A. HELLP SYNDROMEDefinisi

Kumpulan dari gejala multisistim pada preeklampsia berat dan eklampsia dengan karakteristik trombositopenia, hemolisis (anemia hemolisis mikroangiopatik) dan enzym hepar yang abnormal.

Kriteria diagnosis sindrom HELLP terdiri : -Hemolisis, kelainan apus darah tepi, total bilirubin > 1,2 mg/dl, laktat dehidrogenase (LDH) > 600 U/L. -Peningkatan fungsi hati, serum aspartat aminotransferase (AST) > 70 U/L, laktat dehidrogenase (LDH) > 600 U/L.-Jumlah trombosit < 100.000/mm3.

ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGIETIOLOGIInvasi trofoblastik abnormalImunologisProstasiklin dan tromboksanVaskulopati dan proses inflamasiFaktor genetik

PATOFISIOLOGI

Penyakit vaskuler ibu

Gangguan Plasentasi

Trofoblas Berlebihan

Faktor genetik, Imunologi, atau, Inflamasi

Penurunan Perfusi Uteroplasenta

Aktivasi Endotel

Zat Vasoaktif : Prostaglandin, Nitro-oksida, Endotelin

Zat perusak : Sitokin, Peroksidase Lemak

Vasospasme

Kebocoran kapiler

Aktivasi koagulasi

Hipertensi

Kejang

oliguria

Iskemia hepar

Solusio

Proteinuria

Hemokonsentrasi

Edema

Trombositopenia

PATOGENESISAnemia Hemolitik MikroangiopatiSel darah merah terfragmentasi saat melewati pembuluh darah yang sempit karena vasokonstriksi dan deposit fibrin Pada gambaran darah tepi terlihat gambaran spherocytes, schistocytes, triangular cell dan burr cell.

Peningkatan Enzim Heparmikrotrombin dan deposit fibrin pada sinusoid hepar obstruksi aliran darah hepar peningkatan enzim hepar dan nyeri perut kuadran kanan atas.

Trombositopeni

Meningkatnya konsumsi trombosit agregasi trombosit Meningkatnya destruksi dari trombosit peningkatan megakaryosit pada biopsi sumsum tulang menunjukkan pendeknya life span dari trombosit dan cepatnya proses daur ulang.

Klasifikasia.Berdasarkan jumlah keabnormalan yang didapati. (tenesse criteria)-HELLP SYNDROM Murni gambaran darah tepi dijumpainya burr cell, schistocyte atau spherocytes ; LDH > 600 IU/L ; SGOT > 70 IU/L ; bilirubin > 1,2 ml/dL dan jumlah trombosit < 100.000/ mm3 -HELLP SYNDROME parsial (H, H+EL, H+LP, EL+LP)

b. Berdasarkan jumlah trombosit (missisipi) kelas I jumlah trombosit 50.000/mm3,kelas II jumlah trombosit > 50.000 - 100.000/mm3kelas III jumlah trombosit > 100.000 - 150.000/mm3.

TANDA DAN GEJALANyeri pada daerah epigastrium atau kuadran kanan atas (90%)Nyeri kepala, malaise sampai beberapa hari sebelum dibawa ke rumah sakit (90%), serta mual dan muntah (45 86%). Penambahan berat badan dan edema (60%)Hipertensi dapat tidak dijumpai sekitar 20% kasus, didapatinya hipertensi ringan (30%) dan hipertensi berat (50%)

B. GANGGUAN SISTEM ORGANB.1: OTAK Terjadi spasme pembuluh darah otak karena deposit fibrin, penurunan perfusi dan suplai oksigen otak sampai 20%. Hal ini akan menimbulkan perdarahan ptekie atau perdarahan intrakranial yang sangat banyak. Pada penyakit yang belum berlanjut hanya ditemukan edema dan anemia pada korteks serebri

B.2 KardiovaskulerPayah jantung dapat terjadi karena :Peningkatan afterload jantung akibat hipertensiPeningkatan preload jantung yang secara nyata dipengaruhi oleh berkurangnya secara patologis hipervolemia kehamilanSecara iatrogenik ditingkatkan oleh larutan onkotik atau kritaloid intravena, dan aktivasi endotel disertai ekstravasasi ke dalam ruang ekstravaskular terutama paru.

B.3 PARUPada beberapa kasus terjadinya edema paru berhubungan dengan adanya penurunan tekanan onkotik koloid plasma akibat:proteinuria, penggunaan kristaloid sebagai pengganti darah yang hilang, penurunan albumin yang dihasilkan oleh hati.

B.4 HATI

Deposit fibrin dalam sinusoid hepar sehingga terjadi obstruksi aliran darah nekrosis parenkim dan perdarahan dalam sinusoid hepar infark atau pembentukan hematoma subkapsuler Peningkatan enzim hati (alanin aminotrasferase, aspartat aminotransferase dan laktat dehidrogenase)

B.5 GINJAL

C. HIPERTENSI ENSEFALOPATI DAN BUTA KORTIKALButa kortikal diketahui sebagai komplikasi dari preeklampsia berat. Manifestasi optalmologi dari preeklampsia antara lain : ablasio retina, vasospasme arteriola retina dan trombosis arteri-arteri sentralis retina.Dua teori yang telah diajukan untuk menghitung kelainan-kelainan klinis dan radiologis pada hipertensi ensefalopati dan buta kortikal:Prostulat IHipotesis alternatif

Postulat I menyatakan bahwa hipertensi ensefalopati disebabkan karena adanya spasme dari vaskular serebral sebagai respon dari hipertensi akut, menyebabkan kerusakan iskemik, nekrosis arteriol, dan edema sitotoksik. Hipotesis alternatif yang terbaru adalah sindrom-sindrom yang berasal dari rusaknya autoregulasi dengan overdistensi pasif dari arteriol-arteriol serebral, yang mengacu pada peningkatan permeabilitas kapiler dengan kebocoran cairan dan protein sampai disekeliling jaringan, menghasilakan edema vasogenik ( hidrostatik).