makalah 3 kv

7/26/2019 Makalah 3 KV

1/22

"

BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit Jantung Bawaan merupakan penyebab signifikan terhadahap tingkat

kematian dan penyakit kronis pada anak. Di Amerika Utara, lebih dari 1% dari bayi

yang baru lahir memliki penyakit jantung congenital, biasanya dikarekanan penyebab

multifaktorial.1 Pencegahan adalah aspek yang penting dari ilmu kedokteran anak,

meski tidak semua penyakit jantung kongenital bisa dicegah namun ada hal-hal yang

bisa dilakukan agar hal ini tidak terjadi (contoh, ibu yang sedang mangandung bayi

tidak boleh mengkonsumsi obat-obatan tertentu). Tetapi pencegahan membutuhkanpengetahuan dan pemahaman mengenai penyebab atau etiologi dari masing masing

penyakit jantung bawaan pada anak-anak. Selain faktor dari ibu, ada juga faktor

genetik yang tidak dapat dicegah, jika hal ini terjadi yang bisa dilakukan adalah

pengobatan langsung terhadap anak baik dari segi medika mentosa atau dengan

tindakan operatif.

Pada kasus ini, akan dibahas mengenai penyakit jantung bawaan dengan

etiologi adanya jantung bocor pada anak-anak. Di dalam ilmu kedokteran jantung

bocor ini dapat didefinisikan dalam berbagai diagnosis, diantaranya adalah Atrial

Septal Defect (ASD), Ventricel Septal Defect (VSD), Patent Ductus Arteriosus (PDA),

Coarctatio Aorta (CoA),dan Tetrallogy of Fallot (ToF).

Masing-masing penyakit di atas akan dijabarkan satu demi satu mengenai

etiologi, patofisiologi, gejala klinis, pemeriksaan fisik dan penunjang,

penatalaksanaan, komplikasi, dan prognosis.


2/22

#

BAB II

LAPORAN KASUS

Judul: Dokk anak saya batuknya tidak sembuh-sembuh

Seorang anak laki-laki berusia 22 bulan diantar oleh ibunya ke poli umum karena

batuk sejak 1 minggu sebelum MRS. Batuk-batuk disertai dahak. Menurut ibunya,

anak itu sering terkena batuk sehingga badannya kurus. Pada saat ditimbang berat

badannya 10 kg.

Riwayat kehamilan dan kelahiran berlangsung normal. Sebelumnya pasien pernah

berobat ke dokter dan dikatakan jantungnya bocor.

Kata kunci :

1. Batuk

2. Badan kurus

3. Jantung bocor

Terminologi

1. Batuk

Hal ini merupakan pelepasan udara secara kuat dari paru-paru yang dapat didengar.

Batuk merupakan reflek yang fungsinya untuk melindungi sistem pernapasan

dengan cara membersihkan iritasi dan sekresi yang ada di dalamnya.

2. Badan kurus

Berat badan yang tidak seimbang dengan tinggi badan, yang dapat dinilai dari BMI

atau pada kasus anak-anak dapat dinilai dari tabel CDC National Centre for Health

Statistics, antara berat badan dan umur yang berada dibawah rata-rata persentil. Hal

ini merupakan salah satu penyebab asupan gizi yang kurang atau karena adanya

penyakit primer dalam tubuh yang dapat menyebabkan anak-anak gagal

berkembang dengan baik.


3/22

$

3. Jantung bocor

Adanya kelainan struktur jantung yang menyebabkan adanya lubang pada sekat

jantung. Jantung bocor termasuk dalam penyakit jantung bawaan sejak lahir yang

banyak diderita anak-anak.


4/22

%

BAB III

PEMBAHASAN

I. Masalah dan hipotesis

Yang menjadi masalah pada pasien ini adalah:

1. Batuk sejak 1 minggu yang lalu

Batuk pada anak ini bisa dikategorikan dalam infeksi saluran pernapasan.

Hal ini dapat disebabkan oleh banyak faktor baik alergen atau masuknya

bakteri atau virus ke dalam saluran pernapasan. Ada beberapa penyakit

jantung bawaan yang gejala klinisnya terdapat Infeksi saluran napas,contohnya pada PDA. Pada penyebab lain batuk juga dapat terjadi

dikarenakan Tekanan pada paru meningkat sehingga mempersempit

lapang paru dan menyebabkan terjadinya reflek batuk, contohnya pada

VSD, ASD, dan ToF.

2. Umur tidak sesuai dengan berat badan pada normalnya

Anak lelaki yang berumur 22 bulan dengan berat 10 kg dapat

dikategorikan sebagai anak yang kurang gizi dikarekanan ketidak cocokan

grafik antara berat badan dan umur pada tabel NCHS. Hal ini bisa

dijadikan dugaan adanya failure to thrive atau adanya tumbuh kembang

anak yang tidak baik.

3. Terdiagnosis oleh dokter sebelumnya dengan jantung bocor

Jantung bocor merupakan diagnosis yang terlalu luas. Ada begitu banyak

jenis penyakit jantung bawaan yang disebabkan oleh adanya lubang pada

sekat jantung yang tidak seharusnya terjadi atau tidak terjadinya penutupan

pembuluh darah tertentu pada fetus yang seharusnya langsung tertutup

pada saat lahir. Meski hal ini terlalu luas, penyakit yang kira-kira

memungkinkan pada masalah ini adalahASD, VSD, TOF, CoA, danPDA.


5/22

&

II. Hipotesis

Dilihat dari tiga masalah diatas yaitu batuk, badan kurus dimana kemungkinan

terjadi failure to thrive, dan jantung bocor dengan demikian, kelompok kami

membuat hipotesisAtrial Septal Defect (ASD), Ventricel Septal Defect (VSD),Patent Ductus Arteriosus (PDA), Coarctatio Aorta (CoA), dan Tetrallogy of

Fallot (ToF).

Sebelum membahas kelainan-kelainan yang terjadi pada jantung anak, berikut

penjelasan mengenai perkembangan jantung janin yang normal agar

memahami dan mampu membedakan antara yang normal dan tidak normal.

III. Perkembangan Jantung Janin

1. Fase Germinal (10-14 hari setelah pembuahan)

Dalam fase germinal ini terbentuklah saluran yang menempel pada

uterus yang dicapai selama 3-4 hari yang kemudian berubah bentuk

menjadi blastocyst yang terapung bebas dalam uterus selama satu

atau dua hari. Beberapa sel sekitar pinggiran blastocyst membentuk

piringan embrionik (embryonic disk) merupakan massa sel yang tebal

dan dari sinilah bayi akan tumbuh. Massa ini mengalami deferensiasi

menjadi tiga lapisan, bagian atas yaitu ektoderm, bagian bawah

endoderm dan lapisan tengah mesoderm.

a. Ektoderm

Lapisan ini nantinya akan membentuk lapisan kulit luar, kuku,

rambut gigi, organ perasa dan system syaraf termasuk otak dan

s umsum tulang belakang.

b. Endoderm

Lapisan bagian bawah ini akan membentuk system pencernaan,

hati, pancreas, kelenjar ludah, system pernafasan.


6/22

'

c. Mesoderm

Lapisan tengah (mesoderm) merupakan lapisan yang akan

berkembang dan berdeferensiasi menjadi lapisan kulit bagian

dalam, urat daging, kerangka, sistem ekskresi dan system

sirkulasi.

2. Fase Embrional (2-8 minggu setelah pembuahan)

Selama fase ini system pernafasan, pencernaan, system syaraf dan

tubuh tumbuh dan berkembang cepat. Pada periode pertumbuhan

embrional ini sangatlah peka terhadap pengaruh lingkungannya.

Keadaan tidak normal atau cacat pada waktu lahir dapat terjadi karena

adanya gangguan pada masa kandungan tiga bulan pertama.

Selama periode pertumbuhan embrio terjadi pembelahan sel, dan

relatif lebih cepat dari periode lainnya. Pertumbuhan embrio yang

cepat tersebut menunjukkan kebutuhan oksigen dan zat gizi tinggi

untuk setiap unit massa embrio. Hal ini menyebabkan embrio sensitif

terhadap perubahan suplai gizi dan oksigen. Pada saat ketersediaan

oksigen menurun atau kekurangan zat gizi tertentu dapat menyebabkan

hambatan pertumbuhan yang permanen.

3. Fase Janin (8 minggu setelah pembuahan)

Trimester I

Pada trimester pertama atau tiga bulan pertama masa kehamilan

merupakan masa dimana system organ prenatal dibentuk dan mulai

berfungsi. Pada minggu ke 3 sel-sel mulai membentuk organ-organ

spesifik dan bagian-bagian tubuh. Minggu ke 13, jantung telah lengkap

dibentuk dan mulai berdenyut, sebagian besar organ telah dibentuk,dan

janin mulai dapat bergerak

Trimester II

Pada awal trimester kedua, berat janin sudah sekitar 100 g. Gerakan-

gerakan janin sudah mulai dapat dirasakan ibu. Tangan, jari, kaki dan

jari kaki sudah terbentuk, janin sudah dapat mendengar dan mulai


7/22

(

terbentuk gusi, dan tulang rahang. Organ-organ tersebut terus tumbuh

menjadi bentuk yang sempurna, dan pada saat ini denyut jantung janin

sudah dapat dideteksi dengan stetoskop. Bentuk tubuh janin saat ini

sudah menyerupai bayi

Trimester III

Memasuki trimester ketiga, berat janin sekitar 1-1,5 kg. Pada periode

ini uterus semakin membesar sampai berada di bawah tulang susu.

Uterus menekan keatas kearah diafragma dan tulang panggul. Hal ini

sering membuat ibu hamil merasa jantung sesak dan kesulitan

pencernaan. Seringkali ibu juga mengalami varises pada pembuluh

darah sekitar kaki, wasir, dan lutut keram karena meningkatnya

tekanan kepada perut, rendahnya laju darah balik dari limbs, dan efek

dari progesterone, yang menyebabkan kendurnya saluran darah.

Setelah usia kehamilan mencapai sekitar 28 30 minggu, bayi yang

lahir disebut prematur (sebelum minggu ke 37 kehamilan), mempunyai

kesempatan untuk hidup baik bila dirawat dalam suatu perawatan bayi

baru lahir risiko tinggi. Namun, mineral dan cadangan lemak pada

bayi tidak normal, yang seharusnya dibentu pada bulan terakhir

kehamilan. Masalah medis lain pada bayi prematur adalah masih

belum mampu mengisap dan menelan dengan baik, sehingga

perawatan bayi ini sangat sulit


8/22

)

III. Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur

jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat

adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase

awal perkembangan janin.3

PJB dibagi menjadi dua kategori utama yaitu

sianotik dan asianotik.5

masing-masing memberikan gejala dan memerlukan

penatalaksanaan yang berbeda.3

Gejala yang menunjukkan adanya PJB termasuk : dispneu dan kesulitan

minum. Gejala-gejala tersebut biasanya tampak pada periode neonatus.6

Berikut tabel perbedaan pemeriksaan fisik pada setiap penyakit jantung

bawaan yang kemungkinan terjadi pada kasus ini.

Pemeriksaan

fisik

Atrium

septal

defect

Ventricle

septal defect

Patent ductus

arteriosus

Coartasio

aorta

Tetarogi

fallot

Batuk +

dahak

+ + + - +

Tumbuh

kembang

buruk

+ + + + +

Jantung

bocor

+ + + + +

BJ 1 kencang mengeras Sistol tinggi

Diastol turun

normal

BJ 2 Wide split

fix

-Ringan:

keras di

grade III

IV

-Berat :

mengeras di

loud


9/22

*

sela iga II

sinistra

Murmur Sistolic

ejectionmurmur

Pansystolic

murmur

Machinary

murmur

Sistolic

ejectionmurmur

Sistolic

ejectionmurmur

inspeksi -Sianosis

-Dispnea

-Sianosis

-Dispne

-Cepat lelah

-

Pertumbuhan

buruk

-Mudah lelah

-Retraksi

dada

-Apnea

-Sianosis

-

Pertumbuhan

buruk

-Takipnea

-Sianosis

perifer

-Skin

molting

-Sesak

-Sianosis

-Clubbing

finger

-Skoliosis

-Squating

position

A. PJB asianotik

PJB asianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yang dibawa lahir

yang tidak ditandai dengan sianosis, terdapat hubungan abnormal dari jantung

kiri ke jantung kanan atau pada arteri-arteri besar sehingga terjadi pirau dari

kiri ke kanan, seperti DSA, DSV, Duktus Arteriosus Persisten yang dapat

muncul sendirian ataupun bersamaan.Masing-masing mempunyai spektrum

presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada

jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.3

1. Ventricle Septal Defect (VSD)

VSD merupakan PJB yang sering ditemukan, yaitu sekitar 30% dari semua

PJB.2

Penutupan septum interventrikel tidak terjadi secara sempurna yang

dapat disebabkan karena faktor genetik atau lingkungan. Penutupan septum

secara spontan pada pasien VSD dapat terjadi.7

Pirau pada defek septum

pada umunya terjadi dengan arah dari ventrikel kiri ke kanan.


10/22

"+

Gejalanya antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada bayi

akan terlihat sebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak,

cenderung terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal

jantung yang biasanya masih dapat diatasi secara medikamentosa.3

Anak

dengan VSD dapat diketahui atau tidak diketahui menderita gagal jantung

ketika bayi. Rata-rata tinggi dan berat badan menunjukkan hasil subnormal

pada banyak anak dengan VSD, dengan berat badan yang biasanya lebih

terpengaruh daripada tinggi badan.3,7

Kenaikan berat badan tidak

memuaskan dan pasien seringkali menderita infeksi paru yang memerlukan

waktu lebih lama untuk sembuh.2

1.1. Pemeriksaan Penunjang

1.1.1. Foto thorax:

-

Pada defek kecil tidak didapatkan perubahan ukuran jantung

- Pada defek yang besar akan terlihat perbesaran di kedua kanan

dan kiri ventrikel dan atrium kiri. Serta corakan bronkovaskularmeningkat.

1.1.2. Elektrokardiografi:

- Pada VSD kecil:

o Kadang ditemukan gelombang S yang sedikit dalam

diantara prekordial atau peningkatan ringan gelombang R

di V5 dan V6.

- Pada VSD sedang:

o Hipertrofi LVH/RVH

o Deviasi sumbu ke kiri pada vsd berat

o Hipertrofi LV, RV, dan LA


11/22

""

1.1.3. Ekokardiografi

- Ekokardiografi 2-dimensi dapat menunjukan defek dengan

ukuran 4 mm atau lebih pada 65-75% kasus. Pada

ekokardiogram Doppler berwarna, dapat mendeteksi defek

yang lebih kecil.

- Mitral insufisiensi

1.1.4. Radiografi

- Ditemukan malady de roder (kebocoran kecil)

- Ventrikel dan atrium kiri membesar dengan corakan

bronkovaskuler bertambah

- Ventrikel kanan ikut membengkak dan aorta (kebocoran

sedang-berat)

- Kebocoran dengan hipertensi pulmonal

o Arteri pulmonalis menonjol dengan corakan di Perifer

berkurang

o Aorta tetap mengecil

o Atrium kiri normal kembali

1.2. Penatalaksanaan

Bila diagnosis VSD telah ditegakkan, penatalaksanaan tergantungukuran, lokasi, dan tingkat keparahan yang ditimbulkan oleh defek.

Sepertiga hingga setengah dari kasus VSD kecil akan menutup

spontan. Hal ini sepertinya terjadi lebih sering sebelum anak berusia

satu tahun, hampir berusia 4 tahun, dan 75 % terjadi pada usia 2 tahun.

Penutupan ini terjadi karena VSD kecil terletak di antara serat-serat

jantung yang ukurannya bertambah dan melampaui lubang yang

terbentuk pada septum. Bahkan bila VSD kecil tidak menutup spontan,

tidak direkomendasikan untuk melakukan perbaikan melalui


12/22

"#

pembedahan. Namun diperlukan pemantauan perkembangan penyakit

dalam jangka waktu lama. Secara umum pada VSD kecil dan tidak

menutup tidak diperlukan pembatasan aktivitas atau olahraga.

Pada VSD defek besar dilakukan tindakan pembedahan untuk menutup

lubang yang ada. Biasanya pembedahan dilakukan pada minggu-

minggu atau bulan-bulan awal kehidupan.

Secara farmakologis, obat-obatan yang diberikan pada pasien dengan

VSD bertujuan untuk:

1. Menjaga denyut jantung agar tetap teratur, dengan pemberian

beta blocker (Lopressor, Inderal) dan digoksin (lanoxin)

2. Meningkatkan kontraksi jantung dengan pemberian digoksin

(lanoxin)

3. Menurunkan jumlah cairan sirkulasi sehingga menurunkan

jumlah darah yang harus dipompa. Obat yang diberikan yaitu

diuretik furosemide (Lasix)

4. Menjaga kebersihan mulut sebagai pencegahan infeksi

endocarditis.9

1.3. Komplikasi

- Endocarditis

- Gagal jantung

1.4. Prognosis

Kapasitas fungsional dan penggunaan oksigen normal dan tidak perlu

lagi ada pembatasan aktivitas. Orang dewasa yang dulunya sudah

dioperasi memeiliki kualitas hidup yang normal.


13/22

"$

2.Atrial Septal Defect (ASD)

ASD adalah defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri dan kanan.

Secara anatomis defek ini dibagi menjadi defek septum atrium primum,

sekundum, tipe sinus venosus, dan tipe sinus koronarius.2

Defek berada di

septum atrium dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain

menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan juga menyebabkan beban

volume pada jantung kanan.3


2.2.1. Foto Thorax

Hipertrofi atrium dan ventrikel kanan. Terdapat peningkatan

corakan bronkovaskular.

2.2.2. EKG

terdapat left axis deviation dengan wounterclockwise loop pada

sisi frontal. Derajat 1 block jantung terdapat pada 50 persen

kasus. PR interval memanjang.


- Ventrikel kanan membesar

- Mitral insufisiensi


Menutup ASD pada masa kanak-kanak bisa mencegah terjadinya

kelainan yang serius dikemudian hari. Jika gejalanya ringan atau tidak

ada gejala, tidak perlu dilakukan pengobatan. Jika lubangnya besar

atau terdapat gejala, dilakukan pembedahan untuk menutup ASD.

Pengobatan pencegahan dengan antibiotik sebaiknya diberikan setiap


14/22

"%

kali sebelum penderita menjalani tindakan pencabutan gigi untuk

mengurangi resiko terjadinya endocarditis infektif.

2.3. Komplikasi

- Disaritmia

- Hipertensi pulmonal

- Infeksi endokarditis

- Penyakit pembuluh darah paru

- Gagal jantung

- Atrial Fibrilasi

2.4.Prognosis

Prognosis pada pasien ini jika dilakukan operasi secepatnya dapat

mengarah ke kehidupan yang baik nantinya.

3. Patent Ductus Arteriousus (PDA)

PDA adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Sering

dijumpai pada bayi prematur, insidennya bertambah dengan berkurangnya

masa gestasi.2

Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering

tidak terjadi pada bayi prematur karena otot polos duktus belum terbentuk

sempurna sehingga tidak responsif vasokonstriksi terhadap oksigen dan

kadar prostaglandin E2 masih tinggi.

3


3.2.1. Foto Thorax

- Cardiomegali

- Hipertrofi atrium kiri

- Hipertrofi ventrikel kiri


15/22

"&

3.2.2. EKG

- P melebar

- Komplek QRS meningkat

3.2.3. Ekokardiogram

- Rasio atrium kiri

- Aorta lebih besar dari 1, 3


- Penutupan dilakukan dengan cara operasi dibawah umur 1 tahun bila

perlu, yang berfungsi untuk:

o Mempertahankan curah jantung yang adekuat

o

Mengurangi peningkatan resistensi pembuluh darah yang telah

terjadi

o Mempertahankan tingkat aktivitas yang adekuat

o Memberikan support untuk tumbuh kembang

o Mempertahankan pertumbuhan berat badan dan tinggi badan

yang sesuai

3.3. Komplikasi

-

Endocarditis

- Congestive Heart Failure


16/22

"'

3.4. Prognosis

Pasien dengan patent ductus arteiosus kecil sampai sedang biasanya

memiliki prognosis baik meski tanpa operasi. Namun pada decade ke-3

atau ke-4, akan terdapat keluhan dyspnea dan pembatasan aktivitas, dan

mempunyai hipertensi pulmonal atau gagal jantung kongestif.

4. Coarctatio Aorta

Coarctatio aorta adalah penyempitan terlokalisasi pada aorta yang

umumnya terjadi pada daerah duktus arteriosus. 2/3 kasus koarktasio aorta

disertai kelainan lain, yang paling sering adalah stenosis aorta dan defek

septum ventrikel. Jika gejala telah tampak pada masa neonatus, biasanya

koarktasio aorta sangat berat.2

Tanda yang klasik pada kelainan ini adalah

tidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis

dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan

aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta desenden. Selain itu juga

tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai.3


4.1.1. Foto Thorax

- LVH

-

Aorta ascendence melebar dengan pulsasi kuat

- Aorta knob

-

Terdapat notching pada costa 3-10 (pada usia 12 tahun)

4.1.2. EKG

- Sedikit terlihat adanya

-

Hipertrofi ventrikel kiri


17/22

"(

4.1.3. Ekokardiogram

- M mode ekokardiogram menunjukan bukti adanya

coarctatio aorta

- Pada anak-anak dengan gagal jantung kongestif, dilatasi

ventrikel kanan dan kiri


Tindakan operatif adalah modalitas yang paling pertama dilakukan

sejak lebih dari 50 tahun yang lalu. Pilihan operasi termasuk reseksi

segmen yang menyempit dengan end to end anastomosis, interposisi

dengan prosthesis, flap dengan arteri subclavia kiri atau dengan bahan

sintetik. Diantara teknik-teknik tersebut, end to end anastomosis adalah

yang paling sering digunakan terutama pada neonatus dan memiliki

angka survival yang panjang. Pada teknik ini dilakukan reseksi

terhadap segmen aorta yang menyempit kemudia re-anastomosis

langsung.

1.3. Komplikasi

- Reccurent KA

-

Aneurisma Aorta

1.4. Prognosis

Anak yang telah dilakukan operasi yang hidup dengan baik selama

masa anak-anak sampai remaja


18/22

")

B. PJB sianotik

Malformasi jantung yang menyebabkan sianosis, menyebabkan berkurangya

oksigenasi pada sistem darah arteri.4

Pada PJB sianotik didapatkan kelainan

struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh

darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali

beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau

terdapat percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis.3,4

Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangan kaki adalah

penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan terlihat bila reduce

hemoglobinyang beredar dalam darah lebih dari 5 gram%.

Membedakan sianosis perifer dan sentral adalah bagian penting dalam

menentukan PJB pada neonatus. Sianosis perifer berasal dari daerah dengan

perfusi jaringan yang kurang baik, terbatas pada daerah ini, tidak pada daerah

dengan perfusi baik. Sebaliknya sianosis sentral tampak pada daerah dengan

perfusi jaringan yang baik seperti pada lidah, dan dinding mukosa, walaupun

sering lebih jelas pada tempat dengan perfusi kurang baik. Sianosis sentral

pada jam-jam awal setelah lahir dapat timbul saat bayi normal menangis.

Sianosis pada bayi tersebut disebabkan oleh pirau kanan ke kiri melalui

foramen ovale dan atau duktus arteriosus. Kadar hemoglobin yang terlalu

tinggi yang disertai dengan hiperviskositas dapat pula menyebabkan sianosis

pada bayi normal.6

1. Tetralogy of Fallot (TOF)

ToF merupakan PJB sianotik yang paling banyak ditemukan, yakni

merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan.

Tetralogi fallot merupakan kombinasi 4 komponen, yaitu defek septum

ventrikel, over-riding aorta, stenosis pulmonal serta hipertrofi ventrikel

kanan. Komponen yang paling penting yang menentukan derajat beratnya

penyakit adalah stenosis pulmonal bahkan dapat berupa atresia pulmonal.2

Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari sejak bayi adalah gejalautamanya yang dapat disertai dengan hipoksia bila derajat PS cukup berat


19/22

"*

dansquattingpada anak yang lebih besar.3


1.1.1.

Laboratorium

- Hemoglobin, hematokrit, eritrosit meningkat

1.1.2.

Foto Thorax

- boot-shaped heart (hipertrofi ventrikel kanan)

- corakan bronkovaskular menurun

1.1.3.

EKG

axis jantung ke arah kanan

hipertrofi ventrikel kanan


- adanya penebalan dari dinding ventrikel kanan

dengan overriding aorta

1.2.

Penatalaksanaan

Tujuan pokok dalam menangani TOF adalah koreksi primer

yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran

infundibulum ventrikel kanan. Umumnya koreksi primer

dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan

berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. namun jika

syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif,

yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan arteri

pulmonalis, misalnya blalock-tausigshunt(pirau antara a.

subclavia dengan cabang a. pulmonalis). Bila usia anak belum

mencapai 1 tahun atau berat badan, orang tua dari anak-anak

yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang

cara-cara menghadapi gejala yang timbul :

! Menyusui atau menyuapi anak secara rutin

! Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih

sering

! Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki

ditekuk ke dada selama serangan sianosis


20/22

#+

1.3.Komplikasi

Polisitemia

Thrombosis Serebri

Abses Otak

1.4.Prognosis

Pada anak yang baru lahir yang memiliki Tetrallogy of Fallot ini

memiliki sianosis jelas. Namun jika dioperasi, fungsi jantung anak

bisa kembali normal tanpa ada sianosis lagi.


21/22

#"

DAFTAR PUSTAKA

1.

Wolfe RR, Boucek M, Schaeffer MS, Wiggins JW. Cardiovascular Diseases,

Current Pediatrics Diagnosis & Treatment. 12thed. Appleton & Lange; 1994;

p. 544.

2. Sastroasmoro S, Madiyono B. Epidemiologi dan Etiologi Penyakit Jantung

Bawaan. Dalam : Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar Kardiologi Anak.

Jakarta: IDAI; 1994.

3. Roebiono PS. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan

[homepage on the internet]. No date [cited 2010 Nov 11]. Availabe from:http://repositiry.ui.ac.id/contents/koleksi/11/68321669235fd5a14595241e858

93e6bbb8907f2.pdf.

4. Lewis A, Hsieh V. Congenital Heart Disease and Lipid Disorders in Chidren.

Pediatric Nutrition. 2nd

Edition. 2005.

5. Forchielli ML, McColl R, Walker WA, Lo C. Children with Congenital Heart

Disease : A Nutritional Challenge. Nutrition Grand Rounds. 1994 Oct : 348-

53.

6. Rahman MA, Ontoseno T. Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan pada

Neonatus : Diagnosis dan saat rujukan. No date [cited 2011 Sept 15].

Available from : http://noormaawaddahworld.blogspot.com/2011/03/deteksi-

dini-penyakitjantung-bawaan.html.

7.

Hull A. Children with Chronic Congenital Heart Disease and Renal Disease.

In: Ekvall SW, editor. Pediatric Nutrition in Chronic Disease and

Development Disorder Prevention, Assesment and Treatment. OxfordUnivesity Press; 1993.

8. Soto B, Ceballos R, Kirklen JW: Ventricular septal defects: A surgical view

point. J Am Coll Cardiol 1989;14:1291.

9. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Jilid II. Jakarta: Bagian Ilmu

Kesehatan Anak Fakultas Kedokrean Universitas Indonesia; 2005


22/22

makalah 3 kv

Documents