LEPRA

SKENARIO

Seorang laki-laki berusia 45 tahun datangke puskesmas dengan keluhan bercakputih di wajah.

Dialami sejak 2 tahun yg lalu. Diameter bercak adalah2,5cm. Pasien tdk mengeluhkan gatal maupun nyeri padabercak tersebut. Bercak putih yang sama ditemukan dipunggung dlm jumlah yang banyak. Pasien jugamengeluhkan kurang rasa pd bercak tersebut. Pasien seringmerasakan kesemutan pada daerah wajah,lengan dantungkai. Istri pasien pernah berobat dgn keluhan yang samasekitar 1 tahun yang lalu, tetapi tdk meminum secarateratur

Kesadaran:compos mentis,BB:52 kg.TB162cm.

TD:120/70 mmHg,HR:76x/menit,reguler,RR:20 x/menit. Nadi:76 x/menit,reguler,tekanan dan volume normal.

Pd pemeriksaan fisik: status dermatologis ditemukan lesimakula hipopigmentasi disertai anestesia diwajah danpunggung.

Ditemukan penebalan syaraf aurikularis magnus,syaraf ulnarisdan syaraf peroneus komunis

Pada pemeriksaan sensoris dan motoris ditemukan gangguansensoris pada lesi dan gangguan motoris pd tungkai bawah.

Hasil pemeriksaan laboratorium sklit skin smear denganindeks bakterial:4+ dan indeks morfologi 25,7%

IT’S ALL ABOUT LEPRA

1. DEFINISI DAN ETIOLOGI

1.Definisi

• Penyakit infeksi kronis, disebabkan

Mycobacteroium leprae

• Mula-mula mengenai SS tepi, lalu kulit &

mukosa traktus respiratorius atas, RES, mata,

otot, tulang, testis & organ lain, kecuali SSP.

• Cenderung menyebabkan cacat tangan dan

kaki

Etiologi

• Mycobacterium leprae atau basil Hansen

• Ditemukan th 1873 oleh G.H.A Hansen,Norwegia

• Basil tahan asam, batang, p. 1-8 μ & l. 0,2-0,5 μ

• Berkelompok (globus) atau tersebar satu-satu, sifat parasit obligat intraseluler (jaringan dengan suhu dingin)

2. KLASIFIKASI LEPRA

Klasifikasi Madrid (1953)

• Pada klasifikasi kusta ini penderita kusta di tempatkan padadua kutub, satu kutub terdapat kusta tipe tuberculoid (T) dankutub lain tipe lepromatous (L) . Diantara kedua tipe ini adatipe tengah yaitu tipe borderline (B). Di samping itu ada tipeyang menjembatani yaitu disebut tipe intermediate borderline(B).

Klasifikasi Ridley Jopling (1962)

• Berdasarkan gambaran imunologis, Ridley dan Joplingmembagi tipe kusta menjadi 6 kelas yaitu : intermediate (I),tuberculoidtuberculoid (TT), borderline tuberculoid (BT),borderlineborderline (BB), borderline lepromatous (BT) danlepromatous lepromatous (LL).

• Klassifikasi WHO/DEPKES (1981) dan (1988)

1. Pausi Basiler (PB)

2. Multi Basiler (MB)

yg termasuk PB: kusta tipe I, TT dan sbg besar BT dgn BTAnegatif menurut klassifikasi Ridley- Jopling dan type I dan Tmenurut klassifikasi Madrid.

yg tmsk MB: Kusta type LL, BL, BB dgn sebagian BTmenurut klassifikasi Ridley-jopling dan type B dan L menurutklassifikasi Madrid dan semua type kusta dgn BTA positif

3. PATOFISIOLOGI

• Sumber penularan penderita MB (multi-basiler)sebagai kontak (+) melalui:

– Kontak langsung erat dan lama lesi kulit + suhu dingin(terutama Susceptible persons)

– Droplet infection (aerogen) dari/ melalui mukosa hidung(infeksi melalui oral lambung & kulit utuh ditentang ahli)

– Dapat ditularkan melalui tempat tidur, pakaian, dll o.kdiyakini M.leprae dapat bertahan hidup beberapa hari diluar tubuh

– Kemungkinan penularan melalui gigitan serangga diakui

KONTAK

Infeksi Non - Infeksi

Subklinis

Indeterminate (I)

Determinate

TT

Tuberkuloid

(polar/stabil)

Pausibasiler

BT BB

Borderline

(tak stabil)

BLLL

Lepromatosa

(polar/stabil)

Multibasiler

Sel Schwann

Makrofag

Sel Datia Langhans

Sembuh

Ggl SimpatikusGgl Spinalis

30%

95%

70%

4. TANDA DAN GEJALA

GEJALA AWALPenderita tidak merasa terganggu, terdapat kelainan kulit berupa bercakputih seperti panu atau bercak kemerahanKelainan kulit ini : - kurang / hilang rasa

- Tidak gatal- Tidak sakit

GEJALA LANJUT

Pada gejala lanjut & tidak mendapat pengobatan yang tepat kustacacat pada :- Mata : Lagoptalmus → buta- Tangan :- Mati rasa pada telapak

- Jari – jari memendek & putus-putus ( mutilasi )- Lunglai

- Kaki:- Mati rasa pd telapak

- Jari – jari memendek & putus-putus ( mutilasi )

• Tipe TT & LL tipe polar yang tidak berubah

• Tipe BB

– Tipe tengah

– Paling tidak stabil, dapat berubah ke tipe lain

– Lesi berbentuk makula infiltratif

– Permukaan berkilat

– Batas lesi kurang jelas & cenderung simetris

– Lesi sangat bervariasi baik ukuran, bentuk dan distribusinya

– Khas lesi punch out = makula hipopigmentasiyang oval cekung bag tengah dengan batas jelas dengan lesi-lesi kecil di tepinya

• Tipe BT

– Tipe peralihan kearah TT

– Berupa makula/ plakat dengan lesi satelit di pinggirnya

– Lesi 1 atau beberapa

– Hipopigmentasi

– Kering

– Skuama tak jelas

– Ada ggn saraf ringan biasanya asimetris

• Tipe BL

– Tipe peralihan kearah LL– Awalnya beberapa makula – Bentuk bervariasi cepat menyebar ke

seluruh tubuh disertai papel dan nodus yang tegas dengan distribusi simetris.

– Bagian tengah sering mencekungdibandingkan pinggir luarnya

– Ditemukan plak punch out lesion– Tanda kerusakan saraf spt ggn

sensibilitas, kurangnya keringat, gugurnya rambut lebih cepat muncul dari tipe LL serta penebalan saraf yang teraba pada tempat predileksi

Perbedaan TT dan LL

Perbedaan Tuberkuloid

(TT)

Lepromatosa (LL)

Jumlah lesi 1/ bbrp Banyak

Efloresensi Makula/ plakat Papel, nodul & infiltrat

Distribusi Asimetris Simetris

Permukaan

Lesi

Lebih kasar Lebih halus dan mengkilap

Tepi lesi Batas jelas Batas tak jelas

Anestesi Jelas stad dini Tak jelas, biasa stad lanjut

Kontraktur Sering stad dini Terutama stad lanjut

Bakterioskopi BTA – atau

sedikit

BTA banyak

Perbedaan TT. & LL.

Histopatologi Tuberkel Lini tenang

(Subepidermal clear zone)

Sel busa

(Foam cell/ Virchow cell)

Tes Lepromin Positif

Imunitas

seluler ↑

Negatif

Imunitas seluler

Perbedaan Tuberkuloid

(TT)

Lepromatosa (LL)

5. FAKTOR RESIKO

Kelompok yang berisiko tinggi terkena kustaadalah yang tinggal di daerah endemik dengankondisi yang buruk seperti tempat tidur yangtidak memadai, air yang tidak bersih, asupangizi yang buruk, dan adanya penyertaanpenyakit lain seperti HIV yang dapat menekansistem imun. Pria memiliki tingkat terkenakusta dua kali lebih tinggi dari wanita.

6. CARA MENEGAKKAN DIAGNOSA

Anamnesa teliti (± 80%)

– Keluhan utama/ tambahan

– Riw kontak dengan penderita

– Latar belakang keluarga, asal/ sos-

ekonomi

Diagnosis

2. P.f (klinis):

– Bercak kulit: makula hipopigmentasi/

eritematosa + ggn rasa sentuh, suhu & nyeri

– Penebalan saraf dan atau nyeri disertai

dengan :

• Gangguan sensoris rasa nyeri sampai dengan

mati rasa

• Gangguan motoris paresis & paralisis

• Gangguan otonom kulit kering & retak, edema

& alopesia

3. Pemeriksaan Bakteriologi

Pew Ziehl Neelsen/ Kinyoun Gabet/

Tan Thiam Hok

– Bahan dari 6 lokasi lesi kulit

(2), cuping telinga (2), kulit distal

jari telunjuk/ tengah (2)

– Bahan biopsi kulit atau saraf

Indeks bakteri (I.B):

Untuk menentukan klasifikasi penyakit Lepra, dengan melihat kepadatan BTA tanpa melihat kuman hidup (solid) atau mati (fragmented/ granular)

Indeks Bakteri (I.B)

0 BTA -

1 – 10/ 100 L.P +1

1 – 10/ 10 L.P +2

1 – 10/ 1 L.P +3

10 – 100/ 1 L.P +4

100 – 1000/ 1 L.P +5

> 1000/ 1 L.P + 6

Indeks Morfologi (I.M):

Untuk menentukan persentasi BTA hidup atau mati

Rumus:

Jumlah BTA solid x 100 % = X %

Jumlah BTA solid + non solid

Guna:• Untuk melihat keberhasilan terapi

• Untuk melihat resistensi kuman BTA

• Untuk melihat infeksiositas penyakit

4. Pemeriksaan histopatologik (utk membedakan tipe TT & LL)

– Pada tipe TT ditemukan Tuberkel (Giant cell, limfosit)

– Pada tipe LL ditemukan sel busa (Virchow cell/ sel lepra) yi histiosit dimana di dalamnya BTA tidak mati, tapi berkembang biak membentuk gelembung. Ditemukan lini tenang (subepidermal clear zone)

7. PENATALAKSANAAN

• Tujuan utama:

1. memutuskan mata rantai penularan. Untuk menurunkaninsiden penyakit

2. mengobati dan menyembuhkan penderita

3. mencegah timbulnya penyakit

• Utk mencapai tujuan tsb, srategi pokok yg dilakukandidasarkan atas :

1. deteksi dini

2. pengobatan penderita

• Regimen pengobatan kusta disesuaikan dgn yg

• direkomendasikan oleh WHO/DEPKES RI (1981).

• Untuk itu klasifikasi kusta disederhanakan menjadi:

1. Pausi Basiler (PB)

2. Multi Basiler (MB)

• Dgn memakai regimen pengobatan MDT/= multi drug

• Treatment

REGIMEN MDT BERDASARKAN WHO

8. KOMPLIKASI DAN PROGNOSA

KOMPLIKASI

Anggota gerak

Merupakan akibat dari kerusakan saraf, yang menyebabkantidak sensitif dan myopati. Tidak sensitif mempengaruirangsang raba, nyeri dan panas. Yang paling sering terkenaadalah saraf ulna yang mengakibatkan jari ke 4 dan 5 seperticakar akibat kehilangan fungsi otot untuk mengangkatpergelangan tangan dan juga kemampuan untuk meraba.Infeksi lepra ke saraf medianus menyebabkan ketidakmampuan untuk menggerakan jempol dan mengenggam.Apabila gangguan mengenai saraf radialis juga maka akanterjadi wrist drop atau pergelangan tangan yang jatuh.

Hidung

Infeksi mikrobakteri ke mukosa hidung dapat

menyebabkan pembengkakan dan perdarahan hidung yang

terus menerus. Tanpa pengobatan yang baik infeksi akan

menjalar dan merusak tulang rawan hidung dan penderita

akan kehilangan hidungnya.

Mata

Infeksi pada mata tidak hanya terjadi pada mata sendiriyang mengakibatkan kekeruhan dari cairan mata dangangguan penglihatan, tetapi kerusakan dapat juga terjadipada saraf-saraf penghlihatan mata yang mengakibatkanpenglihatan akan berkurang dan juga pada saraf otot-ototpenggerak bola mata yang menyebabkan gangguankoordinasi penglihatan kedua mata.

Testis

Infeksi lepra dapat terjadi pada testis dan menyebabkaninfeksi dari saluran testis dan apabila tidak diterapi denganbaik akan menyebabkan kerusakan permanen dari salurandan penghasil sperma sehingga penderita akan steril.

Abses Saraf

Pada beberapa kondisi infeksi lepra di saraf tidak sajamenyebabkan kerusakan dari sistem saraf, tetapimenyebabkan abses (bisul) di sekitar saraf, dengan gambaranbenjolan kemerahan, panas dan terasa nyeri.

Prognosa:

Dengan adanya obat-obat kombinasi,pengobatan lebih sederhana dan lebih singkatserta prognosa menjadi lebih baik. Jika sudahada ulkus kronis , maka prognosa semakinkurang baik.

9. REAKSI LEPRA (Lepra Reaction)

t.d:

1. Reaksi Lepra Tipe I (Reversal Reaction)

Sering pada tipe Pausi-basiler (TT-BB)

1.a. Reaksi Down Grading o.k. imunitaspenderita menurun, sehinggaproliferasi bakteri >>, timbul lesi-lesibaru tipe L

1.b. Reaksi Up Grading o.k. peningkatanimunitas penderita, sehingga lesi yang tenangmeradang akut tipe T

Gejala:

Kelainan kulit bertambah dengan atau tanparingan/ berat cacat a.l. Claw Hand

2. Reaksi Lepra Tipe II (Eritema Nodosum

Leprosum/ ENL)

Sering timbul tipe multibasiler (BL-LL), di siniimunitas humoral menurun, sehingga terjadireaksi dengan antigen yang banyak dilepas sertamengaktifkan sistem komplemen kompleks

imun

Umumnya sedang dapat terapi DDS

(Dapsone)

Gejala:

Malaise, mialgia, demam sampaimenggigil

Infiltrat bertambah nodulus/ noduseritematosus berkelompok + nyeritekan terutama di muka, punggung, dada

Iritis, neuritis, arthritis, pleuritis, nefritis, orchitis

Faktor Pencetus:

Setelah terapi intensif

Stress fisik/ mental

Infeksi

Pembedahan

Imunisasi

Kehamilan & saat setelah melahirkan

Penatalaksanaan reaksikusta

• Prinsip pengobatan reaksi

1). Istirahat / imobilisasi

2). Pemberian analgesik / sedatif

3). Pemberian obat anti reaksi pada reaksi berat

4). MDT diteruskan dengan dosis tidak berubah

• Pengobatan reaksi ringan

1). Berobat jalan dan istirahat di rumah

2). Pemberian analgetik dan sedatif bila perlu

3). Reaksi kusta ringan yang tidak membaik setelah pengobatan 6m inggu harus diobati sebagai reaksi kusta berat

• Pengobatan reaksi berat

1).Pemberian prednison dengan cara bertahap atau ”taffering off” selama 12 minggu . Setiap 2 minggu pemberian prednisonharus dilakukan pemeriksaan untuk pencegahan cacat.

2). Pemberian analgetik, bila perlu sedatif

3). Reaksi tipe II berulang diberikan prednison dan clofazimin

4).Imobilisasi lokal dan bila perlu penderita dirawat di rumahsakit

• Skema pemberian prednison

1). Pada orang dewasa ( diberikan pagi hari sehabis makan ) :

Dua minggu I : 40 mg / hari

Dua minggu II : 30 mg / hari

Dua minggu III : 20 mg / hari

Dua minggu IV : 15 mg / hari

Dua minggu V : 10 mg / hari

Dua minggu VI : 5 mg / hari

2). Pada anak-anak :

• Prednison untuk penderita reaksi kusta anak diberikan dengandosis awal maksimal 1 mg / kg BB, kemudian setiap 2 minggudievaluasi untuk penurunan dosis dengan lama pengobatanminimal 2 minggu

3). Pengobatan reaksi tipe II berulang

• Pengobatan reaksi kusta tipe II berulang selain prednison, perlu ditambahkan clofazimin dengan dosis dewasa sebagaiberikut :

Selama 2 bulan : 3 X 100 mg / hari

Selama 2 bulan : 2 X 100 mg / hari

Selama 2 bulan : 1 X 100 mg / hari

10. PENCEGAHAN

• Menciptakan lingkungan sanitasi yang bersih.

• Daya tahan tubuh seseorang harus baik/ hidup sehat

• Segera memeriksakan diri jika ada bercak putih seperti panuyang mati rasa, agar pengobatannya dapat dilakukan lebihdini.

• Pemberian vaksin BCG (bacille Calmette Guĕrin) telah terbuktiefektif untuk mencegah lepra hingga 80%.

REFERENSI

• Djuanda,Adhi.2010.Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin.Edisi 6. FK UI:Jakarta.

• Mandal,Wilkins,Dunbar,Mayon W.2006.Lecturer Note PenyakitInfeksi.Edisi 6. Erlangga:Jakarta.

• Widoyono.2008.Penyakit TropisEpidemiologi,Penularan,Pencegahan danPemberantasannya.Erlangga:Jakarta.

• Prawoto.2008.Faktor-faktor Risiko yang BerpengaruhTerhadap Terjadinya Reaksi Kusta (Studi Wilayah KerjaPuskesmas Kabupaten Brebes).Magister EpidemiologiProgram PascaSarjana.UNDIP:Semarang.