Penyakit glomeruler pada anak oleh Dahler Bahrun Bagian IKA FK UNSRI/RWSMH Palembang

Penyakit glomeruler pada anak-anakoleh Dahler BahrunBagian IKA FK UNSRI/ RSMH PalembangNefron junit terkecil dari ginjal terdiri dari glomerulus dan tubulusMasing-masing ginjal mengandung 1 juta nefron.Fungsi nefron sebagai regulator air dan zat-zat terlarut dengan caramenyaring darah melalui glomerulus yang dipisahkan oleh suatumembran dengan tubulus.Cairan dan zat-zat yang diperlukan direabsorpsi oleh tubulus.Air dan zat-zat yang tidak diperlukan dibuang melalui urinPenyakit glomeruler dapat disebabkan oleh berbagai penyakit yang bersifat heterogen inflamasi pada glomeruli (glomerulinefritis)kerusakan glomeruli

GlomerulonefritisDitandai : ProteinuriaHematuriaEdemaKadang-kadang: Hipertensi Oliguria dan azotemia

Glomerulonefritis Glomerulonefritis dapat terjadi mendadak (Glomerulonefritis akut) atau disebut juga dengan istilah Sindrom nefritis akut Bentuk lain dari glomerulonefritis adalah Sindrom nefrotikKedua bentuk Glomereulonefritis ini dapat berlanjut jadi Glomerulonefritis kronik(glomerulosklerosis )Gagal ginjal kronik

Glomerulonefritis Akut(GNA)GNA:Peradangan akut nonsuporatif glomeruli yang timbul mendadak sebagai akibat respons imunologik.GNA ditandai dengan sejumlah gejala-gejala (Sindrom nefritis akut): edema periorbital, hipertensi . hematuria, proteinuria dan selinderuria ( terutama)selinder sel eritrosit) kadang-kadang oliguri dan azotemiSecara histologik GNA ditandai: Proliferasi sel glomeruliInfiltrasi sel-sel radang PMNEtiologiEtiologi GNA meliputi:Pasca InfeksiPenyakit sistemik. Penyakit ginjal primer

Etiologi..Pasca infeksi Infeksi spesies streptokokus ( Streptokokus hemolitikus grupA ) paling sering)Infeksi nonstreptokokus antara lain adalah:Stafilokokus, Pnemokokus, Kliebsiella, Salmonella tifi, MikoplasmaPneumoniVurus AIDSVirus CoxsackieVirus ECHOVirus EBSTEIN BARVirus InfluenzaVirus ParotitisVirus RubeolaVirus Hepatitis

Etiologi.Penyakit sistemikNefritis Henoch SchonleinSistemik Lupus EritematosusEndokarditis subakut Penyakit ginjal primer Glomerulonefritis fokal Glomerulonefritis membranosaGlomerulonefritis herediter( Penyakit Alport)Ig A NefropatiGlomerulo nefritis Akut pasca infeksi streptokokus ( GNAPS.Merupakan bentuk GNA terbanyak pada anak.Angka kejadianGNAPS dapat terjadi pada semua umur, tersering ditemukan pada usia 5 15 tahunJarang pada usia < 2 tahun (< 5% dari jumlah kasus)Anak laki-laki > sering terkena, ratio 2 : 1Angka kejadian sebenarnya tidak diketahuiGNAPS..Negara maju: Insidens > rendah dibanding dengan negara sedang berkembang.Faktor musim: Musim dingin/semi GNAPS yang didahalui ISPA lebih tinggiMusim panas: GNAPS didahului piodermi lebih tinggi Spesies Streptokokus yang berhubungan dengan GNAPSStreptokokus hemolitikus grup A yang nefritogenik tipe M ( tipe 12 paling sering berhubungan dengan tonsilitis/faringitis). Serotipe lainnya adalah 1,3,4,6,25,49Tipe 49: paling sering berhubungan dengan piodermi, Serotipe lainnya adalah 2,55,56,57,58 dan 60Patogenesis dan PatofisiologiGNAPS termasuk golongan penyakit komplek imunBukti-bukti:Fase laten antara infeksi dan gejala klinis Kadar Ig G rendah dalam darahKadar C3 rendah dalam darah pada fase akutDeposit Ig G dan C3 diglomerulusTiter ASO meninggi dalam darah

Dua tiori imunologik yang menjelaskan patogenesis GNAPS: 1.Otoimun Diduga antigen sudah ada dibasal membran glomerulus (BMG)Dalam darah ada Ab asalnya tak diketahuiTerjadi reaksi Ag-Ab di BMGkerusakan BMG

Soluble antigen antibodi komplek (SAAC)(Gambar 1)Infeksi streptokokusAg bereaksi dengan Ab dalam darah komplek Ag-Ab yang larut dalam darah SAAC dalam sirkulasi mengaktivasi sistem komplemen (terutama C3) membentuk deposit dibawah epiotel kapsula bowman ( humps)rekruimen dan aktivasi monosit dan netrofil sitokin inflamasi akut glomeruler ( glomerulonefritis akut eksudatif) Edema dan proliferasi sel glomeruli Aliran darah ginjal turun LFG oliguria dan ureum/kreatininGangguan permeabelitas BMG /mesangial RBC , WBC, danprotein masuk kedalam urin Aktivasi Sistem renin angiotensin Aldosteron hiperetensi

Patofisiologi

Manifestasi klinis: BervariasiAsimptomatik Simptomatik

Asimptomatik : tanpa gejala,Diagnosis dibuat berdasarkan riwayat kontak dengan penderita GNAPS (sporadik atau epidemik)+ pemeriksaan urine :hematuria mikroskopik)Simptomatik: 1. Periode laten : Didahului: infeksi saluran napas 1 2 minggu, (rata-rata 10 hari) GNAPS, atauInfeksi kulit 3 6 minggu (rerata 4 minggu) 2. Edema periorbital( tersering) diikuti edema pada pergelangan ke 2 kakiDapat berlanjut anasarka. Dalam keadaan jarang edema paru (14%) atau gejala- gejaqla karena Gagal jantung kongestif (2%)

3. Hematuria: Makroskopik ( 30-70%) Timbul dalam minggu pertama, berlangsung beberapa hari Mikroskopik (hampir semua kasus): Berlangsung dan menghilang setelah 6 bulan stimbul gejala. Bila menetap sampai 1 tahunhematuria persistenGN kronik Manifestasi klinik3. Hipertensi (60-70%)Umumnya dalam derajat ringan.Kadang kadang hipertensi dalam derajat berat + gejala-gejala serebral ( mual, muntah sakit kepala, kejang dan penurunan kesadaran)hipertensi ensefalopati ( 5 10%) Oliguria : Jarang dijumpai (5 10% dari jumlah kasus) dengan produksi urine < 350 ml/m2/24 jam.Oliguria terjadi akibat fungsi ginjal turun atau GGA Timbul dalam minggu pertama, menghilang bersamaan dengan timbulnya diuresisKerusakan glomeuler berat anuria 4. Gejala lain: pucat, mual, lesu, anoreksi. Nausea, sakit perut, konstipasi jarangKelainan laboratorium

Urinalisis:Urine berwarna seperi cucian daging(hematuria makroskopik)Proteinuri ( 1 2+) jarang 3+. Kwantitatif < 2g/m2/24 jam.Bila proteinuria 3+ pikirkan Sindrom nefrotik.Proteinuri berlangsung 6-12 bulan dari serangan penyakitPemeriksaan sedimen urineHematuri mikroskopik (hampir selalu +)Perlu dicari torak eritrositglomerulolitis)DarahImunoserologik:AS0 titer (+) pada akhir minggu pertama) (70-80%)Anti hialuronidase anti ribonucliatidase (+)

Aktivitas KomplemenHampir selalu menurun karena ikut terpakai.Komplemen yang lazim diperiksa adalah C3Kadar C3 turun pada minggu pertama, kembali normal 4 8 minggu darimulai timbulnya gejala penyakit.Bila tetap rendah pikirkan penyakit kronik lainnyaHemoglobin: Dapat dijumpai anemia akibat hemodilusi/ hematuriLaju endapan darah: MeninggiLeukosit : Kadang ditemukan leukositosis dengan pergeseran kekiri.Kimia darah:Hipoproteinemia ringan: Mungkin akbat hipervolemia/retensi Na dan airUreum dan kreatinin serumDapat normal, atau meninggi bila dijumpai insufisiensi/ GGABakteriologi: Biakan apusan tenggorok/keropeng kulit:Tidak selalu ditemukanm Streptokokus B hemolitikus grup ADiagnosis GNAPSKriteria diagnosis GNAPS simtomatikRiwayat ISPA/ Infeksi kulit (+)Biakan Streptokokus B hemolitikus grup A (+) atau titer Ab terhadap Streptokus meningkat C3 merendahGejala klinikAdanya kelainan laboratorium,(hematuria, proteinuri, selinder eritrosit)GNAPS asimptomatikAdanya epidemi/ sporadik GNAPSKontak dengan Penderita GNAPSProteinuri dan kelainan sedimen urin (hematuri mikroskopik)TatalaksanaIstirahat ditempat tidur selama fase akut dan ditemukan manifestasi klinikPenderita boleh pulang dan berobat jalan setalah 10 14 hari perawatan. Diit Rendah garam (0,5 1 g Na Cl)Protein dibatasi 0,5 1g/kg BB/hari bila kadar ureum meninggiPada pasien oliguria jumlah cairan harus dibatasi (jumlah yang masuk=yang keluar) Jumlah cairan yang diberikan ( jumlah uine+ insensible water loss( 20 25 ml/kg BB+ jumlah keperluan cairan pada setiap kenaikan suhu diatas normal ( 10 ml/kgBB/hari)Antibiotika : Bila dijumpai tanda- aktif infeksi ( tonsilitis, piuodermia)Pada gambaran biopsi ginjal glomerulonefritis kresentik steroid atau imunosupresif lain. KomplikasiEdema Paru: diobati dengan diuretik furosemid , bila gagal dialisisHipertensi ensefalopati ( Hipertensi berat+ disfungsi akut otak) .Tekanan darah sistolik/diastolik biasanya 180/120 mm Hg; diobati dengan obat antihipertensi parenteral seperti klonidin + furosemid Gagal ginjal akut:Tanda pertama yang perlu diperhatikan adalah:Oliguria produksi urin antara 200 - 350 ml/m2/ 24 jam.Peningkatan kadar ureum dan kreatinin serumBila ditemukan asidosis metabolik :Perlu pemeriksaan elektrolit ( Na, K, Ca, P, asam urat) dan analisa gas darah, untuk koreksi Glomerulo nefritis kronikBila hematuria dan proteinuria persisten > 1tahun perlu dipikirkan GNCFollow UPPerlu pengamatan terhadap hilangnya:Proteinuria, hematuria, C3.PrognosisDubia ad bonam, umumnya self luimited diseasae.Pada pasien dengan perburukan fungsi ginjal berlang sung progresif dalam waktu cepat( RPGN) dan biopsi ginjal glomerulonefritis cresentik prognosis dubia ad malam