TUGAS INHALLANATOMIBLOK: KARDIOVASKULER

KELOMPOK III

AUDHY KHANIGARA SG 0013047

FAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS SEBELAS MARET SURAKARTATAHUN 2015

Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan kelainan jantung bawaan yang terdiri atas ventricular septal defect, overriding aorta, stenosis pulmonal, dan hipertrofi ventrikel kanan. Tetralogy of Fallot termasuk kelainan jantung bawaan tipe sianotik.Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak ditemukan, yaitu 10% dari penyakit jantung bawaan yang ada. TOF terdiri atas kombinasi beberapa kelainan jantung, yaitu ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, stenosis pulmonal, serta hipertrofi ventrikel kanan. EtiologiPada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti.Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.Faktorfaktor tersebut antara lain : Faktor endogen1.Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom2.Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan3.Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaanFaktor eksogen1.Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)2.Ibu menderita penyakit infeksi : rubella3.Pajanan terhadap sinar -X

Etiologi TOF tidak diketahui pasti, pada 25% pasien ditemukan dengan kelainan kromosom yang dihubungkan dengan defisiensi imun atau velocardiofacial syndrome dan juga submucous cleft palate.Manifestasi klinis TOF terutama disebabkan penurunan aliran darah pulmonal dan derajat sianosis TOF ditentukan oleh berat ringannya obstruksi aliran darah keluar ventrikel kanan (stenosis pulmonal). Obstruksi sirkulasi akan menyebabkan pirau dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri.Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine, trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Pembagian berlangsung sedemikian, sehingga terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal arteri pulmonalis terletak antero-medial. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan arteri pulmonalis kelak akan bersama sama dengan endokardial cushion serta bagian membrane septum ventrikel, menutup foramen interventrikel. Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8.Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over riding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan, serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat 4 kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular, dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.Kelainan anatomi ini bervariasi luas, sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibular, pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan valvular, dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya ialah stenosis pulmonal perifer.Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta) bukan merupakan condition sine qua non untuk penyakit ini. Hubungan letak aorta dan arteri pulmonalis masih di tempat yang normal, over riding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah ke septum. Derajat over riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu pembedahan atau autopsy. Klasifikasi over riding menurut Kjellberg : (Staf IKA, 2007)1.Tidak terdapat over riding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri2.Pada over riding 25% sumbu aorta ascenden kea rah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan3.Pada over riding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan4.Pada over riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan, septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri, aorta sangat melebar, sedangkan ventrikel kanan berongga sempitDerajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. Juga sangat menentukan sikap pada waktu pembedahan. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta descenden di kanan terdapat pada 25% kasus. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang berpangkal di hemithorax kanan biasanya menyilang di depan esophagus, kadang disertai arkus ganda. Pada tetralogi fallot dapat terjadi kelainan arteri koronaria. Arteri koronaria yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal. Sirkulasi kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada kurangnya aliran darah ke paru. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang arteria bronkialis. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah. Pembuluh kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal.Pengembalian vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan menghadapi stenosis pulmonalis, maka darah akan dipintaskan melewati cacat septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya terjadi ketidak jenuhan darah arteri dan sianosis menetap. Aliran darah paru paru, jika dibatasi hebat oleh obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, dapat memperoleh pertambahan dari sirkulasi kolateral bronkus dan kadang dari duktus arteriosus menetap.

Pasien TOF akan terlihat sianotik sejak berusia 1 (satu) tahun dan akan semakin berat sejalan peningkatan aktivitas fisis anak. Serangan sianosis atau tet spells dapat terjadi baik secara spontan atau ketika anak sedang menangis, defekasi, agitasi, injuri, atau saat demam sehingga meningkatkan tonus simpatis dengan kontraktilitas jantung yang meningkat, serta akhirnya akan mengakibatkan spasme infundibular. Tet spells dapat dicetuskan oleh penurunan tahanan pembuluh darah sistemik (systemic vascular resistance/SVR) yang dapat terjadi pada saat induksi anestesi. Hal-hal lain yang memperberat kondisi sianosis ini adalah anemia, asidosis, infeksi, serta stres. Tet spells pada pasien yang sadar akan diikuti dengan hiperventilasi sebagai kompensasi mengatasi keadaan asidosis metabolik dan hipoksemia. Posisi menekuk lutut pada dada (squatting) sering kali dilakukan oleh anak dengan TOF. Hal ini diasumsikan bahwa SVR akan meningkat akibat arteri besar terlipat di daerah inguinal, peningkatan pada tekanan intraabdomen akan memperbesar aliran darah balik ke vena dan preload ventrikel jantung kanan. Peningkatan SVR akan menurunkan besar pirau dari kanan ke kiri sehingga aliran darah pulmonal dan oksigenasi arteri meningkat.Pada pemeriksaan auskultasi jantung terdengar suara murmur sistol pada daerah garis sternum kiri akibat aliran darah melewati katup pulmonal stenosis. Keadaan gagal jantung kongestif jarang terjadi akibat VSD berukuran besar, kondisi ini disebabkan tekanan intraventrikel terhadap beban jantung dalam keadaan seimbang. Hasil pemeriksaan laboratorium didapat konsentrasi hemoglobin tinggi yang merupakan kompensasi terhadap hipoksik kronik, sedangkan hasil pemeriksaan penunjang lain mendukung anomali jantung TOF, yaitu gambaran penurunan vaskularisasi paru dengan bentuk boot shaped pada jantung dan segmen arteri pulmonal yang cekung pada rontgen toraks. Hasil ekokardiografi diketahui derajat obstruksi pada ventrikel kanan, ukuran arteri pulmonal dan cabang-cabangnya, serta ukuran dan lokasi VSD.Pasien dipuasakan 6 jam sebelum operasi, cairan intravena diberikan dengan tujuan agar tidak terjadi hipovolemia yang menyebabkan penurunan tahanan sistemik. Induksi anestesi menggunakan ketamin 40 mg intravena serta JAP, pelemas otot vekuronium dosis 2 mg. Pemilihan ketamin intravena berdasarkan efek ketamin yang dapat meningkatkan denyut jantung, tekanan darah, cardiac output, serta menyebabkan peningkatan SVR yang dominan bila dibandingkan dengan tahanan pembuluh darah paru (pulmonary vascular resistance/ PVR). Ketamin juga mempunyai efek analgetik tanpa menimbulkan depresi napas. Induksi juga dapat dilakukan menggunakan inhalasi memakai gas sevofluran atau halotan. Sevofluran tidak terlalu banyak memengaruhi hubungan SVR dengan PVR, karena sevofluran tidak hanya menurunkan SVR tetapi juga PVR. Penggunaan halotan memberikan SVR relatif lebih stabil dengan efek inotropik negatif yang lebih kuat sehingga mengurangi efek spasme infundibular, tetapi efek ini juga kurang disukai karena menimbulkan aritmia. Golongan pelemas otot yang dipilih adalah golongan yang tidak menyebabkan pelepasan histamin yang akan menimbulkan vasodilatasi sistemik sehingga mengakibatkan penurunan SVR. Pemeliharaan anestesi dilakukan dengan menggunakan O2 , N2 O, dan halotan. Saat operasi telah selesai, terjadi serangan sianosis di ruang pemulihan. Serangan sianosis ini dikenal dengan istilah hypercyanotic spell yang menandakan terjadi peningkatan shunt dari kanan ke kiri. Pasien segera diposisikan dengan kedua tungkai menekuk ke arah dada, lalu diberikan oksigen 100%, cairan infus dan noradrenalin 0,04 mcg melalui intravena. Hal tersebut adalah usaha meningkatkan SVR agar lebih tinggi dibandingkan dengan PVR, karena serangan sianosis ini terjadi akibat PVR yang lebih tinggi daripada SVR. Simpulan Prinsip pengelolaan perioperatif pembedahan nonkardiak pada keadaan tetralogy of Fallot (TOF) ialah mencegah peningkatan shunt dari kanan ke kiri dengan menurunkan spasme infundibular serta menjaga agar tidak terjadi penurunan SVR dan peningkatan PVR, karena derajat dan juga arah shunting ditentukan oleh hubungan antara PVR dan SVR.Berikut yang merupakan bagian dari tetralogy of fallot:Stenosis pulmonal Istilah stenosis pulmonal digunakan secara umum untuk menunjukkan adanya obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan atau a. pulmonalis dan 14 cabang-cabangnya. Kelainan ini dibagi menjadi 3 tipe yaitu valvar, subvalvar, dan supravalvar. Stenosis pulmonal 80% merupakan tipe valvuler dan ditemukan sebagai kelainan yang berdiri sendiri. Insiden stenosis pulmonal meliputi 10% dari keseluruhan penyakit jantung bawaan. Sebagian besar stenosis pulmonal bersifat ringan dengan prognosis baik sepanjang hidup pasien. Pada stenosis yang berat akan terjadi limitasi curah jantung sehingga menyebabkan sesak napas, disritmia hingga gagal jantung.

Pada stenosis pulmonal ringan sampai sedang terdengar bunyi jantung ke-2 yang melemah dan terdapat klik ejeksi sistolik. Klik diikuti dengan murmur ejeksi sistolik derajat I-III pada tepi kiri atas sternum yang menjalar ke punggung.Terapi yang dianjurkan pada kasus sedang hingga berat ialah valvuloplasti balon transkateter. Prosedur ini sekarang dilakukan oleh bayi kecil, sehingga dapat menghindari pembedahan neonates yang berisiko tinggi.Ventricular Septal Defect (VSD) Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal Defect (VSD) merupakan kelainan berupa lubang atau celah pada septum di antara rongga ventrikal akibat kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel. Defek ini merupakan defek yang paling sering dijumpai, meliputi 20-30% pada penyakit jantung bawaan. Berdasarkan letak defek, VSD dibagi menjadi 3 bagian, yaitu defek 12 septum ventrikel perimembran, defek septum ventrikel muskuler, defek subarterial. Prognosis kelainan ini memang sangat ditentukan oleh besar kecilnya defek. Pada defek yang kecil seringkali asimptomatis dan anak masih dapat tumbuh kembang secara normal.Sedangkan pada defek baik sedang maupun besar pasien dapat mengalami gejala sesak napas pada waktu minum, memerlukan waktu lama untuk menghabiskan makanannya, seringkali menderita infeksi paru dan bahkan dapat terjadi gagal jantung.Pada pemeriksaan fisik, terdengar intensitas bunyi jantung ke-2 yang menigkat, murmur pansistolik di sela iga 3-4 kiri sternum dan murmur ejeksi sistolik pada daerah katup pulmonal.Terapi ditujukan untuk mengendalikan gejala gagal jantung serta memelihara tumbuh kembang yang normal. Jika terapi awal berhasil, maka pirau akan menutup selama tahun pertama kehidupan. Operasi dengan metode transkateter dapat dilakukan pada anak dengan risiko rendah (low risk) setelah berusia 15 tahun.Hipertrofi Ventrikel Kiri Pada penelitian yang dilakukan Efendi (2003), dari 36 penderita hipertensi terdapat lebih dari 50% sudah mempunyai komplikasi hipertrofi ventrikel kiri dari pemeriksaan ekokardiografi. Jenis hipertrofi yang terbanyak adalah konsentris (90%), sedangkan sisanya adalah hipertrofi tipe eksentris (10%). Penelitian sebelumnnya, Savage et al., dalam skala penting yang lebih luas mendapatkan lebih kurang 50% HVK dari 243 penderita hipertensi ringan dan sedang. Sedangkan Campus et al., dari 61 penderita hipertensi melaporkan sebanyak 52% hipertrofi konsentris dan 26 % tipe hipertrofi eksentris dan lainnya tipe ireguler. Di Medan, Haroen et al. (1990) mendapatkan 76% dengan hipertrofi tipe konsentris dan 20 % dengan hipertrofi eksentris dan sisanya tipe ireguler dari 50 penderita hipertensi ringan dan sedang (Efendi, 2003).

pada Hipertensi Jantung yang mendapatkan tambahan beban hemodinamik akan mengalami kompensasi melalui proses: mekanisme kompensasi Frank Starling, meningkatkan massa otot jantung dan aktifasi mekanisme neurohormonal baik sistem simpatis Universitas Sumatera Utara maupun melalui hormon renin angiotensin (Efendi, 2003). Akan tetapi, menurut Alfakih et al. (2004) dalam Kaplan (2006), hipertrofi jantung dalam respon terhadap beban tambahan tidak merupakan patologis pada tiga keadaan: maturasi pada bayi dan anak, kehamilan, dan latihan yang berat. HVK pada hipertensi sebenarnya merupakan fenomena yang kompleks, dimana tidak hanya melibatkan faktor hemodinamik seperti : beban tekanan, volume, denyut jantung yang berlebihan dan peningkatan kontraktilitas dan tahanan perifer, tetapi juga faktor non hemodinamik seperti usia, kelamin, ras, obesitas, aktifitas fisik, kadar elektrolit dan hormonalPada pemeriksaan fisik dapat dicurigai HVK dengan palpasi, didapatkan posisi apeks jantung yang melebar dan sedikit turun kebawah, dan kadang-kadang disertai dengan pulsasi apeks yang kuat angkat dan berlangsung lama bilamana penderita dalam posisi berbaring dan miring ke kiri. Namun pada HVK yang ringan hanya sedikit yang dapat diperoleh dari pemeriksaan fisikElektrokardiografi dapat mendeteksi HVK berdasarkan pembesaran ventrikel baik karena pertambahan tebal otot, dilatasi ruang ventrikel atau keduanya. Hipertrofi ventrikel kiri dengan EKG lebih sensitif dibanding dengan radiologi. Pertambahan voltase pada HVK disebabkan oleh pertambahan jumlah atau ukuran serabut otot. Banyak kriteria yang digunakan untuk menentukan HVK dengan menggunakan EKG, namun biasanya digunakan kriteria Romhilt-Estes atau Sokolow-LyonDaftar Pustaka1. Arsy Felicita Dausawati, Iwan Fuadi.2013. Penatalaksanaan Anestesi Pasien Tetralogy of Fallot pada Operasi Mouth Preparation.bandung: Departemen Anestesiologi dan Terapi Intensif Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran Rumah Sakit Dr. Hasan Sadikin

2. WebbGD,SmallhornJF,TherrienJ,RedingtonAN(2011).Congenitalheartdisease.In:Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, LibbyP,eds.Braunwald'sHeartDisease:ATextbook of Cardiovascular Medicine.9thed.Philadelphia,Pa:SaundersElsevier:chap 65