kongenital heart disease
DESCRIPTION
heart diseaseTRANSCRIPT
ASKEP PADA KLIEN ASKEP PADA KLIEN DENGAN DENGAN
KELAINAN JANTUNG KELAINAN JANTUNG KONGENITALKONGENITALBy. Euis Supriati, S.KpBy. Euis Supriati, S.Kp
Latar belakangLatar belakang Kongenital Heart Disease/ Kelainan Jantung Kongenital Heart Disease/ Kelainan Jantung
Kongenital/ Penyakit Jantung Bawaan ( PJB)Kongenital/ Penyakit Jantung Bawaan ( PJB) Defect Struktural atau fungsional pd jantung dan Defect Struktural atau fungsional pd jantung dan
pembuluh darah besar yang terjadi pada saat lahirpembuluh darah besar yang terjadi pada saat lahir
8-10 / 1000 kelahiran hidup8-10 / 1000 kelahiran hidup Tingginya angka kesakitan dan kematian Tingginya angka kesakitan dan kematian Tidak semua memperlihatkan gejala klinis yang jelas secara diniTidak semua memperlihatkan gejala klinis yang jelas secara dini Tanpa intervensi Tanpa intervensi 25 -30 % neonatus dg gejala klinis meninggal dlm 25 -30 % neonatus dg gejala klinis meninggal dlm
bulan Ibulan I
KELAINAN JANTUNG KONGENITAL
ASIANOTIK SIANOTIK
DENGAN PIRAU KI – KA:DSV, DSA, PDA
TANPA PIRAU KI – KA :KOARTASIO AORTASTENOSIS AORTA
STENOSIS PULMONAL TANPADSV
TRANSPOSISI PEMBULUH BESARATRESIA PULMONALIS + VSD
ATRESIA PULMONALIS + INTAC SEPTUMATRESIA TRIKUSPIDALIS
COMPLEKS ABNORMALITIEST O F
PERKEMBANGAN KARDIOLOGI PERKEMBANGAN KARDIOLOGI NEONATALNEONATAL
EKOKARDIOGRAFI JANINEKOKARDIOGRAFI JANIN Indikasi : Indikasi :
Anomali Ekstra Kardiak Anomali Ekstra Kardiak Kelainan Kromosom ( Trisomi 18; 13; 22;21; 89; +14q; )Kelainan Kromosom ( Trisomi 18; 13; 22;21; 89; +14q; ) Kelainan anatomiKelainan anatomi Aritmia Jantung JaninAritmia Jantung Janin
Faktor Resiko IbuFaktor Resiko Ibu Penyakit Jantung Bawaan IbuPenyakit Jantung Bawaan Ibu Pajanan Terhadap Teratogen Jantung ( Lithium Karbonat; Pajanan Terhadap Teratogen Jantung ( Lithium Karbonat;
Amfetamin; Alkohol; Anti Konvulsan )Amfetamin; Alkohol; Anti Konvulsan ) Kelainan Metabolik pada Ibu ( DM, Fenilketonuria; Polihidramnion)Kelainan Metabolik pada Ibu ( DM, Fenilketonuria; Polihidramnion) Kecurigaan pd USG rutin KehamilanKecurigaan pd USG rutin Kehamilan
Faktor Resiko Dalam KeluargaFaktor Resiko Dalam Keluarga Penyajikt Jantung Bawaan ( Saudara kandung; Ayah )Penyajikt Jantung Bawaan ( Saudara kandung; Ayah ) Sindrom Kelainan Bawaan pada Keluarga ( Sklerosis Tuberosa ) Sindrom Kelainan Bawaan pada Keluarga ( Sklerosis Tuberosa )
Upaya diagnostik PJBUpaya diagnostik PJB Selain pemeriksaan klinis :Selain pemeriksaan klinis :EKGEKGKateterisasiKateterisasiAngiografiAngiografiEKG DoplerEKG DoplerComputed TomographyComputed TomographyNuclear Magnetic Resonance ImagingNuclear Magnetic Resonance Imaging
SIRKULASI JANINSIRKULASI JANIN Karakteristik Sirkulasi Janin :Karakteristik Sirkulasi Janin :
1.1. Terdapat pirau intra & EkstrakardiakTerdapat pirau intra & Ekstrakardiak2.2. Kedua ventrikel bekerja secara paralelKedua ventrikel bekerja secara paralel3.3. Ventrikel Ka. Memompa darah melawan resistensi yang Ventrikel Ka. Memompa darah melawan resistensi yang
lebih tinggi lebih tinggi 4.4. Hanya sebagian kecil aliran darah ke paru dari ventrikel kiriHanya sebagian kecil aliran darah ke paru dari ventrikel kiri5.5. Paru mengambil Oksigen & Darah Paru mengambil Oksigen & Darah 6.6. Paru secara terus menerus mensekresi cairan ke dalam sal. Paru secara terus menerus mensekresi cairan ke dalam sal.
NafasNafas7.7. Hati merup organ pertama menerima bahan makanan ( O2, Hati merup organ pertama menerima bahan makanan ( O2,
Glukosa, asam amino, dll)Glukosa, asam amino, dll)8.8. Plasenta adalah sarana Utama utk pertukaran gas, eksresi Plasenta adalah sarana Utama utk pertukaran gas, eksresi
dan pemberian bahan kimia essensial utk janindan pemberian bahan kimia essensial utk janin9.9. Plasenta menjamin sirkuit dengan resistensi rendahPlasenta menjamin sirkuit dengan resistensi rendah
SIRKULASI JANINSIRKULASI JANIN Sirkulasi darah janinSirkulasi darah janin Distribusi curah jantung janinDistribusi curah jantung janin Sirkulasi paru janinSirkulasi paru janin Anatomi kardiovaskular janinAnatomi kardiovaskular janin Perubahan sirkulasi segera setelah lahirPerubahan sirkulasi segera setelah lahir
1.1. Penurunan resistensi vaskular paruPenurunan resistensi vaskular paru2.2. Peningkatan aliran darah paruPeningkatan aliran darah paru3.3. Peningkatan resistensi sistemikPeningkatan resistensi sistemik4.4. Pengaliran darah melalui duktus arteriosus dari kiri ke kanan Pengaliran darah melalui duktus arteriosus dari kiri ke kanan
(15-2-0 jam pasca lahir(15-2-0 jam pasca lahir5.5. Penutupan foramen ovale ( bisa sampai 8 hari)Penutupan foramen ovale ( bisa sampai 8 hari)
KONGENITAL HEART DISEASEKONGENITAL HEART DISEASE
NON SIANOTIKNON SIANOTIK DENGAN PIRAU KIRI KE KANANDENGAN PIRAU KIRI KE KANAN
1. Ventrikular Septal Defect ( VSD)1. Ventrikular Septal Defect ( VSD)2. Atrial Septal Defect ( ASD)2. Atrial Septal Defect ( ASD)3. Patent Duktus Arteriosus ( PDA)3. Patent Duktus Arteriosus ( PDA)
TANPA PIRAU DARI KIRI KE KANAN TANPA PIRAU DARI KIRI KE KANAN ( menyebabkan obstruksi aliran sistemik atau Pulmonal)( menyebabkan obstruksi aliran sistemik atau Pulmonal)1. Koartasio Aorta1. Koartasio Aorta2. Stenosis Aorta2. Stenosis Aorta3. Stenosis Pulmonal tanpa VSD3. Stenosis Pulmonal tanpa VSD
KONGENITAL HEART DISEASEKONGENITAL HEART DISEASE
SIANOTIKSIANOTIK1. Sirkulasi pulmonal dan sistemik yang independen 1. Sirkulasi pulmonal dan sistemik yang independen
dg manifestasi sianosis berat dg manifestasi sianosis berat Transposisi Arteri Transposisi Arteri Besar ( TAB)Besar ( TAB)
2. Sirkulasi pulmonal dan sistemik yang tidak 2. Sirkulasi pulmonal dan sistemik yang tidak adekuat akibat obstruksi jalan keluaradekuat akibat obstruksi jalan keluar Tetralogi Of Fallot ( TOF); Atresia Pulmonal; Tetralogi Of Fallot ( TOF); Atresia Pulmonal; atau Atresia Trikuspidatau Atresia Trikuspid
3. Pencampuran Sirkulasi Pulmonal dan Sistemik 3. Pencampuran Sirkulasi Pulmonal dan Sistemik Total anomali Total anomali Total drainage Vena PulmonalisTotal drainage Vena Pulmonalis Penyakit Jantung Bawaan KompleksPenyakit Jantung Bawaan Kompleks
KONGENITAL HEART DISEASEKONGENITAL HEART DISEASE
NON SIANOTIKNON SIANOTIK DENGAN PIRAU KIRI KE KANANDENGAN PIRAU KIRI KE KANAN
1. Ventrikular Septal Defect ( VSD)1. Ventrikular Septal Defect ( VSD) paling banyak di jumpai : 15 – 20% dr semua PJBpaling banyak di jumpai : 15 – 20% dr semua PJB berdasarkan letak : DSV Perimembran; DSV muskular; berdasarkan letak : DSV Perimembran; DSV muskular;
DSV Sub ArterialDSV Sub Arterial Gejala : dyspnea, kelelahan; mgk tjd ggl jantung & Infeksi Gejala : dyspnea, kelelahan; mgk tjd ggl jantung & Infeksi sal. Nafas atas ; murmur para sistolik kerassal. Nafas atas ; murmur para sistolik keras patch graft melalui op. jantung terbukapatch graft melalui op. jantung terbuka2. Atrial Septal Defect ( ASD)2. Atrial Septal Defect ( ASD) 8 -10 % PJB; banyak DSA septum sekundum8 -10 % PJB; banyak DSA septum sekundum Gejala : sering kelelahan dan ISPA; kadang + mur – murGejala : sering kelelahan dan ISPA; kadang + mur – mur
KONGENITAL HEART DISEASEKONGENITAL HEART DISEASE
3. Patent Duktus Arteriosus ( PDA)3. Patent Duktus Arteriosus ( PDA) 5 – 8 % PJB; pd BBLR lbh sering terjadi5 – 8 % PJB; pd BBLR lbh sering terjadi PDA Normal menutup 24 – 48 jam pasca lahir; tdk PDA Normal menutup 24 – 48 jam pasca lahir; tdk
terdeteksi pada usia 96 jamterdeteksi pada usia 96 jam Gejala : tanda 2 RDS( mendengkur, tachypnea & Gejala : tanda 2 RDS( mendengkur, tachypnea &
retraksi) dyspnea; jantung membesar; hipertropi retraksi) dyspnea; jantung membesar; hipertropi ventr. Kiri; marchinery mur-mur; Diastolik rendah; ventr. Kiri; marchinery mur-mur; Diastolik rendah; sistolik tinggisistolik tinggi
neonatus neonatus Pengobatan ( aspirin; indometachin; Pengobatan ( aspirin; indometachin; inhibitor sintesis prostaglandin ; stlh 1-5 th inhibitor sintesis prostaglandin ; stlh 1-5 th
pembedahan thorakspembedahan thoraks
KONGENITAL HEART DISEASEKONGENITAL HEART DISEASE TANPA PIRAU KI – KA :1. KOARTASIO AORTA
5 % PJB Gejala : kenaikan TD searah proximal, penurunan secara
distal; Denyut nadi ekstremitas atas lebih tinggi di banding ekstremitas bawah; mur – mur jantung lemah, frekuensi tinggi
di koreksi dengan graft stl anak umur 3 tahun2. STENOSIS AORTA
5 % PJB; Striktura di atas atau di bawah katup aorta ringan, sedang, berat, atretik hipertropi& hiperplasia ventrikel kiri
Gejala : kelelahan, pusing sewaktu CO menurun ; mur – mur sistolik pada batas kiri sternum
Penanganan insisi katup ( valvulotomi)3. STENOSIS PULMONIK TANPA DSV
8-10 % PJB Gejala ; dyspnea dan kelelahan Penanganan ; Valvulotomi usia anak 2 – 3 tahun
KONGENITAL HEART DISEASEKONGENITAL HEART DISEASE
SIANOTIKSIANOTIK1. TRANSPOSISI PEMBULUH BESAR2. ATRESIA PULMONALIS + VSD3. ATRESIA PULMONALIS + INTAC
SEPTUM4. ATRESIA TRIKUSPIDALIS5. COMPLEKS ABNORMALITIES6. TETRALOGI FALLOT
DIAGNOSIS BANDING PENYAKIT JANTUNG BAWAAN DIAGNOSIS BANDING PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK PADA NEONATUSSIANOTIK PADA NEONATUS
TAKIPNEA/TAKIPNEA/DISPNEADISPNEA
NADINADI BISINGBISING EKGEKG FOTO DADAFOTO DADA
TABTAB RinganRingan NormalNormal Tidak ada/Tidak ada/Ejeksi sist 2-3/6Ejeksi sist 2-3/6
T PositifT PositifV3R & V6V3R & V6
Jantung normal Jantung normal
APAP RinganRingan NormalNormal Sist 1 – 3/6Sist 1 – 3/6Kontinyu 1 -2/6Kontinyu 1 -2/6
Aksis 0 –Aksis 0 – +60 ; RV-+60 ; RV-
Kardiomegali Kardiomegali (RA+LV+) Oligemik(RA+LV+) Oligemik
AP+DSVAP+DSV RinganRingan NormalNormal Kontinyu 1-2/6Kontinyu 1-2/6Sering tdk adaSering tdk ada
Seringkali Seringkali normalnormal
Jantung Normal / Jantung Normal / mengecil, oligemik mengecil, oligemik Aapeks terangkat 20 % Aapeks terangkat 20 % arkus kananarkus kanan
TFTF RinganRingan NormalNormal Ejeksi sistolikEjeksi sistolik1-3/61-3/6
Seringkali Seringkali normalnormal
Jantung Normal / Jantung Normal / mengecil, oligemik mengecil, oligemik Aapeks terangkat 20 % Aapeks terangkat 20 % arkus kananarkus kanan
ATAT RinganRingan NormalNormal Sistolik 1 - 3/6Sistolik 1 - 3/6 LAD, RA+, RV-LAD, RA+, RV- Jantung normal, Jantung normal, oligemik bentuk segi 4oligemik bentuk segi 4
ATDVPATDVP BeratBerat Normal Normal atau kecilatau kecil
Tidak adaTidak ada RV+RV+ Jantung Normal / Jantung Normal / mengecil, kongesti mengecil, kongesti hebathebat
PJB SianotikPJB SianotikKompleksKompleks
BervariasiBervariasi Normal Normal atau kecilatau kecil
Sistolik / kontInu Sistolik / kontInu kdg tdk adakdg tdk ada
BervariasiBervariasi Malposisi jantung; Malposisi jantung; dekstrokardia; oligemikdekstrokardia; oligemik
SIANOSIS AKIBAT PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOSIS AKIBAT PENYAKIT JANTUNG BAWAAN MENURUT UMURMENURUT UMUR
0 – 7 Hari0 – 7 Hari T A BT A BSindrom hipoplasia jantungSindrom hipoplasia jantungAtresia trikuspidAtresia trikuspid
1-4 mg1-4 mg Tetralogi Fallot ( tersering)Tetralogi Fallot ( tersering)Trunkus ArteriosusTrunkus Arteriosus
1 bulan dan >1 bulan dan > Hipertensi pulmonal dengan pirau Hipertensi pulmonal dengan pirau terbalikterbalikMalformasi arterio-vena pulmonalMalformasi arterio-vena pulmonal
NILAI MORMAL PADA NEONATUS NILAI MORMAL PADA NEONATUS DAN BAYIDAN BAYI
KLP KLP UMURUMUR
TEKANAN DARAHTEKANAN DARAH( mmHg )( mmHg )
FREKUENSI NADIFREKUENSI NADI( per menit)( per menit)
SistolikSistolik DiastolikDiastolik Batas Batas Bawah Bawah NormalNormal
Rata - Rata - RataRata
Batas Atas Batas Atas NormalNormal
PrematurPrematur 6060(50 -75)(50 -75)
3535(30 – 45)(30 – 45)
8080 120120 170170
NeonatusNeonatus 7575(60 – 90)(60 – 90)
4545(40 -60)(40 -60)
8080 120120 170170
1 12 bln1 12 bln 9090(75 – 100)(75 – 100)
6060(50 -70)(50 -70)
9090 120120 180180