klasifikasi defisiensi imun word

7/23/2019 Klasifikasi Defisiensi Imun Word

1/8

Nama : Taufq Zulyasman

Nim : 2014730089

Jelaskan Klasifkasi Difsiensi Sistem imun?

Jelaskan definisi klasifikasi imunodefisiensi non-spesifik!

Defisiensi Komplemen6

Seperti yang diketahui, system komplemen sangat penting dalam pembunuhan

bakteri, opsonisasi (Imuglobulin yang normalnya berikatan dengan dinding bakteri)

dan kemoktasis. Di samping itu sangat perlu untuk mencegah timbunan kompleks

imun dalam jaringan. leh karena itu defisiensi dalam komponen komplemen dapat

memberikan akibat dalam berbagai bentuk mulai dari infeksi bakteri berulang sampai

peningkatan kepekaan terhadap penyakit autoimun. Sebaliknya kelebihan salah satu

komponen komplemen ataupun kekurangan faktor penghambat akti!asi komplemen

dapat pula mengakibatkan berbagai penyakit parah.

Kerusakan genetik memiliki kaitan dengan komponen"komponen tertentu dari

komplemen. Kerusakan ini di#ariskan secara resesif melalui autosom, sedang pada

orang yang hetero$igot akan memberikan manifestasi produksi komponen

bersangkutan sebanyak separuhnya.Defisiensi komponen komplemen %& atau %' dan % menunjukkan keterkaitan

dengan penyakit autoimun, terutama pada penderita yang gejalanya mirip dengan S*

(Sistemik upus *ritematosus). +enderita"penderita ini juga menunjukkan kepekaan

terhadap infeksi.

&. Defisiensi komplemen Kongenital.,&

-dalah defisiensi komplemen ba#aan, defisiensi ini jarang terjadi, tetapi

bergantung pada komponen apa yang tidak ada, dapat menyebabkan timbulnya

infeksi piogenik serius berulang terutama karena bakteri berkapsul (missal,

defisiensi %, defisiensi properdin) atau meningokokus (missal, defisiensi %, %6,

%/ atau %0) atau 1askulitis mirip S*, terutama yang kambuhan (missal,

defisiensi %&, %, atau %')..

&) Defisiensi inhibitor esterase %&

Defisiensi %& I23 berhubungan dengan angiodem herediter, penyakit

yang di tandai dengan edem lokal sementara tetapi seringkali. Defek

tersebut menimbulkan akti!itas %&yang tidak dapat dikontrol dan produksi

kinin yang meningkatkan permeabilitas kapilar. %'a dan %a juga dilepas


2/8

yang merangsang sel mast melepas histamine di daerah dekat trauma yang

berperan pada edem lokal. Kulit, saluran cerna dan napas dapat terkena

dan menimbulkan edem laring yang fatal.

') Defisiensi %' dan %

Defisiensi ini dapat menimbulkan penyakit serupa S*, mungkin

disebabkan kegagalan eliminasi kompleks imun yang komplemen

dependen.

) Defisiensi %

Defisiensi ini dapat menimbulkan reaksi berat yang fatal terutama yang

berhubungan dengan infeksi mikroba piogenik seperti streptokok dan

stafilokok. 4idak adanya % berarti fragmen kemotaktik % tidak di

produksi. Kompleks antigen"antibodi"%b tidak diendapkan di membrane

dan terjadi gangguan opsoninasi.) Defisiensi %

Defisiensi ini menimbulkan kerentanan terhadap infeksi bakteri yang

berhubungan dengan gangguan kemotaksis.

) Defisiensi %6, %/, dan %0

Defisiensi ini menigkatkan kerentanan terhadap septikemi meningokok

dan gonokok. isis melalui jalur komplemen merupakan mekanisme

Kontrol utama dalam imunitas terhadap neseria. +enderita dengan

defisiensi protein tersebut menunjukkan derajat infeksi neseria, sepsis,

atritis yang lebih berat dan peningkatan DI% (Disseminated Intravascular

Coagulation).

'. Defisiensi Komplemen fisiologik&

Defisiensi komplemen fisiologik hanya ditemukan pada neonates yang

disebabkan kadar %, % dan factor 5 yang masih rendah.

. Defisiensi komplemen yang didapat.

Defisiensi komplemen yamg didapat disebabkan oleh depresi sintesis,

misalnya pada sirosis hati dan malnutrisi protein kalori. +ada anemia sel sabit

ditemukan gangguan akti!asi komplemen yang meningkatkan risiko infeksi

salmonella dan pneumokok.

&) Defisiensi %l7,r,s

Defisiensi ini terjadi bersamaan dengan penyakit autoimun, terutama pada

penderita S*. +enderita ini sangat rentan terhadap infeksi bakteri.

+enyakit yang berhubungan dengan defisiensi %& adalah edem

angioneurotik herediter. +enderita tersebut tidak memiliki inhibitor

esterase %&. -kibatnya ialah efek %& terhadap % atau %' berjalan terus


3/8

yang dapat mengaktifkan berbagai bahan seperti plasmin dan peptida yang

!asoaktif. 3al ini menimbulkan edem local dalam berbagai alat tubuh yang

dapat fatal bila terjadi dalam larings. Dana$ol dan oksimetolon memacu

sintesis inhibitor esterase %& pada penderita dengan edem angioneurotik.

') Defisiensi %

Ditemukan pada beberapa penderita S*.

) Defisiensi %'

8erupakan defisiensi komplemen yang paling sering terjadi. Defisiensi

tersbeut tidak menunjukkan gejala seperti telah dijelaskan terlebih dahulu

dan terdapat pada penderita S*.

) Defisiensi %

+enderita dengan defisiensi % menunjukkan infeksi bakteri rekuren. +ada

beberapa penderita disertai dengan glomerulonephritis kronik.

) Defisiensi %"%0+enderita dengan defisiensi % sampai %0 menunjukkan kerentanan yang

meningkatkan terhadap infeksi terutama neseria.

6) Defisiensi %9

Defisiensi ini sangat jarang ditemukan. -nehnya penderita tersebut tidak

menunjukkan tanda infeksi rekuren, mungkin karena lisis masih dapat

terjadi atas pengaruh %0 tanpa %9 meskipun terjadi secara perlahan.

-. Defisiensi Interferon dan liso$im.

&. Defisiensi interferon kongenital

Defisiensi interferon kongenital dapat menimbulkan infeksi mononucleosis yang

fatal.

'. Defisiensi Interferon dan liso$im

Defisiensi ini dapat ditemukan pada malnutrisi proteinkalori.

5. Defisiensi Sel 2K

&. Defisiensi kongenital

Defisiensi sel 2K kongenital telah ditemukan pada penderita dengan osteopetrosis

(defek osteoklas dan monosit). Kadar Ig:, Ig-, dan kekerapan autoantibodi

biasanya meningkat.

'. Defisiensi yang didapatDefisiensi sel 2K yang didapat terjadi akibat imunosupresi atau radiasi.

%. Defisiensi system fagosit

;agosit dapat menghancurkan mikroorganisme dengan atau tanpa bantuan

komplemen. Defisiensi fagosit sering disertai dengan infeksi berulang. Kerentanan

terhadap infeksi piogenik berhubungan langsung dengan jumlah neutrophil yang

menurun.


4/8

2eutropenia atau granulositopenia dapat disebabkan oleh penurunan produksi

atau peningkatan destruksi. +enurunan produksi neutrophil dapat disebabkan oleh

pemberian depresan sumsum tulang (kemoterapi pada kanker), leukemia, kondisi

genetik yang menimbulkan defek dalam perkembangan semua sel progenitor

dalam sumsum tulang termasuk precursor myeloid (disgenesis reticular).

+eningkatan destruksi neutrophil dapat merupakan fenomena autoimun akibat

pemberian obat tertentu (kuinidin, oksasilin). 3ipersplenisme dengan ciri

destruksi fungsi limpa yang berlebihan dapat menimbulkan defisiensi elemen

darah perifer. -splenia (kongenital), tindakan bedah atau destruksi keganasan atau

anemia sel sabit dapat meningkatkan risiko infeksi terutama septicemia oleh

streptokok pneumoni dan enterobakteria.

'. Defisiensi KualitatifDefisiensi ini dapat mengenai fungsi fagosit seperti kemotaksis, menelan

memakan dan membunuh mikroba intraseluler.

&) %hronic :ranulomatous Disease.

%:D adalah infeksi rekuren berbagai mikroba, baik negati!e":ram

(Escherichia, Serratia, klebsiela) maupun positif":ram (stafilokok). %:D

biasanya merupakan penyakit X-linked resesif yang terjadi pada usia '

tahun pertama. +ada %:D ditemukan defek neutrophil dan

ketidakmampuan membentuk peroksid hydrogen atau metabolit oksigen

toksik lainnya.

') Defisiensi Glucose-6-phosphate dehydrogenase

Defisiensi :6+D adalah penyakit imunodefisiensi yang X-linked dengan

gambaran klinis seperti %:D. +ada defisiensi ini, juga ditemukan anemia

hemolitik. +enyakit diduga disebabkan oleh defisiensi generasi 2-D+3.

:ejalanya dimulai terlihat pada usia di ba#ah dua tahun berupa kerentanan

yang tinggi terhadap kuman yang biasanya mempunyai !irulensi rendah

seperti S.epidermidis, Seratia marsesen dan -spergilus. Kelainan klinisyang ditemukan yaitu limfadenopati, hepatosplenomegali dan K:5 yang

terus mengeluarkan cairan. Infeksi akut dan kronik selain di K:5, juga

terjadi di kulit, saluran cerna, hati, dan tulang. Dalam keadaan normal,

fagositosis akan mengaktifkan oksidase 2-D+3 yang diperlukan untuk

pembentukan peroksidase. +ada defisiensi oksidase 2-D+3 tidak

dibentuk peroksidase yang diperlukan untuk membunuh kuman

intraseluler.

) Defisiensi mieloperoksidase


5/8

+ada beberapa penderita dengan D8+ ditemukan infeksi mikroba rakuren

terutama K.albikans dan S.aureus. en$im tersebut ditemukan pada

neutrophil normal. +eroksidase ditemukan dalam granul sitoplasma dan

dilepas ke fagosom melalui proses degranulasi yangj diikuti dengan

fagositosis. +ada D8+ proses tersebut terganggu sehingga kemampuan

membunuh neutrophil terganggu.

) Sindrom %hediak"3igashi

S%3 sangat ditemukan, ditandai dengan infeksi rekuren, piogenik,

terutama streptokok dan stafilokok. +rognosisnya buruk dan kebanyakan

penderita meninggal pada usia anak. 2eutrophil mengandung lisosom

besar abnormal yang dapat bersatu dengan fagosom tetapi terganggu dalam

kemampuan melepas isinya, sehingga proses menelan, memakan danmenghancurkan mikroba terlambat. +ada S%3 ditemukan neutrophil

dengan kemotaksis dan kemampuan membunuh yang abnormal dengan

akti!itas sel 2K san kadar en$im lisosom menurun. Konsumsi oksigen dan

produksi peroksid hydrogen adalah normal.

) Sindrom >ob

Sindrom >ob berupa pilek yang berulang (tidak terjadi inflamasi normal),

abses stafilokok, eksim kronis dan otitis media. Kemampuan neutrophil

untuk menelan"memakan tidak menunjukkan kelainan, tetapi kemotaksis

terganggu. Kadar Ig* serum sangat tinggi dan dapat ditemukan

eosinophilia.

6) Sindrom eukosit 8alas (a!y leucocyte)

Sindrom leukosit malas berupa kerentanan terhadap infeksi mikroba yang

berat. >umlah neutrophil menurun, respons kemotaksis (asal nama

sindrom) dan respon inflamasi terganggu.

/) Defisiensi -dhesi eukosit

Defisiensi ini merupakan penyakit imunodefisiensi yang ditandai dengan

infeksi bakteri dan jamur rekuren dan gangguan penyembuhan luka.

eukosit menunjukkan defek adhesi dengan endotel dan antar leukosit

(agregrasi), kelmotaksi dan akti!itas fagositosis yang buruk. *fek

sitotoksik neutrophil, sel 2Knya dan sel 4 terganggu.

III.4 Jelaskan defsiensi imun didapat atau sekunder!

mun!"efsiensi "i"a#at atau sekun"e$ se$in% "itemukan& Defsiensi te$se'ut

men%enai (un%si (a%!sit "an lim(!sit yan% "a#at te$)a"i aki'at in(eksi *+,

malnut$isi, te$a#i sit!t!ksik "an lainnya& Defsiensi imun sekun"e$ "a#at


6/8

menin%katkan ke$entanan te$-a"a# in(eksi !#!$tunistik& 1 .akt!$/(akt!$ yan%

"a#at menim'ulkan "efsiensi sekun"e$ te$li'at #a"a ta'le "i'aa- ini :

Faktor-Faktor yang dapat menimbulkan defsiensi imun sekunder

Faktor Komponen yang kena$!ses #enuaan n(eksi menin%kat, #enu$unan $es#!n te$-a"a#

aksinasi, #enu$unan $es#!n sel T "an se$ta

#e$u'a-an "alam kualitas $es#!n imunalnut$isi alnut$isi #$!tein/kal!$i "an keku$an%an elemen %i5i

te$tentu 6'esi, sen%Zn, se'a' te$se$in% "efsiensi

imun sekun"e$ik$!'a imun!su#$esi( !nt!-nya: mala$ia, i$us am#ak, te$utama *+,

mekanismenya meli'atkan #enu$unan (un%si sel T

"an ;

umlah sel 4 dalam

sirkulasi dan respon limfosit terhadap antigen dan nitrogen menurun. 3al yang sama

dapat terjadi setelah imunisasi dengan campak. +ada beberapa keadaan, infeksi !irus

dan bakteri dapat menekan system imun. Kehilangan imunitas selular dapat terjadi

pada penyakit campak, mononucleosis, hepatitis !irus, sifilis, bruselosis, lepra,

tuberculosis milier, dan parasit.

'. bat, trauma, tindakan kateterisasi dan bedah

bat sering menimbulkan defisiensi imun sekunder. 4indakan kateterisasi dan bedahdapat menimbulkan imunokompromais. -ntibiotic dapat menekan system imun. bat


7/8

sitotoksik , gentamisin, amikain, tobramisin dapat menganggu kemotaksis neutrophil.

4etrasiklin dapat menekan imunitas selular. Klorafenikol dapat menekan respon

antibody, sedangkan rifampicin dapat menekan baik imunitas humoral maupun selular.

>umlah neutrophil yang berfungsi sebagai fagosit dapat menurun akibat pemakaian

obat kemoterapi, analgesic, antihistamin, antitiroid, antikon!ulsi, penenang, dan

antibiotic. Steroid dalam dosis tinggi dapat menekan fungsi sel 4 dan inflamasi.+enderita yang mendapat trauma ( luka bakar tindakan bedah besarmayor )

akan kurang mampu menghadapi patogen. Sebabnya tidak jelas, mungkin karena

penglepasan factor yang menekan respon imun.

. +enyinaran

+enyinaran dosis tinggi menekan seluruh jaringan limfoid, sedang dosis rendah dapat

menekan akti!itas sel 4s secara selektif.

. +enyakit berat

Defisiensi imun didapat bisa terjadi akibat berbagai penyakit yang menyerang jaringan

limfoid, seperti penyakit 3odgkin, myeloma multiple, leukemia, dan limfosarkoma.?remia dapat menekan system imun dan menimbulkan defisiensi imun. :agal ginjal

dan diabetes menimbulkan defek fagosit sekunder yang mekanismenya belum jelas.

Immunoglobulin juga dapat menghilang melalui usus pada diare.

. Kehilangan immunoglobulin

Defisiensi immunoglobulin dapat terjadi karena tubuh kita kehilangan protein yang

berlebihan seperti pada penyakit ginjal dan diare. +ada sindrom nefrotik terjadi

kehilangan protein dan penurunan Ig: dan Ig- yang berarti, sedangkan Ig8 tetap

normal. +ada diare ( limfagiektasi intestinal, protein losing enteropaty ) dan luka bakar

terjadi kehilangan protein.

6. -gamaglobulinemia dengan timoma

-gamaglobulinemia dengan timoma disertai dengan menghilangnya sel 5 total dari

sirkulasi. *osinopenia atau aplasia sel darah merah dapat pula menyertai

agamaglobulinemia.

Hal-Hal yang menimbulkan imunokompromais

Faktor Predisposisi Efek Terhadap Sistem

Imun

Jenis Infeksi

bat atau sinar @ padaimunosupresi, resipien alograf

ginjal, sumsum tulang,

jantung, dan terapi kanker

Imunitas selular danhumoral menurun

Infeksi paru,bakteremi,infeksi jamur, saluran

kencing

1irus imunosupresif (rubella,

herpes, *51, !irus hepatitis,

3I1 )


8/8

menurun

klasifikasi defisiensi imun word

Documents