kardiomiopati
TRANSCRIPT
CARDIOMYOPATHY
Fitriani Syamsul, Supriyati, Dario A. Nelwan
I. PENDAHULUAN
Penyakit kardiovaskuler merupakan penyakit epidemi di Amerika Serikat.
Sekitar enam juta orang Amerika terkena penyakit jantung. Penyakit
kardiovaskuler merupakan penyebab kematian nomor satu di Amerika Serikat,
setiap tahunnya hampir satu juta orang meninggal akibat gangguan
kardiovaskuler. Menurut American Heart Associaton semakin banyak kematian
yang disebabkan oleh penyakit kardiovaskuler. Hal ini menunjukkan terjadinya
kematian akibat kardiovaskuler setiap 33 detik(1).
Otot jantung (miokardium) dapat menebal karena beberapa sebab,
sehingga jantung membesar. Penebalan miokardium dapat menyeluruh, tetapi ada
juga yang lokal terbatas pada satu atrium atau ventrikel. Cardiomyopathy
merupakan salah satu penyakit jantung dimana otot jantung mengalami gangguan
yang mengakibatkan gangguan pada fungsi jantung itu sendiri. Cardiomyopathy
merupakan penebalan miokardium yang penyebabnya belum diketahui pasti(2).
Pada cardiomyopathy terdapat sejumlah gangguan pada otot jantung, dalam hal
ini otot keempat ruangan jantung terganggu. Fungsi kerja jantung yang memompa
darah ikut terganggu mengakibatkan berkurangnya aliran darah ke organ-organ
dan jaringan-jaringan dalam tubuh. Dibandingkan penyakit jantung yang lainnya,
cardiomyopathy merupakan penyakit yang cukup jarang(3,4,5).
II. DEFINISI
Cardiomyopathy adalah kelainan primer otot jantung (miokardium),
dengan penyebab yang tidak diketahui dan bukan disebabkan oleh penyakit
bawaan, hipertensi, kelainan katup, sklerosis koroner atau kelainan
perikardium(3,4,5).
1
III. EPIDEMIOLOGI
Dibandingkan dengan penyakit jantung lainnya, penyakit otot jantung atau
cardiomyopathy relatif jarang ditemukan. Di Amerika Serikat kasus baru yang di
dapat berjumlah 50.000 tiap tahunnya, dibandingkan dengan kasus stroke yang
berjumlah 500.000 tiap tahunnya. Tidak seperti kebanyakan kardiovaskuler
lainnya yang cenderung menyerang mereka yang usia tua, cardiomyopathy
umumnya menyerang orang muda(6).
Akhir-akhir ini, insiden cardiomyopathy semakin meningkat
frekuensinya. Dengan majunya teknik diagnostik, cardiomyopathy idiopatik
merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang utama. Di beberapa negara
dilaporkan cardiomyopathy merupakan penyebab kematian sampai 30% atau lebih
dari semua kematian karena penyakit jantung. Dilated cardiomyopathy dikaitkan
dengan sejumlah besar penyakit sistemik atau jantung, termasuk penyakit otot
jantung tertentu (misalnya cardiomyopathy iskemik, cardiomyopathy diabetes,
cardiomyopathy alcohol). Dilated cardiomyopathy terdiri dari sekitar 90% dari
semua cardiomyopathy, sekitar 25 % dari semua kasus Dilated cardiomyopathy
etiologinya tidak diketahui(7).
IV. ETIOLOGI
Etiologi dari penyakit ini secara umum belum diketahui secara pasti,
diketahui banyak kemungkinan yang bisa menyebabkan kelainan ini. Dilated
cardiomyopathy diduga penyebab kebanyakan oleh Coronary Artery Disease
(CAD), kemudian dapat pula karena infeksi virus (coxakcie virus), bahan yang
toksik seperti alkohol juga berperan besar, bahan-bahan pelarut organik, obat-obat
kemoterapoetik dan lainnya(4,6,8). Ketokolamin, kelainan pembuluh darah koronari
kecil, kelainan yang menyebabkan iskemik miokard, kelainan induksi
atrioventrikular serta kelainan kolagen, diduga sebagai penyebab hypertrophic
cardiomyopathy (4). Namun kelainan autosomal yang diturunkan secara genetik
diduga sebagai penyebab utamanya. Restrictive cardiomyopathy sering ditemukan
pada amiloidosis, hematokromatosis, deposisi glikogen, fibrosis endomiokardial,
eosinofilia, dan lainnya(4,8).
2
V. KLASIFIKASI
WHO menggolongkan cardiomyopathy menjadi 2 kelompok berdasarkan
etiologi yaitu primer cardiomyopathy yang tidak diketahui penyebabnya dan
secunder cardiomyopathy yang disebabkan oleh infeksi, kelainan metabolik,
penyakit sistemik, herediter familial, reaksi sensitivitas dan toksin. Pembagian
cardiomyopathy yang di pakai oleh WHO dan ISCF saat ini adalah menurut
Goodwin yang berdasarkan kelainan struktur dan fungsi (patofisiologi) yaitu
hypertrophic cardiomyopathy, Dilated cardiomyopathy, dan Restrictive
cardiomyopathy (4,8).
Tabel 1.Klasifikasi Cardiomyopathy (3,8,9)
Dilated
cardiomyopathy
Hypertrophic
cardiomyopathy
Restrictive
cardiomyopathy
Gambaran Pembesaran kedua
ventrikel,
gangguan
kontraksi
Hipertrofi
ventrikel kiri dan
atau kanan
Restriksi
pengisian dan
berkurangnya
diastolic filling
dari salah satu
atau kedua
ventrikel, dengan
fungsi sistolik
normal atau
mendekati normal
Faktor penyebab Iskemia, idiopatik,
genetik, imun,
alkohol, toksik
familial (autosom
dominan)
Idiopatik,
amyloidosis,
fibrosis
endomyokardia
Patofisiologi Disfungsi sistolik Disfungsi
diastolik, obstriksi
aliran keluar
Disfungsi diastolik
Gejala Kiri/biventrikuler Dispnue, nyeri Dispnue, lelah,
3
congestive haeart
failure
dada, sinkop congestive heart
failure kanan
Pemeriksaan Kardiomegali, S3,
peningkatan
tekanan vena
jugularis, rales
S4, variasi
murmur sistolik,
denyiut karotid
bisferiens
Peningkatan
tekanan vena
jugularis,
kussmaul
VI. ANATOMI DAN FISIOLOGI
Jantung berada tepat dibawah sternum, pada mediastinum anterior yaitu
diantara paru-paru(1,10). Jantung terletak di dalam kantung perikardium yang
bersambung dengan tendon sentral dari diafragma yang melekat pada pangkal
aorta dan arteri pulmonalis(10).
Gambar 1. Struktur Anatomi jantung
Dikutip dari kepustakaan 10
Jantung terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan terluar yaitu perikardium,
lapisan tengah yaitu lapisan otot yang disebut miokardium dan lapisan terdalam
adalah lapisan endotel yaitu endokardium(1). Perikardium terbagi atas dua lapisan
4
serosa, perikardium parietal merupakan lapisan tipis kantung perikardium
fibrosa(10). Perikardium parietalis melekat kedepan pada sternum, ke belakang
pada kolumna vertebralis, dan kebawah pada diafragma, menyebabkan jantung
terletak stabil pada tempatnya. Perikardium viseral merupakan lapisan tipis yang
melekat langsung pada permukaan jantung(1,10). Diantara kedua lapisan tersebut
terdapat sedikit kecil cairan yang memungkinkan jantung dapat bergerak bebas
dalam perikardium. Jantung dengan mudah bergerak dalam kantung ini yang
terpisah dari tempat masuknya pembuluh pembuluh yang besar(10).
Jantung memiliki empat ruang yaitu, dua atrium dan dua ventrikel sinistra
dan destra yang sebagian besar terletak di hemitroraks anterior sinistra(11). Ruang
jantung bagian atas (atrium) dan pembuluh darah besar (arteri pulmonalis dan
aorta) membentuk dasar jantung. Atrium secara anatomi terpisah dari ruang
jantung sebelah bawah oleh suaru anulus fibrosus, tempat terletaknya keempat
katup jantung dan tempat melekatnya katup maupun otot. Secara fungsional
jantung dibagi menjadi pompa sisi kanan dan sisi kiri, yang memompa darah vena
ke sirkulasi paru, dan darah bersih keperedaran darah sistemik. Sebenarnya
jantung memutar kiri dengan apeks terangkat krdepan. Rotasi ini menyebabkan
bagian tangan jantung ke anterior dan bagian kiri relatif ke posterior(1).
Gambar 2. Penebalan lapisan miokardium jantung pada kardiomiopatiDikutip dari kepustakaan 24
Atrium kanan yang berdinding tipis ini berfungsi sebagai tempat
penyimpan darah dan sebagai penyalur darah dari vena-vena sirkulasi sitemik
yang mengalir ke ventrikel kanan. Darah yang berasal dari pembuluh vena ini
5
masuk kedalam atrium kanan melalui vena cava superior, vena cava inferior dan
sinus coronarius(1,10). Dalam vena cava tidak didapatkan katup-katup sejati. Yang
memisahkan vena cava dengan atrium ini hanyalah lipatan pita otot yang
rudimenter. Sekitar 75% aliran balik vena kedalam atrium kanan mengalir secara
pasif ke dalam ventrikel kanan melalui katup terikuspidalis. 25% lainnya akan
mengisi ventrikel selama kontraksi atrium. Pengisisan secara aktif ini disebut
atrial kick. Hilangnya atrial kick pada disaritmia jantung dapat mengakibatkan
pengisisan ventrikel sehingga menurunkan curah ventrikel(1).
Ventrikel kanan memiliki bentuk bulan sabit yang unik yang
menghasilkan kontraksi bertekanan redah yang cukup untuk mengalirkan darah ke
dalam arteri pulmonalis. Sistem paru adalah sistem aliran darah bertekanan rendah
dengan resistensi yang jauh lebih terhadap aliran aliran darah ventrikel kiri. Oleh
karena itu beban kerja oleh ventrikel kanan jauh lebih ringan dibandingkan
dengan ventrikel kiri,akibatnya dinding ventrikel kanan hanya sepertiga tebal dari
tebal dinding ventrikel kiri(1).
Ventrikel kiri harus menghasilkan tekanan yang cukup tinggi untuk
mengatasi tahanan sistemik dan mempertahankan aliran darah ke perifer.
Ventrikel kiri mempunyai otot-otot yang tebal dengan bentuk menyerupai
lingkaran sehingga mempermudah pembentukan tekanan tinggi selama
berkontraksi. Pada saat berkontraksi tekanan ventrikel kiri meningkat sekitar lima
kali lebih tinggi dari tekanan ventrikel kanan(1,10).
Keempat katup jantung berfungsi unrunk mempertahankan aliran darah
melalui bilik-bilik jantung. Ada dua jenis katup, katup atrioventrikularis (AV)
yang memisahkan atrium dengan ventrikel, dan katup semilunaris yang
memisahkan arteri pulmonalis dan aorta ventrikel dari ventrikel-ventrikel yang
bersangkutan. Katup ini membuka dan menutup secara pasif menanggapi
perubahan tekanan dan volume dalam bilik dan pembuluh darah jantung(1).
6
7
Gambar 3. Ada 4 katup pada jantung : katup aorta, katup pulmonalis, katup trikuspid dan
katup mitral. Katup dirancang untuk mengendalikan arah aliran darah melalui jantung.
Pembukaan dan penutupan katup jantung menghasilkan suara detak jantung.
Dikutip dari kepustakaan 12
Katup atrioventrikularis yaitu katup trikuspidalis yang terletak antara
atrium dan ventrikel kanan, sedangkan katup mitralis/bikuspidalis memisahkan
atrium dan ventrikel kiri. Daun katup dari kedua katup tersebut tertambat melalui
berkas-berkas tipis jaringan fibrosis yang di sebut corda tendineae kemudian
meluas menjadi otot papillaris yaitu tonjolan pada dinding ventrikel. Corda
tendinae menyokong katup pada waktu kontraksi ventrikel untuk mencegah
membaliknya daun katup ke atrium. Apabila corda tendinae mengalami gangguan
maka darah akan mengalir kembali ke atrium pada waktu vemtrikel berkontraksi.
Katup seminularis mencegah aliran darah dari aortae atau arteri pulmonalis
kedalam ventrikel, sewaktu ventrikel dalam keadaan istirahat(1).
Vena cava superior dan vena cava inferior serta vena pulmonalis
kesemuanya berhubungan ke jantung melalui lipatan kecil tunggal dari
perikardium, yang disebut sinus obliqus. Aliran darah yang keluar dari jantung
melalui aorta dan arteri pulmonalis dilindungi secara bersama namun tetap
terpisah dan diantara aliran darah yang masuk dan yang keluar yang dibawa oleh
pembuluh darah, terdapat sinus transversum perikardium. Cavum pleura terisi
oleh paru-paru yang kemudian melebar dibagian lateral dari jantung sampai ke
bagian anterior dan sebagian kecil dari ventrikel kanan yang berhubungan
langsung dengan aspek posterior dari sternum. Area kecil ini terbentang sampai
dibagian kiri dari garis tengah tubuh dimana jantung berhubungan langsung
dengan tulang kartilago dari kosta dan ruang intercostalis(10).
VII. PATOFISIOLOGI
Dilated cardiomyopathy merupakan hasil akhir yang menunjukkan adanya
berbagai macam gangguan biologis. Dilated cardiomyopathy adalah gabungan
dari kerusakan miosit dan nekrosis yang berhubungan dengan fibrosis
miokardium, mengakibatkan gangguan fungsi mekanik. Bila miosit mengalami
8
kerusakan dan sitoskeletal uncoupling, maka ruangan jantung akan berdilatasi .
Berdasarkan Hukum Laplace, peningkatan diameter akan menyebabkan
peningkatan stres kerja jantung dan lebih jauh mengakibatkan gangguan fungsi
mekanik. Disfungsi suatu miokardium mengakibatkan disfungsi miokardium
lainnya sehingga terjadi perubahan bentuk dari ventrikel. Kondisi ini
mengakibatkan gangguan pada proses pengisisan ventrikel dan kegagalan
diastolik primer dari jantung. Hal ini bermanifestasi dari gejala klinis sindrom
gagal jantung yang mana sulit dibedakan dari gangguan yang disebabkan oleh
disfungsi sistolik. (8,9)
Gambar 4. Gambar jantung normal dan dan
Gambar jantung Kardiomiopati dilatasi
Dikutip dari kepustakaan 13
Restrictive cardiomyopathy dapat diklasifikasikan sebagai primer seperti
endomyokardial fibrosis, Lofflers endocarditis, idhiopathic restrictive
cardiomiopathy dan sekunder yang meliputi penyakit-penyakit seperti
amiloidosis, sercadosis, radiation cerditis, hemochromatosis. Penyakit jantung
amiloid diklasifikasikan atas primer, sekunder, familial, dan senil. Penyakit
jantung amiloid primer disebabkan karena produksi yang berlebihan imunoglobin
rantai-rantai light dari populasi monoklonal sel plasma, yang biasa dihubungkan
oleh multiple myeloma. Sedangkan penyakit jantung amyloid sekunder
dihubungkan oleh infeksi peradangan kronik seperti penyakit Crohn’s, artritis
remathoid, tuberkulosis. Pada penyakit jantung familial dan senil keduanya
dihubungkan oleh produksi transthyretin yang berlebihan(8,9).
9
Pada hypertrophic cardiomyopathy terdapat abnormalitas miokardium
dengan serat miofibril yang kacau, walaupun hal itu tidak spesifik. Kebanyakan
didapatkan bahwa septum interventrikuler bagian atas menjadi hipertrofi dan lebih
tebal, dengan ventrikel kiri yang normal atau hampir normal(8).
Gambar 5. Klasifikasi Cardiomyopathy
Dikutip dari kepustakaan 25
VIII. DIAGNOSIS
A. Gambaran Klinis
Pada dilated cardiomyopathy, gejala klinis yang menonjol adalah gagal
jantung kongestif yang timbul secara bertahap. Beberapa kasus juga ditemukan
nyeri dada yang tidak khas sedangkan bila terdapat nyeri dada khas kardiak,
maka perlu dipertimbangkan adanya penyakit jantung iskemia yang timbul
bersamaan. Pada penyakit yang telah lanjut dapat pula ditemukan nyeri dada
akibat sekunder dari emboli paru dan nyeri abdomen akibat hepatomegali
kongestif. Gejala timbul secara agradual dimana awalnya asimptomatik(1,8,9).
Gejala klinis dari hypertrophic cardiomyopathy berupa gangguan irama
jantung dan menyebabkan berdebar-debar, pusing sampai sinkop. Banyak kasus
10
hypertrophic cardiomyopathy yang asimptomatik. Pada orang tua sering didapat
keluhan sesak napas akibart gagal jantung dan angina pektoris disertai fibrilasi
atrium. Pada kasus lanjut bisa didapat pergeseran katup mitral sehingga memberi
gejala stenosis atau regurgitasi mitral(4,8).
Gejala dari restrictive cardiomyopathy memberi gejala klinis berupa
perasaan lemah, sesak napas, ditemukan tanda-tanda gagal jantung sebelah
kanan disertai tanda-tanda penyakit sistemik seperti amiloidosis,
hemakromatosis(4,8,9). Ciri khas dari penyakit ini adalah disfungsi diastolik dari
salah satu atau kedua ventrikel jantung. Umumnya ukuran dari ruang jantung
normal dan fraksi ejeksi normal menandakan fungsi sistolik dalam batas normal.
Dalam banyak kasus miokardium tidak menunjukkan adanya perubahan yang
besar. Restriktif merupakan keadaan yang mengakibatkan gangguan pengisisan
distolik ventrikel dimana hal ini menyebabkan peninggian tekanan atrium dan
dilatasi atrium(10).
Pemeriksaan diagnostik yang dapat dilakukan adalah EKG,
achocardiografi, angiografi coroner, radiografi dada, CT-Scan dan MRI. Pada
echocardiografi dinding ventrikel tampak normal atau simetris menebal, ciri ini
diastolik awal pengisian cepat dan lambat akhir diastolik mengisi dengan
volume ventrikel normal atau sedikit berkurang dan fungsi sistolik.Pada
katerisasi jantung, tekanan akhir diastolik ventrikel yang meningkat, dengan
konfigurasi dalam dan dataran tinggi dari bagian diastolik dari tekanan ventrikel.
Fraksi ejeksi adalah normal atau sedikit menurun(16).
B. Pemeriksaan radiologi
1. Foto Thoraks
Pada foto thoraks pembesaran otot jantung nampak secara umum.
Perbedaan dengan pembesaran oleh efusi pericardial adalah (2):
Bentuk jantung tidak mudah berubah pada perubahan posisi
Pulsasi jantung masih tampak pada fluroskopi, sedangkan pada efusi
pleura perikardial yang berat pulsasi jantung tidak tampak sama sekali.
11
Gambar 6. X-ray Thoraks yang
menunjukkan kardiomegali
Dikutip dari kepustakaan 18
Gambar 7.X-ray Thoraks pada anak
dengan idiopathic dilated
cardiomyopathy.
Dikutip dari kepustakaan 22
Dilated cardiomyopathy . foto thoraks umumnya menunjukkan
kardiomegali secara umum, ukuran jantung lebih besar dihubungkan dengan
prognosis buruk. Foto thoraks biasanya harus diikuti dengan echocardiografi.
Selanjtnya evaluasi fungsi jantung dapat dilakukan dengan menggunakan
tomografi komputer cine (CT) scanning dalam kasus yang jarang, skintagrafi
nuklir atau magnetic resonance imaging (MRI)(7).
12
Gambar 8. Alcoholic Dilated cardiomyopathy
Dikutip dari kepustakaan 27
Sulit untuk membuat identifikasi akurat klinis gagal jantung akibat
penurunan fungsi ventrikel, tetapi penting untuk melakukannya karena
kebutuhan untuk meredakan gejala. Sejumlah besar pasien dengan gagal
jantung memiliki hasil EKG yang normal. Pada pasien lain dengan gagal
jantung yang jelas, echocardiography memberikan informasi tambahan pada
sifat dari penyakit jantung yang mempengaruhi managemen. Disamping itu
memberikan perawatan yang penting pada pasien yang lebih parah
(ejeksi<35-40%) dalam pengobatan secara signifikan mengurangi angka
kematian(7).
2. CT-Scan
Computed tomography adalah teknik pencitraan khusus yang
menggunakan sinar-X yang dikumpulkan dari berbagai sudut seluruh tubuh
untuk menghasilkan rinci gambar penampang serta gambar tiga dimensi
struktur internal tubuh dan organ, termasuk jantung. Ultra-cepat CT scan
menggunakan sinar-X yang dikumpulkan pada interval yang sangat singkat
13
untuk evaluasi yang lebih rinci dari jantung bergerak. Kadang-kadang media
kontras disuntikkan ke pembuluh darah selama CT scan untuk membantu
menggambarkan aliran darah melalui pembuluh dan struktur dari jantung (32).
Fitur imaging adalah dilatasi dan disfungsi sistolik biventricular dengan
hipokinesia ventrikel biasanya global di SSFP cine pencitraan. Dalam kasus
lanjut, ini mungkin berhubungan dengan dinding miokard menipis (tebal
dinding diastolik <5,5 mm). Peningkatan Tertunda telah digambarkan sebagai
hadir di 12% -35% kasus, pola yang paling umum yang mempengaruhi
peningkatan lapisan midmyocardial(28).
Gambar 9. Dilated cardiomyopathy
Dikutip dari kepustakaan 28
14
Gambar 10. CT yang menunjukkan hipertrofi septum asimetris antar ventrikel (panah lurus)
pada pasien dengan cardiomyopathy hypertrophic cardiomyopathy
Dikutip dari kepustakaan 31
3. Magnetic Resonance Imaging
MRI jarang digunakan untuk mendiagnosa atau menyelidiki dilated
cardiomyopathy, karena informasi yang diperoleh selama echocardiography
sering memadai. Meskipun MRI memiliki peranan berharga dalam diagnosis
penyebab spesifik dari dilated cardiomyopathy (misalnya miokarditis,
sarkoidosis, hemacromatosis), keahlian yang dibutuhkan untuk mengevaluasi
kondisi ini tidak tersedia luas(7). MRI dan magnetic resonance angiography
(MRA) adalah metode yang paling akurat untuk menilai anatomi jantung atau
fungsi. MRI/MRA digunakan ketika echocardiography tidak memadai,
namun penelitian ini sering tidak digunakan karena biaya relatif tinggi dan
terbatasnya ketersediaan, serta kontraindikasi jika benda asing logam
feromagnetik hadir di pasien(7).
Magnetic resonance imaging (MRI) adalah modalitas imaging
kardiovaskuler terbaru dan terkompleks. Meskipun MRI telah digunakan
kurang lebih selama dari satu dasawarsa untuk melihat gambaran otak dan
15
organ stasioner lain dalam tubuh, hanya baru-baru ini telah menjadi suatu
pendekatan diagnostik kardiovaskuler. Hal ini dimungkinkan karena
pencitraan jantung lebih canggih dan pengembangan komersial echo-planar
imabing yang menyediakan gambar penampang jantung dalam 50 msec
perpotong tomografi, yang mengarah ke istilah “MRI real time” (23). MRI yang
terutama digunakan dalam pemeriksaan perikardial, memiliki sensitivitas
yang tinggi, spesifisitas dan akurasi prediktif (88%, 100% dan 93% masing-
masing) dalam membedakan kardiomiopati restriktif dari perikarditis
konstriktif. MRI kurang dalam mengidentifikasi kalsifikasi(16).
MRI menunjukkan sinyal tinggi di miokardium pada T2W1, pada
pasien dengan amiloidosis dan sarkoidosis. Atrium membesar karena tekanan
diastolik meningkat, tetapi volume ventrikel seringkali normal. Pengisisan
diastolik yang abnormal dapat diidentifikasi melalui pemeriksaan Doppler
pada katup mitral. Regurgitasi mitral dan regurgitasi trikuspidalis dapat
dilihat dengan mudah pada gradient-echo cine MRI dan ekokardiografi
Doppler. Vena cava inferior dan superior dapat sangat melebar(9,14). Resolusi
kontras tinggi MRI memberikan informasi yang sangat baik tentang anatomi
jantung. Spin-echo MRI atau angiografi cine resonancy maknetic (MRA)
dapat digunakan untuk menunjukkan anaomi ventrikel dan tebal dinding.
Dalam beberapa kasus, intensitas sinyal melalui miokardium yang menebal
bervariasi(16).
16
Gambar 12. MRI pada Restrictive cardiomyopathyDikutip dari kepustakaan 26
Gambar 11. Hypertrophic cardiomyopathy pada seorang pria 46-tahun dengan takikardia ventrikel berulang. Serial sumbu pendek DE MR gambar menunjukkan peningkatan merata dengan beberapa (kepala panah) fokus yang hipertrofik asimetris apikal ke dinding basal.
Dikutip dari kepustakaan 29
17
Gambar 13. hypertrophic cardiomyopathyDikutip dari kepustakaan 31
4. Echocardiography
Echocardiography merupakan metode yang baik untuk menilai
fungsi jantung, menentukan adanya lesi katup, mendeteksi komplikasi
seperti trombus atau efusi perikardial, dan menilai respon terhadap
perawatan. Echocardiography mungkin terbatas dalam 10-20% dari pasien
dengan akses akustik terbatas dan tergantung pada pengalaman operator(7).
Echocardiography menunjukkan dilatasi ventrikel kiri dengan hipokinesia
menyeluruh, penipisan dinding ventrikel kiri dan septum interventrikuler,
penurunan penebalan otot jantung, atrium kiri membesar dan hipokinesia
ventrikel(4,9,10).
18
Gambar 14. Ekokardiografi diambil
dari apikal 4 ruang memperlihatkan
dilatasi dari atrium kiri dan ventrikel
kiri pada seorang anak dengan
idiophatic dilated cardiomyopathy
Dikutip dari kepustakaan 22
Gambar 15 Echocardiografi
dopples warna, diambil dari
apikal 4 ruang memperlihatkan
dilatasi dari atrium kiri dan
ventrikel kiri pada seorang anak
dengan blue jet untuk
memperlihatkan regurgitasi
mitral pada anak dengan
idiophatic dilated
cardiomyopathy
Dikutip dari kepustakaan 22
Hypertrophic cardiomyopathy. Lebih dari separuh pasien dengan
Hipertrofik cardiomyopathy memiliki gambaran radiografi dada yang normal.
Perubahan yang terjadi sering menunjukkan gambaran yang tidak spesifik.
Kelainan paru yang paling umum adalah hipertensi vena akibat penurunan
compliance ventrikel kiri. Mungkin ada tanda dari pembesaran atrium kiri,
tetapi ukuran jantung secara keseluruhan tetap normal. Pada sejumlah kecil
19
pada pasien dapat timbul pembesaran fokal. Ini adalah hasil dari pembesaran
ekstrim dari ventrikel kiri yang menyebabkan permukaan di perbatasan
jantung kiri atas menjadi cekung. Secara umum, diagnosis tidak dibuat
berdasarkan radiografi dada(4,10,14).
Echocardiography dua dimensi adalah metode diagnosis biasa.
Echocardiography dapat digunakan untuk mengkonfirmasi ukuran jantung,
pola hipertrofi ventrikel, fungsi kontraktil dari jantung, dan beratnya gradien
aliran yang keluar. Hal ini memiliki kelebihan dari resolusi tinggi dan tidak
ada resiko yang diketahui. Kriteria untuk diagnosis hypertrophic
cardiomyopathy dari echocardiography telah diusulkan echocardiography 3
dimensi menunjukkan bahwa teknik ini lebih unggul echocardiography 2
dimensi untuk evaluasi hypertrophic cardiomyopathy (24).
Echocardiography kadang-kadang dapat dibatasi oleh jendela akustik
yang kurang baik terhadap visualisasi lengkap dari dinding venmtrikel kiri,
dan evaluasi yang tidak akurat massa ventrikel kiri. Echocardiography kurang
akurat dibandingkan MRI dalam mengevaluasi tebal dinding regional,
aneurisma(25).
Restrictive cardiomyopathy. Pemeriksaan diagnostik termasuk EKG,
Echocardiography, angiografi koroner, radiografi dada, CT, dan MRI(16). Foto
thoraks pada kariomiopati restriktif sering menunjukkan ukuran jantung yang
normal dengan kongesti paru. Siluet jantung dapat bervariasi dari normal atau
tampak membesar pada kasus yang jarang terjadi(18), pembesaran atrium kiri
dan hipertensi vena pulmonal mungkin ada (18). Kriteria diagnostik termasuk
tidak adanya kardiomegali pada radiografi dada, meskipun temuan konsisten
dengan hipertensi vena pulmonal dapat dilihat. Pada echocardiography,
dinding ventrikel tampak normal atau simetris menebal, ciri ini diagnostik
awal pengisisan cepat dan lambat akhir diastolik mengisis dengan volume
ventrikel normal atau sedikit berkurang dan fungsi sistolik(16).
CT mirip dengan MRI dalam kemampuannya untuk menilai ketebalan
perikardial. CT lebih mampu mendeteksi kalsifikasi perikardial. MRI, CT,
dan ekokardiografi juga dapat menunjukkan terminasi dini pengisisan
20
ventrikel kiri. CT melibatkan radiasi pengion dan sistem banyak yang tidak
memungkinkan evaluasi dinamis mengisi. Ekokardiografi saja tidak definitif
karena sifat hemodinamik kardiomiopati restriktif dan perikarditis konstriksi
yang sama dan ketebalan perikardial dapat dievaluasi tidak lengkap(16).
IX. DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis banding dari Dilated cardiomyopathy sangat luas dan
mencakup perubahan iskemik, aneurisma ventrikel kiri atau penyakit katup
jantung(10). Perikarditis kontriktif adalah penyakit jantung yang sama secara
klinis dan hemodinamik sulit dibedakan dengan kardiomiopati restriktif (4 ).
X. PENATALAKSANAAN
Dilated cardiomyopathy
Pengobatan yang diberikan sesuai gambaran klinisnya, sehingga
pengobatan standar gagal jantung kongestif diberikan, seperti diuretika, ACE-
Inhibitor, dan β-Bloker. Digoksin merupakan pilihan pengobatan lini kedua,
dimana dosis optimal yang akanj dicapai adalah bila kadar di dalam serum
mencapai 0,5-0,8 ng/ml. Sedangkan obat yang dapat memperpanjang usia
harapan hidup yaitu transplantasi jantung dan pengobatan spesifik seperti
vasodilator hidralazin ditambah nitrat, ACE-inhibitor, β-Bloker, Aldosteron
reseptor bloker. Angiotensin II reseptor inhibitor diberikan bagi pasien yang
intoleransi terhadap ACE-Inhibitor(4,8 ).
Hypertrophic cardiomyopathy
Pengobatan yang digunakan adalah penghambat β Adrenergik yang
efek sampingnya mengurangi obstruksi jalan pengosongan ventrikel kiri, juga
untuk mencegah gangguan irama. Golongan kalsium antagonis seperti
verapamil. Operasi miomektomi hanya pada keadaan tertentu (4 ).
Restrictive cardiomyopathy
21
Pengobatan pada umumnya sulit diberikan, karena penyakit ini tidak
efisien untuk diobati dan juga bergantung pada penyakit yang menyertainya.
Obat anti aritmia diberikan bila ada gangguan irama dimana hal ini dapat
diberikan untuk gangguan konduksi yang berat(4,8 ).
XI. PROGNOSIS
Dilated cardiomyopathy secara umum memiliki prognosis yang jelek.
Beberapa variasi klinis dapat menjadi prediktor pasien yang memiliki resiko
kematian yang tinggi antara lain : terdapatnya gallop prodiastolik (S3),
aritmia ventrikel, usia lanjut dan kegagalan stimulasi intropik ventrikel kanan
disertai gangguan fungsinya(4). Meskipun pengobatan ditingkatkan, tingkat
kematian Dilated cardiomyopathy tetap tinggi dengan massa median
perlangsungan hidup 1,7 tahun untuk laki-laki dan 3,2 tahun untuk wanita(7).
Perjalanan penyakit hypertrophic cardiomyopathy bervariasi. Kondisi
dapat tetap stabil selama beberapa dekade atau bisa berkembang perlahan-
lahan. Sekitar 4 % orang dengan penyakit ini meninggal setiap tahunnya,
sebagian besar dari mereka mati mendadak, yang mungkin terjadi pada setiap
tahap penyakit. Resiko yang usia yang lebih muda dimana penyakit ini
muncul, semakin tinggi kematian mendadak(6).
DAFTAR PUSTAKA
1. De Beasi Linda Coughlin. Anatomi Sistem Kardiovaskular, In : Price
Sylvia; Wilson Lorraine,editors. Patofisiologi edisi 6 vol.1. Penerbit buku
Kedokteran ECG; 2006. P:516-20
22
2. Purwahudoyo,Sudarmo saleh. Sistem kardiovaskuler, Rasad, Sjahriar dkk,
editors. In Radiologi Diagnostik edisi II. Jakarta. Balai Penerbit FKUI;
2010.p: 193-4
3. Bahore Thomas, Granger Christopher dkk. Hearth disease, in : McPhee
Stephan, papadakis maxine, Editors. Current Medical diagnosis and
Treatment. USA: The McGraw-Hill;2010. P:370-4
4. Nasution Sally Aman. Kardiomiopati, In : Sudoyo Aru, Setiyohadi
Bambang, Alwi Idrus dkk,editors. Ilmu Penyakit Dalam FKUI. P:1600-2
5. Gunawan Carta A. Kardiomiopati hipertrofik. Cermin dunia kedokteran
No.143,23. Cited on 2012. Available from
http://www.kalbe.co.id/files/08_kardiomiopatiHipertrofik.pdf/08_kardiomi
opatihipertrofik.html
6. Lee forrester A, MD. Heart Muscle Disease. Available from
http://www.med.yale.edu/library/heartbk/15.pdf
7. Harron R Afridi, MBBS; Chief Editor: Eugene C Lin. Imaging in dilated
cardiomyopathy. Cited on May 25,2012. Available from
http://emedicine.medscape.com/article/348284-overview
8. BeersMark MD, Porter Robert MD dkk, editors. Cardiovaskular disorder,
In Merk and manual 18th Edistion volume 1. India: Merck Research
Laboratorius; 2009.p : 665-72
9. Silvermen Corinne Bott. Dilated and restrictive Cardiomyopathies. Cited
on May 2012. Available from
http://www/clevelandclinicmeded.com/medicapubs/diseasemenagement/ca
rdiology/dilated-restrictive-cardiomyiopathy/
10. Wilde Peter, callaway mark. The Normal Herat: Anatomy and Techniques
Of Examination, in Whitehouse Richard W dkk.Editors. David Suton:
Textbook of Radiology and imaging 17th edition volume 1. China:
Elsevier, 2003.p 265-71
11. Anynomous, Cardiomyopathy. Cited on 1 May 2012. Available from
http://www.en.wikipedia.org/wiki/cardiomyopathy
23
12. Shabir Bimji, MD, PhD, Heart valve Surgery. Citid on May 2012.
Availeble from http://ssmhealth.adam.com/content.aspx?
pid=3&gid=100161
13. Issam Mikati. Dilated cardiomyopathy. Cited on date 1 June 2012.
Available from
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/18136.htm
14. Michael A.ChenMD.PhD, Hipertrophic cardiomyopathy. Cited on date 30
may 2012. Available from
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/18141.htm
15. Brant, William E. Helms, Clyde A Editors. Cardiac Anatomy, Physiology
and imaging modalities. In Fundamentals of Diagnostic radiology, 3rd
Edition. USA: Lippincott Williams and Wilkins; 2007. P.21
16. Elizabeth A McGuigan,MD; Chief Editor: Eugene C Lin,MD, Imaging in
Restrictive Cardiomyopathy. Cited on May 27,2012. Available from
http://www.emedicine.medscape.com/article/348745-overview
17. Palmer. P.E.S, Cockshott W.P, Hegedus V, Samuael E, Editors Petunjuk
Membaca Foto Untuk Dokter Umum. Jakarta: ECG 1995. P:78
18. A Abdelazeem A.El-Dawlatly M.D. Abdullah Al-Dohayan FRCS. Awatif
Fadin MBBS. Epidural Anesthesia For laparoscopic Cholecystectomy In
A Patient with Dilated Cardiomyopathy: Case Repaort And Review of
Literature, n The internet Journal of Anesthesiology 2007: Volume 13.
Cited on May 2012 number 1. Available from
http://www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of_anestisiology/
volume_13_number_1_1/article_printable/
epidural_anesthesia_for_laparscopic_cholecystectomy_in_a_patient_with_
dilated_cardiomyopathy_case_report_and_review_of_literature.html
19. Mettler. Essential of radiology, 2nd ed. Cited 0n 2012. Available from
http://www.abharmed.net/uploads/DOCS/Books/Rdiology/MER2/htm/ME
R2HTML/75.htm
24
20. Andrew Dixon. Dilated Cardiomyopathy with pulmonary Oedema. Cited
on May 2012. Available from http://www.radiopaedia.org/case/dilated-
cardiomyopathy-with-pulmonary-oedema
21. Alexis Jacquier, Franc Thuny dkk. Measurement of Trabeculated left
ventricular mass using cardiac magnetic resonance imaging in the
diagnosis of left ventricular non-compaction. Cited on Mey 2012.
Available rom
http://eurheartj.oxofordjournals.org/content/early/2010/01/19/eurheartj.ehp
595/F1.expansion.html
22. Poothirikovil Venogopalan, MBBS,MD,FRCP. Dilated Cardiomyopathy.
Cited on Mey 2012. Available from
http://www.mpoullis.net/dvd/paed/cardiology/emedicine%20-
%20cardiomyopathy,%20Dilated%20%20Article20by%20poothirikovil
%20Venugopalan,%20MBBS,%20MD,%20FRCP%20%28Glasg_
%29,%20FRCPCH.htm
23. Diwaker Agarwal,MD; Chief editor:Eugene C Lin,MD. Imaging in
Hypertrophic Cardiomyopathy. Cited on May 2012. Available from
http://www.emedicine.medscape.com/article/348503-overview
24. Anonimous. Kardiomiopati postpartum. Cited on May 2012. Available
from http://www.scribd.com/doc/88881695/kardiomiopati
25. Disease of the heart muscle- Cardiomyopathy. Cited on May 2012.
Available from http://thecafetechno.com/tutorials/life-science/he-
deterioration-of-the-function-of-the-myocardium/
26. Anthon R Fuisz, MD. Gerald M Pohost,MD. Clinical utility of cardiovascular magnetic resonance imaging. Cited on Mar 29 2000. Available from http://cmbi.bjmu.edu.cn/uptodate/valvular%20and%20aortic%20disease/miscellaneous/clinical%20utility%20of%20cardiovascular%20magnetic%20resonance%20imaging.htm
27. Haroon R Afridi, MBBS; Eugene C Lin, MD. Pencitraan dalam Cardiomyopathy Dilated. Cited on jun 2012. Available from http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en|id&u=http://emedicine.medscape.com/article/348284-overview
25
28. Patrick J. Sparrow , MD. Naeem Merchant , MD. Yves L. Provost , MD, Deirdre J. Doyle , MD. CT and MR Imaging Findings in Patients with Acquired Heart Disease at Risk for Sudden Cardiac Death. The journal of continuing medical education in radiology. Cited on jun 2012. Available from http://radiographics.rsna.org/content/29/3/805/T3.expansion
29. Eun Ju Chun, MD . Sang Il Choi, MD.Kwang Nam Jin, MD. Hyon Joo Kwag, MD. Hypertrophic Cardiomyopathy: Assessment with MR Imaging and Multidetector CT.Cited on jun 2012. Available from http://radiographics.rsna.org/content/30/5/1309.full.pdf+html?sid=64464d47-c3b8-4e5a-a0e5-b521a66c587d
30. Rajiah P Cardiac radiology. Indian journal of radiology an imaging. Cited on jun 2012. Available from http://www.ijri.org/viewimage.asp?img=IndianJRadiolImaging_2012_22_1_40_95403_u11.jpg
31. Dr Praveen Jha . Apical hypertrophic cardiomyopathy. Cited on jun 2012. Available from http://radiopaedia.org/images/1593073
32. Cardiomyopathy. Mayo clinic. Cited on june 2012. Available from http://translate.googleusercontent.com/translate_c?hl=id&langpair=en|id&rurl=translate.google.co.id&u=http://health.usnews.com/health-conditions/heart-health/cardiomyopathy/tests&usg=ALkJrhgWuLD7BB83fGHi47bpvf7cOScRLA#3
26