Hidrosefalus

Pembimbing : dr. Saleh, Sp.BSDisusun Oleh :

Alvin Hartanto / 07120090020Anthony Kasena / 07120090011

Definisi

• Hidro air, chepalon kepala• Penumpukan cairan serebrospinal secara aktif

yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak di mana terjadi akumulasi yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel otak

Anatomi

• Sistem Ventrikel– Ventrikel lateral foramen Monroe– Ventrikel III Aquaductus Sylvii– Ventrikel IV• Median (1) foramen Magendie cisterna magna• Lateral (2) foramen Luschka cisterna great cerebral

vein

• Penghasil cairan serebrospinal pleksus koroid

Fisiologi

• Produksi CSF 0,3-0,4 cc/kgBB/menit• Jumlah CSF Normal 150 cc• Total produksi CSF 1 hari 500-600 cc• 1 hari terjadi 4-5x pertukaran cairan CSF• Hidrosefalus bisa terjadi karena

ketidakseimbangan:– Produksi– Sirkulasi– Absorpsi

Klasifikasi

• Berdasarkan Anatomi– Non Komunikans (gangguan sirkulasi/obstruksi)

• Kongenital– Contoh: Stenosis foramen Monroe

• Peradangan– Contoh: Eksudat, infeksi meningeal

• Perdarahan– Contoh: Hematom subdural

• Tumor– Contoh: Tumor sistem ventrikel

– Komunikans (gangguan absorpsi/ kelebihan produksi)• Kongenital

– Perlekatan sistem vili araknoid– Papiloma plexus koroid

• Perlekatan sistem vili araknoid akibat trauma• Meningitis

HidrosefalusNon Komunikans Komunikans

Klasifikasi

• Berdasarkan Etiologi– Tipe obstruksi

• Kongenital– Stenosis aquaductus cerebri– Sindroma Dandy-Walker– Malformasi Arnold-Chiari– Aneurisma Vena Galeni– Hidrancephaly

• Acquired– Stenosis aquaductus cerebri (infeksi dan perdarahan)– Herniasi tentorial misal akibat tumor– Hematom intraventrikuler– Tumor ventrikuler, regio vinialis, fosa posterior– Abses– Kista arakhnoid

Klasifikasi

– Tipe Non Obstruksi• Produksi berlebih

– Papilloma plexus koroid– Tumor plexus koroid

• Absorpsi berkurang– Malformasi vili arakhnoidalis– Perlekatan vili arakhnoidalis– Pembentukan jaringan parut akibat trauma pada meningens– Pembentukan jaringan parut akibat infeksi meningens

Klasifikasi

• Berdasarkan Usia– Kongenital / Infantil– Juvenile / Adult

• Klasifikasi lain hidrosefalus tekanan normal– Pembesaran ventrikel +– TIK meningkat sedikit atau normal– Bisa terjadi karena:

• Perdarahan sub-arachnoid, trauma kepala, meningitis, idiopatik

– Trias gejala:• Dementia, ataksia, inkontinensia urine

Gambaran Klinis

• Bayi• Pembesaran kepala• Dysjunction dari sutura atau sutura yang melebar, yang dapat

dilihat atau dipalpasi.• Vena-vena kepala yang dilatasi.• Fontanel yang tegang dan prominen• Setting-sun sign (sunset phenomenon), yang merupakan tanda

khas peningkatan TIK pada bayi. – Bola mata berdeviasi ke bawah, adanya retraksi kelopak mata atas, dan

sklera putih terlihat di atas iris.

• Cracked pott sign (Macewen sign) pada perkusi kepala.• Kesulitan makan• Iritabilitas

Gambaran Klinis

• Anak dan Dewasa• Nyeri kepala (terutama di daerah bifrontal dan bioksipital• Kepala yang membesar.

– walaupun sutura telah menutup, peningkatan TIK yang kronis akan menyebabkan makrosefali yang progresif dan berlanjut sampai dewasa.

• Penurunan kesadaran• Perburukan kognitif• Mual yang tidak dicetuskan oleh pergerakan kepala, dan muntah

yang lebih signifikan pada pagi hari.• Gangguan berjalan• Nyeri leher• Penglihatan ganda• Papiledema

Diagnosis

• Anamnesis , Pemeriksaan Fisik, Pemeriksaan penunjang

• Pemeriksaan penunjang– Foto Polos Kepala• Tulang tipis• Disproporsi kraniofasial• Pelebaran sutura

– Transiluminasi– USG (pada fontanel anterior yang masih terbuka)

Diagnosis

– Pemeriksaan CSF• Tekanan• Jumlah sel kecurigaan infeksi• Eritrosit kecurigaan perdarahan• Kepentingan kultur

– CT-Scan dan MRI• Komunikans pelebaran ringan di semua sistem

ventrikel• Non komunikans pelebaran hebat pada beberapa

sistem ventrikel (tergantung letak obstruksi)

XRay

Transiluminasi

CT-Scan

Penatalaksanaan

• Medikamentosa– Hanya diberikan pada pasien yang tidak dalam

keadaan gawat– Tujuan menurunkan produksi meningkatkan

absorpsi– Acetazolamide– Furosemide– Mannitol emergensi menunggu operasi cito

Penatalaksanaan

• Intervensi Bedah– Third Ventriculostomy– Shunting

• Eksternal– Contoh : Lumbal pungsi pada hidrosefalus tekanan normal

• Internal– Ventrikel ke anggota tubuh lain

» Ventrikulo-sisternal shunting (ke sisterna magna)» Ventrikulo-atrial shunting (ke atrium kanan)» Ventrikulo-sinus shunting (ke sinus sagitalis superior)» Ventrikulo-peritoneal shunting (ke rongga peritoneum)

– Lumbo-peritoneal shunting» Dari resesus spinalis lumbalis ke rongga peritoneum

Third Ventriculostomy

VP Shunting

VA Shunting

Komplikasi Shunting

• Infeksi• Hematoma subdural• Obstruksi• Jumlah CSF rendah• Asites• Kraniosinostosis

Terima Kasih