hormon somastostatin

7/25/2019 Hormon Somastostatin

1/21


2/21

"ertumbuhan berlebih pada tulang rahang #mandibula$ bisa menyebabkan rahang menonjol

#prognatisme$. ulang ra)an pada pita suara bisa menebal sehingga suara menjadi dalam dan

serak. 5idah membesar dan lebih berkerut-kerut. ulang rusuk menebal menyebabkan dadaberbentuk seperti tong. %ering ditemukan nyeri sendi6 setelah beberapa tahun bisa terjadi artritis

degeneratif yang melumpuhkan. 7antung biasanya membesar dan fungsinya sangat terganggu

sehingga terjadi gagal jantung.

0adang penderita merasakan gangguan dan kelemahan di tungkai dan lengannya karena jaringanyang membesar menekan persarafan. %araf yang memba)a sinyal dari mata ke otak juga bisa

tertekan, sehingga terjadi gangguan penglihatan, terutama pada lapang pandang sebelah luar.

umor hipofisa juga bisa menyebabkan sakit kepala hebat. ampir semua penderita )anitamemiliki siklus menstruasi yang tidak teratur. 8eberapa penderita )anita bahkan menghasilkan

air susu meskipun tidak sedang dalam masa menyusui #galaktore$ karena terlalu banyaknya

hormon pertumbuhan maupun hormon prolaktin. %epertiga penderita pria menjadi impoten.

0adang pelepasan hormon pertumbuhan yang berlebihan terjadi pada masa kanak-kanak,

sebelum ujung piringan tulang panjang menutup. 0arena tulang terus tumbuh )alaupun epifisetulang sudah menutup menutup, maka hal ini akan menyebabkan pertumbuhan tulang yang

berlebihan dan bentuk tubuh yang abnormal.

7aringan lunak di sekitar tulang membengkak dan beberapa saraf bisa membesar. 3anifestasiklinis acromegaly, dalam urutan frekuensi sebagaimana ditentukan dalam studi sekitar 9

pasien, termasuk acral dan perubahan )ajah , hiperhidrosis #keringat berlebih$, sakit kepala,

paresthesia #:kesemutan: kesemutan %ensasi$, disfungsi seksual, hipertensi, gondok, gangguan+isual lapang pandang. "ertumbuhan rangka dan akral berlebih dan pembesaran jaringan lunak

dapat terjadi tanpa dapat dita)ar.

"embesaran tengkorak frontal#3engakibatkan dahi biasa menonjol dan alis berat$, mandibularprognatisme #menonjol rahang ba)ah$, maloklusi rahang dan o+erbite, penebalan kulit, danukuran sepatu dan cincin bertambah. "aparan kronis hipersekresi G dan G/1 menyebabkan

pembengkakan jaringan lunak lidah, usus jantung, ginjal,dan pita suara dan penebalan

periarticular dan tulang ra)an,sehingga akhirnya menyebabkan nyeri sendi osteoarthritis. ingga9( pasien menunjukkan kyphoscoliosis tulang belakang #kelengkungan luar dari tulang

belakang$ dan hyperostosis rangka difus #pertumbuhan berlebih dari tulang$.

2.4. "emeriksaan Diagnostik

1. "emeriksaan kadar G/-1

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejalanya dan diperkuat oleh tingginya kadar hormonpertumbuhan atauIGF-I#insulin-like growth factor I$ dalam darah.

1. 0adar prolaktin serum ; A


3/21

!ontgen tulang tengkorak bisa menunjukkan penebalan tulang, pembesaransinushidung dan

pembesaran atau pengikisansella tursika#struktur bertulang yang mengelilingi hipofisa$.

!ontgen tangan menunjukkan penebalan tulang diba)ah ujung jari tangan dan pembengkakanjaringan di sekitar tulang.

1. bat lainnya yang juga membantu

adalahbromokriptin.

ujuan pengobatan adalah;

1$ 3enormalkan tubuh kembali kadar G atau G/1?%3-rang de)asa dengan hadir GD dengan masalah non-spesifik termasuk obesitas truncal dengan

penurunan massa otot relatif dalam dan, dalam banyak kasus, penurunan energi dan kualitashidup.

Diagnosis defisiensi G melibatkan beberapa langkah proses diagnostik, biasanya memuncakpada tes stimulasi G untuk melihat apakah kelenjar pituitari pasien akan merilis pulsa G

ketika dipicu oleh berbagai rangsangan.

"engobatan dengan G eksogen ditunjukkan hanya dalam keadaan terbatas, dan memerlukan

monitoring berkala karena frekuensi dan tingkat keparahan efek samping. G digunakan sebagai

terapi pengganti pada orang de)asa dengan defisiensi G baik onset-anak #setelahmenyelesaikan tahap pertumbuhan$ atau onset de)asa #biasanya sebagai akibat dari tumor

pituitari diperoleh$. "ada pasien ini, manfaat memiliki +ariabel termasuk mengurangi massa

lemak, meningkatkan massa lemak, meningkatkan kepadatan tulang, profil lipid meningkat,

mengurangi faktor risiko kardio+askular, dan ditingkatkan kesejahteraan psikososial.

!.Penggunaan "erai

G dapat digunakan untuk mengobati kondisi yang menghasilkan bertubuh pendek namun tidak

berkaitan dengan kekurangan dalam G. @amun, hasilnya tidak seperti yang dramatis bila

dibandingkan dengan bertubuh pendek yang semata-mata karena defisiensi G.


15/21

Akromegali dan gigantisme merupakan penyakit kronis yang diakibatkan oleh kelebihan G

#gro)th hormone$ ? G/-1 #insulin like gro)th factor-1$ yang dapat mengganggu faal jantung

dan pernapasan sehingga meningkatkan angka morbiditas dan mortalitas. "enyebab kematian

tersering pada akromegali adalah penyakit kardio+askuler.

0elebihan G pada masa kanak-kanak, dimana lempeng epifisis #epiphyseal plate$ pada ujung-

ujung tulang panjang masih belum tertutup, akan berakibat timbulnya tubuh raksasa

#gigantisme$. Apabila kelebihan G terjadi setelah de)asa, dimana lempeng efisisnya sudah

menutup maka yang terjadi adalah akromegali. "ada umumnya pasien gigantisme juga

menunjukkan gambaran akromegali. "enyakit ini jarang sekali. nsiden pasien baru adalah 4 ?

1 juta penduduk ? tahun. *sia rata-rata pada saat ditegakkannya diagnosis akromegali adalah 4

4 tahun.

"eningkatan G ? G/-1 biasanya akibat tumor hipofisis yang menghasilkan G #somatotrophtumor$. "enyebab lain yang sangat jarang adalah peningkatan G! #gro)th hormone releasing

hormone$ yang dihasilkan oleh tumor-tumor hipotalamus dan G! ? G ektopik dari tumor-

tumor non endokrin.

imbulnya gambaran klinis berlangsung perlahan-lahan dimana )aktu rata-rata antara mulai

keluhan sampai terdiagnosis berkisar sekitar 12 tahun. Gambaran klinis akromegali ? gigantisme

dapat berupa akibat kelebihan G ? G/-1 dan akibat massa tumor sendiri.

"engobatan pada kasus dini dengan pembedahan tumor, obat-obatan dan penyinaran dapat

memperbaiki kualitas hidup pasien.

#"$% PA"%F$&$%'%G$

%ekresi G oleh sel-sel somatotroph hipofisis anterior di kendalikan oleh 2 faktor dari

hipotalamus, yaitu ;

1. G!, yang merangsang sekresi G

2. %omatostatin yang menghambat sekresi G.

G merangsang produksi G/-1 #H somatomedin < H %3-


16/21

supraselar. Amat jarang akromegali disebabkan oleh G?G! ektopik yang diproduksi oleh

tumor-tumor ganas. "eningkatan kadar G dalam darah pada penderita akromegali semata-mata

akibat produksi G yang berlebihan, bukan akibat gangguan distribusi atau klirens G.

Efek patologis dari kelebihan G antara lain pertumbuhan berlebihan di daerah acral

#macrognathia, pembesaran struktur tulang muka, pembesaran tangan dan kaki, pertumbuhan

berlebihan alat-alat +iseral, #seperti makroglosia, pembesaran otot jantung, thyroid, hati, ginjal$,

antagonisme insulin, retensi nitrogen dan peningkatan risiko polip ? tumor kolon.

#P$!#M$%'%G$

0ekerapan akromegali di Amerika %erikat adalah 4 kasus baru per juta penduduk pertahun

dengan umur rata-rata 4 4 tahun.

idak terdapat perbedaan kekerapan ditinjau dari segi jenis kelamin dan ras. *mur #median$ saat

ditegakkannya diagnosis adalah 4 tahun pada laki-laki dan 4 tahun pada )anita.

3ortalitas #oleh semua penyebab$ pada akromegali paling kurang 2 kali orang normal. %tudi

8ates dkk # 1 $ mendapatkan angka kematian menjadi 2 kali pada kadar G I 1 mg?ml

sedangkan pada kadar J mg?ml angka kematian sama dengan orang normal.

GAM(A)A* K'$*$&.

Akromegali berlangsung pelan, keluhan-keluhan dapat bertahun-tahun. %ebaliknya pertumbuhan

linear yang amat cepat pada anak-anak yang menjurus ke gigantisme, menyebabkan pasien

memeriksakan diri ke dokter.

0eluhan-keluhan terbagi dalam 2 kelompok yaitu ;

1. akibat massa tumor ; sakit kepala, defek lapangan pandangan, hemianopsia bitemporal,

keluhan-keluhan akibat hiperprolaktinemia, defisiensi gonadotropin, glukokortikoid dan hormon

tiroid. %uatu studi multisenter mencakup 9 pasien akromegali, mendapatkan hipogonadisme

pada ( pasien.

2. akibat kelebihan G ? G/-1 ; amat cepat pertambahan tinggi badan #gigantisme$,

pembengkakan jaringan lunak dan pembesaran ekstremitas #peningkatan ukuran cincin dan

sepatu$, hiperhidrosis, )ajah besar, prognatisme, makroglosia, artritis, apneu obstruktif se)aktu

tidur, intoleransi glukosa ? D3, hipertensi dan penyakit kardio+askuler, hiperfosfatemia,


17/21


18/21

Disamping itu perlu dilakukan pemeriksaan kadar gula darah, trigliserida, kalsium urine dan

fosfat darah.

)A!$%'%G$

"emeriksaan pencitraan dilakukan apabila diagnosis biokimia)i telah pasti. "ertama kalidilakukan pemeriksaan =-ray sella tursica. "emeriksaan 3! lebih sensitif dan dapat

memberikan gambaran kelainan struktur didaerah hipotalamus-hipofisis, kiasma optikum dan

sinus ka+ernosus. Apabila pemeriksaan 3! tidak menunjukkan kelainan dicari adanya tumor-

tumor yang mensekresi G ? G! ektopik. *ntuk itu perlu dilakukan pemeriksaan


19/21

%asaran pengobatan akromegali ?gigantisme adalah mengendalikan pertumbuhan ? menormalkan

sekresi G dan mengangkat massa tumor. %asaran biokimia)i ; G/-1 normal dan kadar G J 1

ng?ml setelah beban glukosa # 1 $.

erdapat macam pengobatan akromegali yaitu pengobatan medis, bedah dan radiasi.

,. Pengobatan medis.

"engobatan medis ? farmakologis sangat pesat akhir-akhir ini. ujuan pengobatan medis adalah

menghilangkan keluhan ? gejala efek lokal dari tumor dan ? atau kelebihan G ? G/-1. *ntuk itu

sasaran pengobatan adalah kadar G J 2 ng?ml pada pemeriksaan setelah pebebanan dengan

glukosa # J 1 mcg ? l dengan cara !3A$, disamping tercapainya kadar G/-1 normal.

"engobatan medis utama adalah dengan analog somatostatin dan analog dopamin. >leh karena

somatostatin, penghambat sekresi G, mempunyai )aktu paruh pendek maka yang digunakan

adalah analog kerja panjang yang dapat diberikan 1 kali sebulan. ang banyak L

ang banyak digunakan adalah octreotide yang bekerja pada reseptor somatostatin sub tipe

dan K dan menghambat sekresi G. "engobatan dengan octreotide dapat menurunkan kadar G

sampai J ng?ml pada ( pasien dan menormalkan kadar G/-1 pada 9( pasien akromegali.

5anreotide, suatu analog somatostatin Fsustained-release yang dapat diberikan satu kali dua

minggu ternyata efektif dan aman untuk pengobatan akromegali.

8romokriptin merupakan suatu antagonist dopamin yang banyak digunakan dalam menekan

kadar G ? G/-1, akan tetapi kurang efektif dibandingkan dengan oktreotid. %uatu agonist

dopamin yang baru, yaitu cabergoline ternyata lebih efektif dan lebih dapat ditolerir dalam

menekan G terutama apabila terdapat kombinasi dengan hiperprolatinemia.

Akhir-akhir ini peg+isomant, suatu antagonist reseptor G terbukti dapat menormalkan kadar

G/-1 dan memperbaiki gejala klinis.

2. Pembedahan

*ntuk adenoma hipofisis, pembedahan transsphenoid merupakan pilihan dan dapat

menyembuhkan. 5a)s dkk. #2$ melaporkan L

5a)s dkk. #2$ melaporkan hasil terapi pembedahan transsphenoid pada '9 pasien akromegali

; G/-1 mencapai normal pada 9(, kadar G dapat disupresi sampai J 1 ng?ml oleh beban

glukosa pada 2(. Balaupun pembedahan tidak dapat menyembuhkan pada sejumlah pasien,

namun terapi perbedahan disepakati sebagai terapi lini pertama. "ada pasien-pasien dengan

gejala sisa setelah pembedahan dapat diberikan pengobatan penunjang #medis dan radiasi$.

ipofisektomi transsfenoid akan segera menghilangkan keluhan-keluhan akibat efek lokal massa


20/21

tumor sekaligus menekan ? menormalkan kadar G ? G/-1. !emisi tergantung pada besarnya

tumor, kadar G dan keterampilan ahli bedahnya. Angka remisi mencapai ' '( pada

mikroadenoma dan 9( pada makroadenomia. "embedahan hipofisis transsphenoid

berhasil pada ' &( pasien dengan tumor J 2 cm dan kadar G J ng?ml.

3. )adiasi.

*ntuk tercapainya hasil yang diharapkan dengan terapi radiasi diperlukan )aktu bertahun-tahun.

erapi radiasi kon+ensional saja menghasilkan remisi sekitar 4( setelah 2 tahun dan (

setelah tahun terapi, namun disertai efek negatif berupa panhipopituitarisme. Di samping itu L

Di samping itu studi Ariel dkk #1&&$ pada 14 pasien akromegali mendapatkan terapi radiasi

tidak dapat menormalkan kadar G/-1 )alaupun kadar G sudah dapat dikontrol. >leh karena

kekurangannya tersebut, terapi radiasi hanya diberikan sebagai terapi penunjang untuk tumor

besar dan in+asif dan apabila terdapat kontraindikasi operasi. Apabila mungkin, terapi radiasi

harus dihindari untuk pengobatan gigantisme.

P)%G*%&$&

anpa diobati, akromegali ? gigantisme akan berakibat penyakit kardio+askuler prematur dengan

gejala-gejala yang progresif. Apabila pengobatan dapat menurunkan kadar G sampai normal #J

2 2, ng?ml$, angka kematian akan kembali normal. "embedahan transsphenoid berhasil pada

' &( pasien dengan tumor berdiameter J 2 cm dan kadar G J ng ? ml. "asca

pembedahan, biasanya faal hipofisis tetap baik, pembengkakan jaringan lunak menyusut, namun

pembesaran tulang menetap.

0adar G I ng ? ml yang makin meningkat setelah pengobatan menunjukkan rekurensi.

)$*GKA&A*

1. Akromegali ? gigantisme terjadi akibat hipersekresi persisten dari G, yang merangsang

sekresi G/-1 oleh hati dan akhirnya menyebabkan manifestasi klinis. Akromegali terjadi apabila

peningkatan G terjadi setelah de)asa sedangkan pada anak-anak ? remaja akan muncul sebagai

gigantisme.

2. "enyebab terbanyak #&($ dari akromegali ? gigantisme adalah adenoma hipofisis yang

mensekresi G 6 jarang sekali disebabkan oleh G ? G! ektopik.

. Gambaran klinik ditentukan oleh tingginya G?G/-1 dan efek massa tumor. 0onsekuensi

akromegali ? gigantisme ; meningkatkan angka morbiditas dan motalitas, terutama oleh

komplikasi cardioserobro+askuler dan pernafasan.


21/21

4. "ilihan utama pengobatan adalah operasi transsphenoid, namun akhir-akhir ini pesat

perkembangan pengobatan medis ? farmakologis. >leh karena pengobatan radiasi masih banyak

kelemahannya, penggunaannya hanya sebagai penunjang pada kasus-kasus tertentu.

http://abdulaziz-fkp10.web.unair.ac.id/artikel_detail-79687-askep%20endkrin-

!i"antis#e%20dan%20$kr#e"ali.ht#l

hormon somastostatin

Documents