HIDROSEFALUS

Apakah hidrosefalus itu ?Istilah hydrocephalus berasal dari bahasa Yunani yaitu : hydro berarti air dan cephalus berarti kepalaSesuai dgn artinya hidrosefalus adalah suatu kondisi yg secara karakteristik ditandai oleh penumpukan cairan didalam otak Akumulasi cairan serebrospinal (CSS) mengakibatkan dilatasi abnormal ventrikel tekanan yg berbahaya bagi jaringan otak

Pendahuluan Hidrosefalus adalah penimbunan cairan di dalam rongga ventrikel otak akibat ketidakseimbangan pembentukan dan absorbsi cairan serebrospinal (CSS).Disertai gejala dan tanga peningkatan tekanan intrakranial (TIK)Suatu keadaan patologis otak dgn penyebab multipel

Ruang CSS terbentuk : mg V masa embrio terdiri dari :Sistem ventrikelSisterna magna Ruang subarakhnoidAnatomi dan fisiologi

Anatomi dan fisiologiCSS dihasilkan di pleksus khoroid 1/3 sd bagian, lainnya ependim ventrikular, akuaduktus Sylvii, ruang subarakhnoid, dan sel endotel kapiler otakVolume CSS anak 3-13 thn: 65-140 ml (rata2 90 ml)Produksinya 0,35 ml/hr atau 500 ml/hr Pertukaran volume CSS 5 kali dlm sehari

Aliran CSSVentrikel lateralisVentrikel IIIVentrikel IVRuang SubarachnoidForamen MonroiAquaduktus SylviiForamen Luscha dan Magendi

Anatomi dan fisilologi...Absorbsi terutama : vili araknoid dalam sinus sagitalis superior. Tempat absorbsi lainnya : ependim ventrikuler, pleksus koroid, vena, limfatik otak, medula spinalis

Klasifikasi Pembagian :Hidrosefalus abstruktif obstruksi aliran CSSHidrosefalus komunikan peningkatan TIK tanpa adalanya obstruksiPembagian lain :Hidrosefalus kongenitalHidrosefalus didapat

Hidrosefalus komunikans

Etiologi Sumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara tampat pembentukan CSS dlm sistem ventrikal dan tempat absorbsi dlm ruang subarachnoidTempat yg sering tersumbat : foramen Monroi, Luscha dan Magendie, sisterna magna dan sisterna basalis

Etiologi...Pembentukan CSS meningkat : adenomata pleksus khoroidalisBerkurangnya absorbsi : obstruksi kronik aliran vena otak pd trombosis sinus longitudinalis

Etiologi... Kelainan bawaanStenosis akuaduktus SylviiPenyebab terbanyak pd bayi dan anak (60-90%)Terlihat sejak lahir dan progresifSindrom Dandy-WalkerAtresia kongenital foramen Luscha dan Magendi obstruktifSpina bifida dan kranium bifidaKista arachnoid

B. Infeksi Infeksi perlengketan meningen obliterarasi ruang subarachnoidPasca meningitisPatologis : penebalan piamater dan arachnoidMeningitis serosa tuberkulosa : perlengketan meningen di daerah basal

C. NeoplasmaObstruksi mekanis neoplasma di setiap tempat aliran CSSD. Perdarahan Perdarahan fibrosis leptomeningen

Gambaran klinisGejala akibat peningkatan TIK Bayi sutura belum menutup pembesaran tengkorak akibat TIK yg meningkat UUB melebarAnak besar : muntah, nyeri kepala, papil edemaCracked pot sign : bunyi spt pot kembang yg retak pd perkusi kepalaSun set sign : sklera di atas iris spt matahari yg terbenam akibat tekanan bola mata ke bawah

Gambararan klinis...Pergerakan bola mata tdk teratur, nistagmusKerusakan saraf otak : ggn kesadaran, kejang, ggn pusat vital

Sun set eyes

DiagnosisDiagnosis dibuat secara klinis Anak besar : dijumpai tanda dan gejala peningkatan TIKPemeriksaan transiluminasi kepala, USG kepalaCT scan kepala dan MRI menentukan lokasi penyumbatan

PengobatanAda 3 prinsip :Mengurangi produksi CSSMerusak sebagian pleksus koroidalis dgn reseksiObat : azetazolamid inhibisi pembentukan CSSMemperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dg tempat absorbsi menghubungkan ventrikel dg subarachnoidMengeluarkan CSS ke organ ekstrakranial tindakan operatif shunt

SHUNT :Ventrikulo-peritonealVentrikulo-pleuralVentrikulo-uterestomiMengalirkan CSS ke vena jugularis dan jantung

SHUNT

PrognosisRisiko gangguan perkembanganIQ lebih rendah daripada populasi umumGangguan daya ingatGangguan perilakuGangguan penglihatan : strabismus, ggn visuospasial, ggn lapang pandangPemantauan jangka panjang multidisiplin

Before and After

*