medan magnet itu dapat diterapkan pada tubuh aman adalah

sekitar 4 T, membuat teknik ini aman dari sudut pandang magnetik. [27] teknik utama adalah

keuntungan 3MP ini adalah bahwa lebih biaya efektif daripada pendekatan bedah utama seperti

Nuss prosedur dan itu sangat kurang sakit pascaoperasi . Salah satu efek negatif dari 3MP adalah

inaktivasi perangkat ditanamkan seperti alat pacu jantung buatan . Karena 3MP masih dalam

masa percobaan tidak diketahui apakah jangka panjang memakai magnet akan mempengaruhi

kulit atau organ vital lainnya.

        Rehabilitasi

Perhatian untuk pasca operasi manajemen rasa sakit . Pasien dianjurkan untuk bernapas dalam-

dalam, dan menerima bantuan dengan gerakan (untuk menghindari mencabut bar). Setelah debit,

pasien perlahan-lahan kembali normal, tapi dibatasi, tingkat aktivitasnya. Sebagian besar anak

dapat kembali ke sekolah dalam dua sampai tiga minggu, dengan pembatasan latihan selama

enam minggu (tidak ada kelas pendidikan fisik, angkat berat, atau atletik).

Page 8: Pectus Excavatum

Bantuan excavatum pectus bar dikeluarkan dengan anestesi umum dua sampai empat

tahun setelah insersi, biasanya secara rawat jalan. Dalam banyak kasus, pasien dapat

meninggalkan rumah sakit dalam satu atau dua jam setelah pengeluaran bar.

        Risiko

Risiko yang terkait dengan perbaikan excavatum pectus termasuk orang-orang biasanya

terkait dengan administrasi anestesi (seperti reaksi yang merugikan terhadap obat-obatan dan

masalah pernapasan), dan risiko yang terkait dengan operasi (seperti pendarahan dan infeksi).

excavatum operasi pectus risiko khusus dapat meliputi runtuh paru-paru (pneumotoraks) dan

pengulangan dari saluran dada. perpindahan bar kadang-kadang mungkin memerlukan reposisi.

        Hasil Normal

Pectus perbaikan excavatum, di hampir semua kasus, mengembalikan kemampuan pasien untuk

berpartisipasi dalam kegiatan penuh, bahkan kegiatan berat dan atletik. Juga, ada peningkatan

yang nyata dalam citra diri pasien.

Model Zane, Pectoinfo.com

 Tori Spelling, AP

Page 9: Pectus Excavatum

 Paula Abdul, Zimbio.com

        Morbiditas dan kematian

Menurut Institut Kesehatan Nasional (NIH), hasil yang sangat baik (95-98%) dilaporkan

selama waktu tindak lanjut panjang dari 25 tahun mengikuti. Jangka panjang (lebih dari 15

Page 10: Pectus Excavatum

tahun) menunjukkan bahwa prosedur Nuss menyediakan sangat baik dengan hasil dari 5%

kekambuhan kurang dari cacat setelah bar dikeluarkan.

        Alternatif

Kasus ringan dari excavatum pectus dapat menanggapi latihan dan program fisioterapi

postur. Banyak pasien dengan bahu bulat dan postur membungkuk telah memperoleh manfaat

dari teknik ini, dengan atau tanpa koreksi bedah tambahan. Namun, body-buildingbiasanya

mengakibatkan memburuknya penampilan kosmetik karena peningkatan otot-otot dada.

        Epidemiologi

Excavatum Pectus terjadi dalam 1 diperkirakan di 150-1000 kelahiran, dengan dominasi laki-

laki (rasio pria-wanita dari 3:1). Kejadian kondisi di anggota keluarga telah dilaporkan di 35%

menjadi 45% dari kasus.

        Pada hewan

Pectus excavatum juga diketahui terjadi pada hewan, misalnya kucing. Beberapa prosedur

yang digunakan untuk mengobati kondisi pada hewan belum digunakan pada manusia, seperti

penggunaan cor dengan jahitan melilit tulang dada dan penggunaan internal dan eksternal

splints . Teknik ini umumnya digunakan pada hewan dewasa dengan tulang rawan yang

fleksibel.

http://www.youtube.com/watch?v=6gj0lfm_0u0

http://www.youtube.com/watch?v=4U3ovIj_IFE

http://www.youtube.com/watch?v=BPUYN2SUQqc

http://www.youtube.com/watch?v=-SApqPHdOUo

http://www.youtube.com/watch?v=z2tjAgZ_qEw

http://www.youtube.com/watch?v=as5WH3pkTIY

http://en.wikipedia.org/wiki/Pectus_excavatum

Page 11: Pectus Excavatum

semoga penyakit ini tidak menimpa saya, keluarga-keluarga saya, teman-teman saya, dan

semua yang bertakwa kepadamu.