makalah pbl blok 19 - gregorius

7/24/2019 Makalah PBL Blok 19 - Gregorius

1/15

Ventrikel Septum Defek pada Bayi Penderita Penyakit

Jantung Bawaan Asianotik

Gregorius William Liu

102013426 / D5

Mahasiswa Fakultas Kedoktera !i"ersitas Kriste Krida Wa#aa

$ala %r&ua !tara 'o(6 $akarta )arat 11510

Email:[email protected]

Pendahuluan

$atug meru*aka orga +ag sagat *etig dalam sistem *eredara darah mausia(

Karea ,ugsi &atug adalah se-agai orga +ag memom*a darah ke seluruh tu-uh( Dalam

me&alaka ,ugsi+a darah +ag megadug utrisi da oksige di*om*a oleh &atug

megalir dari &atug ke seluruh tu-uh malalui *em-uluh darah arteri. kemudia darah kotor

+ag megadug kar-odioksida kem-ali lagi ke &atug melalui *em-uluh darah "ea(

$atug terdiri dari 4 ruag diatara+a %trium kaa da kiri serta etrikel kaa da

kiri( uagruag *ada &atug ii memiliki *era dalam *egisia. da *emom*aa darah(

Darah dari seluruh tu-uh di*om*a ke kem-ali ke &atug masuk dalam %trium kaa melalui

ea a"a u*erior da ,erior. kemudia darah megalir ke "etrikel kaa melewati katu*

rikus*id( Dari "etrikel kaa darah di*om*a keluar &atug masuk ke %rteri ulmoalis

melewati katu* *ulmoalis utuk dialirka ke aru*aru. setelah ter&adi *ertukara udara. darah

dari *aru*aru +ag megadug oksige kem-ali ke&atug melalui ea ulmoalis masuk ke

%trium Kiri( Dari atrium kiri darah masuk ke etrikel kiri melewati katu* )ikus*id atau Mitral(

etelah itu darah dari etrikel kiri di*om*a ke seluruh tu-uh(

ada orag ormal tia* ruag *ada &atug di-atasi oleh otot &atug *ada -agia

luar+a. da *ada -agia dalam atara atrium kaa da kiri di-atasi oleh e*tum. -egitu *ula

*ada etrikel kiri da kaa( 'amu. *ada -e-era*a kasus terda*at kelaia -etuk aatomi

*ada $atug seseorag( )iasa+a kelaia ii ter&adi se&ak lahir atau dise-ut e+akit $atug

)awaa 7$)8(

ada makalah ii aka di-ahas tetag kelaia &atug -awaa +ag ter&adi terda*at

*ada -agia etrikel kaa da kiri dimaa e*tum +ag mem-atasi etrikel kaa da kiri

1
mailto:[email protected]:[email protected]


2/15

terda*at lu-ag sehigga darah dari "etrikel kaa da*at masuk ke "etrikel kiri( Kelaia ii

dise-ut etrikel e*tal Disease 7D8. kelaia ii di-agi me&adi D )esar da Ke#il(

Makalah ii &uga aka mem-ahas *e+e-a- da #ara *eatalaksaaa kelaia ii(

Skenario

eorag -a+i lakilaki -erusia 4 -ula di-awa i-u+a ke GD karea sesak a*as

se&ak 6 &am +ag lalu( Keluha sesak didahului -etuk*ilek da demam se&ak 3 hari +ag lalu(

Meurut i-u. selama ii -a+i+a serig -atuk*ilek -erulag kali da sulit sem-uh( aat -a+i

me+usui ha+a se-etarse-etar. sehigga -erat -ada+a sulit aik( asie lahir s*ota.

ditolog -ida. lagsug meagis da tidak -iru saat lahir(

Anamnesis

!tuk mediagosa *asie. *ertamatama dilakuka aamesis dimaa dokter

mea+aka keluha +ag dirasaka *asie sehigga *asie datag utuk -ero-at( ada skeario

diatas aamesis +ag da*at dilakuka adalah %lloaamesis( %lloaamesis adalah aamesis

+ag dilakuka oleh orag tua. atau orag +ag mem-awa *asie datag *ada dokter dimaa

*asie -elum #uku* umur atau tidak mam*u melakuka aamesis( ada kasus diatas %llo

aamesis dilakuka *ada i-u *asie( %amesis dimulai dega *egisia ideditas *asie

terle-ih dahulu ama. tem*at da taggal lahir. umur. &eis kelami. da lailai( adaaamesis dihara*ka dokter da*at meemuka keluha utama 7K!8 +ag dirasaka *asie.

riwa+at *e+akit sekarag 78. riwa+at *e+akit +ag *erah dialami *asie 7D8. iwa+at

*e+akit +ag *erah diderita oleh aggota keluarga +ag -erhu-uga dega sakit +ag

dialami *asie 7K8. iwa+atriwa+at lai +ag mugki da*at me+e-a-ka tim-ula+a

*e+akit terse-ut *ada *asie(

ada skeario diatas dida*atka keluha utama *asie sehigga datag ke dokter adalah

*asie megeluh sesak a*as +ag ter&adi 6 &am +ag lalu( Dari keluha utama terse-ut di#ari

lagi keluha lai +ag me+ertai serta medukug *e+akit terse-ut sehigga dokter meda*at

gam-ara dalam mediagosa *asie terse-ut( %da*u *erta+aa utuk riwa+at *e+akit

sekarag atara lai 9

%*akah sesak aak disertai -atuk*ilek:

2


3/15

%da atau tidak+a siaosis. distres *era*asa 7*era*sa #e*at. *era,asa #u*ig

hidugda retrasi dada8 atau *rematuritas:

%*akah aak serig meagis: )agamaa tam*ak+a a*akah ada *eru-aha se*erti ;wara

tua


4/15

dilakuka is*eksi7melihat8. *al*asi7mera-a8. *erkusi7megetuk8 da auskultasi7medegar

dega stetosko*8(1

Data *emeriksaa ,isik +ag dida*at dari skeario ii adalah keadaa umum tam*ak sakit

-erat. dia,oretik. tidak siaosis( adatada "ital 9 ,rekuesi adi 160 kali *er meit. ,rekuesi

a*as 64 kali *er meit. suhu 36.5o(

ada skeario ii se#ara kliis *asie meu&ukka ge&ala a,as *edek. #e*at lelah

terutama saat me+usui *ada -a+i +ag masih di-awah 2 tahu. le-ih &elas terlihat *ada s*eksi.

ditemuka *ertum-uha -erat -ada +ag terham-at. tam*ak *u#at da terda*at kerigat +ag

keluar le-ih dari ormal( !&ugu&ug &ari hi*eremik( Diameter dada -ertam-ah karea retraksi

su*rasteral da iter#ostal. ge&ala +ag terlihat saat is*eksi ialah a*as *edek terlihat sesak(

ada aak kurus terlihat im*uls &atug +ag hi*erdiamik(

ada *al*asi da*at dira-a retraksi su*rasteral da iter#ostal. %uskultasi terdegar suara

a*as -ro#o"esikuler dega roki -asah halus *ada kedua -asal *aru. -u+i &atug 12

reguler. terdegar murmur holosistolik grade 4/6 di 4 LL. gallo* 78(

Pemeriksaan Penunjang

>KG

Ditemuka gelom-ag mele-ar *ada atrium kiri +ag mem-ersar atau gelom-ag ?

dalam da tiggi *ada daerah lateral( %da+a gelom-ag tiggi di 1 da *eru-ahaaksis ke kaa meu&ukka hi*ertro,i "etrikel kaa da hi*ertesi *ulmoal(3

otge thora@

Foto rotge thora@ +ag diam-il *osisi %( ada D *osisi lu-ag +ag ter-etuk -isa

ter&adi di *ars mem-raosa. dekat muara aorta da *ars muskularis( otge meu&ukka

hasil *em-esara &atug ke arah de@tra. segme *ulmoal meo&ol. aorta mege#il( ada

D ke#il gam-ara rotge -isa ormal( 3

>kokardiogra,i

Da*at meetuka lokasi de,ek. ukura de,ek. arah da gradie alira. *erkiraa tekaa

"etrikel kaa da *ulmoal. gam-ara -e-a "olume *ada &atug kiri. keterli-ata katu*

aorta atau tri#us*id serta kelaia lai

M 7Mageti# esoa#e magig8

4


5/15

Mem-erika gam-ara le-ih -aik terutama *ada D dega lokasi a*i#al +ag sulit dilihat

dega ekokardiogra,i( $uga da*at melihat -esar+a #urah &atug. -esar *irau. da e"aluasi

kelaia +ag me+ertai se*erti *ada aorta as#edes da arkus aorta(

Kateterisasi

Meetuka tekaa serta resistesi arteri *ulmoalis. re"ersi-ilitas resistesi megguaka

oksige. itri# oksid. *rostagladi. atau adeosie( >"aluasi itrakardiak. kelaia +ag

me+ertai se*erti regurgitasi aorta. me+igkirka D multi*le. serta e"aluasi #oroer

*ada usia la&ut(3

Working Diagnosis

Diagosa ker&a *asie *ada skeario ii adalah etrikel e*tal De,e#t 7D8(

Meru*aka kelaia &atug dimaa ter&adi de,ek atau *eutu*a tidak sem*ura *ada sekat

atar "etrikel kaa da kiri( Kelaia ii umum+a meru*aka kelaia kogeital(

Klasi,ikasi D -erdasarka *ada lokasi lu-ag. +aitu9

a( *erimem-raous 7ti*e *alig serig. 60A8 -ila lu-ag terletak di daerah *ars mem-raa#eae

se*tum iter"etri#ularis.

-( su-arterial. -ila lu-ag terletak di daerah se*tum i,udi-uler da se-agia dari -atas de,ek

di-etuk oleh terusa &ariga ikat katu* aorta da katu* *ulmoal.

#( muskuler. -ial lu-ag terletak di daerah se*tum muskularis iter"etrikularis(

2

Differential Diagnosis

a( De,ek sekat atrium 7%D8

De,ek sekat atrium adalah aomali &atug kogeital +ag ditadai dega de,ek *ada

se*tum atrium aki-at gagal ,usi atara ostium sekundum, ostium primum, da -atala

edokodrial( De,ek se*tum atrium da*at ter&adi di -agia maa*u dari se*tum atrium

tergatug dari struktur se*tum atrium +ag gagal -erkem-ag se#ara ormal( %ki-at+a

ter&adi ke-o#orag darah -ersih dari seram-i kiri ke kaa sehigga -ilik kaa mem-esar

da alira darah ke *aru meigkat(4

De,ek sekat atrium 7%D8 da*at ter&adi *ada setia* -agia sekat atrium 7sekudum.

*rimum atau sius "eosus8( $arag. kemugkia ham*ir tidak ada sekat atrium. +ag

mem-etuk atrium tuggal ,ugsioal( e-alik+a. ,orame o"ale *ate muri. -iasa+a

5


6/15

se#ara hemodiamik tidak -erarti da tidak diagga* %D( 'amu. &ika tekaa atrium

kaa -ertam-ah aki-at aomali &atug lai 7misal+a. steosis atau atresia *ulmoal.

kelaia katu* trisku*idal. dis,ugsi "etrikel kaa8. darah "eosus da*at meem-us

(shunt)melewati ,orame o"ale *ate ke dalam atrium kiri dega aki-at siaosis( Karea

susua aatomik ,orame o"ale *ate. darah se#ara ormal tidak ditem-uska 7shunt)dari

atrium kiri ke atrium kaa( 'amu. -ila ada "olume +ag -esar atau atrium kiri hi*ertesi,.

atau kedua+a. mugki ada #uku* dilatasi ,orame o"ale utuk meim-ulka shuntdari

kiri ke kaa +ag -erarti( Forame o"ale *ate muri tidak memerluka *eagaa -edah

teta*i da*at -eresiko utuk em-oliasis sistemik *aradoks dikemudia hari( 4

-( ersistet Du#tus %rteriosus 7D%8

%tara aorta 7 *em-uluh darah +ag memom*a da megakugkut darah -ersih ke

seluruh tu-uh8 dega arteri +ag mem-awa darah ke *aru 7arteri *ulmoalis8 terda*at suatu

*em-uluh darah *eghu-ug +ag dise-ut du#tus arteriosus( Dalam kasus D%. *em-uluh

darah *eghu-ug ii teta* -erada dalam *osisi ter-uka( adahal *ada aak ormal. -egitu

lahir *em-uluh darah *eghu-ug ii aka segera meutu*( $ika *em-uluh darah terse-ut

teta* ter-uka. darah +ag seharus+a megalir ke seluruh tu-uh aka ke *aru 7serig *ada

-a+i *rematur8( D% se-agai aki-at tekaa aorta +ag le-ih tiggi. alira darah melalui

duktus -er&ala dari aorta ke arteri *ulmoalis( Luas+a shunt tergatug *ada ukura

duktus da *ada rasio tahaa "askuler *ulmoal da sistemik( ada kasus +ag ekstrim. B0

A dari #urah "etrikel kiri da*at dialirka melalui duktus ke sirkulasi *ulmoal( $ika D%

ke#il. tekaa dalam arteri *ulmoalis. "etrikel kaa da atrium kaa ormal( 'amu.

&ika D% -esar. tekaa arterial *ulmoalis da*at aik ke tigkat sistemik selama sistole da

diastole( ederita ii sagat -eresiko ter&adi *e+akit "askuler +ag le-ar karea ke-o#ora

darah ke dalam arterial *ulmoalis selama diastole(4

#( ) aak

u-erkulosis 7)8 adalah *e+akit i,eksi +ag dise-a-ka oleh -akteri M+#o-a#terium

tu-erkulosis( ) terutama me+erag *aru*aru se-agai tem*at i,eksi *rimer( elai itu.

) da*at &uga me+erag kulit. kele&ar lim,e. tulag da sela*ut otak( ) meular

melalui dro*let i,eksius +ag terihalasi oleh orag sehat( ada sedikit kasus. ) &uga

ditularka melalui susu( ada keadaa +ag terakhir ii. -akteri +ag -er*era adalah

M+#o-a#terium -o"is(

6


7/15

) *ada aak ditegakka -erdasarka riwa+at *e+akit. ge&ala kliis. u&i tu-erkuli. serta

*emeriksaa *eu&ag lai+a( eorag aak da*at teri,eksi ) ta*i -elum tetu

-ermai,estasi me&adi sakit )( %*a-ila da+a tu-uh aak meuru atau "irulesi kuma

) +ag megi,eksi gaas maka aak +ag semula+a ha+a teri,eksi me&adi sakit )(

WC= mela*orka le-ih dari 250(000 aak mederita ) da 100(000 aak diatara+a+a

meiggal duia(2

Ge&ala kliis9

Demam +ag tiggi 7su-,e-ris -erkisar 3 dera&at #el#ius8

'a,su maka meuru

Gaggua tum-uh kem-ag *ada aak(

Etiologi

ulit ditetuka. ter&adi+a aki-at iteraksi geetik +ag multi ,aktorial da sistem ligkuga.

sehigga sulit utuk ditetuka satu *e+e-a- +ag s*esi,ik(4'amu. kema&ua dalam getika

molekuler -aru-aru ii da*at segera memugkika ideti,ikasi kelaia kromososm s*esi,ik

+ag terikat dega -a+ak de,ek( elah disadari -ahwa ,aktor geetik memaika -e-era*a

*era dalam *e+akit &atug kogeital. misal+a. &eis D tertetu 7su*rakristal8 le-ih serig

*ada aak -erlatar -elakag %sia( Lagi*ula. resiko *e+akit kogeital -erulag -ertam-ah dari

0. A sam*ai sekitar 26A &ika keluarga tigkat *ertama 7orag tua atau saudara+a8 terkea(

ekarag. sekitar 3 A *ederita dega *e+akit &atug kogeital mem*u+ai de,ek satu gee

+ag da*at diideti,ikasi. se*erti s+drome Mar,a atau 'ooa( Lima higga dela*a *erse

*ederita dega *e+akit &atug kogeital mem*u+ai keterkaita dega kelaia

kromosom9 *e+akit &atug ditemuka le-ih -esar dari E0 A *ada *ederita trisomi 1. 50A

*ederita trisomi 21. da 40 A dari mereka dega = 7sidrome turer8(5

EpidemiologiDua dari em*at *erse kasus *e+akit &atug kogeital dihu-ugka dega ligkuga atau

keadaa i-u +ag merugika da *egaruh teratogeik. termasuk dia-etes melitus i-u.

,eiketouria. lu*us eritematosius sistemik. sidrome ru-ela kogeital da o-ato-ata 7litium.

etaol. thalidomid. age ati ko"ulsa8(

7


8/15

side *e+akit &atug kogeital ter&adi *ada sekitar dari 1000 kelahira hidu*( side

le-ih tiggi *ada +ag lahir mati 72A8. a-ortus 71025A8. da -a+i *rematur 7sekitar 2A

termasuk de,ek sekat "etrikel DH. teta*i tidak termasuk duktus arteriosus *ate semetara

D%H8( side me+eluruh ii tidak termasuk *rola*s katu* mitral. D% *ada -a+i *rematur.

da katu* aorta -ikus*id 7ada sekitar 0.E A seri dewasa8( ada -a+i-a+i dega de,ek &atug

kogeital. ada s*ektrum ke*araha +ag le-ar sekitar 23 dari 1000 -a+i eoatus total aka

-erge&ala *e+akit &atug *ada usia 1 tahu *ertama( Diagosis ditegakka *ada umur 1 miggu

*ada 4050A *ederita dega *e+akit &atug kogeital da *ada umur 1 -ula *ada 5060

A *ederita( e&ak *em-edaha *aliati, atau korekti, -erkem-ag. &umlah aak +ag hidu*

dega *e+akit &atug -ertam-ah dramatis(5

Frekuesi relati, ke&adia *ada e+akit $atug )awaa(

De,ek se*tum "etrikel 20 A 7waita I *ria8

De,ek se*tum atrium B A 7waita I *ria 8 291

Duktus arteriosus *ersiste B A

teosis *ulmoal 6.E A 7waita8

Koarktasio aorta 6 A 7*riaI waita8

teosis aorta 5 A 7*ria8

Dalam 2030 tahu ter&adi kema&ua *esat dalam diagosis da *ego-ata *e+akit &atug

kogeital *ada aakaak( e-agia aki-at+a aakaak dega *e+akit &atug kogeital

-ertaha hidu* sam*ai dewasa(7i*d8

Faktor resiko9

Da*at -eru*a i-u +ag tidak megkosumsi "itami ) se#ara teratur selama kehamila

awal mem*u+ai 3 kali resiko -a+i dega $)(

Merokok se#ara sigi,ika se-agai ,aktor risiko -agi $) 3B.5 kali ,aktor resiko lai

se#ara statistik tidak -erhu-uga(

Patofisiologi

ada D ter&adi alira darah dari "etrikel kiri meu&u "etrikel kaa. ter&adi

*er#am*ura darah arteri da "ea ta*a steosis( %da+a lu-ag *ada se*tum iter"etrikuler

memugkika ter&adi+a alira dari "etrikel kiri da "etrikel kaa. sehigga alira darah

8


9/15

+ag ke *aru -ertam-ah( resetasi kliis tergatug -esar+a alira *irau melewati lu-ag D

serta -esar+a tahaa *em-uluh darah *aru( )ila alira *irau ke#il umum+a tidak

meim-ulka keluha( Dalam *er&alaa+a. -e-era*a ti*e D da*at meutu* s*ota 7ti*e

*erimem-ra da muskuler8. ter&adi hi*ertesi *ulmoal. hi*ertro,i i,udi-ulum. atau *rola*s

katu* aorta +ag da*at disertai regurgitasi 7ti*e su-arterial da *erimem-ra8 7ilatoo.2003J

Masud.1EE28(

!kura de,ek se#ara otomatis me&adi *eetu utama -esar+a *irau kirikekaa 7righttole,t

shut8( irau ii &uga ditetuka oleh *er-adiga dera&at resistesi "as#ular da sistemik(

Ketika de,ek ke#il ter&adi 70(5 #m28. de,ek terse-ut dikataka restrikti,( ada de,ek orestrikti,

7I1(0 #m28. tekaa "etrikel kiri da kaa adalah sama. *ada de,ek &eis ii. arah *irau da

-esar+a ditetuka oleh rasio resistesi *ulmoal da sistemik(6

etelah kelahira 7dega D8. resistesi *ulmoal teta* le-ih tiggi mele-uhi ormal

da ukura *irau kirikekaa ter-atas( etelah resistesi *ulmoal turu *ada miggumiggu

*ertama kelahira. maka ter&adi *eigkata *irau kirikekaa( Ketika ter&adi *irau +ag -esar

maka ge&ala da*at terlihat dega &elas(*ada ke-a+aka kasus. resistesi *ulmoal sedikit

meigkat da *e+e-a- utama hi*ertesi *ulmoal adalah alira darah *ulmoal +ag -esar(

ada se-agia *asie dega D -esar. arteriol *ulmoal mee-al( Cal ii da*at me+e-a-ka

*e+akit "as#ular *aru o-stukti,( Ketika rasio resistesi *ulmoal da sistemik adalah 191. maka

*irau me&adi -idireksioal 7dua arah8. tadatada gagal &atug meghilag da *asie

me&adi siaotik( 'amu hal ii sudah &arag terlihat karea ada+a *erkem-aga iter"esi

se#ara -edah(6

)esar+a *irau itrakardia &uga ditetuka oleh -erdasarka rasio alira darah *ulmoal

da sistemik( $ika *irau kirikekaa relati"e ke#il 7rasio alira darah *ulmoal da sistemik

adalah 1(B5918. maka ruagruag &atug tidak mem-esar da alira darah *aru ormal( 'amu

&ika *irau -esar 7rasio 2(5918 maka ter&adi o"erload "olume atrium da "etrikel kiri. *eigkata

>D da *eigkata tekaa "ea *ulmoal aki-at alira darah da kiri masuk ke kaa da ke

*aru da kem-ali lagi ke kiri 7mem-etuk suatu alira siklus8( eigkata tekaa di -agia

kaa 7ormal "etrikel kaa 20mmCg. "etrikel kiri 120 mmCg8 &uga me+e-a-ka hi*ertro,i

"etrikel kaa. *eigkata alira *ulmoal da hi*ertesi arteri *ulmoal( rukus *ulmoal.

atrium kiri da "etrikel kiri mem-esar karea alira *ulmoal +ag &uga -esar( elai itu.

karea darah +ag keluar dari "etrikel kiri harus ter-agi ke "etrikel kaa. maka &umlah darah

9


10/15

+ag megalir ke sistemik *u -erkurag 7aka megati,asi s+stem reiagiotesi da

retesi garam8(6

ejala !linis

Ge&ala lagsug tidak terlihat. karea tidak ada ge&ala +ag khas( ergatug ukura de,ek da

umur saat ditemuka. *ada D ke#il terdegar -isig *asistolik( Maki -esar *irau maki

kurag darah +ag melalui katu* aorta da maki -a+ak "olume darah &ariga di&atug(

)erkurag+a darah *ada sistemik me+e-a-ka *ertum-uha tu-uh terham-at karea

kurag+a oksige da utrisi +ag di*erluka tu-uh terse-ar ke sistemik( elai itu "olume

darah +ag maki meigkat *ada itrathorakal me+e-a-ka -esar+a kemugkia utuk

ter&adi i,eksi salura a,as +ag -erulag(4

Meurut ukura+a D da*at di-agi me&adi9

a( D ke#il

)iasa+a asim*tomatik

De,ek ke#il 15 mm

idak ada gaggua tum-uh kem-ag

)u+i &atug ormal. kadag ditemuka -isig *eristalti# +ag me&alar ke seluruh

tu-uh *eri#ardium da -erakhir *ada waktu distolik karea ter&adi *eutu*a D

>KG dalam -atas ormal atau terda*at sedikit *eigkata akti"itas "etrikel kiri

adiolog+9 ukura &atug ormal. "askularisasi *aru ormal atau sedikit meigkat

Meutu* se#ara s*ota *ada umur 3 tahu

idak di*erluka kateterisasi

-( D sedag

erig ter&adi s+m*tom *ada -a+i

esak a*as *ada waktu akti"itas terutama waktu mium. memerluka waktu

le-ih lama utuk maka da mium. serig tidak mam*u megha-iska makaa da

miuma+a

De,ek 5 10 mm

)) sukar aik sehigga tum-uh kem-ag tergaggu

10


11/15

Mudah mederita i,eksi -iasa+a memerluka waktu lama utuk sem-uh teta*i

umum+a res*osi"e terhada* *ego-ata

aki*eu

etraksi -etuk dada ormal >KG9 terda*at *eigkata akti"itas "etrikel kiri mau*u kaa. teta*i kiri le-ih

meigkat( adiolog+9 terda*at *em-esara &atug dera&at sedag. #ous *ulmoalis

meo&ol. *eigkata "askularisasi *aru da *eme-sara *em-uluh darah di hilus(

#( D -esar

erig tim-ul ge&ala *ada masa eoatus

Dis*eu meigkat setelah ter&adi *eigkata *irau kiri ke kaa dalam miggu

*ertama setelah lahir ada miggu ke2 atau 3 sim*tom mulai tim-ul aka teta*i gagal &atug -iasa+a -aru

tim-ul setelah miggu ke 6 da serig didahului i,eksi salura a,as -agia -awah

)a+i tam*ak sesak a,as *ada saat istirahat. kadag tam*ak siaosis karea kekuraga

oksige aki-at gaggua *era,asa

Gaggua tum-uh kem-ag

>KG terda*at *eigkata akti"itas "etrikel kaa da kiri

adiolog+9 *em-esara &atug +ata dega #ous *ulmoalis +ag tam*ak meo&ol

*em-uluh darah hilus mem-esar da *eigkata "askularisasi *aru *eri,er

Penatalaksanaan

eatalaksaaa *ada *asie ii -ertu&ua utuk me#egah tim-ul+a kelaia "askular

*aru *emae. mem*ertahaka ,ugsi atrium. da "etrikel kiri serta me#egah ke&adia

edokarditis e,ekti,(

ada usia 2 tahu. miimal se-a+ak 50A D +ag -erukura ke#il atau sedag aka

meutu* se#ara s*ota -aik se-agia atau seluruh+a sehigga tidak di*erluka tatalaksaa

-edah( =*erasi *eutu*a sekat *ada -a+i usia 121 -ula direkomedasika a*a-ila terda*at

D dega gagal &atug kogesti, atau *e+akit *em-uluh darh *ulmoal( Gaggua atau

lu-ag +ag -erukura sedag amu ta*a disertai dega *eigkata tekaa *em-uluh

darah *ulmoal. *eagaa+a da*at dituda( eta*i *ego-ata utuk *ro,ilaksis atau

11


12/15

*e#egaha edokarditis 7*eradaga *ada edokardium atau sela*ut &atug -agia dalam8

di-eriaka utuk semua *asie dega D(5

ada *asie dega ukura D ke#il. em-eria deuretik 7,urosemid8 a*a-ila ada

kogesti *aru da %> ihi-itor utuk meuruka sistemik da *ulmoal serta meguragi

*irau( erkadag &uga di-erika digoksi( !tuk me#egah edokarditis i,ekti,. maka kesehata

gigi da mulut harus di&aga da megguaka ati-iotik *ro,ilaksis *ada saat -ero-at gigi(

!tuk *ego-ata medikametosa. D +ag ke#il da ta*a ge&ala da tidak *erlu

di-erika tera*i( ada ke&adia gagal &atug. da*at di-erika diureti# misal+a ,urosemik 12

mg/kg))/hari. "asodilator misal+a ka*tro*il 0.51 mg/kg))/kali tia* &am( Kalau *erlu

ditam-ahka digoksi 0.01 mg/kg/hari( em-eria makaa -erkalori tiggi dilakuka dega

,rekuesi serig se#ara oral/eteral 7melalui 'G8( 5

ada *asie dega D -esar. maka tu&ua *ego-ata adalah9 718 megedalika

gagal &atug kogesti, da 728 masih me#egah *e+akit "as#ular *ulmoal( asie da*at

meu&uka ada+a *e+akit *ulmoal da -erulag da serig gagal tum-uh( era*itik

ditu&uka utuk megedalika ge&ala gagal &atug serta memelihara tum-uh kem-ag +ag

ormal( $ika tera*i awal -erhasil. maka *irau aka meutu* selam atahu *ertama kehidu*a(

=*rasi dega metode tras kateter da*at dilakuka *ada aak dega resiko redah 7low risk8

setelah -erusia 15 tahu(

etelah ter&adi *eutu*a *irau maka keada hi*erdiamik aka me&adi ormal. ukura &atug

mege#il kem-ali ke ormal. thrill da murmur meghilag serta hi*ertesi serta arteri *ulmoal

meghilag( Ke-a+aka aak aka -ertum-uh se#ara ormal da *ego-ata tid ak di*erluka

le-ih la&ut( %ak aka mege&ar ketiggala tum-uh kem-agkag+a dalam 12 tahu( 'amu

murmur sistolik dega itesitas redah da*at terus terdegar selama -e-era*a -ula( rogosis

&agka *a&ag setelah o*rasi adalah -aik(5

dikasi da waktu *eutu*a D adalah se-agai -erikut(

ada -a+i dega D de,ek -esar +ag megalami gagal &atug serta retardasi

*ertum-uha da kegagala tera*i medikametosa dilakuka o*rasi se#e*at+a se-elum

ter&adi *e+akit "askular *aru(

)a+i atau aak dega D -esar da hi*ertesi *ulmoalis harus dilakuka keterisasi utuk

meulai tiggi+a resistesi "as#ular *aru da res*o+a terhada* *em-eria oksige 100 A(

12


13/15

eutua*a D se#ara -edah atau*u o -edah dilakuka a*a-ila restitesi "askuler *aru

di-awah B wood uit(

!omplikasi

er&alaa *e+akit D -ergatug *ada dera&at -esar+a de,ek +ag ter&adi( e-a+ak

3050A de,ek riga da*at meutu* s*ota *ada tahu *ertama kehidu*a. sisa+a meutu*

se-elum usia 4 tahu( De,ek se*erti ii -iasa+a memiliki aeurisma s*utum "etrikel +ag

mem*erke#il ukura de,ek/*irau( Ke-a+aka aak dega de,ek riga teta* asimtomatis ta*a

ada *eigkata ukura &atug. tekaa atau resistesi arteri *ulmoal( isiko *e+akit +ag

serig ter&adi adalah edokarditis i,ekti, *ada 2 A aak dega D da &arag ter&adi di

-awah usia 2 tahu( isiko+a -ergatug *ada ukura de,ek(4

edagka de,ek +ag le-ih -esar -iasa+a le-ih sulit utuk meutu* s*ota( %ak

aka serig mederita i,eksi *aru higga gaagl &atug kogesti, +ag me+e-a-ka gagal

tum-uh( ada -e-era*a kasus. gaagl tum-uh meru*ak ge&ala tuggal( Ci*ertesi *ulmoal

ter&adi aki-at *eigkata alira darh *ulmoal da *asie -erisiko mederita *e+akit "as#ular

*ulmoal(

e-agia ke#il *asia D &uga megalami steosis *ulmoal. +ag -erma,aat me&aga

sirkulasi ,ulmoal dari *eigkata ali,a 7o"ersirkulasi8 da e,ek &agka *a&ag *e+akit

"as#ular *ulmoal( asie aka meu&ukka ge&ala kliis steosis *ulmoal( %lira melalui*irau da*at -er"ariasi. seim-ag. -ahka -er-alik me&adi *ilau kaakekiri(4

Gagal $atug Kogesti,(

Ci*ertesi %rteri ulmoalis(

)akterial >dokarditis(

Prognosis

ada kasus D ke#il *rogosis+a -aik karea tidak mem-aha+aka +awa aakterse-ut( De,ek *ada "etrikel da*at meutu* se#ara s*ota seirig -ertam-ah+a usia(

ada D -esar -ila tidaka -edah dilakuka *ada waktu +ag te*at. *ederita da*at

merasaka kehidu*a ormal( 'amu *ada kasus -erat dimaa sudah terda*at kom*likasi se*erti

edo#arditis -a#terialis. *em-eria o-at se#ara itesi, teta* aka meiggal &uga( e-agia lagi

ada +ag -erkem-ag me&adi sidrom >isemeger *ada umur muda &uga aka meiggal(

13


14/15

Pen"egahan

18 ada awal masa kehamila terutama tiga -ula *ertama. i-u harus ter-e-as dari *e+akit

+ag dise-a-ka oleh "irus terutama "irus +ag me+e-a-ka *e+akit ru-ella(

28 Meghidari mium alkohol.

38 *er-a+ak asu*a makaa +ag -ergii terutama +ag megadug at -esi. &uga asam

,olat tiggi( rotei -isa dida*at dari sum-er hewai. misal+a ika. dagig. telur da susu

mau*u tum-uhtum-uha sa+ur ma+ur segar(

48 Meghidari *a*ara siar @ atau radiasi dari ,oto rotge -erulag *ada masa kehamila

58 -u hamil tidak merokok -aik se#ara akti, mau*u terkea asa* rokok dari suami atau

aggota keluarga(

68 Cidari megkosumsi o-ato-ata +ag termasuk dalam da,tar o-at teratogeik. karea

da*at merusak &ai. #otoh+a o-ato-at ati ke&ag(

!esimpulan

Dari kasus *ada skeario ii da*at disim*ulka -ahwa -a+i -erusia 4 -ula terse-ut

megalami *e+akit &atug -awaa 7)$8 dimaa ter&adi kelaia *ada *roses *eutu*a

se*tum atara "etrikel kaa da kiri +ag tidak sem*ura sewaktu dalam kaduga. sehigga

ter&adi etrikel e*tal De,ek 7D8( e+akit ii me+e-a-ka darah +ag megadugoksige di "etrikel kiri da*at masuk ke "etrikel kaa melalui de,ek( Keluha +ag tam*ak

diatara+a sesak a*as. -atuk*ilek. *ertum-uha terham-at. da -a+i #e*at lelah terutama saat

me+usu( Digosa +ag te*at dida*at dari aamesis da *emeriksaa *eu&ag se*erti >KG

da >kokardiogram( era*i D tergatug dari -esar+a de,ek. de,ek ke#il da*at meutu*

s*ota. sedagka de,ek -esar dilakuka o*erasi utuk meghidari kom*likasi( e#egaha

dilakuka dega me&aga i-u hamil *ada trimester *ertama dari "irus. -akteri. da *egguaa

o-ato-ata teratogeik( rogosis -aik dega *eatalaksaaa te*at(

14


15/15

Daftar Pustaka

1( emeriksaa ,isik da aamesis kliis / (D( Wels-+ J alih -ahasa. ad+ ?litag J editor

edit -ahasa doesia. Fras Da+. Da"id utra $a+a( $akarta 9 >G. 200E(

2( lmu kesehata aak 'elso( ol(2 / editor. i#hard >(). o-ert M(K. % M(% J editor

-ahasa doesia9 %( amik Waha- >d( 15 $akarta 9 >G . 1EEE(

3( adiologi diagostik edisi 2 / editor. wa >( $akarta 9 Di"isi adiologi. De*arteme

adiologi FK!. 2005(

4( Waha- %( Kardiologi aak *e+akit &atug kogeital +ag tidak siaotik( >disi ke1(

$akarta9 eer-it )uku Kedoktera >GJ 200E

5( udo+o %W. eti+ohadi ). %lwi . imadi-rata KM. etiati ( Ilmu penyakit dalam, edisi V

jilid ( $akarta9 erhim*ua Dokter *esialis e+akit Dalam doesia. 200E9 22303E

6( >lia-eth $((!uku saku pato"isiologi ed,#.$akarta 9 >G. 200E(

15

makalah pbl blok 19 - gregorius

Documents