makalah kv 4
TRANSCRIPT
BAB I
PENDAHULUAN
Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan struktur
jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat
adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal
perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan
sianotik (biru) yang masing-masing memberikan gejala dan memerlukan
penatalaksanaan yang berbeda (1).
Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8-10 bayi dari 1000 kelahiran hidup
dan 30% diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama
kehidupan. Bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50%
angka kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupan. Di Negara maju
hamper semua jenis PJB telah dideteksi dalam masa bayi bahkan pada usia kurang
dari 1 bulan, sedangkan di Negara berkembang banyak yang baru terdeteksi setelah
anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang berat mungkin telah
meninggal sebelum terdeteksi (1).
1
BAB II
LAPORAN KASUS
Seorang anak perempuan umur 4 tahun dibawa oleh ibunya berobat ke
poliklinik anak sebuah rumah sakit Trisakti. Riwayat yang didapat dari ibunya:
anaknya memang terlihat agak biru sejak lahir, terutama pada bagian sekitar mulut
dan bibir, biru bertambah saat menangis dan pernah kejang. Semakin bertambah
umur, biru semakin terlihat. Bila bermain sering tiba-tiba berjongkok. Pertumbuhan
dan berat badan lebih kecil tapi tidak berbeda jauh dengan teman-teman sebayanya.
2
BAB III
PEMBAHASAN
I. ANALISIS MASALAH
Identitas Pasien:
Nama : An. X
Umur : 4 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : -
Keluhan : Sering terlihat biru
Tabel 1. Analisis Masalah dan Hipotesis
No. Masalah Dasar Masalah HipotesisRiwayat Penyakit Sekarang:
1. Usia 4 tahun Anamnesis Kelainan kongenital PJB
2. Sianosis sentral Sering terlihat biru terutama pada sekitar mulut dan bibir
- PJB sianotik Tetralogi Fallot
- Penyakit paru (athelektasis)
- Penyakit Sistem Saraf Pusat (depresi pusat pernapasan)
- Hemoglobinopati3. Cyanotic spell Biru bertambah saat
menangisPJB sianotik Tetralogi Fallot
4. Dyspnoe on Effort Saat bermain tiba-tiba jongkok (squatting)
- PJB sianotik Tetralogi Fallot
- Penyakit paru
3
No. Masalah Dasar Masalah HipotesisRiwayat Penyakit Dahulu:
1. Dyspnoe paroxymal
Pernah kejang - PJB sianotik Tetralogi Fallot
- Penyakit paru Riwayat Tumbuh Kembang:
1. Failure to thrive Pertumbuhan dan berat badan lebih kecil
- PJB- Malnutrisi
II. ANAMNESIS
Ananmnesis tambahan yang perlu ditanyakan antara lain:
- Riwayat Penyakit Sekarang:
1. Apakah pada anak terdapat sesak napas atau tidak?
2. Apakah sesak disertai batuk?
3. Apakah anak sering berkeringat?
4. Apakah anak sering mengalami letih saat beraktivitas?
5. Apakah anak sesak saat berbaring (orthopnoe)?
- Riwayat Tumbuh Kembang Anak:
1. Apakah anak mengalami kesulitan makan atau tidak?
2. Bagaimana riwayat ASI nya?
3. Apakah anak sering muntah saat diberikan susu (ASI)?
4. Bagaimana riwayat imunisasi anak?
- Riwayat Kelahiran:
1. Apakah anak lahir prematur atau tidak?
4
- Riwayat Kehamilan Ibu:
1. Apakah saat hamil Ibu mengalami infeksi atau terpajan radiasi?
2. Bagaimana riwayat konsumsi obat-obatan pada kehamilan trimester
pertama?
III. PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik yang dilakukan meliputi:
1. Keadaan umum
2. Tanda vital: suhu, denyut nadi, tekanan darah, pernapasan, berat badan
dan tinggi badan
3. Inspeksi, palpasi, dan auskultasi
Tabel 2. Hasil Pemeriksaan Fisik
No. Masalah Dasar Masalah Hipotesis1. Cyanosis sentral Cyanosis terutama
circum oral dan ujung jari serta extremitas
PJB sianotik Tetralogi Fallot
2. Peningkatan kontraksi ventrikel kanan
Teraba aktivitas ventrikel kuat angkat pada garis para sternal
Tetralogi Fallot
3. Gangguan pada katup
Bising sistolik tipe ejeksi (ejection systolic murmur) intensitas grade III/6 dengan PM di garis para sternal II kiri
- Tetralogi Fallot- ASD- PS- AS
4. Tidak terdengar rales pada paru
Tidak ada transudat pada jaringan interstitial paru (tidak ada ronchi basah paru) Tidak ada penyakit paru
5
- Tidak teraba thrill, karena bising terjadi saat ejeksi; bising yang disertai teraba
thrill biasanya terjadi pada bising tipe pansistolik pada garis sternal II kiri.
- Tidak ada udema dan hepatomegali menandakan belum terjadi decompensatio
cordis kanan.
IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tabel 3. Hasil Pemeriksaan Penunjang
No. Masalah Dasar Masalah Hipotesis1. Peningkatan Hb Hb: 17 g%; N: 12-14 g% - Polisitemia
- Tetralogi Fallot
2. Peningkatan jumlah eritrosit
Ht: 50%; N: 37-43% Tetralogi Fallot
3. Hipoksia Saturasi O2: 80%; N: >90%
Tetralogi Fallot
4. RVH EKG:- Right axis deviation- Ratio R/S (V1 dan V2)
>1
Tetralogi Fallot
5. Gelombang P pulmonal
EKG: terdapat gelombang P peak and tall (V1)
Tetralogi Fallot
6. Iskemia T inverted dan depresi segmen ST (V1)
Tetralogi Fallot (berhubungan dengan kurangnya perfusi oksigen ke jaringan)
7. RVH CXR: boot shapedEcho: RVH
Tetralogi Fallot
8. Perfusi menuju paru berkurang
CXR: oligemic lung / clear lung (reduction vascular marking)
Tetralogi Fallot
9. Overriding Aorta CXR: right aortic archEcho: Overriding Ao terhadap IVS
Tetralogi Fallot
6
No. Masalah Dasar Masalah Hipotesis10. IVS yang tidak
menutup dengan sempurna
Echo: VSD Tetralogi Fallot
11. Pulmonal Stenosis Echo: infundibular obstruction (RV Outflow Obstruction)
Tetralogi Fallot
DIAGNOSIS KERJA: Tetralogi Fallot
V. PENATALAKSANAAN
1. Medikamentosa
Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi
ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain
dengan cara :
1. Posisi lutut ke dada agar aliran
darah ke paru bertambah
2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg
SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi
takipneu.
3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg
BB IV untuk mengatasi asidosis
4. Oksigen dapat diberikan,
walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan
bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke
paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi
7
takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini
tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
5. Propanolol l 0,01-0,25 mg/kg IV
perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga
seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan
dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan
belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit
berikutnya.
6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2
mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi
vaskuler sistemik dan juga sedatif
7. Penambahan volume cairan
tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan
sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan
curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran
darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga
meningkat.
Lakukan selanjutnya
1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan
sianotik
2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi
3. Hindari dehidrasi
8
4. Apabila sudah dilakukan terapi lanjutan (pembedahan), maka
diberikan profilaksis sekunder untuk infective endocarditis
2. Non Medikamentosa
Terapi non medikamentosa yang dapat diberikan antara lain:
a. Edukasi pada orang tua mengenai kondisi anak, apabila terjadi
serangan cyanotic spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-
obatan, maka anak segera dibawa ke rumah sakit.
b. Edukasi pada orang tua mengenai pengobatan dalam jangka waktu
panjang, sehingga diperlukan kepatuhan pasien dalam melakukan
pengobatan.
c. Menyarankan untuk membatasi aktivitas anak untuk menghindari
serangan cyanotic spell.
3. Kateterisasi Jantung
Kateterisasi jantung merupakan suatu tindakan invasive.
Kateterisasi jantung bertujuan untuk mendapatkan gambaran dan data
objektif secara pasti tentang perubahan anatomis dan fisiologis akibat
berbagai kelainan jantung dan pembuluh darah (2). Pasien dengan PJB
termasuk pasien yang memerlukan kateterisasi jantung. Dengan
kateterisasi jantung dapat diketahui ada tidaknya kelainan jantung,
jenis kelainan jantung, derajat kelainan tersebut, cara pengobatan yang
tepat, dan menilai hasil pengobatan.
9
Selain itu, kateterisasi jantung juga dapat digunakan untuk
mengetahui tekanan pada ruang-ruang jantung, melihat bagaimana
darah melewati jantung, mengambil sampel darah, menginjeksikan zat
kontras untuk melihat adanya hambatan pada pembuluh darah, atau
abnormalitas dari ruang jantung, serta melakukan koreksi pada
kelainan jantung tersebut (3). Indikasi untuk tindakan kateterisasi
jantung dapat dikelompokkan menjadi dua golongan besar, yaitu:
a. Untuk menegakkan diagnosis, yaitu dengan menganalisis
semua data hasil kateterisasi sehingga diperoleh gambaran
anatomi dan fisiologi secara pasti.
b. Untuk melakukan terapi, yaitu kateterisasi intervensi
sebagai tindak lanjut dari diagnosis.
4. Terapi Bedah
Bila cyanotic spell tidak teratasi dengan medikamentosa dan
keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan
operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS), yaitu memasang saluran
pirau antara arteri sistemik (arteri subklavia atau arteri inominata)
dengan arteri pulmonalis. Tujuannya untuk menambah aliran darah ke
paru sehingga saturasi oksigen perifer meningkat, sementara
menunggu keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definif (koreksi
total) (1).
10
Koreksi total dapat dilakukan ketika anak berusia 1 tahun dan
maksimal pada usia sebelum sekolah. Koreksi total yang dilakukan
adalah menutup lubang VSD, membebaskan alur keluar ventrikel
kanan (PS) dan rekonstruksi arteri pulmonalis bila diperlukan.
VI. KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi karena Tetralogi Fallot adalah:
1. Polisitemia
2. Brain thrombosis
3. Brain abscess
4. CHF (Congestive Heart
Failure)
VII. PROGNOSIS
Koreksi total pada kasus Tetralogi Fallot sulit dilakukan. Kemudian
diagnosis adanya PJB sianotik terutama Tetralogi Fallot di Negara
berkembang masih jarang terdeteksi secara dini. Sehingga komplikasi
yang tidak diharapkan terkadang menyertai PJB. Prognosis untuk pasien
ini yaitu:
a. Ad Vitam : Dubia ad Malam
b. Ad Fungsionam : Dubia ad Malam
c. Ad Sanationam : Dubia ad Malam
11
BAB IV
TINJAUAN PUSTAKA
I. PENGERTIAN TETRALOGI FALLOT
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan
sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek
septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi
ventrikel kanan (4).
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya
penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis
pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.
II. ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak
diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.
Faktor-faktor tersebut antara lain (5):
12
Faktor endogen:
a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
Faktor eksogen
a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau
suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
c. Pajanan terhadap sinar –X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut
jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih
dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan
terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan ,
oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin
sudah selesai.
III. PATOFISIOLOGI
13
Tetralogi fallot biasanya berakibatkan oksigenasi yang rendah
berhubungan dengan tercampurnya darah yang terdeoksigenasi dan
teroksigenasi pada ventrikel kiri yang akan dipompakan ke aorta karena
obstruksi pada katup pulmonal. Ini dikenal dengan istilah right-to-left shunt.
Hal ini sering mengakibatkan kulit bayi menjadi pucat dan terlihat biru.
Apabila Tetralogi fallot tidak ditangani pada jangka waktu yang panjang,
maka akan mengakibatkan hipertrofi ventrikel kanan yang progresif dan
dilatasi berhubung dengan resistensi yang meningkat pada ventrikel kanan.
Hal ini dapat menyebabkan DC kanan yang bisa berakhir dengan kematian.
IV. PERBEDAAN SIANOSIS SENTRAL DAN PERIFER
Sianosis adalah warna kebiru-biruan pad kulit dan selaput lender yang
terjadi akibat peningkatan jumlah absolute Hb tereduksi (Hb yang tidak
berikatan dengan oksigen). Ada dua jenis sianosis, yaitu sianosis sentral dan
perifer. Sianosis sentral disebabkan oleh insufisiensi oksigenasi Hb dalam
paru, dan paling mudah diketahui pada wajah, bibir, cuping telinga, serta
bagian bawah lidah. Sianosis biasanya diketahui jika jumlah Hb tereduksi
mencapai 5 gram per 100 mL atau lebih pada seseorang dengan konsentrasi
Hb yang normal (saturasi oksigen kurang dari 90%). Jumlah normal Hb
tereduksi dalam jaringan kapiler adalah 2,5 g per 100 mL.
Sianosis perifer terjadi bila akiran darah banyak berkurang sehingga
sangat menurunkan saturasi darah vena, dan akan menyebabkan suatu daerah
menjadi biru. Sianosis perifer dapat terjadi akibat insufisiensi jantung,
14
sumbatan pada aliran darah, atau vasokonstriksi pembuluh darah akibat suhu
yang dingin.
V. CYANOTIC SPELL DAN SQUATTING
Penderita Tetralogi Fallot umumnya sianosis akan bertambah bila
menangis atau melakukan aktivitas fisik akibat aliran darah ke paru semakin
berkurang. Pada keadaan yang berat sering terjadi serangan spel hipoksia,
yang ditandai khas dengan hiperpnea, gelisah, menangis berkepanjangan,
bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan kadang-kadang disertai kejang.
Serangan ini umumnya terjadi pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering
timbul saat bangun tidur pagi atau siang hari ketika resistensi vaskuler
sistemik rendah. Dapat kembali pulih secara spontan dalam waktu kurang
dari 15-30 menit, tetapi dapat berkepanjangan atau berulang sehingga
menyebabkan komplikasi serius pada susunan saraf pusat atau bahkan
menyebabkan kematian. Pada anak yang lebih besar sering juga
memperlihatkan gejala squatting, yaitu jongkok untuk istirahat sebentar
setelah berjalan beberapa saat dengan tujuan meningkatkan resistensi
vaskuler sistemik dan sehingga aliran darah ke paru meningkat (1).
15
BAB IV
KESIMPULAN
Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan
sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek
septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi
ventrikel kanan. Apabila Tetralogi fallot tidak ditangani pada jangka waktu
yang panjang, maka akan mengakibatkan hipertrofi ventrikel kanan yang
progresif dan dilatasi berhubung dengan resistensi yang meningkat pada
ventrikel kanan. Hal ini dapat menyebabkan DC kanan yang bisa berakhir
dengan kematian.
16
Penatalaksanaan yang dapat dilakukan meliputi medikamentosa, non
medikamentosa, kateterisasi jantung, dan apabila keadaan umum memburuk
dapat dilakukan pembedahan. Prognosis pada pasien ini yaitu:
a. Ad Vitam : Dubia ad Malam
b. Ad Fungsionam : Dubia ad Malam
c. Ad Sanationam : Dubia ad Malam
DAFTAR PUSTAKA
1. Roebiono PS. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta: Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI, Pusat Jantung Nasional Harapan Kita; 2003. p. 5-6.
2. Marina A. Karakteristik Pasien Anak dengan Penyakit Jantung Bawaan yang telah Menjalani Kateterisasi Jantung di RSUP H. Adam Malik Medan. Medan: Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara, Karya Tulis Ilmiah; 2010. p. 6-7.
3. Andrews RE, Tulloh RM. Interventional Cardiac Catheterisation in Congenital Heart Disease. Arch Dis Child: 89; 2004. p. 1168-1173.
4. McPhee SJ, Papadakis MA. Current Medical Diagnosis and Treatment, 48th
ed. USA: McGra-Hill; 2009. p. 1104-1108. 5. Park, Myung K. Pediatric Cardiology for Practotioners, 5th ed. Philadelphia:
Mosby Elsevier; 2008. p. 1213-1214.
17
18