NON HODGKIN LYMPHOMA

Olyne

Definisi Keganasan primer dari jaringan limfoid

yang berasal dari sel limfosit B, T dan NK.

Umur median pasien NHL : 50 tahun. Prevalensi pada pria 5% sementara wanita 4% per tahunnya. Prevalensi meningkat seiring dengan bertambahnya usia (puncak 80-84 tahun).

Epidemiologi

Etiologi dan Faktor Resiko Perubahan molekul (Translokasi

kromosom) Virus (EBV, HTLV-1, HCV, KSHV) Faktor Lingkungan (Pestisida, kemoterapi,

radiasi kimia) Congenital Immunodeficiency (AIDS) Inflamasi Kronis (Sjogren syndrome,

Hashimoto thyroiditis) Helicobacter pylori

Anamnesis Limfadenopati superfisial pembesaran KGB

asimetris, tidak nyeri, pada satu / lebih regio KGB.

Gejala Konstitusional Demam, keringat malam, penurunan berat badan>10%

Gangguan orofaring gangguan di struktur cincin Waldeyer.

Anemia pucat, lesu Neutropenia infeksi Trombositopenia purpura, mudah berdarah Lesi dan dermatitis pada mikosis fungoides

dan sindrom Sezary.

Pemeriksaan Fisik Limfadenopati perifer Splenomegaly Hepatomegaly Lesi pada kulit Massa pada testis Massa besar pada abdomen

Diagnosis Banding Non-Hodgkin Limfoma Hodgkin Limfoma ada sel Reed-

Sternberg pada biopsi KGB Imfeksi Limfonodus disingkirkan

dengan biopsi KGB Metastasis Tumor melalui limfonodus

disingkirkan dengan biopsi KGB Leukemia disingkirkan dengan Biopsi

sutul

Pemeriksaan Lab CBC : Pancytopenia akibat infiltrasi

pada sutul, Lymphocytosis, LED Kimia Darah :

LDL Tes fungsi hati (SGOT,SGPT) abnormal Tes Fungsi Ginjal (ureum dan kreatinin, asam

urat) Elektrolit - Hiperkalsemia pada ATLL (adult T

lymphoma-leukemia) Apusan darah tepi

Pemeriksaan Tambahan Biopsi Trephin Sumsum Tulang Imunofenotipe, Antibodi Monoklonal

klasifikasi limfoma Sitogenetik Biopsi Kelenjar Getah Bening X-ray CT scan

Klasifikasi Stadium 1 : Keterlibatan SATU regio KGB /

jar. Limfoid / organ ekstralimfatik Stadium 2 : Keterlibatan ≥2 regio KGB pada

sisi yang sama ; Keterlibatan 1 organ ekstranodal atau KGB dan tempat pada sisi yang sama

Stadium 3 : Keterlibatan regio KGB pada kedua sisi, disertai lien, ekstranodal.

Keterlibatan difus/diseminata pada ≥1 organ ekstranodal/jar dengan atau tanpa KGB.

Penatalaksanaan Stadium 1

Radiasi 2500-4000 cGy Alternatif lain : kemoterapi

Stadium 2/3/4 Kombinasi Kemoterapi :

CHOP (cyclophosphamide 750 mg/m2 IV on day 1, hydroxydaunomycin 50 mg/m2 IV on day 1, Oncovin-vincristine 1.4 mg/m2 IV; total dose not to exceed 2 mg IV; never administered intrathecally, and prednisone 100 mg PO on days 1-5 of a 21-d cycle (CHOP))

CVP (cyclophosphamide 300-400 mg/m2 PO on days 1-5, vincristine, and prednisone)

Rituximab (lini pertama) 375 mg/m2 IV 4-8 minggu

Medication Multiple chemotherapeutic agents are active against non-Hodgkin

lymphoma (NHL) and can be used alone or in combination, depending on the histology and stage of the disease and whether the patient can tolerate chemotherapy. Also, several biological therapies are currently available for these patients, including interferons, rituximab, and radiolabeled antibodies (the newest biological therapy).

Alkylating agents impair cell function by forming covalent bonds with DNA, ribonucleic acid (RNA), and proteins. These agents are not cell cycle phase–specific and are used for hematologic and nonhematologic malignancies.

Anthracycline antibiotics bind to nucleic acids by intercalation with base pairs of the DNA double helix, interfering with the DNA synthesis. They cause inhibition of DNA topoisomerases I and II.

Vinca alkaloids inhibit microtubule assembly, causing metaphase arrest in dividing cells. Vinca alkaloids are also cell cycle phase–specific at the M and S phase.

Glucocorticoids cause lysis of lymphoid cells, which led to their use against ALL, multiple myeloma, and NHL. These agents are also used as adjunctive antiemetic agents, to decrease vasogenic edema associated with tumors, and as prophylactic medication to prevent hypersensitivity reactions associated with some chemotherapeutic drugs.

Antimetabolites cause tumor cell death by inhibiting enzymes that are important in DNA synthesis.

Biological response modulators control the response of the patient's immune system to tumor cells, infecting organisms, or both.

Cytotoxic agents These agents inhibit cell growth and proliferation.

Diet seperti biasa, kecuali pasien neutropenia hindari makanan mentah

Aktivitas hindari kontak dengan penderita infeksi yang menular, memakai sikat gigi yang lembut, hindari pemakaian pisau cukur.

PrognosisIPI (International Prognostic

Index ) Age - Younger than 60 years versus older than 60

years LDH level - Within the reference range versus elevated Performance status - ECOG 0-1 versus 2-4 Ann Arbor stage - Stage I-II versus III-IV Number of extranodal sites - 0-1 versus more than 1 Patients with 0-1, 2-3, and 4-5 risk factors have 75%,

50%, and 25% chance, respectively, of having a relapse-free and OS at 5 years.

Komplikasi Komplikasi Penyakit

Sitopenia, Pendarahan (trombositopenia), infeksi (neutropenia)

Metastasis ke Jantung, Vertebra, organ lain Komplikasi Kemoterapi

Mual, muntah, pusing Atherosclerosis Tumor Lysis Syndrome

Kompetensi Dokter Umum

2 Mampu membuat diagnosis klinik

berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan-pemeriksaan tambahan yang diminta oleh dokter (misalnya : pemeriksaan laboratorium sederhana atau X-ray). Dokter mampu merujuk pasien secepatnya ke spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti sesudahnya.