BAB IPENDAHULUAN

A. Latar belakangKelainan bawaan (kelainan kongenintal) adalah suatu kelainan pada ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung atau deformitas ( kelainan ) daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu..Labioskizis dan labiopalatoskizis adalah anomali perkembangan pada 1 dari 1.000 kelahiran. Kelainan bawaan ini berkaitan dengan riwayat keluarga, infeksi virus pada ibu hamil trimester I. jika tidak diobati akan terjadin kesulitan dalam berbicara pada anak.Ada beberapa kelainan bawaan diantaranya adalah labioskizis, labiopalatoskizis, atresia esofagus, atersia rekti dan ani, obstruksi biliaris, omfalokel, hernia diafragmatika, atresia duodeni, meningokel, ensefalokel, hidrosefalus, fimosis, dan hipospadia. Salah satu kelainan bawaan yang akan di jelaskan lebih jauh disini adalah labioskizis dan labiopalatoskizis.Labioskizis dan Labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu.Belahnya belahan dapat sangat bervariasi, mengenai salah satu bagian atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum serta molle. Suatu klasifikasi berguna membagi struktur-struktur yang terkena menjadi Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus dan palatum durum dibelahan foramenincisivumPalatum sekunder meliputi palatum durum dan molle posterior terhadap foramen. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunderdan dapat unilateral atau bilateral. Kadang-kadang terlihat suatu belahan submukosa, dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.Labioskiziz atau yang lebih dikenal dengan sebutan bibir sumbing, merupakan masalah yang di alamai oleh sebagian kecil masyarakat. Setiap tahun, diperkirakan 700-10.000 bayi lahir dengan keadaan bibir sumbing..

B. Rumusan Masalah1. Apa yang dimaksud dengan labioskizis atau labiopalatoskizis ?2. Apa penyebab dari labioskizis atau labiopalatoskizis ?3. Bagaimana cara mengatasi labioskizis atau labiopalatoskizis ?

C. TujuanAdapun tujuan dari pembuatan makalah ini adalah:1. Untuk memahami tentang labioskizis atau labiopalatoskizis.2. Untuk mengetahui apa penyebab dari labioskizis atau labiopalatokizis3. Untuk mengetahui bagaimana cara mengatasi masalah labioskizis atau labiopalatoskizis

D. MANFAAT PENULISAN1. Bagi MasyarakatDapat menambah pengetahuan dan jadi sumber informasi bagi semua kalangan masyarakat , sehingga masyarakat dapat mengerti mengenai labiopalatoskizis .2. Bagi Institusi Rumah SakitMeningkatkan mutu pelayanan dan dapat memberikan gambaran tentang pencegahan serta pengobatan labiopalatoskizis dr.Doris Sylvanus Palangka Raya.3. Bagi Institusi PendidikanSebagai alat ukur kemampuan mahasiswa terhadap dunia kesehatan dan penambah referensi di perpustakaan.4. Bagi MahasiswaDapat meningkatkan wawasan dan pengetahuan tentang masalah-masalah kesehatan yang terbaru.

BAB IITINJAUAN TEORI

A. DefinisiLabioskizis adalah kelainan congenital sumbing yang terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang dilikuti disrupsi kedua bibir, rahang dan palatum anterior. Sedangkan Palatoskizis adalah kelainan congenital sumbing akibat kegagalan fusi palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi dengan septum nasi. ( Asuhan Kebidanan Neonatus, Bayi, dan Anak Balita, 2010)Labioskizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada bahagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung.Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karenakegagalan 2 sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik.Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di mana biir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu.Labioskizis dan labiopalatoskizis adalah anomali perkembangan pada 1 dari 1000 kelahiran. Kelainan bawaan ini berkaitan dengan riwayat keluarga, infeksi virus pada ibu hamil trimester pertama. Labioskizis/labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna.

B. EtiologiUmumnya kelainan kongenital ini berdiri sendiri dan penyebabnya tidak diketahui dengan jelas. Selain itu dikenal dengan beberapa syndrom atau malformasi yang disertai adanya sumbing bibir, sumbing palatum atau keduanya yang disebut kelompok syndrom clefts dan kelompok sumbing yang berdiri sendiri non syndromik clefts.Beberapa cindromik clefts adalah sumbing yang terjadi pada kelainan kromosom ( trysomit 13, 18, atau 21 ) mutasi genetik atau kejadian sumbing yang berhubungan dengan akobat toksisitas selama kehamilan ( kecanduan alkohol ), terapi fenitoin, infeksi rubella, sumbing yang ditemukan pada syndrom pierrerobin, penyebab non sindromik clefts dafat bersifat multifaktorial seperti masalah genetik dan pengaruh lingkunganBanyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut antara lain, yaitu :1. Faktor Genetik atau keturunanDimana material genetic dalam kromosom yang mempengaruhi/. Dimana dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex (kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehinggajumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.2. Kurang Nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekuranganasam folat.3. Radiasi4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi rubella dan sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin. 7. Multifaktoral dan mutasi genetic8. Diplasia ektodermal.9. Syndrome atau malformasi yang disertai adanya sumbing bibir, sumbing palatum atau keduanya disebut kelompok syndrome cleft dan kelompok sumbing yang berdiri sendiri non syndromik clefts.10. Beberapa syndromik cleft adalah sumbing yang terjadi pada kelainan kromosom (trysomit 13, 18 atau 21) mutasi genetik atau kejadian sumbing yang berhubungan dengan akibat toksikosis selama kehamilan (kecanduan alkohol, terapi fenitoin, infeksi rubella, sumbing yang ditemukan pada syndrome peirrerobin.

C. KlasifikasiJenis belahan pada labioskizis dan labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi, bisa mengenal salah satu bagain atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum, serta palatum mlle. Suatu klasifikasi membagi struktur-struktur yang terkena menjadi beberapa bagian berikut :1. Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus, dan palatum durum di belahan foramen insisivum. 2. Palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle posterior terhadap foramen.3. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum sekunder dan juga bisa berupa unilateral atau bilateral.4. Terkadang terlihat suatu belahan submukosa. Dalam kasus ini mukosanya utuh dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum. Klasifikasi dari kelainan ini diantaranya berdasarkan akan dua hal yaitu :1. Klasifikasi berdasarkan organ yang terlibata. Celah di bibir (labioskizis)b. Celah di gusi (gnatoskizis)c. Celah di langit (palatoskizis)d. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjadi di bibir dan langit langit (labiopalatoskizis)2. Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentukTingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :a. Unilateral Incomplete yaitu jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.b. Unilateral Complete yaitu jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.c. Bilateral Complete yaitu Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memnajang hingga ke hidung.

D. PatofisiologiCacat terbentuk pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses nasalis dan maksilaris) pecah kembali.Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir, rahang, dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi palatum durum serta palatum mole terjadi sekitar kehamilanke-7 sampai 12 minggu.

E. Tanda dan GejalaAda beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :1. Terjadi pemisahan langit-langit2. Terjadi pemisahan bibir3. Terjadi pemisahan bibir dan langit-langit4. Infeksi telinga berulang, berat badan tidak bertambah5. Pada bayi tidak terjadi regurgitas nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung.

F. Faktor ResikoAngka kejadian kelalaian kongenital sekitar 1/700 kelahiran dan merupakan salah satu kelainan kongenital yang sering ditemukan, kelainan ini berwujud sebagai labioskizis disertai palatoskizis 50%, labioskizis saja 25% dan palatoskizis saja 25%. Pada 20% dari kelompok ini ditemukan adanya riwayat kelainan sumbing dalam keturunan. Kejadian ini mungkin disebabkan adanya faktor toksik dan lingkungan yang mempengaruhi gen pada periode fesi ke-2 belahan tersebut; pengaruh toksik terhadap fusi yang telah terjadi tidak akan memisahkan lagi belahan tersebut.Resiko Kejadian Sumbing pada Keluarga :Non-syndromic Clefts Resiko sumbing pada anak berikutnyaResiko labioskizis dengan atau tanpa palatokoskizis (%)Resiko palatoskizis

Bila ditemukan satu anak menderita sumbing--

Suami istri dalam keturunan tidak ada yang sumbing2-32

Dalam keturunan ada yang sumbing4-93-7

Bila di temukan dua anak yang menderita sumbing1413

Salah satu orang tuanya menderita sumbing1213

Kedua orang tuanya menderita sumbing3020

G. Komplikasi

Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi, yaitu :1. Kesulitan makan, dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah palatum. Memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing. Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioskizisdan labiopalatoskizis. Adanya labioskizis dan labiopalatoskizis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioskizis mungkin dapat meningkatkankemampuan hisapan oral. Keadaantambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioskizis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegakurus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepukpunggung bayi secara berkala juga dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioskizis atau dengan labiopalatoskizis biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labiopalatoskizis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ atau asupan makanan tertentu.2. Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan kehilangan pendengaran. Anak dengan labiopalatoskizis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrolpembukaan dan penutupan tubaeustachius.3. Kesulitan berbicara misalnya suara sengau. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat menghambatnya. Pada bayi dengan labiopalatoskizis biasanya juga memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatu mmole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasalquality of speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otototot tersebut diatas untuk menutup ruang atau rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anakmungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara atau kata p, b, d, t,h, k, g, s, sh, and ch, dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.4. Masalah gigi, pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh, sehingg perlu perawatan dan penanganan khusus. Anak yang lahir dengan labioskizis dan labiopalatoskizis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk.

H. PenatalaksanaanPenanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukan setelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukan operasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh (rules of Ten) yaitu, Berat badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukosit minimal 10.000/ui.Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu :1. Tahap sebelum operasiPada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah.Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya gusi kearah depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah pada prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna. Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba. 2. Tahap sewaktu operasiTahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi, hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan. Usia ini dipilih mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap menjadi kurang sempurna.Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 20 bulan mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah. Palatoplasty dilakukan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mulai bicara lengkap sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara. Kalau operasi dikerjakan terlambat, sering hasil operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara normal atau tidak sengau sulit dicapai. Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis, koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 89 tahun bekerja sama dengan dokter gigi ahli ortodonsi.3. Tahap setelah operasi.Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi. Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna, tindakan speech teraphy pun tidak banyak bermanfaat.I. Perawatan1. Menyusu ibuMenyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan bibir sumbing tidak menghambat pengisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga menggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepda bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 minggu.2. Menggunakan alat khusus, seperti :a. Dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar) yaitu suatu dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung, atau hanya dot biasa dengan lubang besar.b. Dapat juga diberikan dengan menggunakan botol peras, dengan cara memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.c. Ortodonsi, yakni pemberian plat/dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah definitif.d. Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang lidah bayi, kemudian bayi ditepuk-tepuk pada punggungnya berkali-kali secara lembut untuk mengeluarkan udara/bayi disendawakan, dikarenakan bayi dengan sumbing pada bibirnya cenderung untuk menelan banyak udara. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah lubang hidung, hal ini suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut untuk sembuh.

J. PengobatanPada bayi dengan bibir sumbing dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often yaitu umur > 10 minggu, BB > 10 pon/5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui.Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap sehingga tindakan operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang muka mendeteksi selesai. Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki kerusakan horseshoe yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempel pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.Anak dengan kondisi ini membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang telah diperbaiki, dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen.

BAB IIIASUHAN KEPERAWATANA. PENGKAJIAN1. Identitas klien Meliputi nama,alamat,umur2. Keluhan utama :Alasan klien masuk ke rumah sakit3. Riwayat KesehatanRiwayat kehamilan, riwayat keturunan, labiotalatos kisis dari keluarga, berat/panjang bayi saat lahir, pola pertumbuhan, pertambahan/penurunan berat badan, riwayat otitis media dan infeksi saluran pernafasan atas.4. Pengkajian Keluargaa. Observasi infeksi bayi dan keluargab. Kaji harga diri / mekanisme kuping dari anak/orangtuac. Kaji reaksi orangtua terhadap operasi yang akan dilakukand. Kaji kesiapan orangtua terhadap pemulangan dan kesanggupan mengatur perawatan di rumah.e. Kaji tingkat pengetahuan keluarga5. A6. B1 - Breathing (Respirasi)o RR neonatus normal : 30 50 x/menito RR bayi normal : 26 40 x/menito Pernafasan abdominal dan diafragmao Pernafasan dangkal dan iregularo Pada pt dengan labio palatoschizis system pernafasannya terganggu, karena bayi tidak dapat bernafas melalui mulut apabila hidungnya tersumbat. Akibatnya dapat terjadi distress pernafasan atausebagai kompensasi melakukan hiperventilasi dan selanjutnya dapat terjadi dispnea7. B2 Bleeding (Kardiovaskuler)o TD neonatus normal 80/50 mmHgo TD bayi normal 90/61 mmHgo Nadi neonatus normal 70 -170 mmHgo Nadi bayi normal 80 160 mmHgo Pada pasien labio palatoscizis, sistem kardiovaskuler tidak mengalami gangguan8. B3 Brain (Neurologik)Reflek pada bayi :A. BabinskiJari jari kaki ekstensi ketika telapak kaki diusap. Pada penderita labio palatoschizis reflek babinski positifB. GalantMelengkungkan badan ke arah sisi yang di stimulasi ketika dilakukan pengusapan di sepanjang tulang belakang. Pada penderita labio palatoschizis reflek gallant positifC. MoroEkstensi tiba tiba kea rah luar dan kembali kea rah garis tengah ketika bayi terkejut akibat suara keras / perubahan posisi yang cepat. Pada penderita labio palatoschizis reflek moro positifD. PalmarMenggenggam objek dengan jari ketika telapak tangan disentuh. Pada penderita labio palatoschizis reflek palmar positifE. PlacingUsaha untuk mengangkat dan meletakkan kaki di tepi permukaan kaki ketika kaki disentuh di bagian atasnya. Pada penderita labio palatoschizis reflek placing positif F. PlantarFleksi jari jari kaki ke arah dalam, ketika tumit telapak kaki diusap. Pada penderita labio palatoschizis reflek plantar positif G. RightingBerusaha untuk mempertahankan kepala pada posisi tegak. Pada penderita labio palatoschizis reflek ini positifH. RootingMemiringkan kepala ke arah pipi yang diberi stimulus sentuhan. Pada penderita labio palatoschizis reflek ini positifI. SuckingMenghisap objek yang diletakkan dalam mulut. Pada penderita labio palatoschizis reflek ini negative karena muara tuba eustachiinya tergangguJ. SteppingMembuat gerakan melangkah ketika digendong pada posisi tegak dengan kaki menyentuh permukaan. Pada penderita labio palatoschizis reflek ini positif.

9. B4 Bladder (Eliminasi Urine)A. Jumlah urin = cairan yang masukB. Awal : urin keluar 20 ml dan meningkat sesuai dengan pemasukanC. Frekuensi voiding : 2 -6 x selanjutnya 5 25 x / 24 jamD. Pada bayi void : 15 60 ml/kg BB/24 jamE. BJ urin : 1,005 1,015F. Standar volume urin Bayi baru lahir : 10 90 ml/kg BB/ hari Bayi : 80 90 ml/kg BB/hariG. GFR bayi baru lahir : 30 50 % dewasaH. Rata rata bayi BAK : 8 -12 x/hariI. Pada penderita labio palatoschizis system ini mengalami gangguan

10. B5 Bowel (Gastro Intestinal)Pada penderita labio palatoschizis, system ini mengalami gangguan dikarenakan bentuk bibir. Labio palatoschizis pada bayi normal, jumlah nutrisi berdasarkan BB adalah :BBKebutuhan Nutrisi / Hari

1 10 kg11 20 kg> 20 kg100 cc / BB1000 + 50 cc ( BB 10 )1500 + 20 cc ( BB 20 )

Pada penderita labio palatoschizis asupan kurang dari kebutuhan karena proses menghisap terganggu11. B6 Bone (Muskuloskeletal)A. Jumlah kartilago > osifikasi tulangB. Pertumbuhan ukuran otot karena hipertropi dibanding hiperplasia

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN1. Resiko aspirasi berhubungan dengan gangguan menelan.2. Resiko Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan refleks menghisap pada anak tidak adekuat.3. Kerusakan komunikasi verbal berhubungan dengan kelainan anatomis (labiopalatoskizis).4. Gangguan rasa nyaman nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan.5. Resiko infeksi berhubungan dengan insisi pembedahan.6. Ansietas berhubungan dengan kurangnya pengetahuan keluarga tentang penyakit.

C. Rencana KeperawatanNoDiagnosaKeperawatanTujuan/Kriteria HasilIntervensiRasional

1.Resiko aspirasi berhubungan dengan gangguan menelan.Tidak akan mengalami aspirasi, dengan Kriteria Hasil: Menunjukkan peningkatan kemampuan menelan. Bertoleransi thd asupan oral dan sekresi tanpa aspirasi. Bertoleransi thd pemberian perenteral tanpa aspirasi.1. Pantau tanda-tanda aspirasi selama proses pemberian makan dan pemberian pengobatan2. Tempatkan pasien pada posisi semi-fowler atau fowler.3. Sediakan kateter penghisap disamping tempat tidur dan lakukan penghisapan selama makan, sesuai dengan kebutuhan.1. Perubahan yg tjd pada proses pemberian makanan dan pengobatan bisa saja menyebabkan aspirasi.2. Agar mempermudah mengeluarkan sekresi.3. Mencegah sekresi menyumbat jalan napas, khususnya bila kemampuan menelan terganggu.

2.Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan refleks menghisap pada anak tidak adekuatMenunjukkan status gizi, dengan Kriteria Hasil : Mempertahankan BB dalam batas normal. Toleransi thd diet yang dianjurkan. Menyatakan keinginannya untuk mengikuti diet.1. Pantau kandungan nutrisi dan kalori pada catatan asupan.2. Ketahui makanan kesukaan pasien.3. Ciptakan lingkungan yang menyenangkan untuk makan.1. Memberikan informasi sehubungan dgn keb nutrisi & keefektifan terapi.2. Meningkatkan selera makan klien.3. Meningkatkan sosialisasi & memaksimalkan kenyamanan klien bila kesakitan makan menyebabkan malu.

3.Kerusakan komunikasi verbal berhubungan dengan kelainan anatomis (labiopalatoskizis).Menunjukkan kemampuan komunikasi, dengan Kriteria hasil : Menggunakan bahasa tertulis, berbicara atau nonverbal. Mengguanakan bahasa isyarat. Pertukaran pesan dengan orang lain.1. Anjurkan pasien untuk berkomunikasi secara perlahan dan mengulangi permintaan.2. Sering berikan pujian positif pada pasien yang berusaha untuk berkomunikas3. Menggunakan kata dan kalimat yang singkat.1. Melatih agar bisa berkomunikasi lebih lancar.2. Pujian dapat membuat keadaan klien akan lebih membaik karena mendapat dorongan.3. Membantu klien memahami pembicaraan.

4.Gangguan rasa nyaman nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan.Meningkatkan rasa nyaman, dengan kriteria hasil : Menunjukkan teknik relaksasi secara individual yang efektif untuk mencapai kenyamanan. Mempertahankan tingkat nyeri pada atau kurang (skala 0-10) Melaporkan nyeri pada penyedia perawatan kesehatan.1. Kaji pola istirahat bayi/anak dan kegelisahan.2. Bila klien anak, berikan aktivitas bermain yang sesuai dengan usia dan kondisinya.3. Berikan analgetik sesuai program.1. Mencegah kelelahan dan dapat Meningkatkan koping terhadap stres atau ketidaknyamanan.2. Meningkatkarelaksasi dan membantu pasien memfokusknperhatian pada sesuatu disamping diri sendiri / ketidaknyamanan dapat menurunkankebutuhan dosis / frekuensi analgesik.3. Derajat nyeri sehubungan dengan luas dan dampak psikologi pembedahan sesuai dengan kondisi tubuh.

5.Resiko infeksi berhubungan dengan insisi pembedahan.Mencegah infeksi, dengan kriteria Hasil : Terbebas dari tanda atau gejala infeksi. Menunjukkan higiene pribadi yang adekuat. Menggambarkan faktor yang menunjang penularan infeksi.1. Berikan posisi yang tepat setelah makan, miring kekanan, kepala agak sedikit tinggi supaya makanan tertelan dan mencegah aspirasi yang dapat berakibat pneumonia.2. Kaji tanda-tanda infeksi, termasuk drainage, bau dan demam.1. Meningkatkan mobilisasi sekret, menurunkan resiko pneumonia.2. Deteksi dini terjadinya infeksi memberikan pencegahan komplikasi lebih serius dan Mencegah kontaminasi dan kerusakan sisi operasi.

6.Ansietas berhubungan dengan kurangnya pengetahuan keluarga tentang penyakit.Rasa cemas teratasi, dengan Kriteria Hasil : Mencari informasi untuk menurunkan kecemasan. Menghindari sumber kecemasan bila mungkin. Menggunakan teknik relaksasi untuk menurunkan kecemasan. Kaji tingkat kecemasan klien. Berikan terapi bermain kepada si anak untuk mengalihkan ras cemasnya. Berikan penyuluhan pada klien dan keluarga tentang penyakit dan proses penyembuhannya. Untuk mengetahui seberapa besar kecemasan yang dirasakan klien sekarang. Untuk mengurangi kecemasan yang dirasakan klien, berikan suasana yang tenang dan nyaman. Untuk mengetahui bagaimana untuk memudahkan memberikan support atau penyuluhan.

D. Implementasimerupakan tindakan mandiri berdasarkan ilmiah, masuk akal dalam melaksanakan yang bermanfaat bagi klien yang diantisipasi berhubungan dengan diagnosa keperawatan dan tujuan yang telah ditetapkan. Pelaksanaan merupakan pengelolaan dan perwujudan dari rencana keperawatan yang telah disusun pada tahap perencanaan di atas. Tindakan keperawatan pada klien dapat berupa tindakan mandiri maupun tindakan kolaborasi. Dalam pelaksanaan tindakan, langkah-langkah yang dilakukan adalah mengkaji kembali keadaan klien, validasi rencana keperawatan, menentukan kebutuhan dan bantuan yang diberikan serta menetapkan strategi tindakan yang dilakukan. Selain itu juga dalam pelaksanaan tindakan, semua tindakan yang dilakukan pada klien dan respon klien pada setiap tindakan keperawatan didokumentasikan dalam catatan keperawatan. Dalam pendokumentasian catatan keperawatan hal yang perlu didokumentasikan adalah waktu tindakan dilakukan, tindakan dan respon klien serta diberi tanda tangan sebagai aspek legal dari dokumentasi yang dilakukan.

E. Evalusaimerupakan tahap akhir dari proses keperawatan yang mengukur seberapa jauh tujuan yang telah ditetapkan dapat tercapai, berdasarkan standar atau kriteria yang telah ditetapkan. Evaluasi merupakan aspek penting didalam proses keperawatan, karena menghasilkan kesimpulan apakah intervensi keperawatan diakhiri atau ditinjau kembali atau dimodifikasi. Dalam evaluasi prinsip obyektifitas, reabilitas dan validitas dapat dipertahankan agar keputusan yang diambil tepat. Evaluasi proses keperawatan ada dua arah yaitu evaluasi proses (evaluasi formatif) dan evaluasi hasil (evaluasi sumatif). Evaluasi proses adalah evaluasi yang dilakukan segera setelah tindakan dilakukan dan didokumentasikan pada catatan keperawatan. Sedangkan evaluasi hasil adalah evaluasi yang dilakukan untuk mengukur sejauh mana pencapaian tujuan yang ditetapkan dan dilakukan pada akhir keperawatan.

BAB IVPENUTUPA. KesimpulanLabioskizis/Labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna. Merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu. Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing antara lain :a. Faktor genetik atau keturunanb. Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C dan asam folat.c. Radiasid. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertamae. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infelsi rubella dan sifillis, toksoplasmosis dan klamidiaf. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol.g. Multifaktorial dan mutasi genetikh. Displasia ektodrmalBibir sumbing ada beberapa tingkatan juga istilahnya berdasarkan organ yang terlibat diantaranya: celah di bibir (labioskizis), celah di gusi (gnatoskizis), celah di langit (palatoskizis). Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya: terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis).

B. SaranBeberapa kelainan bawaan tidak dapat dicegah, tetapi ada beberapa hal yang dapat dilakukan untuk mengurangi resiko terjadinya kelainan bawaan : Tidak merokok dan menghindari asap rokok Menghindari alkohol Menghindari obat terlarang Memakan makanan yang bergizi dan mengkonsumsi vitamin prenatal Melakukan olah raga dan istirahat yang cukup Melakukan pemeriksaan prenatal secara rutin Mengkonsumsi suplemen asam folat Menjalani vaksinasi sebagai perlindungan terhadap infeksi Menghindari zat-zat yang berbahaya.

DAFTAR PUSTAKA

Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pedriatik. Jakarta ; EEC.Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : Salemba Medika.Nelson. 1993. Ilmu Kesehatan Anak bagian 2. Jakarta; Fajar Interpratama.Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC. Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC. Wong, Dona L.2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pedriatik. Jakarta : EEC. http://mvzpry.blogspot.com/2009/05/bab-i-pendahuluan.html16