Dr. Supraptiningsih, SpSLab/SMF Penyakit Saraf

FK UNEJ/RSD Dr. Soebandi Jember

1

I. DEFINISI

• Penyakit Parkinson (Parkinson desease) adalah bagian dari Parkinsonism, yang secara patologis ditandai oleh degenerasi ganglia basalis terutama di substansia nigra pars kompakta (SNC) yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lewy Bodies)

2

3

4

• PARKINSONISM: Adalah suatu sindrom yang ditandai oleh tremor waktu istirahat, rigiditasi, bradikinesia dan hilangnya refleks postural, akibat penurunan kadar dopamin dengan berbagai macam sebab

5

II. ETIOLOGI

• Idiopatik• Usia lanjut tidak dapat

Genetik diabaikanFaktor limgkungan

• Faktor resiko: Usia : Meningkat pada usia lanjut,

jarang pada usia < 30th

Rasial : kulit putih lebih sering dari pada orang Asia dan Afrika

Genetik : diduga mempunyai peranan6

• Faktor resiko:Lingkungan :

Toksin : - MPTP, dll - Penggunaan herbisida

dan pestisida - Infeksi

Cedera Cranio – Serebral:: Masih belum jelas

Stress Emosional : diduga merupakan faktor resiko

7

III. PATOFISIOLOGI

• Penyakit Parkinson terjadi karena penurunan kadar dopamin akibat kematian neuron di pars kompakta substansia nigra sebesar 40 – 50 % yang disertai adanya inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies) akibat multifaktorial

8

9

10

IV. EPIDEMIOLOGI• Digambarkan oleh James Parkinson pada 1817• Dikenal sebagai kelainan system Extrapyramidal oleh

Kinnier Wilson pada tahun 1912• Penyakit parkinson > 80% Parkinsonism• Pria : Wanita = 3 : 2• Biasanya mulai timbul pada usia 40 – 70 thn;

puncaknya pada dekade ke – enam• Mulai < 20 thn ~ Juvenile Parkinsonism• Prevalensi 160 per 100.000 populasi• Incidence 20 per 100.000 populasi• Kematian biasanya disebabkan infeksi sekunder 11

V. KLASIFIKASI

A. Idiopatik (Primer)

• Penyakit parkinson

• Juvenile Parkinsonism

B. Simptomatik (Sekunder)

• Infeksi dan pasca infeksi

• Pasca Encefalitis (Ensefalitis letargika), slow virus

• Toksin:1-Methyl-4Phennnyl-1,2,3,6-Trihydroxypyridine

(MPTP) ; Co ; Mn ; Mg ; CS2 ; Metanol, Etanol; Sianid12

• Obat: Neuroleptik (antipsikotik); anti emetik; reserfin;

tetrabenazine; Alfa-Metil-Dopa; Lithium; Flunarisin; sinarisin

• Vaskuler: multi infark serebral

• Trauma kranio serebral (Pugilistic Encephalopathy)

• Lain-lain: HipoparatiroidiaDegenerasi Hepato SerebralTumor Otaksiringomielia 13

C. Parkinsonism Plus (Multiple system degeneration)

• Progresif Supranuclear Palsi

• Atrofi Multisystem:

Degenerasi striatogrial; syndroma shy-drager; degenerasi olivo pontosereberel; sindroma parkinsonism-amiotrofi

• Degenerasi ganglionik kortikobasal

14

• Sindroma Demensia:

Kompleks parkinsonism-demensials (GUAM; penyakit lewy bodies difus; penyakit Jacob creut zfeldt; penyakit alzheimer

• Hidrosefalus tekanan normal

• Kelainan Herediter

Penyakit Wilson; penyakit Hallervorden-Spatz; penyakit hutington; neuro akantositosis; kalsifikasi ganglia basal familial; parkinsonism familial; parkinsonism familia dengan neuropati perifer

15

D. Penyakit Heredodegeneratif• Seroid – Lipofusinosis• Penyakit Gerstmann-strausler-scheinker• Kelainan Herediter• penyakit Hallervorden-Spatz• Penyakit hatingtong• Lubag (Filipo X linked dystonia-parkinson)

16

• Penyakit Machado – joseph • Nekrosis striatal dan sitopati mitokhondria• Neuroakantosis• Atrofi famialial olivopontoserebeler• Syndrom Talamik demensia• Penyakit Wilson

17

VI. GEJALA KLINIS PARKINSON

18

VII. KOMPLIKASI• Hipokinesia

Atrofi / kelemahan otot skunderKontraktur sendiDeformitas: kifosis; skoliosisOsteoporosis

• Gangguan fungsi luhur AfasiaAgnosiaApraksia

• Gangguan postural Perubahan kardio-pulmonalUlkus dekubitusjatuh

19

• Gangguan Metal Ganggua pola tidur Emosional Gangguan seksual Depresi Bradifrenia Psikosis Demensia

• Gangguan Vegetatif Hipotensi postural Inkontinensia urine Gangguan keringat

• Gangguan akibat efek samping obat 20

VIII. DIAGNOSISKriteria Diagnostik (Kriteria Hughes) Possible : terdapat salah satu dari gejala utama

Tremor istirahat Rigiditas Bradikinesia Kegagalan refleks postural

21

Kriteria Diagnostik (Kriteria Hughes) Probable

Terdapat kombinasi dua gejala utama atau satu gejala dari tiga gejala pertama yang tidak simetris

Definite

Terdapat tiga kombinasi dari empat gejala atau dua gejala dengan satu gejala lain yang tidak simetris

Bila semua tanda-tanda tidak jelas periksa ulang beberapa bulan kemudian

22

Mask-like,expressionless face, often with drooling

Bent posture- ‘chasing’ centre of gravity

‘Pil rolling’ tremor of hands

Stiff, shuffing gait

23

• Tanda Khusus:Meyerson Sign = tidak dapat mencegah kedip mata bila daerah glabela diketuk berulang-ulang 2X/detik

Pemeriksaan Penunjang Neuroimaging

- CT- Scan- MRI- PET

Laboratorium (penyakit parkinson sekunder)- Patologi Anatomi- Pemeriksaan kadar Cu (Wilsonis Disease) prion (Bovine spongiform encephalopathy)

24

IX. PENATALAKSANAANUmum (Suportive)

Pendidikan (education)Penunjang (support)

- Penilaian kebutuhan emosional

- Rekreasi dan kegiatan kelompok

- Konsultasi profesional

- Konseling hukum

- Konseling pekerjaanLatihan fisikNutrisi

25

Medikamentosaa. Antagonis NMDA

Amantadin 100 n 200 mg per hari

b. Anti kholinergik

• Benztropin mesylate 1 n 8 mg perhari

• Biperiden 3 – 6 mg perhari

• Chorphenoksamine 150-400 mg perhari

• Cycrimine 5 – 20 mg per hari

• Orphenadrine 150 – 400 mg perhari

• Procyclidine 7.5 – 30 mg perhari

• Trihexyphenidyl 3 – 15 mg perhari

• Ethoproprazine 30 – 60 mg perhari 26

c. dopaminergik

• carbidopa + levodopa 10/100 mg, 25/100 mg, 25/250 mg perhari

• Benserazide + levodopa 50/100 mg perhari

d. Dopamin agonis

• Bromocriptine mesylate 5 – 40 mg perhari

• Pergolide mesylate 0.75 – 5 mg perhari

• Cabergoline 0.5 – 5 mg perhari

• Pramipexole 1.5 – 4.5 mg perhari

• Ropinirole 0.75 – 2.4 mg perhari

• Apomorphine 10 – 80 mg perhari

27

e. COMT (Catechal-O-Methyl Transferase) inhibitors

• Entacapone 200 mg perhari bersamaan dengan setiap dosis levodopa, maksimal 1600 mg entacapone perhari

• Tolcapone 300 – 600 mg perhari

f. MAO-B (Mono Amine Oxidase ñ B) inhibitor

• Selegiline 10 mg perhari (pagi dan siang) 5 mg bid perhari

g. Antioksidan

• Asam askorbat (vit.C) 500-1000 mg perhari

• Betacaroten (pro vit. A) 4000 IU perhari

h. Betablocker

• Propanolol 10 – 30 mg perhari

28

Pembedahana. Talamotomi ventrolateral : bila tremor menonjol

b. Palidotomi : bila akinesia dan tremor

c. Transplantasi substansia nigra

d. Stimulasi otak dalam

29

Rehabilitasi MedikTujuan rehabilitasi medik adalah untuk meningkatkan kualitas

hidup penderita dan menghambat bertambah beratnya gejala penyakit serta mengatasi masalah-masalah sebagai berikut

a. Abnormalitas gerakan

b. Kecenderungan postur tubuh yang salah

c. Gejala otonom

d. Gangguan perawatan diri (activity of daily living-ADL)

e. Perubahan psikologik

30

Untuk mencapai tujuan tersebut diatas dapat dilakukan tindakan sebagai berikuta. Terapi fisik : ROM (range of motion)

- Peregangan- Koreksi postur tubuh- Latihan koordinasi- Latihan jalan (gait training)- Latihan buli-buli dan rectum- Latihan kebugaran kardiopulmonar- Edukasi dan program latihan di rumah

b. Terapi okupasic. Terapi wicarad. Psikoterapie. Terapi sosial medik3

31