Penyakit jantung bawaan non sianotik Aldwin Tanuwijaya 10.2009.025 Mahasiswa Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Jl. Arjuna Utara no 6

Pendahuluan Penyakit jantung adalah salah satu pembunuh terbesar manusia di dunia. Pada penyakit jantung sendiri, 20 tahun terakhir kasus yang terbesar prevalensinya adalah penyakit jantung rematik. Tetapi kini masalah baru yang lebih besar dan sering dihadapi adalah penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung bawaan adalah kelainan jantung yang sudah ada sejak bayi lahir, dimana kelainan tersebut terjadi sebelum bayi lahir, tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau bahkan beberapa tahun.1 Banyak faktor yang mempengaruhi terjadinya penyakit jantung bawaan. Faktor-faktor tersebut pastinya berasal dari atau mempengaruhi ibu si pasien sehingga terjadilah kelainankelainan pada pasien tersebut saat masa kehamilan. Keadaan mengancam jiwa pasien penderita penyakit jantung bawaan untungnya berbanding terbalik dengan prevalensinya. Jika dulu penderita sedikit, tetapi angka kematian lebih tinggi mengingat tindakan yang harus dilakukan beresiko besar, maka sekarang ketika tindakan operasi sudah maju dan menimbulkan prognosis baik, prevalensinya justru yang bertambah. Tujuan dari pembuatan makalah ini sendiri adalah agar kami mampu mempelajari penyakit jantung bawaan dan tahu tindakan apa yang harus dilakukan nantinya, mengingat prevalensi terbesar penyakit jantung adalah penyakit bawaan.

1

Isi Pada kasus yang kami peroleh, didapatkan anak 5 tahun dengan keluhan sering batuk pilek dan cepat lelah. Didapati juga hasil rontgen toraks berupa peningkatan corak paru. Menurut riwayat, anaknya tumbuh normal dan tidak pernah biru. Hipotesa kami mengarah kepada penyakit jantung bawaan non sianotik. Penyakit jantung bawaan non sianotik sendiri terbagi atas defek septum atrium (DSA), defek septum ventrikel(VSD), dan persisten duktus arteriosus (PDA).1,2,3 Untuk lebih mengarahkan kepada satu kelainan yang lebih detail, perlu dilakukan anamnesis didukung dengan pemeriksaan-pemeriksaan fisik dan penunjang agar bisa membedakan satu sama lain kelainannya. Anamnesis Anamnesis yang baik terdiri dari identitas, keluhan utama, riwayat penyakit sekarang, riwayat penyakit dahulu, riwayat penyakit dalam keluarga, anamnesis susunan atau anmanesis pribadi. Identitas Identitas meliputi nama lengkap pasien, umur atau tanggal lahir, jenis kelamin, nama orang tua, pendidikan, pekerjaan suku bangsa dan agama. Identitas perlu ditanyakan untuk memastikan bahwa pasien adalah benar pasien yang dimaksudkan. Selain itu identitas ini juga perlu untuk data penelitian, asuransi dan lainnya. Keluhan Utama ( Presenting Symptom) Keluhan utama adalah keluhan yang dirasakan pasien yang membawa pasien pergi ke dokter ataupun mencari pertolongan. Dalam keluhan utama harus disertai dengan indikator waktu, berapa lama pasien mengalami hal tersebut dan segala sesuatu yang mendukung penyakit tersebut Riwayat Penyakit Sekarang Riwayat perjalanan penyakit merupakan cerita yang kronologis, terinci dan jelas mengenai keadaan kesehatan pasien sejak sebelum keluhan utama pasien datang berobat. Riwayat perjalanan penyakit disusun yang baik dan sesuai dengan apa yang diceritakan oleh pasien. Dalam melakukan anamnesis,waktu dan lama keluhan berlangsung, sifat dan2

berat beratnya serangan, lokalisasi dan penyebarannya, menjalar atau berpindah-pindah, hubungannya dengan waktu misalnya pagi lebih sakit atau siang atau sore, hubungan dengan aktivitas, keluhan-keluhanyang menyertai serangan, apakah keluhan baru pertama atau berulang kali, dan faktor risiko dan pencetus serangan. Riwayat penyakit dahulu Bertujuan untuk mengetahui kemungkinan-kemungkinan adanya hubungan yang pernah diderita dengan penyakit sekarang. Tanyakan pula apakah pasien pernah mengalami kecelakaan, menderita penyakit yang berat dam menjalani operasi tertentu, riwayat alergi obat dan makanan, lama perawatan , apakah sembuh sempurna atau tidak. Riwayat pribadi Riwayat pribadi meliputi data-data sosial, ekonomi, pendidikan dan kebiasaan. Perlu ditanya pula apakah pasien mengalami kesulitan dalam kehidupan hariannya seperti masalah keuangan, perkerjaan dan sebagainya. Kebiasaan yang ditanya adalah kebiasaan merokok, minum alkohol termasuk penyalahgunaan obat yang terlarang (narkoba). Pasien yang sering melakukan perjalanana juga harus ditanyakan tujuan perjalanan yang telah dilakukan untuk mencari kemungkinan tertular penyakit infeksi tertentu di tempat perjalananya. Bila ada indikasi riwayat perkawinan dan kebiasaan seksual juga harus ditanyakan Pemeriksaan fisik Selain menganamnesis, perlu juga lihat dan periksa keadaan fisik pasien. Inspeksi4 Lihat keadaan pasien, bagaimana pernapasannya, dyspneu ato takipneu, berkeringat atau tidak. Dilihat juga apakah mudah lelah atau sering menangis. Biru/sianosis juga perlu dilihat untuk membandingkan dengan penyakit jantung bawaan lainnya. Palpasi4 Palpasi dimaksudkan untuk meraba getaran thrill Auskultasi4 Dengan menggunakan stetoskop, kita mendengar bising-bising suara jantung abnormal yang menjadi pertanda adanya kelainan.

3

Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan penunjang dimaksudkan untuk membantu menegakkan diagnosis. Pada kasus penyakit jantung bawaan, pemeriksaan penunjang yang sering dipakai adalah:1,2,3 Elektrokardiografi (EKG) Mencari gelombang-gelombang abnormal pada sadapan listrik jantung Radiologi (foto thorax) Dimaksudkan untuk mengetahui adanya pembesaran jantung dan juga gambaran corak paru. Ekokardiografi prodedur diagnostik yang menggunakan gelombang suara ultra untuk mengamati struktur jantung dan pembuluh darah serta menilai fungsi jantung. Bisa digunakan untuk menilai besar pirau melalui pembesaran ruang-ruang jantung Kateterisasi jantung

Etiologi Setiap penyakit jantung bawaan mempunyai etiologi yang hampir sama, yang semuanya berpengaruh ketika masa-masa kehamilan. Faktor-faktor itu adalah:2,3 1. Faktor genetik Resiko penyakit jantung kongenital meningkat 2 sampai 6% jika terdapat riwayat keluarga yang terkena sebelumnya. Selain itu, 5-8% penderita penyakit jantung kongenital mempunyai keterkaitan dengan kelainan kromosom. 2. Faktor lingkungan Penyakit jantung kongenital juga dihubungkan dengan lingkungan ibu selama kehamilan. Seringnya terpapar dengan sinar radioaktif dipercaya dapat menjadi faktor pencetus terjadinya penyakit jantung kongenital pada bayi. 3. Obat-obatan Meliputi obat-obatan yang dikonsumsi ibu selama masa kehamilan, misalnya litium, etanol, thalidomide, dan agen antikonsulvan.

4

4. Kesehatan ibu Beberapa penyakit yang diderita oleh ibu hamil dapat berakibat pada janinnya, misalnya diabetes mellitus, fenilketouria, lupus eritematusus siskemik, sindrom rubella kongenital. Pencegahan Sesuai dengan etiologi , tentu keadaan ibu harus dijaga pada saat keadaan pre natal. Faktor lingkungan seperti paparan radiasi harus dijauhi oleh ibunya ketika sedang mengandung. Memakan obat-obatan yang berbahaya bagi janin juga harus dihindari. Pada saat kehamilan sebaiknya makan obat bila benar-benar sudah perlu. Working diagnosis Melihat dari kasus yang mengatakan pasien 5 tahun bergejala sering batuk pilek dan mudah lelah didukung hasil rontgen paru berupa peningkatan corak paru dan juga tidak pernah ada riwayat biru/sianosis, saya mengarahkan diagnosis kerja sebagai penyakit jantung bawaan non sianotik yang nantinya masing-masing kelainan akan dijadikan diagnosis banding. Different Diagnosis 1. Defek Septum Atrium (ASD) ASD adalah lubang abnormal pada sekat yang memisahkan kedua belah atrium sehingga terjadi pengaliran darah dari atrium kiri yang bertekanan tinggi kedalam atrium kanan yang bertekanan rendah.2,3 Gejala klinik Pasien ASD mungkin tidak menunjukkan gejala (asimtomatik). Pertumbuhan fisiknya hampir normal bahkan bisa normal. Bila pirau cukup besar pasien akan mengalami sesak nafas, sering mengalami infeksi paru, dan berat badan akan sedikit berkurang. Jantung umumnya normal atau hanya sedikit membesar dengan pulsasi ventrikel kanan tidak teraba. Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung II terbelah lebar (wide split) yang tidak berubah saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed split). Pada defek sedang sampai besar bunyi jantung I mengeras dan terdapat bising ejeksi sistolik. Selain itu terdapat

5

bising diastolik di daerah tricuspid akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup tricuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan.3,4 Hasil pemeriksaan penunjang2.5 EKG Sebagian terjadi deviasi ke kanan pada sumbu QRS Ditemukan Right Bundle Branch Block inkomplet Interval P-R dapat normal atau memanjang Rontgen dada Kardiomegali jantung kanan terutama pada defek besar Corakan vaskular paru yang jelas bertambah Ekokardiografi Dengan m-mode dapat dinilai pelebaran ventrikel kanan akibat beban volume pada ventrikel kanan dimana terjadi gerakan paradoksal A. Semakin jelas dengan Doppler untuk melihat arus tidak normal Katerisasi Tidak perlu dilakukan. Hasil yang terlihat adalah peningkatan saturasi o2 setinggi atrium kanan. Dikerjakan jika dicurigai ada kelainan penyerta sepeti hipertensi pulmonal Epidemiologi Kelainan ini lebih sering ditemukan pada anak perempuan dibandingkan anak laki- laki (rasio perempuan : laki-laki = 1,5 sampai 2:1)3,6 Patofisiologi Penyebab dari ASD adalah karena tekanan atrium kiri agak melebihi tekanan atrium kanan, maka darah mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang kaya oksigen kedalam sisi kanan jantung. Karena perbedaan tekanan rendah, kecepatan aliran yang tinggi tetap dapat terjadi karena rendahnya tahanan vaskular paru dan semakin besarnya daya kembang atrium kanan yang selanjutnya akan mengurangi resistensi aliran. Volume darah ini ditoleransi dengan baik oleh ventrikel kanan karena dialirkan dengan tekanan yang jauh lebih rendah dibandingkan pada defek septum ventrikel (VSD).7

6

Penatalaksanaan Tindakan koreksi bedah dapat dilakukan setiap saat setelah diagnosis ditegakkan, tetapi biasanya dilaksanakan pada usia dini 4-5 tahun atau awal-awal sekolah. Bila dilakukan kateterisasi, pada defek kecil dengan rasio aliran < 1.2 dan rasio tahanan kurang dari 0.7, operasi dapat ditangguhkan.3,5,6 Tetapi karena kateterisasi jarang dilakukan pada sebagian besar kasus ASD, maka kriteria tersebut jarang dipakai lagi. Hasil operasi sangat baik dan pasien diharapkan dapat hidup normal.3 Komplikasi Komplikasi yang bisa terjadi adalah disaritmia jantung, hipertensi pulmonal, endokarditis bakterialis, dan gagal jantung kongestif.2,3,5 Prognosis Hasil sesudah pembedahan pada anak dengan pirau besar sangat baik. Gejala-gejala menghilang dengan cepat, dan perkembangan fisik seringkali tampak bertambah. Ukuran jantung mulai normal.2 Pada pasien dewasa, jika telah terjadi hipertensi pulmonal, pasien sudah tidak tertolong, dan resiko bedah pun tinggi. 2. Defek septum ventrikel (VSD) Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal Defect (VSD) adalah gangguan atau lubang pada septum atau sekat di antara rongga ventrikel akibat kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel.2,3 Defek dapat terjadi di bagian manapun pada septum ventrikel: pars muskularis, pars membranosa, krista atau suprakrista. Mayoritas defek berada di pars membranosa septum ventrikel. VSD sendiri menurut ukuran defek dibagi menjadi 3 yaitu defek kecil, sedang, dan besar. Gejala klinik Defek Septum Ventrikel Kecil

Pasien defek septum ventrikel yang kecil tidak memperlihatkan keluhan.Jantung normal atau hanya sedikit membesar, tidak ada gangguan tumbuh kembang.Secara kebetulan defek kecil ini biasanya ditemukan pada saat pemeriksaan fisik rutin, yaitu dengan ditemukannya bising.7

Pada auskultasi biasanya bunyi jantung terdengar normal. Bila defek septum ventrikel sangat kecil, terutama defek muscular, dapat ditemukan bising sistolik dini (early systolic murmur) pendek yang mungkin didahului early systolic click.Pada defek septum ventrikel kecil ditemukan bising pansistolik yang biasanya keras, disertai oleh getaran bising, dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis sternum kiri, bahkan keseluruh precordium.2,3,4, Defek Septum Ventrikel Sedang

Pasien dengan defek ini, sering mengalami gejala pada masa bayi.Sesak nafas saat minum, atau memerlukan waktu yang lebih lama untuk menyelesaikan makan dan minumnya, atau tidak mampu menghabiskan minuman dan makanannya, merupakan keluhan yang sering dinyatakan oleh orangtua pasien.Kenaikan berat badan tidak memuaskan dan pasien seringkali menderita infeksi paru yang memerlukan waktu lebih lama untuk sembuh.Gagal jantung mungkin terjadi sekitar umur 3 bulan, seringkali dengan didahului oleh infeksi paru, tetapi pada umumnya responsive terhadap pengobatan medis. Pada pemeriksaan fisik bayi tampak kurus dengan dispne, takipne, serta retraksi.Pada pasien yang besar dada mungkin sudah menonjol, namun pada bayi biasanya bentuk dada masih normal. Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung I dan II yang normal dengan bising pansistolik yang keras, kasar, disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri, yang menjalar keseluruh precordium. Bising pada defek ini merupakan salah satu bising yang paling keras di bidang kardiologi.Bising mid-diastolik di daerah mitral dapat terjadi oleh karena flow murmur pada fase pengisian cepat dari atrium ke ventrikel kiri; hal tersebut merupakan petunjuk tidak langsung, bahwa pirau yang terjadi cukup besar.2,5 Defek Septum Ventrikel Besar

Pasien dengan defek ini, gejala dapat timbul pada masa neonatus. Dispneu dapat terjadi bila terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna dalam minggu pertama setelah lahir, meskipun hal ini tidak sering ditemukan.Pada minggu kedua atau ketiga gejala biasanya mulai timbul tetapi gagal jantung biasanya baru timbul setelah minggu keenam, sering didahului infeksi saluran nafas bawah. Bayi tampak sesak nafas pada saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernapasan.Gangguan pertumbuhan sangat nyata.2,3,5,6 Pada pemerikasaan biasanya bunyi jantung masih normal dan dapat didengar bising pansistolik, dengan atau tanpa getaran bising. Bising pada defek septum ventrikel besar8

ini sering tidak memenuhi seluruh fase sistole seperti pada defek septum ventrikel sedang, tetapi melemah pada akhir sistole. Hal ini disebabkan oleh peningkatan tekanan ventrikel kanan akibat peningkatan resistensi vaskular paru sehingga terjadi tekanan sistolik yang sama besarnya pada kedua ventrikel pada akhir sistole. Bising mid-diastolik di daerah mitral terdengar akibat flow murmur pada fase pengisian cepat. Hasil pemeriksaan penunjang2,5 VSD kecil EKG Normal Rontgen dada Normal Ekokardiografi Umumnya normal, dibantu dengan Doppler baru terlihat arus yang abnormal Kateterisasi Tidak perlu dilakukan pada defek kecil. Hasil yang terlihat adalah ditemukan peningkatan saturasi o2 setinggi ventrikel kanan. VSD sedang EKG Hampir selalu memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri dengan sumbu QRS normal Rontgen dada Kardiomegali akihat hipertrofi ventrikel kiri. Corakan vaskularisasi paru bertambah Ekokardiografi Defek septum terekam dengan akurat besar dan lokasinya. Dengan Doppler aliran abnormal bisa terlihat Kateterisasi Peningkatan saturasi o2 setinggi ventrikel kanan VSD besar EKG

9

Kemungkinan besar terlihat hipertrofi biventrikel, mungkin juga terlihat pembesaran atrium kiri. Pembesaran atrium kanan jarang terjadi Rontgen dada Kardiomegali tampak lebih jelas. Hipertrofi ventrikel kiri, kanan, atrium kiri, dan mungkin juga atrium kanan Peningkatan corak paru Ekokardiografi Sama seperti VSD sedang Kateterisasi Peningkatan saturasi o2 yang mencolok di ventrikel kanan, kateter bahkan mudah masuk dari ventrikel kanan ke kiri bahkan ke aorta. Epidemiologi Defek septum ventrikel merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan, yaitu sekitar 30% dari semua jenis penyakit jantung bawaan dan terjadi pada 2-6 per 10000 kelahiran..Pada sebagian besar kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar.2,3 Patofisiologi Secara fisiologis sirkulasi paru akan membawa darah yang telah teroksigenasi meninggalkan paru dan akan masuk kembali ke dalam siklus jantung untuk dialirkan kembali keseluruh tubuh guna memenuhi kebutuhan nutrisi dan oksigen seluruh organorgan vital dalam tubuh. Sedangkan secara patofisiologi pada kelompok ini terdapat defek pada dinding pemisah antara ventrikel kiri dan kanan sehingga dapat menimbulkan pirau darah yang telah teroksigenasi penuh akan kembali ke paru-paru.5,7 Arah dan besar pirau tersebut bergantung pada ukuran defek dan tekanan relatif pulmonal dan sistemik serta tahanan vaskuler pulmonal dan sistemik. Normalnya, tahanan arteriol pulmonal janin yang tinggi akan menurun dengan cepat pada pernapasan dan pada umur jam-jam pertama neonatus, kemudian penurunan lebih perlahan-lahan dan stabil pada setingkat dewasa sekitar umur 3-6 bulan. Pemajanan yang lama sirkulasi pulmonal pada tekanan dan aliran darah yang tinggi akan menyebabkan kenaikan10

tahanan vaskuler pulmonal sedikit demi sedikit. Seiring berjalannya waktu dan bertambahnya usia neonatus tahanan vaskuler pulmonal akan menurun akibatnya pirau darah dari kiri ke kanan yang melalui defek tersebut akan mulai dan bertambah besar, sehingga menyebabkan bertambahnya volume darah dalam paru dan mengakibatkan menurunkan kelenturan paru dan menaikkan kerja pernapasan. Peningkatan volume paru yang berlebihan akan menyebabkan cairan tersebut bocor ke dalam sela intertisial dan alveoli sehingga menimbulkan edema paru dan akan menimbulkan gejala seperti takipneu, retraksi dada, pernapasan cuping hidung dan mengi. Akibat dari edema paru ini menyebabkan volume dalam ventrikel kiri berkurang dan untuk tetap mempertahankan tingkat curah ventrikel kiri yang tinggi, frekuensi jantung dan volume sekuncup dinaikkan yang diperantarai oleh aktivitas sistem saraf simpatis mengaktivasi katekolamin dalam sirkulasi, bersama dengan bertambahnya kerja pernapasan mengakibatkan kenaikan konsumsi oksigen total tubuh, sering diluar kemampuan transport oksigen sirkulasi sehingga menimbulkan gejala tambahan seperti berkeringat, iritabel, takikardi dan gagal tumbuh. Bila tidak diobati, tahanan vaskuler pulmonal akhirnya mulai naik dan pada umur beberapa tahun volume pirau akan menurun dan akhirnya berbalik dari kanan ke kiri dan penderita menjadi sianosis.7 Penatalaksanaan Pada pasien dengan ukuran VSD kecil, orangtua harus diyakinkan mengenai lesi jantung yang relatif jinak dan anak tetap diperlakukan normal. Perbaikan secara bedah tidak mutlak disarankan, karena bisa saja defek menutup dengan spontan. Untuk mencegah endokarditis infektf, maka kesehatan gigi dan mulut harus dijaga dan menggunakan antibiotik profilaksis pada saat berobat gigi. Pasien dapat di follow up dengan pemeriksaan fisik dan penunjang noninvasif sampai defek menutup spontan.2 Sedangkan pada penderita dengan defek yang besar, pengobatan mempunyai dua tujuan yaitu mengendalikan gagal jantung kongestif yaitu dengan pemberian digoksin dan diuretik serta mencegah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. Cara-cara pengobatan ditujukan pada pengendalian gejala gagal jantung dan mempertahankan pertumbuhan normal. Jika pengobatan awal berhasil , maka pirau ukurannya dapat berkurang dengan perbaikan spontan, terutama selama umur tahun pertama. Tindakan penutupan dengan pembedahan hanya dilakukan bila terdapat defek yang besar disertai adanya hipertensi

11

pulmonal dan harus ditutup secara elektif pada umur antara 6-12 bulan atau lebih awal jika sudah tampak adanya gejala.2,6 Setelah terjadi penutupan pirau, maka keadaan hiperdinamik akan menjadi normal, ukuran jantung mengecil kembali ke normal, thrill dan murmur menghilang serta hipertensi arteri pulmonal menghilang. Kebanyakan anak akan bertumbuh secara normal dan pengobatan tidak diperlukan lebih lanjut. Anak dapat mengejar ketertinggalan tumbuh kembangnya dalam 1-2 tahun. Namun murmur ejeksi sistolik dengan intensitas rendah dapat terus terdengar selama beberapa bulan.6 Komplikasi Pada defek ventrikel yang kecil bila tidak menutup secara spontan memiliki risiko jangka lama yaitu endokarditis infeksi, sedangkan pada defek besar tanpa pembedahan akan mengakibatkan gagal jantung kongestif.1,2 Sebagian kecil pasien VSD juga mengalami stenosis pulmonal, yang bermanfaat menjaga sirkulasi pulmonal dari peningkatan aliran (oversirkulasi) dan efek jangka panjang penyakit vaskular pulmonal. Pasien akan menunjukkan gejala klinis stenosis pulmonal. Aliran melalui pirau dapat bervariasi, seimbang, bahkan berbalik menjadi pirau kanan-ke-kiri (sindrom eissenmenger) Prognosis Prognosis sendiri ditentukan oleh pirau yang terbentuk. Untuk pirau kecil, kemungkinan untuk menutup spontan lebih besar, tetapi jika tidak diberi profilaksis bisa terjadi endokarditis bakterialis. Secara umum prognosis baik. Sedangkan pada pirau besar kemungkinan sangat kecil menutup spontan, komplikasi juga bisa memperburuk keadaan. Tetapi prognosis bisa diperbaiki dengan tindakan bedah mengingat tindakan pasca bedah mempunyai prognosis jangka panjang yang baik.1,2 3. Duktus Arteriosus Paten (PDA) Duktus arteriosus paten adalah terbukanya duktus arteriosus yang secarafungsional menetap beberapa saat setelah lahir. Penutupan fungsional duktus,normalnya terjadi segera setelah lahir.2,3 Duktus arteriosus sendiri adalah adalah saluran yang berasal dari duktus aorta ke VI pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada bayinormal12

duktus tersebut menutup secara fungsional 10 15 jam setelah lahir dansecara anatomis menjadi ligament arteriosum pada usia 2-3 minggu.2 Gejala klinik DAP kecil

Biasanya asimptomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi normal. Jantung tidak membesar. Kadang terasa getaran bising disela iga ke-2 sternum. Terdapat bising kontinu (continous murmur, machinery murmur) yang khas untuk DAP di daerah subklavia kiri.2 DAP sedang

Gejala biasa timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran nafas namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Anak lebih mudah lelah tetapi masih dapat mengikuti permainan.2,6 Pada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding anak normal. Bila nadi radialis diraba dan bila diukur tekanan darahnya, akan dijumpai pulsus seler, tekanan nadi lebih dari 40 mmHg. Teraba getaran bising didaerah sela iga 1-2 parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga 2-3 dari parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Bising middiastolik di apeks sering dapat didengar akibat bertambahnya pengisian cepat ventrikel kiri (stenosis mitral relatif). DAP besar

Gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. Pasien tidak nafsu makan sehingga berat badan tidak bertambah. Tampak dispnoe dan takhipnoe dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau bising sistolik.3,6 Bising middiastolik terdengar di apex karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung ke-2 tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului oleh infeksi saluran nafas bagian bawah. Semua penderita DAP besar yang tidak dilakukan operasi biasanya menderita hipertensi pulmonal.2

13

Hasil pemeriksaan penunjang2,5 PDA kecil EKG Normal Rontgen dada Normal Ekokardiografi Pada pirau kecil umumnya tidak bermakna Kateterisasi Tekanan ruang jantung dan pembuluh darah besar umumnya masih normal PDA sedang EKG Hipertrofi ventrikel kiri Foto rontgen Kardiomegali terutama ventrikel kiri dan atrium kiri Corakan vaskular paru bertambah Ekokardiografi Dengan m-mode tampak atrium kiri membesar Kateterisasi Peningkatan saturasi o2 di a.pulmonalis Tekanan di ventrikel kiri dan atrium kiri pada akhir diastol umumnya meninggi PDA besar EKG Hipertrofi biventrikel dengan dominasi aktivitas di ventrikel kiri dan atrium kiri Rontgen dada Kardiomegali terutama ventrikel kiri dan atrium kiri diikuti dilatasi a.pulmonalis Corakan vaskular paru sangat jelas Ekokardiografi Dengan m-mode tampak atrium kiri membesar Kateterisasi Peningkatan saturasi o2 di a.pulmonalis14

Tekanan di ventrikel kiri dan atrium kiri pada akhir diastol umumnya meninggi Epidemiologi PDA Lebih sering terjadi pada bayi kurang bulan/prematur. 20% pada bayi prematur lebih dari 32 minggu masa kehamilan, 60% pada bayi kurang dari 28 minggu masa kehamilan.2 Patofisiologi Patent Ductus Arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya duktus arteriosus setelah lahir, yang menyebabkan dialirkannya darah secara langsung dari aorta ( tekanan lebih tinggi) ke dalam arteri pulmonal (tekanan lebih rendah). Aliran kiri ke kanan ini meneyebabkan resirkulasi darah beroksigen tinggi yang jumlahnya semakin banyak dan mengalir ke dalam paru, serta menambah beban jantung sebelah kiri.Usaha tambahan dari ventrikel kiri untuk memenuhi peningkatan kebutuhan ini menyebabkan pelebaran dan hipertensi atrium kiri yang progresif. Dampak semuanya ini adalah meningkatnya tekanan vena dan kapiler pulmoner, menyebabkan terjadinya edema paru. Edema paru ini menimbulkan penurunan difusi oksigen dan hipoksia, dan terjadi kontriksi arteriol paru yang progresif. Akan terjadi hipertensi pulmoner dan gagal jantung kanan jika keadaan ini tidak dikoreksi melalui terapi medis atau bedah. Penutupan PDA terutama tergantung pada respon konstriktor dari duktus terhadap tekanan oksigen dalam darah. Faktor lain yang mempengaruhi penutupan duktus adalah pengaruh kerja prostalglandin, tahanan pulmoner dan sistemik, besarnya duktus, dan keadaan si bayi (prematur atau cukup bulan). PDA lebih sering terdapat pada bayi prematur dan kurang dapat ditoleransi karena mekanisme kompensasi jantungnya tidak berkembang baik dan pirau-kiri kekanan itu cenderung lebih besar.7 Penatalaksanaan Medikamentosa Tidak diperlukan pembatasan aktivitas tanpa adanya hipertensi pulmonal. Pada bayi prematur diberikan anti-prostaglandin misalnya indometasin selama 5 hari. Indometasin tidak efektif untuk menutup PDA pada bayi cukup bulan karena terbukanya duktus bukan disebabkan oleh prostaglandin.2

15

-

Bedah Tindakan bedah adalah ligasi atau pengikatan PDA2,3,6

Komplikasi Komplikasinya hampir tidak berbeda dengan penyakit jantung bawaan non sianotik lainnya yaitu hipertensi pulmonal, endokarditis bakterialis, aritmia, dan gagal jantung.2 Prognosis Secara umum prognosis masih dipengaruhi oleh ukuran dari pirau yang terbentuk. Jika PDA relatif kecil, gejala yang ditimbulkan pada jantung kemungkinan dapat berkembang. Pasien dengan PDA yang cukup besar, masalah yang ditimbulkan pada jantung dapat diatasi dengan tindakan bedah. Tindakan dengan mengunakan pengobatan dapat diandalkan dalam beberapa situasi, dengan sedikit efek samping. Pengobatan yang dilakukan sesegera mungkin, akan menunjukkan hasil yang lebih baik.1,2,3 Kesimpulan Pasien umur 5 tahun dengan gejala batuk pilek dan mudah lelah serta adanya gambaran rontgen berupa peningkatan corak paru didiagnosis sebagai penyakit jantung bawaan non sianosis. Hipotesa diterima.

16

Daftar Pustaka 1. Sudoyo WA, Setiyohadi B, Alwi I, et al. Buku ajar ilmu penyakit dalam edisi 5. Interna:Jakarta.2009:1780-6; 2. Markum AH. Buku ajar ilmu kesehatan anak.FKUI:Jakarta.2006:550-63; 3. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD.Buku ajar pediatri Rudolph edisi 20.EGC:Jakarta.2006:1603-10,1612-16; 4. Wahidayat I, Matondang CS, Sastroasmoro S.Diagnosis fisis pada anak.FKUI:Jakarta.2003:82-97; 5. Mansjoer A, et al.Kapita selekta kedokteran edisi 3.Media A:Jakarta.2001 6. Madiyono B,Sastroasmoro S.Buku ajar kardiologi anak.Karisma:Jakarta.2009 7. Lorraine WM. Patofisiologi konsep klinis proses-proses penyakit edisi 6.EGC:Jakarta.2006:704-6, 753-63;

17