Tetralogy Fallot pada Anak

Stefi Tauran102013397

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana Email: stefitauran@gmail.comPendahuluan Jantung merupakan organ paling vital yang memegang peranan penting pada kehidupan setiap manusia, termasuk anak-anak yang sedang mengalami proses tumbuh kembang. Struktur dan fungsi jantung normal sangat dibutuhkan untuk mempertahankan peredaran darah yang stabil guna mencukupi kebutuhan oksigen dan nutrisi bagi seorang anak. Namun, masih banyak sekali 7-8 bayi per 1000 kelahiran hidup dilahirkan dengan penyakit jantung bawaan (PJB).Anak dengan PJB memiliki kelainan struktur jantung yang dapat berupa lubang atau defek pada sekat ruang-ruang jantung, penyumbatan atau sumbatan katub. Atau pembuluh darah yang berasal atau bermuara ke jantung, ataupun abnormalitas konfigurasi jantung serta pembuluh darah. PJB sendiri digolongkan dalam 2 tipe, yaitu PJB biru (sianotik), yaitu PJB yang menyebabkan warna kebiruan (sianosis) pada kulit dan selaput lender terutama di daerah lidah atau bibir dan ujung-ujung anggota gerak akibat kurangnya kadar oksigen di dalam darah. Tipe yang kedua yaitu PJB asianotik umumnya menimbulkan gejala gagal jantung yang ditandai dengan sesak memberat saat menetek atau beraktivitas. bengkak pada wajah, anggota gerak, serta abdomen, dan gangguan pertumbuhan yang menyebabkan kekurangan gizi. Pembahasan

Anamnesis Anamnesis terbagi menjadi 2, yaitu auto-anamnesis dan allo-anamnesis. Pada umumnya anamnesis dilakukan secara auto-anamnesis yang dilakukan secara langsung terhadap pasiennya dan pasiennya sendirilah yang menjawab dan menceritakan keluhannya kepada dokter. Inilah cara terbaik untuk melakukan anamnesis karena pasien bias secara langsung menjelaskan apa yang sesungguhnya ia rasakan. Tetapi ada kalanya dimana dilakukan allo-anamnesis, seperti pada pasien yang tidak sadar, lemah, atau sangat kesakitan, pasien anak-anak, dan manula. Maka perlu orang lain untuk menceritakan keluhan atau permasalahan pasien kepada dokter. Tujuan utama anamnesis adalah untuk mengumpulkan semua informasi dasar yang berkaitan dengan penyakit pasien dan adaptasi pasien terhadap penyakitnya.1 Allo-anamnesis yang dilakukan pada kasus ini, yaitu: Identitas pasien: anak laki-laki, 2 tahun Keluhan utama: mengalami biru setelah menangis1. Riwayat penyakit sekarang: sejak kapan, medadak atau terus-menerus, perlahan atau hilang timbul atau sesaat, bertambah berat/berkurang saat apa, yang mendahului keluhan apa1. Obat-obatan: obat-obatan apa yang sedang dikonsumsi pasien? adakah baru-baru ini terdapat perubahan pemakaian obat? Bagaimana kepatuhannya mengikuti terapi dan apakah dilakukan pengawasan terapi? 1. Riwayat penyakit dahulu: pernah terjadi sebelumnya saat pasien habis BAB, kurang lebih saat berusia 2 tahun, saat bayi bila menyusui hanya sebentar-sebentar dan cepat lelah1. Riwayat kehamilan dan kelahiran: pasien lahir spontan, ditolong oleh bidan, saat lahir langsung menangis dan tidak biru (ditanyakan yang sesuai dengan etiologi yaitu faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi)1. Riwayat keluarga: keluhan yang sama pada anggota keluarga, orang serumah, dan sekelilingnya1. Riwayat personal dan sosial terkait: gaya hidup, pola makan, keadaan lingkungan sekitar, dan lain sebagainya. Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena sulit untuk makan (ketika makan terasa sesak) sehingga asupan kalorinya sangat sedikit. Apakah saat beraktifitas mengalami dispneu atau takipneu (karena inadekuat O2 ke jaringan). Ortopneu biasanya diakibatkan kongesti vena pulmonary. Berkeringat secara abnormal biasanya disebabkan oleh gagal jantung kongesti. Nyeri pada dada yang disebabkan karena iskemia pada otot jantung. Pernah mengalami sincope atau tidak (karena stenosis aorta, hipertensi pulmonal, heart rate yang sangat tinggi/sangat rendah).Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan fisik juga penting untuk mengarahkan evaluasi selanjutnya. Sebelumnya, kita juga harus melakukan pemeriksaan tanda-tanda vital (TTV). Terdapat empat modus dasarnya, yaitu:2 Keadaan umum dan TTV dapat dilakukan secara selintas pandang dengan menilai keadaan fisik tiap bagian tubuh. Selain itu, perlu dinilai secara umum tentang keadaan pasien (compos mentis, apatis, somnolen, sopor, atau koma). Hasil: kesadaran compos mentis, nadi 150x/menit, pernapasan 52x/menit, dan suhu 36.3C. Inspeksi yang membutuhkan penggunaan mata pemeriksa secara kritis, dimulai dengan pengamatan umum selama wawancara medik (anamnesis) dan merupakan modus utama pemeriksaan fisik.Hasil: sianosis dan diaforetik, clubbing finger.1. Palpasi yaitu mode meraba dan merasakan, dimana palpasi ringan digunakan untuk menilai kulit dan struktur permukaan, variasi dari suhu permukaan, kelembaban, serta kekeringan. Palpasi dilakukan di organ-organ visera, seperti pada abdomen.Hasil: jantung secara klinis tidak membesar tetapi aktivitas ventrikel kanan mudah teraba dan mungkin dapat thrill sistolik pada daerah pulmonal.1. perkusi yaitu menggunakan suara untuk menentukan densitas dan isi struktur. Perkusi dilakukan dengan mengetuk permukaan tubuh dan menimbulkan getaran, mendengar, dan merasakan adanya perbedaan dalam penghantaran gelombang suara. 1. auskultasi dilakukan dengan menggunakan stetoskop untuk menilai pergerakan gas, cairan, atau organ di dalam kompartemen tubuh. Hasil: bunyi jantung 1 dan 2 murni regular, murmur sistolik grade 2/6 di linea sternalis kiri ics 2.

Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang merupakan pemeriksaan yang dilakukan di laboratorium untuk mendapatkan gambaran penyakit dengan mendalam dan mencakup antara lain beberapa tes seperti EKG(Elektrokardiogram), Ekokardiografi dan foto Rontgen thorak.41. Pemeriksaan laboratoriumDitemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA/analisa gas darah menunjukkan peningkatan tekanan partial karbon dioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH. Pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.

2. Radiologi Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal . Gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu(boot shape) akibat hipertrofi ventrikel kanan.Gambar 1: Boot shape pada rontgen jantung bayi

3. Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan.4. Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.5. Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

Working Diagnosis Berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien didiagnosis menderita Tetralogi Fallot. Tetralogy fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot merupakan kombinasi 4 komponen yaitu defek septum ventrikel, overriding aorta, stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting, yang menentukan beratnya penyakit, adalah stenosis pulmonal, yang bervariasi dari sangat ringan sampai berat bahkan dapat berupa atresia pulmonal. Defek septum ventrikel pada tetralogi Fallot biasanya besar, terletak di bawah katup aorta, dan lebih anterior daripada defek septum ventrikel biasa, hingga terjadi overriding aorta.5

Klasifikasi atau Derajat Tetralogy fallot dibagi dalam 4 derajat:51. Derajat I : tidak sianosis, kemampuan kerja normal2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang3. Derajat III : sianosis waktu istirahat, waktu kerja sianosis bertambah, da nada dyspnea4. Derajat IV : sianosis dan dyspnea waktu istirahat, ada jari tabuh

Differential diagnosisPulmonal Atresia (PA) dengan atau tanpa VSDTerdapat dua macam atresia pulmonal yaitu atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel dan atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel. Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel merupakan 20% dari pasien dengan gejala menyerupai Tetralogi of Fallot, dan merupakan penyebab penting sianosis pada neonatus. Walaupun letak defek septum ventrikel sama dengan pada tetralogi, kelainan ini berbeda dengan tetralogi Fallot. Darah dari ventrikel tidak menuju ke arteri pulmonalis dan semua darah ventrikel kanan akan masuk ke aorta. Atresia dapat mengenai katup pulmonal, a.pulmonalis, atau infundibulum. Suplai darah ke paru harus melalui duktus arteriosus atau melalui kolateral aorta-pulmonal (pembuluh darah berasal dari arkus aorta atau aorta descendens bagian atas). Pada umumnya vaskularisasi paru berkurang, kecuali bila terdapat arteriosus atau kolateral yang cukup besar.6Sianosis terlihat lebih dini dibandingkan dengan pada Tetralogi of Fallot, yaitu dalam hari-hari pertama pasca lahir. Pemeriksaan fisik tidak terdengar bising di daerah jalan keluar ventrikel kanan, namun mungkin terdengan bising di daerah anterior atau posterior, yang menunjukkan terdapatnya aliran kolateral. Apabila kolateral banyak, maka pasien mungkin tidak terlihat sianotik. Jantung dapat membesar dan hiperaktif dan terjadi gagal jantung pada usia bayi. Terdapatnya hipertrofi ventrikel kanan pada EKG serta adanya sianosis dapat menyingkirkan diagnosis duktus arteriosus persisten.6Atresia pulmonal tanpa VSD merupakan kelainan yang jarang ditemukan yakni kira-kira1% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Karena terdapat atresia pulmonal dan tidak terdapat defek septum ventrikel, maka darah dari ventrikel kanan tidak dapat keluar. Dari atrium kanan darah menuju ke atrium kiri melalui defek septum atrium atau foramen ovale. Satu-satunya jalan darah ke paru adalah melalui duktus arteriosus atau sirkulasi bronikal. Biasanya ada terdapat insufiensi tricuspid.6Sianosis telah jelas tampak pada waktu bayi lahir dan terus bertambah pada hari-hari pertama. Bayi sesak dengan gejala gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik biasanya tidak terdengar bising, atau terdengar bising pansistolik insufisiensi tricuspid atau terdengar bising arteriosus.6

Double Outlet Right Ventricle (DORVMerupakan sebuah kelainan jantungbawaan di mana aorta dan arteri pulmonalis sebagian atau seluruhnya keluar dari ventrikel kanan. Pada keadaan tersebut, tidak ada pembuluh darah yang keluardari ventrikel kiri, dan darah dari ventrikel kiri bercampur dengan darah dalam ventrikel kanan sehingga tampak seperti gambaran Ventricular Septal Defect(VSD). Pada beberapa kasus tidak didapatkan VSD dan ventrikel kiri dalam keadaan yang sangat hipoplastik. DORV selalu disertai dengan kelainan adanya VSD. Lokasi VSD ini dapat berada di dekat aorta, atau di dekat arteri pulmonalis, atau agak jauh dari kedua jalan keluar tersebut. Kelainan lain yang dapat menyertai adalah stenosis pulmonal (penyempitan dari a pulmonalis), transposisi arteri besar (TGA), Lokasi VSD dan defek lain yang menyertai dapat mempengaruhi beratnya biru pada anak. Misalnya, bila terdapat VSD subaortic tanpa disertai dengan stenosis pulmonal maka anak tidak nampak biru, karena darah bersih dari bilik kiri mengalir melalui VSD tersebut langsung ke aorta tidak bercampur dulu den darah yang yang kotor. Namun bila disertai dengan stenosis pulmonal, maka anak akan tampak biru. Bila DORV disertai dengan VSD yang lokasinya di dekat a. pulmonalis maka anak akan tampak biru. DORV yang disertai dengan TGA juga akan nampak biru. Defek lain yang bisa menyertai DORV adalah PDA, ASD, dan dapat juga muncul pembuluh darah kolateral.6Gejala klinis bila DORV disertai dengan VSD yang lokasinya berada di dekat aorta maka anak tampak kemerahan tidak sianosis. Gejala dan tandanya menyerupai anak yang menderita VSD saja, yaitu saat bayi minum sering berhenti, tidak dapat minum sebanyak anak normal dalam waktu yang sama, saat menyusu tampak berkeringat dan napas terengah-engah sering melepaskan puting susu ibu atau botol minumnya. Nafsu makan kadang-kadang kurang, sementara anak lain dapat juga nafsu makannya bertambah dan makan cukup banyak. Sering menderita radang saluran pernapasan ditandai dengan demam, batuk-batuk dan sesak napas. Anak dapat mengalami gagal jantung kongestif. Saat diperiksa jantungnya akan terdengar bising jantung dan jantung berdetak cepat. Pada pemeriksaan foto-x dada, tampak jantung membesar dengan tanda-tanda paru-paru mengalami peradangan atau pneumonia. Bila DORV disertai dengan stenosis pulmonal, maka anak akan tampak biru. Gejala dan tandanya menyerupai anak yang menderita tertralogi of Fallot, yaitu anak tampak biru, tergantung pada beratnya penyempitan, semakin sempit senakin tampak biru. Bila diperiksa dadanya akan terdengar bising jantung. Saat dilakukan foto x dada, jantung seringkali tidak tampak membesar. Anak dapat saja mnegalami serangan biru. Bila DORV disertai dengan TGA maka baik sianosis maupun gagal jantung keduanya dapat terjadi, sehingga saat diperiksa tampak anak sianosis namun juga menunjukka gejala dan tanda gagal jantung.6

Transposition of Great Arteries (TGA)Transposition of Great Arteries (TGA) merupakan abnormalitas kongenital dimana arteri-arteri besar mengalami transposisi. Pada kelainan jantung ini, aorta dan arteri pulmonal mengalami transposisi sehingga aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Hal ini menandakan adanya dua sirkulasi terpisah, yaitu sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik yang bekerja secara paralel. Hal ini bertolak belakang dengan kehidupan, dimana seharusnya ada percampuran antara kedua sirkulasi tersebut. Dalam kehidupan janin, bayi tersebut tidak mengalami kesulitan karena aliran darah pulmonal sangat kecil. Tetapi karena duktus arteriosus dan foramen ovale mulai menutup setelah lahir, terjadilah sianosis yang progresif. Beratnya gejala tergantung pada derajat percampuran kedua sirkulasi melalui saluran fetal tersebut.6Gejala klinis pada pasie TGA berupa sianosis progresif yang timbul dalam beberapa jam pertama atau beberapa hari pertama kehidupannya. Bayi yang menderita kelainan ini menjadi sangat biru dan asidosis dan selanjutnya dapat terjadi gagal napas dan gagal jantung. Pada pemeriksaan fisik selain ditemukan sianosis, biasanya tidak terdapat bising jantung, tetapi bunyi jantung kedua terdengar keras karena aorta yang mengalami transposisi terletak di sebelah anterior, dekat dengan dinding dada. Pada pemeriksaan penunjang dapat dilakukan rontgen toraks dengan gambaran yang khas, yaitu jantung sedikit membesar dan dikatakan tampak seperti sebuah telur yang berbaring pada satu sisinya.6

Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) adalah penyakit jantung bawaan yang tidak diketahui penyebabnya dimana tidak satu pun dari empat vena yang membawa darah dari paru-paru ke jantung melekat ke atrium kiri. Pada TAPVR, oksigen dalam darah kembali dari paru-paru ke ventrikel kanan dan tidak ke sisi kiri jantung.6 Gejala klinis yang dapat ditemukan dapat bervariasi dan terkadang tidak gejala klinis tidak ditemukan pada anak yang berusia sangat muda. Gejala klinis yang dapat ditemukan antara lain sianosis, infeksi saluran pernapasan, lethargy, poor feeding, dan poor growth.6

Manifestasi Klinis Gejala klinis yang dapat ditimbulkan pada pasien dengan tetralogi of fallot (TOF), diantaranya sebagai berikut:31. Pada auskultasi terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum tengah sampai bawah.1. Sianosis/kebiruan terutama pada bibir dan kuku : Sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan aliran darah dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. 1. Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu.1. Sesak napas jika melakukan aktivitas dan kadang disertai kejang atau pingsan.1. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squating) untuk mengurangi hipoksi dengan posisi knee chest.1. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar).1. Pertumbuhan dan perkembangan anak berlangsung lambat.1. Berat badan bayi sulit bertambah.Serangan sianosis dan hipoksia atau yang disebut hipoxic spell terjadi ketika kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. Episode biasanya terjadi bila anak melakukan aktivitas (misalnya menangis, setelah makan atau mengedan).

Etiologi Tetralogi Fallot terjadi selama pertumbuhan janin, ketika jantung bayi sedang berkembang. Pada umumnya penyebab Tetralogi fallot tidak diketahui. Namun, Faktor-faktor seperti gizi ibu yang buruk saat kehamilan, virus atau gangguan genetik dapat meningkatkan risiko kondisi ini. Penyebab terjadinya Tetralogi Fallot antara lain adalah:51. Faktor endogenBerbagai jenis penyakit genetik :1. Kelainan kromosom1. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan1. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan1. Faktor eksogen1. Riwayat kehamilan ibu: Riwayat mengikuti program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)1. Ibu menderita penyakit infeksi Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya1. Gizi yang buruk selama hamil1. Ibu yang alkoholik1. Usia ibu diatas 40 tahun1. Ibu menderita diabetes.1. Anak-anak yang menderita sindrom Down.

EpidemiologiTetralogi Fallot timbul pada 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan. Diantara penyakit jantung bawaan sianotik, Tetralogi Fallot merupakan 2/3 nya.5 Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Angka kejadian antara bayi laki-laki dan perempuan sama.

PatofisiologiTetralogy fallot terjadi jika terdapat kegagalan perkembangan infundibulum. Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka :7 1. Darah dari aorta sebagian berasal dari ventrikel kanan melalui lubang pada septum interventrikuler dan sebagian lagi berasal dari ventrikel kiri, sehingga terjadi percampuran darah yang sudah teroksigenasi dan belum teroksigenasi.2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal.3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akan tetapi apabila tekanan dari ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel kiri maka darah akan mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri (right to left shunt).4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yg bertekanan tinggi serta harus melawan tekanan tinggi akibat stenosis pulmonal maka lama kelamaan otot-ototnya akan mengalami pembesaran (hipertrofi ventrikel kanan).

Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dialirkan melewati defek septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya darah yang dialirkan ke seluruh tubuh tidak teroksigenasi, hal inilah yang menyebabkan terjadinya sianosis.7

Tatalaksana Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara :8Medika Mentosa Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. Natrium Bikarbonat 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang.

Non Medika Mentosa Tindakan Pembedahan81. Blalock-Taussig Shunt (BT-Shunt), yaitu merupakan posedur shunt yang dianastomosis sisi sama sisi dari arteri subklavia ke arteri pulmonal.1. Waterson Shunt, yaitu membuat anantomosis intraperikardial dari aorta asending ke arteri pulmonal kanan, hal ini biasanya dilakukan pada bayi. Pada tipe ini ahli bedah harus hati-hati untuk menentukan ukuran anastomosis yang dibuat antara bagian aorta asending dengan bagian anterior arteri pulmonal kanan. Jika anastomosis terlalu kecil maka akan mengakibatkan hipoksia berat. Jika anastomosis terlalu besar akan terjadi pletora dan edema pulmonal.1. Potts Shunt, yaitu anastomosis antara aorta desenden dengan arteri pulmonal yang kiri. Teknik ini jarang digunakan.1. Total Korektif, terdiri atas penutupan VSD, valvotomi pulmonal dan reseksi infundibulum yang mengalami hipertrofi.

Komplikasi Penderita dengan tetralogi of fallot sebelum perbaikan rentan terhadap beberapa komplikasi yang serius, diantarnya:41. Trombosis otak. biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteri serebralis, lebih sering bila ada polistemia berat. Trombosis terjadi paling sering pada penderita dibawah umur 2 tahun. Penderita ini dapat menderita anemi defisiensi besi, seringkali dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam batas normal. Terapi terdiri atas hidrasi yang cukup. Flebotomi dan penggantian volume dengan plasma beku segar terindikasi pada penderita polistemia berat. Heparin sedikit bermanfaat dan terterkontraindikasi pada infark serebral hemoragik.1. Abses otak. kurang sering daripada kejadian vaskuler otak. Penderita biasanya diatas usia 2 tahun. Mulanya sakit sering tersembunyi dengan demam ringan dan atau perubahan dalam perilaku sedikit demi sedikit. Pada beberapa penderita, ada gejala yang mulainya akut, yang dapat berkembang sesudah riwayat nyeri kepala, nausea, dan muntah. Serangan epileptiform dapat terjadi ; tanda-tanda neurologis lokal tergantung pada tempat dan ukuran abses, dan adanya kenaikan tekanan intrkranial. Laju endap darah dan hitung sel darah putih biasanya naik. Terapi antibiotik masif dapat membantu menahan infeksi terlokalisasi, tetapi drainase bedah abses hampir selalu diperlukan.1. Endokarditis bacterial. terjadi pada penderit yang tidak dioperasi pada infundibulum ventrikel kanan atau pada katup pulmonal, katup aorta atau jarang pada katup trikuspidal. Endokarditis dapat menyulitkan shunt paliatif atau, pada penderita dengan pembedahan korektif, setiap sisa stenosis pulmonal atau sisa VSD. Profilaksis antibiotik sangat penting sebelum dan sesudah prosedur bedah tertentu yang disertai dengan insiden bakteremia yang tinggi.1. Gagal jantung kongestif. merupakan tanda biasa penderita dengan tetralogy of fallot. Karena derajat penyumbatan pulmonal semakin tua semakin buruk, gejala-gejala gagal jantung mereda dan akhirnya pada penderita sianosis sering pada umur 6-12 bulan. Penderita pada saat ini beresiko untuk bertambahnya serangan hipersianotik.

Prognosis Pada umumnya dapat dikatakan bahwa prognosis pasien tetralogi fallot tanpa operasi adalah tidak baik, meskupun hal ini bergantung pada beratnya stenosis pulmonal dan terbentuknya sirkulasi kolateral. Pasien dengan dispnea d effort jarang bertahan sampai besar. Pasien tetralogi fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun, dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga.4PencegahanPencegahan Tetralogi Fallot adalah antara lain dengan menghindari penyebabnya. Meskipun untuk faktor endogen tidak dapat dicegah, namun sedapat mungkin ibu menghindari faktor-faktor eksogen yang dapat menyebabkan tetralogi fallot. Antara lain dengan melakukan ante-natal health care secara teratur selama masa kehamilan, tidak mengkonsumsi obat-obatan tanpa persetujuan atau izin dokter karena dapat berpengaruh terhadap kesehatan janin. Selain itu juga, tidak mengkonsumsi alkohol maupun obat-obatan terlarang selama masa kehamilan.4

PenutupTetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan perkembangan dengan gejala sianosis karena terdapat kelainan VSD, stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta.Penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama. Berat ringannya sianosis ini tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau interventrikuler. Tetralogi fallot hanya bisa disembuhkan melalui operasi. Operasi direkomendasikan pada usia 1 tahun keatas guna mencegah komplikasi kembali saat dewasa nantinya.

Daftar Pustaka 1. Gleadle J. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik. Jakarta: Penerbit Erlangga; 2005,h.155,191.2. Houghton AR. Gray D. Chamberlains. Gejala dan Tanda dalam Kedokteran klinis. Jakarta: EGC; 2012,h.103-7.3. Hassan R, Alatas H. Penyakit jantung bawaan. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Vol II. 11th ed. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia:2007.4. Behrman, Kliegman, Jenson. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Edisi 15 Vol 2. Jakarta: EGC; 2003.h. 577-83.5. Berstein, Daniel. The cardiovascular system. Robert K. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Saunders; 2007.p. 1881-19006. Kliegman. Nelson Pediatric. 18th Edition, Cyanotic congenital heart lesions: lesions associated with decreased pulmonary blood flow; 2006.h.247-8.7. Laizzo PA. Handbook of cardiac anatomy, physiology, and devices. 2nd Edition. USA: Springer; 2009.p.142.8. Bhimji S. Tetralogy of Fallot. Medscape Reference Drugs, Disease and Procedure. WebMDLLC;2011.