orthop kel kongenital&metabolisme (bp suryosubianto, dr., spb)

7/23/2019 Orthop Kel Kongenital&Metabolisme (BP Suryosubianto, Dr., SpB)

http://slidepdf.com/reader/full/orthop-kel-kongenitalmetabolisme-bp-suryosubianto-dr-spb 1/30

Feb 2008 BP Sur osubianto: Kelainan Kon enital & Metabolsm MuskSkeletal 1

Kelainan KongenitalKelainan Kongenital

dalam Bidangdalam BidangMuskuloskeletalMuskuloskeletal

B.P. SuryosubiantoB.P. SuryosubiantoBagian Bedah FK-Unjani / RS DustiraBagian Bedah FK-Unjani / RS Dustira




““When I look upon a childWhen I look upon a child I am flled withI am flled with

admiration –admiration –not so much or whatnot so much or what

that child today as orthat child today as orwhat it may become”what it may become” Louis Pasteur, 1822 - 1895Louis Pasteur, 1822 - 1895




u!uan Instruksional u!uan InstruksionalMhs mampu menelaskan ttg:Mhs mampu menelaskan ttg:

!tiologi" klasi#ikasi" $% & %!tiologi" klasi#ikasi" $% & % kelainan kongenitalkelainan kongenital

& kelainan& kelainan metabolisme muskuloskeletalmetabolisme muskuloskeletal

'ara men$%" memberikan pertolongan'ara men$%" memberikan pertolongan

perta(ma" )anperta(ma" )an meruuk kelaimeruuk kelainan kongenital:nan kongenital:Metatarsus *arus"Metatarsus *arus" Clubfoot Clubfoot " 'o+a *ara"" 'o+a *ara" DDH DDH ""

Sin)aktili"Sin)aktili" Clubhand Clubhand " $islokasi kaput ra)ii"" $islokasi kaput ra)ii"

Sinostosis ra)io(ulnaris" ,ipoplasia kla*ikulaSinostosis ra)io(ulnaris" ,ipoplasia kla*ikulaSpina bi#i)a" Skoliosis" ortikolis kongenitaSpina bi#i)a" Skoliosis" ortikolis kongenita

-steogenesis imper#ekta" .khon)roplasia"-steogenesis imper#ekta" .khon)roplasia"

.rakhno)aktilia" !nkhon)romatosis" /euro#ibro( .rakhno)aktilia" !nkhon)romatosis" /euro#ibro(

matosis" .myotonia kongen" .myoplasia kongenmatosis" .myotonia kongen" .myoplasia kongen



Feb 2008 BP Sur osubianto: Kelainan Kon enital & Metabolsm MuskSkeletal

"endahuluan"endahuluan$e#inisi )an *ariasi$e#inisi )an *ariasi

$e#ek perkembangan bentuk atau #ungsi$e#ek perkembangan bentuk atau #ungsi

tubuh yg a)a saat lahirtubuh yg a)a saat lahir

okalisata % generalisata4 ringan % beratokalisata % generalisata4 ringan % berat

5nsi)ensi sulit )itentukan krn:5nsi)ensi sulit )itentukan krn:

Bbrp bentuk" ti)ak ter)eteksi saat lahir Bbrp bentuk" ti)ak ter)eteksi saat lahir

Batas tak tegas: kelainan ringan 67 *ariasi /Batas tak tegas: kelainan ringan 67 *ariasi /

5nsi)ensi:5nsi)ensi:

Spina bi#i)a" Metatarsus *arus"Spina bi#i)a" Metatarsus *arus" Clubfoot Clubfoot : 0"2: 0"2

$$,: 0"19$$,: 0"19

Faktor etiologi: )e#ek genetika" pengaruhFaktor etiologi: )e#ek genetika" pengaruh

lingkungan" )an gabungan ke)uanyalingkungan" )an gabungan ke)uanya




"endahuluan #lan!utan$"endahuluan #lan!utan$

Kelainan kongenitalKelainan kongenital lokalisatalokalisata::

angguan tumbuh(kembangangguan tumbuh(kembang kausa aplasia"kausa aplasia"hipoplasia" )isplasia" hipertro#i" )uplikasihipoplasia" )isplasia" hipertro#i" )uplikasi

erhentinya proses pertumbuhanerhentinya proses pertumbuhan kausa sen)ikausa sen)iyg takstabil" ter)islokasi" bahkan ti)ak terbentukyg takstabil" ter)islokasi" bahkan ti)ak terbentuk

Kelainan kongenitalKelainan kongenital generalisata

generalisata" mengenai:" mengenai:Pertumbuhan lempeng epi#isisPertumbuhan lempeng epi#isis

$eposisi % resorbsi tulang yg takseimbang$eposisi % resorbsi tulang yg takseimbang

Sen)i hipermobil atau ustru kakuSen)i hipermobil atau ustru kaku$iagnosis:$iagnosis: .ntenatal )gn memeriksa sitogenetika" biokimia" .ntenatal )gn memeriksa sitogenetika" biokimia"

hematologi" )an $/. p) aringan aninhematologi" )an $/. p) aringan anin

Pas;anatal: Bi)an" $r<Keluar a" S -" S .Pas;anatal: Bi)an" $r<Keluar

ga" Sp-" Sp.



Feb 2008 BP Sur osubianto: Kelainan Kon enital & Metabolsm MuskSkeletal


&okalisata pd 'kstremitas&okalisata pd 'kstremitas

Inerior( "edisInerior( "edis$ig<9 menumpang )iatas )ig<$ig<9 menumpang )iatas )ig<CC:CC: % operati# % operati#

$e#ormitas *arus )ig<3: tak perlu %$e#ormitas *arus )ig<3: tak perlu %

Metatarsus primus varusMetatarsus primus varus44 Metatarsus varusMetatarsus varus44Talipes equinovarus (Clubfoot Talipes equinovarus (Clubfoot DD: koreksi )ini: koreksi )ini %%Clubfoot:Clubfoot: konser*ati#" gips )iganti tiap minggukonser*ati#" gips )iganti tiap minggu

E=E= w w D )ilanutkan bi)ai $enis Brone 3D )ilanutkan bi)ai $enis Brone 3 momo<<Clubfoot y Clubfoot y g resisten th) koreksi gips E=0D perlug resisten th) koreksi gips E=0D perlu

kapsulotomi" pemanangan % trans#er ten)on E Gkapsulotomi" pemanangan % trans#er ten)on E G

== momoD4 ika ti)ak" kelak operasinya 6rumitD4 ika ti)ak" kelak operasinya 6rumit




Kel) Kongenital 'kstr)Inerior #lan!utan$(Kel) Kongenital 'kstr)Inerior #lan!utan$(

Kelainan pd ulang "an!angKelainan pd ulang "an!ang

Pseo)oartrosis tibia: kegagalan pertumbuh(Pseo)oartrosis tibia: kegagalan pertumbuh(

an lebar tibiaan lebar tibia angulasi p) 1%3 in#erior angulasi p) 1%3 in#erior

Bayi lahir )gn pseu)oartrosisBayi lahir )gn pseu)oartrosis

okasi abnormal ini a*askulerokasi abnormal ini a*askuler perlu tan)urperlu tan)urtulang otogen ber*askularisasi" )r #ibula normaltulang otogen ber*askularisasi" )r #ibula normal

,ipoplasia kongenital p) tulang panang:,ipoplasia kongenital p) tulang panang:

Fibula: )isertai tibia pen)ek & ekuino*algusFibula: )isertai tibia pen)ek & ekuino*algusibia: sulit )irekonstruksiibia: sulit )irekonstruksi ampAprostesisampAprostesis

Femur: amat ber*ariasiFemur: amat ber*ariasi prostesis tanpa % )gnprostesis tanpa % )gn

)i)ahului operasi aringan lunak % amputasi)i)ahului operasi aringan lunak % amputasi



Feb 2008 BP Sur osubianto: Kelainan Kon enital & Metabolsm MuskSkeletal H

Kel)'kstr)Inerior #lan!utan$(Kel)'kstr)Inerior #lan!utan$( &utut&utut

$islokasi lutut kongenital arang" bagian )r$islokasi lutut kongenital arang" bagian )rartrogriposis< $islokasi anterior:artrogriposis< $islokasi anterior:Posisi hiperekstensi & ab)uksiPosisi hiperekstensi & ab)uksi

%: >e)uksi terbuka A pemanangan kapsul &%: >e)uksi terbuka A pemanangan kapsul &

otot )i anterior otot )i anterior Bentuk ringan:Bentuk ringan: Genu recurvatum,Genu recurvatum, %: gips%: gips

$islokasi patela yg hipoplastik: op<ar<lunak$islokasi patela yg hipoplastik: op<ar<lunak

$iskoi) meniskus lateral:$iskoi) meniskus lateral:Kartilago semilunaris tebal" berbentuk )iskusKartilago semilunaris tebal" berbentuk )iskus

Perlekatan )i posterior ti)ak a)ekuatPerlekatan )i posterior ti)ak a)ekuat ktktekstensi" a)a bunyi nyaringekstensi" a)a bunyi nyaring

% operati#: )iskus )ibentuk normal% operati#: )iskus )ibentuk normal




Kel)'kstr)Inerior #lan!utan$(Kel)'kstr)Inerior #lan!utan$(

.mputasi pa)a ekstremitas in#erior: .mputasi pa)a ekstremitas in#erior: .mputasi kongenital 7 biasa : ekstr<superior .mputasi kongenital 7 biasa : ekstr<superior

eringan: tanpa 1 ari kaki4 terberat: tanpa ke)uaeringan: tanpa 1 ari kaki4 terberat: tanpa ke)uatungkai< ,ub<)g pita konstriksi anuler tungkai< ,ub<)g pita konstriksi anuler

Konstriksi ringan: tanpa kelainanKonstriksi ringan: tanpa kelainanKonstriksi berat: e)ema )istal)isertai hipoplasiaKonstriksi berat: e)ema )istal)isertai hipoplasia

sampai amputasisampai amputasi

%: prostesis )ini sesuai kebutuhan anak%: prostesis )ini sesuai kebutuhan anak

,emihipertro#i:,emihipertro#i: pembesaran kongenital satu sisipembesaran kongenital satu sisitungkai%lengan" tubuh" )an aah<tungkai%lengan" tubuh" )an aah<

%:%: epi#isis #emur )irusak atau #emur )ipen)ekkanepi#isis #emur )irusak atau #emur )ipen)ekkan





&okalisata pd 'kstremitas&okalisata pd 'kstremitas

*uperior*uperiorTri""er thumb:Tri""er thumb: krn stenosis sarung ten)onkrn stenosis sarung ten)on

#leksor polisis longus A no)ul#leksor polisis longus A no)ul ekstensi E(Dekstensi E(D %:%:

konstriksi #ibrosa )iinsisi longitu)inal konstriksi #ibrosa )iinsisi longitu)inal

Sin)aktili: )ua ari ber)ekatan melekat bagianSin)aktili: )ua ari ber)ekatan melekat bagianproksimal atau seluruhnya oleh kulit<proksimal atau seluruhnya oleh kulit<

%: pemisahan" bila perlu )gn tan)ur kulit E thnD%: pemisahan" bila perlu )gn tan)ur kulit E thnD

Clubhand:Clubhand: hipoplasiahipoplasia aplasia )pt tera)i p)aplasia )pt tera)i p)ra)ius" ska#oi)" trapesius" metakarpa5" ibu ari" )iser(ra)ius" ska#oi)" trapesius" metakarpa5" ibu ari" )iser(

tai otot" sara#" a%*< $e*iasi ra)ial A hipoplasia ulnatai otot" sara#" a%*< $e*iasi ra)ial A hipoplasia ulna

%: koreksi )e*iasi ra)ial%: koreksi )e*iasi ra)ial


http://slidepdf.com/reader/full/orthop-kel-kongenitalmetabolisme-bp-suryosubianto-dr-spb 13/30Feb 2008 BP Sur osubianto: Kelainan Kon enital & Metabolsm MuskSkeletal 13

Kel)'kstr)*uperiorKel)'kstr)*uperior #lan!utan$#lan!utan$((

$islokasi kaput ra)ius: biasanya ti)ak ter($%$islokasi kaput ra)ius: biasanya ti)ak ter($%krn )e#ormitas )an )isabilitasnya ringankrn )e#ormitas )an )isabilitasnya ringan

Sinostosis ra)io(ulnaris: )i proksimal" )ptSinostosis ra)io(ulnaris: )i proksimal" )ptbilateral< Koreksi operati# akan gagal krnbilateral< Koreksi operati# akan gagal krn

kelainan ar<lunak yg menyertai" krn itukelainan ar<lunak yg menyertai" krn ituhanya )ilakukan satu sisi p) yg bilateral<hanya )ilakukan satu sisi p) yg bilateral<

,ipoplasia kla*ikula: bahu atuh" )gn ruang,ipoplasia kla*ikula: bahu atuh" )gn ruang

gerak berlebihan< Bilateral< ak perlu %gerak berlebihan< Bilateral< ak perlu % .mputasi ekstremitas superior: seperti p) .mputasi ekstremitas superior: seperti p)ekstremitas in#erior< Prostesis )ini utk men(ekstremitas in#erior< Prostesis )ini utk men(

aga agar tetap bimanual< Prostesis 6 rumit aga agar tetap bimanual< Prostesis 6 rumit




&okalisata pd Kol)+etebralis(&okalisata pd Kol)+etebralis(

*pina bifda*pina bifda5nsi)ensi yg elas saat lahir: 2%1000<5nsi)ensi yg elas saat lahir: 2%1000<

!tiologi: ka)ar!tiologi: ka)ar ((#etoprotein tinggi )i aal#etoprotein tinggi )i aal

gra*i)a" asupan as<#olat ina)ekuat" genetik<gra*i)a" asupan as<#olat ina)ekuat" genetik<

Pre*ensi: JS teliti )pt men$% myelokel &Pre*ensi: JS teliti )pt men$% myelokel &

meningomyelokel p) anin Eibumeningomyelokel p) anin Eibu ((#etoprotein#etoprotein

tinggiDtinggiD spina bi#i)a terbuka )iterminasi<spina bi#i)a terbuka )iterminasi<

Suplemen as<#olat )lm roti%sereal utk anita<Suplemen as<#olat )lm roti%sereal utk anita<

Patologi: yg utama bukan spina bi#i)anya"Patologi: yg utama bukan spina bi#i)anya"

tapi myelo)isplasiatapi myelo)isplasia )e#isit neurologi<)e#isit neurologi<



*pina bifda*pina bifda #lan!utan$#lan!utan$

Spina bi#i)a okultaSpina bi#i)a okulta: bentuk paling ringan: bentuk paling ringan

tanpa mani#estasi eksternaltanpa mani#estasi eksternal

)eteksi )gn)eteksi )gn#oto(L4 p) 10 )r populasi" geala neuro E(D#oto(L4 p) 10 )r populasi" geala neuro E(D

Spina bi#i)a A meningokelSpina bi#i)a A meningokel: myelum tetap: myelum tetap

)lm kanalis spinal" meningokel menonol" )i()lm kanalis spinal" meningokel menonol" )i(

tutupi kulit normal< Berisi ;ss A ra)iks< anpatutupi kulit normal< Berisi ;ss A ra)iks< anpa

geala neuro kt lahir" )pt mun;ul kemu)iangeala neuro kt lahir" )pt mun;ul kemu)ian

Spina bi#i)a A meningomyelokelSpina bi#i)a A meningomyelokel: myelum A: myelum A

ra)iks )i )lm atau ) bagian )in)ing" )itutupira)iks )i )lm atau ) bagian )in)ing" )itutupi

kulit tipis" tembus pan)ang< 5nkont<urinAal*i<kulit tipis" tembus pan)ang< 5nkont<urinAal*i<

Spina bi#i)aAmyelokelSpina bi#i)aAmyelokel: kulit&)ura E(D4 in#eksi?: kulit&)ura E(D4 in#eksi?


http://slidepdf.com/reader/full/orthop-kel-kongenitalmetabolisme-bp-suryosubianto-dr-spb 16/30Feb 2008 BP Sur osubianto: Kelainan Kon enital & Metabolsm MuskSkeletal 1=

*pina bifda*pina bifda #lan!utan$#lan!utan$(( "rinsip erapi"rinsip erapi

Peralanan klinik )e#isit neurologi: tumbuh(Peralanan klinik )e#isit neurologi: tumbuh(

nya *ertebra )gn ;epat" menarik myelum krnnya *ertebra )gn ;epat" menarik myelum krnlekatnya )i )aerah )e#eklekatnya )i )aerah )e#ek )e#isit neuro 66)e#isit neuro 66

% spina bi#i)a A )e#isit neurologi perlu tim% spina bi#i)a A )e#isit neurologi perlu tim

EBS" orthop<" uro<" plastik" neuro" >M" pae)<<DEBS" orthop<" uro<" plastik" neuro" >M" pae)<<DKebanyakan bayi meninggal )lm = blnKebanyakan bayi meninggal )lm = bln

Masalah etika: perlukah operasiMasalah etika: perlukah operasi22

Pen)ekatan paresis #laksi)a seperti p) polioPen)ekatan paresis #laksi)a seperti p) polio

Pen)ekatan paresis spastik seperti p)Pen)ekatan paresis spastik seperti p) C$ C$

% urologi penting u% inkontinensi" aga% urologi penting u% inkontinensi" aga

Fungsi ginal" )an kontrol in#eksiFungsi ginal" )an kontrol in#eksi

>ehab<Me)ik u% perkemb<sosial" e)ukasi khusus>ehab<Me)ik u% perkemb<sosial" e)ukasi khusus



Kelainan lokal kol),ertebralisKelainan lokal kol),ertebralis #lan!utan$(#lan!utan$(

Skoliosis: lengkung lateral kol<*ertebralis krnSkoliosis: lengkung lateral kol<*ertebralis krn

kel<kongenital" ber*ariasi berat & Progn%kel<kongenital" ber*ariasi berat & Progn%,emi*ertebra E1 saaD )ikompensasi,emi*ertebra E1 saaD )ikompensasi

,emi*ert<multipel" #usi korpus asimetris,emi*ert<multipel" #usi korpus asimetris

perlu % operasi )iniperlu % operasi )ini

ortikolis muskularis kongenital: kausa blmortikolis muskularis kongenital: kausa blm elas" tapi 0 a)a partus sulit< elas" tapi 0 a)a partus sulit<M<sternokl<mastoi)eus bengkak satu sisi )lmM<sternokl<mastoi)eus bengkak satu sisi )lm

usia bbrp minggu 5" km)n ) kontrakturausia bbrp minggu 5" km)n ) kontrakturaeher #leksi ke arah yg sakit" rotasi ke araheher #leksi ke arah yg sakit" rotasi ke arah

berlaananberlaanan

%: >ehab<Me)ik bln 5"%: >ehab<Me)ik bln 5" stretchin"stretchin" H0 baikH0 baik



Kel)Kongenital -eneralisata( padaKel)Kongenital -eneralisata( pada

ulangulang

-steogenesis imper#ekta:-steogenesis imper#ekta: )isplasia skelet e;)isplasia skelet e;kelainan genetika"kelainan genetika" osteoporosis kongenital )g ;iriosteoporosis kongenital )g ;iri22

Kelemahan & #ragilitas seluruh tulng )i tubuhKelemahan & #ragilitas seluruh tulng )i tubuh

Fraktura patologisFraktura patologis

.kon)roplasia: .nomali autosom )ominan .kon)roplasia: .nomali autosom )ominanMayoritas krn mutasi spontanMayoritas krn mutasi spontan

er)eteksi seak bayi: )ar# )gn ekstremitaser)eteksi seak bayi: )ar# )gn ekstremitas

lebih pen)ek )p trunkuslebih pen)ek )p trunkus .rakhno)aktili: ekstremitas panangnya ber( .rakhno)aktili: ekstremitas panangnya ber(lebihan" trunkus )gn tingkat 6ringanlebihan" trunkus )gn tingkat 6ringan

!nkon)romatosis!nkon)romatosis $iaphyseal a;lasis $iaphyseal a;lasis


http://slidepdf.com/reader/full/orthop-kel-kongenitalmetabolisme-bp-suryosubianto-dr-spb 19/30Feb 2008 BP Sur osubianto: Kelainan Kon enital & Metabolsm MuskSkeletal 1H

Kel)Kongenital -eneralisata(Kel)Kongenital -eneralisata( *ara %*ara %

.tot.tot/euro#ibromatosis: abnormalitas kongenital/euro#ibromatosis: abnormalitas kongenital

p) sara# peri#er p) sara# peri#er 90 A kelainan tulang Epseu)oartrosis tibia"90 A kelainan tulang Epseu)oartrosis tibia"

gigantisme lokal" skoliosisDgigantisme lokal" skoliosisD

Benolan subkutan A ber;akBenolan subkutan A ber;ak caf% au lait caf% au lait

.myotonia kongenita: tia)a tonus otot .myotonia kongenita: tia)a tonus ototBoneka kain: sulit angkat kepala" sulit )u)ukBoneka kain: sulit angkat kepala" sulit )u)uk

Bila mulai beralan: perluBila mulai beralan: perlu bracebrace

.myoplasia kongenita: kaku A )e#ormitas yg .myoplasia kongenita: kaku A )e#ormitas ygnyata p) sen)i ekstremitasnyata p) sen)i ekstremitasBoneka kayuBoneka kayu

ClubfeetClubfeet hebat yg resisten th) %4hebat yg resisten th) %4 DDH DDH



/ingkasan/ingkasan

$e#ek perkembangan bentuk#ungsi tubuh yg$e#ek perkembangan bentuk#ungsi tubuh yga)a saat lahir< okal%general4 ringan%berat<a)a saat lahir< okal%general4 ringan%berat<

Paling seringPaling sering &pina bifida, Metatarsus varus,&pina bifida, Metatarsus varus,

Clubfoot Clubfoot E0"2D )anE0"2D )an DDH DDH E0"19DE0"19D

kuasai $%kuasai $%$% )ini amat penting E$r keluarga?D" krn % )ini$% )ini amat penting E$r keluarga?D" krn % )ini

lebih se)erhana )an hasilnya lebih baiklebih se)erhana )an hasilnya lebih baik

Meruuk )anMeruuk )an follow'upfollow'up pasien sekembali )aripasien sekembali )ariruukan harus )ilakukan )gn tepatruukan harus )ilakukan )gn tepat

/asihat kp) keluarga u% bersikap positi#" teri(/asihat kp) keluarga u% bersikap positi#" teri(

ma kelainan anak" kembangkan potensi ma+<ma kelainan anak" kembangkan potensi ma+<



Kelainan -eneralisataKelainan -eneralisata% Kelainan 0iseminata% Kelainan 0iseminata

padapadaBidang BedahBidang Bedah

.rthopaedi.rthopaediB.P. SuryosubiantoB.P. SuryosubiantoBagian Bedah FK-Unjani / RS DustiraBagian Bedah FK-Unjani / RS Dustira



"endahuluan"endahuluan

iap tulang )pt )ipan)ang sbg struktur"iap tulang )pt )ipan)ang sbg struktur"seluruh tulang )pt )ipan)ang sbg organ" ygseluruh tulang )pt )ipan)ang sbg organ" yg

mrpk gu)ang penyimpanan utama 'a & P<mrpk gu)ang penyimpanan utama 'a & P<

ulang bereaksi th) berbagai penyakit )iulang bereaksi th) berbagai penyakit )iluar sist<skeletluar sist<skelet mani#estasi klinis & >o<mani#estasi klinis & >o<

@g serius: nyeri" )e#ormitas" )an )isabilitas@g serius: nyeri" )e#ormitas" )an )isabilitas

angguan metabolisme yg mempengaruhiangguan metabolisme yg mempengaruhitulang sbg organ menyebabkan kelainantulang sbg organ menyebabkan kelainan

generalisata" kelainan bermani#estasi lokalgeneralisata" kelainan bermani#estasi lokal

p) bbrp tulang )sbt kelainan )iseminata<p) bbrp tulang )sbt kelainan )iseminata<



"enyakit Metabolisme"enyakit Metabolisme

ulang ulang>eaksi umum p) tulang: naik%turun )eposisi>eaksi umum p) tulang: naik%turun )eposisi&%resorbsi tulang<&%resorbsi tulang<$eposisi tulang melibatkan proses pembentukan$eposisi tulang melibatkan proses pembentukan

osteoblastik & kalsi#ikasi matriks membentuk tlngosteoblastik & kalsi#ikasi matriks membentuk tlng

>esorbsi tulang melibatkan pemin)ahan osteo(>esorbsi tulang melibatkan pemin)ahan osteo(klastik tulang yg terbentuk & pelepasan mineralklastik tulang yg terbentuk & pelepasan mineral

Penurunan )ensitas >o ter)eteksi bila 1%3Penurunan )ensitas >o ter)eteksi bila 1%3

mineral tulang telah hilang< $ensitas )ptmineral tulang telah hilang< $ensitas )pt)iukur menggunakan )ensitometri tulang)iukur menggunakan )ensitometri tulang

Kausa p) kelainan tulang generalisata: #aktorKausa p) kelainan tulang generalisata: #aktornutrisi % hormonalnutrisi % hormonal kelainan metabolismekelainan metabolisme



"enyakit Metabolisme ulang"enyakit Metabolisme ulang#lan!utan$#lan!utan$>iketsia: peny<generalisata tulang yg tumbuh>iketsia: peny<generalisata tulang yg tumbuh

$itan)ai )gn kegagalan )eposit 'a p) osteoi)$itan)ai )gn kegagalan )eposit 'a p) osteoi)maupun p) lempeng epi#isismaupun p) lempeng epi#isis

.rea takterkalsi#ikasi mena)i lunak .rea takterkalsi#ikasi mena)i lunak )e#ormitas)e#ormitas

Kausa: )e#isiensi *it$4 insu#isiensi renal%tubulusKausa: )e#isiensi *it$4 insu#isiensi renal%tubulus

$%Klinis: p) bayi4 p) anak mulai beralan$%Klinis: p) bayi4 p) anak mulai beralan$%>o: Nona ra)iolusen )i$%>o: Nona ra)iolusen )i $,$, trabekulasitrabekulasi

-steomalasia: peny<generalisata tulang)easa-steomalasia: peny<generalisata tulang)easa

$itan)ai )g kegagalan )eposit 'a p) osteoi)$itan)ai )g kegagalan )eposit 'a p) osteoi)Kausa seperti p) riketsia4 $%: klinis & >o<Kausa seperti p) riketsia4 $%: klinis & >o<

.*itaminosis ': kegagalan pembentukan os( .*itaminosis ': kegagalan pembentukan os(teoblastik matriks tulang A per)arahan sub(teoblastik matriks tulang A per)arahan sub(



"enyakit Metabolisme ulang"enyakit Metabolisme ulang#lan!utan$#lan!utan$-steoporosis: krn gabungan pembentukan-steoporosis: krn gabungan pembentukan

matriks osteoblastik turun" resorpsi osteo(matriks osteoblastik turun" resorpsi osteo(klastik naik E6penting?Dklastik naik E6penting?Dulang tipis )an porousulang tipis )an porous mu)ahO meskimu)ahO meski

kalsi#ikasinya baikkalsi#ikasinya baik

!tiologi: imbalans hormonal"!tiologi: imbalans hormonal" disusedisuse" postM" postM

,iperparatiroi)isme: resorpsi osteoklastik66,iperparatiroi)isme: resorpsi osteoklastik66

,iperpituitarisme: ,<lobus ant,iperpituitarisme: ,<lobus antoror hipo#isis 66<hipo#isis 66<

!os: gigantisme%akromegali< ,<a)renokort+!os: gigantisme%akromegali< ,<a)renokort+,ipopituitarisme: )e#isiensi ,<lobus ant,ipopituitarisme: )e#isiensi ,<lobus antoror hi(hi(po#isis masa anakpo#isis masa anak orain % Frohli;horain % Frohli;h

,ipotiroi)isme p) anak,ipotiroi)isme p) anak kretinismekretinisme


http://slidepdf.com/reader/full/orthop-kel-kongenitalmetabolisme-bp-suryosubianto-dr-spb 26/30Feb 2008 BP Sur osubianto: Kelainan Kon enital & Metabolsm MuskSkeletal 2=

Kelainan ulang 0iseminataKelainan ulang 0iseminatarup kelainan heterogen )gn mani#estasirup kelainan heterogen )gn mani#estasi

lesi tulang tersebar" ;iri khusus" tlng lain /lesi tulang tersebar" ;iri khusus" tlng lain /$isplasia #ibrosa poliostotik:$isplasia #ibrosa poliostotik: tulang )igantitulang )iganti

ar<#ibrosa p) area multipel" tanpa osteoporosis ar<#ibrosa p) area multipel" tanpa osteoporosis

-steitis )e#ormans%Paget-steitis )e#ormans%Paget:: populasi 699thn populasi 699thn Pembesaran & )e#ormitas tulang kronik(pro(Pembesaran & )e#ormitas tulang kronik(pro(

gresi# A akselerasi )eposisi%resorpsi sekaligusgresi# A akselerasi )eposisi%resorpsi sekaligus

.rea yg terkena amat *askuler .rea yg terkena amat *askuler

)*+ shunts )*+ shunts

$iaali resorpsi 6" km)n )eposisi6$iaali resorpsi 6" km)n )eposisi6

ibia" #emur" pel*is" korpus *ertebra" kal*ariaibia" #emur" pel*is" korpus *ertebra" kal*aria

,istiositosis sel anger ,istiositosis sel anger hanshans

Peny<au;her Peny<au;her



??



/ingkasan/ingkasan

Kelainan generalisata p) tulang e; ggn me(Kelainan generalisata p) tulang e; ggn me(tabolismetabolisme pengaruhi tulang sbg organ4pengaruhi tulang sbg organ4Kelainan bermani#estasi lokal )i bbrp tulangKelainan bermani#estasi lokal )i bbrp tulangse)ang tulang lain /se)ang tulang lain / kelainan )iseminata<kelainan )iseminata<

Kelainan metabolisme yg perlu )iaspa)aiKelainan metabolisme yg perlu )iaspa)ai@g mengenai bayi%anak tumbuh@g mengenai bayi%anak tumbuh $% )an %$% )an %

)ini" bila mungkin pre*ensi)ini" bila mungkin pre*ensi

Fre tinggi & mengganggu akti*itas Enyeri )anFre tinggi & mengganggu akti*itas Enyeri )an)e#ormitasD)e#ormitasD

Kelainan )iseminata #re<tertinggi:Kelainan )iseminata #re<tertinggi: penypenyPaget<Paget<,istiositosis sel angerhans lebih arang,istiositosis sel angerhans lebih arang


http://slidepdf.com/reader/full/orthop-kel-kongenitalmetabolisme-bp-suryosubianto-dr-spb 29/30QSe tember Q08 AB<P<Sur osubianto: Pen antar Be)ah -rtho ae)i A 5n#eksi 2H

ReferensiReferensiElstrom JA, Virkus WW, Pankovich AM: Handbook of fractures, 3rdElstrom JA, Virkus WW, Pankovich AM: Handbook of fractures, 3rd

Ed. Mcra!"Hill, #e! $ork, %&&'Ed. Mcra!"Hill, #e! $ork, %&&'

(o!enber) *W + an) A: -rthoaedic /ur)er0, dlm #orton JA et al:(o!enber) *W + an) A: -rthoaedic /ur)er0, dlm #orton JA et al:

Essential ractice of sur)er0. /rin)er, #e! $orkEssential ractice of sur)er0. /rin)er, #e! $ork %&&3: 12'3".%&&3: 12'3".

MillerM* 4Ed5: 6evie! of orthoaedics, 3rd Ed,W7 /aunders8o,MillerM* 4Ed5: 6evie! of orthoaedics, 3rd Ed,W7 /aunders8o,

Philadelhia %&&&:1"9&Philadelhia %&&&:1"9&

/alter /alter 67: e;tbook of disorders and in<uries of the musculoskeletal67: e;tbook of disorders and in<uries of the musculoskeletals0st 3s0st 3rdrd Ed, (iincott Williams+Wilkins Philadelhia 1222: 1"1%2.Ed, (iincott Williams+Wilkins Philadelhia 1222: 1"1%2.

/rin)field *: -rthoaedics, dlm 7runicardi 8 et al: /ch!art=>s/rin)field *: -rthoaedics, dlm 7runicardi 8 et al: /ch!art=>s

rinciles of sur)er0 9th Ed. Mcra! Hill %&&?: 1'?"2. rinciles of sur)er0 9th Ed. Mcra! Hill %&&?: 1'?"2.

6as0ad 8 + Ahmads0ah @ 4Ed5: /istem muskuloskeletal, dlm6as0ad 8 + Ahmads0ah @ 4Ed5: /istem muskuloskeletal, dlm/<amsuhida<at 6 + de Jon) W: 7uku a<ar ilmu bedah, Ed.%, E8/<amsuhida<at 6 + de Jon) W: 7uku a<ar ilmu bedah, Ed.%, E8

Jakarta %&&?: 9%2"?.Jakarta %&&?: 9%2"?.

a0 7 "7 et al: -rthoedics, dlm Wa0(W+*ohert0M: 8urrenta0 7 "7 et al: -rthoedics, dlm Wa0(W+*ohert0M: 8urrent

sur)ical *B+B, 11th Ed, Mcra!Hill, 7oston, %&&3: 111'"%&.sur)ical *B+B, 11th Ed, Mcra!Hill, 7oston, %&&3: 111'"%&.

orthop kel kongenital&metabolisme (bp suryosubianto, dr., spb)

Documents