hipertensión pulmonar

Hipertensión Pulmonar

Nosología y Clínica del Aparato Respiratorio

Martínez Zavala RicardoCamacho Becerra César

Anatomía y Fisiología de la Circulación

Pulmonar

Fisiología de la circulación pulmonar

Resistencia vascular pulmonar.

Relación pasiva de la resistencia vascular pulmonar:

  Reclutamiento y distensibilidad del lecho vascular pulmonar.

  Efecto del volumen pulmonar en la resistencia.

  Efecto de la relación ventilación - perfusión en el flujo sanguíneo.

Reclutamiento y distensibilidad del lecho vascular pulmonar.

Efecto del volumen pulmonar en la resistencia

  Al aumentar el volumen pulmonar, la mayor tracción en los capilares extraalveolares están compimidos por los alvéolos aumentados, incrementando sus resistencias.

Circulación Pulmonar Circulación sistémica

Parámetro Intervalo Media Intervalo Media

Presión arterial (mmHg) 25/10 15 120/80 90

Presión capilar (mmHg) 6 - 9 7 10 - 30 17

Presión venosa (mmHg) 1 - 4 2 0 - 10 6

Cociente M/D arterial, % 3 - 7 5 15 - 25 20

Cociente M/D venoso, % 2 - 5 3 3 - 6 5

Resistencia vascular, unidades

1 - 4 3 10 - 25 15

Flujo sanguíneo (l/min) 4 - 6 5 4 - 6 5

Hipertensión Pulmonar

Categoría Característica principal Comprende lo siguiente

Hipertensión arterial pulmonar

Elevación en la PAP con PECP normal.

Con valvulopatías Cortocircuitos congénitos

Hipertensión portal, VIH, fármacos

Hipertensión de la vena pulmonar

Elevación de la PAP con elevación de la

PECP

Cardiopatía auricular o ventricular

izquierda

Cardiopatía valvular izquierda

Enf. venooclusiva

Hipertensión hipoxémica

Hipoxia crónica con ligero aumento en la

PAP

EPOC Enf. intersticial,

trastornos del sueño.

Hipoventilación alveolar, grandes

alturas.

Enfermedad tromboembólica

pulmonar

Elevación de la PAP con obstrucción > 3

meses

Tromboembolia pulmonar crónica

Embolia pulmonar no trombótica

Causas diversas Elevación de PAP

asociada a enfermedad sistémica

Sarcoidosis, anemias crónicas,

esquistosomiasis

Histiocitosis X, linfagiomatosis

Epidemiología

  1-2 casos por millón de habitantes, con una relación mujer-hombre de 1.7:1.

  Cualquier grupo de edad.

  Incidencia anual de 2.4 caso/millón de habitantes

Clasificación

1) Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

Simonneau, et al. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. Journal of the American College of Cardiology Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013 2013 by the American College of Cardiology Foundation ISSN 0735-1097/

  2) Hipertensión pulmonar asociada a una enfermedad cardiaca izquierda

3) Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias o a hipoxemia


  4) Hipertensión pulmonar tromboembolica crónica

  5) Hipertensión pulmonar de causa no aclarada o multifactorial.


Etiopatogenia   Factores genéticos.

  Disfunción endotelial.

  Trombosis.

  Vasoconstrición.

  Proliferación vascular.

  Inflamación.

Factores genéticos

  6% de los casos tienen antecedentes familiares.

  Mutaciones en BMPR-II.

  140 mutaciones distintas.

Mecanismos moleculares del remodelado mediado por trombosis

Mecanismos moleculares del remodelado mediado por vasoconstricción

Mecanismos moleculares del remodelado mediado por proliferación celular

Mecanismos moleculares del remodelado mediado por inflamación

Vía de señalización del factor transformante B (TGF-B)

Anatomía Patológica

Diagnóstico

  Anamnesis

  Exploración física

  Exámenes complementarios

Anamnesis   Disnea

  Episodio sincopal

  Dolor torácico

  Mareo

  Vértigo

Exploración física Desdoblamiento segundo tono cardiaco

Frémito palpable

Soplo sistólico, insuficiencia tricuspídea

Soplo de Graham-Steel

Hallazgos variables dependientes de etiología

Diagnóstico   Pruebas sanguíneas

  ECG

Rx Tórax

  Prueba de los 6 minutos

Ecocardiografía

Cateterismo

Hoeper MM, Bogaard HJ, Condliffe R, et al. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013;62 Suppl:D42–50.

Desviación del eje > a 110° Presencia de Rs en V1, V2 y aVR.

R pura significa hipertrofia ventricular derecha severa.

Deflexión intrinsecoide > 35 mseg. QRS normales en duración.

Índice de Cabrera > 0.5 mm Índice de Lewis > 14 mm

Sugestivo de dilatación: dextrorotación.

  Herrera et al. Hipertensión pulmonar idiopática en pediatría: Caso clínico y revisión de la literatura. Rev. chil. enferm. respir. [online]. 2008, vol.24.

Hospital 12 de Octubre, Madrid.

Roberts and Forfia: Echo in PVD. Pulmonary Circulation | April-June 2011 | Vol 1 | No 2

Cateterismo y Prueba de Vaso Reactividad

  Oxido Nítrico Inhalado de 10-20 ppm en duración de 5 minutos

  Epoprostenol IV a 2-12 ngr/kg/min con incrementos de 2 ngr/kg/min x 10 min

  Adenosina 50-350 mcgrs/kg/min con incrementos de 50 mcgrs/kg/min con duración de dos minutos

GPC

Hoeper MM, Bogaard HJ, Condliffe R, et al. Definitions and

diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol

2013;62 Suppl:D42–50.

Medidas Generales

  Embarazo (Recomendación I/Nivel de evidencia C)

  Ejercicio (Recomendación I/Nivel de evidencia A)

  Terapia de Soporte/Centros de Referencia

Galiè N., Corris P.A., Frost A., et al; Updated treatment algorithm of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62:D60-D72.

Tratamiento

  Medidas generales

  Fármacos inespecíficos

  Fármacos específicos

  Medidas de soporte

  Procedimientos invasivos

Medidas Generales •  Embarazo (Recomendación I/Nivel de evidencia C)

•  Ejercicio (Recomendación I/Nivel de evidencia A)

•  Terapia de Soporte/Centros de Referencia

Galiè N., Corris P.A., Frost A., et al; Updated treatment algorithm of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62:D60-‐D72.

Antagonistas de calcio

Amlodipino Nifedipino

FD FC

ES


Antagonistas Receptores de Endotelina Ambrisentan Bosentan

FD

ES

FC


Prostanoides Epoprostenol

FD

ES

FC

Inhibidores fosfodiesteresa

Sildenafil Taladafil FD

ES

FC


¿Terapia Combinada?

¿Tratamiento quirúrgico?


Transplante

Galiè N., Corris P.A., Frost A., et al; Updated treatment algorithm of pulmonary arterial

hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62:D60-‐D72.

Idrees, et al. Saudi guidelines on the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: 2014 updates

g

•  GPC

Hipertensión pulmonar

Asociada a otros procesos:- Tejido conectivo.

- Hipertensión portal.- Enfermedad venooclusiva pulmonar.

Presentación de caso clínico

  Nombre: SSA.

  Edad: 37 años.

  Acude a consulta por referir disnea de un mes de evolución y fatiga; exacerbado al realizar ejercicio.

  Antecedente de obesidad desde los 20 años e hipertensión arterial sistémica tratada con captopril 25mg c/12hrs.

  Fumadora de los 16 a los 35 años de edad.

  Refiere ronquido desde hace 6 meses, palpitaciones ocasionales.

  Niega otra sintomatología cardiorrespiratoria previa.

  Para la obesidad ha intentado dieta y ejercicio sin resultados, por lo que desde hace 5 meses inició tratamiento farmacológico con inhibidores de serotonina.

EF: TA: 130/90mmHg

FC: 90lpm

FR: 24 ciclos/min

Temperatura: 36ºC

Peso: 80Kg

Talla: 1.60m

IMC: 32

  Paciente con obesidad con taquipnea, neurológicamente íntegra.

  Cuello con plétora yugular grado I.

  Campos pulmonares con presencia de esterotres crepitantes diseminados en ambos campos pulmonares y sibilancias espiratorias aisladas.

  Segundo ruido cardiaco con componente pulmonar acentuado.

  Abdomen blando, depresible con reflujo abdomino - yugular, peristalsis presente.

  Paciente con obesidad con taquipnea, neurológicamente íntegra.

  Cuello con plétora yugular grado I.

  Campos pulmonares con presencia de esterotres crepitantes diseminados en ambos campos pulmonares y sibilancias espiratorias aisladas.

  Segundo ruido cardiaco con componente pulmonar acentuado.

  Abdomen blando, depresible con reflujo abdomino - yugular, peristalsis presente.

  SatO2: 86%

  Hb: 17g/dl

  Hematocrito: 51

  VGM: 90

  CMH: 33

  Leucocitos: 6000, con neutrófilos del 70%, linfocitos del 20%; plaquetas de 260000.

  Glucosa: 116mg/dl

  Urea: 30mg

  Creatinina: 0.7mg

  Ácido úrico: 11

  P r u e b a s d e f u n c i o n am i e n t o hepático normales.

  Na: 130mEq/L

  K: 2.9mEq/L

  Cloro: 90mEq/L

  Mg: 1.4mEq/L

  TP: 16 segundos.

  TTP: 35 segundos.

Gasometría arterial:

  FiO2: 21%

  pH: 7.40

  PaO2: 50mmHg

  PaCO2: 45mmHg

  HCO3: 24mEq/L

  Exceso de base: 2.0

  SatO2: 86%

1.- ¿Cuál es la condicionante fisiopatológica de la disnea?

2.- ¿Y en esta paciente de qué debemos sospechar la disnea?

3.- ¿Qué efectos precipitan estas alteraciones en la ventilación de la paciente?

4.- ¿Qué implicaciones tendría el desarrollo de estos cambios en la fisiología pulmonar, en cuanto al desarrollo de hipertensión pulmonar?

5.- ¿Cuál es la relación entre la terapia farmacológica para la pérdida de peso y el desarrollo de disnea?

6.- ¿Por qué cuando se inició el tratamiento farmacológico para reducir peso se hizo manifiesta la disnea con el ejercicio?

7.- ¿Qué sucedería si la hipertensión pulmonar se incrementara aún más?

8.- ¿Cuáles son las opciones terapéuticas de esta paciente?

9.- ¿Cuáles serían las bases moleculares de la estrategia terapéutica de estos pacientes con HTAP?

10.- ¿Cómo se define la hipertensión pulmonar?

¡Gracias!

hipertensión pulmonar

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