makalah.doc

2
Sindrom MRKH dapat diatasi dengan pembuatan vagina baru atau yang disebut neovagina. Pembuatan vagina baru ini dilakukan dengan dua metode, yaitu McIndoe vaginoplasty dan Vecchietti vaginoplasty. McIndoe adalah metode Sindrom MRKH diklasifikasi menjadi 3 bagian yaitu tipikal, atipikal, dan MURSC (Mullerian aplasia, renal aplasia, cervicothoracic somite dysplasia). Klasifikasi sindrom MRKH tersebut berdasarkan malformasi-malformasi sitem tubuh lainnya yang ikut terganggu proses perkembangannya. Klasifikasi pertama yaitu tipikal merupakan tipe sindrom MRKH dimana hanya saluran vagina dan uterus saja yang tidak berkembang, selebihnya, ovarium, tuba falopii, dan ginjal berkembang seperti biasa. Tipe atipikal merupakan sindrom MRKH dengan malformasi pada sistem ginjal dan ovarium. Sindrom Tipe MURCS merupakan sindrom MRKH dengan malformasi pada sistem ginjal, kardiovaskular, dan/atau sistem rangka. Menurut Opplet, et al. (2006), dari 53 pasien perempuan yang dikumpulkan dari 3 negara (Austria, Switzerland, dan Jerman) 25 pasien (47%) didagnosa menderita sindrom MRKH tipikal, 11 pasien (21%) didagnosa menderita sindrom MRKH tipe atipikal, dan 17 pasien (32%) didiagnosa menderita sindrom MRKH tipe MURCS. Malformasi sistem ginjal yang diderita pasien contohnya adalah renal aplasia dan/atau renal ectopic (gagal berpindahnya ginjal ke tempat yang seharusnya atau gagal

Upload: nabila-gea-saraya

Post on 18-Nov-2015

3 views

Category:

Documents


1 download

TRANSCRIPT

Sindrom MRKH dapat diatasi dengan pembuatan vagina baru atau yang disebut neovagina. Pembuatan vagina baru ini dilakukan dengan dua metode, yaitu McIndoe vaginoplasty dan Vecchietti vaginoplasty. McIndoe adalah metode

Sindrom MRKH dapat diatasi dengan pembuatan vagina baru atau yang disebut neovagina. Pembuatan vagina baru ini dilakukan dengan dua metode, yaitu McIndoe vaginoplasty dan Vecchietti vaginoplasty. McIndoe adalah metode

Sindrom MRKH diklasifikasi menjadi 3 bagian yaitu tipikal, atipikal, dan MURSC (Mullerian aplasia, renal aplasia, cervicothoracic somite dysplasia). Klasifikasi sindrom MRKH tersebut berdasarkan malformasi-malformasi sitem tubuh lainnya yang ikut terganggu proses perkembangannya. Klasifikasi pertama yaitu tipikal merupakan tipe sindrom MRKH dimana hanya saluran vagina dan uterus saja yang tidak berkembang, selebihnya, ovarium, tuba falopii, dan ginjal berkembang seperti biasa. Tipe atipikal merupakan sindrom MRKH dengan malformasi pada sistem ginjal dan ovarium. Sindrom Tipe MURCS merupakan sindrom MRKH dengan malformasi pada sistem ginjal, kardiovaskular, dan/atau sistem rangka. Menurut Opplet, et al. (2006), dari 53 pasien perempuan yang dikumpulkan dari 3 negara (Austria, Switzerland, dan Jerman) 25 pasien (47%) didagnosa menderita sindrom MRKH tipikal, 11 pasien (21%) didagnosa menderita sindrom MRKH tipe atipikal, dan 17 pasien (32%) didiagnosa menderita sindrom MRKH tipe MURCS.

Malformasi sistem ginjal yang diderita pasien contohnya adalah renal aplasia dan/atau renal ectopic (gagal berpindahnya ginjal ke tempat yang seharusnya atau gagal berpisahnya ginjal sehingga ginjalnya menyatu). Malformasi sistem rangka yang diderita pasien beberapa contohnya adalah skoliosis, cacat pada lengkung vertebra C4-5, juga ditemukan gagal berkembangnya anggota gerak terutama tangan (club hand, deformed elbow) dan ditemukan juga kelainan pada struktur tulang rahang. Malformasi kardiovaskular yang diderita pasien beberapa contohnya adalah sindrom thrombocytopenia (jumlah keping darah yang sedikit) dan aorticopulmonary septal defect. (Opplet, et al., 2006)Malformasi-malformasi pada sistem tubuh yang lain dapat dipengaruhi oleh adanya gangguan pada perkembangan sistem reproduksi karena proses perkembangan waktunya berdekatan, lokasinya uga saling berdekatan. Sistem urogenitalia (ginjal dan reproduksi) serta ginjal berasal dari mesoderm. Selain itu, mesoderm somit juga nantinya akan berkembang menjadi 3 bagian dermatom, myotom, sklerotom. Dermatom nantinya akan berkembang menjadi lapisan epidermal, myotom akan berkembang jadi otot, dan sklerotom akan berkembang menjadi rangka. Oleh karena itu, selain kelainan-kelainan utama yang telah disebutkan diatas, penderita sindrom MRKH juga mengalami beberapa kelainan lain seperti lemah otot, naevocytic naveus (mole), bahkan gangguan penderangan dan katarak.