Inkompatibilitas ABOFransiska Ayu Kristanty102010313D6

Anamnesis • Identitas pasien• KU • RPD• Riwayat alergi obatan• Riwayat penyakit keluarga• Riwayat sosial• Riwayat kelahiran

Pemeriksaan Fisik• Ikterus• Pucat• Bukti adanya infeksi• Memar, petekie• Hepatosplenomegali• Penurunan berat badan – dehidrasi

Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan kadar bilirubin indirek :

1. Neonatus matur : 1-3 mg/dl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari 5 mg/dl/24 jam

2. Neonatus premature : puncak sebesar 8-12 mg/dl

2. Deteksi sensitisasi : perlekatan antibody IgM pada antigen membrane eritrosit

3. Uji antiglobulin indirek dan direk :mendeteksi antibody IgG yang dapat melewati plasenta.

Reagen Coombs4. Pemeriksaan sediaan hapus darah tepi :

• adanya penghancuran eritrosit + retikulositosis + peningkatan = tandahemolisis• 5. skrinning

Diagnosis Kerja• Inkompatibilitas ABO

Etiologi • Produksi yang berlebihan, lebih daripada kemampuan bayi

untuk mengeluarkannya • Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar• Gangguan transportasi• Gangguan dalam ekskresi

Patofiosiologi • Antibody ibu akan dibentuk melawan sel B jika ibu adalah

golongan A atau melawan sel A jika ibu adalah golongan B. namun biasanya ibu adalah golongan O dan bayi adalah golongan A atau B.

• Antigenitas factor ABO rendah pada janin dan bayi baru lahir dapat menyebabkan hemolitik ABO berat

• antibody terhadap antigen A univa-len inkomplit (albumin aktif) yang terdapat pada fraksi 7S (IgG), dapat melewati plasenta, sehingga penyakit hemolitik isoimun A – O dapat ditemukan pada bayi pertama yang dilahirkan.

• Ibu yang telah menjadi imun terhadap factor A atau B dari kehamilan inkompatibel sebelumnya juga menunjukkan antibody dalam fraksi gama globulin 7S. antibody “imun” ini terutama merupakan ediator penyakit isoimun ABO

Gejala Klinis • Sebagian besar, kasusnya ringan ikterus • tidak ada pucat, dan hidrops fetalis sangat jarang. • Hati dan limpa tidak sangat membesar

Diagnosis Banding

Inkompatibilitas Rhesus penyakit hemolitik yang paling berat, dan berawal in utero. Saat lahir, bayi mungkin mengalami anemia, hidrops, icterus,

dan hepatosplenomegali. Antibody Duffy dan Kell dan golongan darah lainnya dapat

timbul, namun tidak terlalu berat

Ikterus Neonatorum• kadar bilirubin dalam serum talipusat yang bereaksi indirek

adalah 1 -3 mg/dL dan naik dengan kecepatan kurang dari 5 mg/dL/24 jam

• icterus dapat dilihat pada hari ke – 2 sampai ke – 3, biasanya berpuncak antara hari ke – 2 dan ke – 4 dengan kadar 5- 6 mg/dL dan menurun sampai di bawah 2 mg/dL antara umur hari ke – 5 dan ke – 7

• Diagnosis icterus fisiologis pada bayi cukup bulan atau berdasarkan riwayat dan tanda – tanda klinis serta laboratorium

Hiperbilirubinemia Patologis• pola kadar bilirubin berbeda dg ikterus fisiologis• Banyak bayi demikian yang mempunyai factor risiko terkait

seperti ras Asia, prematuritas, minum ASI, atau kehilangan berat badan

• masalah primernya mungkin adalah defisiensi atau inaktivitas glukoronil tranferase bukannya beban bilirubin yang berlebihan untuk diekskresikan.

Penatalaksanaan

1. Medikamentosa • Fenobarbital meningkatkan konjugasi dan ekskresi bilirubin

• Ibu : 90 mg/24 jam beberapa hari sebelum kelahiran • bayi pada saat lahir : dosis 5 mg/kgBb/24 jam 2. Non medikamentosa• Tranfusi Tukar • bahaya besar akibat anemia atau hiperbilirubinemia hemoglobin tali

pusat sebesar 10 mg/dl atau kadar bilirubin tali pusat 5 mg/dl atau lebih• Darah harus sesegar mungkin.Heparin, asam-sitrat-dextrosa (AS) atau

sitrat-fosfat-dextrosa (SFD) sebagai antikoagulansia. J• jika darah didapatkan sebelum kelahiran dari donor yang mempunyai

golongan darah O, Rh negative dan titer anti strip A dan titer anti strip B rendah, dan cocok dengan serum ibu, yang ditentukan melalui test Coombs tidak langsung.

3. Fototerapi mengurangi ikterus dengan dipaparkn pada sinar dalam spectrum cahaya yang mempunyai intensitas tinggi bilirubin menyerap cahaya secara maksimal dalam batas wilayah warna biru ( mulai dari 420 – 470 nm ) mengubah bilirubin tak terkonjugasi bersifat toksik menjadi isomer-isomer terkonjugasi yang dikeluarkan ke empedu & mengakibatkan reaksi oksidasi menghasilkan produk-produk pemecahan yang akan diekskresikan oleh hati dan ginjal

Komplikasi • Kernikterus • Dapat terjadi gagal ginjal akibat terbentuknya silinder sel

darah merah dan sumbatan haemoglobin di nefron

Pencegahan

Pencegahan Primer• Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8 –

12 kali/ hari untuk beberapa hari pertama.• Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose

atau air pada bayi yang mendapat ASI Pencegahan Sekunder• Semua wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan

rhesus serta penyaringan serum untuk antibody isoimun yang tidak biasa.

• Harus memastikan bahwa semua bayi secara rutin di monitor terhadap timbulnya ikterus, memeriksa tanda – tanda vital bayi