Yuliarni SyafritaBagian Ilmu Penyakit SarafFK-Unand/RS DR M Djamil

Pendahuluan James Parkinson 1817 memakai

istilah “shaking palsy”Penyakit Parkinson (PD): tremor,

rigiditas, bradikinesia, ketidakstabilan postur dan gait

Salah satu penyebab utama kecacatan di bidang neurologi

PendahuluanInsidenInsiden• Pria: wanita= 3:2 • 4,5-21 / 100.000 penduduk / tahun• 1% penduduk usia > 55 tahun • 5% pasien young onset PD: usia

awitan <40 tahun• Penyakit progresif lambat 10-20 tahun

DefinisiParkinsonism:• Sindroma klinis yang terdiri dari

TTremor, RRigiditas, AAkinesia dan Ketidakstabilan ppostur yang dapat disebabkan oleh berbagai macam penyakit• Disebut juga Sindroma Parkinson

Penyakit Parkinson:• Salah satu jenis parkinsonism yang

penyebabnya idiopatikidiopatik• secara patologis ditandai dengan

degenerasi degenerasi neuron berpigmen neuromelamin di pars kompakta Substansia Nigraubstansia Nigra yang disertai adanya Lewi bodiesLewi bodies • Disebut juga Parkinson Primer

The Basics

Parkinson's disease (PD) : Penyakit degeneratif yang ditandai dengan degenerasi progresif dari substansia nigra yang berfungsi me regulasi pergerakan.

Klasifikasi Parkinsonism• Primer (idiopatik)Primer (idiopatik) : Penyakit Parkinson

• Sekunder (simptomatik)/ParkinsonismSekunder (simptomatik)/Parkinsonism• Drug induced • Infeksi (postensefalitis, sifilis)• Metabolik• Struktural (tumor otak, hydrosefalus,

trauma)• Toksin ( CO, CS2, CN, Mangan, MPTP)• Vaskular (multiinfark)

• Sindroma Parkinsonism-plusSindroma Parkinsonism-plus – Degenerasi kortiko-basal ganglionikl – Hemiparkinsonism-hemiatrofi– Syndroma dementia: Penyakit Alzheimer,

Diffuse Lewi body disease– Atrofi multipel-system – Parkinsonism-dementia-ALS complex of Guam

(Lytico-bodig)– Progressive supranuclear palsy– Penyakit herediter degeneratif

Etiologi PD1. Proses penuaan2. Toksis lingkungan (air sumur), logam

berat (Fe, Hg, Zn, Mg, Mn) dan MPTP

3. Kepekaan genetik4. Stres oksidatif

Gambaran Klinis Gejala prodromalGejala prodromalGejala utama Gejala utama – Tremor–Rigiditas– Akinesia–Ketidakstabilan postur dan gait

Gejala tambahanGejala tambahan–Motorik: freezing, mask face, mikrografia,

disfagia–Otonom: hiperhidrosis, konstipasi,

polakisuria–Mental: depresi, demensia– Lain-lain: seborea, muka berminyak,dll

Gejala Prodromal Awitan insidious, umur 50-70 tahunDegenerasi neuron 1 dekade sebelum

gejala kardinal munculTidak khasLelah, letih, gangguan kepribadian

sebelum muncul gejala motorikMotorik: kelemahan, gangguan

kordinasi ringan “permainan tenis jadi jelek”

Gejala ProdromalSering karena kekakuan salah satu

tangan pasien berobat ke Ortopedi

Gejala parkinsonism ringan seperti tremor intermiten pada 1 atau beberapa jari + rigiditas asimetris curigai gejala prodromal Parkinson

Gejala Utama1. Tremor (T)T)2. Rigiditas (RR)3. Akinesia/Bradikinesia (AA)4. Ketidakstabilan postur dan gait

(PP) 1, 2, 3 disebut gejala kardinalgejala kardinal

Gejala bisa tunggal atau >1, a/simetris, uni/bilateral

TremorDimulai unilateral, bagian distal

ekstremitasTimbul saat istirahat, hilang saat

beraksiRitmik “Pill rolling” 3-5 x/menitBbrp tahun kmd ke proksimal

tungkai sisi kontralateral: wajah, lidah dan dagu (jarang)

RigiditasKekakuan pada ototPada gerakan pasif: tahanan dari

otot seperti lead pipe atau juga cogwheel phenomen

Asimetris, dimulai unilateralBila tungkai terlibat jalan diseretDipengaruhi oleh mood, stress, obat

Akinesia / BradikinesiaAwalnya hipokinesia bradikinesia

akinesia MikrografiaGangguan motorik sekuensial:

pronasi / supinasi, mengancing, mandi, makan, naik tangga

Sulit bangun dari kursi, wajah topeng, hipofonia, drooling, sulit jalan

Ketidakstabilan Postur

Dalam keadaan normal:

Tubuh melakukan koreksi postur secara cepat dan otomatis sebagai penyesuaian thd perubahan posisi tubuh dengan rfx postur dan rfx righting keseimbangan terjaga

Dalam keadaan normal

• Rfx postur : Rfx postur : reaksi otomatis orientasi tubuh thd gaya gravitasi baik saat diam maupun gerak

• Rfx Rfx rightingrighting: orientasi tubuh dalam ruang dan hubungan kepala dengan badan

• Bergantung pada fungsi vestibuloserebellar, impuls proprioseptif, kortek dan kordinasi formasio retikularis bulbar dan mesensefalon

Rfx Postur & Rfx Righting Rfx Postur & Rfx Righting

Refleks postur dan righting Pasien PD terganggu Ketidakstabilan postur: kurangnya

keseimbangan atau perasaan unsteadiness pasien saat berdiri atau berubah posisi badan

Sering bersamaan gangguan gait Sulit diatasi dan ditemukan pada stadium

lanjut (stadium III keatas Hoehn & Yahr)

Ketidakstabilan postur PDAwalnya isteri/suami mengamati pasien

kesulitan menjaga keseimbangan saat putar badan cepat, kedorong atau kesandung ringan

Lanjut: sikap bungkuk, fleksi leher dan trunkal titik gravitasi ke depan mudah jatuh ke depan (propulsi) atau kebelakang (retropulsi)

Pull test: mundur lebih 2 langkah atau jatuh

Gangguan gait• Lenggang tangan unilateral

berkurang• Langkah kecil-kecil, cepat dan

diseret (festinatingfestinating gait gait)• FreezingFreezing ( (motor en blockmotor en block):): berhenti

saat akan mulai, sedang jalan atau mendekati tempat sempit atau tempat ramai

DiagnosaKriteria Klinis Hughes Kriteria Klinis Hughes

PossiblePossible• Bila terdapat salah satu gejala TRAPTRAP (tremor,

rigiditas, akinesia, postur tak stabil)ProbableProbable• Kombinasi 2 gejala utama (termasuk postur

tak stabil) atau 1 dari 3 gejala kardinal yang asimetris

DefiniteDefinite• Kombinasi 3 dari 4 gejala utama atau 2 gejala

dengan satu gejala lain yang asimetris (3 tanda kardinal)

Diagnosa BandingTremor

Hipertiroid, ansietas, kelelahan, alkoholism, obat2an, kelaian serebelar, familial (esensial tremor)

Tremor parkinson: muncul saat Tremor parkinson: muncul saat istirahat, hilang saat beraksiistirahat, hilang saat beraksi

Tremor sebab lain: muncul saat Tremor sebab lain: muncul saat beraksiberaksi

Diagnosa BandingTremor

Hipertiroid, ansietas, kelelahan, alkoholism, obat2an, kelaian serebelar, familial (esensial tremor)

Tremor parkinson: muncul saat istirahat, Tremor parkinson: muncul saat istirahat, hilang saat beraktivitashilang saat beraktivitasTremor sebab lain: muncul saat Tremor sebab lain: muncul saat

beraktivitasberaktivitas

Diagnosa BandingRigiditas Rigiditas Harus dibedakan dengan spastisitas

AkinesiaAkinesia Harus dibedakan dari gait apraksia

karena normal pressure hydrocephalus (NPH)

Stadium PD (Hoehn & Yahr) Stadium IStadium I • UnilateralUnilateral, ekspresi wajah berkurang,

tremor, fleksi dan ayunan lengan berkurang

Stadium IIStadium II• Bilateral,Bilateral, postur bungkuk, jalan lambat

dengan langkah kecil, sukar balik badanStadium IIIStadium III• Gangguan jalan menonjol, postur tak postur tak

stabilstabil tapi jarang jatuh

Stadium PD (Hoehn & Yahr) Stadium IVStadium IV• Disabilitas jelas• Berjalan terbatas tetapi tanpa bantuan• Cenderung jatuhCenderung jatuh

Stadium VStadium V• Hanya berbaring atau duduk di kursi• Tidak mampu berdiri/ jalan walau dibantuTidak mampu berdiri/ jalan walau dibantu• Bicara tak jelas, wajah tanpa ekspresi, jarang

kedip

Penanganan1. Penanganan Suportif

Penerangan pada pasien, dorongan emosi dan konseling profesional hukum, finansial, pekerjaan

2. Terapi Medikamentosa3. Terapi operatif4. Terapi rehabilitasi: fisik, okupasi, wicara,

psikoterapi,5. Kelompok support

Terapi MedikamentosaMasih tetap merupakan pilihan utamaPilihan obat adalah berdasarkan

stadium, munculan klinis, usia, profil efek samping obat

Dengan terapi yang tepat saat ini + 50% pasien Parkinson dapat hidup tanpa disabilitas yang berat selama 10 tahun

Terapi OperatifDipertimbangkan jika terapi medikamentosa

tidak memberikan perbaikan yang memuaskanSebaiknya pasien yang masih muda <50

tahunMasih dapat berjalan tanpa bantuan,

berespon terhadap antiparkinson tetapi sering timbul komplikasi pengobatan

Fungsi luhur yang masih intakTidak ada gangguan sistemik yang berat

Terapi Operatif Jenis tindakan operasi

Transplantasi jaringan fetus ke striatum otak

Thalamotomy Palidotomy Deep Brain Stimulation

Terapi Rehabilitatif

Sesuai dengan kebutuhan pasienTerapi fisikTerapi okupasiTerapi wicaraPsikoterapi

Kelompok Supportif Pasien Parkinson kumpul

bersama-sama dan membagi pengalaman mengatasi kesulitan-kesulitan akibat penyakit

Parkinson club

Kesimpulan1. Gejala prodromal tidak khas dan

awitannya perlahan

2. Gejala klinis Penyakit Parkinson

ditandai dengan TRAP (Tremor,

Rigiditas, Akinesia, Ketidakstabilan

postur)

3. Ketidakstabilan postur PD biasanya timbul pada stadium lanjut (stadium > III) karena terganggunya refleks postur dan righting.

4. Ketidakstabilan postur yang sering diiringi dengan gangguan gait menyebabkan gangguan keseimbangan pada pasien PD

5. Pengenalan dini klinis akan memberikan peluang penatalaksanaan PD yang lebih baik

6. Penatalaksanaan PD bertujuan untuk: terapi simptomatik gejala dan penyulit

akibat penyakit atau terapi medikamentosa

memberikan proteksi terhadap sel-sel neuron yang masih tersisa

serta upaya restoratif tersedianya sel-sel neuron baru

7. Kerjasama dan penanganan terpadu multidisiplin akan sangat membantu pasien dalam mempertahankan kualitas hidup yang optimal