inkompatibilitas darah

24
MAKALAH TASK READING “ INKOMPATIBILITAS DARAH ” OLEH KELOMPOK 6: Andhika Taruna Kusuma !"#6#$ I Pu%u D&i Nur'a(adi !"#6)"! *+r( ,i%rah%u- A.idah R) !"#6#/ ,AK0LTAS KEDOKTERAN 0NI1ERSITAS ISLAM AL#A2HAR MATARAM 3!6

Upload: qoryfar

Post on 04-Nov-2015

86 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

Inkompatibilitas ABO dan Rhesus

TRANSCRIPT

MAKALAH TASK READING INKOMPATIBILITAS DARAH

OLEH KELOMPOK 6:

Andhika Taruna Kusuma013-06-0008I Putu Dwi Nurjayadi013-06.0031Qory Fitrahtul Aqidah R.013-06-0050

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS ISLAM AL-AZHAR MATARAM2016KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa yang telah memberikan rahmat dan hidayah-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan penyusunan makalah Task Reading kami yang berjudulINKOMPATIBILITAS DARAH dapat kami selesaikan dengan sebagaima mestinya.Di dalam Task Reading ini kami memaparkan hasil diskusi kami mengenai AMENORHEA yang telah kami laksanakan yakni berkaitan dengan Kurikulum Berbasis Kompetensi serta metode pembelajaran berbasis pada masalah yang merupakan salah satu metode dalam Kurikulum Berbasis Kompetensi.Kami mengucapkan terimakasih kepada semua pihak yang telah memberikan dukungan serta bantuan hingga terselesaikan laporan ini. Kami mohon maaf jika dalam laporan ini terdapat banyak kekurangan dalam menggali semua aspek yang menyangkut segala hal yang berhubungan dengan Task Reading yang kami cari.Oleh karena itu kami mengharapkan adanya kritik dan saran yang membangun sehingga dapat membantu kami untuk dapat lebih baik lagi kedepannya.

Mataram, 08 Maret 2015

Penyusun

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR

DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang11.2 Tujuan11.3 Manfaat

BAB II PEMBAHASAN

2.1 Golongan Darah.....................................22.2 Inkompatibilitas Darah...............................................112.3 Inkompatibilitas ABO...132.4 Inkompatibilitas Rhesus....17BAB III PENUTUP3.1 Kesimpulan.15

DAFTAR PUSTAKA

BAB IPENDAHULUAN

0. LATAR BELAKANG

Memiliki anak merupakan keinginan setiap pasangan suami istri. Anak berasal dari perpaduan gen yang memiliki sifat-sifatnya sendiri. Mulai dari bentuk wajah, mata, rambut dan berbagai macam sifat tubuh lainnya. Hal yang dipengaruhi juga termasuk golongan darah dan zat-zat kompleks tubuh lainnya. Darah memiliki fungsi yang sangat penting yaitu transportasi oksigen dan nutrisi ke seluruh tubuh. Baik untuk janin ataupun ibu nya sendiri. Hal ini berperan besar bagi perkembangan janin, untuk mematangkan organ-organnya dan serta berkembang menjadi lebih sempurna. Ada beberapa gangguan yang bisa mengganggu proses transportasi oksigen dan nutrisi dari ibu ke janin akibat adanya kelainan darah. Salah satunya adalah inkompatibilitas darah baik dari ABO dan Rhesusnya. Gangguan pada darah ini akan dibahas lebih lanjut pada BAB II Pembahasan dalam makalah ini.

0. TUJUANa. Untuk mengetahui proses penurunan golongan darah ABOb. Untuk mengetahui proses penurunan Rhesusc. Untuk mengetahui tentang gangguan inkompatibilitas golongan darah ABOd. Untuk mengetahui tentang gangguan inkompatibilitas Rhesus

0. MANFAATa. Agar mengetahui proses penurunan golongan darah ABOb. Agar mengetahui proses penurunan Rhesusc. Agar mengetahui tentang gangguan inkompatibilitas golongan darah ABOd. Agar mengetahui tentang gangguan inkompatibilitas Rhesus

BAB IIPEMBAHASAN

2.1 GOLONGAN DARAH1. Jenis-jenis golongan daraha. Sistem ABOJenis darah boleh dibahagikan kepada beberapa golongan dan diletakkan di dalam kelompok ABO. Mereka ditemukan pada 1900 dan 1901 di Universitas Wina oleh Karl Landsteiner dalam proses mencoba untuk mempelajari mengapa transfusi darah kadang-kadang menyebabkan kematian dan namun pada waktu lain dapat menyelamatkan pasien. 14Semua manusia dan primata lainnya dapat dibahagikan untuk kelompok darah ABO. Terdapat empat jenis kelompok darah utama yaitu A, B, AB, dan O. Ada dua antigen dan dua antibodi yang sebagian besar bertanggung jawab untuk jenis ABO. Kombinasi khusus dari keempat komponen menentukan jenis individu dalam kebanyakan kasus. Tabel di bawah ini menunjukkan kemungkinan kewujudan antigen, antibody dan genotip yang bisa ada pada setiap golongan darah.14, 15Individu dengan tipe darah O tidak menghasilkan antigen. Oleh karena itu, darah mereka biasanya tidak akan ditolak jika diberikan kepada orang lain dengan jenis yang berbeda ABO. Orang darah tipe O donor universal untuk transfusi, tetapi mereka hanya dapat menerima darah O untuk mereka sendiri. Mereka yang memiliki tipe darah AB tidak membuat antibodi ABO, akibatnya mereka adalah penerima universal untuk transfusi, tapi darah mereka akan beraglutinasi bila diberikan kepada orang yang mempunyai darah jenis lain karena mereka menghasilkan kedua-dua jenis antigen A dan B. 15Blood GroupAntigens on RBCsAntibodies in SerumGenotypes

AAAnti-BAAorAO

BBAnti-ABBorBO

ABAandBNeitherAB

ONeitherAnti-A and Anti-BOO

Tabel 1: Antigen, Antibodi dan Genotip Pada Setiap Kelompok Darah

b. Sistem RhesusFaktor Rhesus yang juga dikenal sebagai faktor Rh adalah antigen, atau lebih spesifik protein, yang ada di permukaan sel darah merah. Ada empat kategori umum darah yaitu A, B, O, dan AB. Setiap jenis darah lebih dicap sebagai positif atau negatif, yang merupakan referensi dengan faktor Rhesus darah. 16

Tabel 2: Prevalensi alel di tiap etnis berbeda

Orang dengan faktor Rhesus, yaitu orang-orang dengan hadir antigen dalam darah mereka, Rh-positif. Jadi orang yang memiliki tipe darah A dan memiliki faktor Rhesus dikatakan memiliki A-positif, atau A +, darah. Lebih dari 85% orang Rh-positif. Orang-orang tanpa faktor Rhesus, yaitu orang-orang yang tidak memiliki antigen dalam darah mereka ialah Rh-negatif.

Tipe Rh seseorang umumnya signifikan hanya sehubungan dengan kehamilan. Secara khusus, seorang anak Rh-positif yang lahir dari seorang wanita dengan Rh-negatif menjalankan risiko pengembangan penyakit Rh. Bagi seorang wanita Rh-negatif untuk memiliki anak Rh-positif, ayah pasti Rh-positif. Seorang pria Rh-positif memiliki kesempatan 50% untuk menyampaikan Rh-positif golongan darah kepada anak. 16Pentingnya utama dari sistem Rh bagi kesehatan manusia adalah untuk menghindari bahaya ketidakcocokan RhD antara ibu dan janin. Selama kelahiran, sering ada kebocoran sel darah merah bayi darah ke sirkulasi ibu. Jika bayi Rh-positif (memiliki mewarisi sifat dari ayahnya) dan ibu Rh-negatif, sel-sel merah akan menyebabkan dia untuk mengembangkan antibodi terhadap antigen RhD. 16

2. Genes and DNADNA atau asam deoksiribonukleat merupakan molekul yang membawa informasi genetik pada manusia dan hampir semua organisme lain. Hampir setiap sel dalam tubuh seseorang memiliki DNA yang sama. Kebanyakan DNA terletak di inti tetapi sejumlah kecil DNA juga dapat ditemukan di dalam mitokondria (mana yang disebut DNA mitokondria atau mtDNA).

Informasi dalam DNA disimpan sebagai kode terdiri dari empat basa kimia yaitu adenin (A), guanin (G), sitosin (C), dan timin (T). DNA manusia terdiri dari sekitar 3 milyar basa, dan lebih dari 99 persen dari mereka basis adalah sama pada semua orang.17

Urutan dari basis-basis ini menentukan informasi yang tersedia untuk membangun dan memelihara suatu organisme, mirip dengan cara di mana huruf abjad muncul dalam urutan tertentu untuk membentuk kata dan kalimat.

Basa DNA berpasangan satu sama lain, A dengan T dan C dengan G, untuk membentuk unit yang disebut pasangan basa. Setiap dasar juga melekat pada molekul gula dan molekul fosfat. Bersama-sama, basis, gula, dan fosfat yang disebut nukleotida. Nukleotida disusun dalam dua untai panjang yang membentuk spiral disebut heliks ganda. Struktur double helix agak seperti tangga, dengan membentuk anak tangga pasangan basa tangga dan molekul-molekul gula dan fosfat membentuk sidepieces vertikal tangga. 17

Sebuah properti penting dari DNA adalah bahwa ia dapat mereplikasi, atau membuat salinan dari dirinya sendiri. Setiap untai DNA dalam double helix dapat berfungsi sebagai sebuah pola untuk menduplikasi urutan basa. Hal ini penting ketika sel-sel membelah karena masing-masing sel baru perlu memiliki salinan tepat dari DNA hadir dalam sel tua.

Gen adalah unit pewarisan sifat bagi organisme hidup. Bentuk fisiknya adalah urutan DNA yang menyandi suatu protein, polipeptida, atau seuntai RNA yang memiliki fungsi bagi organisme yang memilikinya. Batasan modern gen adalah suatu lokasi tertentu pada genom yang berhubungan dengan pewarisan sifat dan dapat dihubungkan dengan fungsi sebagai regulator (pengendali), sasaran transkripsi, atau peran-peran fungsional lainnya.17Penggunaan gen sering kali dimaksudkan untuk alel yaitu pilihan variasi yang tersedia oleh suatu gen. Meskipun ekspresi alel dapat serupa, orang lebih sering menggunakan istilah alel untuk ekspresi gen yang secara fenotipik berbeda. Gen diwariskan oleh satu individu kepada keturunannya melalui suatu proses reproduksi, bersama-sama dengan DNA yang membawanya. Dengan demikian, informasi yang menjaga keutuhan bentuk dan fungsi kehidupan suatu organisme dapat terjaga. 17

Gambar 1: Skema Representasi dari Suatu kromosom, Gen, DNA dan Pasangan Basa 18

3. Teori hukum mendelHukum mendel berasal dari Gregor Mendel pada abad ke-19 yang melakukan percobaan hibridasi di kebun kacang polong (Pisum sativum). Antara 1856 dan 1863, ia menguji beberapa tanaman kacang. Dari eksperimen ini ia menyimpulkan dua generalisasi yang kemudian dikenal sebagai Prinsip Mendel Hereditas atau pewarisan Mendel. 19

Mendel menemukan bahwa ketika melintasi bunga putih dan tanaman bunga ungu, hasilnya tidak campuran. Setelah menjadi campuran dari dua, keturunannya bunga yang berwarna ungu. Dia kemudian memahami gagasan unit hereditas, yang ia sebut faktor, salah satunya adalah karakteristik resesif dan lainnya dominan. Mendel mengatakan bahwa faktor-faktor, yang kemudian disebut gen, biasanya terjadi di pasang di sel-sel tubuh biasa, namun memisahkan selama pembentukan sel kelamin.

Setiap anggota dari pasangan menjadi bagian dari sel kelamin terpisah. Gen yang dominan, seperti bunga ungu pada tanaman Mendel, akan menyembunyikan gen resesif, bunga putih. Setelah dibuahi Mendel diri generasi F1 dan diperoleh rasio 3:1, ia benar berteori bahwa gen dapat dipasangkan dalam tiga cara yang berbeda untuk masing-masing sifat: AA, aa, dan Ax. Modal "A" merupakan faktor dominan dan huruf kecil "a" mewakili resesif tersebut. (Kombinasi terakhir yang tercantum di atas, Aa, akan terjadi sekitar dua kali sesering setiap dua lainnya, karena dapat dibuat dalam dua cara yang berbeda, Aa atau aA.)

Mendel menyatakan bahwa setiap individu memiliki dua faktor untuk sifat masing-masing, satu dari setiap orang tua. Dua faktor mungkin atau mungkin tidak mengandung informasi yang sama. Jika dua faktor yang identik, individu disebut homozigot untuk sifat tersebut. Jika dua faktor memiliki informasi yang berbeda, individu disebut heterozigot. Bentuk-bentuk alternatif faktor disebut alel. Genotipe suatu individu terdiri dari banyak alel yang dimilikinya. Penampilan fisik individu, atau fenotipe, ditentukan oleh alel nya maupun oleh lingkungannya.

Seorang individu memiliki dua alel untuk masing-masing sifat yaitu satu alel diberikan oleh induk betina dan yang lainnya oleh induk jantan. Mereka disampaikan ketika seorang individu dewasa dan menghasilkan gamet: sel telur dan sperma. Ketika bentuk gamet, alel pasangan yang terpisah secara acak sehingga setiap gamet menerima salinan dari salah satu dari dua alel. Kehadiran alel tidak menjanjikan bahwa sifat tersebut akan dinyatakan dalam individu yang memilikinya. Pada individu heterozigot alel satunya yang diungkapkan adalah yang dominan. Alel resesif hadir tapi ekspresi tersembunyi. 19

a. Hukum segregasiHukum Segregasi menyatakan bahwa setiap individu memiliki sepasang untuk setiap sifat tertentu dan bahwa setiap orang tua melewati salinan yang dipilih secara acak (alel) hanya salah satunya untuk keturunannya. Keturunannya kemudian menerima sepasang alel sendiri untuk sifat itu. Mana saja dari kedua alel pada keturunannya adalah dominan menentukan bagaimana keturunannya mengungkapkan bahwa sifat misalnya warna tanaman, warna bulu hewan dan warna mata seseorang.8

Hukum menyatakan bahwa ketika setiap individu menghasilkan gamet, salinan gen terpisah sehingga setiap gamet hanya menerima satu salinan (alel). Gamet A akan menerima satu alel atau yang lain. Bukti langsung dari hal ini kemudian ditemukan setelah pengamatan meiosis oleh dua ilmuwan independen, ahli botani Jerman, Oscar Hertwig pada tahun 1876, dan zoologi Belgia, Edouard Van Beneden di tahun 1883.

Pada meiosis, kromosom ayah dan ibu mendapatkan dipisahkan dan alel dengan ciri-ciri karakter dipisahkan menjadi dua gamet yang berbeda.

b. Independen AssortmentHukum Assortment Independen, juga dikenali sebagai hukum kewarisan bahwa gen terpisah untuk sifat yang terpisah yang dilewatkan secara independen satu sama lain dari orang tua kepada keturunannya. Artinya, pemilihan biologis gen tertentu dalam pasangan gen untuk satu sifat yang harus diteruskan ke keturunannya tidak ada hubungannya dengan pemilihan gen untuk sifat lainnya. Lebih tepatnya menyatakan hukum bahwa alel gen yang berbeda bergaul bebas satu sama lain selama pembentukan gamet. Mendel menyimpulkan bahwa sifat-sifat yang berbeda diwariskan secara independen satu sama lain, sehingga tidak ada hubungan, misalnya, antara warna kucing dan panjang ekor. Ini sebenarnya hanya berlaku untuk gen yang tidak terkait satu sama lain. 19

Berbagai Independen terjadi selama meiosis I pada organisme eukariotik, khususnya anafase I meiosis, untuk menghasilkan gamet dengan campuran kromosom organisme ibu dan ayah. Seiring dengan Crossover kromosom, proses ini membantu dalam meningkatkan keragaman genetik dengan memproduksi kombinasi genetik baru. 19

Dari 46 kromosom dalam sel diploid manusia normal, setengah maternal diturunkan (dari telur ibu) dan setengah dari ayah yang diturunkan (dari sperma ayah). Hal ini terjadi sebagai reproduksi seksual melibatkan fusi dua gamet haploid (sel telur dan sperma) untuk menghasilkan organisme baru memiliki kromosom lengkap. Produksi gamet baru dengan pelengkap dewasa normal dari 46 kromosom harus dibelah dua menjadi 23 untuk memastikan bahwa gamet haploid yang dihasilkan dapat bergabung dengan gamet lain untuk menghasilkan organisme diploid. 19

4. Persilangan genotip Jenis darah manusia ditentukan oleh alel kodominan. Kodominan adalah dua alel suatu gen yang menghasilkan produk berbeda dengan alel yang satu tidak dipengaruhi oleh alel yang lain. Ada tiga alel yang berbeda, dikenal sebagai IA, IB, dan i. Alel IA dan IB kodominan, dan alel i adalah resesif. 20

Terdapat empat kelompok darah yang mungkin bagi setiap individu yaitu A, tipe B, tipe AB, dan O. Tipe individu A dan B dapat berupa homozigot (IAIA atau IBIB masing-masing), atau heterozigot (IAI atau IBI masing-masing).

Gambar 2 : Tipe Darah (Fenotip) dan Genotip

Para ilmuwan menyadari bahwa mereka bisa memprediksi jenis darah seorang anak berdasarkan jenis darah orang tuanya. Sebaliknya, jika salah satu jenis darah tua tidak diketahui, ilmuwan bisa menggunakan jenis darah dari anak dan orang tua yang dikenal untuk mengidentifikasi golongan darah orang tua yang hilang itu. Dengan cara ini, para ilmuwan digunakan mengetik darah untuk menentukan ayah atau bersalin seorang anak. Namun, karena informasi dari mengetik darah terbatas, sulit untuk secara definitif mengidentifikasi hubungan biologis. 20

Sebagai contoh, jika seorang anak memiliki tipe darah A dan ibu anak itu telah Tipe darah AB, ayah biologis anak bisa memiliki salah satu dari 4 jenis darah. Ini berarti bahwa jika berdasarkan kelompok darah saja, manusia tidak bisa dikecualikan sebagai ayah anak itu. Persentase untuk pengujian darah hanyalah 30%. Mengetik darah bukanlah teknik yang utama untuk menentukan kesahihannya. 20

Begitu juga apabila ingin menentukan golongan darah anak yang dapat diturunkan oleh orang tua. Seandainya kedua-dua orang tua mempunyai darah tipe O, maka kesemua anak-anak biologis mereka berdarah O. namun begitu, jika darah ibu adalah A dan ayah adalah B, anak-anak bisa mendapat kesemua kemungkinan sama ada A, B, AB atau O.

Gambar 3 : Carta Grafik Darah 20

a. INKOMPATIBILITAS DARAHMembran sel darah merah atau eritrosit mengandung berbagai jenis protein dan karbohidrat yang mampu merangsang pembentukan antibodi serta bereaksi dengan antibodi tersebut. Lebih dari 300 bentuk dan jenis antigen telah diketahui dan ditentukan klasifikasinya. Beberapa jenis telah diketahui peran biologisnya, namun struktur, fungsi dan dasar imunogenitas sebagian besar antigen belum jelas diketahui. Selama ini diketahui bahwa gen yang menentukan antigen eritrosit diturunkan melalui hukum Mendel. Sebagian besar antigen itu menyatakan dirinya tanpa menghiraukan adanya alel lain, sehingga sifatnya itu disebut kodominan.1,2,3 Sistem yang sering digunakan dalam imunohematologi adalah sistem ABO dan Rhesus. Antigen utama pada sistem ABO disebut antigen A dan B, antibodi utamanya adalah anti-A dan anti-B. Ada tidaknya antibodi dan spesifitas antibodi tidak ditentukan secara genetik, tetapi antibodi dibentuk setelah pemaparan terhadap antigen yang ada di lingkungan dan memiliki struktur serta spesifitas yang sama dengan antigen eritrosit. Sedangkan pada sistem Rhesus, terdiri atas bermacam-macam antigen, antara lain antigen D, C, E, c dan e. Antigen utama dalan sistem Rhesus adalah antigen D yang paling mudah merangsang pembentukan antibodi. Rhesus positif [Rh +] adalah seseorang yang mempunyai rh-antigen pada eritrositnya sedang Rhesus negatif [rh -] adalah seseorang yang tidak mempunyai rh-antigen pada eritrositnya. 1,2,3Mekanisme inkompatibilitas eritrosit golongan ABO maupun Rhesus dalam sirkulasi darah dapat terjadi melalui transfusi darah ataupun kehamilan. Sekitar 20% ibu dengan [rh -] membentuk anti-D setelah mengandung janin [Rh +]. Antibodi maternal isoimun bersifat spesifik terhadap eritrosit janin, dan timbul sebagai reaksi terhadap antigen eritrosit janin yang dapat melewati plasenta serta merusak eritrosit janin. Hal inilah yang dapat menyebabkan penyakit hemolisis pada janin dan bayi baru lahir.

CharacteristicsRhABO

Clinical aspectsFirst born5%50%

Later pregnanciesMore severeNo increased severity

Stillborn/hydropsFrequentRare

Severe anemiaFrequentRare

JaundiceModerate to severe, frequentMild

Late anemiaFrequentRare

Laboratory findingsDirect antibody testPositiveWeakly positive

Indirect Coombs testPositiveUsually positive

SpherocytosisRareFrequent

Tabel 1. Perbandingan Antara Inkompatibilitas Rh dan ABO5

b. INKOMPATIBILITAS ABOPada 20% kelahiran, seorang ibu tidak memiliki darah ABO yang sesuai (ABO incompatible) dengan janinnya. Ibu golongan darah A dan B biasanya hanya mempunyai antibody ABO IgM. Mayoritas kasus HDN ABO disebabkan oleh antibody IgG Imun pada ibu golongan O. walaupun 15 % kehamilan pada orang kulit putih merupakan ibu bergolongan O dengan janin golongan A atau B, sebagian ibu tidak menghasilkan IgG anti A atau anti B dan sangat sedikit bayi dengan penyakit hemolitik yang cukup berat sehingga memerlukan pengobatan. Transfuse tukar diperlukan pada hanya satu dari 300 bayi. Ringannya HDN ABO dapat dijelaskan sebagian oleh antigen A dan B yang belum sepenuhnya berkembang pada saat lahir dan arena netralisasi sebagai antibody IgG ibu oleh antigen A dan B pada sel-sel lain, yang terjadi dalam plasma dan cairan jaringan.Berlawanan dengan HDN Rh, penyakit ABO dapat ditemukan pada kehamilan pertama dan dapat atau tidak dapat mempengaruhi kehamilan berikutnya. Hasil uji antiglobulin direk pada eritrosit bayi mungkin negative atau positif lemah. Pemeriksaan kesediaan hapus darah memperlihatkan autoaglutinasi dan sferositosis polikromasi dan eritroblastosis.9Golongan darah ABO adalah system antigen permukaan yang terbaik. Untuk populasi Kaukasia sekitar seperlima dari semua kehamilan mengalami inkompatibilitas ABO antara janin dan ibunya, tetapi hanya sedikit yang berkembang sampai HDN ABO. Selanjutnya biasanya terjadi pada ibu yang memiliki golongan darah O karena mereka dapat memproduksi antibody IgG yang cukup menyebabkan hemolisis . walaupun sangat jarang terjadi, kasus HDN ABO juga dapat terjadi pada ibu dengan glongan darah A dan /atau B.10

1. Penyebab

1. Paparan lingkunganAntibodi anti A dan anti B biasanya ada pada IgM dan tidak dapat melewati plasenta tetapi beberapa ibu yang secara alami memiliki antibody IgG anti A atau IgG anti B yang mana dapat melewati plasenta. Paparan terhadap antigen A dan antigen B biasanya mengarah pada produksi IgM anti A dan IgM anti B, tapi kadang-kadang malah memproduski antibody IgG.11

2. Tranfusi janin-ibuBeberapa ibu dapat tersensitisasi oleh transfuse ibu- janin dari sel darah merah ABO yang inkompatibel dan memproduksi antibody IgG yang melawan antigen anak mereka. Sebagai contoh, ketika ibu dengan genotip OO (golongan darah O) membawa fetus yang memiliki genotip AO (golongan darah A) ia dapat memproduksi IgG anti A. bapaknya kemungkinan memiliki golongan darah A dengan genotip AA atau AO atau lebih jarang lagi memiliki golongan darah AB dengan genotip AB.11

3. TransfusI darahSangat jarang terjadi bagi sensitisasi ABO dari transfuse darah untuk tujuan terapi pada saat pemeriksaan kecocokan ABO antara penerima dan donornya.11

2. Faktor yang meringankanDari sekitar sepertiga dari semua kehamilan inkompatibilitas ABO, antibody IgG anti A atau IgG anti B ibu melewati plasenta ke sirkulasi darah janin yang mengarah pada tes COOMBS langsung yang sedikit positif untuk darah neonates. Bagaimanapun, HDN ABO biasanya ringan dan sebentar dan kadang-kadang dapat melunak akibat :1. Antibody IgG anti A atau IgG anti B yang memasuki sirkulasi janin dari ibu menemukan antigen A atau B pada berbagai macam jenis sel janin, menyisakan sedikit antibody yang mengikat sel darah merah janin2. Antigen A dan B permukaan sel darah merah janin tidak berkembang sempurna pada masa gestasi sehingga hanya sedikit situs antigen yang terdapat pada sel darah merah janin.11

3. Manifestasi KlinisManifestasi klinis untuk penyakit hemolitik yang ringan biasanya asimtomatik disertai hepatomegaly ringan dan peningkatan bilirubin minimal. Jika sedang sampai parah akan bermanifestasi sebagai tanda anemia berat. Hiperbilirubinemia dapat menyebabkan icterus.

4. KomplikasiKomplikasi dari penyakit hemolitik adalah kernicterus yaitu keadaan dimana bilirubin terbawa oleh darah sampai ke otak sehingga menyebabkan kerusakan otak baik sementara maupun permanen. Selain itu jika terjadi anemia yang berat dapat menyebabkan gagal jantung. Dapat juga menyebabkan hidrops fetalis dimana janin yang cacat keluar spontan kira-kira pada usia kehamilan 17 minggu.

5. DiagnosisJika antibody IgG anti A atau IgG anti B ditemukan dalam darah ibu hamil, mereka tidak dilaporkan karena mereka tidak berhubungan baik dengan ABO. Diagnosis biasanya ditentukan oleh investigasi bayi baru lahir yang mengalami jaundice pada hari pertama kelahirannya.11

6. PenatalaksanaanAntibody dalam HDN ABO menyebabkan anemia sehubungan dengan penghancuran dari sel darah merah janin dan jaundice sehubungan dengan peningkatan bilirubin darah karena penghancuran hemoglobin. Jika anemia cukup parah ia bisa ditangani dengan transfuse darah namun hal ini jarang diperlukan. Selain itu, neonates yang memiliki liver yang belum berkembang sempurna dan tidak dapat memproses bilirubin yang banyak dan juga sawar darah otak yang belum berkembang dengan baik tidak dapat menghalangi bilirubin untuk masuk ke dalam otak. Hal ini dapat menyebabkan terjadinya kernikterus jika tidak ditangani. Jika bilirubin cukup tinggi untuk menyebabkan keresahan, ia bisa di turunkan dengan foto terapi.11Tatalaksana dari hiperbilirubinemia adalah salah satu fokus utama pada bayi dengan inkompatibilitas ABO. IVIG, dinyatakan sangat efektif ketika diberikan di awal terapi. Porfirin Tin (Sn), sebuah inhibitor heme oksigenase yang poten, telah dinyatakan dapat menurunkan produksi dari bilirubin dan mengurangi kebutuhan untuk melakukan transfusi tukar. Fokus utama ditekankan pada manajemen dari hiperbilirubinemia.6

Farmakologi:1. Obat Pengikat BilirubinPemberian oral arang aktif atau agar menurunkan secara bermakna kadar bilirubin rata-rata selama 5 hari pertama setelah lahir pada bayi sehat, tetapi potensi terapeutik nodalitas ini belum diteliti secara ekstensif.2. Pem-blokade Perubahan Heme Menjadi BilirubinModalitas terapi ini ialah dengan mencegah pembentukan bilirubin dengan cara menghambat secara kompetitif heme oksigenase yang akan menghambat penguraian hem. Dapat digunakan metaloporfirin sintetik seperti protoporfirin timah dan yang terbukti dapat menghambat heme oksigenase, mengurangi kadar bilirubin serum dan meningkatkan ekskresi heme yang tidak dimetabolisasi melalui empedu. Karena potensi toksisitas dari modalitas terapi ini belum diketahui secara pasti, maka jenis obat ini belum diterapkan secara klinis pada anak. Selain protoporfirin timah, tersedia juga protoporfirin seng atau mesoporfirin4,8

Non-farmakologi1. FototerapiFototerapi saat ini masih menjadi modalitas terapeutik yang umum dilakukan pada bayi dengan ikterus dan merupakan terapi primer pada neonatus dengan hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi. Bilirubin yang bersifat fotolabil, akan mengalami beberapa fotoreaksi apabila terpajan ke sinar dalam rentang cahaya tampak, terutama sinar biru (panjang gelombang 420 nm - 470 nm) dan hal ini akan menyebabkan fotoisomerasi bilirubin. Turunan bilirubin yang dibentuk oleh sinar bersifat polar oleh karena itu akan larut dalam air dan akan lebih mudah `diekskresikan melalui urine. Bilirubin dalam jumlah yang sangat kecil juga akan dipecah oleh oksigen yang sangat reaktif secara irreversibel yang diaktifkan oleh sinar. Produk foto-oksidasi ini juga akan ikut diekskresikan melalui urine dan empedu.

2. Transfusi TukarPada umumnya, transfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut:a. Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek < 20 mg%b. Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat, yaitu 0,3-1 mg%/jamc. Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantungd. Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat 200mol/1)Pada bayi dengan penyakit sedang, mungkin diperlukan lebih dari satu kali transfuse tukar. Transfuse tukar yang dilakukan segera setelah lahir digunakan untuk menggantikan eritrosit bayi dan menurunkan kecepatan peningkatan kadar bilirubin. Transfuse tukar berikutnya mungkin diperlukan untuk membuang bilirubin indirek. Prosedur membuang dan menggantikan suatu volume darah yang setara akan menyingkirkan 60% konstituen yang ada sebelumnya dalam darah. Darah untuk transfuse tukar harus berumur