MODUL 3

SKENARIO 3 : HARUSKAH DIAMPUTASI?

Osta, 17 tahun, datang ke dokter bersama orang tuanya dengan keluhan timbul benjolan di lutut kanan sejak 2 bulan yang lalu. Sebelumnya, Osta sering merasakan nyeri yang hilang timbul tetapi semakin meningkat di daerah lutut tersebut. Semula Osta menduga bahwa ini disebabkan terjatuh saat main bola. Pada pemeriksaan fisik dokter menemukan benjolan keras, tidak bisa digerakkan, ada venektasi pada kulit diatasnya. Dokter membuatkan surat rujukan untuk FNAB dan rontgen foto. Hasil FNAB adalah suatu osteosarkoma sedangkan ronsen foto suatu lesi litik yang sudah mendestruksi tulang dan melibatkan jaringan lunak sekitar, dengan gambaran segitiga Codman, kemungkinan suatu osteosarkoma. Dilakukan konfirmasi FNAB dengan biopsi dan hasilnya adalah suatu conventional osteosarcoma, osteoblastic type.

Dokter menjelaskan bahwa pengobatan penyakit Osta ini harus segera dilakukankarena bersifat sangat progresif dan mengancam jiwa. Terapi akan dimulai dengan kemoterapi lalu operasi. Dari hasil operasi nanti akan diperoleh pula banyak informasi seperti grading, batas sayatan dan presentase sel tumor yang nekrosis sebagai penanda prognostik dan prediktif lainnya. Selain ini diperlukan juga pemeriksaan CT Scan dan MRI.

Orangtua Osta pasrah dan menyerahkan pengobatan terbaik pada dokter. Apabila adapengobatan canggih seperti terapi biologi, terapi gen, dipersilahkan, asalkan Osta bisa bertahan. Dokter akan memberikan anti nyeri bila Osta sangat kesakitan. Keluarga memberikan support pada Osta agar tidak larut dalam penyakitnya. Hanya pertanyaan orangtua Osta, apakah adik Osta ada kemungkinan untuk mendapatkan penyakit yang sama dan adakah cara untuk mendeteksi penyakit ini lebih cepat, juga metode skriningnya? Sebagai seorang calon dokter, bagaimana anda menjelaskan permasalahan ini?

1. TERMINOLOGI1) Venektasi

Pelebaran Pembuluh balik yang berkelok kelok2) Osteosarkoma

Tumor tulang ganas yang berasaldari sel primitive pada region metafisis tulang panjang..3) Segitiga Codman

Hasil dari reaksi periostealyang menyisakan pada bagian tepi yang masih terlihat yang memberikan gambaran radiologic yang khas sebagai suatu sudut segitiga.

4) KemoterapiUpaya untuk membunuh sel kanker gengan mengganggu fungsi reproduksi sel dengan carqa pemberian obat yang mempunyai khasiat membunuh sek kanker

5) Osteoblast TypeYang berhubungan pada pembentukan tulang

6) Lesi litikJaringan yang fungsi optimalnya terganggu yang bersifat agresif

7) Terapi BiologiTerapi yang menggunakan system imun tubuh untuk melawan sel tumor dengan meningkatkan imunitas tubuh

8) Terapi GenMengobati gen dengan cara menghapus atau memanipulasi bahan genetik

2. IDENTIFIKASI MASALAH1) Mengapa timbul benjolan sejak 2 bulan yang lalu?2) Mengapa osta mengalami nyeri yang hilang timbul ?3) Mengapa dokter menemukan benjolan keras yang tidak bisa digerakan?4) Kenapa venektasi bisa terjadi dan bagaimana hubungannya dengan benjolan tersebut?5) Apa Faktor terjadinya osteosarkoma dan kenapa sudah mendustruksikan tulang?6) Mengapa harus dilakukan kemotherapi?7) Kenapa dilakukan CT Scan dan MRI?8) Bagaimana cara kerja terapi gen dan terapi biologi?9) Bagaimana cara kerja dari khemoterapi? 10) Bagaimana cara mendeteksi penyakit osteosarkoma yang dialami oleh osta?

3. ANALISIS MASALAH1) Bisa desebabkan karena:pertumbuhan sel osteoblast yang berlebihan yang diman gen

penekan pertumbuhan sel ini mengalami mutasi, sehingga gen penekan tersebut malah meransang untuk melakukan pertumbuhan secar berlebihan

2) Merupakan gejala Osteosarkoma,yang disebabkan adanya Inflamasi oleh pembengkakan dan tertaknnya saraf penerima rasa nyeri oleh adanya pembengakan tersebut.

3) Karena benjoaln kers tersebut merupakan tumor dan tidak bisa digerkan merupak infasif yang sudah menjalar dan ini disebut dengan osteosarkoma

4) Karena aliran darah tersumabt oleh adanya benjolan tumor yang mengakibatkan terjadinya pelebaran pada pembuluh darah ke permukaan kulit

5) Karena Penyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui, namun terdapatberbagai faktor resiko untuk terjadinya osteosarkoma yaituFaktor Familial :Dalam beberapa kasus, osteosarcoma berjalan dalam keluarga. Setidaknya satu gen telah dikaitkan dengan peningkatan risiko terjadinya osteo sarkoma. Gen ini juga berhubungan dengan keluarga yang menderita retinoblastoma yaitu suatu penyakit kanker pada mata yang terjadi pada anak.Osteo sarcoma yang terjadi pada orang dewasa yang berumur lebih dari 50 tahun lebih mungkin menjadi sarkoma sekunder, terutama yang timbul pada Penyakit Paget Bone , infark tulang , osteomyelitis kronisLi-Fraumeni syndrome (germline p53 mutation), dan Rothmund-Thomson syndrome yaitu suatu kelainan autosomal resesif yang berhubungan dengan defek tulang kongenital, displasia rambut dan tulang, hypogonadism, dan katarak) juga dianggap sebagai faktor genetik yang berperan.

Faktor lingkunganMenurut para ahli, faktor lingkungan yang berperan pada kejadian osteosarkoma adalah  bahan kimia, virus, radiasi dan lain-lain.Radasi sinar radio aktif dosis tinggi adalah satu satunya faktor lingkungan yang dianggap sebagai penyebab osteosarkoma.

Faktor kimia, yang dianggap menyebabkan perubahan genetik, termasuk senyawa berilium, methylcholanthrene dan Fluorida.Fluor (F) adalah elemen golongan halogen dan tidak pernah terdapat bebas di alam. Ikatan fluor baik organik maupun inorganik disebut fluoride. Bukti laboratorium menunjukkan bahwa fluoride dapat mutagenik ketika hadir pada konsentrasi yang cukup. Mutagen Kebanyakan juga karsinogen. Tulang adalah situs utama untuk akumulasi fluoride dalam tubuh, dan tingkat akumulasi ini meningkat dalam periode perkembangan tulang. Dengan demikian, sel-sel tulang, terutama selama ledakan pertumbuhan, mungkin akan menemukan beberapa konsentrasi fluoride tertinggi dalam tubuh dan ini dapat di jumpai pada osteosarkoma

Faktor virus

Faktor virus pertama kali di kemukakan oleh seorang ahli yang bernama Rous et al (1912) yang melaporkan bukti dari etiologi virus sarkoma. Virus yang di beri nama Rous Sarcoma Virus (RSV (sebuah retrovirus virus atau RNA) mengandung gen yang disebut V-Src, yang memiliki homolog alami dianggap sebagai proto-onkogen.

Pertumbuhan tulang yang cepat

pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai predisposisi osteosarkoma, seperti yang terlihat bahwa insidennya meningkat pada saat pertumbuhan remaja. Lokasi osteosarkoma paling sering pada metafisis, dimana area ini merupakan area pertumbuhan dari tulang panjang

6) Karena fungsi khemoterapi itu untuk menghancurkan fungsi reproduksi dari sel termasuk sel kanker yang sangat cepat membelah, agar tidak menjadi lebih parah dan bermetastasis ke organ tubuh lainnya.

7) CT (Computed Tomographic) dan MRI (Magnetic Resonance Imaging) dikerjakan untuk mengetahui adanya ekstensi dari tumor ke jaringan sekitarnya, termasuk juga pada jaringan neurovaskuler atau invasinya pada jaringan otot. CT pada thoraks sangat baik untuk mencari adanya metastase pada ke paru.

8) Terapi Biologi :

4. SKEMA

vvv

\

Ananmnesis

FNAB

Pengobatan

Batas sayatan

Grading

Adik Osta

Nyeri Hilang Timbul

Benjolan Pada Lutut

Osta

Benjolan Keras

OsteosarkomaPemeriksaan

Penunjang

kemoterapi

Persentase

Pemeriksaan Fisik Terfiksir

Venektasi

Foto RontagenOsteosarkoma

operasi

Kemungkinan OsteoSarkoma

Perlu deteksi dini

Tumor Marker Kedokteran Nuklir