Hidrosefalus pada Anak Batita

Gian Alodia Risamasu

102011344

Mahasiswa Fakultas Kedokteran

Universitas Kristen Krida Wacana Jakarta

Pendahuluan

Hidrosefalus adalah gangguan pada sistem ventrikel yang berdilatasi dan mengandung

CSS dalam jumlah berlebihan. Penimbunan cairan ini terjadi akibat ketidakseimbangan

pembentukan dan penyerapan CSS. Volume normal CSS adalah sekitar 50mL pada neonatus dan

150 mL pada dewasa. Hidrosefalus dapat dibagi menjadi bentuk komunikans dan non-

komunikans. Sumbatan atau gangguan penyerapan total CSS menyebabkan janin tidak mampu

bertahan hidup. Beberapa absorpsi CSS harus berperan pada semua pasien hidrosefalus. CSS

secara terus menerus dibentuk, dan jika tidak ada absorpsi tekanan intrakranial akan segera

meningkat mencapai tahap yang tidak dimungkinkannya lagi bagi fungsi neurologik untuk

berlanjut.1 Semua jenis hidrosefalus dapat diobati menggunakan pemasangan pirai untuk

mengalirkan CSS ke sistem vena ekstrakranial.2 Hidrosefalus biasanya menyebabkan sindrom

peningkatan tekanan intrakranial yang berkembang lambat sampai beberapa minggu atau

beberapa bulan. 3

Disinilah sebagai dokter kita ditutut untuk bagaimana memahami, apa penyebab utama

hidrosefalus, bagaimana cara pencegahan, pengobatannya, komplikasi, bagaimana

penyebarannya, dan apa saja gejalanya. Penulis berharap makalah ini berguna bagi para

pembaca, agar dapat menjaga kesehatan dengan baik serta melakukan pencegahan sejak dini.

Alamat Korespondensi:Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida WacanaArjuna Utara No. 6 Jakarta 11510Telephone: (021) 5694-2061 (hunting),Fax: (021) 563-1731Email: gianofaraday@yahoo.com

1

Anamnesis

Anamnesis adalah pengambilan data yang dilakukan oleh seorang dokter dengan cara

melakukan serangkaian wawancara dengan pasien atau keluarga pasien atau dalam keadaan

tertentu dengan penolong pasien. Anamnesis yang didapat harus dicatat dan disajikan dengan

kata-kata pasien sendiri, dan tidak boleh disamarkan dengan istilah medis seperti ‘dispnea’ yang

bisa mengaburkan sifat asli keluhan dan nuansa yang penting.4 Anamnesis dimulai dengan

menanyakan keluhan utama pada pasien, setelah meminta data diri pasien, seperti nama, alamat,

tempat dan tanggal lahir, pekerjaan, dan lain-lain yang berkaitan dengan data diri pasien.

Keluhan utama didapat dengan membiarkan pasien berbicara tannpa dipotong. Ini bisa

dimulai dengan menanyakan pertanyaan terbuka seperti : “Apa masalah anda?”. Pasien harus

dibiarkan berbicara selama mungkin tanpa dipotong. Kata sambung pendek seperti “Teruskan”.

“Ceritakan lebih lanjut”, bisa membantu mendapatkan lebih banyak informasi dari pasien yang

pendiam.4

Pada skenario yang didapat, ibu pasien datang dengan keluhan kepala anaknya besar

melebihi teman sebayanya. anaknya sering melirik ke arah bawah. Hal yang harus ditanyakan

adalah meliputi keluhan utama, riwayat penyakit sekarang, riwayat penyakit dahulu, dan riwayat

perkembangan. Hal yang sering menjadi alasan pasien untuk meminta pertolongan kesehatan

bergantung seberapa jauh dampak dari hidrosefalus pada peningkatan tekanan intrakranial,

meliputi muntah, gelisah, nyeri kepala, lateragi, lelah apatis, penglihatan ganda, perubahan pupil,

dan konstriksi penglihatan perifer.5

Pada bayi, bisa didapat anak dengan daya hisap jelek, iritabel, aktivitas berkurang, dan

muntah. Pada anak kecil, pertumbuhan mental lambat, nyeri leher, muntah, pandangan kabur,

penglihatan ganda-akibat papiledema dan atrofi optik, pertumbuhan dan maturasi seksual

terhambat (menyebabkan obesitas dan awitan pubertas yang tertunda atau terlalu cepat),

kesulitan berjalan hingga spastisitas, dan mengantuk. Pada orang dewasa, fungsi kignitif

terganggu, nyeri kepala, nyeri leher, mual, dan muntah, penglihatan kabur, penglihatan ganda

(gangguan nervus VI), kesulitan berjalan (apraksia berjalan), mengantuk, dan inkontinensia.5

2

Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik, dapat dijumpai gejala dan tanda yang ditimbulkan oleh proses

yang mendasari pembentukan hidrosefalus, misalnya tumor, infeksi, atau perdarahan. Tiap-tiap

proses tersebut akan menyebabkan timbulnya temuan spesifik yang berkaitan dengan proses

patologik dasar.1

Hidrosefalus yang berkembang cepat menimbulkan gejala dini sewaktu terjadi pelebaran

ventrikel akut. Gejala nonspesifik berupa nyeri kepala, akibat distorsi meningen dan pembuluh

darah. Intensitas dan letak nyeri dapat bervariasi dan dapat bersifat intermiten atau menetap.

Nyeri pagi hari yang disertai mual dan muntah sering disebabkan oleh peningkatan tekanan

intrakranial. Perubahan kepribadian dan perilaku yang dapat terjadi antara lain mudah

tersinggung, gaduh, acuh-tak-acuh, dan hilangnya perhatian. Dapat terjadi lateragi dan perasaan

mengantuk seiring dengan perkembangan penyakit; ini adalah tanda-tanda disfungsi batang otak

dan otak tengah. Mual, muntah, dan penurunan nafsu makan mungkin merupakan gejala

nonspesifik, tetapi sebagian disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial di fosa posterior.1

Gambar 1. Kurva Lingkar Kepala.6

Dapat ditemukan tanda nonspesifk yang berkaitan dengan peningkatan tekanan

intrakranial yang mencakup papiledema dan paresis otot ekstraokular yang menimbulkan

diplopia akibat tekanan pada saraf kranialis ketiga dan keenam. Perubahan tanda vital mencakup

brakikardi, hipertensi sistemik, dan perubahan frekuensi napas yang disebabkan oleh gangguan

batang otak. Fontanel anterior mungkin mendatar atau menonjol. Pada bayi atau anak,

3

pertumbuhan kepala yang berlebihan dapat diketahui melalui pengukuran serial lingkaran kepala

yang dibandingkan dengan kurva pertumbuhan normal. Namun, dilatasi ventrikel yang bermakna

dapat terjadi sebelum pertumbuhan kepala menjadi abnormal. Pada bayi kecil, dapat terbentuk

kontur tengkorak abnormal berupa dahi menonjol, dan hal ini disebut sebagai frontal bossing.

Dapat dijumpai transiluminasi abnormal pada anak berusia kurang dari 2 tahun jika kranium tipis

dan ventrikel paling tidak mengalami pelebaran derajat sedang. Vena kulit kepala mengalami

dilatasi dan menonjol. Pasien dapat mengalami gangguan melihat ke atas karena tekanan pada

otak tengah, dan dapat terlihat sklera di atas iris. Hal ini dikenal sebagai tanda matahari

terbenam.1

Spastisitas ekstremitas, terutama tungkai, terjadi karena serat dari korteks daerah motorik

teregang di sekitar ventrikel yang melebar sewaktu berjalan menuju pedunkulus serebri. Dapat

timbul gangguan pertumbuhan, perkembangan seks, dan homeostatis cairan dan elektrolit akibat

tekanan pada hipotalamus oleh ventrikel ketiga yang melebar.1

Diagnosis Banding (Differential Diagnose)

Megaensefali

Kepala yang sangat besar (megansefali) memberi kesan hidrosefali, penyakit pada penyimpanan,

akondroplasia, gigantisme serebral, sindrom neurokutaneus, kesalahan metabolisme bawaan,

atau mungkin familial. Kesan umum yang mungkin harus dicatat berkenaan dengan tanda-tanda

dismorfik, seperti lipatan dpikantus, jarak mata yang lebar, mikroftalamia, filtrum yang panjang,

dan telinga yang letaknya rendah, sering disertai dengan sindrom kongenital. Tengkorak bayi

mungkin memberi kesan hidrosefali karena tingkat pertumbuhan otak relatif lebih besar

dibanding dengan pertumbuhan organ lainnya. Depresi tengkorak (lekukan, fraktur, deformitas

bola ping-pong) biasanya terjadi pada masa pranatal akibat tekanan setempat yang lama oleh

tulang pelvis. Apabila bayi diangkat dan dimiringkan secara perlahan ke depan dan ke belakang,

matanya sering membuka secara spontan. Manuver ini terjadi akibat refleks labirin dan leher,

berusaha untuk menginspeksi mata dengan cara demikian lebih berhasil daripada dengan paksa

membuka mata.7

Hidraensefali

4

Hidranensefali adalah suatu malformasi perkembangan berupa hemisfer serebri yang tidak ada

atau diganti oleh kantong membran dengan sisa-sisa korteks frontal, temporal, atau oksipital

yang menyebar di atas membran. Otak tengah dan batang otak relatif utuh. Penyebab

hidranensefali belum diketahui, tetapi oklusi bilateral arteri karotis interna selama perkembangan

janin akan menjelaskan sebagian besar kelainan patologis. Bayi mungkin mempunyai lingkaran

kepala normal atau membesar pada saat lahir yang tumbuh dengan kecepatan berlebihan

pascanatal. Transluminasi menampakkan tidak adanya hemisfer serebri. Anak ini iritabel, nafsu

makan buruk, terjadi kejang-kejang dan kuadriparesis spastik, serta mengalami sedikit

perkembangan kognititf atau tidak sama sekali. Penyimpangan ventrikuloperitoneum mencegah

pembesaran masif kranium.7

Efusi Subdural

Kumpulan cairan dalam sela subdural terjadi pada 10-30% penderita meningitis dan tidak

bergejala pada 85-90% penderita. Efusi subdural terutama lazim pada bayi. Efusi subdural

bergejala dapat menyebabkan pencembungan fontanela, pelebaran sutura, pembesaran lingkaran

kepala, muntah, kejang-kejang, demam dan hasil transiluminasi kranial abnormal. Namun

banyak dari manifestasi ini juga ada pada penderita meningitis tanpa efusi subdural. Skenning

tomografi terkomputasi (CT) akan memperkuat diagnosa efusi subdural. Bila ada kenaikan

intrakranial atau penurunan tingkat kesadaran, efusi subdural bergejala harus diobati dengan

aspirasi melalui pembukaan fontanella.7

Tumor Otak

Tumor otak termasuk lesi yang mendesak ruang di otak, dapat berupa tumor jinak maupun ganas.

Tumor otak muncul dengan banyak cara tergantung pada lokasi, tipe, dan laju pertumbuhan

tumor serta usia anak. Biasanya, ada dua pola penyajian yang berbeda: gejala dan tanda

peningkatan tekanan intrakranial dan tanda neurologis setempat. Tumor yang berada di fossa

posterior terutama menimbulkan gejala dan tanda peningkatan tekanan intrakranial karena

obstruksi jalur CSS dan berkembangnya hidrosefalus. Tumor supratentorial lebih mungkin

dihubungkan dengan kelainan setempat, termasuk tanda alur panjang dan kejang. Perubahan

kepribadian seringkali merupakan gejala pertama tumor otak, terlepas dari di mana pun

5

lokasinya. Anak, sejak beberapa minggu atau beberapa bulan sebelum ditemukannya tumor,

mungkin menjadi lesu, iritabel, hiperaktif, atau mudah lupa atau nilai akademiknya buruk.7

Penyakit Canavan

Penyakit canavan adalah gangguan resesif autosom yang ditandai oleh degenerasi spons

substansia putih otak, menimbulkan bentuk leukodistrofi berat. Ketika penyakit memburuk,

ventrikel cenderung membesar, menyebabkan atrofi otak. Keparahan penyakit canavan terdiri

dari spektrum manifestasi yang lebar. Pada umumnya, bayi tampak normal pada saat lahir dan

mungkin tidak menampakkan gejala penyakit sampai umur 3-6 bulan, ketika mereka

berkembang makrosefali progresif, hipotonia berat, dan kepala tertinggal di belakang persisten.

Ketika bayi menjadi lebih tua, kejadian penting yang terlambat menajdi jelas. Anak ini biasanya

hiperefleksi dan hipotoni, walaupun kekakuan sendi mungkin ditemukan karena tidak dipakai.

Serangan kejang dan atrofi optik berkembang ketika mereka semakin tua. Kesukaran makan,

penambahan berat yang jelek, dan refluks gastroesofagus dapat terjadi pada usia tahun pertama;

penjelekan penelanan selama usia tahun ke-2 dan ke-3, dan makanan melalui nasigastrik atau

gastrotomi permanen mungkin diperlukan. Kebanyakan penderita meninggal pada umur dekade

pertama; namun, dengan perbaikan perawatan mereka dapat bertahan hidup sampai dekade

kedua.7

Pemeriksaan Penunjang

Ultrasonografi

Otak neonatus dapat digambarkan melalui fontanela anterior yang terbuka untuk

mendeteksi adanya perdarahan intraventrikular, hidrosefalus, atau kecurigaan terhadap

kelainan intrakranial lainnya.8

Computed tomography (CT)

Pemeriksaan otak khusus dilakukan dengan menggunakan potongan 5-10 mm dengan

jumlah potongan sekitar 14 pada setiap pemeriksaan. Potongan serebral 1-2 mm dengan

ketajaman tinggi diambil jika diperlukan detail, misalnya pada fosa hipofisis, meatus

auditorius interna, atau orbita. Dua indikasi utama CT spinal adalah untuk memperlihatkan

stenosis kanal tulang dan prolaps diskus. CT terutama bermanfaat pada trauma akut, stroke,

dan kecurigaan perdarahan subaraknoid.8

6

Magnetic resonance imaging (MRI)

Pemindaian MRI dapat mendemonstrasikan otak dengan menggunakan fasilitas

multiplanar pada bidang aksial, koronal, dan sagital dengan gambaran yang sangat baik

pada fosa posterior, karena tidak terdapt artefak tulang, MRI merupakan pemeriksaan yang

sangat sensitif dalam mendeteksi tumor seperti adenoma hipofisi dan neuroma akustik.

MRI lebih ungul dibandingkan CT pada berbagai keadaan, antara lain8 :

lesi-lesi fosa hipofisi;

medula spinalis;

visualisasi plak demielinasi pada sklerosis multipel;

deferensiasi substansi abu-abu dan putih;

identifikasi lesi yang menyebabkan epilepsi.

Gambar 2. Pemeriksaan MRI pada Hidrosefalus.7

Diagnosis Kerja (Working Diagnose)

Pada bayi yang kepalanya tumbuh secara berlebihan dan ukuran lingkar kepalanya

melewati garis batas pada bagan pertumbuhan dicurigai menderita hidrosefalus. Kesan klinis

dapat dipastikan dengan prosedur radiografik yang sesuai. CT (atau MRI) memperlihatkan

jaringan otak dan ruang yang terisi CSS dan sangat mempermudah evaluasi penyakit.

Pemeriksaan serial akan memberikan informasi mengenai kecepatan perkembangan penyakit dan

juga hasil intervensi penyakit. Pola dilatasi ventrikel dapat menunjukan tempat sumbatan aliran

7

CSS. Ventrikel ketigan dan lateral yang mengalami dilatasi dengan ventrikel keempat berukuran

normal menunjukan stenosis akuaduktus. Dilatasi ventrikel yang simetris, termasuk ventrikel

keempat, menunjukan sumbatan ekstraventrikel.1

Studi pencitraan saraf akan menunjukan segala malformasi dan penyebab hidrosefalus

didapat, seperti tumor. CSS sebaiknya diperiksa jika infeksi samar yang menyebabkan

araknoiditis adhesif atau ependimitis dipertimbangkan sebagai penyebab hidrosefalus.1

Etiologi

Hidrosefalus kongenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterin oleh berbagai agen,

termasuk virus rubela, sitomegalovirus, toksoplasmosis, dan sifilis, yang menimbulkan reaksi

radang lapisan ependim sistem ventrikel dan meningen di ruang subaraknoid.1

Kadang-kadang dapat terjadi penyumbatan jalur aliran CSS di akuaduktus atau sisterna

basalis. Hidrosefalus dapat berkaitan dengan malformasi kongenital sistem saraf, termasuk

stenosis akuaduktus saja, mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intrauterus asimtomatik.

Malformasi Dandy-Walker terdiri atas sebuah kista fosa posterior yang bersambungan dengan

ventrikel keempat, tidak adanya sebagian atau seluruh vermis serebelum, dan hidrosefalus.

Malformasi Arnold-Chiari sering disertai dengan hidrosefalus, spina bifida, dan

meningomielokel. Pada lesi ini, bagian batang otak dan serebelum tergeser ke arah kaudal ke

dalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran CSS terganggu pada fossa posterior. Gangguan lain

yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis akuaduktus terkait-X, kista araknoidalis, dan

malformasi kongenital multipel akibat kelainan kromososm. Walaupun jarang, tumor kongenital

susunan saraf pusat, terutama yang terletak dekat garis tengah, dapat menghambat aliran CSS

dan menimbulkan pembesaran sistem ventrikel.1

Hidrosefalus dapat terjadi akibat infeksi sistem saraf (terutama meningitis bakterialis

tetapi juga infeksi virus, seperti gondongan) dan tumor (terutama meduloblastoma, astrositoma,

dan ependioma di fosa posterior) yang mengganggu aliran CSS. Ruptur aneurisma, malformasi

arteriovena, trauma, dan gangguan perdarahan sistemik dapat menimbulkan perdarahan ke dalam

ruang subaraknoid dan, yang lebih jarang, sistem ventrikel, yang menimbulkan respons

peradangan dan akhirnya fibrosis saluran CSS. Perdarahan intrakranium pada bayi prematur

dapat menyebabkan hidrosefalus.1

8

Epidemiologi

Hidosefalus dengan insidensi hidrosefalus antara 0,2%-4% setiap 1000 kelahiran.

Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5%-1,8% pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43%

disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk

kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.

Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil;

46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan

meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior (Darsono, 2008).9

Hidrosefalus adalah salah satu dari kelainan tersering yang menimpa lebih dari 10.000

bayi setiap tahun, dan lebih dari 50% kasus hidrosefalus adalah hidrosefalus congenital. Di

Amerika Serikat insidens hidrosefalus congenital adalah 1 dari 1000 kelahiran dimana insiden

hydrosefalus dapatan tidak diketahui secara pasti. Internasional insiden dari hidrosefalus dapatan

tidak diketahui. Sekitar 100.000 pemasangan shunting dilakukan setiap tahun pada Negara-

negara berkembang tetapi sedikit infromasi yang tersedia untuk negara lainnya. Angka kejadian

hidrosefalus di dunia cukup tinggi, di Netherland 650 kasus pertahun, di Amerika  dilaporkan

kasus hidrosefalus sekitar 2 permil, di Negara berkembang Hidrosefalus yang disebabkan factor

pencetus seperti adanya infeksi pada aliran cairan serebrospinal sebanyak 3 kasus dari 100

kelahiran. Sedangkan di  Indonesia Hidrosefalus yang disebabkan factor pencetus seperti adanya

perdarahan pada aliran cairan serebrospinal sebanyak satu kasus dari 1000 kelahiran, belum ada

laporan keseluruhan hanya ada laporan dari Bali yaitu dari tahun 2006-2008 dilaporkan sekitar 

812 kasus selama 14 tahun, kira-kira 10 permil.9

Patofisiologi

Obstruksi aliran CSS, baik anatomik maupun fungsional, merupakan mekanisme

penyebab tersering hidrosefalus. Sistem ventrikel yang terletak proksimal terhadap sumbatan

mengalami dilatasi. Jika sebuah foramen monro mengalami sumbatan, ventrikel lateral di sisi

yang bersangkutan akan berdilatasi. Penyumbatan akuaduktus Sylvii menyebabkan dilatasi

ventrikel lateral dan ketiga, sedangkan ventrikel keempat berukuran relatif normal.1

Sumbatan akut aliran CSS menyebabkan pelebaran sistem ventrikel dengan cepat. Hal ini

pada awalnya dimulai pada kornu frontalis dan oksipitalis ventrikel lateral lalu diikuti oleh

9

dilatasi simetris sisa ruang intraserebral yang berisi CSS. Mekanisme kompensasi berusaha

mengurangi volume komparten intrakranium lain. Ruang subaraknoid di atas hemisfer

mengalami obliterasi sewaktu girus menjadi rata dan sulkus menekan kranium. Sistem vaskular

juga tertekan, dan tekanan vena dalam sinus dura meningkat. Lapisan serebrum menipis seiring

dengan pelebaran ventrikel. Pada saat ini, massa total jaringan otak mungkin tidak berubah.

Lapisan ependim sistem ventrikel terganggu, dan CSS meresap secara langsung ke dalam

parenkim otak.1

Hal ini menambah rute alternatif penyerapan CSS yang diperlukan untuk membatasi

ekspansi sistem ventrikel yang tidak terkontrol. Perpindahan CSS transependima ikut berperan

menimbulkan edema substansia alba (interstisium) periventrikel. Mekanisme kompensasi lain

yang terjadi pada bayi adalah pembesaran volume rongga intrakranium mengakibatkan pelebaran

sutura kranium. Pada hidrosefalus kronis, substansia alba akhirnya mengalami atrofi, dan

substansia grisea akhirnya akan terpengaruh. Aliran darah otak berkurang, terutama pada

substansia alba di bandingkan dengan substansia grisea. Tekanan intrakranial dapat berkurang,

dibandingkan dengan tekanan maksimum yang dicapai sebelumnya, karena pembesaran sistem

ventrikel menghasilkan peningkatan luas permukaan sehingga gaya yang ditimbulkan cairan

menjadi terbesar dan tekanan menurun.1

Ada dua jenis hidrosefalus; nonkomunikans (terjadi sumbatan aliran cairan dari sistem

ventrikel ke ruang subaraknoid); dan komunikans (tidak ada sumbatan). Hidrosefalus

nonkomunikans merupakan masalah bedah saraf tersering pada pediatrik, dan awitan biasanya

terjadi segera setelah lahir. Penyebab lazim adalah penyempitan akuaduktus Sylvii kongenital;

oleh karena cairan dibentuk oleh pleksus koroideus dari kedua ventrikel lateral dan ventrikel

ketiga, maka volume ktiga ventrikel tersebut sangat membesar. Hal ini menyebabkan penekanan

otak terhadap tengkorak sehingga otak menjadi tipis. Tekanan yang meningkat ini juga

mengakibatkan kepala neonatus membesar. Hidrosefalus obstruktif juga sering disertai

meningomielokel (suatu keadaan kongenital dengan tidak dapat bersatunya tabung neural

sehingga medula spinalis terbuka sedangkan saraf spinal, dura, dan lapisan lain yang lebih

superfisial dari medula spinalis susunannya tidak teratur). Sebagian besar anak yang menderita

meningomielokel pada akhirnya mengalami hidrosefalus, terutama setelah operasi

10

meningomielokel. Pada orang dewasa, hidrosefalus obstruktif biasanya disebabkan oleh tumor

pada fosa posterior, yang mengakibatkan deformitas akuaduktus Sylvii atau ventrikel keempat.2

Hidrosefalus komunikans dapat disebabkan oleh pleksus koroideus neonatus yang

berkembang berlebihan sehingga banyak cairan yang terbentuk daripada yang direabsorpsi oleh

vili araknoidalis. Dengan demikian, cairan terkumpul di dalam ventrikel maupun di luar otak

sehingga kepala membesar sekali dan otak mengalami kerusakan berat. Akan tetapi, hidrosefalus

komunikans justru lebih banyak disebabkan oleh gangguan reabsorpsi CSF. Keadaan ini

biasanya terjadi akibat meningitis atau gangguan iritasi yang mengakibatkan sumbatan ataupun

jaringan parut pada ruang subaraknoid. Peningkatan volume yang terjadi akibat CSF yang tidak

tereabsorpsi menyebabkan pembesaran bertahap pada ventrikel keempat, yang pada gilirannya

akan menimbulkan penekanan destruktif pada jaringan otak di sekitarnya. Karena ventrikel

membesar, maka tekanan di dalamnya biasanya normal atau menurun walaupun volumenya

meningkat. Oleh karena itu, bentuk hidrosefalus komunikans ini sering disebut hidrosefalus

tekanan-normal atau tekanan-rendah (Low pressure atau normal pressure hydrocephalus, NPH).

Hingga saat ini bentuk ini paling sering terjadi pada orang dewasa. Adanya efek iritasi darah

dalam ruang subaraknoid menyebabkan hidrosefalus komunikan segera diikuti dengan demensia,

kelemahan, dan terkadang inkontinensia urine. Sindrom hidrosefalus tekanan-rendah harus

diketahui karena penyakit ini merupakan penyebab demensia yang masih dapat diobati. Semua

jenis hidrosefalus dapat diobati menggunakan pemasangan pirau untuk mengalirkan CSF ke

sistem vena ekstrakranial.2

Komplikasi

Komplikasi dini perdarahan subaraknoid meliputi hidrosefalus sebagai akibat obstruksi

aliran CSS oleh bekuan darah. Komplikasi ini juga dapat terjadi pada tahap lanjut (hidrosefalus

komunikans), yang telah dibahas pada pembahasan sebelumnya.10

Penatalaksanaan

Pengobatan sebaiknya mencakup terapi spesifik untuk setiap kelainan yang menyertai

dan juga tindakan terhadap hidrosefalus. terapi untuk hidrosefalus tergantung penyebabnya.

Manajemen medik, termasuk penggunaan asetazolamid dan furosemid, sementara dapat

11

melegakan dengan mengurangi kecepatan produksi CSS, tetapi hasil jangka panjangnya

mengecewakan.6

Terapi bedah adalah cara paling efektif untuk mengobati hidrosefalus. Untuk memutari

jalur CSS normal digunakan sistem pirau mekanis. Ditempatkan sebuah kateter pada salah satu

ventrikel lateral, biasanya di kanan, dan dihubungkan dengan sebuah sistem katup satu-arah yang

terbuka apabila tekanan dalam ventrikel melebihi nilai ambang tertentu. Sewaktu cairan keluar

dari ventrikel, terjadi penurunan tekanan dan katup menutup, dan tetap tertutup sampai tekanan

kembali naik. Katup sering ditempatkan di bawah kulit kepala di daerah belakang telinga. Ujung

distal alat dihubungkan dengan sebuah kateter yang ditempatkan di atrium kanan jantung

(ventrikulo-atrium) atau ke dalam rongga peritoneum (ventrikuloperitoneum). Dengan demikian,

cairan mengalir langsung dari ventrikel lateral kembali ke sirkulasi sistemik, tanpa melewati

tempat sumbatan mekanis atau fungsional pada penyerapan CSS. Tindakan bedah jelas tidak

bersifat kuratif, tetapi secara efektif mengobati gejala dan menghentikan pelebaran ventrikel.

Apabila hubungan sistem pirau terputus atau kateter tersumbat, gejala akan kambuh apabila

hidrosefalus masih aktif. Kadang-kadang hidrosefalus mengalami “kompensasi” atau “berhenti”

secara spontan karena terbentuknya jalur alternatif untuk penyerapan atau pemulihan mekanisme

normal penyerapan CSS. Pada keadaan-keadaan tersebut, revisi sistem pirau mungkin tidak

diperlukan.1

Kemajuan dalam ultrasonografi diagnostik pada janin telah menghasilkan kemampuan

untuk melihat sistem ventrikular dan mendiagnosis hidrosefalus intrauterin. Biasanya terdapat

kelainan tambahan. Pada beberapa kasus, pembedahan janin dengan menempatkan pirau cairan

ventrikuloamniotik memberikan hasil yang baik. Hasil terbaik untuk bertahan hidup dan

perkembangan intelektual adalah pada kasus stenosis akuaduktus saja. Pirau ventrikular

intrauterin sebaiknya dipikirkan untuk dilakukan pada ventrikulomegali saja saat janin terlalu

imatur untuk dilahirkan. Cara pengobatan yang lebih disukai adalah melanjutkan kehamilan

sampai saat janin dapat aman untuk dilahirkan dan dilakukan pemasangan pirau pascalahir.1

Selain masalah mekanis yang berkaitan dengan pirau, masih banyak penyulit yang

berkaitan dengan pemasangan pirau. Yang terpenting adalah infeksi sistem pirau, yang kadang-

kadang disertai oleh terbentuknya ventrikulitis. Infeksi pirau dapat merupakan proses yang

12

indolen dan sering melibatkan organisme yang biasanya tidak patogen, misalnya Staphylococcus

epidermidis. Organisme lain yang lebih jarang ditemukan adalah S. aureus.1

Prognosis

Prognosis dari penyakit hidrosefalus tergantung pada penyebab dilatasi ventrikel dan

bukan pada ukuran mantel korteks pada saat dilakukan operasi. Anak dengan hidrosefalus

meningkat risikonya untuk berbagai ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata quosien

intelegensi berkurang dibandingkan dengan populasi umum, terutama untuk kemampuan tugan

sebagai kebalikan dari kemampuan verbal. Kebanyakan anak menderita kelainan dalam fungsi

memori. Masalah visual adalah lazim, termasuk strabismus, kelainan visuospasial, defek

lapangan penglihatan, dan atrofi optik, dengan pengurangan ketajaman akibat kenaikan tekanan

intrakranial. Bangkitan visual yang kemungkinan tersembunyi tertunda dan memerlukan

beberapa waktu untuk sembuh pascakoreksi hidrosefalus. Meskipun sebagian besar anak

hidrosefalus menyenangkan dan bersikap tenang, ada anak yang memperlihatkan perilaku agresif

dan pelanggar. Adalah penting sekali bahwa anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka

panjang dengan kelompok multidisipliner.7

Pencegahan

Meskipun sebagian besar mekanisme patogenetik tetap belum diketahui, namun gangguan yang

dapat dideteksi melalui pemeriksaan diagnostik prenatal, seperti ultrasonografi, amniosentesis,

atau biopsi villus korion, jumlahnya semakin bertambah. Penyediaan informasi yang lengkap dan

manajemen pengobatan yang sensitif karenanya sangat penting untuk memastikan keputusan

keluarga yang telah diberi informasi mengenai semua pilihan intervensi prenatal yang tersedia,

termasuk pembedahan janin eksperimental (seperti penempatan pirau [shunt] intrakranial dalam

rahim) dan penghentian kehamilan secara elektif. Bila tersedia penanganan dini tertentu pada

bayi dengan gangguan metabolik (seperti fenilketonuria) atau kelainan struktural (seperti

hidrosefalus), pencegahan yang berhasil memerlukan diagnosis segera dan manajemen yang

canggih. Sebaliknya, gangguan metabolik yang dapat diidentifikasi tetapi terapi spesifiknya

belum tersedia, seperti mukopolisakharidosis, harus menunggu kemajuan biologi molekuler lebih

lanjut sebelum upaya pencegahan yang efektif dapat direalisasikan.6

13

Kesimpulan

Hipotesis diterima ! Hidrosefalus adalah gangguan sistem ventrikel yang berdilatasi dan

mengandung CSS dalam jumlah berlebihan sehingga kepala menjadi besar. Hidrosefalus

dibedakan menjadi dua jenis, yakni hidrosefalus komunikan dan non komunikan. Hidrosefalus

komunikan terjadi produksi yang berlebih sementara daya absorbsi kurang. Sedangkan pada

hidrosefalus komunikan terjadinya obstruktif pada otak. Penyebab hidrosefalus ada yang

kongenital maupun di dapat. Penatalaksanaan hidrosefalus antara lain dengan terapi

medikamentosa dan pembedahan. Pembedahan merupakan pilihan terbaik. Prognosis

hidrosefalus sendiri bergantung pada penyebab dilatasi ventrikel itu sendiri.

Daftar Pustaka

1. Rudolph D Colin. Buku ajar pediatri. Ed. I. Jakarta: EGC; 2007. h. 2053-6.

2. Price Anderson Sylvia, Wilson McCarty Lorraine. Patofisiologi konsep klinis proses-proses

penyakit. Ed. VI. Jakarta: EGC; 2006. h. 1022-4.

3. Behrman E Richard, Kliegman M Robert. Esensi pediatri. Ed. IV. Jakarta: EGC; 2010. h.

849-851.

4. Gleadle J. At a glance, anamnesis & pemeriksaan fisik. Ed. I. Jakarta: Erlangga; 2005. h. 11.

5. Dewanto George, Suwono J Wita, Riyanto Budi, Turana Yuda. Panduan praktis diagnosis &

tata laksana penyakit saraf. Ed. I. Jakarta: EGC; 2009. h. 161.

6. Meadow SR, Newell SJ. Pediatrika. Ed 7. Jakarta: Erlangga; 2005. h. 120.

7. Behrman E Richard, Kliegman M Robert, Arvin. Ilmu kesehatan anak nelson. Ed. XV.

Jakarta: EGC; 2012. h. 164-5, 443-4, 537, 875, 2050-2, 2107.

8. Patel R Pradip. Lecture notes radiologi. Ed. II. Jakarta: Erlangga; 2006. h. 262.

9. Albright A L, Pollack I F, Adelson P D. Principles and practice of pediatric neurosurgency.

Ed 2. New York: Thieme Medical Publishers Inc; 2008. p. 94.

10. Ginsberg Lionel. Lecture notes neurologi. Ed. VIII. Jakarta: Erlangga; 2008. h. 97.

14

15