pectus excavatum
TRANSCRIPT
Pectus excavatum (a Latin yang berarti istilah dada cekung) adalah yang paling umum
kongenital cacat dinding dada anterior, di mana beberapa tulang iga dan sternum tumbuh tidak
normal. Ini menghasilkan menyerah-in atau tampilan cekung dari dada . ini dapat hadir saat lahir
atau tidak berkembang sampai pubertas.
Pectus excavatum kadang-kadang dianggap sebagai kosmetik, namun tergantung parahnya,
hal ini dapat merusak jantung dan pernapasan fungsi dan menyebabkan nyeri di dada dan
punggung.Orang dengan kelainan mungkin pengalaman negatif psikososial efek, dan
menghindari kegiatan yang mengekspos dada.Pectus excavatum kadang-kadang disebut sebagai
tukang sepatu (cobbler's chest), dada cekung(sunken chest), saluran dada (funnel chest) atau
penyok di dada .
Gejala
1. Kondisi penampilan The hallmark cekung sternum,
2. Jantung dapat dipindahkan dan / atau diputar.
3. Kemungkinan terdapatMitral valve prolapse,
4. Base kapasitas paru-paru menurun.
Penyebab
Para peneliti saat ini tidak yakin penyebab sebenarnya excavatum pectus tetapi hipotesa
cacat genetik. Sekitar 37% dari individu dengan excavatum pectus mempunyai anggota keluarga
pertama dengan kondisi derajat. Fisiologis, meningkatkan tekanan di dalam rahim,rakitis dan
meningkatkan traksi pada tulang dada karena kelainan dari diafragma telah didalilkan sebagai
mekanisme-mekanisme khusus. Pectus excavatum juga merupakan gejala yang relatif umum dari
sindrom Marfan . Banyak anak dengan Spinal Muscular Atropi mengembangkan excavatum
pectus karena pernapasan diafragma yang umum dengan penyakit ini.
Patofisiologi
Karena jantung terletak di belakang tulang dada, dan karena individu dengan excavatum
pectus telah terbukti memiliki cacat terlihat dari jantung (terlihat baik pada pencitraan radiologis
dan setelah autopsi), telah hipotesis bahwa ada penurunan fungsi sistem kardiovaskular pada
individu dengan excavatum pectus. Sementara beberapa studi telah menunjukkan penurunan
fungsi kardiovaskular pada excavatum pectus, belum ada konsensus dicapai berdasarkan tes
fisiologis baru (seperti ekokardiografi ) dari kehadiran atau derajat penurunan fungsi
kardiovaskular pada orang dengan excavatum pectus. Demikian pula, tidak ada konsensus pada
tingkat perbaikan fungsional setelah operasi korektif.
Diagnosa
Pectus excavatum awalnya dicurigai dari pemeriksaan visual dari dada anterior.
Auskultasi dada dapat mengungkapkan pengungsi detak jantung dan prolaps katup. Bisa ada
murmur jantung yang terjadi selama sistol disebabkan oleh jarak antara tulang dada dan arteri
paru-paru .Lung suara yang biasanya jelas belum berkurang karena kapasitas dasar paru-paru
menurun.
Banyak sisik telah dikembangkan untuk menentukan tingkat cacat pada dinding dada.
Sebagian besar merupakan varian pada jarak antara tulang dada dan tulang belakang . Satu
indeks tersebut adalah rasio Backer yang nilai keparahan cacat yang didasarkan pada rasio antara
diameter tubuh vertebral terdekat untuk sambungan xiphosternal dan jarak antara persimpangan
xiphosternal dan badan vertebra terdekat. Lebih baru-baru ini indeks Haller telah digunakan
berdasarkan CT scan pengukuran. Indeks lebih dari 3,25 sering didefinisikan sebagai berat.
Indeks Haller merupakan perbandingan antara jarak horizontal dari bagian dalam tulang rusuk
dan jarak terpendek antara tulang dan tulang dada.
Peti x-ray di excavatum pectus dapat menunjukkan opacity di daerah paru kanan yang
dapat salah untuk menyusup (seperti yang terlihat dengan pneumonia ). Beberapa penelitian juga
menunjukkan bahwa indeks Haller dapat dihitung berdasarkan dada x-ray sebagai lawan dari CT
scan pada individu yang tidak mempunyai batasan dalam fungsi mereka.
Pectus excavatum dibedakan dari penyakit lain dengan serangkaian penghapusan tanda
dan gejala. Pectus carinatum dikeluarkan oleh pengamatan sederhana dari sternum runtuh
daripada tonjolan. Kyphoscoliosis dikeluarkan oleh pencitraan diagnostik tulang belakang, di
mana pada excavatum pectus tulang belakang normal biasanya muncul dalam struktur.
Ras
Pectus Excavatum tampaknya yang paling lazim dalam putih. Sayangnya, tidak ada data
spesifik yang tersedia tentang distribusi rasial, namun, observasi klinis menunjukkan bahwa
memperlakukan excavatum pectus di Afrika Amerika tidak biasa.
Seks
Rasio laki-laki-wanita adalah 3:1. Meskipun observasi tersebut, tidak ada faktor genetik yang
dikenal terkait dengan X atau kromosom Y telah dilaporkan.
Age/ Usia
Kebanyakan kasus yang parah excavatum pectus melihat saat lahir, dengan memburuknya
progresif pertumbuhan dan perkembangan anak. Lebih dari 80% dari semua kasus yang
diidentifikasi dalam waktu 1-2 tahun pertama kehidupan. Kondisi ini biasanya menjadi lebih
jelas saat pubertas, selama waktu yang cepat dan pertumbuhan tulang tulang rawan. Kebanyakan
pasien dibawa ke perhatian medis selama belasan tahun karena perubahan signifikan dalam
penampilan dada mereka.
Pengobatan dan Perbaikan
Pengobatan untuk excavatum pectus dapat melibatkan baik invasif atau non-invasif teknik atau
kombinasi keduanya. Sebelum operasi hasil beberapa tes biasanya harus dilakukan. Ini termasuk,
tetapi tidak terbatas pada, CT scan , tes fungsi paru , dan kardiologi ujian (seperti auskultasi dan
ECGs ). Setelah CT scan indeks Haller diukur. Pasien Haller dihitung dengan memperoleh rasio
dari diameter transversa (jarak horizontal dari bagian dalam tulang rusuk) dan diameter
anteroposterior (jarak terpendek antara tulang dan tulang dada). Sebuah Indeks Haller lebih besar
dari 3,25 adalah umumnya dianggap parah, sementara dada normal memiliki indeks 2,5. Tes
cardiopulmonary digunakan untuk menentukan kapasitas paru-paru dan untuk memeriksa
murmur jantung.
Bedah
Bedah koreksi telah ditunjukkan untuk memperbaiki gejala fungsional yang mungkin terjadi
dalam kondisi, seperti masalah pernafasan atau murmur jantung, dengan ketentuan bahwa
kerusakan permanen belum sudah muncul dari kasus yang sangat parah.
Teknik Ravitch
Teknik Ravitch adalah operasi invasif yang diperkenalkan pada tahun 1949 dan dikembangkan
pada tahun 1950 untuk mengatasi kondisi tersebut. Prosedur ini melibatkan membuat sayatan
sepanjang tulang rawan dada yang akan dihapus dan sternum terpisah. Sebuah bar kecil yang
kemudian dimasukkan di bawah sternum untuk menahannya di posisi yang diinginkan. Bar
dibiarkan tertanam sampai tulang rawan tumbuh kembali, biasanya sekitar 6 bulan. Bar ini
kemudian dihapus dalam prosedur keluar-pasien sederhana. Teknik Ravitch tidak dilakukan
secara sangat invasif. Hal ini sering digunakan dalam pasien yang lebih tua, di mana sternum
telah kaku, ketika cacat adalah asimetris, atau ketika prosedur Nuss kurang invasif telah terbukti
berhasil. Prosedur ini juga dapat dilakukan untuk pasien dengan tulang belakang melengkung.
prosedur Nuss
-Ray dari seorang yang telah menjalani prosedur Nuss
Perbaikan
Dr Donald Nuss di Rumah Sakit Anak-anak dari The King's Daughters (CHKD) di
Norfolk, Virginia , telah mengembangkan teknik yang minimal invasif Prosedur Nuss
melibatkan satu atau lebih baja cekung bar ke dada, di bawah sternum. Bar membalik ke posisi
cembung sehingga mendorong ke luar pada tulang dada, memperbaiki cacat tersebut. Bar
biasanya tetap dalam tubuh selama sekitar dua tahun, walaupun banyak ahli bedah sekarang
bergerak ke arah meninggalkan mereka hingga lima tahun. Ketika tulang telah dipadatkan ke
tempatnya, bar dihapus melalui operasi rawat jalan .
bel Vacuum
Sebuah alternatif yang relatif baru untuk operasi adalah bel vakum. Ini terdiri dari mangkuk
berbentuk perangkat yang cocok “caved-in area”, udara ini kemudian dibuang dengan
menggunakan pompa tangan. Kekosongan yang diciptakan menariktulang dada, mengurangi
keparahan cacat tersebut.
digunakan setelah pembedahan korektif untuk menghindari pneumonia dan
meningkatkan kapasitas dasar paru-paru
Kosmetik dan perawatan ringan
Penampilan kosmetik excavatum pectus dapat diobati dengan pengisi dermal disebut Bio-
Alcamid . Namun, karena hal ini tidak berbuat sesuatu untuk mengurangi cacat yang sebenarnya
tidak akan mencegah gejala fisiologis yang disebabkan oleh kondisi tersebut.
implan silikon porex telah berhasil digunakan selama bertahun-tahun dengan hasil yang
dapat diterima dalam beberapa kasus.Baru-baru ini implan porex telah digunakan yang
merupakan bahan yang sama yang digunakan untuk menggantikan tengkorak di operasi otak dan
cedera kepala berat
Magnetik mini-mover procedure
The magnetic mini-mover procedure (3MP) adalah teknik yang digunakan untuk mengoreksi
excavatum pectus dengan menggunakan dua magnet untuk menyetel kembali sternum dengan
sisa dada dan tulang rusuk. Satu magnet dimasukkan 1 cm ke dalam tubuh pasien di bawah akhir
sternum, yang lain ditempatkan eksternal ke penjepit dipasang kustom. Kedua magnet
menghasilkan sekitar 0,04 tesla (T) untuk memindahkan perlahan ke arah luar tulang dada
selama beberapa tahun. Maksimum medan magnet itu dapat diterapkan pada tubuh aman adalah
sekitar 4 T, membuat teknik ini aman dari sudut pandang magnetik. [27] teknik utama adalah
keuntungan 3MP ini adalah bahwa lebih biaya efektif daripada pendekatan bedah utama seperti
Nuss prosedur dan itu sangat kurang sakit pascaoperasi . Salah satu efek negatif dari 3MP adalah
inaktivasi perangkat ditanamkan seperti alat pacu jantung buatan . Karena 3MP masih dalam
masa percobaan tidak diketahui apakah jangka panjang memakai magnet akan mempengaruhi
kulit atau organ vital lainnya.
Rehabilitasi
Perhatian untuk pasca operasi manajemen rasa sakit . Pasien dianjurkan untuk bernapas dalam-
dalam, dan menerima bantuan dengan gerakan (untuk menghindari mencabut bar). Setelah debit,
pasien perlahan-lahan kembali normal, tapi dibatasi, tingkat aktivitasnya. Sebagian besar anak
dapat kembali ke sekolah dalam dua sampai tiga minggu, dengan pembatasan latihan selama
enam minggu (tidak ada kelas pendidikan fisik, angkat berat, atau atletik).
Bantuan excavatum pectus bar dikeluarkan dengan anestesi umum dua sampai empat
tahun setelah insersi, biasanya secara rawat jalan. Dalam banyak kasus, pasien dapat
meninggalkan rumah sakit dalam satu atau dua jam setelah pengeluaran bar.
Risiko
Risiko yang terkait dengan perbaikan excavatum pectus termasuk orang-orang biasanya
terkait dengan administrasi anestesi (seperti reaksi yang merugikan terhadap obat-obatan dan
masalah pernapasan), dan risiko yang terkait dengan operasi (seperti pendarahan dan infeksi).
excavatum operasi pectus risiko khusus dapat meliputi runtuh paru-paru (pneumotoraks) dan
pengulangan dari saluran dada. perpindahan bar kadang-kadang mungkin memerlukan reposisi.
Hasil Normal
Pectus perbaikan excavatum, di hampir semua kasus, mengembalikan kemampuan pasien untuk
berpartisipasi dalam kegiatan penuh, bahkan kegiatan berat dan atletik. Juga, ada peningkatan
yang nyata dalam citra diri pasien.
Model Zane, Pectoinfo.com
Tori Spelling, AP
Paula Abdul, Zimbio.com
Morbiditas dan kematian
Menurut Institut Kesehatan Nasional (NIH), hasil yang sangat baik (95-98%) dilaporkan
selama waktu tindak lanjut panjang dari 25 tahun mengikuti. Jangka panjang (lebih dari 15
tahun) menunjukkan bahwa prosedur Nuss menyediakan sangat baik dengan hasil dari 5%
kekambuhan kurang dari cacat setelah bar dikeluarkan.
Alternatif
Kasus ringan dari excavatum pectus dapat menanggapi latihan dan program fisioterapi
postur. Banyak pasien dengan bahu bulat dan postur membungkuk telah memperoleh manfaat
dari teknik ini, dengan atau tanpa koreksi bedah tambahan. Namun, body-buildingbiasanya
mengakibatkan memburuknya penampilan kosmetik karena peningkatan otot-otot dada.
Epidemiologi
Excavatum Pectus terjadi dalam 1 diperkirakan di 150-1000 kelahiran, dengan dominasi laki-
laki (rasio pria-wanita dari 3:1). Kejadian kondisi di anggota keluarga telah dilaporkan di 35%
menjadi 45% dari kasus.
Pada hewan
Pectus excavatum juga diketahui terjadi pada hewan, misalnya kucing. Beberapa prosedur
yang digunakan untuk mengobati kondisi pada hewan belum digunakan pada manusia, seperti
penggunaan cor dengan jahitan melilit tulang dada dan penggunaan internal dan eksternal
splints . Teknik ini umumnya digunakan pada hewan dewasa dengan tulang rawan yang
fleksibel.
http://www.youtube.com/watch?v=6gj0lfm_0u0
http://www.youtube.com/watch?v=4U3ovIj_IFE
http://www.youtube.com/watch?v=BPUYN2SUQqc
http://www.youtube.com/watch?v=-SApqPHdOUo
http://www.youtube.com/watch?v=z2tjAgZ_qEw
http://www.youtube.com/watch?v=as5WH3pkTIY
http://en.wikipedia.org/wiki/Pectus_excavatum
semoga penyakit ini tidak menimpa saya, keluarga-keluarga saya, teman-teman saya, dan
semua yang bertakwa kepadamu.