Tumor Parotis

PendahuluanTumor parotis adalah tumor yang menyerang kelenjar liur parotis. Dari tiap 5 tumor kelenjar liur, 4 terlokalisasi di glandula parotis, 1 berasal dari kelenjar liur kecil atau submandibularis dan 30 % adalah maligna. Disebutkan bahwa adanya perbedaan geografik dan suku bangsa: pada orang Eskimo tumor ini lebih sering ditemukan, penyebabnya tidak diketahui. Sinar yang mengionisasi diduga sebagai faktor etiologi.Dalam rongga mulut terdapat 3 kelenjar liur yang besar yaitu kelenjar parotis, kelenjar submandibularis, dan kelenjar sub lingualis. Kelenjar parotis merupakan kelenjar liur utama yang terbesar dan menempati ruangan di depan prosesus mastoid dan liang telinga luar. Tumor ganas parotis pada anak jarang didapat. Tumor paling sering pada anak adalah karsinoma mukoepidermoid, biasanya jenis derajat rendah. Massa dalam kelenjar liur dapat menjadi ganas seiring dengan bertambahnya usia. Prevalensi tumor ganas yang biasanya terjadi pada orang dengan usia lebih dari 40 tahun adalah 25 % tumor parotis, 50 % tumor submandibula, dan satu setengah sampai dua pertiga dari seluruh tumor kelenjar liur minor adalah ganas.Keganasan pada kelenjar liur sebagian besar asimtomatik, tumbuhnya lambat, dan berbentuk massa soliter. Rasa sakit didapatkan hanya 10-29% pasien dengan keganasan pada kelenjar parotisnya. Rasa nyeri yang bersifat episodik mengindikasikan adanya peradangan atau obstruksi daripada akibat dari keganasan itu sendiri. Massa pada kelenjar liur yang tidak nyeri dievaluasi dengan aspirasi menggunakan jarum halus (Fine Needle Aspiration) atau biopsi. Pencitraan menggunakan CT-Scan dan MRI dapat membantu. Untuk tumor ganas, pengobatan dengan eksisi dan radiasi menghasilkan tingkat kesembuhan sekitar 50%, bahkan pada keganasan dengan derajat tertinggi.1,2PembahasanAnamnesisPada anamnesis harus ditanyakan mengenai radiasi terdahulu pada daerah kepala-leher, operasi yang pernah dilakukan pada kelenjar ludah dan penyakit tertentu yang dapat menimbulkan pembengkakan kelenjar ini (diabetes,sirosis,hepatitis, alkoholisme). Juga obat-obat seperti opiate, antihipertensi, derivate fenotiazin, diazepam, dan klordiazepoksid dapat menyebabkan pembengkakan, karena obat-obat ini menurunkan fungsi kelenjar ludah.Pemeriksaan FisikDengan inspeksi dalam keadaan istirahat dan pada gerakan dapat ditentukan apakah ada pembengkakan abnormal dan dimana, bagaimana keadaan kulit dan selaput lendir di atasnya dan bagaimana keadaan fungsi nervus fasialis. Kadang-kadang pada inspeksi sudah jelas adanya fiksasi ke jaringan sekitarnya, dan langsung tampak adanya trismus. Penderita juga harus diperiksa dari belakang, untuk dapat melihat asimetrisitas yangmungkin lolos dari perhatian kita.Palpasi yang dilakukan dengan teliti dapat mengarah ke penilaian lokalisasi tumor dengan tepat, ukuran (dalam cm), bentuknya, konsistensi, dan hubungan dengan sekelilingnya. Jika mungkin palpasi harus dilakukan bimanual. Palpasi secara sistematis dari leher untuk limfadenopati dan tumor Warthin yang jarang terjadi juga harus dilakukan.3Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan sitologik (biopsi jarum kecil) sangat penting dalam diagnostik pembengkakan yang dicurigai tumor kelenjar ludah. Dengan metode ini pada umumnya dapat dicapai diagnosis kerja sementara. Dan pada mayoritas tumor klinis dan sitologik benigna, tidak diperlukan lagi pemeriksaan tambahan dengan pencitraan.Foto rontgen kepala dan leher dapat menunjukkan ada atau tidak ada gangguan tulang, tau mungkin penting juga untuk diagnostic diferensial (batu kelenjar ludah; kelenjar limfe yang mengalami kalsifikasi). Foto toraks diperlukan untuk menemukan kemungkinan metastasis hematogen. Dengan ekografi atau CT, tetapi lebih baik lagi dengan MRI dapat diperoleh gambaran mengenai sifat pembatasan dan hubungan ruang tumornya: ukuran, lokalisasi, letaknya di dalam atau di luar kelenjar limfe. Adenoma pleomorf dapat dibedakan dari tumor kelenjar ludah yang lain dengan MRI. Metode ini tidak dapat membedakan antara tumor benigna dan maligna. Pemeriksaan dengan rontgen kontras glandula parotidea dan glandula submandibularis (sialografi) diperlukan untuk pemeriksaan lebih lanjut inflamasi (kronik) atau kalsifikasi dan dapat mempunyai arti untuk diagnosis diferensial.3Diagnosis. Massa tersendiri pada kelenjar saliva harus dipertimbangkan sebagai suatu kemungkinan keganasan. Riwayat dan pemeriksaan fisik memberikan tanda-tanda penting apakah suatu lesi kelenjar saliva adalah keganasan. Resolusi lengkap setelah pemberian 10 hari antibiotik adalah sesuai dengan inflamasi dan keadaan dan trial terapeutik adekuat. Aspirasi jarum halus dapat membantu untuk merencanakan bedah eksisi. MRI memberikan informasi anatomi paling baik tentang ukuran tumor dan penetrasi. Sialografi, atau injeksi bahan kontras ke dalam duktus Stenson atau Wharton, berguna untuk memperlihatkan perbedaan perubahan stenotik kronis pada lesi-lesi limfoepitelial dari penyumbatan karena batu. Delapan puluh persen batu kelenjar parotis bersifat radiolusen. Delapan puluh persen batu kelenjar submandibular adalah radioopak.4Working diagnosis : Tumor ParotisDifferential diagnosis- Parotitis Epidemika Parotitis epidemik merupakan penyakit infeksi yang disebabkan oleh virus paramikso yang mungkin disertai dengan orkitis. Kebanyakan parotitis terjadi unilateral.5Manifestasi klinis. Masa inkubasi berkisar dari 14-24 hari, dengan puncak pada 17-18 hari. Mulainya biasa ditandai dengan nyeri dan pembengkakan pada satu atau kedua kelenjar parotis. Pembengkakan parotis khas; mula-mula mengisi rongga antara tepi posterior mandibula dan mastoid dan kemudian meluas dalam deretan yang melengkung ke bawah dan ke depan, diatas dibatasi oleh zigoma. Daerah pembengkakan lunak dan nyeri, nyeri diperoleh terutama oleh cairan rasa asam seperti jus lemon atau cuka.6Parotitis akut pascabedah ditemukan biasanya pada minggu kedua. Kelainan ini terutama menghinggap orang tua yang higiene mulutnya kurang baik, pasangan pipa lambung sehingga penderita tidak mengunyah dengan akibat liur mengurang dan mengental. Parotitis akut sering berkembang menjadi parotitis purulenta.Parotitis kronik atau parotitis residivans yang jarang ditemukan dapat timbul setelah parotitis epidemika, parotitis akut, atau karena obstruksi salurannya. Radang berkambuh mengakibatkan duktektasi, fibrosis, dan kehancuran asinus. Penurunan jumlah sekret mengakibatkan bertambahnya pelebaran duktus, atrofi asinus, dan fibrosis, semuanya merupakan lingkaran setanGambaran klinis menunjukkan pembengkakan disertai serangan nyeri, terutama sewaktu makan atau ingin makan.Pengobatan konservatif dengan sialogogum. Penderita dianjurkan mengunyah permen karet dengan maksud meningkatkan penyaliran kelenjar liur, menjaga higiene mulut disertai minum banyak. Jika tindakan ini tidak memuaskan, dapat diberikan antibiotik atau dipikirkan parotidektomi superfisial.5 - Adenoma SubmandinulaAnatomi Kelenjar ludah adalah kelenjar tubuloasiner. Secara embriologis kelenjar berasal dari lapisan germinal ektodermal dan lapisan germinal endodermal. Kelenjar ludah dapat dibagi dalam dua golongan:1. Kelenjar ludah besar (mayor) yang terdiri dari tiga pasang kelenjar; kelenjar ludah parotis, submandibuler dan sublingual.2. Kelenjar ludah kecil (minor). Kelenjar-kelenjar ini jumlahnya banyak dan ukurannya kecil-kecil. Kelejar ludah minor menempati mukosa pipi (buccal) dan mukosa faring.Yang terpenting dalam Ilmu Bedah dari semua kelenjar ludah di atas adalah kelenjar ludah parotis karena kelainan terbanyak ditemukan pada kelenjar ini.Kelenjar parotis berlokasi di belakang mandibula di sebelah muskulus pterigoideus dan melebar ke daerah praaurikular di bawah angulus mandibular. Ke arah medial kelenjar biasanya melewati muskulus maseter dan ramus vertikal mandibula. Kelenjar dibagi menjadi lobus profunda dan superfisial oleh nervus fasialis yang keluar dari foramen stylomastoideus. Tujuh puluh persen kelenjar parotis berada di superfisial dari permukaan nervus fasialis. Duktus Stensen, duktus parotis, berasal dari duktus intralobular yang besar dan lewat dekat ramus bukalis nervus fasialis. Lalu masuk rongga mulut dekat pada gigi molar II atas.Nervus fasialis mempersarafi inervasi motorik ke otot mimik wajah. Karena melewati kelenjar parotis nervus dibagi menjadi divisi superior dan inferior. Divisi superior biasanya termasuk ramus temporalis, zigomatikus, dan bukal. Divisi inferior termasuk ramus marginalis mandibularis dan servikalis.Kelenjar submandibular berada di bawah muskulus platisma dikelilingi oleh venter anterior dan posterior muskulus digastrikus dan mandibular. Duktus Wharton membawa sekresi kelenjar mandibular ke dalam rongga mulut.Kelenjar saliva sublingual berada tepat di bawah mukosa ke dalam dasar mulut yang terutama berhubungan dengan arteri lingualis dan melepaskan sekresinya ke dalam rongga mulut melalui beberapa orifisiumnya.4EtiologiEpidemiologiTumor pada kelenjar liur relatif jarang terjadi, persentasenya kurang dari 3% dari seluruh keganasan pada kepala dan leher. Keganasan pada tumor kelenajar liur berkaitan dengan paparan radiasi, faktor genetik, dan karsinoma pada dada. Sebagian besar tumor pada kelenjar liur terjadi pada kelenjar parotis, dimana 75% - 85% dari seluruh tumor berasal dari parotis dan 80% dari tumor ini adalah adenoma pleomorphic jinak (benign pleomorphic adenomas).7PatologiDari semua tumor kelenjar saliva, 70% adalah pada tumor parotis. Dari tumor kelenjar parotis, 70% adalah tumor benigna, dan dari tumor benigna 70% adalah adenoma pleomorfik. Adenoma pleomorfik adalah proliferasi baik sel epitel dan mioepitel duktus sebagaimana juga disertai peningkatan komponen stroma. Tumor-tumor ini dapat tumbuh membesar tanpa menyebabkan gejala-gejala nervus fasialis. Adenoma pleomorfil biasanya muncul sebagai massa tunggal yang tak nyeri pada permukaan lobus parotis. Degenerasi maligna adenoma pleomorfik terjadi pada 2% sampai 10%.Tumor benigna kelenjar parotis kedua terbanyak ialah limfomatosum kistadenoma papiler, atau tumor Whartin. Dengan jumlah laki-laki yang lebih sering terkena, tumor ini biasanya terjadi pada kauda kelenjar parotis dan tampak secara histologis sebagai infiltrate limfositik dengan proliferasi kistik epithelial. Insidens bilateral dan multisentrik sekitar 10%.Tumor maligna kelenjar saliva hampir selalu muncul sebagai massa tersendiri. Nyeri dihubungkan dengan keganasan pada 20% kasus. Gejala-gejala lain seperti kesemutan, disfungsi nervus fasialis, atau paresis nervus lengkap. Kelumpuhan nervus fasialis hamper tidak pernah terlihat pada penyakit jinak dan harus dipertimbangkan sebagai tanda-tanda kemungkinan adanya keganasan. Risiko metastasis klinis dan subklinis ke limfonodus servikal tergantung pada histologi dan stadium tumor primer. Karsinoma mukoepidermoid derajat tinggi, adenokarsinoma, dan karsinoma sel skuamosa mempunyai risiko tinggi menjadi penyakit metastatik. Secara keseluruhan, 20% neoplasma kelenjar parotis adalah ganas.4Tumor Jinak ParotisTumor jinak yang sering ditemukan adalah tumor campur (mixed tumor). Sifat-sifat tumor campur:1. Benjolan disekitar liang telinga tanpa rasa sakit. Benjolan tumbuh lambat. Bila cukup besar, daun telinga terlihat terangkat bila dibandingkan dengan daun telinga normal di kontralateral. Benjolan konsistensi padat, berbatas tegas, gangguan saraf fasialis tidak ditemukan.2. Gross anatomi: tumor berkapsul, berwarna putih dan padat.3. Patologi: tumor tidak berkapsul asli, mengesankan berasal dari campuran adenoma dan jaringan miksomatosa. Dan gambaran ini diberikan nama: pleomorphic adenoma (tumor campur)4. Tumor campur mudah residif bila pengangkatan inadekuat.Terapi. Setiap benjolan pada parotis yang mencurigakan neoplasma harus dioperasi. Pada operasi dilihat letak tumor, apakah dari lobus superfisialis atau lobus profunda. Sebagian besar tumor parotis jinak berasal dari lobus superfisialis karena bagian ini volumenya jauh lebih besar daripada lobus profunda. Bila tumor berasal dari lobus superfisialis, saraf fasialis dikenali mulai dari trunkus sampai pada kelima cabangnya. Lobus superfisialis dan tumor diangkat dengan meninggalkan saraf fasialis dan lobus profunda (parotidektomi superfisialis). Jaringan dikirim ke Patologi untuk pemeriksaan potong beku (frozen section). Pemeriksaan ini memerlukan waktu kurang lebih setengah jam. Bila hasilnya merupakan kelainan jinak, operasi telah memadai, kecuali tepi sayatan tidak bebas dari tumor. Bila hasilnya ternyata keganasan atau sayatan tidak bebas tumor, lobus profunda juga diangkat. Saraf fasialis ditinggalkan bila tidak terinfiltrasi tumor ganas. Bila saraf fasialis terinfiltrasi tumor ganas, saraf itu seluruhnya atau sebagian diangkat bersama tumor.Tumor jinak dari lobus profunda diangkat setelah terlebih dahulu mengangkat lobus superfisialis (parotidektomi totalis)Tumor Ganas ParotisTumor ganas parotis atau kelenjar ludah lainnya pada tingkat permulaan tidak mudah dibedakan dari benjolan yang bersifat benigna. Kadang-kadang hasil keganasan ini hanya dapat diketahui pada saat pemeriksaan potong beku atau pemeriksaan parafin.Beberapa tanda-tanda yang mencurigakan akan keganasan parotis antara lain:- Tumor keras dan berbatas tidak tegas- Parese/ paralise nervus fasialis- Tumor yang ulseratif- Tumor yang tumbuh cepat- Tumor dengan pembesaran kelenjar getah bening regionalTumor parotis dengan gambaran metastase di paru-paruTerapi Keganasan/ Karsinoma parotis. Di RSCM/FKUI terapi untuk keganasan parotis yang bersifat lokal adalah parotidektomi totalis dengan pengangkatan atau preservasi saraf fasialis. Bila saraf terkena, saraf ini seluruhnya atau sebagian diangkat. Pengangkatan saraf fasialis akan mengakibatkan kelumpuhan otot wajah untuk selamanya. Bila kelenjar getah bening terkena metastase; kelenjar ini diangkat eb bloc bersama parotisnya. Dalam hal ini dilakukan deseksi leher radikal (Radical Neck Dissection) dan parotidektomi totalis; dengan atau tanpa pengangkatan saraf fasialis. Radioterapi diberikan bila tumor inoperabel atau tidak terangkat seluruhnya pada operasi. Pemberian kemoterapi pada tumor ganas parotis lanjut hasilnya masih belum memuaskan.8Pembahasan skenario 8Seorang laki-laki berusia 60 tahun datang ke poliklinik dengan keluhan benjolan pada bawah telinga kanannya sejak 6 bulan yang lalu. Benjolan dirasa semakin membesar hingga membuat telinga kanannya terangkat. Selain itu, pasien juga mengeluh mata kanannya tidak dapat menutup sempurna sejak 1 bulan yang lalu. Pada pemeriksaan fisik, teraba benjolan berdiameter kurang lebih 7 cm, nyeri tekan (+), konsistensi keras, melekat pada jaringan sekitar. Pada palpasi daerah leher dan supraclavicular teraba adanya pembesaran kelenjar getah bening.--> KomplikasiPenyulit Pasca Operasi ParotisSelain penyulit umum (perdarahan, infeksi, dsb) ada beberapa komplikasi khusus pasca parotidektomi.1. Fistel liur. Ludah yang tidak kering dari luka operasi. Hal ini dapat disebabkan masih banyaknya bagian kelenjar yang mengeluarkan ludah ke arah luka atau duktus Stensonnya tersumbat. Balut tekan dapat membantu penyembuhan. Kadang-kadang radiasi diperlukan untuk mempercepat fibrosis sehingga luka menutup. Fistel liur yang tidak sembuh-sembuh sebaiknya dieksplorasi.2. Syndroma Frey Penderita mengalami berkeringat di daerah operasi sewaktu makan. Hal ini disebabkan gangguan persarafan kulit karena regenerasi yang salah dari cabang saraf auriculotempolaris yang terpotong. Keluhan biasanya tidak mengganggu banyak. Dengan penjelasan, penderita dapat menerima kelainan ini.3. Parese/ paralise saraf fasialis. Manipulasi saraf fasialis meskipun tanpa memutus saraf, dapat mengakibatkan parese saraf fasialis yang sifatnya temporer. Parese ini dapat mengakibatkan keratitis, karena mata sulit tertutup dengan baik. Pemotongan cabang saraf mengakibatkan paralise otot yang bersangkutan. Grafting saraf dapat membantu untuk memulihkan persarafan wajah. Hasilnya tidak selalu memuaskan.8PenatalaksanaanPendekatan bedah pada kelenjar saliva adalah berdasarkan dugaan bahwa lesi itu maligna. Masalah utama ialah adanya nervus fasialis pada kelenjar parotis. Jika tidak ada bukti keterlibatan nervus, tumor harus dieksisi dengan lobektomi superfisialis, dengan menyisakan nervus. Jika tumor adalah maligna, maka dianjurkan parotidektomi total dengan menyisakan nervus, walau ini adalah prosedur sedikit demi sedikit. Keterlibatan ramus nervus atau seluruh nervus membutuhkan pengangkatan. Penempatan segmen nervus yang direseksi menggunakan cangkok saraf dapat mencegah timbulnya sekuele yaitu kelumpuhan nervus fasialis.Ketika pemeriksaan klinis dengan atau tanpa aspirasi jarum halus tidak dengan jelas mempertegas masalah, biopsy harus diperoleh dengan lobektomi superfisialis. Tumor benigna dapat diangkat dengan batas yang tegas dengan lobektomi superfisialis. Keterlibatan lobus profunda membutuhkan parotidektomi totalis.Pengobatan limfonodus regional tergantung pada jenis histologis dan derajat tumor. Leher yang secara klinis nodusnya positif diobati dengan diseksi leher yang sesuai. Diseksi leher elektif atau profilaktif tidak sering dibutuhkan seperti pada keganasan leher dan kepala lainnya. Karsinoma mukoepidermoid derajat tinggi atau karsinoma sel skuamosa, dan adenokarsinoma derajat tinggi adalah kekecualian yang memerlukan diseksi leher ipsilateral.Kemoterapi neoadjuvan atau adjuvant telah terbukti efektif pada keganasan kelenjar saliva. Namun, terapi radiasi pascaoperasi cukup efektif. Gerbang radiasi harus termasuk tempat pembedahan, foramen ovale, basis kranii, dan leher ipsilateral.Karsinoma adenoid kistika adalah temuan histologis keganasan yang paling banyak ditemukan di kelenjar submandibular, sementara adenoma pleomorfik adalah tumor jinak paling sering pada kelenjar-kelenjar ini. Terapi radiasi pascaoperasi adjuvant tampaknya membantu keganasan yang tidak umum ini.Tumor-tumor kelenjar saliva minor, baik benigna atau maligna, paling sering timbul di palatum durum atau palatum molle. Gejala klinis dapat berupa massa submukosa atau berulserasi. Adenoma pleomorfik adalah tumor benigna paling sering dan karsinoma adenoid kistika adalah tumor maligna yang paling sering dijumpai. Pengobatan adalah eksisi lokal luas termasuk tulang disebelahnya, dengan terapi radiasi adjuvant disisakan untuk kasus keganasan. Metastasis limfonodus jarang terjadi.4PrognosisSesudah terapi adekuat pada tumor benigna terjadi residif lokal kurang dari 1% kasus. Namun, jika tumor benigna tidak diangkat secara luas, sering timbul residif lokal. Hal ini terutama dapat terjadi jika hanya dikerjakan enukleasi sederhana. Pada operasi ulang terdapat kemungkinan yang lebih besar kerusakan saraf penting seperti nervus fasialis dan dalam beberapa kasus residif demikian adalah maligna.Prognosis pada tumor maligna sangat tergantung pada histology, perluasan lokal dan besarnya tumor dan jumlah metastasis kelenjar leher. Jika sebelum penanganan tumor maligna telah ada kehilangan fungsi saraf, maka prognosisnya lebih buruk. Ketahanan hidup 5 tahun kira-kira 5%, namun hal ini masih tetap tergantung kepada histologinya.KesimpulanDaftar Pustaka