MENINGOENCEPHALOCELE

I.PENDAHULUANProses penutupan atau pembentukan tuba neural disebut neurulasi primer. Neurulasi merupakan bagian dari organogenesis yang dimulai pada hari ke-18. Neurulasi primer dimulai pada hari ke 22 sampai hari ke 27 setelah pembuahan. Neurulasi dimulai dari penutupan 1 daerah servikal yang meluas ke atas dan bawah. Penutupan 2 dari batas proensefalon-mesensefalon, penutupan 3 dimulai dari stomodeum (ujung kranial neural tube). Penutupan 4 dimulai dari rombensefalon berjalan ke arah kranial bertemu dengan penutupan 2.1Defek tuba neuralis menyebabkan anomali kongenital pada susunan sistem saraf akibat kegagalan tuba neuralis menutup secara spontan antara minggu ke-3 dan ke-4 dalam perkembangan uterus. Meskipun penyebabpastidaridefek tuba neuralis masih belum diketahui,terdapatbukti bahwa banyak faktor, termasuk radiasi, obat-obatan, malnutrisi, bahan kimia, dan determinan genetik, yang dapat mempengaruhi perkembangan abnormal pada susunan saraf. Defek tuba neuralis utama meliputi spina bifida okulta, meningokel, mielomeningokel, ensefalokel, anensefali, sinus dermal, siringomielia, diastematomiela, dan lipoma pada konus medularis.Meningoensefalokel (meningoencephalocele) atau disebut juga ensefalokel(encephalocele)adalahsalah satukelainan kongenital akibat defek tuba neuralis.2Gejala klinis sangat bervariasitergantung malformasi serebral yang terjadi, termasuk hidrosefalus dan banyaknya jaringan otak yang mengalami displasia dan masuk ke dalam kantung meningoensefalokel.Jika hanya mengandung meninges saja, prognosisnya lebih baik dan dapat berkembang normal.Meningoensefalokel sering disertai dengan kelainan kranium fasial atau kelainan otak lainnya, seperti hidrochephalus atau kelainan kongenital lainnya(Syndrome Meckel,SyndromeDandy-Walker).2,3Hampir semua meningoensefalokel memerlukan intervensi bedah saraf, kecuali massanya terlalu besar dan dijumpai mikrosefali yang jelas.Bila mungkin, tindakan bedah sedini mungkin untuk menghindari infeksi, apalagi bila ditemui kulit yang tidak utuh dan perlukaan di kepala.3

II.TINJAUAN KEPUSTAKAAN

2.1 Disrafisme Kranial (Kranium Bifidum)Kraniumbifidum atau kranioskizis, seperti spinabifida, adalah defek tabung neural disrafik. Anomaliini lebih jarang dari spina bifida. Biasanya dapat ditindak dan karenanya menjadi malformasi yang pentingdibidang bedahsaraf. Herniasi dura dan jaringan otak melalui defek tulang digaris tengah (sefalokel) dijumpaipada banyak kasus. Kranium bifidum terkadang bersamaan dengan spina bifida.2,3Insidens kranium bifidum seperlimabelas hingga sepersepuluh spina bifida: satu per 3.000 hingga10.000 kelahiran. Sefalokel regio oksipital umum di Eropadan Amerika,sedangsefalokel frontal lebihseringdari sefalokel oksipital di Asia Tenggara. Dibeberapa daerah di Asia Tenggara meningoensefalokel lebih sering dari mielomeningokel. Jadi predisposisi geografis mungkinberperan padakranium bifidum. Oksipital meningoensefalokel lebihseringpada wanita, sedang pria lebih seringpadayang lainnya.3Kraniumbifidum diklasifikasikan kedalam duajenis:kranium bifidum okultum dan kranium bifidumsistikum.Kranium bifidum okultum tidak berkaitandengan herniasidura, karenanya tak terdeteksi hinggadewasa bila tak bergejala.3,5Sinus dermal intrakranial adalah disrafisme kranial okulta berupa jaringan yang berasal dari kulityang persistenterdapat diruang intrakranial,yangberhubungandengan kulit. Defek tulang kecil seringtampak dibawah protuberansia oksipital eksterna, danbeberapa rambutsering tumbuh dari sinus. Lainnya, lokasiyang kurang sering adalah nasion. Sista dermoid mungkin terdapatpadasatu atau kedua ujung darisinusdermal.3,5Sinus dermal diregio oksipital sering turun ke sambungan servikomedulari dan berakhir sebagai dermoid disisterna magna, ventrikel keempat dan hemisferserebeler. Tumor dermoid pada ujung sinus dermal mungkin menimbulkangejalamassa intrakranial. Sinusdermalmungkin tanpagejala. Banyak kasus berakibat meningitisrekuren, dan reseksi tak lengkap sinus dermal juga bisa menimbulkan meningitis.3,5Kranium bifidum sistikum dapat dibagi menjadi lima subkelompok, sesuai isi dari sefalokel:1.Meningokel: hanya berisi CSS didalam sefalokel.2.Ensefalomeningokelatau meningoensefalokel:berisi baik CSS maupun jaringan otak didalam sefalokel.3.Ensefalokel: berisi hanya jaringan otak didalam sefalokel.4.Ensefalosistokel: penonjolan jaringanotakmengisi ruang yang berhubungan dengan ventrikel.5.Meningoensefalosistokel, atauensefalosistomeningokel: berisi 'ventrikel' dan jaringan otak plus dilatasi ruang CSS disefalokel.Eksensefali adalah protrusi otak yang tidak ditutupi kulit. Sefalokeldapat diklasifikasikan menurutlokasinya.Meningoensefalokel dapatdiklasifikasikan kedalam dua kelompok: meningoensefalokel posterior atauoksipitaldan meningoensefalokel anterior atau frontal, yangmenonjolpada sambungan tulang frontal dan tulangnasal atau kartilago nasal.3,5,6

2.2 MeningoensefalokelMeningoensefalokel (meningoencephalocele) atau disebut juga ensefalokel(encephalocele)adalah kelainan kongenital akibat defek tuba neuralis.Defek tuba neuralis ini di daerah kaudal akan menyebabkan spina bifida dan di daerah kranial akan menyebabkan defek tulang kranium disebut kranium bifidum.Hal ini dimulai pada masa embrio pada minggu ke III sampai dengan minggu ke IV; tidak menutupnya tuba neuralis pada ujung kranial dapat menimbulkan herniasi jaringan saraf pusat. Meningoensefalokel dapat terjadi di seluruh bagian tengkorak, tetapi yang paling sering terjadi di regio occipital, kecuali pada orang Asia, yang lebih sering terjadi pada regio frontal.5,8,9Herniasi atau benjolan ini dapat berisi meningen dan cairan serebrospinal saja disebut Meningokel Kranial, dapat juga berisi meningen, cairan serebrospinal dan jaringan/parenkhim otak disebut Meningoensefalokel.Secara umum herniasi melalui defek kranium disebut meningoensefalokel, walaupun sebenarnya berbeda patologi, pengobatan dan prognosisnya.Kira-kira 75% meningoensefalokel didapatkan di regio oksipital,dapat terlihat sebagai kantong kecil bertangkai atau struktur seperti kista besar, dapat lebih besar daripada kranium; tertutup oleh kulit seluruhnya; kadang-kadang di tempat-tempat tertentu hanya dilapisi oleh membran tipis seperti kertas perkamen. Sebanyak 15% dari ensefalokel terletak di frantal.10,11

Isi meningoensefalokel dapat diketahui dengan transiluminasi dan USG.Pada pemeriksaan mikroskopis, biasanya akan didapatkan jaringan otak abnormal/displasia.Insiden meningoensefalokel 1-5 per 10000 bayi lahir hidup; paling kecil dari seluruh penyakit defek tuba neuralis (8% - 19%).Di Eropa dan Amerika hampir 80% - 90% meningoensefalokel terdapat di regio oksipital;meningoensefalokel di daerah anterior (frontal, nasofrontal, nasofaringeal) lebih sering di Asia Tenggara.11

2.3 EtiologiMeningoensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Kegagalan penutupan tabung saraf ini disebabkan oleh gangguan pembentukan tulang kranium saat dalam uterus seperti kurangnya asupan asam folat selama kehamilan, adanya infeksi pada saat kehamilan terutama infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiologi), obat obatan yang mengandung bahan yang terotegenik. Meningoensefalokel juga disebabkan oleh defek tulang kepala, biasanya terjadi dibagian occipitalis, kadang kadang juga dibagian nasal, frontal, atau parietal.5,11Walaupun penyebab pasti defek tuba neuralis masih belum diketahui, beberapa faktor antara lain radiasi, obat-obatan, malnutrisi, bahan-bahan kimia dan faktor genetik terbukti mempengaruhi perkembangan susunan saraf pusat sejak konsepsi,Penulis lain berpendapat bahwa maternal hypertermia pada hamil muda juga merupakan fakor penyebab meningoensefalokel. Data terakhir menyebutkan bahwa suplementasi vitamin seperti folic acid saat sekitar konsepsi akan mencegah defek tuba neuralis.8

2.4 EmbriologiPada embryogenesis, tuba neuralis menutup pada hari ke-27 atau ke-28 kehamilan. Ujung anterior dan posterior tuba neuralis menutup pada saat berbeda. Neuropore anterior yang terletak sama tinggi dengan foramen cecum menutup pada hari ke ke-24.Teori mengenai terjadinya ensefalokel:Kegagalan penutupan tuba neuralis sebelum hari ke 25 kehamilan.Terbukanya kembali tuba neuralis setelah penutupan pada minggu ke-8 kehamilan karena adanya defek permeabilitas pada dasar ventrikel keempat.Defek primer pada jaringan penyusunan mesensefalon yang menyebabkan terjadinya herniasi encephalon sehingga terbentuk ensefalokel oksipital.Hidrosefalus dapat muncul menyertai ensefalokel karena adanya distorsi saluran cairan otak / CSF10.Ensefalokel dapat muncul sebagai salah satu komponen utama sebuah sindrom. Sindrom dengan ensefalokel sebagai komponen utama yakni Chernkes syndrome, Fraser syndrome, Knoblochs syndrome, Meckel-Grubers syndrome, Roberts syndrome, amniotic band syndrome, dwarfisme dissegmental, dan dysplasia frontonasal.ConditionPattern of InheritanceAssociated Findings

Chemke Syndrome

Cryptopthalmos Syndrome (Fraser)

Dyssegmental dwarfism

Frontonasal dysplasiaKnobioch syndrome

Meckel-Gruber syndrome

Amniotic band (rupture)

Roberts syndromeAutosoma Recessive

Autosoma Recessive

Autosoma Recessive

SporadicAutosoma Recessive

Autosoma Recessive

Sporadic

Autosoma RecessiveHydrocephalus, cerebellar dysgenesis, renital dysplasia, corneal opacities, cataractsSkin of forhead cover one or both eyes; total/partial syndactyl of fingers or toesShort tubular bones, bowing of extremitas, vertebral anomalies, small thorax, cleft palate, micrognathiaOcular hypertelorism, median clift lipRetinal detachment, myopia, normal intelegencePolydactyl, policysty kidneys, oligohydramnion, other CNS abnormalitiesLimb amputations, facial clefts,thoracoabdominal wall defects, skull malformationShort or absent limbs, facial cleft, hypertelorism, heart and kidneys defect

Tabel 2. 1 Sindrom dengan Ensefalokel sebagai Komponen Utama

2.5Klasifikasi4Berikut adalah klasifikasi meningoensefalokel menurut Suwanwela:I.Ensefalomeningokel oksipitalII.Ensefalomeningokel lengkung tengkorakA. InterfrontalB. Fontanel anteriorC. InterparietalD. Fontanel posteriorE. TemporalIII.Ensefalomeningokel fronto-ethmoidalA. NasofrontalB. Naso-ethmoidalC. Naso-orbitalIV.Ensefalomeningokel basalA. TransethmoidalB. Sfeno-ethmoidalC. TranssfenoidalD. Frontosfenoidal atau sfeno-orbitalV.KranioskhisisA. Kranial, fasial atas bercelahB. Basal, fasial bawah bercelahC. Oksipitoservikal bercelahD. Akrania dan anensefali.

Meningoensefalokel oksipitalmerupakan 70 persen sefalokel (pada geografis). Dibagi kedalam subkelompok sesuai hubungannya dengan protuberansia oksipital eksterna (EOP):sefalokel oksipitalis superior, dimana terletak diatasEOP, dansefalokeloksipitalisinferior, yangterletak dibawahEOP. Penonjolan lobus oksipital tampak disefalokel superior, dimana serebelummenonjol dalam sefalokel inferior. Bila defek tulang meluasturun keforamen magnum, keadaan ini disebutsefalokel oksipitalismagna. Hubungan sefalokel inidenganspina bifida servikalis disebutsefalokeloksipitoservikalis(iniensefali).4Meningoensefalokel anteriorlebihjarangterjadidibandingkanmeningoensefalokel posterior. Yangpertamabiasanya dibagikedalam dua kelompok:meningoensefalokelsinsipital(tampak)danmeningoensefalokel basal(tak tampak). Mungkin jugadibagikedalam empat kelompok:(1)meningoensefalokel frontal,(2)meningoensefalokel frontonasal,(3)meningoensefalokel fronto-ethmoid, dan(4)meningoensefalokel nasofaringeal.4Sambungan tulang frontal dan kartilago nasal adalah tempatterseringdari sefalokel; hubungan ini menjadi titik lemah karena pertumbuhan yang berbedatulang frontal dan kartilago nasal. Suwanwela menyebut sefalokel diregio ini sebagaimeningoensefalokel fronto-ethmoiddan dikelompokkan kedalam tiga subkelompok:1.Jenisnasofrontal: menonjol padasambungantulang frontal dan tulang nasal.2.Jenisnasoethmoid: menonjol pada tulang nasalatau kartilago nasal.3.Jenisnaso-orbital: menonjol dari bagian anterior tulang ethmoid dari bagian anterior orbit.Meningoensefalokel basaldapat dibagi kedalam lima kelompok:1.Meningoensefalokel transethmoidal (intranasal):herniasi kedalam kavum nasal melalui lamina kribrosa.2.Meningoensefalokelsfeno-ethmoid (intranasal posterior):herniasi kebagian posterior kavum nasal melaluitulang sfenoid.3.Meningoensefalokel transsfenoid (sfenofaringeal):herniasi kenasofaring melalui tulang sfenoid.4.Meningoensefalokelsfeno-orbital:herniasikeruangorbit melalui fissura orbital superior.5.Meningoensefalokel sfenomaksillari:herniasi kerongga orbit melalui fissura pterigoid, kemudian kefossa pterigoid melalui fissura intra orbital.4

2.6Gejala KlinisGejala klinis sangat bervariasitergantung malformasi serebral yang terjadi, termasuk hidrosefalus dan banyaknya jaringan otak yang mengalami displasia dan masuk ke dalam kantung meningoensefalokel.Jika hanya mengandung meningen saja, prognosisnya lebih baik dan dapat berkembang normal.Gejala-gejala sehubungan dengan malformasi otak adalah mental retardasi, ataxia spastik, kejang, buta dan gangguan gerakan bola mata. Sebenarnya diagnosis perinatal dapat ditegakkan dengan pemeriksaan USG, alfa feto protein cairan amnion dan serum ibu.7Ukuran dari meningoensefalokel mempengaruhi ukuran dari tengkoran dan otak tergantung dari besarnya protrusi pada tengkorak. Bila protrusi besar, maka tengkorak akan tampak seperti mikrosefali, karena banyak jaringan otak yang sudah keluar.Menigoensefalokel jarang berhubungan dengan malformasi serebri saja dan biasanya berhubungandengan abnormalitas dari hemisper serebri, serebelli dan otak tengah.10Pada pemeriksaan neurologis umumnya didapatkan hasil normal, tetapi beberapa kelainan dapat terjadi meliputi deficit fungsi saraf cranial, gangguan penglihatan, dan kelemahan motorik fokal.Meningoensefalokelanterior sering bersamaandengananomali muka,seperti bibir dan langit-langit bercelah.Empat anomali yaitu meningoensefalokel oksipital, hidrosefalus,deformitasKlippel-Feil, dan langit-langit bercelahsering terjadi sebagai tetrad. Kelainan jantungkongenital dan ekstremitas yang displastik adalah anomali yang berhubungan yang terletak dibagian lain dari badan.7Hidrosefalus mungkin terjadi sebelum diperbaikinya sefalokel, atau mungkin terbentuk setelah operasi. Insidens hidrosefalus yang menyertai pada meningoensefalokel oksipital adalah 25 persen pada meningokel dan 66persen pada meningoensefalokel. Hidrosefalus yang bersamaan pada meningoensefalokelanterior jarang. Seperti pada spinabifida, insidens hidrosefalus lebih tinggi pada sefalokelyang mengandungjaringan otak. Insidens hidrosefalus yang menyertai pada meningoensefalokel oksipital adalah hampir sama dengan pada mielomeningokel.7

Ensefalokel frontoethmoidal muncul dengan massa di wajah sedangkan Ensefalokel basal tidak tampak dari luar. Ensefalokel nasofrontal muncul di pangkal hidung di atas tulang hidung. Ensefalokel nasoethmoidal terletak di bawah tulang hidung dan naso-orbital ensefalokel menyebabkan, hipertelorisme, proptosis dan mendesak bola mata.

2.7PatofisiologiMeningoensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. Meningoensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin.2Ada dua bentuk disrafisme utama yang mempengaruhi tulang kranial, dan menghasilkan protrusi jaringan melalui defek linea mediana tulang yang disebut kranium bifidum. Mielomeningokelkranium terdiri dari kantong meninges yang terisi hanya cairan serebrospinal dan meningoensefalokel mengandung kantung dan korteks serebri, serebelum, atau bagian batang otak. Defek kranium paling lazim pada daerah oksipital pada atau di bawah sambungan, dan sebagian terjadi frontal atau nasofrontal. Kelainan ini adalah adalah sepersepuluh dari defek penutupan tuba neuralis yang melibatkan spina. Etiologi ini dianggap sama dengan etiologi anensefali dan mielomeningokel.7Bayi dengan meningoensefalokel kranium beresiko untuk terjadinya hirdosefalus karena stenosis akuaduktus, malformasi Chiari, atau sindrom Dandy-Walker. Pemeriksaan dapat menunjukkan kantung kecil dengan batang bertangkai atau struktur seperti kista besar yang dapat melebihi ukuran kranium. Lesi ini dapat tertutup total dengan kulit, namun daerah yang tidak berkulit (denuded skin) dapat terjadi dan memerlukan manajemen bedah segera. Transiluminasi kantung dapat menampakkan adanya jaringan saraf.2

2.8DiagnosisPemeriksaan radiologis dilakukan untuk menilai struktur patologis sefalokel: daerah defek tulang, ukuranserta isi sefalokel, ada atau tidaknya anomali SSP, dan dinamika CSS.8Lubang defek tulang pada meningoensefalokel oksipital mudah dikenal pada foto polos tengkorak. Sebagai tambahan terhadapdaerah defek tulang, perluasan defek danada atautidaknya kraniolakunia dapat diketahui. Adaatau tidaknya otak yang vital dikantung dapat ditentukan dengan ventrikulografi dan angiografi serebral, namunCT scanmemperlihatkan tidak hanya isi kantung namunsemua kelainan intrakranial yang bersamaan.11Meningoensefalokeloksipital harusdidiferensiasidari kasusgaris tengah lainnya, seperti sinusperikranii, danholoprosensefali.Sinus perikraniisangat lebih kompresibel dibanding meningoensefalokel.CT scanmemperlihatkandisplasia serebral sebagai tambahanataskantung dorsal pada holoprosensefali. Angiografi serebral mungkin perlu untuk membedakan meningoensefalokel oksipital dari kantung dorsal holoprosensefali; holoprosensefali didiagnosis oleh adanya arteria serebral anterior azigos.8MRI kranial dapat memberi gambaran yang pasti dari kandungan dalam meningiensefalokel. Meskipun terletak pada garis tengah, isi dari protrusi biasanya dari salah satu hemisfer yang lebih kecil.8,9Pemeriksaan penunjang paling bermanfaat dalam penegakan diagnosis prenatal ensefalokel adalah ultrasonografi / USG. USG yang dilakukan dapat terdiri dari USG 2 dimensi maupun 3 dimensi serta secara transabdominal maupun transvaginal. Pada USG yang dilakukan antenatal, tampak adanya defek pada cranium serta massa kistik, kombinasi massa kistik dan solid, maupun massa dominan solid tampak menempel di calvaria. Pada USG terutama USG 3 dimensi, ensefalokel dapat tampak kurangnya diameter biparietal, kecilnya lingkar kepala, serta gambaran unik berupa cyst within a cyst dan target sign appearance, banana sign, lemon sign. Pada USG 3 dimensi, defek cranial dapat tampak dengan jelas.2.9KomplikasiMeningoensefalokel sering disertai dengan kelainan kranium fasial atau kelainan otak lainnya, seperti hidrochephalus atau kelainan kongenital lainnya(Syndrome Meckel,SyndromeDandy-Walker). Kelainan kepala lainnya yang dapat dideteksi dengan USG adalah kista otak, miensefalus (fusi tulang occiput vertebrata sehingga janin dalam sikap hiperekstensi), huloprokensefalus (hanya berbentuk sebuah rongga ventrikel yang berdilatasi), hindranensefalus (destruksi total jaringan otak sehingga kepala hanya berisi cairan), kelainan bentuk kepala (dulikochephaluskh, branchi chpalusk) dan sebagainya.7,8Berikut adalah beberapa komplikasi dari meningoensefalokel, yaitu:a.Kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia spastik)b.Gangguan perkembanganc.Mikrosefalusd.Hidrosefaluse.Gangguan penglihatanf.Keterbelakangan mental dan pertumbuhang.Ataksiah.Kejang.

2.10PenatalaksanaanPenatalaksanaan meningoensefalokel tergantung dari isi dan luas dari anomali.Pada meningokel oksipital, di mana kantung tidak mengandung jaringan saraf, hasil dari pembedahan hampir selalu baik. Tetapi pada meningoensefalokel yang berisi jaringan otak biasanyaberakhirdengan kematian dari anak.9Hampir semua meningoensefalokel memerlukan intervensi bedah saraf, kecuali massanya terlalu besar dan dijumpai mikrosefali yang jelas.Bila mungkin, tindakan bedah sedini mungkin untuk menghindari infeksi, apalagi bila ditemui kulit yang tidak utuh dan perlukaan di kepala.7Pada neonatus apabila dijumpai ulkus pada meningoensefalokel atau tidak terjadi kebocoran cairan serebrospinal, operasi segera dilakukan.Pada meningoensefalokel yang ditutupi kulit kepala yang baik, operasi dapat ditunda sampai keadaan anak stabil.Tujuan operasi adalah menutup defek (watertight dural closure), eksisi masa otak yang herniasi serta memelihara fungsi otak.8

1. Penanganan Pra BedahSegera setelah lahir daerahlesiharus dikenakan kasa steril yang direndam salin yang ditutupi plastik, atau lesi yang terpapar harus ditutupi kasa steril yang tidak melekat untuk mencegah jaringan saraf yang terpapar menjadi kering.Perawatan pra bedah neonatus rutin dengan penekanan khusus pada saat mempertahan suhu tubuh yang dapat menurun dengan cepat. Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan dalam kantong plastik untuk mencegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat permukaan lesi yang basah. Lingkaran occipito frontalis kepala diukur dan dibuat grafiknya. Diperlukan pemeriksaan X-Ray kepala Anteroposterior/Lateraldan diambilfotografi dari lesi.2. Perawatan pasca bedahPemberian makan per oral dapat diberikan 4 jam setelah pembedahan.Jika ada drainhisapmaka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negatif dan wadah.Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu. Sering kali terdapat peningkatan awal dalam pengukuran setelah penutupan cacat spinal dan jika peningkatan ini berlanjut dan terjadi perkembangan hidrosefalus maka harus diberikan terapi yang sesuai.5,8,10

2.11 PrognosisFaktor penentu prognosis pada pasien ensefalokel meliputi ukuran ensefalokel, banyaknya jaringan otak yang mengalami herniasi, derajat ventrikulomegali, adanya mikrosefali dan hidrosefalus terkait, serta munculnya kelainan congenital lain. Ensefalokel berukuran besar memiliki prognosis yang buruk. Pasien ensefalokel tanpa hidrosefalus memiliki peluang mencapai intelektual normal sebesar 90% sedangkan ensefalokel dengan hidrosefalus memiliki peluang lebih rendah 30%.

III.KESIMPULAN1.Defek tuba neuralis menyebabkan kebanyakan kongenital anomali pada susunan sistem saraf akibat kegagalan tuba neuralis menutup secara spontan antara minggu ke-3 dan ke-4 dalam perkembangan uterus.2.Meningoensefalokel (meningoencephalocele) atau disebut juga meningoensefalokel(encephalocele)adalah kelainan kongenital akibat defek tuba neuralis.Defek tuba neuralis ini di daerah kaudal akan menyebabkan spina bifida dan di daerah kranial akan menyebabkan defek tulang kranium disebut kranium bifidum.3.Meskipun penyebab yang tepat pada defek tuba neuralis masih belum diketahui, ada bukti bahwa banyak faktor, termasuk radiasi, obat-obatan, malnutrisi, bahan kimia, dan determinan genetik, yang dapat mempengaruhi perkembangan abnormal pada susunan saraf.4.Gejala klinis sangat bervariasitergantung malformasi serebral yang terjadi, termasuk hidrosefalus dan banyaknya jaringan otak yang mengalami displasia dan masuk ke dalam kantung meningoensefalokel.5.Meningoensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak.6.Hampir semua meningoensefalokel memerlukan intervensi bedah saraf, kecuali massanya terlalu besar dan dijumpai mikrosefali yang jelas.Bila mungkin, tindalan bedah sedini mungkin untuk menghindari infeksi, apalagi bila ditemui kulit yang tidak utuh dan perlukaan di kepala.